Инфантильная гемангиома подглазничной и позадиушной области. Клинический случай

Размещено на http://www.allbest.ru/

ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет»

Инфантильная гемангиома подглазничной и позадиушной области. Клинический случай

Ю.А. Македонова

С.В. Поройский

А.Ж. Джумаханова

А.А. Гамаюнова

Инфантильная гемангиома одна из распространенных доброкачественных сосудистых опухолей, встречающихся у младенцев. Данная опухоль может подвергаться обратному развитию после начальной пролиферации, поэтому многие врачи считают проведение фармакотерапии в данном случае нецелесообразным. Следует отметить, что некоторые гемангиомы сопровождаются функциональными нарушениями, рубцами и болезненны при пальпации. Поэтому клиницисту важно понимать этиопатогенетические факторы, способствующие развитию опухолей, морфологические особенности, стадийность развития данной патологии при выборе методов и средств проведения фармакотерапии. В данной работе описан клинический случай инфантильной гемангиомы у трехмесячного ребенка в подглазничной и позадиушной области. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имели черты клинически злокачественного течения. Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым, что обосновывает необходимость диспансерного наблюдения за пациентом.

Ключевые слова: гемангиома, лечение, наблюдение, клинико-морфологические особенности.

INFANTILE HEMANGIOMA OF THE SUBORBITAL

AND POSTERIOR REGION. CLINICAL CASE

Yu.A. Makedonova, S. V. Poroyskiy, A.J. Djumahanova, A.A. Gamayunova

FSBEI HE «Volgograd State Medical University» of Public Health Ministry of the Russian Federation,

Volgograd medical scientific center,

Pathology modeling laboratory

Infantile hemangioma is one of the common benign vascular tumors found in infants. This tumor can undergo reverse development after the initial proliferation, so many doctors consider pharmacotherapy in this case impractical. It should be noted that some hemangiomas are accompanied by functional disorders, scars and painful on palpation. Therefore, it is important for the Clinician to understand the etiopathogenetic factors contributing to the development of tumors, morphological features, stages of development of this pathology when choosing methods and means of pharmacotherapy. This paper describes a clinical case of infantile hemangioma in a three-month-old child in the suborbital and posterior regions. Despite its benign nature, hemangiomas had features of a clinically malignant course. Despite the possibility of self-healing and stopping the growth of hemangioma with subsequent involution, its further course still remains unpredictable, which justifies the need for dispensary observation of the patient.

Key words: hemangioma, treatment, observation, clinical and morphological features.

В настоящее время актуальность вопросов этиологии, патогенеза и диагностики сосудистых образований, а именно гемангиомы, резко растет. Это объясняется тем, что частота встречаемости данной патологии неуклонно увеличивается, по данным различных авторов она составляет 1:100 - 1:1200 случаев новорожденных детей [2, 7].

В настоящее время, по данным литературы нет единой, общепринятой классификации сосудистых образований, однако Международным обществом по изучению сосудистых аномалий было выделено три основные группы: 1) сосудистые опухоли; 2) приобретенные кожные сосудистые опухоли;

кожные мальформации. Нами рассматриваемая

патология - гемангиома - относится к первой группе сосудистых новообразований - сосудистые опухоли. По данным новой классификации авторы отметили следующие виды гемангиом [1]:

инфантильная гемангиома;

врожденная гемангиома;

пучковидная гемангиома.

Вопрос этиологии также является до конца нерешенным, авторы сходятся во мнении только относительно генетической предрасположенности к заболеванию. Выделены и другие различные предрасполагающие факторы развития гемангиом. В литературе имеются данные о влиянии курения, чрезмерном употреблении алкоголя родителями, анемии у мамы в период беременности, различных хронических воспалительных заболеваниях внутренних органов, а также плацентарной недостаточности в развитии гемангиом. Как уже было отмечено, наличие гемангиом определяется в грудном и детском возрасте, и к 10 годам вероятность возникновения патологии снижается с 10,5 до 1,5 %. В 2-5 раз чаще данная патология встречается у девочек с низким весом при рождении - дефицит каждых 500 г массы тела увеличивает риск развития гемангиомы на 40 %, родившихся до 37 недель беременности в результате ЭКО. Также немаловажным фактором является рождение ребенка женщинами старшего материнского возраста, если беременность осложнялась предлежанием плаценты и преэклампсией - это плацентарная теория. Существует гипотеза, описанная авторами, о развитии гемангиомы в связи с утратой ингибирующих ангиогенез сигналов и преобладанием сигналов, способствующих ангиогенезу [9].

