Рецидивуючий поліхондрит: опис клінічного випадку

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Дрогобицький державний педагогічний університет імені І. Франка

Рецидивуючий поліхондрит: опис клінічного випадку

Соколов Костянтин Миколайович,

кандидат медичних наук, доцент кафедри фізичної терапії, ерготерапії та здоров'я

Кондрацька Галина Дмитрівна,

доктор педагогічних наук, професор, завідувач кафедри фізичної терапії, ерготерапії та здоров'я

Рогаля Юрій Львович,

старший викладач кафедри фізичної терапії, ерготерапії та здоров'я

м. Дрогобич

Анотація

Загальновідомо, що рецидивуючийполіхондрит (РП) - це запальне захворювання імовірно аутоімунної природи, при якому в першу чергу уражається хрящ, а також інша сполучна тканина вуха, носа, очей та інших органів. Ця хвороба відноситься до рідкісних захворювань сполучної тканини і, вона характеризується дуже варіабельною та різноманітною клінічною картиною. Тому можливо, на нашу думку, практикуючі лікарі недостатньо орієнтуються в діагностиці та лікуванні РП.

Метою статті є необхідність ознайомити практикуючих лікарів і, в першу чергу, ЛОР-лікарів, офтальмологів та терапевтів з особливостями клінічної картини, діагностики та лікування рідкої хвороби - рецидивуючогополіхондрита.

Клінічний випадок. До міської лікарні поступив пацієнт, який скаржився на набряклість вушних раковин, більше праворуч, почервоніння та неприємні відчуття у лівому оці. З анамнезу захворювання з'ясовано, що ці симптоми, а також болючість вух з'явилися близько трьох років тому. В зв'язку з чим, він був госпіталізований до ЛОР-відділення, а потім до офтальмологічного відділення, де виставлялися діагнози перихондриту вушних раковин та увеїту, відповідно. Пацієнт консультувався у алерголога, неодноразово у офтальмолога та ЛОР-лікаря поліклініки. Призначалися багаторазово курси антибіотикотерапії, антигістамінні препарати, нестероїдні протизапальні препарати, місцеве лікування очей та вух препаратами преднізолону. Проте завжди відзначалась недостатня ефективність призначеного лікування. Тільки через три роки пацієнт був оглянутий ревматологом, при обстеженні відзначалося прискорення ШОЕ до 27 мм/год., збільшення вмісту С - реактивного білку до 9,5 ммоль/л. Вперше був виставлений діагноз РП, призначено внутрішньом'язовобетаметазон (суспензія), на фоні лікування яким відзначалось помірне поліпшення стану, рекомендована госпіталізація в терапевтичне відділення лікарні, де був підтверджений діагноз.

Висновки. При проявах рецидивуючого запального процесу очей, вух і низький ефективності місцевого лікування необхідно виключати також рідкісне системне захворювання - РП. Для цього слід своєчасно консультувати пацієнтів у ревматолога.

Ключові слова: рецидивуючийполіхондрит, двосторонній хондрит вушних раковин, увеїт.

Abstract

SokolovKostyantynMykolayovychCandidate of medical sciences, Associated Professor of the department of physical therapy, occupational therapy and health of Ivan Franko Drohobych State Pedagogical University, str. I. Franka, 21, Drohobych,

KondratskaGalynaDmytrivnaDoctor of Pedagogical Sciences, Professor, Head of the Department of physical therapy, occupational therapy and health of Ivan Franko Drogobyt State University, str. I. Franka, 21, Drohobych, t

RohalyaYuriyLvovichSenior lecturer of the Department of Physical Therapy, Occupational Therapy and Health of Ivan Franko Drohobych State Pedagogical University, str. I. Franko, 21, Drohobych,

Recurrent polychondritis: a case report

The purpose of the article is to familiarize practicing physicians and, first of all, ENT doctors, ophthalmologists and therapists with the features of the clinical picture, diagnosis and treatment of a rare disease - recurrent polychondritis.

Clinical case. A patient was admitted to a city hospital complaining of swelling of the auricles, more on the right side, redness and discomfort in the left eye. The medical history revealed that these symptoms, as well as ear pain, had appeared about three years ago. In this regard, he was hospitalized in the ENT department and then in the ophthalmology department, where he was diagnosed with perichondritis of the auricles and uveitis, respectively. The patient consulted an allergist, ophthalmologist and ENT specialist at the outpatient clinic. He was prescribed multiple courses of antibiotic therapy, antihistamines, NSAIDs, and topical treatment of the eyes and ears with prednisolone. However, there was always a lack of effectiveness of the prescribed treatment. Only three years later, the patient was examined by a rheumatologist, during the examination, an acceleration of ESR to 27 mm/h was noted, an increase in C-reactive protein to 9.5 mmol/l. The patient was first diagnosed with RP, prescribed intramuscular betamethasone (suspension), which showed a moderate improvement in the condition, and hospitalization to the therapeutic department of the hospital was recommended, where the diagnosis was confirmed.

