Клинический диагноз: Миелодиспластический синдром (МДС). Рефрактерная анемия

Размещено на http://www.allbest.ru/

КЫРГЫЗСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Им. И.К. Ахунбаева

Кафедра госпитальной терапии профпатологии с курсом гематологии.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Клинический диагноз: Миелодиспластический синдром (МДС) Рефрактерная анемия

Куратор: студент 30 группы 5 курс факультет:

лечебное дело №2 Мамасалиев Авалбек

г.Бишкек 2021г

Паспортная часть

Пол: Женский

Семейное положение: замужем

Год рождения: 17.03.57 Вес:58 / рост: 158см

Возраст: 63 лет

Профессия: Пенсионерка

Дата и время поступление: 22.01.21 13:20 палата№1

Направлен: АНО

Диагноз направившего учреждения: Миелодиспластический синдром

Диагноз при поступлении: МДС

Жалобы

Жалобы при поступлении: На выраженную слабость, головокружение, отвращение к еде, потеря аппетита, ухудшение зрения, одышка, сердцебиение. Отмечает, что первые симптомы появились год назад.

На момент курации: на общую слабость

Анамнез заболевания (Anamnes morbi)

Со слов больной болеет с марта 2019 года, когда впервые начала отмечать вышеперечисленные жалобы. К врачам не обращалась, лечение не получала, в сентябре резко стала нарастать слабость. Обратилась к терапевту по месту жительства, в ОАК анемия, была направлена на консультацию к гематологу в АКО НЦОГ - Нв 50 г/л, получила заместительно-компонентную терапию. Выставлен диагноз: Миелодиспластический синдром. Амбулаторно в ОАК гемоглобин 77 г/л тромбоциты - 332х10⁹/л. От трепанобиопсии воздержалась. 10.12.19 года состояние резко ухудшилось, бредила, на утро 11.12.19 года ничего не помнит, родственников не узнает. Обратилась в АДО НЦОГ и госпитализирована в отделение ПТИ по тяжести состояния 12.12.19 года, по собственному желанию выписана домой 13.12.19 года. Периодически получала в условиях стационара заместительно-компонентную терапию, получала Рекормон, Рэпоетин п/к, было отмечено небольшое улучшение и стабилизация анемического синдрома. Данное ухудшение отмечает в течении 7-10 дней, усугубилось симптомы анемического характера.

Госпитализирована в отделение гематологии взрослых по тяжести состояния, проведена гемокомпонентная терапия (эр.массы ) с 30.11.20г по 07.12.20г, выписана с улучшением, данная госпитализация в связи с анемией ( Hb - 48 г/л) для стабилизации анемического синдрома

История жизни больного (Anamnes vitae)

Социально-бытовые условия удовлетворительные, профвредности не имеются, на пенсии.

Вредных привычек не имеет. Из перенесенных болезней ОРВИ.

Аллергологический анамнез: Популяция «А», факторы риска отрицательны.

Работала бухгалтером, имеет 2-х сыновей, 3 беременности и последний аборт. До болезни весила 108 кг. Отмечала, что у ее отца в пожилом возрасте был СД. Детских заболеваний (корь, краснуха, скарлатина, дифтерия) отрицает. Туберкулез, гепатит, малярию, венерические заболевания отрицает

миелодиспластический анемический кровь

Состояние больного в настоящее время (Status praesens morbidus)

Сознание: ясное, телосложение - норма стеническое, положение активное

Кожные покровы: бледные, ПЖК - умеренно выражена, ногти тусклые, отеков нет.

Мышцы развиты хорошо, при пальпации болезненности нет, деформация и искривление костей нет, без видимых изменений. Суставы внешне не изменены, движение в полном объеме.

Лимфатические узлы не пальпируются.

Органы чувств: Глаза - снижение зрения, объективно без изменений

Слух, чувствительность кожных покров, обоняние - без изменений

Система органов дыхания:

Носовое дыхание: свободное, грудная клетка: цилиндрическая, участие грудной клетки в акте дыхания: симметрично. Голосовое дрожание: проводится одинаково с обеих сторон. Перкуссия легких: легочной звук, опущение нижних границ: границы в норме, подвижность нижнего края легких: в норме

Аускультация легких: Дыхание жесткое, хрипы: нет. Число дыханий в минуту: 19, ритм: симметричный

Сердечно сосудистая система:

При осмотре область сердца не изменена, перикардиальный пульс отсутствует, эпигастральная пульсация: нет. Верхушечный толчок не пальпируется, набухание шейных вен: нет.

Аускультация сердца: на верхушке тоны сохранены, систолический шум: нет. Диастолический шум: нет, на аорте: II тон сохранен, систолические и дисатолические шуму нет. Артерии: пульсация сохранена, вены: сохранены, пульс ритмичный правильный, частота 82. Артериальное давление 110/60 мм.рт.ст, шум околопупочной области: нет

Система пищеварения:

Слизистая полости рта: бледная, зубы: кариес, язык: влажный, зев: спокойный, миндалины: не увеличены.

