Клинический случай внебольничной пневмонии у пациентки с системной склеродермией
Системная склеродермия как хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Характеристика клинического случая поздней диагностики системной склеродермии у пациентки 73 лет. Течение внебольничной пневмонии на фоне склеродермии, схема лечения.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | статья |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 16.02.2022 |
| Размер файла | 384,1 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Клинический случай внебольничной пневмонии у пациентки с системной склеродермией
Т.М. Шибаева, Т.Н. Белугина, М.В. Петров, О.И. Зоткина, Л.Ф. Бурмистрова, Р.Е. Дементьева, А.М. Куряева
Аннотация
Рассматривается клинический случай поздней диагностики системной склеродермии у пациентки 73 лет.
Ключевые слова: системная склеродермия, пневмония, клинический случай.
Введение
Системная склеродермия (ССД) является хроническим аутоиммунным заболеванием соединительной ткани с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки). В основе данной патологии лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и развитие генерализованного фиброза [1]. Заболеваемость ССД составляет от 3,7 до 20,0 на 1 млн населения в год; чаще всего встречается у женщин (соотношение 7:1) в возрасте от 30 до 50 лет [2, 3].
В настоящее время этиология и патогенез ССД недостаточно изучены. В разви - тии заболевания предполагается участие генетических, иммунных, нейроэндокринных, а также психосоциальных и средовых факторов [1].
В патологический процесс могут вовлекаться все органы, в состав которых входит соединительная ткань. В силу этого возникает многообразие клинической картины ССД. ССД является одним из самых неблагоприятных диффузных заболеваний соединительной ткани вследствие тяжелого поражения жизненно важных органов и ограниченных возможностей терапии [4].
Лечение назначают индивидуально в зависимости от характера и степени выраженности ишемических и висцеральных поражений, клинической формы и течения заболевания [5].
Феномен Рейно встречается у 95 % больных ССД. Клинически он имеет две, реже три стадии - побеление, цианоз и покраснение кожи пальцев кистей, которые развиваются под действием холода и могут сопровождаться онемением и болью [6, 7].
У большинства пациентов с ССД (70-98 %) развивается поражение желудочнокишечного тракта (ЖКТ), в частности гипотония пищевода. Также возможно развитие синдрома мальабсорбции [4].
Примерно у 75 % больных выявляют интерстициальное поражение легких. Помимо этого для ССД характерно развитие легочной артериальной гипертензии, иногда крайне тяжелой [6].
Частота поражения сердца при ССД составляет 16-90 % [8]. В основе поражения сердца при ССД лежат характерные для заболевания в целом процессы фиброзирования и нарушения микроциркуляции в связи с поражением мелких сосудов [9]. Для диагностики ССД используют критерии, разработанные экспертами Американской колле - гии ревматологии (ACR) и Европейской антиревматической лиги (EULAR) в 2013 г. (табл. 1) [10].
Таблица 1Классификационные критерии системной склеродермии по ЛСК/ЕЦХЛК 2013
|
Критерии |
Баллы |
Комментарии |
|
|
Склероз кожи обеих рук проксимальнее пястно-фаланговых суставов |
9 |
Достаточный критерий |
|
|
Склероз кожи пальцев: - отек целых пальцев; -склеродактилия |
2 4 |
Если имеются оба, принимается во внимание самый высокий результат |
|
|
Повреждение подушечек пальцев: - изъязвления подушечек пальцев; - рубцы подушечек пальцев (так называемые «крысиные укусы») |
2 3 |
как выше |
|
|
Телеангиэктазии |
2 |
||
|
Патология капилляров ногтевого валика, типичная для склеродермии |
2 |
||
|
Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальная болезнь легких |
2 |
||
|
Синдром Рейно |
3 |
||
|
Аутоантитела, характерные для системной склеродермии: - антицентромерные; - против топоизомеразы I (анти-8с1 70); - против РНК полимеразы III |
3 |
Мах - 3 балла |
|
|
Интерпретация: диагноз системной склеродермии можно устанавливать, если окончательный итог составляет >9 баллов |
Полагают, что лечение в начальном периоде заболевания (так называемое «окно возможностей») может предотвратить развитие поражения внутренних органов, а также замедлить прогрессирование заболевания. В силу данных причин были разработаны критерии ранней диагностики системной склеродермии VEDOSS (рис. 1) [10].
