Что скрывается под маской сирингомиелии?

Размещено на http://www.allbest.ru/

Что скрывается под маской сирингомиелии?

Таряник Е.А., к.мед.н., доцент кафедры нервных болезней с нейрохирургией и медицинской генетикой ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия», г. Полтава

Литвиненко Н.В., д.мед.н., профессор, кафедра нервных болезней с нейрохирургией и медицинской генетикой ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия»г.Полтава

Пурденко Т.И. - к.мед.н., доцент кафедры нервных болезней с нейрохирургией и медицинской генетикой ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия», г. Полтава

Summary

What is hidden under the guise of syringomielia?

Tarianyk K.A. - The candidate of medial Sciences, “Ukrainian Medical Dental Academy”, Poltava Lytvynenko N. V. Doctor of medical Sciences “Ukrainian Medical Dental Academy”, Poltava

Purdenko T.I. - The candidate of medial Sciences, “Ukrainian Medical Dental Academy”, Poltava

The article describes a case from the clinical practice of anaplastic ependymoma on the thoracic level in a young patient who has been hiding for a long time under the guise of syringomyelia Conducted repeated control MR examinations, dynamic observation of a neurologist, a neurosurgeon, repeated operations on the spine, helped differentiate this process and help the patient recover.

Key words: syringomyelitis cavity, drainage, ependymoma.

Аннотация

В статье описан случай из клинической практики протекания анапластической эпендимомы на грудном уровне у молодого пациента, которая длительное время скрывалась под маской сирингомиелии. Проведенные повторные контрольные МРТ обследования, динамическое наблюдение невро-лога, нейрохирурга, повторные оперативные вмешательства на позвоночнике, помогли дифференцировать данный процесс и помочь пациенту в восстановлении.

Ключевые слова: сирингомиелитическая полость, дренирование, эпендимома.

Постановка проблемы. Сирингомиелия относится к хроническим прогрессирующим заболеванием нервной системы, которые наряду с боковым амиотрофическим склерозом и миастенией, составляют триаду грозных неврологических рас-стройств, ведущих к инвалидизациии и летальным исходам. [1-3]. Заболевание развивается вследствии неправильного развития структур спинного мозга, когда обнаруживаются микроскопические полости, вокруг которых разрастается соедини-тельная ткань, сдавливающая или нарушающая проводимость по чувствительным путям [3-5]. Про-явления заболевания вариабельны и часто остаются незамеченными в начале болезни.

Анализ последних исследований и публика-ций Выделяют самостоятельные изолированные полости, которые не сообщаются с центральным каналом, в отдельных случаях - обнаруживают рас-ширение центрального канала, переходящее в по-лость - гидромиелия, которая окружена глиозными разрастаниями. Помимо этих изменений, обнару-живаются очаги разрастания глии в области цен-трального канала и задних рогов - глиоматозная си-рингомиелия [6-7].

По данным МРТ выделяют: симметричные центромедуллярные; центральные с парацентраль-ным распространением; эксцентрические полости [1,6,7] .

Этиология и патогенез. Важную роль в разви-тии заболевания играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, что во время развития ор-ганизма проявляется дизрафическим состоя-нием (status dysraphicus). В результате эндогенных (наследственность) и экзогенных (травмы, инток-сикации) влияний, внутренний дефект проявляется, превращаясь в болезнь [1,3].

Особенности проявлений сирингомиелии, начало заболевания независимо от возраста, раз-личные типы течения, отсутствие патогомоничных признаков на ранних стадиях заболевания, приво-дят к необходимости дифференцировать это забо-левание с неврологическими расстройствами, при которых может наблюдаться сирингомиелитиче-ский синдром, а именно:

1. Гематомиелия (после травматического пора-жения возникают симптомы, характерные для си-рингомиелии, а затем наступает их регресс).

2. Хронический полиомиелит (не характерны чувствительные и вегетативные расстройства).

3. Боковой амиотрофический склероз (нет рас-стройств чувствительности).

4. Брахионеврит (не характерно прогрессирую-щее течения, диссоциированый тип расстройств чувствительности).

5. Интрамедуллярная опухоль (сопровожда-ется признаками компрессии спинного мозга при незначительных трофических и вегетативных нару-шениях).

6. Проказа (нет признаков поражения цен-трального поражения нижних конечностей, сегмен- тарно-диссоцированного типа расстройства чув-ствительности, положительная палочка Ганзена).

7. Спинальный амиотрофический сифилис (признаки смешанного характера паралича только на нижних конечностях, диссоциированные рас-стройства чувствительности, положительная реак-ции и симптом Аргайла Робертсона ).

