Причины волчьей пасти

Размещено на http://www.allbest.ru/

Волчья пасть (палатосхизис) - это врожденная деформация, которая развивается из-за неправильного срастания отростков верхней челюсти с сошником. Поэтому между носовой и ротовой полостью образуется сообщение. Иногда дефект сопровождается расщелиной губы. Этот врожденный недостаток встречается чаще других - с ним рождается 0,1% детей.

Причиной волчьей пасти называют генетическую составляющую. Британские ученые в 1991 году обнаружили ген ТВХ22, ответственный за развитие волчьей пасти - он находится в Х-хромосоме. Фактором риска является тератогенное воздействие на плод. На сегодняшний день уже выявлена взаимосвязь между развитием таких дефектов, как заячья губа, волчья пасть и употреблением будущей матерью алкоголя, наркотиков, а также курения. Риск возрастает при ожирении женщины и недостатке в ее рационе фолиевой кислоты.

Свою негативную роль играет также плохая экология в регионе, где проживает беременная, перенесенный ею при вынашивании ребенка токсикоз, психические и механические травмы, а также острые инфекции. Особенно опасны первые три месяца беременности - именно тогда формируется челюстно-лицевой аппарат.

Незаращение неба встречается как самостоятельный дефект, так и в сочетании с какой-либо челюстно-лицевой патологией.

Проблемы, сопряженные с наличием расщепленного неба, начинаются с первых моментов жизни. Во время родов вероятна аспирация - попадание околоплодных вод в дыхательные пути ребенка.

Дети с таким дефектом чрезвычайно болезненны. Это объясняется тем, что воздух, который они вдыхают, не увлажняется и не согревается, а попадание в дыхательные пути холодного и сухого воздуха вызывает развитие воспалительных процессов не только органов дыхания, но и внутреннего уха.

Такой ребенок отстает в развитии, потому что его дыхание затруднено, а сосание естественным путем невозможно. Для кормления используется специальный инструмент - ложечка, одевающаяся на бутылочку.

Кроме верхних дыхательных путей, страдают органы пищеварения, наблюдаются серьезные проблемы со слухом. Дети с расщелиной неба имеют проблемы с речью: она изменена из-за неправильного процесса формирования звуков. Для такой речи характерна открытая ринолалия. Довольно часто наблюдаются отиты и синуситы. Воспаления происходят из-за того, что употребляемая жидкость и пища через расщелину попадает в пазухи носа и в евстахиевы трубы. Прикус и зубы деформируются, что плохо отражается на процессе жевания пищи. По всем вышеперечисленным причинам этот врожденный дефект должен быть как можно раньше устранен.

Расщепление неба может быть полным и неполным. При полном расщеплении неба образуется расщелина в мягком и твердом небе. При неполном - в небе образуется только отверстие.

Часто дефект сопровождается раздвоением отростка на задней части верхнего неба - так называемого язычка. Это происходит вследствие неправильного развития соединения носовой перегородки и латерального, медиального небных отростков.

Диагностика волчьей пасти возможна на поздних сроках беременности проводится она с помощью обыкновенного УЗИ. Ультразвуковое исследование плода не всегда способно показать неполную форму волчьей пасти. Иногда щель на мягком или жестком нёбе обнаруживается уже после родов при внешнем осмотре малыша.

Лечение волчьей пасти проводится хирургическим методом. Для того чтобы оно было успешным, необходимо объединить усилия многих врачей - педиатра, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, а также отоларинголога, невролога, логопеда.

Для устранения дэффекта проводят пластику верхнего неба, восстанавливают целостность альвеолярного отростка и, при необходимости, верхней губы.

Впервые подобную операцию провели еще двести лет тому назад во Франции. Сегодня на вооружении медиков несколько методик лечения порока. Наиболее успешные - хейлопластика (исправление дефекта верхней губы) и уранопластика (устранение расщелины неба).

Операции проводятся в несколько этапов. В некоторых случаях достаточно 2-3 процедуры, в других - 5-7 (все зависит от тяжести патологии). Но даже опытным пластическим хирургам не удастся избавить ребенка от послеоперационного рубца, однако со временем он становится почти незаметным.

