Жировая паренхиматозная дистрофия

Размещено на http://www.Allbest.Ru/

Жировая паренхиматозная дистрофия

Появление жира в свободном, несвязанном состоянии в цитоплазме клеток.

В организме есть лабильный и стабильный жир. Жировая паренхиматозная дистрофия связана с нарушением обмена стабильного жира (в норме жир цитоплазмы клеток связан с белками - липопротеидные комплексы - морфологически не выявляется).

Ее сущность - это появление в клетках паренхимы жира в свободном состоянии. Он может выявляться морфологически. При окрашивании гематоксилином и эозином (Г & Э) в клетках видны вакуоли - пустоты на месте экстракции жира, т.к. в процессе гистологической обработки тканей жир вымывается органическими растворителями - спирт, ксилол, хлороформ. Если сделать срез без экстракции жира (с замороженных образцов), то его можно выявить гистохимически с помощью красителей: судан-III - оранжевый, судан-IV - красный, судан чёрный и осмиевая кислота - чёрный.

Причины:

1. тяжелые инфекции (дифтерия, ТВС, вирусный гепатит С и др.);

2. интоксикации (экзогенные - этиловый спирт; эндогенные - уремия, желтуха, эклампсия, сахарный диабет, опухолевая интоксикация);

3. гипоксия - недостаток О₂ - при общем хроническом малокровии, легких, сердца и др.

4. сахарный диабет.

Патогенез:

1. декомпозиция - распад сложных липопротеидных комплексов - отдельно жир и белки - все причины;

2. инфильтрация - жир приносится током крови, лимфы, но не вступает в метаболизм, не окисляется в клетке из-за гипоксии - недостаток О₂, интоксикации, инфекции - повреждение ферментов;

3. трансформация - переход углеводов в жиры, например, при сахарном диабете.

Морфология:

Макро: орган увеличен, бледный (сдавливаются капилляры увеличенными в размере клетками, цитоплазма которых содержит жир), желтый, глинистый (жир желтого цвета), тестоватый (по консистенции).

Печень - сравнивают с гусиной.

В миокарде - тигровое сердце: желтые полосы чередуются с красновато-коричневатыми под эндокардом, т.к. жир в цитоплазме не всех, а части кардиомиоцитов (преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен).

Микро - оптически пустые вакуоли на месте жировых капель (Г & Э). Для выявления жиров нужны гистохимические методы и замороженные (криостатные) срезы.

Исходы - возврат к норме или гибель клетки.

Значение - ведет к недостаточности органов, м.б. причиной смерти - альтеративный миокардит при дифтерии (в основе - острая жировая паренхиматозная дистрофия).

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводы, которые м.б. выявлены гистохимически:

1. полисахариды:

1. гликоген;

2. гликозаминогликаны (мукополисахариды):

a. нейтральные (прочно связаны с белками);

b. кислые (непрочно связаны с некоторыми метаболитами): гиалуроновая, хондроитинсернистая кислоты, гепарин, гепарансульфат;

2. гликопротеиды:

1. муцины;

2. мукоиды.

Основные нарушения обмена - гликогена и гликопротеидов.

Гликоген - депо в печени и скелетных мышцах - лабильный, в других клетках - стабильный (структурный).

Гистохимически - ШИК-реакция и кармин Беста (красное окрашивание).

Нарушения обмена гликогена: увеличение или уменьшение его кол-ва; появление в необычном месте.

М.б.:

1. приобретенная - сахарный диабет;

2. врожденная (наследственная) - гликогенозы: отсутствуют или недостаточно ферментов, которые расщепляют гликоген - он депонируется - болезни накопления (Гирке, Помпе, Мак-Ардля и др.).

Сахарный диабет - недостаток инсулина > глюкоза не усваивается тканями > гипергликемия, глюкозурия.

В печени - нарушение синтеза гликогена > инфильтрация жирами > жировая дистрофия печени («пустые ядра» - жир в ядрах).

В почках - глюкозурия > инфильтрация эпителия канальцев (клетки светлые, с пенистой цитоплазмой, зерна гликогена в эпителии и просвете канальцев).

