Современные представления о дефекте межжелудочковой перегородки

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки. [1,2,8,10]

Клиническая картина

дефект межжелудочковая перегородка

Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ. Рассматривают следущие варианты клинического течения:

- Асимптомное (рестриктивный ДМЖП в детском возрасте).

- Признаки НК, развившиеся вследствие гиперволемии МКК и объемной перегрузки ЛЖ и проявляющиеся задержкой физического развития, снижением толерантности к физическим нагрузкам, одышкой, тахикардией, частыми бронхолегочными заболеваниями (нерестриктивные ДМЖП).

- Яркая клиническая картина со снижением ОЛС и значительным увеличением лево-правого сброса крови характерна для младенцев в возрасте старше 1 месяца с нерестриктивными ДМЖП.

- Синдром Эйзенменгера характеризуется центральным цианозом, одышкой, утомляемостью, кровохарканьем, обмороками и, на поздних стадиях, правожелудочковой сердечной недостаточностью. [9]

Диагностика

Диагностические критерии:

1. Жалобы и анамнез: одышка при нагрузке, учащение сердцебиений, ухудшение переносимости физических нагрузок; плохая прибавка массы тела, частые легочные инфекции, симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности, отставание в физическом развитии.

2. Внешний осмотр и пальпация: систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины («кошачье мурлыканье»). Деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМЖП и значительной дилатации ЛЖ, центральный цианоз при синдроме Эйзенменгера.

3. Аускультация: у пациента c ЛГ отмечается преобладание легочного компонента II тона (акцент II тона на ЛА средней/высокой интенсивности), голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины. У лиц с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АК из-за образования «грыжи» полулунных створок. У пациентов с ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации (шум Грехема - Стилла).

4. Лабораторные исследования: всем пациентам проводятся клинический и биохимический анализ крови, однако они не имеют специфичности при неосложненном ДМЖП. При развитии ЛГ в клиническом анализе крови встречается вторичный эритроцитоз, снижение уровня гемоглобина нарушения гемостаза, тромбоцитопения; в биохимическом анализе крови при ЛГ выявляют гиперурикемию, при синдроме Эйзенменгера уровень глюкозы может быть снижен. При наличии симптомов сердечной недостаточности в крови пациентов определяется повышенный уровень NT- proBNP.

5. Инструментальные исследования:

-- ЭКГ: гипертрофия ЛЖ и редко ЛП (средние/большие ДМЖП), на поздних стадиях могут быть обнаружены нарушения ритма.

-- Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца

увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление легочного рисунка, ЛА расширена.

-- Эхокардиография трансторакальная (ключевой метод) /чреспищеводная: определение места дефекта, их количество и величины левоправого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, левоправый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.

-- КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.

-- Катетеризация полостей сердца: по показаниям (при высоком давлении в ЛА по данным ЭхоКГ) для расчета гемодинамических параметров, определения операбельности.

6. Другие диагностические исследования: тест 6-минутной ходьбы с целью оценки переносимости физических нагрузок у взрослых пациентов с ДЖМП, осложненной ЛГ. [1,2,3,4,8,9]

Лечение

Выбор тактики и объема лечебных мероприятий зависит от гемодинамической значимости дефекта и известного для него прогноза. Небольшие мышечные ДМЖП довольно часто закрываются спонтанно (80-90 %) в первые 2 года жизни и не требуют медицинского и хирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Медикаментозная коррекция необходима пациентам с умеренным и большим ДМПЖ при развитии застойной сердечной недостаточности. Рекомендовано назначение сердечных гликозидов (дигоксин) в качестве инотропных средства, диуретиков (фуросемид, торасемид) для снижения объемной перегрузки и купирования отечного синдрома. При снижении уровня калия в крови в лечение включают спиронолактон или препараты калия. С целью снижения ЛСС рекомендуется назначение ингибиторов АПФ (эналаприл, каптоприл). При назначении этих препаратов необходим контроль над уровнем калия в крови, спиронолактон и препараты калия назначают в меньших дозах. Неэффективность медикаментозной коррекции в первые 6 месяцев требует хирургического лечения мышечного ДМЖП. [5]

