Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)

Россия, г. Оренбург Климов А.В.,

Аннотация: данная статья посвящена идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (синдром Эванса): особенности клинических проявлений, диагностики, лечения и профилактики заболевания.

Ключевые слова: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения, кровотечение.

Annotation: this article is devoted to idiopathic thrombocytopenic purpura (Evans syndrome): features of clinical manifestations, diagnosis, treatment and prevention of the disease.

Key words: Idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia, bleeding. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура иммунный

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа (раньше - геморрагическая тромбоцитопения), - является одним из первых идентифицированных заболеваний свертываемости крови человека. Впервые описано в 1735 году (в трудах Гиппократа), еще задолго до того, как были выявлены сами тромбоциты, ганноверским врачом Верльгофом. Данное заболевание входит в перечень жизнеугрожающих и редких (орфанных) заболеваний.

Причиной кровоточивости почти в 80% случаев являются патологические видоизменения тромбоцитов. При этом лидирующая позиция в структуре патологии данных форменных элементов принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок.

Под термином тромбоцитопения подразумевается обязательное изолированное понижение уровня тромбоцитов ниже 100 000, что может сопровождаться или не сопровождаться геморрагическим синдромом.

Заболеваемость Идиопатической тромбоцитопенической пурпурой составляет 1,5-2,0 на 100 тыс. детского населения. Частота заболевания достигает 125 на 1 млн детского и взрослого населения в год.

Данное заболевание может возникать в любом возрасте, но чаще развивается в преддошкольном и школьном периоде. После 10-летнего возраста наблюдается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков.

Актуальность: Иммунная тромбоцитопения (ИТП) является нарушением свертываемости крови. Как правило, оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое и преходящее у детей. Заболеваемость ИТП на мировом уровне составляет 1,6-3,9 на 100 000 населения в год. Провоцирующими факторами ИТП могут быть инфекции различной этиологии (чаще вирусные) - 59%, беременность - 20%, стресс - 15%, хирургические манипуляции - 4%, физическая нагрузка - 1% и прививки в 1% случаев. Опасно тем, что часто возникают угрожающие жизни кровотечения.

Клинически заболевание характеризуется геморрагическим синдромом, спонтанными или посттравматическим, с преимущественной локализацией на коже и слизистых (носовые кровотечения, петехии и экхимозы), что зависит от степени тромбоцитопении. Наиболее опасными являются петехиальные проявления на коже в области шеи, лица, а также слизистых ротовой полости, настораживая врача в плане наличия петехиальной сыпи на мозговых оболочках. Желудочно-кишечные, маточные кровотечения и гематурия встречаются редко. Частота жизнеугоржающих кровотечений (субарахноидальные кровоизлияния) при данной болезни не превышает 0,5%. Если таковые развиваются при количестве тромбоцитов более 30х10⁹ /л., необходимо установить иные причины кровоточивости (коагулопатия, патология сосудистой системы) [2].

Диагноз ИТП является диагнозом исключения. ИТП - изолированная тромбоцитопения менее 100,0х10⁹ /л в двух анализах крови и более, без наличия какого-либо заболевания, которое может сопровождаться снижением тромбоцитов [2]. Для диагностики ИТП необходимо проведение полного комплексного обследования [4].

Основные методы обследования:

1) Анамнез заболевания (предшествуют развитию тромбоцитопении следующие факторы:вирусные и бактериальные инфекции, стрессы, вакцинации, прием различных лекарственных препаратов, наличие и длительность кровотечений в анамнезе после оперативных вмешательств, тромбозов, наличие варикозной патологии, сердечно-сосудистая патология.

2) Наследственная предрасположенность (наличие у родных людей по крови эпизодов кровоточивости и тромбоцитопении, тромбозов и других заболеваний сердечно сосудистой системы).

3) Общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов. Для ИТП характерна изолированная тромбоцитопения с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, а также нормальные показатели лейкоцитарной формулы и лейкоцитов также отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов.

4) Мазок периферической крови, данное исследование позволяет выявить патологические изменения, исключающие диагноз ИТП, например, шизоциты, чрезмерное увеличение количества мелких или гигантских тромбоцитов при наследственной тромбоцитопении, псевдотромбоцитопении и т.п.

5) Определение уровня иммуноглобулинов классов А, М и G в сыворотке крови - для диагностики иммунодефицита человека, при котором противопоказано иммуносупрессивная терапия.

6) Антифосфолипидные антитела, в том числе волчаночный антикоагулянт (для исключения антифосфолипидного синдрома) [3].

Основной целью терапии ИТП подразумевается достижение безвредного предупреждающего или купирующего геморрагический синдром уровня тромбоцитов, а не коррекция их числа до нормальных показателей [5].