Живот обычных размеров, безболезненный, рубцы, стрий, сыпи, пигментации отсутствуют. Пальпация: болезненности нет, мягкий, без напряжений мышц.

Аускультация: Перистальтика живая, без изменений.

Пальпация печени:

Край печени закругленный, консистенция мягкая. Болезненности при пальпации нет.

Перкуссия печени: без изменений

Поджелудочная железа: без особенностей

Перкуссия селезенки: Верхняя граница селезенки - верхний край 9 ребра, нижний верх край 11р. Поперечник - 6см, длинник - 7 см. Пальпация селезенки болезненности нет. Свободной жидкости нет.

Мочеполовая система:

Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки. Симптом поколачивания по XII ребру отрицательный, мочевой пузырь без особенностей, половые органы развиты по женскому типу.

Эндокринная система:

Щитовидная железа не пальпируется, глазные симптомы: отсутствует

Нервно-психологическая система:

Сознание ясное, воспринимает хорошо, глазные щели одинаковые, зрачки округлой формы. Движение глазных яблок в полном объеме, лицо симметричное, головокружение: есть несистемное, глотание сохранено, язык при высовывании по средней линии. Поверхностные и глубокие рефлексы сохранены, мышечный тонус не изменен, чувствительность: сохранена. Функции тазовых органов сохранены, менингиальные симптомы отрицательные, симптом Кернинга: отрицательный. Память сохранена, интеллект сохранен, речь правильная, походка правильная. Патологические рефлексы: отрицательны, дермографизм: нестойкий, в позе Ромберга устойчив.

Предварительный диагноз

На основании жалоб: Больная жалуется на выраженную слабость, головокружение, отвращение к еде, потеря аппетита, ухудшение зрения, одышка, сердцебиение, на общую слабость

Объективно: бледность и сухость кожных покровов, слабость.

Предварительный диагноз: Миелодиспластический синдром

План обследования:

-ОАК

-Состояние костного мозга

-гистология костного мозга

-цитологическое исследование

Общий анализ крови: Эр-1.81*10¹²/л, Hb-48г/л, НТС-14,68%, MCV - 81FL, МСН - 26,5pg, МСНС - 328g/l,Тр 78*10⁹/л( 43-1000), лейк - 3,63*10⁹/л, С-64%, М - 4%, Л - 55%, Э- 5%, СОЭ- 19мм/ч.

Заключение: уменьшение гемоглобина, легкая степень уменьшения лейкоцитов, уменьшение эритроцитов, тромбоцитопения, увеличен СОЭ

Биохимические анализы: Общий билирубин - 35,9мкмоль/л, прямой - 15,6мкмоль/л непрямой билирубин -20,3мкмль/л, общий белок - 59г/л: АЛТ - 29,3ед/л: мочевина - 6,0ммоль/л креат - 62мкмоль/л, железо - 38,2 мкмоль/л, сахар - 5,1 ммоль/л

От 01.12.20г: Эритропоэтин - 379мМЕ/мл, Ферритин - 521,30мкг/мл, Гепатит: В (HbsAg) отр, Гепатит С - отрц.

Заключение: увеличение общего, прямого и непрямого билирубина, уменьшение общего белка, повышенное железо.

Увеличение Эртиропоэтина Ферритина.

Общий анализ мочи: Цвет - С/Ж, прозрачность: мутная, PH- кислая, Уд.вес 1014, белок - 0.1, сахар - отрицателен, эпителий плоский - 4-5, Лейкоциты 5-4-3, Соли - фосфаты ++, бактерии

Заключение: моча мутная, бактериурия, фосфатурия.

ЭГДС от 25.06.20г: заключение: Гипертрофический гастрит, доудено-гастральный рефлюкс, бульбит

УЗИ: Сонографические признаки жирового гепатоза, хронический холицистит, хрпанкреатит, хронический пиелонефрит с обеих сторон.

Миелограмма: Стернальный пунктат клеточный, с примесью крови, Бласты - 0.8%, гранулоцитарный росток сохранен - 44,4%, Эритроидный росток по мегалонормобластическому типу кроветворения, раздражен - 31,2%. Лимфоидный росток раздражен 20,8%, Мегакариоциты в препарате не обнаружены, в полях встречаются скопление тромбоцитов.

Заключение: Пунктат несколько гипоклеточный. Рефрактерная анемия

ЭКГ от 25.06.20 Синусовый ритм, правильный,ЧСС 82уд/мин,ЭОС в норме

Цитогенетическое исследование от 24.01.21

Заключение: ЖАГ2-МДС

Проба Кумбса: отрицательная /Реакция Вассермана: отрицательна

Клинический диагноз:

На основании жалоб выраженную слабость, головокружение, отвращение к еде, потеря аппетита, ухудшение зрения, одышка, сердцебиение. Отмечает, что первые симптомы появились год назад.

Клинических и дополнительных обследованиях:: Эр-1.81*10¹²/л, Hb-48г/л, НТС-14,68%, MCV - 81FL, МСН - 26,5pg, МСНС - 328g/l, Тр 78*10⁹/л( 43-1000), лейк - 3,63*10⁹/л, С-64%, М - 4%, Л - 55%, Э- 5%, СОЭ- 19мм/ч.

