Размещено на http://www.allbest.ru/

ФГБОУ ВО «Орловский государственный университет им. И.С. Тургенева»

Медицинский институт

Реферат на тему:

Гемолитическая болезнь новорожденных

Выполнила: студентка 5 курса,

группы N 7 Симанева Е.А.

Орёл-2021

Оглавление

• Введение
• 1. Этиопатогенез гемолитической болезни новорожденных
• 2. Классификация гемолитической болезни новорожденных
• 3. Клинические формы
• 4. Диагностика в антенатальный период
• 5. Диагностика в постнатальный период
• 6. Лечение
• 7. Профилактика
• 8. Прогноз
• Список литературы

Введение

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и крови матери по эритроцитарным антигенам.

ГБН в России диагностируют приблизительно у 0,6% всех новорожденных. Несовместимость по резус-фактору, приводящая к ГБН, развивается при резус-отрицательной крови у матери и резусположительной у новорожденного, по АВО - антигенам - при группе крови матери О (I) и группе крови ребенка А (II) или В (III). Серьезным осложнением ГБН является ядерная желтуха, приводящая к ранней инвалидизации и снижению качества жизни детей.

Говоря простым языком: ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО (ГБН) - это изоимунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери.

иммунологический гемолитический болезнь новорожденный

1. Этиопатогенез гемолитической болезни новорожденных

Резус-фактор как новое серологическое свойство крови, присущее 85% людей был открыт в 1940 году. Резус-фактор - это целая система антигенов, которая представлена рядом аллелей D, C, E. Резус-отрицательная кровь также имеет особые антигенные свойства, в ней обнаружен фактор Hr, имеющий три разновидности - d, c, e. В настоящее время описано около 36 возможных генотипов системы Rh-Hr. Наиболее часто встречаются D-, E-, C-антигены. В развитии иммунологического конфликта между материнским организмом и организмом плода основное значение имеет фактор D. Приблизительно 1,5% от всех беременностей у резус-отрицательных женщин осложняется эритроцитарной сенсибилизацией.. Rh-отрицательными являются до 30% женщин-басков (народность, проживающая в Испании и Франции), 15% белых женщин, 10% испанок Латинской Америки, 6-8 % негров и 2% представительниц жёлтой расы.

Открытие резус-фактора положило начало теории изоиммунной этиологии гемолитической болезни плода и новорожденного. Антигены системы резус по своим антигенным свойствам идут вслед за антигенами системы AB0 и при введении в организм человека, вызывают выработку антирезус-антител. Резус-фактор содержится в основном в эритроцитах. В крови человека естественных антител по отношению к резус-фактору нет. На основании различия серологических свойств антитела делят на «полные» и «неполные».

Первые относятся обычно к IgM, вторые - к IgG и IgA. В развитии иммунологических повреждений плода основное значение имеют «неполные» антитела, поскольку они могут проникать через плаценту. «Полные» антитела с большой молекулярной массой в значительно меньшем количестве проникают через плацентарный барьер и поэтому играют второстепенную роль в развитии патологии. Тяжесть заболевания в основном зависит от вида антител, которые продуцируются иммунной системой организма матери. Первичным ответом матери на воздействие инородного антигена является выработка IgM. Последующее воздействие (реакция в анамнезе) приводит к продукции материнского IgG, который является единственным из иммуноглобулинов, способных проникать через плаценту, благодаря малому размеру. Повторное попадание в кровоток матери даже небольшого количества эритроцитов плода приводит к быстрой и массивной выработке антирезусных IgG. В половине случаев для развития первичного иммунного ответа достаточно попадания 50- 75 мл. эритроцитов, а для вторичного - 0,1 мл. Вследствие несовместимости организмов матери и плода по эритроцитарным антигенам развивается гемолитическая болезнь плода и новорождённого.