Conclusions. In case of manifestations of recurrent inflammatory process of the eyes, ears and low effectiveness of local treatment, it is necessary to exclude a rare systemic disease - RP. For this purpose, patients should be timely consulted by a rheumatologist.

Keywords: recurrent polychondritis, bilateral chondritis of the auricles, uveitis.

Основна частина

Постановка проблеми. Рецидивуючий поліхондрит належить до рідкісних захворювань сполучної тканини. Крім того, воно характеризується дуже варіабельною та різноманітною клінічною картиною. Тому можливо, на нашу думку, практикуючі лікарі недостатньо орієнтуються в діагностиці та лікуванні РП.

Аналіз останніх досліджень і публікацій. Рецидивуючийполіхондрит (РП) - це запальне захворювання, імовірно аутоімунної природи, при якому в першу чергу уражаються хрящі, а також інші види сполучної тканини вуха, носа, гортані, трахеї, суглобів, очей, клапанів серця, нирок [1, 2]. Ця хвороба відноситься до рідкісних захворювань сполучної тканини і зустрічається, зокрема, у Великобританії з частотою 0,71 на один мільйон населення в рік [4]. Особливістю захворювання є хвилеподібний перебіг. Також вважається, що РП може розвинутись у будь-якому віці: у літературі описано ровиток захворювання як у дітей 2 - 8 років [1, 3] так і у пацієнта старше 90 років [1, 2]. Проте, найчастіше захворювання проявляється у віці від 40 до 60 років, при цьому частота виявлення хвороби однакова у чоловіків і жінок [4].

Вперше захворювання було описано порівняно недавно - у 1923 р. Jaksh - Wartenhorst[5]. Цей дослідник описав захворювання у 32-річного чоловіка, яке характеризувалося підвищенням температури тіла, болючістю й набряком вушних раковин та носа, стенозом зовнішнього слухового проходу та зниженням слуху, а також асиметричним поліартритом. Усталеної назви захворювання спочатку не існувало, воно позначалося такими термінами як «системна хондромаляція», «панхондрит», «хронічний атрофічний поліхондрит». Прийнятий зараз термін «рецидивуючийполіхондрит» запропонував Pearson[6] в 1960 році.

На сьогодні походження та провокуючі фактори цього захворювання достовірно не відомі. Передбачають аутоімунний механізм розвитку захворювання, що підтверджується виявленням у крові пацієнтів на РП великої кількості антитіл до колагену II типу, а у пошкодженій хрящовій тканині - депозитів IgG, IgA, IgMта С3 [7]. У патогенезі важливу роль відводять антинейтрофільним антитілам (цитоплазматичним, перинуклеарним) [7]. Патоморфологія РП характеризується втратою глікозаміногліканів хрящовим матриксом, інфільтрацією хряща лімфоцитами та плазматичними клітинами, утворенням грануляційної тканини і розвитком фіброзу в заключній стадії [8].

Клінічні прояви РП досить різноманітні за локалізацією, ступенем вираженості та тривалістю. До патологічного процесу можуть залучатися всі типи хряща, зокрема хрящ вуха та носа, хрящова тканина трахеї, бронхів, суглобів, а також інші тканини і органи, багаті на протеоглікани: очі, внутрішнє вухо, судини [1, 2]. Хвороба протікає хвилеподібно з періодами загострень і ремісій [6]. У частини пацієнтів запалення рецидивує в тій самій області, в інших з часом з'являються нові зони ураження. У деяких випадках захворювання тривалий час може проявлятися лише лихоманкою, нездужанням, слабкістю, міалгіями, і лише пізніше з'являються незаперечні ознаки ураження хрящової тканини [1, 2, 9]. Але все ж таки, найчастіша і типова локалізація проявів - це вушні раковини [9]. Їхнє ураження проявляється появою фіолетово-еритематозного забарвлення, набряклістю, болючістю, ущільненням. Названі зміни, однак, не зачіпають мочку вуха [9]. Запальний процес, як правило, двосторонній, може тривати від кількох днів до кількох тижнів. Повторні загострення призводять до поступової деформації вушної раковини, котра стає безформною - «вухо у вигляді цвітної капусти» [9]. Запалення хрящів носа проявляється його закладеністю, ринореєю, носовими кровотечами, відчуттям розпирання в ділянці перенісся. При тривалому перебігу відбувається западіння спинки носа і він набуває сідлоподібної форми [1, 2].

Внаслідок запалення сполучної тканини ока виникає проптоз з хемозом, периорбітальний набряк, офтальмоплегія, склерит або епісклерит, негранулематознийувеїт, кон'юнктивіт, сухий кератокон'юнктивіт, ретинопатія (мікроаневризми, геморагії, ексудати), венозні та артеріальні тромбози сітківки, ішемічна нейропатія очного нерва [1, 2, 6].

