Порушення ліквороциркуляції в пацієнтів з мальформацією Кіарі: предиктори розвитку сирингомієлітичних кіст і динаміка післяопераційного регресу

Размещено на http://www.allbest.ru/

Порушення ліквороциркуляції в пацієнтів з мальформацією Кіарі: предиктори розвитку сирингомієлітичних кіст і динаміка післяопераційного регресу

Ктракян Л.А., Гаврилів Т.С., Смоланка В.І., Смоланка А.В., Орос М.М. Ужгородський національний університет

Резюме

Актуальність. Мальформація Кіарі (МК) -- це дефект розвитку центральної нервової системи, що проявляється невідповідністю розмірів задньої черепної ямки і розташованих у цій ділянці структур мозку і, як наслідок, опусканням мигдаликів мозочка (МК типу 1), зазвичай з каудальним зміщенням нижніх відділів стовбура мозку, у великий отвір (МК типу 1.5). Унаслідок порушення ліквороциркуляції в 60--90 % пацієнтів із МК спостерігається сирингомієлія. Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз клінічних даних 24 пацієнтів із мальформацією Кіарі типу 1 і 1.5, які перенесли оперативні втручання в Ужгородському обласному клінічному центрі нейрохірургії і неврології в період з грудня 2006р. по грудень 2017р., під час яких були виконані субокципітальна декомпресивна краніектомія, ламінектомія на рівні С1, пластика твердої мозкової оболонки. Середній період спостереження після операції становив 5 років. Результати. У пацієнтів, у яких симптоми тривали понад 3роки, частота утворення сирингомієлітичних кіст становила 57 %. Динаміка регресу порушень ліквороциркуляції в післяопераційному періоді значно варіює залежно від віку. Висновки. Ризик утворення порожнин, заповнених рідиною, у спинному мозку вищий у пацієнтів із МК типу 1 і 1.5, які хворіють понад 3роки. Хірургічне лікування є ефективним методом, що використовується для корекції порушень ліквороциркуляції. Пункція кісти не є обов'язковою під час хірургічних втручань.

Ключові слова: сирингомієлія; мальформація Кіарі; ліквородинаміка; краніовертебральна декомпресія; лінія Мак-Рея; задня черепна ямка; МРТ в режимі сine-mode.

Abstract

Cerebrospinal fluid flow impairment in the patients with Chiari malformation: predictors of syringomyelio cysts development and dynamics of postoperative regression

L.A. Ktrakyan, T.S. Havryliv, V.I. Smolanka, A.V. Smolanka, M.M. Oros UzhhorodNational University

Background. Chiari malformation (CM) is a defect in the development of the central nervous system, manifested by the mismatch between the size of the posterior cranial fossa and the brain structures located in this area, and, as a consequence, by the descent of the cerebellar tonsils (CM type 1), usually with a caudal dislocation of the lower parts of the brainstem into the foramen magnum (CM type 1.5). As a result of cerebrospinal fluid (CSF) flow disorders, 60--90 % of patients with CM have syringomyelia. Materials and methods. A retrospective analysis was performed of clinical records of 24 patients with Chiari malformation types 1 and 1.5, who had undergone surgeries at the Uzhhorod Regional Clinical Center of Neurosurgery and Neurology from December 2006 to December 2017, during which suboccipital decompressive craniectomy, C1 laminectomy, duraplasty were performed. The average follow-up period after the surgery was 5 years. Results. In patients whose symptoms lasted for more than 3 years, the frequency of formation of the associated syrinxes was 57 %. The dynamics of the regression of CSF flow disorders in the postoperative period varies considerably depending on age. Conclusions. The risk of syrinx formation within the spinal cord is higher in patients with CM types 1 and 1.5 who have been ill for more than 3 years. Surgical treatment is an effective method used to correct CSF circulation disturbances. The cyst puncture is not obligatory during surgical interventions.

Keywords: syringomyelia; Chiari malformation; cerebrospinal fluid circulation; craniovertebral decompression; McRae line; posterior cranial fossa; cine magnetic resonance imaging

Вступ

Синдром Арнольда -- Кіарі, також відомий як мальформація Кіарі (МК), -- це група деформацій структур заднього мозку (мозочок, міст і довгастий мозок). Проблеми варіюють від грижі вмісту задньої ямки позачерепної порожнини до відсутності мозочка, можливі супутні внутрішньочерепні або екстракраніальні дефекти, такі як гідроцефалія, сиринкс або дизрафізм хребта.