Существует ряд гипотез относительно вероятных причин пролиферации эндотелиальных клеток и развития гемангиом. Специфическим маркером всех стадий развития младенческих гемангиом является транспортер глюкозы GLUT1, в норме выявляемый в эндотелии мозга, сетчатки, плаценты и эндоневрия и отсутствующий в нормальной коже и других сосудистых опухолях или при аномалиях. После обнаружения в клетках гемангиомы транспортера глюкозы GLUT1 и ряда других плацентарных сосудистых антигенов FcRyN, Ley и мерозина было высказано предположение о плацентарном происхождении опухоли, согласно которому плацентарные эндотелиальные клетки, минуя гемато- плацентарный барьер, с током крови попадают в микроциркуляторное русло плода, где и задерживаются [6].

Гемангиомы в 60 % случаев локализуются на голове, чаще на волосистой части головы, на область туловища приходится около 25 %, на конечности - 15 %. На лице намного чаще ИГ возникают в области слияния эмбриональных зачатков, что может указывать на их нейроэктодермальное происхождение. Локализация на голове и шее в большинстве случаев соответствует иннервации тройничного нерва, а локализация в проекции нижней ветви в 60 % случаев сочетается с заглоточной гемангиомой. Кожные гемангиомы могут встречаться единично или множественно. Особенно часто встречается сочетание множественных гемангиом в области головы и шеи и на конечностях ребенка. Гемангиомы часто локализуются на слизистой оболочке внутренних органов, в особенности паренхиматозных [3].

Отличительным признаком гемангиомы является стадийность развития. Отмечается фаза пролиферации (первые недели и до 3-6-го месяца жизни), фаза стабилизации (с 6-8-го месяца и до 12-20-го месяца), фаза инволюции (до 6-7 лет). Инволюция гемангиомы происходит в результате явления склероза [8].

Первая стадия пролиферации характеризуется интенсивным ростом, пролиферацией эндотел и альных клеток, увеличением гемангиомы в раз- м е рах и объеме, гемангиома приобретает алый яркий цвет на фоне сине-фиолетового ободка, вызывая грубую деформацию кожных покровов, а также нарушение функций. В большинстве случаев поверхностная сосудистая опухоль имеет ярко алый цвет и характерную пульсацию, а при глубоко расположенной может добавляться характерный синюшно-фиолетовый цвет. При диагностике важно оценить границы гемангиомы, так как это дает информацию врачу о стадии ее развития, а следовательно, о методе лечения. Так, неровные, нечеткие границы сосудистой опухоли говорят об интенсивном росте и первой стадии пролиферации в 80 % случаев, а четкие границы - о фазе стабилизации и следовательно о соответствующих методах лечения. Третьим характерным признаком стадии пролиферации является бугристая поверхность гемангиом и ее микропульсация. Именно гиперплазия соединительной ткани придает опухоли дольчатое строение и бугристую поверхность. В первую стадию интенсивного роста иногда отмечаются осложнения гемангиомы в зависимости от ее расположения, такие как инфицирование, прорастание в близлежащие ткани и органы, обильное кровотечение. Известно, что гемангиомы в периорбитальной, назальной, околоушной и пероральной области лица несут наиболее серьезные осложнения, например стойкую деформацию роговицы, нарушение зрения, косоглазие, нарушение дыхания, нарушение прима пищи, нарушение слуха. В стадию стабилизации, которая может длиться до 5 лет, гемангиома бледнеет и растет соответственно росту ребенка. Далее, в третью стадию - полной или частичной регрессии - наблюдается уменьшение гемангиомы в объеме, границы становятся четкие, а поверхность ровной, однако в большинстве случаев инволюция гемангиомы неполная и оставляет после себя остаточную опухоль в виде различных изменений структуры слоев кожи в виде атрофии либо гипертрофии, а также остаточные мелкие капилляры, телеангиоэктазии. В данную стадию расширяется просвет сосудов за счет уплощения эндотелиальных клеток. Гистологически выявляются широкие капилляры, разделенные выраженными прослойками фибринозной ткани, небольшое количество капилляроподобных приводящих и отводящих сосудов [4].

