Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Размещено на http://allbest.ru

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Студентка 4 курс, лечебный факультет Пермский Государственный Медицинский Университет им. ак. Е.А. Вагнера РФ, г. Пермь

Фаустова Ю.П.

Студентка 4 курс, лечебный факультет Пермский Государственный Медицинский Университет им. ак. Е.А. Вагнера РФ, г. Пермь

Студент 4 курс, лечебный факультет Пермский Государственный Медицинский Университет им. ак. Е.А. Вагнера РФ, г. Пермь

Аннотация: Иммунология беременности и родов остается актуальной проблемой неонатологии и акушерства. Гемолитическая болезнь может привести к нежелательным исходам, поэтому так важны своевременная диагностика и лечение данной патологии. В данной статье затронуты основные аспекты патогенеза, инвазивные и неинвазивные методы диагностики, лечения.

Ключевые слова: Беременность, желтуха, аллоиммунизация матери, гемолиз.

Annotation: Immunology of pregnancy and childbirth remains an urgent problem of neonatology and obstetrics. Hemolytic disease can lead to undesirable outcomes, which is why timely diagnosis and treatment of this pathology is so important. This article touches upon the main aspects of pathogenesis, invasive and non-invasive methods of diagnosis and treatment.

Keywords: Pregnancy, jaundice, maternal alloimmunization, hemolysis.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного - это изоиммунная гемолитическая анемия, которая возникает при несовместимости крови матери и плода по антигенам, расположенным на красных клетках крови, при этом организм матери начинает вырабатывать антитела против эритроцитарных антигенов плода.

Гемолитическая болезнь диагностировалась в России в 2014-2016 гг. у 0,9-1% только что родившихся малышей. [1,2]

В настоящее время известно двести тридцать шесть эритроцитарных антигенов, обнаруженных в 29 генетически независимых системах. Гемолитическая желтуха плода и новорожденного в подавляющем большинстве случаев вызывается сенсибилизацией матери антигенами системы резус и АВ0. Несовместимость по другим антигенам возникает значительно реже. По теории Фишера-Рейса существует 6 Rh-генов, из них 3 доминантных гена C, D, E и 3 рецессивных гена c, d, e. Основной причиной конфликта в настоящее время считается ген D. Антигены других систем (Kell, Duff, Kidd и пр.), которые в принципе тоже способны вызвать болезнь гемолиза красных клеток плода и новорожденного, вызывают иммунизацию в результате переливания крови женщине из-за экстренных ситуаций из анамнеза пациентки или могут образовываться при трансплацентарных трансфузиях от плода к матери. [3]

По современным представлениям патогенез резус-конфликта плода или новорожденного, следующий: беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (чаще всего резус-антиген D, как уже было сказано выше). Ребенок получает этот эритроцитарный антиген от отца. В практике чаще всего встречается такая ситуация: резус-отрицательная мать (не имеющая резус-антигена D) носит резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, который получил от отца). Организм женщины воспринимает красные клетки крови плода как чужеродные частицы и начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у матери. Материнские антитела проникают через плацентарный барьер к ребенку и вызывают гемолиз красных клеток крови - развивается анемия. Возникает компенсаторная реакция организма с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и гепатоспленомегалией. Но из-за того, что процессы гемолиза эритроцитов превалируют над гемопоэзом, у плода развивается анемия. В результате происходит перенасыщение печени железом, пигментами и развивается ее фиброз с нарушением функций, в особенности синтез белков - это приводит к гипопротеинемии, гипоальбуминемии, гипертензии в портальной и пупочных венах, усилению проницаемости сосудов. Возникает СН и гепатомегалия, что является основными причинами, которые приводят к выпотеванию жидкости в ткани и полости, развитию обширных повсеместных отеков. [4,5]

Классификация резус-изоиммунизации:

1) По конфликту между мамой и малышом:

• несовместимость матери и плода по системе АВ0;

• несовместимость материнских эритроцитов и эритроцитов плода по резус - фактору;

• несовместимость факторам крови, которые редко встречаются.