76

8. Миелодисплазия (нарушение чувствитель-ности только в нижних конечностях, нет прогресси-рующего течения, характерны негрубые парезы).

9. Сенсорная нейропатия Денни -- Брауна.

10. Нарушения спинального кровообращения.

Лечение. В начальных стадиях заболевания са-мым благоприятным методом считают рентгеноте-рапию, которая замедляет прогрессирование про- цеса, уменьшение выраженности чувствительных и трофических расстройств [3, 6, 7].

В далекозашедших случаях для лечения сирин-гомиелии применяют радиоактивный фосфор (Рз2), обладающий бета-излучением, и радиоактивный йод (Ii3i), который обладает бета- и гамма-излуче-нием. [8].

Относительно новым методом в лечении си-рингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Она позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение, возможно сочетание такой терапии с УВЧ или радоновыми ваннами [3,5,8].

Оперативное лечение при сирингомиелии назначается при обнаружении пустот, блокирую-щих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинно-мозговой жидкости от головного мозга. Хирургиче-ским путем можно устранить кисты, а также откор-ректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника [6, 9, 10].

Еще один способ хирургического вмешатель-ства -- дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости. Есть попытки хирургического лечения сирингоми-елии путём трансплантации эмбриональной нерв-ной ткани [9-12].

В своём сообщении мы хотим привести клини-ческий случай внутримозговой опухоли, которая длительное время скрывалась под маской сиринго-миелии и не могла быть распознана.

Изложение основного материала Пациент В., 37 лет, военнослужащий, обратился с жалобами на слабость в правой ноге, боль в поясничном отделе позвоночника, иррадиирующая в нижние конечно-сти, шаткость во время ходьбы, снижение чувстви-тельности левой половины тела, натуживание при мочеиспускании.

На момент обращения считал себя больным в течение 10 лет, когда впервые заметил разницу тем-ператур в левой и правой половине тела, за меди-цинской помощью не обращался. В мае 2015 года наросла боль в шее и в левой руке, выполнено МРТ (0,3 Т) шейно-грудного отдела позвоночника, паци-ент осмотрен нейрохирургом ПОКБ им Н.В. Скли-фосовского, выставлен диагноз: «Остеохондроз шейно-грудного отдела позвоночника, грыжа С5- С6, С6-С7 межпозвоночных дисков с относитель-ным стенозом спинномозгового канала на уровне С5-С6, С6-С7, назначена терапия (витамины, хон-дропротекторы, сосудистые препараты).

В июне 2015 года, после физической нагрузки (ношение бронежилета - участник АТО), обратился к неврологу с жалобами на нарушение болевой и температурной чувствительности в области плеча и верхней конечности слева. По этому поводу паци-енту повторно было проведено МРТ (1,5 Т) шейно-грудного отдела позвоночника с внутривенным контрастированием, где были выявлены признаки интрамедуллярного кистозного образования спин-ного мозга на шейном уровне и кистозно-солидного образования спинного мозга в грудном отделе на уровне Th1-L1 позвонков. Пациент направлен на консультацию и лечение в ГВМКЦ «ГВКГ», где вы-ставлен диагноз: «Идиопатическая сирингомиелия, шейно-грудная форма», проведено стационарное лечение (сосудистая и восстановительная терапия).

После выписки пациент в течении последую-щих 2 лет продолжал нести службу по месту жи-тельства. Состояние не менялось, симптомы оста-вались прежними. В октябре 2016 года пациент по-вторно консультирован в институте нейрохирургии им. академика А.П. Ромоданова НАМН Украины, После консультации, рекомендовано динамическое наблюдение.

В июне 2017 года появились жалобы на сла-бость в нижних конечностях, больше в правой, ша-ткость при ходьбе, онемение левой половины тела, натуживание при мочеиспускании, периодическая боль в грудном и поясничном отделах позвоноч-ника. Проведено МРТ с внутривенным контрасти-рованием грудного и пояснично-крестцового от-дела позвоночника. По данным полученных МРТ снимков, выявлено прогрессирование процесса в виде увеличения размеров полостей, нижний полюс кистозного образования - на уровне L1-L2, не ис- лючено сочетание сирингомиелии с объёмным об-разованием.

Пациент консультирован нейрохирургом ин-ститута нейрохирургии им А.П.Ромоданова НАМН Украины. Был выставлен диагноз: сирингомиелия, шейно-грудной, поясничной локализации, сиринго- бульбия, с нарушением чувствительности по типу «полукуртки» слева; с синдромом миелорадикуло- патии, с умеренным нижним парапарезом, с акцен-том справа, умеренно выраженным болевым син-дромом, мышечно-тоническим синдромом, нейро-трофическим синдромами, сенситивной атаксией на фоне остеохондроза, деформирующего спонди-леза, протрузий дисков С3-С4, С5-С6, С6-С7, грыжи L5-S1 с правосторонней люмбоишиалгией.