Історична довідка та патогенез

Синдром уперше описали патолог Г. Кіарі (Австрія) в 1891 році та професор патології Ю. Арнольд (Німеччина) в 1894 році. Частота цього захворювання становить від 3,3 до 8,2 випадку на 100 тис. населення. Патогенез захворювання остаточно не встановлено. Серед патогенетичних факторів розглядають спадково зумовлені вроджені остеонейропатії, травматичні пошкодження клиноподібно-решітчастої і клиноподібно-потиличної частини схилу внаслідок родової травми, гідродинамічний удар ліквору в стінки центрального каналу спинного мозку. Але більшість науковців вважають, що захворювання має генетичну основу.

Етіологія

Запропоновано кілька теорій, включно з молекулярною, гідродинамічною і механічною. Цілком імовірно, що різні механізми можуть призвести до формування однакової вади Кіарі.

Розрізняють 4 основні типи мальформації (аномалії) Арнольда -- Кіарі:

— тип 1 -- зсув мигдаликів мозочка в хребтовий канал нижче від рівня великого потиличного отвору з відсутністю спинномозкової грижі; у 15--20 % пацієнтів цей тип поєднується з гідроцефалією, а в 50 % хворих -- із сирингомієлією;

— тип 2 -- каудальна дислокація нижніх відділів черв'яка мозочка, довгастого мозку й IV шлуночка; характерною ознакою цього типу є поєднання з менінгомієлоцеле в поперековому відділі, відзначається прогресуюча гідроцефалія, часто -- стеноз водопроводу мозку;

— тип 3 -- зміщення стовбура мозку в хребтовий канал з високим цервікальним або субокципітальним енцефаломенінгоцеле, значним лікворно-гіпертензивним синдромом;

— тип 4 -- гіпоплазія мозочка без зміщення його вниз з ектопією довгастого мозку.

Найпоширенішими є перший і другий типи мальформації, а третій і четвертий типи зазвичай несумісні із життям. Другий тип аномалії Арнольда -- Кіарі пов'язаний із розщепленням хребта, і, за даними автопсії, серед дітей з менінгомієлоцеле мальформацію Арнольда -- Кіарі типу 2 виявляють з частотою до 90 % випадків. У 1991 році було запропоновано перший варіант синдрому Арнольда -- Кіарі поділити на тип А (із сирингомієлією) і тип В (без сирингомієлії).

Клініка

Клінічно синдром Арнольда -- Кіарі проявляється такими ознаками:

1) лікворно-гіпертензійним синдромом (біль у потилиці й ділянці шиї, що підсилюється під час чхання, кашлю, напруження тонусу м'язів шиї), можливе блювання, що не залежить від прийому їжі та її характеру;

2) мозочково-бульбарним синдромом (зниження гостроти зору, диплопія, розлад ковтання), зниженням слуху за типом кохлеарного невриту, системним запамороченням з ілюзією обертання навколишніх предметів, вушним шумом, синдромом сонного апное, повторюваною короткочасною втратою свідомості, орто- статичним синдром, порушенням мовлення (дизартрія), ністагмом, атаксією, осиплістю голосу й утрудненням дихання. Можливий тетрапарез з більшим зниженням м'язової сили у верхніх кінцівках, ніж у нижніх;

3) сирингомієлітичним синдромом (порушення чутливості за дисоційованим типом, оніміння, м'язові гіпотрофії, порушення функції органів таза, нейроартропатії, зникнення черевних рефлексів).

У новонароджених синдром Арнольда -- Кіарі супроводжується гучним диханням (вроджений стридор), періодами короткочасної зупинки дихання, двостороннім нейропатичним парезом гортані, порушенням ковтання з потраплянням рідкої їжі в ніс, ністагмом, підвищенням м'язового тонусу у верхніх кінцівках, ціанозом шкірних покривів, що виникають під час годування. Рухові розлади можуть проявлятися різною мірою і прогресувати до тетраплегії.

Симптоми

У багатьох людей з мальформацією Кіарі типу

1 симптоми відсутні. Однак будь-який з наступних симптомів може проявлятися окремо або в поєднанні з іншими. Деякі симптоми пов'язані з розвитком сиринксу (порожнина, заповнена рідиною в спинному мозку):

— сильний біль у голові й шиї;

— потиличний головний біль, що відчувається біля основи черепа, він посилюється при кашлі, чханні або напруженні;

— втрата больової і температурної чутливості у верхній частині тулуба й руках (унаслідок сирингомієлії);

— втрата м'язової сили в руках і руках (унаслідок сирингомієлії);

— падіння на землю через слабкість м'язів;

— спастичність;

— запаморочення;

— проблеми з балансом;

— диплопія або розмитий зір;

— підвищена чутливість до яскравого світла;

— апное сну;

— у дітей і немовлят симптоми можуть бути неспецифічними: гіпотонія, значна затримка моторики, труднощі при ковтанні, напади задишки, опістотонус.