Таким образом, ранняя диагностика системной склеродермии - это актуальная проблема для практического здравоохранения. Вовремя диагностированное заболевание предотвратит большое количество необратимых осложнений у пациента.
Цель исследования
Продемонстрировать многообразие и тяжесть клинической картины, широкий спектр диагностических мероприятий и сложности в лечении у пациентки с системной склеродермией в условиях терапевтического отделения.
Рис. 1. Алгоритм диагностики ранней склеродермии
Материалы и методы
Проведен ретроспективный анализ клинического случая пациентки 1945 г. рождения, которая проходила лечение в июне 2019 г. в отделении терапии № 1 клинической больницы № 4 г. Пензы.
Результаты
Пациентка Р., 1945 г. рождения, впервые была госпитализирована в терапевтическое отделение № 1 клинической больницы № 4 г. Пензы в июне 2019 г. с диагнозом «Внебольничная двусторонняя пневмония. ИБС. Постинфарктный кардиосклероз (1999 г.). Артериальная гипертензия 3-й стадии, 3-й степени, ухудшение. ХСН 3-й стадии, ФК 4». При поступлении предъявляла жалобы на одышку в покое, отеки нижних конечностей, сухой кашель, выраженную слабость, ощущение зябкости, болезненность в области пальцев кистей рук, затруднение при глотании твердой пищи, онемения в конечностях, похудание, выпадение волос.
Больная проживала в сельской местности Пензенской области в частном доме од на (муж и сын погибли). Аллергологический и онкологический анамнез не отягощены. Вирусные гепатиты отрицает, туберкулезом не болела. По профессии геолог. Дедушка пациентки также страдал синдромом Рейно.
Со слов пациентки (медицинская документация не была предоставлена) установлено, что больной считает себя с 1994 г., когда после перенесенного стресса стало появляться побледнение и похолодание пальцев рук и ног в холодную погоду. Затем появилась слабость в верхних и нижних конечностях. Больная обратилась за медицинской помощью к хирургу по месту жительства, был диагностирован синдром Рейно. Получала курсовое лечение 2-3 раза в год (какие именно лекарственные препараты назначались, больная не помнит) с положительным эффектом. Затем изменилось лицо: появились рубчики вокруг рта, уменьшилась красная кайма губ. На консультацию к ревматологу в областной центр не направлялась. Из анамнеза: длительное время страдает артериальной гипертензией с максимальным подъемом до 200 и 90 мм рт. ст., наблюдалась терапевтом, получала гипотензивные препараты. В 1999 г. на ЭКГ выявлены изменения, выставлен диагноз острого инфаркта миокарда.
Состояние больной с каждым годом ухудшалось. Пациентка стала худеть, усилилась слабость в конечностях, стали выпадать волосы. В 2017 г. появилась одышка при физической нагрузке, дисфагия. Пациентка продолжала наблюдаться у хирурга и терапевта по месту жительства с диагнозом «ИБС, артериальная гипертензия, синдром Рейно». В мае 2019 г. появились отеки нижних конечностей, стала нарастать одышка, значительно снизилась толерантность к физической нагрузке, уменьшился объем выделяемой мочи, больная стала нуждаться в постороннем уходе. Лечилась амбулаторно без эффекта. В июне 2019 г. состояние ухудшилось, появился кашель с незначительным количеством мокроты, одышка в покое. Больная вызвала бригаду скорой медицинской помощи, была госпитализирована в стационар с диагнозом «внебольничная пневмония».
Данные объективного осмотра при поступлении
Общее состояние тяжелое. Сознание ясное. Положение - ортопноэ. Пониженное питание. Кожные покровы бледные, на коже лица телеангиоэктазии. Цианоз пальцев кистей рук и стоп, пальцы кистей холодные на ощупь, уплотнены, имеются дигитальные рубчики (рис. 2). Лицо амимичное, черты лица истончены, кисетообразные морщины у рта («кисетный рот»), редкие волосы на голове (рис. 3).
Рис. 2. Цианоз кистей (а), дигитальные рубчики (б)
Рис. 3. Амимичное лицо, «кисетный рот»
Отеки стоп, голеней, бедер, передней брюшной стенки, поясничной области. В легких дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах, справа не проводится. ЧД - 22 в минуту. Тоны сердца глухие, ритмичные, во всех аускультативных точках выслушивается систолический шум с эпицентром на аорте и точке Боткина - Эрба, проводящийся на сонные артерии, акцент второго тона на легочной артерии. ЧСС - 104 уд/мин. АД - 95/60 мм рт. ст. Живот труднодоступен пальпации из-за отека передней брюшной стенки. Печень перкуторно выступает на 2 см из-под края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Почки не пальпируются. Диурез 1,0/0,4.