Нарушения обмена гликопротеидов: накопление в клетках муцинов и мукоидов (слизистых и слизистоподобных веществ).

Основа наследственного заболевания муковисцидоза:

· изменение качества слизи (густая, вязкая);

· плохое выведение слизи;

· ретенционные кисты + склероз (другое название - кистозный фиброз).

Локализация: экзокринные железы (поджелудочная, бронхиальные железы, пищеварительный тракт, мочевыводящие пути, желчные пути, потовые и слезные железы.

Исход - зависит от степени и длительности: регенерация эпителия - восстановление слизистой; атрофия, склероз, недостаточность функции.

Слизистоподобные вещества (псевдомуцины) - в коллоидном зобе щитовидной железы

В бронхах - приобретенная углеводная дистрофия: причина - воспаление:

· гиперсекреция, изменение свойств слизи; гибель и десквамация эпителия;

· обтурация слизью выводных протоков > образование кист;

· обтурация просвета бронхов > ателектазы, пневмония.

Сосудисто-стромальные дистрофии

ССД - структурные изменения в строме и сосудах, обусловленные нарушением обмена веществ.

По виду нарушенного обмена:

· белковые;

· жировые;

· углеводные.

К белковым относятся:

· мукоидное набухание;

· фибриноидное набухание;

· гиалиноз;

· амилоидоз.

Первые 3 вида - мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз - связаны друг с другом механизмом развития, являются стадиями одного процесса - дезорганизации (нарушения структуры) соединительной ткани (СТ).

Амилоидоз - изолированный, обособленный процесс, результат извращенного синтеза.

Мукоидное набухание (мucus - слизь, -id - похожий) - поверхностная, обратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит распад белково-полисахаридных комплексов.

В норме белок и гликозаминогликаны (ГАГ) связаны в единый комплекс, а при мукоидном набухании связь между ними нарушается и белок отщепляется от ГАГ.

Кроме того, в ответ на повреждение СТ (в частности, ИК) фибробласты начинают усиленную выработку ГАГ, к-рые накапливаются в СТ.

ГАГ - отщепленные и вновь синтезированные - накапливаются в свободном состоянии.

ГАГ - это гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты, гепарансульфат. ГАГ - это кислые продукты, к-ты.

Поэтому для участков мукоидного набухания характерна базофилия - т.е. способность окрашиваться основными красителями - гематоксилином - в голубоватый цвет.

Кроме базофилии характерна метахромазия (metha - иной, другой; chromos - цвет). Метахромазия - это способность ткани окрашиваться в цвет, отличный от цвета красителя.

Метахромазия обнаруживается при гистохимическом исследовании - окрашивании соединительной ткани толуидиновым синим при различных значениях рН. При этом нормальная СТ окрашивается в голубой цвет, а участки мукоидного набухания - в разные оттенки розового цвета (от розово-сиреневого до пурпурового - б-, в-, г-метахромазия).

Локализация: стенки артерий, клапаны сердца, эндо- и эпикард, капсула суставов.

Макро - изменений почти не видно: клапан слегка отечен, слегка утолщен, чуть менее прозрачен.

Микро: набухание основного межуточного вещества; клетки слегка раздвинуты; на большем расстоянии друг от друга.



Причины:

1. ревматические болезни:

a. системная красная волчанка (СКВ - systemic lupus erythematosus);

b. системная склеродермия (CCД) - утолщение, атрофия и склероз кожи;

c. ревматоидный артрит (РА);

d. нодозный полиартериит;

e. ревматизм и т.д.

2. гипертоническая болезнь;

3. гипоксия;

4. 1я стадия атеросклероза.

Исход: процесс обратим, если устранить причину - возврат к норме, но при ревматических заболеваниях - обычно переход в следующую стадию -

Фибриноидное набухание

Фибриноидное набухание - глубокая, необратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит дальнейший, прогрессирующий распад и белка (полипептиды, аминокислоты), и ГАГ - резко повышается проницаемость Сс - из Сс выходит крупнодисперсный белок - фибриноген, к-рый превращается в фибрин, т.е. дезорганизованная СТ пропитывается фибрином.

