Саркоидоз легких

При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся:

1. Сбор анамнеза -- врач спрашивает, на что жалуется пациент, и постарается выявить факторы, которые могли запустить развитие болезни.

2. Физикальное обследование, которое включает:

3. Осмотр кожи -- чаще всего при саркоидозе поражены участки, которые ранее травмировались, например рубцы, шрамы и татуировки.

4. Аускультацию (выслушивание) и перкуссию (простукивание) -- можно выявить хрипы в грудной клетке, нарушение ритма и шумы в сердце, нарушение пульса и частоты дыхания. Но эти изменения встречаются только у 20 % больных саркоидозом.

5. Пальпацию -- позволяет обнаружить увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще над- и подключичные, шейные и паховые, реже -- локтевые) и подкожные уплотнения, болезненные при ощупывании. При пальпации живота можно выявить патологии печени и селезёнки.

6. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях.

7. Компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ) -- является более информативной, чем рентгенография. Компьютерная томография считается одним из основных методов диагностики саркоидоза: при осмотре признаков болезни может не быть, но на томаграфическом изображении видна выраженная патология.

8. Исследование функции дыхания включает:

· спирометрию -- в активную фазу болезни её проводят не реже, чем раз в три месяца, при последующем наблюдении в стадии ремиссии -- ежегодно;

· измерение диффузионной способности лёгких (DLCO) -- позволяет оценить эффективность транспорта кислорода из альвеол в кровоток.

9. Общий анализ крови -- исследуется уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, а также изучается лейкоцитарная формула. Общий анализ крови чаще всего в пределах нормы, но может быть низкий уровень лимфоцитов, повышены СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и содержание лейкоцитов.

10. Биохимический анализ крови -- оценивается содержание кальция, печёночных ферментов (АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы), креатинина, мочевины и АПФ. Высокий уровень АПФ при наличии других симптомов указывает на высокую вероятность саркоидоза. Но содержание фермента может быть повышено и при других заболеваниях, например при туберкулёзе. Анализ проводят натощак и ограничивают объём потребляемой жидкости до 1-1,5 литров в сутки. Если пациент принимает системные глюкокортикостероиды, то их необходимо отменить за два дня до исследования. Приём ингибиторов АПФ (препаратов для снижения артериального давления) тоже влияет на результаты анализа. Следует уточнить у врача, можно ли временно не принимать эти лекарства.

11. Общий анализ мочи -- исследуется её плотность, наличие белка, глюкозы, бактерий и цилиндров.

12. Электрокардиография (ЭКГ) -- можно обнаружить внеочередное сокращение сердца (экстрасистолы) и нарушение проведения импульса по пучку Гиса. По показаниям можно назначить холтеровское мониторирование.

13. Туберкулиновые кожные пробы -- обязательны, поскольку симптомы и рентгенологические признаки саркоидоза схожи с туберкулёзом лёгких.

14. Обследование у офтальмолога.

Также могут проводиться:

· Анализ на С-реактивный белок -- его уровень повышается при повреждении тканей из-за воспаления, некроза и травм, однако исследование не используется для подтверждения диагноза.

· Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) -- позволяет выявить симптом «матового стекла» (это может быть скопление мелких очагов или диффузное утолщение межальвеолярных перегородок из-за поражения альвеол). Этот признак является одним из проявлений активного саркоидоза.

· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) -- можно обнаружить внелёгочные поражения и обозначить наиболее информативные участки для последующей биоспии.

· УЗИ сердца (ЭхоКГ) -- позволяет определить единичные очаги поражения в миокарде (в том числе в межжелудочковой перегородке) и отложения солей кальция в сердце.

· Исследование уровня кальция в крови и моче -- содержание кальция повышается при активной форме саркоидоза и может указывать на необходимость приёма иммуноподавляющих препаратов.

Сейчас исследуются новые серологические маркеры, например активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АПФ). Она повышена у 75 % пациентов с саркоиодозом, но анализ редко проводится из-за невысокой чувствительности и специфичности лабораторного теста.