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
В общем анализе крови: анемия легкой степени, лейкоцитоз, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ (эритроциты з,1хю12/л, гемоглобин 80 г/л, цветовой показатель 0,74, лейкоцитоз 15,9х109/л, п 5 %, с 66%, э 5%, л 18 %, м 6 %, тромбоциты 177х1012/л, СОЭ 17 мм/ч).
Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, повышение уровня мочевины, печеных трансаминаз, общего билирубина, щелочной фосфатазы, ГГТП, снижение уровня сывороточного железа (общий белок 62 г/л, мочевина 13 ммоль/л, креатинин 1,0 мг/дл, общий билирубин 22 мкмоль/л, прямой билирубин 4 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 943 ед/л, АЛТ 134 ед/л, АСТ 75 ед/л, ГГТП 349 ед/л, сывороточное железо 1ммоль/л). Коагулограмма в норме.
Общий анализ мочи без особенностей.
ЭКГ: миграция водителя ритма по предсердиям, ЭОС отклонена влево, ЧСС - 100 уд/мин, блокада левой ножки пучка Гиса.
Рентгенография грудной клетки. Заключение: кальцинат справа; застойные изменения в легких; двусторонний гидроторакс; кардиодилатация.
ЭХОКГ. Заключение: ультразвуковые признаки дегенеративных изменений стенки аорты, створок трикуспидального, митрального клапанов; кальциноза аортального клапана; тяжелого аортального стеноза (критического); аортальной регургитации 2-й степени; нарушения глобальной систолической функции левого желудочка (ФВ по Тейхольцу 29 %; нарушение локальной сократимости левого желудочка (диффузный гипокинез всех сегментов); диастолическая дисфункция левого желудочка по рестриктивному типу; концентрическая гипертрофия левого желудочка и правого желудочка; дилатация лев ого и правого предсердий; митральная регургитация 2-3-й степени; трикуспидальная ре- гургитация 2-3-й степени; значительная легочная гипертензия (66 мм рт.ст.).
МСКТ органов брюшной полости: усиление легочного рисунка. В средней и нижней долях справа и в нижней доле слева зоны периваскулярной инфильтрации. Жидкость в обеих плевральных полостях: справа с диастазом до 4,12 см с выраженным затеком по междолевой плевре, слева с диастазом до 0,9 см. Отмечается нарушение архитектоники бронхиального дерева справа за счет жидкости в правой плевральной полости, промежуточный бронх справа не прослеживается. В S1 справа кальцинированный очаг диаметром 6,2 мм с четким неровным контуром. Увеличение лимфатических узлов не определяется. Заключение: кальцинат справа; застойные изменения в легких; двусторонняя полисег- ментарная пневмония; двусторонний гидроторакс. Отмечается нарушение архитектоники бронхиального дерева справа.
УЗИ органов брюшной полости, заключение: гепатомегалия; диффузные изменения в печени и поджелудочной железе.
УЗИ почек без патологии.
ФГДС не проводилась из-за тяжести состояния больной.
На основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования больной был впервые выставлен диагноз системной склеродермии.
Обсуждение
Особенность данного клинического случая заключается в том, что явные выраженные признаки склеродермического поражения кожи и внутренних органов были диагностированы на этапе необратимых изменений, фактически тотальных.
Данный случай характеризуется длительным медленно прогрессирующим течением, манифестацией в виде синдрома Рейно, а затем присоединением типичного поражения кожи, сердца в виде фиброза миокарда желудочков и поражением эндокарда с фо р- мированием порока сердца (аортальный стеноз, митральная и трикуспидальная недостаточность, вероятная гипердиагностика инфаркта миокарда), желудочно-кишечного тракта (высокий уровень щелочной фосфатазы вероятно свидетельствует о развитии б и- лиарного цирроза печени, а также эзофагита и синдрома мальабсорбции), легких (легочная гипертензия). К сожалению, у пациентки на фоне порока сердца и диффузного миокардиосклероза развилась сердечная недостаточность, которая была рефрактерна к лечению.
Пациентке была назначена антибактериальная терапия, диуретики, железосодержащие препараты, глюкокортикостероиды, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы протоновой помпы, ангиопротекторы, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы.