В июле 2017 года пациент прооперирован в центральном госпитале Министерства внутренних сил Украины, нейрохирургическом отделении - удаление интрамедуллярной кисты спинного мозга на уровне L1-L2, дренирование полости. Ламинэк-томия L1.

Через 4 месяца пациент повторно консульти-рован нейрохирургом, рекомендовано динамиче-ское наблюдение за полостью, которая дрениро-вана, и рассматривалась возможность рентгеноблу- чения полости на шейном уровне.

В октябре 2017г. в связи с нарастанием слабо-сти в ногах, нарушением чувствительности в аноге-нитальной зоне и ногах, пациент повторно консуль-тируется в институте нейрохирургии им. академика А.П.Ромоданова НАМН Украины.

Из анамнеза жизни: ТБС, тиф, малярию, вене-рические заболевания, болезнь Боткина, гемотранс-фузии, ВИЧ отрицает, травмы отрицает. Женат, имеет дочь. Все родственники здоровы.

Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное. Нормального питания. Кожа и видимые слизистые бледно-розовые, чистые. Пери-ферические лимфоузлы не увеличены. В легких ве-зикулярное дыхание, хрипов нет. Деятельность сердца ритмична, тоны ясные. АД 120/70 мм рт.ст. Пульс -- 68 сокращений в 1 мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Натуживание при мочеиспускании.

В невралгическом статусе:: сознание ясное. Ориентирован в месте, во времени, собственной личности. Эмоционально лабилен. Г лазные щели S =D, зрачки равны. Нистагм отсутствует. Асиммет-рия носогубных складок, опущен левый угол рта. Язык по средней линии. Проба Баре нижняя поло-жительная справа. Снижена мышечная сила в пра-вой ноге до 3-х баллов, в левой - до 4-х баллов. Су-хожильные и периостальные рефлексы с рук D>S, высокие, с расширенных рефлексогенних зон. Ко-ленные и ахилловы рефлексы - высокие, D > S. Брюшные рефлексы отсутствуют. Патологические стопные знаки отсутствуют с двух сторон. Напря-жены длинные мышцы спины по ходу всех отделов позвоночника, болезненность паравертебральных точек в шейном, грудном и пояснично -крестцовом отделах позвоночника. Симптом Ласега 45° справа. Нарушена температурная чувствительность левой половины тела, по типу «полукуртки», в аногени-

77 тальной зоне. Выпадение глубокой чувствительно-сти в пальцах обеих стоп. ПНП выполняет нечётко с двух сторон. ПКП выполняет с мимопопаданием и интенцией с двух сторон. Тазовые нарушения по типу задержки мочеиспускания. Дизрафический статус отсутствует.

На рисунке 1 представлена МРТ шейно-груд-ного и поясничного отделов позвоночника: в спин-ном мозге интрамедуллярно визуализируется обра-зование, состоящее из солидного и кистозных участков. Солидный участок - на протяжении тел Th7-Th9 позвонков, протяженностью 7,67 см, ши-риной 1,1 см, имеет изоинтенсивный мягкоткан-ному МР сигнал. Выше и ниже него расположенны кистозные участки, нижний полюс на уровне L1 по-звонка, ширина на уровне L1 позвонка до 1,1 см..

После контрастирования (рисунок 2 и 3) - уси-ление интенсивности МР сигналов от солидного участка, размеры его после контрастирования 0,83*0,93*6,0 см, кистозные участки не накапли-вают контрастный препарат. Дегенеративные изменения в грудном отделе позвоночника, грыже-вое выпячивание м/п диска в сегменте С6-С7, кис-товидное образование спинного мозга, верхний по-люс расположен на уровне краниовертебрального перехода.

Рис.1. МРТ шейно-грудного отдела позвоночника пациента К. с подозрением на сирингомиелию шиногрудной и поясничной локализации.

Рис.2. МРТ с контрастированием шейно-грудного отдела позвоночника

Рис 3. МРТ с контрастированием пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Заключение

МР признаки интрамедуллярного кистозно-солидного образования спинного мозга в грудном отделе позвоночника на уровне Th1-L1 по-звонков, нижний полюс на уровне сегментоа L1-L2 (возможно сочетание сирингомиелии с объёмным образованием), остеохондроз, межпозвонковых дисков грудного отдела позвоночника..

Общеклинические анализы без особенностей.