В 76 % случаев данной сосудистой опухоли предшествует небольшое гиперваскуляризированное пятно (1-5 мм) бледно-розового или красного цвета, а также красная папула. В большинстве случаев встречаются поверхностные гемангиомы небольших размеров (0,5-5 см). Поверхностная гемангиома представляет собой уплощенный узловатый элемент или бляшку мягкой консистенции ярко-красного цвета, с неправильными очертаниями, слегка бугристой поверхностью. Опухоль состоит из сосудов капиллярного типа. В целом область поверхностного поражения - «поле трансформации» - очерчивается рано. Дальнейший рост ИГ происходит в глубину. При этом гемангиома начинает возвышаться над поверхностью кожи в виде округлого образования красного цвета (капиллярный компонент), под которым располагается глубокая внутрикожная составляющая в виде растущей опухоли голубоватого оттенка (венозный компонент). Так формируется смешанная внутрикожная гемангиома, имеющая, подобно айсбергу, поверхностную и глубокую части. Глубокая гемангиома формируется и растет в нижней части дермы, подкожно-жировой клетчатке или мышцах. Кожа над ней не изменена, голубоватого оттенка, приподнята. Часто на ее поверхности могут наблюдаться слабо просвечивающие расширенные вены или телеангиоэктазии, в некоторых случаях можно наблюдать пульсацию, в зависимости от стадии процесса развития опухоли [10].

На сегодняшний день диагностика гемангиом не представляет трудностей, так как данная опухоль имеет свои характерные признаки, которые определяет врач на первом приеме. Дополнительные методы диагностики часто не требуются, в связи с наглядной клинической картиной.

Один из распространенных дополнительных методов диагностики - ультразвуковой в режиме цветового допплеровского картирования, который позволяет определить не только глубину распространения гемангиомы, наличие питающего сосуда, особенности ее иннервации и кровообращения, но и оценить характер кровотока - скорость, направление, пульсацию, диаметр сосудов и проходимость. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра сосудов в очаге поражения, низкое периферическое сопротивление [5].

В связи с особенностями клинического и морфологического течения развития заболевания, учетом этиопатогенетических факторов, отсутствием единого алгоритма ведения пациентов, все вышеперечисленное обусловливает необходимость дальнейшего поиска альтернативных методов и индивидуальный подход к лечению данной патологии.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Определить тактику ведения детей с гемангиомами.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Приведен клинический случай. В плановом порядке с диагнозом «инфантильная гемангиома подглазничной и позадиушной области» обратилась пациентка А., возраст: 3 месяца 17 дней.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Жалобы: на наличие красного пятна в подглазничной и позадиушной области (рис. 1,2).

Рис. 1. Гемангиома в подглазничной области

Рис. 2. Гемангиома в позадиушной области

Из анамнеза: пациентка родилась с врожденной гемангиомой на подушечке 4-го пальца левой ноги, которая к 3-му месяцу жизни имела тенденцию к инволюции. На 3-м месяце жизни было отмечено появление интенсивно растущих красных, пульсирующих пятен с локальной гиперемией в подглазничной и позадиушной областях. Был поставлен предварительный диагноз: инфантильная гемангиома.

Для постановки точного диагноза, глубины поражения, стадии развития гемангиомы, установки сообщения с магистральными кровеносными сосудами было проведено ультразвуковое дермасканирование:

На левой щеке интрадермально визуализируется гиперэхогенное образование с нечеткими контурами, с магистральными сосудами не связано, пульсирует, с наличием питающего сосуда. Размеры: 1,0 х 0,7 х 0,4 см.