На фоне проводимого лечения отмечалась незначительная положительная динамика, купирована пневмония, однако явления сердечной недостаточности были рефрактерны к терапии, что свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
Выводы
склеродермия внебольничная пневмония
Таким образом, поздняя диагностика системной склеродермии связана с длительным посиндромным лечением больной различными узкими специалистами, не приведшим к комплексной оценке имеющихся симптомов и синдромов. Это свидетельствует о низкой информированности врачей первичного звена о клинической картине системных заболеваний соединительной ткани. В этой связи, несмотря на современный уровень развития лабораторно-инструментальных методов исследования, необходимо большее внимание уделять формированию у врача навыков всестороннего комплексного подхода к сбору и анализу данных жалоб, осмотра и анамнеза пациентов.
Библиографический список
1. Ананьева, Л. П. Новые классификационные критерии системной склеродермии (лекция) / Л. П. Ананьева / / Научно-практическая ревматология. - 2013. - Т. 51, № 5. - С. 539-544.
2. Гусева, Н. Г. Диффузные болезни соединительной ткани / Н. Г. Гусева ; под ред. Я. А. Си- гидина, Н. Г. Гусевой, М. М. Ивановой. - Москва : Медицина, 2004. - С. 343-487.
3. Ревматология. Национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 714 с.
4. Systemic sclerosis sine scleroderma: a multicenter study of 1417 subjects / N. Dostrovsky, M. Hudson [et al.] // The Journal of Rheumatology. - 2014. - Vol. 41 (11). - P. 2179-2185.
5. Насонов, Е. Л. Анти-В-клеточная терапия в ревматологии: фокус на ритуксимаб / Е. Л. Насонов. - Москва : ИМА-ПРЕСС, 2012. - С. 119-152.
6. Systemic sclerosis sine scleroderma: demographic, clinical, and serologic features and survival in forty-eight patients / H. Poormoghim, M. Lucas, N. Fertig [et al.] // Arthritis and Rheumatology. - 2000. - Vol. 43 (2). - P. 444-451.
7. Early systemic sclerosis: assessment of clinical and pre-clinical organ involvement in patients with different disease features / G. Valentini, G. Cuomo, G. Abignano [et al.] // Rheumatology (Oxford). - 2011. - Vol. 50 (2). - P. 317-323.
8. Electrophysiological effects of Valsalva manoeuver during early pregnancy in patients with paroxysms of orthodromic atrioventricular tachycardia / F. Rakhmatullov, A. Kuryaeva, I. Moiseeva,
L. Burmistrova, N. Dyatlov // Asian Journal of Pharmaceutical and Clinical Research. - 2017. - Vol. 10 (8). - P. 108-112.
9. Богданов, А. П. Поражение сердца при системной склеродермии: клинические аспекты и современные методы диагностики / А. П. Богданов, С. В. Моисеев // Терапевтический архив. - 1994. - Т. 66, № 5. - С. 87-91.
10. Preliminary analysis of the very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis / T. Minier, S. Guiducci, S. Bellando-Randone [et al.] // Annals of the Rheumatic Diseases. - 2014. - Vol. 73 (12). - P. 2087-2093.
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
На основании жалоб пациентки, анамнеза заболевания, особенностей клиники и результатов проведенных инструментальных и лабораторных исследований постановка клинического диагноза системной склеродермии второй степени. Синдромы болезни и методы ее лечения.
история болезни [32,4 K], добавлен 17.07.2013Обоснование клинического диагноза - системной склеродермии на основании жалоб больного, данных анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, динамики патологических симптомов. Этиология и патогенез заболевания. Методы его лечения и профилактики.
история болезни [135,9 K], добавлен 03.05.2014Поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Нарушение метаболизма коллагена I и III типов с избыточным его образованием. Классификация, патогенез, клинические формы системной склеродермии.
презентация [2,4 M], добавлен 22.01.2015Общая характеристика, этиология патогенез наиболее распространенных заболеваний соединительной ткани: системной красной волчанки, системной склеродермии и дерматомиозит-полимиозита. Факторы развития данных заболеваний, подходы к их лечению и прогноз.
учебное пособие [67,0 K], добавлен 03.07.2013Общие сведения о симптоматике, этиологии и патогенезе пневмонии внебольничной. Особенности диагностики и разновидности недуга. Сравнительный анализ современных лекарственных препаратов, которые рекомендуются для лечения пневмонии у детей и подростков.
