Муковисцидоз, смешанная форма, средне-тяжёлое течение, фаза обострения

Размещено на http://www.allbest.ru/

Паспортная часть

Фамилия, имя, отчество больного

Возраст: 15 лет

Профессия и место работы: учащийся

Место жительства: г. Томск

Дата поступления: 4 мая 2005 года

Дата выписки:

Диагноз направления: острая пневмония

Клинический диагноз:

а) основное заболевание: муковисцидоз, смешанная форма, средне-тяжёлое течение, фаза обострения

б) осложнения: рецидивирующий обструктивный бронхит, фаза обострения, острый двусторонний гайморит

в) сопутствующие заболевания: остеохондропатия Th6-Th8, остеохондроз Th6-Th8, кифоз грудного отдела позвоночника

муковисцидоз одышка обострение

Анамнез развития заболевания

Жалобы:

Одышка смешанного характера, возникает при умеренной физической нагрузке, проходит в покое

Влажный кашель, сопровождается выделением небольшого количества мокроты, около 10 мл, жёлто-зелёной окраски, без запаха

Повышение температуры до 39С, сопровождается ознобом, головной болью, сбивается приёмом жаропонижающих средств

Общая слабость

Затруднение носового дыхания

Начало и развитие настоящего заболевания: ************* считает себя больным с 20 апреля 2005 г, когда днём резко возросла температура до 37С в результате переохлаждения. Ночью температура достигала 39С, в связи с чем родители больного были вынуждены вызвать бригаду скорой помощи. Приехавший врач оказал помощь: введение литической смеси (анальгин+димелрол) для снижения температуры, а также дал совет обратиться в поликлинику. Пациент после введения почувствовал себя лучше.

На следующий день, 21 апреля 2005 г, пациент обратился в поликлинику, где был поставлен диагноз острой пневмонии и назначено амбулаторное лечение (средства пациент не помнит). В течение двух недель пациент лечился амбелаторно, но улучшение в своём состоянии не отмечает.

В связи с отсутствием улучшения пациент обратился 4 мая 2005 г в Клинико-диагностическую поликлинику ОДБ, где пациента госпитализировали в дневной стационар для диагностики и коррекции лечения.

Личный анамнез больного: пациент ************* родился 24 августа 1989 г, в полной семье, является единственным ребёнком, беременность у матери протекала без осложнений, роды физиологические, в срок - 41 недель, масса при рождении - 4100 г, рост-53 см, оценка по шкале Апгар - 8 баллов, кормился грудью, введение прикорма своевременно, рос и развивался хорошо, отклонений в умственном и физическом развитии не отмечалось, в 4 года переболел ветряной оспой, в 5 лет был поставлен диагноз муковисцидоза, и начато соответствующее лечение, в 6 лет оперировался по поводу аденоидов, часто болел ОРЗ, пневмонией (1-2 раза в год), отягощённый аллергический анамнез - аллергия на шерсть, молочные продукты, цитрусовые, холодовая аллергия, зимой 2005 года оперировался по поводу гайморита, имеет инвалидность в связи с наследственным заболеванием - категория "инвалид детства", контакт с больными туберкулёзом не имел, вредных привычек нет

5. Семейный анамнез: родители и близкие родственники здоровы, подобного заболевания не имеют, мать имеет аллергию на шерсть животных, родственники не страдают туберкулёзом, сифилисом или другими заболеваниям

Данные объективного исследования

Вес: 50 кг

Рост: 161 см

Тип телосложения: нормостенический

Оценка физического развития: 3 коридор, развитие пропорциональное, соответствует возрасту.

Положение больного: активное

Сознание: полное

Выражение лица: выражение лица без особенностей, мимика сохранена. Глаза тусклые.

Кожа, слизистые оболочки, волосы, ногти: кожные покровы нормального цвета, кожа сухая, эластичная, имеются розовые пятна на груди, рубцов, расчёсов нет. Видимое расширение вен отсутствует. Слизистые рта и мягкого неба розовые, чистые, влажные. Миндалины не выходят за пределы небных дужек.

Подкожно-жировой слой: выражен умеренно, отёков нет

Мышцы: развиты удовлетворительно, симметрично, тонус мышц сохранён, болезненности при пальпации нет, гипертрофии/атрофии отдельных групп мышц нет

Кости: развиты удовлетворительно, деформации костей, периоститов нет

Суставы: симметричны, подвижны, умеренно болезненны при движениях, движения ограничены из-за болезненности

Лимфатические узлы: периферические лимфатические узлы не увеличены, безболезненные, эластичные, с окружающими тканями и между собой не спаяны

Полость рта: видимые слизистые рта, мягкого нёба, дёсна розового цвета, чистые, влажные. Язык обычных размеров, розовый, влажный, сосочки выражены, налета и наложений нет. Зубы белого цвета, здоровые, зубная формула: 2212 2122 2212 2122

Шея: шейные лимфоузлы пальпаторно не увеличены, сосуды шеи без видимой пульсации, не набухшие. Щитовидная железа определяется пальпаторно, не увеличена, безболезненна, умеренно подвижная, консистенция эластичная. Глазные симптомы Мебиуса, Грефе, Кохера, Штельвага - отрицательные.