Патогенез данного заболевания достаточно изучен. Эритроциты плода, проникая в организм матери, побуждают её иммунную систему к продукции антител, которые, проникая через плацентарный барьер, попадают в кровоток плода. В результате образования «неполных» антител у плода наблюдается распад эритроцитов и других тканей, повреждение почек, эндотелия, ганглиев головного мозга. При образовании «полных» антител происходит агглютинационный тромбоз капилляров, приводящий к ишемическому некрозу тканей плода. Усиленный гемолиз эритроцитов влечёт за собой повышение уровня непрямого билирубина в крови плода. Поскольку функциональная способность печени плода и новорождённого превращать непрямой билирубин в прямой ограничена. То уровень первого постоянно возрастает. Клинически это проявляется желтушностью кожи. Непрямой билирубин токсичен и не выводится почками, он нарушает тканевый метаболизм, включая дыхательные ферменты и процессы фосфорилирования. В результате в печени нарушается синтез белков, что ведёт к гипопротеинемии и усилению проницаемости сосудов, снижению онкотического давления в плазме крови. Данное обстоятельство, а также увеличенная печень, возникающая сердечная недостаточность, застой в большом круге кровообращения приводят к выпотеванию жидкости в ткани и полости - развивается анасарка. При гипербилирубинемии поражаются подкорковые и стволовые ядра головного мозга, в результате чего развивается ядерная желтуха - билирубиновая энцефалопатия.

В последние годы установлено, что в патогенезе гемолитической болезни плода и новорождённого имеет значение не только нарушение билирубинового обмена. При разрушении эритроцитов, наряду с гемоглобином, являющимся источником билирубина, освобождается большое количество биологически активных веществ, в том числе ферментов тромбогенеза и фибринолиза. Под влиянием тромбопластических элементов у плода и новорождённого развивается ДВС-синдром и вследствие этого нарушается циркуляция крови, появляются кровоизлияния, нарушается трофика различных тканей - плаценты, печени, мозга плода. Иммунизация женщин с резус-отрицательной кровью в течение беременности встречается очень редко. Во время нормальной беременности эритроциты проникают через плацентарный барьер у 5% беременных в течение 1-го триместра, у 15% - в течение 2-го триместра и у 30%

- в конце 3- го триместра. Необходимо добавить, что фето-материнское кровотечение при амниоцентезе во втором и третьем триместрах имеет место у 20% беременных, а при самопроизвольных или искусственных абортах - у 15% женщин. В подавляющем большинстве случаев количество попадающих в кровь матери клеток плода невелико и недостаточно для возникновения первичного иммунного ответа. Частота дородовой первичной изоиммунизации в течение первой резус-несовместимой беременности составляет менее 1%. Наиболее вероятное время получения первичного стимула - послеродовой период. Различные оперативные вмешательства (ручное отделение плаценты, кесарево сечение) значительно увеличивают возможность трансплацентарного перехода эритроцитов плода в кровоток матери и вызывают сенсибилизацию организма. Иммунизация к резус-фактору может наступить также после искусственных абортов, особенно в поздние сроки, или самопроизвольных выкидышей.

Основные отличия патологической гипербилирубинемии от физиологической желтухи:

1. появление желтухи в первые 12ч. или на 2-ой неделе жизни;

2. длительность ее более 10 дней;

3. волнообразное течение;

4. темп прироста НБ более 5 мкмоль/(л х ч) или 85 мкмоль/(л х сут);

5. максимальный уровень НБ более 200 мкмоль/л, а ПБ более 25 мкмоль/л;

6. концентрация НБ в пуповинной крови более 51 мкмоль/л;

2. Классификация гемолитической болезни новорожденных

1. Вид конфликта (резус, АВО, другие антигенные системы). 2.Клиническая форма (желтушная, анемическая, отечная).

3. Степень тяжести (легкая, средняя, тяжелая).

4. Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, неврологические расстройства, геморрагический синдром, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения, поражения сердца, печени, почек, надпочечников).

3. Клинические формы

По степени выраженности отдельных симптомов условно выделяют три основные формы гемолитической болезни: желтушную (88%), анемическую (10%), отечную (2%).

Желтушная форма -- самая частая клиническая форма. Основные ее симптомы: ранняя желтуха (проявляется на 1-2-й день жизни ребенка) с нарастанием ее интенсивности (интенсивность и оттенок желтухи меняются постепенно вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный), гиперхромная анемия и гепатоспленомегалия. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 недели состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и другие).

