Синдром острой и хронической надпочечниковой недостаточности. Этиология, патогенез, принципы терапии

Размещено на http://www.allbest.ru/

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Кафедра патологической физиологии

Реферат

Синдром острой и хронической надпочечниковой недостаточности. Этиология, патогенез, принципы терапии.

Выполнила: студентка

группы Л-315Б

Паес А. А.

Уфа-2021

Содержание

Острая надпочечниковая недостаточность

Патогенез

Симптоматика

Диагностика

Терапия

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Классификация

Патогенез

Симптоматика

Диагностика

Терапия

Литература

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) -- клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Подразделяется на острую и хроническую.

Острая надпочечниковая недостаточность.

Острая надпочечниковая недостаточность - (ОНН, или ОНКН - острая недостаточность коры надпочечников) -- ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным и/или значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников.

По этиологии ОНН может быть классифицирована следующим образом:

1. Декомпенсация различных форм хронической надпочечниковой недостаточности.

2. Синдром отмены глюкокортикоидов.

3. Первично острая надпочечниковая недостаточность:

а) двустороннее кровоизлияние в надпочечники;

б) адреналэктомия.

4. Острая гипофизарная недостаточность.

5. Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

ОНН, как правило, развивается в результате декомпенсации различных форм хронической надпочечниковой недостаточности, чаще болезни Аддисона. Первично острая надпочечниковая недостаточность чаше всего развивается вследствие двустороннего кровоизлияния в надпочечники и патогенетически связана с ДВС-синдромом (септические состояния, синдром Уотерхауса -- Фридериксена, геморрагические диатезы, коагулопатии, гепаринотерапия и т. д.). Синдром отмены глюкокортикоидов патогенетически схож с острой гипофизарной недостаточностью -- в первом случае адекватного стрессору выброса АКТГ не происходит вследствие длительного медикаментозного подавления его секреции, во втором -- в результате органического поражения гипофиза. Ведущим проявлением любой формы ОНН является критическая циркуляторная недостаточность вследствие действия на организм различных стрессорных факторов на фоне отсутствия адаптивных эффектов кортикостероидов.

Патогенез.

В основе ОНН лежит резкий дефицит кортикостероидных гормонов, участвующих в нарушениях углеводного, белкового и водно-солевого обмена. У больного развивается дегидратация, происходит потеря натрия, снижается экскреция ионов калия и ионов водорода почками, в результате чего развивается гиперкалиемия и метаболический ацидоз, возможно и повышение уровня кальция в крови. Дегидратацию и потерю ионов натрия и хлора усугубляет уменьшение скорости всасывания их в кишечнике, а позднее - рвота и понос. Прогрессирующая потеря внеклеточной жидкости, уменьшение объема циркулирующей крови приводит к падению артериального давления, пролонгированному снижению скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока, гипотонии гладкой мускулатуры и миокарда. Развивается сосудистый коллапс. При этом нарастающий дефицит глюкокортикоидов снижает чувствительность артериол к норадреналину. Необходимо учитывать и то, что недостаток глюкокортикоидов вызывает замедление катаболизма белка, снижение дизаминирования, и, как следствие, значительное ограничение экскреции азота и аминокислот, торможение глюконеогенеза, падения уровня глюкозы крови, вплоть до развития гипогликемической комы.

Симптоматика.

Первично острая (острейшая) надпочечниковая недостаточность более характерна для двустороннего кровоизлияния в надпочечники, реже для тяжелого синдрома отмены глюкокортикоидов и при отсутствии каких-либо анамнестических данных часто расценивается как острая циркуляторная недостаточность (сосудистый коллапс).

По преобладанию тех или иных симптомов выделяют несколько клинических форм:

1. Сердечно-сосудистая (острая сердечно-сосудистая недостаточность, гипотония, бледность, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, нитевидный пульс, анурия).

2. Желудочно-кишечная, или псевдоперитонеальная (боли в животе, псевдоперитонит, тошнота, рвота, жидкий стул).

3. Нервно-психическая, или менингоэнцефалическая (головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, делирий, ступор).

Диагностика.

Диагностика преимущественно клиническая, при этом ключевую роль играют анамнестические указания на хроническую надпочечниковую недостаточность, ВДКН, операции на гипофизе, адреналэктомию по поводу синдрома Кушинга. Гормональные сдвиги аналогичны таковым при хронических формах. К постановке диагноза острейшей формы ОНН могут привлекаться только косвенные лабораторные показатели (К+; Na+; высокий гематокрит, гиперурикемия, гипогликемия, метаболический ацидоз, лимфоцитоз, эозинофилия). На ЭКГ могут определяться изменения, связанные с гиперкалиемией (высокий зубец Т, удлинение АВ-проводимости, появление зубца Р). Клинические проявления гиперкалиемии могут быть слабо выражены, но они особо опасны из-за нарушения нервно-мышечной передачи, следствие которой является слабость, парестезия, арефлексия, восходящий паралич и дыхательная недостаточность. Изменения со стороны сердца проявляются в брадикардии, переходящей в асистолию, замедление атриовентрикулярной проводимости, возможности развития атриовентрикулярной блокады и фибрилляции желудочков.