Симптоми, пов'язані з мальформацією Кіарі типу 2, також можуть бути викликані проблемами, пов'язаними з мієломенінгоцеле й гідроцефалією. До таких симптомів належать:

— зміна структури дихання, включно з періодами апное (короткі періоди припинення дихання);

— пригнічений кашльовий рефлекс;

— мимовільні швидкі рухи очей вниз;

— втрата сили руки.

Мальформація Кіарі типу 3 включає форму дизрафізму з частиною мозочка і/або стовбура мозку, що виштовхується через дефект задньої частини голови або шиї. Ці вади розвитку дуже рідкісні й пов'язані з високим рівнем ранньої смертності або вираженим неврологічним дефіцитом у пацієнтів, які виживають. Якщо проводити лікування, то необхідно раннє оперативне закриття дефекту. Гідроцефалію, яка зазвичай присутня, також слід лікувати шляхом шунтування.

Часто зустрічаються додаткові тяжкі вроджені вади, які можуть потребувати широкого лікування. У немовлят з вадами розвитку Кіарі типу 3 можуть виникнути небезпечні для життя ускладнення.

Мальформація Кіарі типу 4 є найбільш тяжкою і найрідкіснішою формою. Мозочок не розвивається нормально. Можуть бути й інші супутні вади розвитку мозку. Більшість дітей, народжених із цією вадою, не переживають малюковий вік.

Сирингомієлія/гідромієлія

Рисунок 1. МРТ у режимі Т1. Мальформація Кіарі типу 1

Коли ЧСФ утворює порожнину або кісту всередині спинного мозку, говорять про сирингомієлію або гідромієлію. Це хронічні порушення, що залучають спинний мозок і можуть із часом розширюватися. При розширенні порожнини рідини вона може зміщувати або травмувати нервові волокна всередині спинного мозку. Залежно від розміру й розташування сиринксу може виникати найрізноманітніша симптоматика.

Ліквородинамічні порушення внаслідок мальформації Кіарі є однією з найпоширеніших причин виникнення сирингомієлії.

Згідно з даними досліджень Milhorat, сирингомієлія розвивається в 60-90 % пацієнтів з мальформацією Кіарі типу 1 [1-3]. Опущення структур задньої черепної ямки більше ніж на 5 мм (мальформація Кіарі типу 1 (рис. 1)) є патологічним для дорослих [4].

МК типу 1 може бути вродженою -- порушення мезодерми, що проявляється недостатніми розмірами задньої черепної ямки [5, 6], і набутою -- унаслідок тривалого функціонування люмбоперитонеальних шунтів [7], пухлин задньої черепної ямки [8], родової травми [9]. Мальформація Кіарі типу 1.5 визначається як ектопія мигдаликів мозочка з додатковим каудальним опущенням стовбура головного мозку через великий потиличний отвір [10] (рис. 2).

Рисунок 2. МРТ у режимі Т1. Мальформація Кіарі типу 1.5

Захворювання може перебігати безсимптомно при значному опущені мигдаликів, і навпаки, пацієнти можуть мати виражені симптоми при мінімальній дислокації мозкових структур. Домінуючими симптомом у більшості пацієнтів є потиличний головний біль, що посилюється при фізичних навантаженнях [3], біль у шиї, порушення координації, запаморочення [11]. За даними літератури, порушення дихання, центральні апное, синкопи, кашльові синкопи мають місце в 4-20 % пацієнтів із МК [15].

Сирингомієлія, як правило, є причиною таких симптомів, як порушення чутливості й зниження м'язової сили в кінцівках, дисфагія, загальна слабкість. Дані симптоми при прогресуванні захворювання й відсутності лікування можуть значно вплинути на якість життя [3, 12, 13].