Специалисты расходятся во мнении, когда следует проводить операцию по лечению болезни волчья пасть. Одни считают, что хирургическое вмешательство нужно как можно раньше - в 3-6 месяцев, другие же предпочитают подождать, пока ребенок подрастет. Однако и те, и другие согласны, что закончить исправление дефекта и реабилитацию необходимо к 6-ти годам.

Отчасти такие сроки называются, поскольку ребенок в этом возрасте должен идти в школу, где учатся здоровые дети: наличие небной расщелины не сказывается на интеллектуальном развитии ребенка, хотя до исправления порока он пребывает на учете по инвалидности.

Лечением таких дефектов занимаются в профилированных клиниках, где есть все необходимые специалисты. Там не только работают над устранением физического недостатка, но и помогают преодолеть психическую травму, вызванную внешней неполноценностью, с целью полной интеграции в общество.

Уранопластика - одна из наиболее эффективных методик, с помощью которой устраняется волчья пасть у детей. Она восстанавливает анатомическую структуру твердого и мягкого неба, средних отделов глотки.

Классический и основной вариант такой операции - уранопластика по Лимбергу. Она проходит успешно в 92-98% случаев. Основные этапы операции: волчий пасть палатосхизис пластика

- освежение краев дефекта в пределах твердого неба путем иссечения полоски слизистой оболочки по краям несращения;

- образование слизисто-надкостничных лоскутов на твердом небе по Лангенбеку-Львову (они необходимы для закрытия дефекта неба и альвеолярного отростка);

- рассечение слизистой оболочки носа по заднему краю неба;

- резекция задневнутреннего края большого небного отверстия, т.е. выведение сосудисто-нервных пучков неба из больших небных отверстий;

- разрезы по крыловидно-нижнечелюстным складкам от их верхних отделов до язычной поверхности альвеолярного отростка нижней челюсти в области последнего моляра (разрезы по Халле-Эрнсту);

- мезофарингоконстрикция (сужение среднего отдела глотки);

- интерламинарная остеотомия (продольное рассечение крыловидного отростка), надламывают внутреннюю пластинку у ее основания и смещают ее кнутри вместе с прикрепляющимися мягкими тканями с последующей тампонадой костной раны марлевым тампоном;

- освежение краев дефекта мягкого неба путем их расслоения;

- сшивание половинок мягкого неба трехрядным швом (слизистую оболочку со стороны носа, мышцы и слизистую оболочку мягкого неба со стороны полости рта);

- сшивание лоскутов твердого неба двухрядным швом;

- замена марлевого тампона в окологлоточных нишах на йодоформный и покрытие послеоперационной раны (неба) йодоформным тампоном;

- наложение защитной небной пластинки.

а - радикальная уранопластика: освежение краев расщелины иссечением, боковые разрезы на твердом небе, образование переднего лоскута по А.А. Лимбергу, разрезы для мезофарингоконстрикции.

б - слева слизистая носовой полости отсечена от заднего края большого небного отверстия, сосудисто-нервный пучок высвобожден.

в - слева - после разреза для сужения мезофарингса до введения тампона, справа - тампон введен, боковая стенка глотки смещена кнутри.

г - интерламинарная остеотомия; положение долота -срез направлен кнутри, рукоятка - над центральными резцами; пунктиром обозначено первое положение долота и линия перемещения.

д - наложение швов на слизистую мягкого неба.

Усовершенствуя методы ураностафилопластики Ю.И. Вернадский (1968) разработал пять вариантов методики проведения радикальной операции, которым присущи общие черты:

а), преднамеренное пересечение сосудисто-нервных пучков, исходящих из больших и малых небных отверстий;

б), устранение дефекта в переднем отделе неба за счет опрокидывания одного или двух лоскутов, выкраиваемых у краев расщелины;

в), создание дубликатуры слизистой оболочки в пределах задней трети твердого неба и на месте перехода его в мягкое небо (за счет слизистой оболочки дна носа);

г), интерламинарная остеотомия по А.А. Лимбергу и мезофарингоконстрикция по Эрнсту завершаются введением в окологлоточные ниши мотков из кетгутовых нитей, а между расщепленными пластинками крыловидных отростков -- костного или хрящевого аллотрансплантата;

д). операция заканчивается глухим ушиванием окологлоточных ниш за счет мобилизации лоскута слизистой из ретромолярной области. На эффективность этих методик указывают исследования И.М. Готь (1970), Р.Н.Чеховского (1982), С.А. Абрахманова (1991) и др.