Грудная клетка: нормостенический тип грудной клетки, цилиндрической формы, симметричная, обе половины равномерно участвуют в акте дыхания, эпигастральный угол равен 90о, ход рёбер косой, межрёберные промежутки не выражены. Над- и подключичные ямки выражены умеренно, при дыхании не изменяют своих форм.

Пальпация грудной клетки: болевых точек нет. Голосовое дрожание проводится одинаково над симметричными участками лёгких, не усилено.

Перкуссия лёгких: при сравнительной перкуссии определяется притупление перкуторного звука в нижних отделах лёгких. Над другими отделами звук лёгочный.

Топографическая перкуссия:

Границы правого лёгкого:

Высота верхушек

спереди: на 3 см выше ключицы

сзади: на 1 см ниже проекции седьмого шейного позвонка

Ширина полей Кренига: 6 см

Нижняя граница по линиям:

- l. parasternalis: верхний край 6-го ребра

- l. medioclavicularis: нижний край 6-го ребра

- l. axillaris anterior: 7-е ребро

- l. axillaris media: 8-е ребро

- l. axillaris posterior: 9-е ребро

- l. scapularis: 10-е ребро

- l. vertebralis: 11-е ребро

Границы левого лёгкого:

Высота верхушек

спереди: на 3 см выше ключицы

сзади: на 1 см ниже проекции седьмого шейного позвонка

Ширина полей Кренига: 6 см

Нижняя граница по линиям:

- l. axillaris anterior: 7-е ребро

- l. axillaris media: 8-е ребро

- l. axillaris posterior: 9-е ребро

- l. scapularis: 10-е ребро

- l. vertebralis: 11-е ребро

Аускультация лёгких: при аускультации над всеми отделами легких выслушивается жёсткое везикулярное дыхание, на задней поверхности в нижних отделах лёгких выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы, шёпотная речь выслушивается нечётко над симметричными отделами. Проба на скрытый бронхоспазм положительная.

Сердце: грудная клетка в области сердца не изменена, видимой пульсации нет, верхушечный толчок пальпируется в 5 межреберье на 1,5 см кнутри от среднеключичной линии, не разлитой, не усилен, диаметром 2 см.

Перкуссия сердца:

Границы относительной тупости:

- правая: IV межреберье 1,5 см от правого края грудины

- левая: V межреберье по среднеключичной линии

- верхняя: расположена на III ребре слева

Границы абсолютной тупости сердца:

- верхняя: IV ребро

- правая: IV межреберье на 1,5 см от левого края грудины

Аускультация сердца: при аускультации сердца выслушивается нормальный ритм, тоны ясные, шумов нет

Пульс, его свойства, состояние сосудистой стенки: одинаков на обеих руках, удовлетворительного наполнения, ненапряженный, форма пульсовой волны правильная. Пульс ритмичный, 61 уд./мин, стенки сосудов эластичны.

Живот: при поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный Глубокая пальпация:

слепая кишка: расположена правильно (в средней трети расстояния от пупка до гребня подвздошной кости), диаметром 2 см, эластичная, стенка гладкая, ровная, подвижность достаточная, при пальпации болезненна, урчание не определяется сигмовидная кишка: расположена правильно (на границе нижней и средней трети расстоянии от пупка до гребня подвздошной кости), диаметром 3 см, эластичная, стенка гладкая, неровная, подвижность ограничена, при пальпации болезненна, урчание не определяется

поперечная ободочная кишка: расположена неправильно (в гипогастрии), на уровне пупка, диаметром 3 см, эластичная, стенка гладкая, неровная, подвижность ограничена, при пальпации болезненна, урчание определяется восходящая, нисходящая ободочная кишка: диаметром 2 см, эластичная, стенка гладкая, ровная, подвижность достаточная, при пальпации болезненна, урчание не определяется

Желудок: над желудком определяется тимпанический звук, нижняя граница лежит на 3 см выше пупка. Шум плеска не определяется. Пальпаторно большая кривизна желудка лежит на 3 см выше пупка, ровная, эластичная, при пальпации безболезненная.