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению/коррекции:

a. ДМЖП при Qp/Qs > 1,5 при величине систолического давления в лёгочной артерии < 50% от системного давления и ЛСС не более 1/3 от системного.

b. ДЖМП и пролапсом АК с прогрессирующей аортальной регургитацией.

c. ДМЖП с инфекционным эндокардитом в анамнезе.

d. Нерестриктивные ДМЖП у детей, сопровождающиеся сердечной недостаточностью и задержкой физического развития и не поддающиеся терапии. [5]

Варианты хирургического вмешательства:

1. Хирургическая коррекция:

* Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда;

* Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда;

* Пластика дефекта синтетической заплатой;

* Сужение легочной артерии;

* Пластика дефекта фенестрированной заплатой из аутоперикарда либо ксеноперикарда, либо синтетической заплатой Gortex;

* Пластика ДМЖП из торакотомного доступа.

2. Операция Мюллера (паллиативное вмешательство): сужение ЛА.

Показания:

I класс - множественные ДМЖП по типу «швейцарского сыра»;

Па класс - нерестриктивный ДМЖП по типу единственного желудочка;

11а класс - ДМЖП у младенцев весом менее 2 кг;

IIb класс - тяжелая сопутствующая патология (инфекция дыхательных путей и др.).

3. Эндоваскулярные вмешательства: эндоваскулярная окклюзия

(может использоваться при перимембранозно- и мышечно-трабекулярных ДМЖП у детей с весом более 10 кг); трансвентрикулярная окклюзия (перимембранозный или мышечный ДМЖП). [5]

Сроки оперативной коррекции:

* В срочном порядке - нерестриктивные ДМЖП с неконтролируемой застойной сердечной недостаточностью.

* Срочное вмешательство - небольшой отточный ДМЖП с аортальной регургитацией любой степени.

* Срочное вмешательство - небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана с умеренной регургитацией.

* В возрасте 2-6 месяцев жизни ребенка - нерестриктивный ДМЖП с высокой ЛГ.

* В возрасте 1-2 лет - средний/умеренный ДМЖП с давлением в ЛА, составляющим 50-60% от системного. Хирурическая коррекция оказывается раньше при наличии эпизодов угрожающего для жизни состояния (респираторная инфекциея, задержка в физическом развитии) в анамнезе.

* В возрасте 2-3 лет - небольшой отточный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации (вне зависимости от размеров дефекта и величины лево-правого сброса).

* В возрасте 2-4 лет - рестриктивный ДМЖП с нормальным давлением в ЛА и лево-правым сбросом (Qp/Qs) >1,5:1.

* Динамическое наблюдение в течение 1 -2 лет для оценки степени аортальной регургитации - небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации или с незначительной регургитацией.

* Раннее закрытие дефекта - небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе более одного эпизода ИЭ. [5]

Заключение

Дефект межжелудочковой перегородки - самый частый из врожденных пороков сердца. При большом объема сброса он может приводить к развитию тяжелой сердечной недостаточности, значительно ухудшающей качество жизни пациента. Этот порок достаточно хорошо поддается коррекции, поэтому важно иметь настороженность по поводу ДМЖП и активно вести пациентов как с подозрением, так и с подтвержденным диагнозом, вовремя направляя пациентов на хирургическую коррекции. ДМЖП при наличии показаний.

Список литературы

1. Купряшов А.А. Дефект межжелудочковой перегородки. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ "НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева” МЗ РФ, 2016.

2. Нохрин А.В., Кокорин С.Г., Кидун Т.А., др. Диагностические критерии наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца и сосудов: тактика ведения и показания к хирургическому лечению. Мать и дитя в Кузбассе. 2007. № 2. С. 19-28.

3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.

4. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016. 37:67-119.

5. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126.

6. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002; 39:1890-900.

7. Keith JD, Rose V, Collins G, Kidd BSL. Ventricular septal defect. Incidence, morbidity, and mortality in various age groups. Br Heart J 1971; 33(Suppl): 81-7.

8. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. - 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.

9. Myung K. Park. Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby; 6 edition, 2014.-688 p.

10. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ et al.// Classification of ventricular septal defects. Br Heart J. 1980; 43(3): 332-343.

Размещено на Allbest.ru