Микро:

· исчезает базофилия и метахромазия, т.к. распались ГАГ;

· очаги фибриноида окрашиваются гематоксилином и эозином в интенсивно розовый цвет;

· положительны специальные окраски на фибрин (по Шуенинову).

· исчезает окраска на коллаген - пикрофуксином по ван Гизону окрашивается пикриновой к-той в зеленовато-желтоватый цвет, а в норме - функсином в интенсивно розовый).

Причины (почти те же): ревматические болезни; тяжелые формы гломерулонефрита (ГН); злокачественная гипертония; на поверхности дна язвы желудка - признак обострения; аллергические реакции.

Исходы: процесс необратим, возврата к норме не бывает; переход в фибриноидный некроз - местную смерть СТ; затем гиалиноз и склероз (разрастание рубцовой СТ).

Значение для организма: велико:

· при ревматизме - основа развития порока сердца > нарушение гемодинамики;

· при РА - неподвижность суставов (анкилоз);

· при ГБ - нарушение проходимости сосудов, нарушение кровоснабжения органов (острые - инфаркты разных органов и хронические - хроническая ишемия и атрофия органов);

· при ГН - поражение клубочков > ХПН > уремия.

Т.е. развивается патология, которая м.б. непосредственной причиной смерти.

Гиалиноз - отложение в СТ и стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного, розового (при окраске Г & Э) белка, который называется гиалин. По виду макроскопически напоминает гиалиновый хрящ, иногда виден как полупрозрачная, плотная, беловатая масса («глазурная селезенка»).

Гиалин - фибриллярный белок, состоящий из продуктов дезорганизации СТ, пропитанных белками плазмы, по составу может быть:

1. простой - из малоизмененных белков плазмы (доброкачественно текущая гипертоническая болезнь, атеросклероз, у здоровых людей в артериях селезенки);

2. липогиалин - содержит липиды и липопротеиды - при сахарном диабете;

3. сложный - содержит иммунные комплексы, фибрин, разрушенные стенки сосудов - при иммунопатологических процессах, например, ревматических заболеваниях.

Классификация гиалиноза:

По распространённости:

1. Местный (локальный);

2. Общий (распространенный).

По локализации:

1. Сосудистый

2. собственно СТ.

Общий гиалиноз

Причины:

1. ревматические заболевания - гиалиноз является исходом фибриноидных изменений (фибриноидного набухания и некроза);

2. гипертоническая болезнь - при ГБ происходит рефлекторный спазм артериол за счет сокращения гладких мышц > гипоксия (проходит меньше крови) > в стенке сосуда развивается дистрофия по типу мукоидного набухания > повышение проницаемости > выход белков плазмы крови > плазматическое пропитывание стенки сосуда > уплотнение, гомогенизация белков плазмы > гиалиноз;

3. сахарный диабет - нарушение метаболизма, обмена веществ во всем организме > поражаются мелкие сосуды (артериолы, мелкие артерии - микроангиопатия) - в стенке сосудов откладывается липогиалин.

Опасность поражения сосудов при ГБ и СД: стенка сосуда утолщается > просвет суживается > уменьшается проходимость для крови > недостаточное питание органа > хроническая ишемия (местное малокровие) > дистрофия паренхимы, атрофия и склероз; это основа полиорганной недостаточности, из-за системности процесса.

Местный гиалиноз - возникает в рубцах любой этиологии (после ожогов, операций, заживления раны, заживления язвы желудка или кишечника, организации некроза, например инфаркта миокарда, или воспалительного экссудата).

Характеризуется тем, что коллагеновые волокна в состоянии дезорганизации пропитываются белками плазмы и превращаются в однородные толстые пучки - т.е. гиалинизуруются.

Исходы:

1. общий гиалиноз - необратимый процесс, гиалин очень стойкий, не рассасывается - устойчив к кислотам, ферментам и др. в-вам;

2. местный гиалиноз - иногда, особенно при своевременном лечении, может рассасываться, но не всегда!!! (кортикостероидные мази, Букки-терапия - мягкие R?-лучи).