Поджелудочная железа: не пальпируется, симптомы в зонах Шофара, Губергрицца, Мейо-Ропсона - отрицательные

Печень: при пальпации край печени не выходит за пределы реберной дуги, закругленный, эластичный, ровный, безболезненный. Желчный пузырь пальпаторно не определяется, симптомы Мюсси, Василенко, Ортнера - отрицательные. Размеры печени по Курлову: 11х9х9 см

Селезёнка: пальпаторно селезенка не определяется

Почки и мочевыводящие пути: Область поясницы не изменена. Пальпаторно почки не определяются, что соответствует норме. Симптом поколачивания - отрицательный.

Нервная система: лицо симметрично, носогубные складки выражены равномерно, язык расположен по средней линии, анизокория не наблюдается, реакция на свет живая, одинаковая. Аккомодация сохранена, движения не ограничены. Коленные, ахилловые рефлексы, рефлексы с двух и трёхглавых мышц не изменены. Патологические симптомы отсутствуют. Болевая, температурная и тактильная чувствительность не изменены. Расстройства в координации нет. Пробы в полном объёме.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови:

Показатель	Полученные данные	Нормальные величины
Гемоглобин, г/л Эритроциты, 1012/л Цветной показатель Лейкоциты, 109/л СОЭ, мм/час Нейтрофилы с/я, % Лимфоциты, % Моноциты, % Эозинофилы,%	155 4,3 1,08 11,1 15 63 25 7 4	132 - 164 4,5 - 5,1 0,85 - 1,05 4,78 - 7,68 2-15 47 - 72 19 - 37 3 - 11 2-5

Заключение: умеренный лейкоцитоз, без сдвига, повышен цветной показатель

Общий анализ мочи:

Показатель	Полученные данные
Цвет Прозрачность Удельный вес Белок Микроскопия осадка	жёлтый прозрачная 1025 отрицательный единичные клетки плоского эпителия, кристаллы мочевой кислоты

Заключение: патологии не выявлено

3. Рентген носовых пазух: носовые ходы узкие, гайморовы пазухи затемнены, уровни жидкости, контуры чёткие. Понижена пневмотизация основной пазухи. Контур купола носоглотки чёткий, аденоидные вегетации не определяются. Заключение: двусторонний гайморит, синусоидит.

4. УЗИ печени, поджелудочной железы:

Заключение: признаки холангита, вторичные изменения поджелудочной железы.

5. Рентген грудной клетки в прямой и боковой проекциях: картина соответствует хроническому бронхиту, остеохондропатия Th6-Th8, остеохондроз Th6-Th8, кифоз грудного отдела позвоночника.

6. Потовый тест: Na - 100 ммоль/мл, Cl - 120 ммоль/мл.

Дневник

Дата курации, температура, давление	Течение заболевания, жалобы	Назначение
04.05.2005 АД=120/70 пульс=61 уд./мин t=37,0	Состояние больного удовлетворительное. Активных жалоб не предъявляет. Положение активное. Стул нормальный. Слизистые рта и мягкого нёба розовые, чистые, влажные. Дыхание жёсткое, хрипы. Тоны сердца ясные. Физиологические отправления в норме
16.09.2004 АД=135/90 пульс=60 уд./мин t=36,7	Жалоба на слабость. Состояние удовлетворительное, сознание ясное. Слизистые рта и мягкого нёба розовые, чистые, влажные. Дыхание жёсткое, хрипы. Тоны сердца ясные. Физиологические отправления в норме.

Дифференциальный диагноз

Муковисцидоз необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями, сопровождающиеся развитием бронхообструктивного синдрома: синдром Картагенера, туберкулёз, бронхиальная астма.

Синдром Картагенера - наследственное заболевание, аутосомно-рецессивное, характеризуется триадой: обратное расположение органов, бронхоэктазы, синусоринопатия. У данного больного имеется жалоба на одышку смешанного характера, влажный кашель с выделением мокроты, синусипатия, которые присутствуют как при муковисцидозе, так и при синдроме Картагенера. Отличием будет являться характерная клиника при синдроме - обратное расположение органов, а также результата лабораторных и инструментальных методов исследования: потовы тест даст возможность говорить о муковисцидозе, результаты УЗИ поджелудочной железы покажут её кистозное перерождение, положительные исследования назальных потенциалов и эластазы кала будут свидетельствовать муковисцидоз (не проводилось), наоборот положительный результат исследования движения ресничек (их нарушение или вовсе отсутствие) будут говорить о синдроме Картагенера. Таким образом синдром исключается ввиду проведённого потового теста (Na - 100 ммоль/мл, Cl - 120 ммоль/мл).