Билирубиновая энцефалопатия выявляется в первые 36 часа жизни ребенка. Выделяют 4 фазы течения:

1). Доминирование признаков билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита, снижение эмоциональной окраски крика, неполный рефлекс Моро, срыгивания, рвота;

2). Классические признаки ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, крупноразмашистый тремор, судороги, симптом «заходящего солнца», исчезновение рефлекса Моро, сосательного рефлекса, симптом Грефе, брадикардия, брадипноэ;

3). Период ложного благополучия - исчезновение спастичности;

4). Период формирования клинической картины неврологических осложнений

- клиника детского церебрального паралича.

Летальный исход может наступить как в первую, так и во вторую фазы заболевания от острой сердечной и дыхательной недостаточности.

Анемическая -- наиболее доброкачественная форма, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина. Признаки анемии диагностируют в конце первой неделе жизни ребенка. В ряде случаев анемия развивается на 3-й неделе жизни под влиянием внешних факторов (инфекционные заболевания, медикаментозные препараты). Общее состояние ребенка изменяется мало. Неврологические нарушения практически не встречаются.

Отечная -- наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови -- резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).

Неврологические нарушения при гемолитической болезни молено разделить на 2 группы. Первая группа симптомов обусловлена реакцией нервной системы на билирубиновую интоксикацию, гемической гипоксией и метаболическими нарушениями. Вторая группа симптомов вызвана нарушениями структуры вещества головного мозга вследствие пропитывания его билирубином.

С первых дней заболевания у детей обнаруживаются общемозговые нарушения, степень выраженности которых зависит от степени тяжести ГБН. При отечной и желтушной форме ГБН тяжелой степени развиваются кома или отек головного мозга: сознание новорожденного нарушено, нет реакции на слуховые, зрительные и иногда на болевые раздражители, отсутствуют спонтанные движения; безусловные рефлексы отсутствуют или резко угнетены; выражены расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, терморегуляции; нередко возникают судороги. Общемозговые симптомы при менее выраженной степени ГБН: двигательное беспокойство, нарушение сна, рвота, частые срыгивания, эпизоды вялости, сонливости. Нередко эти симптомы маскируют признаки очагового поражения, которые выявляются по мере снижения глубины комы.

Повреждение подкорковых структур головного мозга (ядерная форма желтухи) развивается при концентрации билирубина в крови 256- 290 ммоль/л и выше. Появляются ригидность затылочных мышц, симптомы Грефе, "заходящего солнца", судороги конечностей, парезы взора. Для поражения базальных ганглиев характерным симптомом являются расстройства мышечного тонуса и непроизвольные движения - гиперкинезы, которые становятся отчетливыми со 2-го полугодия жизни ребенка. Мышечный тонус в покое резко снижен, при этом возникает приступообразное повышение мышечного тонуса - дистонические атаки, которые бывают непродолжительными и провоцируются возбуждением и болевыми раздражителями.

У детей после ГБН могут наблюдаться нарушения локомоторного развития, в тяжелых случаях заболевания развиваются гиперкинетические формы детского церебрального паралича, в менее тяжелых случаях отмечается лишь задержка темпа двигательного развития. Появление хореических и атетоидных гиперкинезов значительно утяжеляет состояние больного и препятствует формированию статокинетических рефлексов и локомоторики. В старшем возрасте сохраняется недостаточность регуляции подкоркового компонента двигательных актов. Характерны также задержка психоречевого развития, различные вегетативные нарушения.

4. Диагностика в антенатальный период

Наибольшие трудности вызывает дородовая диагностика гемолитической болезни плода. Она предусматривает как установление факта сенсибилизации эритроцитарными антигенами, так и определение степени поражения внутриутробного плода антителами матери. Эти два процесса не взаимосвязаны. Выявление даже высокого титра антител не всегда сопровождается развитием гемолитической болезни новорождённого.

Серологическая диагностика.