Чёткого плана обследования при саркоидозе нет, но чтобы установить диагноз необходимо:

1. Установить соответствие клинических и рентгенологических данных.

2. Исключить сходные по симптомам заболевания, в первую очередь туберкулёз или другие инфекции.

3. С помощью биопсии и гистологического исследования подтвердить наличие характерных для саркоидоза гранулём (для большинства пациентов).

При классических вариантах саркоидоза с типичными клиническими проявлениями (например, синдромы Лёфгрена, Хеерфордта -- Вальденстрёма и др.) и наличием рентгенологических признаков проводить биопсию необязательно.

Биопсия при саркоидозе

Биопсия -- это исследование, которое заключается в заборе клеток и/или тканей. Для биопсии необходимо выбрать наиболее доступный изменённый орган или ткань. Исследование не проводится при узловатой эритеме, так как в этом случае воспалён сосуд, но гранулём нет.

Если повреждена кожа, то биопсия поможет подтвердить диагноз и избежать сложных эндоскопических или хирургических вмешательств. Также биопсия необходима, чтобы отличить саркоидоз от других заболеваний лёгких. Она позволяет не допустить необоснованного назначения лекарств против опухолей и туберкулёза. Кроме того, приём системных глюкокортикостероидов при ошибочно диагностированном саркоидозе может привести к прогрессированию туберкулёза.

Помимо биопсии кожи, может проводиться биопсия лимфатических узлов шеи и надключичных областей (в том числе прескаленная биопсия), биопсия слюнных или слёзных желёз, а также трансбронхиальная или трансторакальная биопсия внутригрудных лимфатических узлов или лёгких. Прескаленная биопсия заключается в иссечении надключичных лимфатических узлов либо жировой клетчатки в области угла подключичной и яремной вен.

Лечение

Прогноз и профилактика

Меры по профилактике саркоидоза не разработаны, так как причина болезни неизвестна.

Примерно у половины пациентов на начальных стадиях болезни происходит спонтанная ремиссия. В таких случаях саркоидоз на продолжительность жизни не влияет.

При неблагоприятном течении болезни, например при поражении сердца, больные живут в среднем 1-2 года. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз.

На хороший исход заболевания указывают следующие признаки:

· нет клинических симптомов;

· начало болезни было острым или подострым с высокой температурой;

· выявлен синдром Лёфгрена;

· пациент младше 40 лет;

· ранее он не принимал глюкокортикостероиды;

· не нарушена работа лёгких и не поражены другие органы;

· после первичного выявления болезни наступила спонтанная ремиссия;

· начальный курс невысоких доз системных глюкокортикостероидов (СГКС) оказался эффективным;

· проведён полноценный курс СГКС (не менее 12 месяцев);

· ремиссия длится более трёх лет (спонтанная или после лечения).

Признаками неблагоприятного прогноза являются:

· уже на этапе диагностики пациент жалуется на кашель и одышку;

· поражены нескольких органов и систем, есть симптомы нарушений;

· температура повышена несколько месяцев, а иногда лет;

· болезнь прогрессирует;

· возраст пациента -- 60 лет и старше;

· заболевание выявлено у афроамериканца или скандинава -- у них сильнее поражается кожа и лёгкие, чаще нарушается работа сердца;

· пациент работает с химическими веществами, часто вдыхает пыль, много времени проводит на солнце и регулярно испытывает стресс;

· заболевание изначально протекает в хронической форме;

· СГКС применялись ранее -- повторное назначение препаратов повышает риск развития сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности, язвенной болезни и, как правило, требует средних и высоких дозировок;

· проведён короткий курс СГКС (менее 10 месяцев) -- как правило, препараты уменьшают объём поражения, но не приводят к ремиссии и увеличивают частоту рецидивов;

· первый курс СГКС был недостаточно эффективен, рецидив после лечения стероидами;

· пациент принимал лекарства против туберкулёза без подтверждённого диагноза -- препараты влияют на весь организм и могут нарушать работу печени, почек и поджелудочной железы.

Заключение

Список литературы