Туберкулёз также характеризуется кашлем, возможным отхождением мокроты, одышкой, совпадением рентгенологической картины (например при очаговом туберкулёзе), что схоже с заболеванием у данного больного. Исключить туберкулёз можно при отрицательном результате пробы Манту, указанием на отсутствие контакта с больными туберкулёзом, исследованием мокроты. По словам матери Салихов В.В. не имел контакта с больными туберкулёзом, проба Манту отрицательная (из медицинской карты), рентген лёгких - изменеий нет (картина хронического бронхита), мокроту на анализ не брали. Туберкулёз также исключается.

Бронхиальная астма - хроническое прогрессирующее заболевание лёгких с развитием притсупов удушья из-за бронхиальной обструкции. Бронхиальная астма может иметь атопическую природу. У данного больного отягощён аллергический анамнез (поливалентная аллергия), кроме того мать также имеет аллергию - можно говорить о наследственной предрасположенности. Клиника бронхиальной астмы и муковисцидоза также схожа - развитие бронхообструктивного синдрома, на рентгенограмме могут быть признаки эмфиземы как там, так и здесь. Дифференцировать бронхиальную астму от муковисцидоза можно исследованием мокроты (эозинофилы, спирали Куршмана, кристаллы Шарко-Лейдена) и крови (эозинофилия). Поставить диагноз муковисцидоза помогут результаты исследования назальных потенциалов и эластазы кала, а также потовый тест.

Обоснование диагноза

На основе жалоб больного (одышка смешанного характера, возникает при умеренной физической нагрузке, проходит в покое, влажный кашель, сопровождается выделением небольшого количества мокроты, около 10 мл, жёлто-зелёной окраски, без запаха, повышение температуры до 39С, сопровождается ознобом, головной болью, сбивается приёмом жаропонижающих средств, общая слабость, затруднение носового дыхания), а также на основе данных анамнеза (постановка диагноза муковисцидоза в 5 лет), результатов объективного исследования, данных инструментальных и лабораторных исследований (потовый тест: Na - 100 ммоль/мл, Cl - 120 ммоль/мл.) можно поставить диагноз: муковисцидоз смешанная форма, средне-тяжёлое течение, фаза обострения.

Лечение заболевания данного больного

Принципы лечения:

Диета

Витамины

Ферменты поджелудочной железы

Ингаляционная терапия

Гепатопротекторы

Лечебная физкультура

Антибиотики по показаниям

Лечение осложнений

Данному пациенту нужно назначить следующее лечение:

ферменты поджелудочной железы: панзинорм форте по 1 драже во время еды 3р/д панкурмен по 1 драже до еды 3р/д

гепатопротекторы: эссенциале форте по 2 капсулы во время еды 2р/д

ингаляционная терапия: муколитики - ацетилцистеин (АЦЦ) по 10 мл 10% раствора внутривенно 2р/д в течение 10 дней, отхаркивающие - мукалтин по 2 таблетки перед сном в течение 10 дней

антибиотики - цефтазидим по 50 мг/кг в сутки внутримышечно

Эпикриз

*************** поступил 4 мая 2005 года предъявлял следующине жалобы: одышка смешанного характера, возникает при умеренной физической нагрузке, проходит в покое, влажный кашель, сопровождается выделением небольшого количества мокроты, около 10 мл, жёлто-зелёной окраски, без запаха, повышение температуры до 39С, сопровождается ознобом, головной болью, сбивается приёмом жаропонижающих средств, общая слабость, затруднение носового дыхания.

На основе жалоб больного, а также на основе данных анамнеза (постановка диагноза муковисцидоза в 5 лет), результатов объективного исследования, данных инструментальных и лабораторных исследований (потовый тест: Na - 100 ммоль/мл, Cl - 120 ммоль/мл.)был поставлен диагноз: муковисцидоз смешанная форма, средне-тяжёлое течение, фаза обострения. Данному пациенту назначено следующее лечение:

ферменты поджелудочной железы: панзинорм форте по 1 драже во время еды 3р/д панкурмен по 1 драже до еды 3р/д

гепатопротекторы: эссенциале форте по 2 капсулы во время еды 2р/д

ингаляционная терапия: муколитики - ацетилцистеин (АЦЦ) по 10 мл 10% раствора внутривенно 2р/д в течение 10 дней, отхаркивающие - мукалтин по 2 таблетки перед сном в течение 10 дней

антибиотики - цефтазидим по 50 мг/кг в сутки внутримышечно

Прогноз - в связи с прогрессирующим течением заболевания неблагоприятный. Рекомендации: ограничение физической нагрузки, диета с ограничением жирной, острой пищи, постоянный контроль у педиатра.

Список используемой литературы

Иващенко Т.Э., Баранов В.С., «Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза», С-Пб, 2001 г

«Муковисцидоз: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация, организация лечения», С-Пб, 1997 г

Internet «Муковисцидоз», М, 1997 г

Размещено на Allbest.ru

...