2) По клиническим проявлениям выделяют несколько форм болезни:

• отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

• желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

• анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

3) По степени тяжести выделяют:

• Легкое течение, которое диагностируется при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных: в пуповинной крови определяется уровень НЬ выше 140 г/л, билирубина - ниже 68 мкмоль/л; для лечения может требоваться лишь фототерапия.

• Средняя степень тяжести гемолитической болезни плода - в пуповинной крови определяется уровень НЬ 100-140 г/л, билирубина - 68-85 мкмоль/л; показана интенсивная фототерапия и часто операция заменного переливания крови (ОЗПК).

• Тяжелая степень соответствует отечной форме гемолитической болезни новорожденного, тяжелой анемии - НЬ ниже 100 г/л или тяжелой гипербилирубинемии - выше 85 мкмоль/л при рождении; может сопровождаться развитием билирубиновой энцефалопатии, нарушением дыхания и сердечной деятельности

4) По наличию осложнений различают:

• без осложнений;

• с осложнениями:

• билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)

• синдром холестаза

• другие состояния, которые требуют патогенетического лечения. [2]

При диагностике данного заболевания необходимо в первую очередь обратить внимание на группу крови и резус-фактор матери и отца, спрогнозировать может ли возникнуть конфликт. А также тщательно изучить акушерский анамнез, не было ли при предыдущих беременностях болезни, связанной с гемолизом красных клеток крови.

Далее определяют в крови матери антиэритроцитарные антитела. Наличие сенсибилизации определяют по суммарному титру антител. Если в крови обнаружены антиэритроцитарные антитела проводят их идентификацию и определяют класс (самый агрессивный класс - иммуноглобулины G). У таких беременный очень высокий риск развития ГБН, поэтому они наблюдаются в дальнейшем у специалиста 1 раз в 2 недели.

Беременным проводят УЗИ, на котором можно выявить отклонения при ГБН: увеличение структуры и толщины плаценты, многоводие при отечной форме можно определить отечный синдром, гепатоспленомегалию.

Одним из самых эффективных методов диагностики остается допплерография кровотока у плода. Она позволяет выявить увеличение скорости кровотока из-за развития анемического синдрома. Из-за того, что в первую очередь определяются изменения в церебральной циркуляции, проводят исследования на СМА.

Менее популярный метод - амниоцентез - позволяет определить в околоплодных водах увеличенное содержание билирубина, о нем судят по величине оптической плотности околоплодных вод при помощи спектрофотометрии.

Кордоцентез - основной метод исследования, по которому можно определить тяжесть заболевания, так как это забор крови из пупочной вены.

Единственным эффективным методом лечения ГБН на сегодняшний день остаются внутриутробные трансфузии плоду отмытых эритроцитов донора. Операция является паллиативной, так как только препятствует развитию гипоксии у плода и отечного синдрома при тяжелом течении. [6]

иммунология беременность гемолитическая болезнь

Список литературы:

1. Шаробаро В.Е. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (лекция) // Смоленский медицинский альманах. - 2019. - №4. - С. 69-78.

2. Антонов А.Г. и др. Клинические рекомендации: гемолитическая болезнь плода и новорожденного // НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обученикае. - 2018. - №2. - С. 131-157.

3. Шейбак Л.Н. Современные представления об особенностях гемолитической болезни плода и новорожденного // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. - 2015. - №1. - С. 134-137.

4. Рооз, Р. Неонатология. Практические рекомендации: пер. с нем. / Р. Рооз, О. Генцель-Боровичени, Г. Прокитте. - М.: Мед. лит., 2011. - 592 с.

5. Таболин В. А. Гемолитическая болезнь новорожденных: автореф. дис.. д-ра мед. наук / В. А. Таболин М., - 1964. - 44 с.

6. Айламазян Э.К. Акушерство: учебник. - 9-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 704 с.: ил.

Размещено на Allbest.ru