Серологическая диагностика сенсибилизации по системе Rh в настоящее время не вызывает затруднений. Наиболее распространёнными методами выявления анти-Rh-антител являются прямая и непрямая пробы Кумбса с применением антиглобулиновой сыворотки. Большое значение в диагностике гемолитической болезни плода имеет иммунологический тест на выявление в кровотоке матери резус-положительных эритроцитов плода. Величина титра антител имеет лишь относительное значение в отношении прогноза, как развития гемолитической болезни новорождённого, так и её тяжести. Обнаружение даже высокого титра антител свидетельствует лишь о вероятности повреждения плода и развития гемолитической болезни новорождённого. Установлено, что при развитии гемолитической болезни плода в периферической крови матери наблюдаются снижение уровня IgG и повышение уровней IgM и IgA.

Иммунологическая диагностика.

Некоторые исследователи рекомендуют для диагностики иммуноконфликта по системе Rh использовать иммунотромбоцитограмму: реакции тромбоагглютинации, тромбоцитолиза, непрямой тест Штеффена с тромбоцитами, ретракционный тест Экройда.

Исследование периферической крови матери не даёт достаточного представления о состоянии плода. В настоящее время признаётся целесообразным применение в этих целях исследований околоплодных вод, плаценты, оценка состояния плода с помощью УЗИ.

Инструментальная диагностика.

Важным источником информации о состоянии плода является исследование околоплодных вод, полученных путём амниоцентеза. В настоящее время указанный метод сопряжён с меньшей опасностью, поскольку возможность определения локализации плаценты с помощью УЗИ полностью исключает риск её повреждения. Исследование околоплодных вод, по данным многих авторов, является одним из важных методов антенатальной диагностики гемолитической болезни. При этом могут быть определены билирубиновый показатель (путём измерения оптической плотности околоплодных вод на спектрофотометре), группа крови плода, титр антител, содержание белков и др. Околоплодные воды получают с помощью амниоцентеза, который может быть произведён двумя путями: трансабдоминально или через канал шейки матки. Предпочтение следует отдавать первому способу. Трансабдоминальный амниоцентез производят после определения с помощью УЗИ локализации плаценты, от которой зависит место пункции. Длину иглы выбирают в зависимости от толщины передней брюшной стенки. Иглу вводят через кожу после предварительной местной анестезии 0,25% раствором новокаина. При прохождении иглы в амнион появляется амниотическая жидкость; 10 - 15 мл её отсасывают шприцем после чего иглу удаляют. После амниоцентеза возможны осложнения: излитие околоплодных вод, кровотечение, развитие хорионамнионита. Амниоцентез может иногда индуцировать развитие родовой деятельности. В связи с этим операцию следует выполнять строго по показаниям при сроке беременности не менее 33 - 34 нед. Повторный амниоцентез позволяет вести динамическое наблюдение за состоянием плода и решать вопрос о пролонгировании беременности или досрочном её прерывании. Необходимо иметь в виду, что при оценке показателя оптической плотности билирубина могут быть ошибки, связанные с механическими погрешностями взятия околоплодных вод (случайное получение при амниоцентезе других жидкостей - мочи матери, асцитической жидкости из брюшной полости плода). Ложные данные могут быть получены при наличии в околоплодных водах мекония или крови.

Степень тяжести анемического синдрома у плода при иммуноконфликтной беременности может быть установлена путём исследования содержания биоэлементов (железа, меди, магния) в околоплодных водах, поскольку они участвуют в процессе гемолиза, отражают его течение.

Исследование плаценты при гемолитической болезни новорождённых свидетельствует о наличии в ней признаков компенсаторно-приспособительной реакции - увеличение числа ворсин, их утолщение. Степень тяжести развивающегося заболевания плода при несовместимости по антигенам систем АВ0 и Rh отражает процентное содержание Х-полового хроматина в буккальном эпителии беременных. При тяжёлой степени гемолитической болезни новорождённого процент Х-хроматинположительных ядер снижается, а после проведённой десенсибилизирующей терапии увеличивается.

Новый этап пренатальной диагностики начался благодаря разработке методов получения проб крови плода. Имеется достаточно много сообщений о взятии проб крови плода путём чрескожной пункции пуповины - кордоцентеза. Операцию проводят под контролем УЗИ. Она связана с определёнными техническими трудностями, но даёт возможность получить полную информацию о наличии и степени тяжести гемолитической болезни плода.

Ультразвуковая диагностика.