Клинические проявления гипогликемии (нейрогликопенические симптомы) характеризуются следующим:

- астения, снижение концентрации внимания, головная боль;

- чувство страха, спутанность, дезориентация, галлюцинации;

- речевые, зрительные, поведенческие нарушения, амнезия;

- нарушение сознания, судороги, преходящие параличи, кома.

Терапия ОНН.

План лечения больного с ОНКН:

1. Обеспечить постоянный доступ к венозному руслу и взять кровь на исследование: исходного уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, а также К, Nа, Сl, Са, КОС, глюкозы.

2. Начать инфузионную терапию глюкозо-солевым раствором (в 5-10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить 10,0-10% раствора NаС1).

3. Ввести внутривенно дексаметазон (0,2 мг/кг) или метилпреднизолон (1 мг/кг).

4. Начать внутривенно заместительную терапию гидрокортизоном гемисукцинатом или сукцинатом (разовая доза -3-5 мг\кг в/в)

Основной принцип лечения ОНКН заключается в адекватной заместительной терапии гормонами ГК и МК.

Ведущим ориентиром дозировки и частоты введения гормональных препаратов являются показатели артериального давления. Контроль данных АД проводится каждые 30 минут, а после их нормализации - каждые 4 часа.

Заместительную терапию ГК начинают сразу же при подозрении на криз. Лечат большими дозами кортикостероидных препаратов или их синтетических аналогов. Необходимо немедленное введение быстродействующих ГК. В настоящее время для внутривенного введения существует основных 4 кортикостероида: гидрокортизон (кортизол), преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон. Синтетические стероиды в сравнении с гидрокортизоном (кортизол) менее активно связываются с белками плазмы, более медленно подвергаются деградации в печени и поэтому обладают более выраженным эффектом. Так же используют инфузионную терапию - глюкозо-солевые растворы.

Никакой разницы в лечении ОНН различного генеза нет. Само по себе подозрение на ОНН (сосудистый коллапс неясного генеза) требует введения кортикостероидов. Препаратом выбора является гидрокортизон При невозможности стабилизировать гемодинамику гидрокортизоном и инфузионной терапией (бывает достаточно редко) показано дополнительное введение прессорных аминов (кордиамин, сульфокамфокаин, мезатон, норадреналин). Параллельно проводятся лечение заболевания, вызвавшего декомпенсацию (манифестацию) процесса и симптоматическая терапия. Следует отметить, что для ОНН характерна гипотермия, лихорадка сама по себе развивается только при выраженном эксикозе. Таким образом, даже при субфебрильной лихорадке целесообразно назначение антибиотиков.

Хроническая надпочечниковая недостаточность.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь может быть первичной, возникающей в результате поражения коркового слоя надпочечников, а также вторичной и третичной, развивающейся вследствие патологического процесса в гипофизе или гипоталамусе, сопровождающемся снижением выработки адренокортикотропного гормона.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности.

Классификация заболевания основана на этиологических факторах, приводящих к его развитию.

1. Первичный гипокортицизм, или  болезнь Аддисона, может быть врожденным и приобретенным. К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.

2. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным (гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).

3. Третичная недостаточность коры надпочечников, связанная с поражением гипоталамуса, делится на врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколиберина и множественную недостаточность гипоталамуса, и приобретенную форму, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса.

Кроме того, существует разновидность хронической надпочечниковой недостаточности, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. В эту группу относят ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванную приемом лекарственных средств.

Патогенез.

Основной причиной первичного гипокортицизма считают аутоиммунное поражение коры надпочечников, так как оно встречается у половины больных, и может сочетаться с рядом других аутоиммунных эндокринных патологий типа сахарного диабета, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, витилиго и пр., приводя к развитию полиэндокринного синдрома (аутоиммунного полигландулярного синдрома).

Другой причиной поражения коры надпочечников считается заражение туберкулезом, процесс обычно сочетается с туберкулезом легких. Кроме того, причинами, вызывающими хроническую надпочечниковую недостаточность, являются метастазы в надпочечники опухолей, расположенных в других органах, инфекционные поражения надпочечников вирусами, бактериями, грибками, хирургическое вмешательство или полное удаление надпочечников, кровоизлияние в ткани надпочечников из-за применения антикоагулянтов.