Існують декілька теорій, що пояснюють виникнення сирингомієлії при МК типу 1. Згідно з даними досліджень Williams, центральний канал розширюється через різницю тисків всередині спинного мозку й навколо нього, в субарахноїдальному просторі [24, 25]. Gardner пояснює появу сирингомієлітичної кісти гідродинамічною гіпотезою: прогресуюча кістозна дилатація спинного мозку є наслідком артеріальної пульсації ліквору, що у випадку перешкоджання току ліквору з IV шлуночка у велику потиличну цистерну створює тиск на стінки центрального каналу спинного мозку [24, 26]. У нормі коли кожен гідродинамічний удар лікворної хвилі нівелюється у великій потиличній цистерні, центральний канал облітерується ще в дитинстві. Однак Milhorat і співавт., вивчаючи гістологічні препарати спинного мозку із сирингомієлітич- ними кістами, виявили, що більшість кіст, пов'язаних із МК, не були безпосередньо сполучені з IV шлуночком -- центральний канал був стенозований, мала місце ізольована кіста в спинному мозку. Детальніше вивчення показало, що існує незначний зв'язок між субарахноїдальним простором навколо спинного мозку і центральним каналом, через який відбувається доцентровий рух рідини внаслідок пульсації артерій, що призводить до появи сирингомієлітичних порожнин у спинному мозку.

Магнітно-резонансну томографію (МРТ) для діагностики МК уперше було використано Aboulezz у 1985 році. У 1992 році Mikulis на основі результатів МРТ-досліджень клінічно здорових людей різних вікових груп (від 5 місяців до 89 років) виявив, що положення мигдаликів у нормі істотно варіює залежно від віку. Для діагностики дистопії невральних структур задньої черепної ямки використовують такі краніометричні показники, як лінія Чемберлена, лінія Мак-Рея (пряма, що з'єднує basion и opisthion) (рис. 3). Встановлено, що ізольоване зміщення мигдаликів мозочка при МК 1-го типу не визначає прогноз, має значення тільки вираженість ліквородинамічних порушень, до яких призводить їх дистопія в поєднанні з іншими клінічними і МРТ-ознаками. У 1985 році Bergstand і співавтори вперше дослідили діагностику ліквородинамічних порушень методом МРТ з кардіосинхронізацією. Надалі нормальна ліквородинаміка вивчалась за допомогою фазово-контрастної МРТ.

Дослідження ліквородинаміки в пацієнтів з МК типу 1 за допомогою МРТ у режимі cine-mode було запропоновано в 1991 році Tominaga і співавт. Cinemode -- режим МРТ, який дозволяє оцінити рух рідини в будь-який момент серцевого циклу. Низка зображень зв'язуються і створюють коротке відео, що дає змогу оцінити ліквородинаміку. Oldfield у 1994 році за допомогою даної методики обстежив пацієнтів з МК типу 1 із супутньою сирингомієлією.

Для пацієнтів без симптомів захворювання або із симптомами, що не прогресують, виправдані очікувальна тактика й консервативне лікування. Консервативне лікування направлене на зняття суб'єктивних симптомів: біль голови й головокружіння за відсутності прогресування об'єктивної симптоматики. Неврологи нашого університету активно використовують у симптоматичному лікуванні препарат L-лізину есцинат. Згідно з даними клінічних досліджень, у пацієнтів із травматичним набряком мозку L-лізину есцинат ліквідує або значно зменшує явища набряку й набрякання головного мозку й мозкових оболонок, усуває стискання і зсув структур мозку, прискорює розсмоктування вогнищ контузії мозку, включно з їх геморагічним компонентом, ліквідує внутрішньочерепну гіпертензію. Препарат не тільки усуває всі ці явища, але й запобігає їх розвитку. Через виражену протинабрякову й венотонізуючу дію L-лізину есцинат дає можливість уникнути травматичного оперативного втручання, провести консервативне лікування й запобігти можливому розвитку різних ускладнень. Є дані, що підтверджують ефективність застосування L-лізину есцинату при лікуванні набряку мозку в пацієнтів з ішемічними порушеннями й пухлинним ураженням мозку. Препарат проявляє також аналгетичну дію при больовому синдромі травматичного генезу, включно з головними болями, сприяє швидкій резорбції травматичного набряку м'яких тканин голови, обличчя, кінцівок, тулуба.

При лікуванні L-лізину есцинатом у посттравматичному періоді не було відмічено розвитку ускладнень запального характеру. Це дуже вигідно відрізняє препарат від кортикостероїдів. Для запобігання набряку спинного мозку або його зменшенню рекомендується застосовувати розчин L-лізину есцинату в пацієнтів з ускладненою травмою хребта в ранньому післяопераційному періоді. Досвід використання L-лізину есцинату свідчить про те, що препарат має високу ефективність у купіруванні проявів набряково- больового синдрому у хворих після операцій з приводу травм і захворювань опорно-рухового апарату, а також у пацієнтів з нейродистрофічним синдромом. Поряд із цим препарату властива добра переносимість, він не впливає на загальногомеостатичні функції організму.