На правой позадиушной поверхности ин- традермально визуализируется гиперэхогенное образование с нечеткими контурами, с магистральными сосудами не связано, имеется сообщения с тройничным нервом, пульсирует, имеет питающий сосуд. Размеры 2,1 х 1,7 х 1,6 см.

Лечение. При обследовании пациентки хирургическое лечение исключалось, в силу особенностей локализации гемангиомы: заушная и подглазничная области, что объясняется близким прохождением тройничного нерва. Лечение отложено до стабилизации процесса. Через 3 месяца при обращении с жалобами на интенсивный рост гемангиомы предложено лечение препаратом «Обзидан» 2 раза в день в дозировке 10 мг, каждые 4 недели проводился контроль. Через 2 месяца отмечалось улучшение: остановка роста опухоли, а через 3,5 месяца - постепенная инволюция, размеры гемангиом подглазничной и позадиуш- ной варьировались в пределах 0,7 х 0,5 х 0,3 см, 1,8 х 1,5 х 1,2 см соответственно (рис. 3, 4).

Рис. 3. Внешний вид гемангиомы в подглазничной области после лечения

Рис. 4. Внешний вид гемангиомы в позадиушной области после фармакотерапии

гемангиома подглазничный опухоль

Гемангиомы начали бледнеть в цвете, пропала пульсация и локальная повышенная температура, а также стойкое уменьшение в объеме, что го в о рит о прогрессивном выздоровлении. После регулярного лечения в течение 10 месяцев прием препарата приостановлен до стадии самостоятельной инволюции. Прогноз благоприятный.

В данном случае также был приемлем хирургический метод лечения гемангиомы позадиушной области. Однако прогресс современных технологий позволяет отказаться от хирургического лечения гемангиом.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Наш опыт позволяет согласиться с литературными данными о том, что такие изменения выявляются чаще у девочек после рождения и прекращают свой рост по мере взросления ребенка [1,6]. Своевременное назначение правильного выбранного метода фармакотерапии и диспансерное наблюдение позволяют сделать пациента не только здоровыми, но и красивыми.

ЛИТЕРАТУРА

Бережнова С.Г. Комбинированное консервативное лечение гемангиом орбитальной и параорбиталь- ной областей у детей раннего возраста: дис. ... канд. мед. наук: 14.01.07, 14.01.13. - М, 2014.

Копарзова О.А., Слабковская А.Б., Матюнин В.В. и др. Виды вторичных деформаций костей лицевого скелета и зубочелюстной системы у детей с лимфангиомой мягких тканей лица и диффузной лимфангиомой языка // Материалы II Всероссийской науч.-практич. конф. «Врожденная и наследственная патология головы лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения», 19-21 апреля 2006 г. - М., 2006. - С. 229-233.

Мустафина Ф.Н., Кречина Е.К., Рогинский В.В. и др. Некоторые аспекты патогенеза сосудистых поражений челюстно-лицевой области у детей по данным компьютерной капилляроскопии и морфологии // Стоматология. - 2012. - Спецвыпуск. - С. 27-32.

Пащенко Ю.В., Вивчарук В.П., Пащенко К.Ю. Гемангиомы у детей: современные тенденции и перспективные направления лечения // Медицина неотложных состояний. - 2011. - № 6 (37). - С. 13-19.

Свиридов Н.К., Шимановский Н.Л. Железосодержащие магнитно-резонансные контрастные средства и перспективы их применения в лучевой диагностике // Медицинская визуализация. - 2002. - № 3. - С. 125-127.

Ernemann U., Hoffman J., Breuninger H., et al. Interdisciplinary concept for classiCfcation and treatment of vascular anomalies in the head and neck // Mund. Kiefer. Gesichtschir. - 2002. - Vol. 6. - P. 402-409.

Holcomb G.W., Murphy J.P. Ashkraft's Pediatric Surgery. - 5rd ed. - Philadelphia: Saunders Elsevier,

2010. - 1101 p.

Leaute-Labreze C., Dumas de la Roque E., Hubiche T., et al. Propranolol for severe hemangiomas of infancy // N. Engl. J. Med. - 2008. - Vol. 358. - P. 2649-2651.