Вторичный и третичный гипокортицизм развиваются на фоне деструктивных, травматических или опухолевых процессов в гипофизе и гипоталамусе, результатом которых становится нарушение кортикотропной функции (выработки АКТГ - адренокортикотропного гормона). Заболевания сосудов и гранулематозные процессы данной области, вызванные инфекционными агентами, также способствуют развитию хронической надпочечниковой недостаточности.

При первичном гипокортицизме из-за снижения продукции гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона, нарушается водно-солевой метаболизм и другие обменные процессы в организме. Прогрессирующее обезвоживание, возникающее из-за снижения секреции альдостерона, неблагоприятно сказывается на деятельности пищеварительной и сердечно-сосудистой систем (снижается артериальное давление). Помимо этого, дефицит кортизола приводит к развитию гипогликемии, вызывающей мышечную слабость, а также к стимуляции выработки адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормона гипофизом, в результате чего у больных развивается гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Специфический цвет кожи больных объясняет одно из названий первичного гипокортицизма - бронзовая болезнь. Недостаточный уровень андрогенов, секретируемых надпочечниками, приводит к задержке роста и полового созревания.

При вторичной хронической почечной недостаточности наблюдается недостаток кортизола, а секреция альдостерона сохраняется в норме. В связи с этим вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает легче первичной.

Симптоматика хронической надпочечниковой недостаточности

Клиническое проявление хронической надпочечниковой недостаточности наступает лишь тогда, когда деструкции подвергается большая часть железистой ткани надпочечников. Основными признаками заболевания являются общая слабость и мышечная слабость. В начале патологического процесса эти признаки появляются обычно лишь во время физиологических стрессов (физических и эмоциональных перегрузок, травм). С течением времени слабость становится более выраженной к концу дня, но после полноценного ночного отдыха проходит. При прогрессировании заболевания ощущение слабости становится постоянным и приобретает характер адинамии. Со стороны нервно-психической сферы наблюдается астенизация, сопровождаемая раздражительностью, вялостью, снижением либидо. надпочечник кортизол гипокортицизм

У больных отмечается снижение веса, что объясняется понижением аппетита, тошнотой, рвотой, снижением всасывательной активности кишечника и нарушенным стулом. Ряд пациентов предъявляет жалобы на постоянную потребность в соленой пище.

Из-за нарушений водно-солевого баланса уже на ранних стадиях заболевания выявляется один из основных признаков хронической надпочечниковой недостаточности - понижение артериального давления, которое может приводить к головокружениям и обморокам.

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерным признаком является усиление пигментации кожи и слизистых оболочек, которое в начале патологического процесса воспринимается больными как долгая сохранность загара после инсоляции. Цвет кожи при этом может варьировать от дымчатого, бронзового до очень темного, а цвет слизистых оболочек - до сине-черной окраски. Поначалу более темный цвет приобретают участки кожи, не защищенные от солнца (лицо, шея, руки), и имеющие более выраженную пигментацию в норме (подмышечные впадины, мошонка, ареолы сосков, промежность). Позднее пигментация приобретает более распространенный характер и поражает участки кожи, соприкасающиеся с одеждой. У больных с аутоиммунной первичной хронической почечной недостаточностью можно обнаружить мелкие и крупные беспигментные светлые пятна неправильной формы на фоне участков с избыточной пигментацией - витилиго.

Вторичный гипокортицизм характеризуется неспецифическими симптомами - общей слабостью и гипогликемическими приступами, которые развиваются через пару часов после приема пищи. Гиперпигментации, нарушений со стороны пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы не отмечается.

Диагностика

Так как клинические проявления в начале заболевания всегда смазаны и неспецифичны, при сборе анамнеза важно акцентировать внимание на времени возникновения утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижении веса, гиперпигментации и других признаков, а также на скорости их развития и сочетании их с другими признаками надпочечниковой недостаточности.

При осмотре у больных выявляются участки коричневых или бронзовых потемнений, особенно выраженные в местах трения одежды, на рубцах и шрамах, на линиях ладоней, на слизистых оболочках полости рта, в области сосков и наружных половых органов. У некоторых пациентов можно обнаружить участки депигментации, что будет свидетельством аутоиммунного процесса. На лице больных часто обнаруживаются темные веснушки.

При измерении массы тела больного отмечается её снижение. Артериальное давление колеблется в пределах 90/60 - 100/70 мм рт. ст., а у больных с сопутствующей артериальной гипертензией приближено к норме - 120/80 мм рт. ст. или умеренно повышено.

Состояние слабости, сопровождаемое чувством голода и повышенной потливостью, характерное для гипогликемии, наблюдается у больных и натощак, и через пару часов после еды. Кроме того, выявляется нарушение функции центральной нервной системы в виде снижения памяти, внимания, угнетенного состояния и раздражительности.