Амилоидоз - отложение в СТ, стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного розового белка - амилоида.

Макро: похож на гиалин (твердый, полупрозрачный, белесоватый), но отличается тинкториальными свойствами (т.е. отношением к красителям). Амилоид (похожий на крахмал - amylum - крахмал) - из-за одинаковой реакции с йодом: Вирхов капнул на орган р-ром Люголя (йодсодержащим) и цвет изменился на буро-красный цвет + серная к-та - грязно-зеленый цвет.

Микро: амилоид дает метахромазию такими красителями:

· метилвиолет - все голубое, амилоид - красный;

· йод-грюн - все зеленое, амилоид - красный;

· конго красный - все желтовато-розовое, амилоид - кирпично-красный.

Амилоид - очень сложный белок: при электронной микроскопии состоит из

1. фибриллярного компонента (F-компонента), который производят амилоидобласты, по-видимому, вследствие длительной антигенной стимуляции. При генерализованом амилоидозе - это макрофаги, плазматические клетки, при локализованном - кератиноциы, клетки АPUD-системы; неоднороден:

a. АА-фибриллы;

b. AL-фибриллы - легкие цепи Ig;

c. АР-фибриллы +

2. ГАГ (в основном, гепарансульфат, хондроитинсерная к-та) - определяют метахромазию амилоида;

3. другие гликопротеиды местной СТ;

4. белки плазмы крови.

По локализации:

1. периретикулярный (вокруг базальной мембраны, ретикулярных волокон);

2. периколлагеновый (вокруг коллагеновых волокон).

По происхождению:

1. первичный амилоидоз - встречается редко, причина неизвестна; периколлагеновый; локализация - сердце, ЖКТ, язык, кожа, нервы - идиопатический и при новообразованиях из плазматических клеток с продукцией моноклональных Ig;

2. генетический (наследственный, периодическая болезнь) - периколлагеновый: у чистых рас (армяне, евреи) - амилоидоз, лихорадка, крапивница;

3. вторичный амилоидоз - самый частый - периретикулярный - чаще АА-фибриллы в паренхиматозных органах;

4. старческий амилоидоз - чаще периколлагеновый;

5. опухолевидный амилоидоз - часто местный, локальный (узел в легком, корне языка, гортани, мочевом пузыре, коже).

Вторичный амилоидоз

Причины:

1. 75% - хронические формы ТВС (легочного, костно-суставного и др.);

2. хронические нагноительные процессы (хронический абсцесс, остеомиелит, пиелонефрит, бронхоэктатическая болезнь);

3. ревматические болезни (РА, УП);

4. хронические инфекции - сифилис, лепра, бруцеллез;

5. злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак).

Локализация при вторичном амилоидозе: почки, печень, селезенка, кишечник, надпочечники.

Макро: орган резко увеличен в объёме, хрящевидной плотности, бледный, малокровный, на поверхности разреза - сальный блеск, тонкая пластинка из органа полупрозрачная.

В селезенке м.б.:

отложение амилоида в белой пульпе (лимфоидных фолликулах), макро: полупрозрачные зерна - «саговая селезенка»;

отложение в красной пульпе (т.е. между синусоидами) - «сальная селезенка».

Исходы: необратимый процесс - амилоид не рассасывается.

Значение:

амилоид в строме и стенках сосудов > поражение паренхимы из-за малокровия и сдавления - дистрофия, атрофия, склероз > функциональная недостаточность органов.

Причины смерти: чаще всего - уремия, ХПН; редко - надпочечниковая недостаточность - падение АД; при амилоидозе кишечника - нарушение всасывания (поносы) > истощение - кахексия - смерть.

паренхима жировой сосудистый стромальный дистрофия

Жировая сосудисто-стромальная дистрофия

Возникает при нарушении обмена лабильного (нейтрального) жира или холестерина и его эфиров.

Нарушения обмена лабильного жира - собственно жировая сосудисто-стромальная дистрофия. М.б.:

1) общей - изменение кол-ва жира в жировых депо (ПЖК, сальники, клетчатка средостения, забрюшинная, брыжейки, малого таза).