26.10.2017г. - проведено оперативное лечение - ламинэктомия Th8-Th10, субтотальное удаление опухоли на этом уровне.

Через несколько дней получены результаты патологогистологического исследования опухоли - анапластическая эпендимома. На 10 сутки пациент выписан из отделения с улучшением.

На сегодняшний день пациент находится на больничном листе, проходит активную реабилита-цию по месту жительства, самостоятельно передви-гается в помещении, остаётся анестезия в аногени-тальной зоне, нижний спастический парапарез. Принимает - антихолинэстеразные препараты, миорелаксанты. Омечает постепенное улучшение.

Обсуждение результатов. Дебют данного процеса нередко протекает под маской других забо-леваний. В связи с этим очень важно обращать вни-мание на тщательный сбор анамнеза, осмотр боль-ного, анализ появления тех или иных расстройств, чтобы вовремя провести нейровизуализационные методы обследования.

Выводы

Благоприятный исход заболевания напрямую связан с постановкой диагноза на ранних этапах, особенно у лиц молодого возраста, клини-ческого варианта процесса, прогредиентности тече-ния, степени вовлечения различных отделов нерв-ной системы и экстраневральных образований, тя-жести поражения. От всех этих факторов будет зависеть тактика лечения и возможность восстанов-ления функций.

Список литературы

1. Иванова М.Ф., Симонян В.А., Мурадян И.Э., Зиновьева Н.Н. Сирингомиелия и её маски //Меж¬дународный неврологический журнал. - 2012. - №5(51). -

2. Давлетшина Р.И., Менделевич Е.Г. Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте// Прак¬тическая медицина. - 2013. - №1-2(69). -Т. 1 - С.32¬ 35.

3. Тондий О.Л., Завальная О.П., Тесленко О.Б., Сушко С.П., Меркулова В.В. Сирингомиелия . Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Лечение // Східно-європейский журнал внутрішньої меди¬цини. - 2015. - Т.2. - С. 61-69.

4. Давлетшина Р.И., Менделевич Е.Г. Сравни¬тельные клинические и радиологические характе¬ристики сирингомиелии, развившейся в различные возрастные периоды // Практическая медицина. - 2014. - №4(80). - Т.1. - С.41-45.

5. Менделевич Е.Г. Острый дебют сирингоми¬елии // Казанский мед. журнал. -- 2002. -- № 1. -- С. 64.

6. Благодатский М.Д. Мальформация Ар¬нольда -- Киари и сирингомиелия: метод. рек. / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, A.A. Суфианов.

-- Иркутск, 1995. -- 242 с.

7. Елманова Т.В. Врожденные аномалии голов¬ного и спинного мозга: клиникодиагностический аспект / Елманова Т. В. // Справочник врача общей практики. -- 2010. -- № 7. -- С. 2238.

8. Тамбиева М.А., Шевченко П.П. Сирингоми¬елия: Современные методы диагностики и лечения // Международный студенческий научный вестник. 2015. - № 2-19.- С.107-108.

9. Hardwidge C., Syringomyelia // Neurosurg. -- 1996. -- V. 140. -- P. 685690.

10. Metcalfe R.A., Gohnston R.A. Craniocervical Anomalies and Nontraumatic syringomyelia // Spinal. Cord. Pisease. -- London, 1997.

11. Owler B.K., Halmagyi G.M., Brennan J., Bes¬ser M. Syringomyelia with Chiari malformation: 3 un¬usual cases with implications for pathogenesis // Acta Neurochir (Wien). -- 2004. -- № 146. -- Р. 11371143.

12. Копаница В.В. Гидросирингомиелия (этио- патогенез, клиника, нейрохирургические аспекты лечения / В.В. Копаница // Український медичний часопис. -- 2000. -- № 6. -- С. 9297.

13. Горбач И.Н. Дифференциация в невроло¬гии. Болезни: справочное пособие / И.Н. Горбач. -- Мн.: Новое знание, 2002. -- 478 с.

14. Лечение заболеваний нервной системы / Ф. ЛеманнХорн, А. Лудольф; Перевод с нем. / Под ред. О.С. Левина. -- М.: МЕДпрессинформ, 2005. -- 528 с.

15. Суфианов А.А. Возможности хирургического лечения сирингомиелии путём транспланта¬ции эмбриональной нервной ткани// Дис. канд. - С.- Петербург, 1994. -192с.

16. Шток В.Н. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / В.Н. Шток, О.С. Левин. -- М.: Медицинское ин¬формационное агентство, 2006. -- 520 с.

15. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы / Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. -- М.: Медицина, 2001.

Размещено на Allbest.ru