Основным диагностическим критерием хронической надпочечниковой недостаточности является определение уровня кортизола и альдостерона в крови. При первичной хронической надпочечниковой недостаточности наряду со снижением концентрации этих гормонов отмечается также повышение уровня адренокортикотропного гормона и ренина в плазме крови.

При проведении анализа на сахар крови выявляется его пониженный уровень. Концентрация солей калия в крови повышена, а соединений натрия - понижена.

Для постановки диагноза при стертой клинической картине прибегают к стимуляционному тесту с адренокортикотропным гормоном. Если после дополнительного введения извне кортикотропина или синкорпина уровень адренокортикотропного гормона не будет превышать базальный уровень в несколько раз, можно судить о снижении возможностей коры надпочечников.

Затруднение для ранней постановки диагноза хронической надпочечниковой недостаточности возникает из-за того, что признаки заболевания весьма часто встречаются и при других патологиях. Поэтому заболевание следует дифференцировать от нейроциркуляторной дистонии, для которой характерны общая и мышечная слабость, однако они нивелируются под влиянием психоэмоциональных факторов, а также от язвенной болезни желудка, опухолевых процессов, нервной анорексии, для которых характерно сочетание снижения массы тела с артериальной гипотензией. Темные пятна на коже помимо хронической надпочечниковой недостаточности наблюдаются также при пеллагре, циррозе печени, меланоме, отравлениях солями тяжелых металлов.

Терапия хронической надпочечниковой недостаточности

Основными задачами при разработке схемы лечения хронической надпочечниковой недостаточности выступает максимально раннее и быстрое устранение причинного фактора, вызвавшего поражение коры надпочечников, а также восполнение дефицита гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.

После постановки диагноза "хроническая надпочечниковая недостаточность" больным назначается заместительная терапия препаратами глюкокортикоидов - гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон. Дексаметазон в данном случае не рекомендован, так как не восполняет минералокортикоидную активность, и способствует развитию симптомов передозировки из-за длительного периода выведения из организма.

Дозировка препарата рассчитывается, исходя из суточной секреции глюкокортикоидов, и вводится из расчета двух третей от дозы утром, и одной трети - вечером. Ежедневная суточная доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг. Признаками передозировки препарата служит быстрый набор веса, увеличение артериального давления выше нормальных показателей, головные боли и отеки. При развитии данных симптомов дозировку препарата следует снизить вдвое.

Для коррекции уровня минералокортикоидов используют флудрокортизон. Принимают препарат внутрь один раз в сутки натощак. Дозировка препарата подбирается с учетом тяжести процесса, степени компенсации и общего состояния больного.

И мужчинам, и женщинам с хронической надпочечниковой недостаточностью назначают анаболические стероиды. Если больной подвергается эмоциональным или физическим перегрузкам, получает травму или хирургическое вмешательство, в эти периоды дозировку гормонов следует увеличивать в несколько раз в сравнении с поддерживающей.

Всем больным с хронической надпочечниковой недостаточностью рекомендована диета, калорийность которой должна быть на четверть больше обычной для данного возраста и профессии. Рацион должен быть сбалансирован по всем основным составляющим, витаминам и микроэлементам. Белки желательно восполнять мясом и рыбой, приготовленными в виде разнообразных блюд. Из жиров предпочтение отдают сливочному маслу. Углеводы в рационе должны быть легкоусвояемыми, в большом количестве, для профилактики развития гипогликемических состояний. Кроме того, диета обогащается поваренной солью, но ограничиваются продукты, содержащие калийные соли - мандарины, абрикосы, инжир, изюм, чернослив. Пища больных должна включать в себя сырые овощи, фрукты и соки.

Лечение больных с компенсированной хронической надпочечниковой недостаточностью осуществляется амбулаторно и в домашних условиях. При стабильном состоянии на фоне заместительной гормональной терапии пациенты должны проходить обследование один раз в год, которое включает в себя измерение веса, пульса, артериального давления, электролитного состава крови, глюкозы крови натощак и уровня гормонов надпочеников и адренокортикотропного гормона. Показаниями для госпитализации больных служит состояние декомпенсации, характеризуемое обезвоживанием, рвотой, падением артериального давления.

При правильно скорректированной заместительной гормональной терапии прогноз заболевания благоприятный.

Литература

1. Частная патофизиология Фролов В., Билибин Д. 2017г.

2. Патологическая физиология Адо А. Д., Новицкий В. В. 1994г.

3. Урология Комяков Б. К. 2012г.

4. Клинические рекомендации «Первичная надпочечниковая недостаточность»

5. Пропедевтика внутренних болезней. А.А. Гребенев Москва “Медицина” 2001г.

6. Фармакология Аляутдин Р.Н. 2018 г

Размещено на Allbest.ru