Shah S., Frieden I.J. Treatment of infantil hemangiomas with beta-blockers: a review // Skin. Therapy Lett. - 2013. - Vol. 18, No. 6. - P. 5-7.

Ahogo C.K., Ezzedine S., Prey S., et al. Factors associated with the relapse of infantile haemangiomas in children treated with oral propranolol // Br. J. Dermatol. - 2013. - Vol. 169, No. 6. - P. 1252-1256.

REFERENCES

Berezhnova S.G. Kombinirovannoe konservativnoe lechenie gemangiom orbital'noj i paraorbital'noj oblastej u detej rannego vozrasta: dis. ... kand. med. nauk [Combined conservative treatment of hemangiomas of the orbital and paraorbital areas in young children: dis. ... cand. med. sciences]: 14.01.07, 14.01.13. Moscow, 2014. (In Russ.; abstr. in Engl.)

Koparzova O.A., Slabkovskaya A.B., Matyunin V.V., et al. Vidy vtorichnyh deformacij kostej licevogo skeleta i zubocheljustnoj sistemy u detej s limfangiomoj mjagkih tkanej lica i diffuznoj limfangiomoj jazyka [Types of secondary deformations of the bones of the facial skeleton and dentition in children with lymphangioma of the soft tissues of the face and diffuse lymphangioma of the tongue]. Materialy II Vserossijskoj nauch.-praktich. konf. «Vrozhdennaja i nasledstvennaja patologija golovy lica i shei u detej: aktual'nye voprosy kompleksnogo lechenija» [Materials of the II All-Russian scientific and practical. conf. «Congenital and hereditary pathology of the head of the face and neck in children: topical issues of complex treatment»], April 19-21. Moscow, 2006, pp. 229-233. (In Russ.; abstr. in Engl.)

Mustafina F.N., Krechina E.K., Roginsky V.V., et al. Nekotorye aspekty patogeneza sosudistyh porazhenij cheljustno-licevoj oblasti u detej po dannym komp'juternoj kapilljaroskopii i morfologii [Some aspects of the pathogenesis of vascular lesions of the maxillofacial region in children according to computer capillaroscopy and morphology]. Stomatologija [Dentistry], 2012, special. release, pp. 27-32. (In Russ.; abstr. in Engl.)

Pashchenko Yu.V., Vivcharuk B.P., Pashchen- ko K.Yu. Gemangiomy u detej: sovremennye tendencii i p erspektivnye napravlenija lechenija [Hemangiomas in children: current trends and promising areas of treatment]. Medicina neotlozhnyh sostojanij [Medicine of emergency conditions], 2011, no. 6 (37), pp. 13--19. (In Russ.; abstr. in Engl.)

Sviridov N.K., Shimanovsky H.L. Zhelezosoder- zhashhie magnitno-rezonansnye kontrastnye sredstva i perspektivy ih primenenija v luchevoj diagnostike [Iron-containing magnetic resonance contrast media and the prospects for their use in radiation diagnostics]. Medicinskaja vizualizacija [Medical imaging], 2002, no. 3, pp. 125-127. (In Russ.; abstr. in Engl.)

Ernemann U., Hoffman J., Breuninger H., et al. Interdisciplinary concept for classiCfcation and treatment o f vascular anomalies in the head and neck. Mund. Kiefer. Gesichtschir, 2002, vol. 6, pp. 402-409.

Holcomb G.W., Murphy J.P. Ashkraft's Pediatric

Surgery. 5rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier,

2010. 1101 p.

Leaute-Labreze C., Dumas de la Roque E., Hubiche T., et al. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N. Engl. J. Med., 2008, vol. 358, pp. 2649-2651.

Shah S., Frieden I.J. Treatment of infantil hemangiomas with beta-blockers: a review. Skin. Therapy Lett., 2013, vol. 18, no. 6, pp. 5-7.

Ahogo C.K., Ezzedine S., Prey S., et al. Factors ass o ci ated with the relapse of infantile haemangiomas in children treated with oral propranolol. Br. J. Dermatol., 20 1 3 i vol . 169, no. 6, pp. 1252-1256.

Размещено на Allbest.ru