Стернальный пунктат клеточный, с примесью крови, Бласты - 0.8%, гранулоцитарный росток сохранен - 44,4%, Эритроидный росток по мегалонормобластическому типу кроветворения, раздражен - 31,2%. Лимфоидный росток раздражен 20,8%, Мегакариоциты в препарате не обнаружены, в полях встречаются скопление тромбоцитов.

Основной клинический диагноз: Миелодиспластический синдром по классификации ВОЗ тип-РА

Этиология

Миелодиспластический синдром - объединяет группа заболеваний кроветворной системы, при которой патологический процесс начинается на уровне полипотентной стволовой клетки и обнаруживает нарушение пролиферации и дифференцировки клеток одного, двух или трех ростков кроветворения с их последующей гибелью в костном мозге.

1) Первичный (идиопатический) 70-90%

2) Вторичный (вслед химич и радиок веществ)

Факторы: Курение, токсины, хим.акт вещества, радиация, врожд и наслд. заболевания

Пожилой возраст, онкологические заболевания.

Патогенез

Происходит постепенное замещение нормального кроветворения патологических клоном, клетки которые сохраняют способность к созреванию, но теряют функциональную активность. В эритроидном ростке - неэффективный гемопоэз, аномальные формы и структуры эритроцитов, нарушение ферментного состава эритроцитов и синтеза Нb. В гарнулоцитарном ростке - морфологические аномалии - пельгеризация, функциональные дефекты (в частности, недостаточность лизосомальных ферментов ). В тромбоцитарном ростке - функциональная неполноценность мегакариоцитов и тромбоцитов.

В результате функциональной неполноценности и подавления нормального кроветворения развиваются основные симптомы заболевания: анемия, инфекции и кровоточивость.

Дифференциальная диагностика проводится с:

Апластической анемией: требуется при гипопластических форм МДС. Отличия МДС: наличие атипичной локализации миелоидных предшественников признаки дисмегакариопоэза, степень снижения клеточности при МДС меньше

Острый миелоз: определение % бластов среди неэритроидных клеток - более 30% при М6, Менее30% при МДС

Мегалобластная анемия: определяют содержание В12 в сыворотке крови (при МДС нормальное или повышено) пробное лечение В12 отсутствует улучшение.

Лечение миеолодиспластического синдрома

- Симптоматическое и заместительная терапия

- трансфузии эритроцитов и/или тромбоцитов

- Десферал для снижения железа в крови 20мг/кг

- Г-КСФ и ГМ-КСФ (трансплантация костного мозга)

Дневники

24.04.21 С целью коррекции анемического синдрома и улучшения кислородотраснпортной функции крови была проведена гемотрансфузия 295мл донорской крови. Переливание перенесла хорошо. Реакций и осложнений не было. Гемодинамика стабильная. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физической нагрузках, повышенную утомляемость. Состояние ясное. Кожные покров и видимые слизистые оболочки бледные. ЧСС - 88 уд.мин. АД - 130/80 мм.рт.ст. Дыхание жесткое. ЧД - 16 в мин. Живот мягкий, безболезненное. Рекомендовано: лечение продолжать

25.01.21 С целью коррекции анемического синдрома и улучшения кислородно-транспортной функции крови была проведена гемотрансфузия 395 мл донорской крови. Переливание перенесла хорошо. Реакций и осложнений не было. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физической нагрузках, повышенную утомляемость. Состояние ясное. Кожные покров и видимые слизистые оболочки бледные. ЧСС - 88 уд.мин. АД - 130/80 мм.рт.ст. Дыхание жесткое. ЧД - 16 в мин. Живот мягкий, безболезненное. Рекомендовано: лечение продолжать

Эпикриз

Больная 17.03.1957 года рождения поступила 22.01.21 года в гематологическое отделение НЦОГ с жалобами на общую слабость, головокружение, головные боли одышку при физической нагрузке, сердцебиение, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Болеет с марта 2019 года, когда впервые начала отмечать вышеперечисленные жалобы. К врачам не обращалась, лечение не получала, в сентябре резко стала нарастать слабость. Обратилась к терапевту по месту жительства, в ОАК анемия, была направлена на консультацию к гематологу в АКО НЦОГ - Hb 50 г/л, получала заместительную - компонентную терапию.

Объективно: бледность кожных покровов и слизистых.

Лабораторные данные: Панцитопения Цитогенетическое исследование: ЖАГ-2 МДС вариант МПЗ Картина костного мозга: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Баласты 0.8% гранулоцитарный росток сохранен - 44,4%,Эритроидный росток по мегалонормобластическому типу кроветворения, раздражен - 31,2%. Лимфоидный росток раздражен 20,8%, Мегакариоциты в препарате не обнаружены, в полях встречаются скопление тромбоцитов.

Заключение: Пунктат несколько гипоклеточный. Рефрактерная анемия

На основании клинического клинико-лабораторного обследования выставлен диагноз: Миелодиспластический синдром (МДС) по классификации ВОЗ тип - Рефрактерная анемия (РА )

Размещено на Allbest.ru