курсовая работа [47,7 K], добавлен 23.05.2014Этиология, симптомы внебольничной пневмонии. Частота встречаемости бактериальных возбудителей. Сопутствующие заболевания и факторы риска, связанные с определенными возбудителями внебольничной пневмонии. Комплексное лечение внебольничных пневмоний.
курсовая работа [330,0 K], добавлен 07.08.2015Системная склеродермия, ее происхождение, этиологическая роль, симптомы заболевания и варианты течения. Клинические проявления пневмосклероза. Дифференциальный диагноз системной склеродермии с преимущественным поражением кожи со склередемой Бушке.
реферат [20,3 K], добавлен 21.09.2010Этиология и патогенез внебольничной пневмонии. Пути контаминации легких патогенной флорой. Клинические критерии пневмонии у новорождённого ребёнка. Критерии степени дыхательной недостаточности. Лечение острой пневмонии, показания к госпитализации.
презентация [20,3 M], добавлен 27.02.2016Оценка фармакоэкономической эффективности антибактериальной терапии у пациентов с диагнозом внебольничная пневмония. Рассмотрение антибиотиков, наиболее часто применяемых при внебольничной пневмонии. Динамика рентгенологической картины на фоне лечения.
презентация [330,8 K], добавлен 14.04.2015Беременность и системная красная волчанка (СКВ). Этимология и патогенез СКВ, варианты ее протекания. Определение степени активности СКВ, ее влияние на плод. Беременность при системной склеродермии, группа осложнений. Акушерская и терапевтическая тактика.
презентация [535,7 K], добавлен 06.05.2014Характеристика системной красной волчанки (болезнь Либмана-Сакса) - острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани. Возраст заболевших, эпидемиология. Факторы риска. Критерии диагностики недуга, способы лечения. Клиническая картина.
презентация [377,3 K], добавлен 27.12.2013Виды пневмонии и ее возбудители. Заболеваемость внебольничной пневмонией, перечень основных факторов риска развития заболевания и летального исхода. Особенности клинического течения и диагностики. Выбор антибиотика при известном возбудителе пневмонии.
реферат [16,7 K], добавлен 30.11.2009Этиология внебольничной пневмонии, характеристика пациентов и её вероятные возбудители. Патогенетические механизмы, обусловливающие развитие пневмонии. Жалобы пациента при поступлении, план обследования, данные анамнеза, результаты анализов и диагноз.
презентация [166,3 K], добавлен 04.11.2015Этиология синдрома Шарпа. Сочетание в заболевании проявлений системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Диагностика и клиническая картина синдрома Шарпа. Висцеральная симптоматика и кожные проявления. Лечение и осложнения заболевания.
презентация [195,7 K], добавлен 26.03.2014Усиление коллагено – и фиброзообразования. Нарушение микроциркуляции и гуморального иммунитета. Системная, хроническая и ограниченная склеродермия. Хроническое воспаление соединительной ткани кожи и подлежащих структур. Поражение суставов и мышц.
презентация [514,9 K], добавлен 11.12.2014Диагностика внебольничной левосторонней нижнедолевой пневмонии средней степени тяжести с осложнениями. Жалобы на момент поступления больной. История настоящего заболевания, план и результаты обследования. Патологические синдромы, выявленные у больной.
история болезни [53,8 K], добавлен 27.05.2013Стандартный скрининговый метод определения антинуклеарных антител. Диагностика системных ревматических заболеваний. Диагностическая точность определения антинуклеарного фактора при системной красной волчанке, системной склеродермии, синдроме Шегрена.
презентация [5,1 M], добавлен 07.11.2016Понятие пневмонии как острого инфекционно-воспалительного процесса бактериальной этиологии, поражающего преимущественно респираторный отдел легочной ткани. Определение типа пневмонии, ее степени тяжести и течения. Клинические признаки заболевания.
презентация [137,5 K], добавлен 08.02.2015Клинические признаки и основные симптомы пневмонии, распространенные жалобы. Порядок обследования кожных покровов, систем, внутренних органов, взятие проб анализов для постановки диагноза. Методика формирования схемы лечения при внебольничной пневмонии.
история болезни [10,2 K], добавлен 24.10.2010Основные сведения о пациенте и его общее состояние. Состояние по органам и функциональным системам. Предварительный диагнозы и план обследования. Окончательный диагноз и план лечения больного. Данные наблюдения за больным и рекомендации при выписке.
история болезни [20,8 K], добавлен 20.03.2012