Важным компонентом в комплексе мероприятий, направленных на антенатальную диагностику гемолитической болезни новорождённого, являются УЗИ, которое без всякой опасности для последнего можно применять неоднократно в динамике. УЗИ следует проводить, начиная со срока беременности 20 - 21 нед. и до родоразрешения. Основными признаками гемолитической болезни плода являются толщина плаценты более 50 мм, многоводие. При фотометрии обнаруживается увеличение размеров живота плода, что свидетельствует об увеличении печени. При тяжёлой отёчной форме гемолитической болезни размер живота плода на 15 - 25% превышает размер его головки. Наряду с этим у плода определяется асцит, двойные контуры головки. Однако диагностика лёгких форм гемолитической болезни плода, анемии плода на основании параметров УЗИ не может быть проведена.

Таким образом, для успешной антенатальной диагностики гемолитической болезни плода необходимо проведение комплекса исследований как матери, так и плода.

5. Диагностика в постнатальный период

Диагностика гемолитической болезни новорождённого в постнатальный период основывается на данных анамнеза и клинических симптомах. Определяют содержание гемоглобина, билирубина в пуповинной крови, резус- принадлежность и группу крови плода, учитываются результаты реакции Кумбса, характер морфограммы крови. При тяжёлой форме гемолитической болезни новорождённого наблюдаются не только высокий уровень билирубина, но и выраженная анемия, эритробластоз, гепатоспленомегалия.

Л.С. Персиановым и соавторами (1981) предложена специальная шкала, которая позволяет определить степень тяжести гемолитической болезни новорождённого. В данной шкале учитываются: содержание в крови гемоглобина, билирубина, выраженность отёчного синдрома.

Критерии степени тяжести гемолитической болезни новорождённых:

Клинический признак	Степень тяжести ГБН
	1	2	3
анемия (содержание гемоглобина в крови пуповины, г/л)	150	150-100	100
желтуха (содержание билирубина в крови пуповины, мкмоль/л)	85.5	85.6-136.8	136.9
отёчный синдром	пастозность подкожной основы	Пастозность и асцит	универсальный отёк

Необходимо учитывать степень недоношенности и функциональной незрелости ребёнка, поскольку в исходе заболевания большую роль играет степень зрелости функциональных систем новорождённого. Для прогноза важно изучение состояния ферментных систем печени путём определения урокиназы, гексокиназы, исследование дыхательных ферментов, ОЦК, гематокритного числа, системы свёртывания крови, выделительной функции почек.

6. Лечение

Оперативное: в настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови.

Показания к заменному переливанию крови:

· анамнестические: отягощенный акушерский анамнез, предыдущее заменное переливание крови детям, смерть ребенка от ГБН или желтухи неизвестной этиологии;

· клинические: желтушное окрашивание первородной смазки или пуповины, желтуха при рождении или в первые часы жизни, гепатоспленомегалия, признаки билирубиновой интоксикации;

· гематологические: уровень непрямого билирубина в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; темп почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л; гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л; анемия (гемоглобин 150 г/л и ниже), низкий уровень гематокрита при рождении (40 и менее);

· серологические: титр АТ в сыворотке крови матери 1:16 для доношенных, 1:8 для недоношенных, положительная проба Кумбса в пуповинной крови.

Заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пупочную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Кончик правильно установленного пупочного венозного катетера должен находиться в полой вене между диафрагмой и левым предсердием. Длина пупочного венозного катетера от его конца до метки на уровне пупочного кольца равна расстоянию в сантиметрах от плеча до пупка - 5 см, более точно ее можно определить по специальной номограмме. При резус конфликте для ЗПК всегда используют резус отрицательную свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, при АВО конфликте вводят эритроциты 0(1) группы, суспендированные в плазме АВ (IV) группы или одногруппной плазме, резус должен совпадать с таковым у ребенка. Расчет -- 150 мл крови на 1 кг массы тела. При крайне тяжелом состоянии и наличии отечного синдрома переливание такого количества крови может ухудшить состояние новорожденного, поэтому в этих случаях следует переливать 70--80 мл/кг с тем, чтобы при улучшении состояния ребенка повторить заменное переливание уже в полном объеме. Непосредственно перед операцией переливания кровь необходимо подогреть на водяной бане до 37 градусов С. Для заменного переливания используют свежецитратную кровь не более чем 3-дневной давности.