Рекомендується призначення L-лізину есцинату по 2 ампули на добу протягом 6-10 днів залежно від тяжкості захворювання й ефективності терапії. У цілому препарат значно розширює арсенал медикаментозного впливу на вираженість набряково-больового синдрому. Розчин L-лізину есцинату рекомендується вводити по 5-10 мл на добу строго внутрішньовенно (внутрішньоартеріальне введення не допускається). Максимальна добова доза -- 25 мл. Курс лікування триває до досягнення стійкого клінічного ефекту, зазвичай він становить 6-10 діб. Наші спостереження показали його добрий ефект у пацієнтів із симптоматичною мальформацією Арнольда -- Кіарі, але без сирингомієлії. Хірургічне лікування для них показане у випадку появи симптомів [14]. За наявності сирингомієлії і прогресування клінічної симптоматики основним методом лікування є оперативне втручання [22].

Рисунок 3. МРТ у режимі Т1. Мальформація Кіарі типу 1.5. Схематичне зображення лінії Мак-Рея.

Мигдалики мозочка й стовбур мозку значно ектоповані. Особлива роль у становленні хірургії мальформації Кіарі типу 1 належить Gardner. В основі операції, запропонованої ним, лежить краніовертебральна декомпресія з відновленням шляху відтоку спинномозкової рідини з четвертого шлуночка. Серія наступних досліджень етіології, патогенезу й хірургічного лікування мальформації Кіарі типу 1 і «поєднаної сирингомієлії» проведена англійським нейрохірургом Bernard Williams. Основу його теоретичних поглядів становили роботи з вивчення циркуляції спинномозкової рідини на рівні цервікомедулярного переходу, які дозволили констатувати, що при МК типу 1 має місце клапанний механізм порушень ліквородинаміки, що обумовлює «виштовхування» флоконодулярного комплексу в шийно-потиличну воронку [23].

Декомпресія задньої черепної ямки (субокципітальна краніектомія) є найбільш поширеною операцією при МК типу 1. Для запобігання післяопераційній дислокації мозочка й довгастого мозку Batzdorf запропонував обмежити резекцію луски потиличної кістки до 3 х 3 см [16]. Розтин твердої мозкової оболонки виконується У- або Т-подібним розрізом [17, 18], однак з метою профілактики пролапсу мозку в кістково-дуральний дефект найбільш доцільним є виконання вертикального розрізу по середній лінії [19]. Виконують пластику твердої мозкової оболонки окістям або фрагментом широкої фасції [14]. Субокципітальну краніектомію зазвичай комбінують із рохірургії і неврології (ОКЦНН) м. Ужгорода у період з грудня 2006 року до грудня 2017 року. Пацієнти з МК типу 1.5 становили 54 %. Середній вік прояву захворювання -- 36 років (8-65 років). Переважали особи жіночої статі -- 62,5 %. Найбільш поширеною скаргою серед пацієнтів був потиличний головний біль, який зустрічався в 60 % випадків, головокружіння -- в 40 %. Відмічалися скарги на нічні апное, порушення температурної і больової чутливості, порушення рівноваги, утруднене ковтання, слабкість у кінцівках (рис. 4).

Рисунок 4. Розподіл пацієнтів залежно від типу мальформації Кіарі

Середня тривалість клінічних проявів становила 3,2 року (від 1 міс. до 10 років). За даними МРТ розміри ектопії мозкових структур сягали від 5,2 до 19 мм нижче від рівня великого потиличного отвору.

Оперативне втручання включало виконання декомпресійної краніектомії, у деяких випадках виконувалась ламінектомія на рівні С1 або С1-С2 хребців, пластика твердої мозкової оболонки (табл. 1).

Таблиця 1. Обсяг хірургічного лікування пацієнтів ОКЦНН м. Ужгорода

Пластикою твердої мозкової оболонки і ламінектомією на рівні С1, С1-С2 хребців [14]. При використанні методик, що обмежуються кістковою декомпресією, доцільно проводити поетапну оцінку ефективності виконуваної операції за допомогою інтраопераційного ультразвукового моніторингу [35]. За наявності в пацієнтів із МК сирингомієлії в низці випадків виконується дренування сирингомієлітичних кіст [20].

Матеріали та методи

Ретроспективно досліджені 24 пацієнти з мальформацією Кіарі типів 1 і 1.5, яким проведено оперативне лікування в умовах Обласного клінічного центру нейдекомпресійної краніектомії.

За допомогою МРТ-обстеження шийного й грудного відділів спинного мозку в 10 з 24 хворих були виявлені супутні сирингомієлітичні кісти, що локалізувалися в шийному (40 %), шийно-грудному (40 %) й грудному (20 %) відділах спинного мозку (рис. 5).

А Б