В депо лабильный жир, кол-во которого меняется. Такой жир используется как энергетический материал.

Увеличение кол-ва жира в депо - общее ожирение, или тучность;

Уменьшение кол-ва жира в депо - общее истощение, или кахексия.

2) местной - обозначается как липоматоз.

Пример: болезнь Деркума, или lipomatosis dolorosa - болезненный липоматоз - в ПКЖК конечностей и туловища узловатые болезненные отложения жира, к-рые напоминают липому (опухоль). Причина - плюригландулярная эндокринопатия.

Ожирение

Общее ожирение м.б.

· первичным - причина неизвестна, возможно, даже вирусы;

· вторичным.

Причины вторичного общего ожирения:

1. алиментарный фактор (переедание при малоподвижном образе жизни - чтобы похудеть, нужно реже открывать рот);

2. болезни эндокринных желез:

a. недостаточность половых гормонов (гипогонадизм);

b. недостаточность гормонов ЩЖ - гипотиреоз;

c. гипофизарное ожирение;

d. с-м Иценко-Кушинга,

e. адипозо-генитальная дистрофия,

3. б-ни ЦНС, головного мозга, особенно гипоталамуса;

4. наследственный фактор (болезнь Гирке);

5. профессиональный фактор (повара, кондитеры и др.).

Морфология общего ожирения

2 типа:

1. гипертрофический - увеличивается размер жировых Кл в жировых депо за счет избытка в них триглицеридов, опасный, злокачественный, необратимый вид ожирения;

2. гиперпластический - увеличивается количество жировых клеток в жировых депо, метаболические изменения отсутствуют, доброкачественный, обратимый тип.

Степени ожирения в зависимости от процента лишней массы тела:

1 - до 30%;

2 - до 50%;

3 - до 99%;

4 - от 100% и больше.

Тучность - это очень опасный процесс, к-рый дает массу ОСЛ: (таблица)

1. сердце - жировые клетки проникают из эпикарда в миокард и располагаются между мышечными волокнами > сдавление, атрофия и разобщение кардиомиоцитов (в норме - синцитий) > нарушение передачи импульса > нарушение проводимости > нарушение сократимости > снижение функции + возрастание нагрузки на левый желудочек за счет возрастания объема микроциркуляторного в жировой клетчатке;

2. легкие - высокое стояние диафрагмы > сдавление легких > гипоксия > сон на ходу (синдром Пиквика) + хроническая гипоксия > дистрофия паренхиматозных органов > атрофия и склероз > нарушение функции;

3. фактор риска развития атеросклероза - местная жировая сосудисто-стромальная дистрофия - липидоз интимы артерий.

Нарушения обмена холестерина и его эфиров составляют основу атеросклероза - очень распространенного заболевания.

При гиперхолестеринемии холестерин проникает из крови в интиму сосудов.

Характерна поляризационнооптическая картина холестерина - положительное двойное лучепреломление в форме «мальтийского креста».

Кроме холестерина при атеросклерозе особую роль играют липопротеиды низкой и очень низкой плотности: при высокой концентрации они окисляются и гликозилируются > становятся токсичными > некроз интимы; они захватываются макрофагами, который впоследствии гибнут, образуя жиро-белковый детрит (atheros - кашица), затем, как реакция, происходит разрастание соединительной ткани (sclerosis), и формируется бляшка.

Углеводные сосудисто-стромальные дистрофии

Нарушения баланса гликопротеидов и ГАГ

Накопление гликопротеидов - ослизнение тканей - КВ замещаются слизистоподобной массой:

Макро: волокнистая СТ, строма органов, жировая ткань, хрящ - набухшие, полупрозрачные, слизистоподобные, клетки - звездчатые.

Причины: дисфункция эндокринных желез (микседема - нед-ть ЩЖ); кахексия любого генеза.

Исход: м.б. обратимой; при прогрессировании - некроз, колликвация тканей - полости, заполненные слизью.

Значение: в зависимости от тяжести, длительности, локализации.

Размещено на allbest.ru

...