Заменное переливание крови необходимо проводить медленно, со скоростью 100--150 мл/кг в час. При более быстром введении крови может наступить перегрузка правых отделов сердца и возникнет острая сердечная недостаточность.

Для профилактики острой сердечной недостаточности целесообразно назначить 0,2 мл 0,06 % раствора корглюкона внутримышечно и постоянную ингаляцию кислорода во время заменного переливания крови.

Операцию производят в чистой операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

В вену пуповины вводят полиэтиленовый катетер (при его отсутствии -- наконечник от шприца Брауна). При введении катетера на его пути встречаются два участка, через которые катетер проходит с некоторыми затруднениями. Первое препятствие встречается на расстоянии 2,5--4 см от пупочного кольца, где вена делает изгиб вверх и кзади, занимая интраперитонеальное положение. Второе препятствие обычно встречается на расстоянии около 8 см от пупочного кольца, на месте разделения пупочной вены на ветвь, идущую к печени, и венозный проток (аранциев проток). Во время преодоления второго препятствия при введении катетера на глубину 12--14 см от пупочного кольца конец катетера попадает в нижнюю полую вену и из наружного отверстия катетера появляется кровь. Введение и выведение крови необходимо производить медленно (по 20 мл). Начинать следует с выведения крови 30-40 мл (у недоношенных 20мл) ребенка. Количество введенной крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при полицитемии вливают столько же, сколько и выводят). Операция проводится медленно 3-4 мл в 1 мин, чередование выведения и введения по 20 мл крови (у недоношенных 10 мл) с длительностью всей операции не менее 2 часов. После введения каждых 100 мл крови вводят по 1-2 мл 10 % раствора глюконата кальция и по 8 мл 20 % раствора глюкозы с целью профилактики гипокальциемии и гипогликемии.

Во время операции следует проводить исследования кислотно-основного состояния крови ребенка, особенно когда используется цитратная кровь, чтобы при выявлении патологического ацидоза вовремя корригировать его введением 5 % раствора бикарбоната натрия по 3--5 мл/кг до и после операции.

В результате заменного переливания удается заменить 75--80 % крови. После операции необходим тщательный контроль за уровнем билирубина в крови.

Осложнения ЗПК

1. Сердечные:

- острая сердечная недостаточность при быстром введении больших количеств крови и развитии гиперволемии, перегрузки объемом;

- сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии или избытка цитрата в крови;

2. Сосудистые:

- воздушные эмболы (благодаря отрицательному давлению в пупочной вене при активном отсасывании крови и других нарушениях техники - малый диаметр катетера и широкая вена, что может привести к проникновению воздуха между стенками сосуда и катетера);

- тромбозы воротной вены из-за травмы сосудов катетером;

- перфорация сосуда; 3.Инфекционные.

4. Язвенно-некротический энтероколит с или без перфорации кишечника (из-за ишемии).

5. Анемия (механическая, термическая травма эритроцитов, гемолиз аллоантителами).

6. Геморрагический синдром в результате тромбоцитопении, дефицита прокоагулянтов, избыточной гепаринизации, перфорации сосуда).

7. Метаболические (гипокалиемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия). 8.Гипотермия.

9. Трансфузионные осложнения с внутрисосудистым гемолизом при неправильном подборе донорской крови (шок, острая почечная недостаточность).

10. Реакция трансплантат против хозяина.

Показаниями для повторных заменных переливаний крови являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 6 мкмоль/л в час, клинические симптомы, указывающие на билирубиновую интоксикацию мозга, а также положительная проба Кумбса в течение 3 дней. В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменного переливания крови успешно применяется гемосорбция. При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза. Консервативное: применяется для снижения образования билирубина, ускорения и выведения непрямого билирубина и снижения его токсичности.