Г.И. Семенченко и В.И. Вакуленко (1974) разработали способ операции восстановления неба с применением костной пластики дефекта консервированной замораживанием аллокостью, который восстанавливает форму неба и создает опору перемещенным назад мышцам небной занавески. Б.Н. Давыдов (1984) предлагает методику костнопластического восстановления неба с одновременной коррекцией мышц мягкого неба.

Л.В. Харьков (1987) разработал методику ураностафилопластики, предусматривающую выкраивание одного скользящего слизисто-надкостничного лоскута с большого фрагмента, Z -пластику в области границы твердого и мягкого неба и закрытие раневой поверхности на небе лоскутом на ножке со щеки. Л.В. Харьковым предложена методика ураностафилопластики с использованием сошникового лоскута и проведением ретротранспозиции без выкраивания угловых лоскутов в области мягкого неба.

ЕВ. Гоцко, И.М. Готь, М.И. Мигович и соавт. (1991) предлагают методику операции при односторонних несращениях альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба. Операция заключается в следующем:

Проводят освежение краев несращения 1 и послойное наложение швов на слизистую оболочку носа 4. По форме костного дефекта неба из деминерализованной кортикальной полоски расщепленного ребра выкраивают пластинку, которая перекрывает края дефекта на 2-3 мм. Проводят щадящую декортикацию краев небных отростков и со стороны полости рта на 2-3 мм. Деминерализованную пластинку накладывают на костный дефект. На малом фрагменте несращения выкраивают языкообразной формы лоскут 2, максимально его мобилизируют в сторону несращения и ушивают со слизистой большого фрагмента неба, закрывая таким образом несращение. Далее производят разрез слизистой с вестибулярной стороны от переходной складки в области премоляра и книзу до гребня альвеолярного отростка в области отсутствующего резца. Слизистую мобилизуют пересечением надкостницы у основания лоскута 5 и закрывают передний отдел несращения. Вершина треугольного лоскута 3 соединяется кетгутовыми швами с языкообразным лоскутом неба 6 и, таким образом, в два слоя перекрывается несращение. На слизистую альвеолярного отростка с вестибулярной стороны накладывают швы из кетгута. На оголенную костную основу неба рыхло накладывают йодоформную повязку или прикрывают листком гетеробрюшины, которую закрывают защитной небной пластинкой из полиметакрилата.

Этапы операции при односторонних несращениях альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба (по методу Е.В. Гоцко, И.М. Готь, М.И. Мигович и др.)

Устранение расщелины требует от специалистов решения целого спектра задач, включающих восстановление каждого слоя твердого и мягкого неба, устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, правильное их соединение, исключение во время оперативного вмешательства риска повреждения нервов, отвечающих за сокращение мышц и т.д.

Радикальная уранопластика рекомендована детям в возрасте 3-6 лет. Пациентов с несквозными расщелинами оперируют в 3-5 лет, со сквозными одно- и двусторонними - в 5-6 лет.

Радикальная уранопластика не рекомендуется детям до 3-летнего возраста. Считается, что она может привести к задержке развития верхней челюсти. В возрасте 2-х лет возможна щадящая уранопластика.

До операции ребенку назначают носить «плавающий» обтуратор. Он позволяет нормально питаться, дышать, развивать правильную речь. За две недели до операции приспособление снимают.

После операции ребенку показан постельный режим в течение 2-3 дней. Разрешается прием исключительно протертой пищи, рекомендуется обильное щелочное питье. Уход за ротовой полостью должен быть особо тщательным. До и после приема пищи необходимы орошения рта слабым раствором перманганата калия (марганцовка).

Рекомендуется надувать воздушные шарики по несколько раз в день. Начиная со второй недели после хирургической операции, выполняют пальцевый массаж неба и специальные упражнения.

Чтобы не допустить послеоперационную инфекцию, назначают прием антибиотиков, при наличии болевого синдрома - обезболивающие. Выписка проводится на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациенты проходят курс физиотерапевтических процедур, направленных на восстановление небно-глоточного смыкания и подвижности неба.

Размещено на Allbest.ru