Нормальное количество тромбоцитов в крови находится в пределах от 150,0х10⁹ /л до 450,0х10⁹ /л. Тромбоциты на уровне 100,0х10⁹ /л. полностью поддерживают гемостаз и позволяют проводить даже хирургические вмешательства и родоразрешения без риска развития кровотечений.

Критическим, то есть опасным для развития тяжелого геморрагического синдрома является уровень тромбоцитов ниже 10,0х10⁹ /л.

Безопасным уровнем содержания тромбоцитов считается выше 30- 50,0х10⁹ /л, что обуславливает нормальное существование больного без спонтанных кровотечений и не снижает уровень качества жизни больного. Если имеется спонтанная кровоточивость, то следует искать провоцирующий фактор, или учитывать состояние сосудистой системы у больных преклонного возраста.

Неотложными ситуациями являются такие кровотечения как: маточные, почечные, желудочно-кишечные, непрекращающиеся носовые, внутрибрюшные и кровоизлияния в жизненно важные органы (полости) такие как головной мозг, яичники.

Применяется следующая терапия:

1) Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 500-1000 мг в день (внутривенная капельная инфузия в течение 1 часа), 3-5 дней, 2-6 циклов с промежутком в 10-21 день.

2) Дексаметазон по 40 мг ежедневно в течение 4 последовательных дней, каждые 2-4 недели, 1 -4 цикла.

3) Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 2 гр. на 1 кг веса тела (курсовая доза), распределенная на 2-5 последовательных дней. Суточная доза в зависимости от количества дней введения будет варьироваться от 0,4 (при 5-дневном введении) до 1 г/кг массы тела. У взрослых пациентов эта терапия является средством «скорой помощи», обеспечивая в течение суток купирование геморрагического синдрома. Лечение эффективно в 80% случаев, однако длительность ответа небольшая - от 1 до 4 недель.

4) Спленэктомия - наиболее радикальная мера в лечении острых тяжелых геморрагических осложнений ИТП взрослых. Применяется в неотложных ситуациях при недоступности или невозможности использования консервативных методов лечения.

5) Трансфузии тромбоцитов нежелательны из-за риска аллоиммунизации, однако в виде исключения применяются при массивном или некупируемом кровотечении (особенно в головной мозг) или при хирургических вмешательствах.

Ограниченное число рандомизированных исследований традиционных видов лечения ИТП, трудности оценки эффективности терапии из-за несовместности критериев различных исследований, вызывает сложности в прямом сопоставлении методов «стандартной» терапии ИТП. При содержании тромбоцитов в данном количестве >30-50,0х10⁹/л. и отсутствии геморрагического синдрома специфическую патогенетическую терапию проводить не желательно. Рекомендуется применять сосудоукрепляющие препараты: дицинон (этамзилат) по 0,25-0,5 г 3-4 раза в сутки внутрь или внутривенно, аскорутин по 1-2 таблетки 3 раза в день внутрь, препараты кальция, сборы трав с кровоостанавливающими свойствами курсами до 1-2 месяцев и в зависимости от геморрагических проявлений. Не следует стремиться к нормализации содержания количества тромбоцитов любым путем, необходимо четко следовать показаниям к терапии. Назначение терапии при данном уровне тромбоцитов делается в виде исключения, а именно: травмы, необходимость антикоагулянтной терапии, хирургические вмешательства, особенности профессии или образ жизни, связанный с травматизацией [1].

Особых профилактических мероприятий по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению и снижению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. Как детям, так и взрослым рекомендуется сдача анализа крови, посещение специалистов с целю осмотра или иных диагностических мероприятий. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, систематически сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Библиографический список:

1. Kuhne Tomas “Immune Thrombocytopenia (ITP)” Uni -Med Verlag AG 2017.

2. Douglas B. Clines and James B. Bussel“How I treat ITP” - Blood 2009, 106: 2244-2251

3. Neunert C., Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr and Mark A. Crowther. The American Society of Hematology 2011 evidencebased practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011, 117: 4190-4207.

4. Wong G.C., Lee L.H. A study of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) patients over a ten-year period. Ann Acad Med Singapore 2018; 27(6): 789793.

5. Рекомендации Российского совета экспертов по диагностике и лечению больных первичной иммунной тробоцитопенией. А.А. Масчан, А.Г. Румянцев, Л.Г. Ковалева, Б.В. Афанасьев, Т.И. Поспелова, А.Ю. Зарицкий, К.М. Абдулкадыров, В.В. Птушкин, Н.В. Цветаева, И.А. Лисуков, Г.Н. Салогуб, А.К. Голенков, Н.В. Медведева, О.А. Рукавицин, В.Л. Иванова, И.В. Маркова. Онкогематология, 2010г., № 3, с. 36-45.

Размещено на Allbest.ru