· Фототерапия в настоящее время наиболее широко используемый метод консервативного лечения желтух новорожденных. Направлена на разрушение непрямого билирубина в поверхностных слоях кожи. Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом и мочой, уменьшении токсичности билирубина. Используют лампы дневного или синего света: источник света располагают на 45-50 см над ребенком и облучение должно быть не меньшим, чем 5-6 мкВт/см в2/нм. Это облучение может быт достигнуто комбинацией 4 ламп дневного света и 4 ламп голубого света по 20 ватт каждая. Сеансы по 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12-16 ч в сутки. Обычно фототерапию начинают при величинах НБ в сыворотке крови на 85-100 мкмоль/л меньших тех, при которых делают ЗПК. Доношенным новорожденным фототерапию начинают при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным

- 171 мкмоль/л и более. У детей с очень низкой массой тела при рождении фототерапию начинают при уровне НБ в сыворотке крови 100-150 мкмоль/л.

Побочные эффекты фототерапии:

1) Большие чем в норме неощутимые потери воды, поэтому дети должны дополнительно получать 10-15мл жидкости на 1 кг массы тела в сутки.

2) Диарея, связана с фотодериватами непрямого билирубина, не требует лечения.

3) Синдром «бронзового ребенка» встречается только у детей с поражениями печени. Кожа принимает нормальный цвет через несколько недель и прогноз у ребенка определяется тяжестью поражения печени.

4) Замедление роста.

5) У детей с очень низкой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока.

6) Тенденция к тромбоцитопении.

7) Транзиторная сыпь на коже.

8) Транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапии.

· 5% раствор глюкозы с добавлением АТФ (2 мл 1% раствора в сутки) (снижает гемолиз и уменьшает образование билирубина);

· Витамин Е (по 10 мг/кгхсут) (3-х дневное профилактическое парентеральное введение для снижения нейротоксичности билирубина и гемолиза);

· Магния сульфат 5-10% раствор по 5 мл 2-3 раза в день (при синдроме сгущения желчи);

· Витамины С, В1, В6, В12, кокарбоксилаза;

· Фенобарбитал по 5-10 мг/кг 3 раза в день (улучшает билирубинсвязывающую функцию печени);

· Активированный уголь, полифепан используют для связывания билирубина в кишечнике;

· При отечной форме проводят дегидратационную терапию: 15% раствор маннитола по 10 мл/кг, лазикс 1 мг/кг;

7. Профилактика

В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус- принадлежность. При резусотрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 месяца определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение антирезусиммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка с целью специфической профилактики рекомендуется введение антирезусиммуноглобулина.

К неспецифическим методам профилактики относятся повторная госпитализация на 12--14 дней (в сроки 8, 16, 24, 30, 32--34 нед. беременности); внутривенные вливания 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; введение 100 мл кокарбоксилазы внутримышечно; назначение рутина по 0,02 г 3 раза в день, метионина по 0,5 г 3 раза в день, глюконата кальция по 0,5 г 3 раза в день; ингаляции кислорода, антианемическая терапия.

В схему неспецифической терапии включают малые дозы преднизолона (5 мг ежедневно начиная с 26--28-й недели беременности до рождения ребенка).

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

8. Прогноз

Благоприятный.

Летальность при гемолитической болезни новорожденных составляет 2,5%.

У детей перенесших гемолитическую болезнь отмечается повышенная инфекционная заболеваемость, аллергический диатез.

Список литературы

1. Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст]: учеб. для вузов в 2-х томах / Н.П. Шабалов. - 7-е изд., перераб. и доп. - СПб.: Питер, 2012

2. Неонатология. Ч. 3.: учебное пособие / В.О. Быков, Э.В. Водовозова, С.А. Душко, Г.Н. Губарева, И.Г. Кузнецова, Е.В. Кулакова, Л.Н. Леденева, Э.В. Миронова, Т.А. Попова, И.А. Стременкова, Е.В. Щетинин. - Ставрополь: Изд-во СтГМА, 2011 - 214 с.: табл., рис

Электронные образовательные ресурсы:

1. Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра / Р.Р. Кильдиярова. 2012 г. http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970419588.html

2. Детские болезни / под ред. Р. Р. Кильдияровой. 2014 г. http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970429488.html

3. МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА для студентов V курса педиатрического факультета по проведению практического занятия по разделу «Неонатология» Тема занятия: «Гемолитическая болезнь новорождённого», 2015г. Размещено на Allbest.ru

...