Ураження трахеї та гортані може протікати тривалий час безсимптомно, але частіше супроводжується сухим кашлем, дисфонією, стридорозним диханням, інспіраторною задишкою, осиплістю голосу, болючістю в ділянці щитоподібного хряща або передньої стінки трахеї [1, 10]. Ураження бронхів може нагадувати клінічну картину бронхіальної астми. Важливо відзначити, що ураження дихальних шляхів іноді може бути ізольованим і дуже нагадувати бронхолегеневу інфекцію [10]. Ураження периферичних суглобів та хребта варіює від артралгій до поліартритів, можуть ушкоджуватися зчленування між хрящовими та кістковими частинами ребер [11].

Ураження шкіри включають шкірний васкуліт, мігруючі болючі підшкірні вузлики, що нагадують вузлувату еритему. Може спостерігатися сітчасте livedo[2].

Ураження нирок характеризується клінікою вогнищевого

проліферативногогломерулонефриту (протеїнурія, мікрогематурія) [2].

Ураження серцево-судинної системи характеризується, в першу чергу, ураженням аортального клапана через його розтягнення, крім того, можуть бути аневризми великих артерій, тромбози, рідше спостерігаються перикардити, аритмії та порушення у провідній системі серця [1, 2].

З боку нервової системи може відзначатися змішана сенсомоторнанейропатія, нейропатія черепних нервів, часто VIII пари з погіршенням слуху, вестибулопатії [12].

Важливо вказати, що від першого звернення до лікаря та до встановлення діагнозу РП у середньому минає 2 роки, а кожен третій пацієнт проходить обстеження у п'яти і більше фахівців, перш ніж встановлюється справжній діагноз [4]. Слід також відзначити, що це захворювання відноситься до ургентних захворювань. З моменту встановлення діагнозу до смерті минає від 10 місяців до 20 років, крім того смертність пацієнтів з РП в два рази вища, ніж в популяції [4]. Тому вкрай важлива своєчасна діагностика цього захворювання. До поганих прогностичних ознак захворювання відносять дебют у молодому віці, системний васкуліт, ранню сідлоподібну деформацію носа [1, 2].

Специфічних лабораторних та інструментальних методів для встановлення діагнозу поки що не розроблено. Лабораторні дані при РП неспецифічні: підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемія,

збільшення вмісту а - та у-глобулінів у сироватці крові [1, 2, 3, 6]. У більшості пацієнтів достатньо точним показником активності захворювання є швидкість осідання еритроцитів. Найточніший діагноз можна виставити, провівши біопсію хрящів вуха чи носа [1, 2, 8].

Диференціальний діагноз слід проводити з ревматоїдним артритом, гранулематозомВегенера, системним червоним вовчаком, артеріїтом Такаясу, сифілісом. Діагностичними клінічними критеріями вважаються: білатеральний хондрит вушних раковин, неерозивний запальний поліартрит, носовий хондрит, запалення очей (кератит, кон'юнктивіт, склерит, епісклерит, увеїт), ураження хрящів гортані або трахеї, слухові або вестибулярні порушення [1, 2, 3].

Мета статті - необхідність ознайомити практикуючих лікарів і, в першу чергу, ЛОР-лікарів, офтальмологів та терапевтів з особливостями клінічної картини, діагностики та лікування рідкої хвороби - рецидивуючогополіхондриту.

Клінічний випадок

До терапевтичного відділення міської лікарні поступив чоловік М., 1970 року народження. При надходженні до стаціонару він скаржився на набряклість вушних раковин, більше праворуч, почервоніння та неприємні відчуття у лівому оці. З анамнезу захворювання з'ясовано, що ці симптоми, а також болючість вух з'явилися близько трьох років тому, коли він був госпіталізований до ЛОР-відділення міської лікарні, а потім до офтальмологічного відділення, де почергово виставлялися діагнози перихондриту вушних раковин та увеїту. Пацієнт обстежувався також у алерголога, неодноразово консультувався у офтальмолога та ЛОР-лікаря поліклініки за місцем проживання. Призначалися численні курси антибіотикотерапії, антигістамінних та нестероїдних протизапальних препаратів, місцеве лікування очей та вух препаратами преднізолону. Проте, ефект від такого лікування завжди був незначним, стан хворого погіршувався. Тільки через три роки від початку захворювання і за два місяці до госпіталізації, пацієнт був оглянутий ревматологом. При амбулаторному обстеженні відзначалося прискорення ШОЕ до 27 мм/год., збільшення вмісту С-реактивного білка до 9,5 ммоль/л. Вперше був поставлений діагноз рецидивуючогополіхондриту, призначена внутрішньом'язово суспензія бетаметазону (Дипроспан) один раз на місяць. Було виконано дві такі ін'єкції, під впливом яких пацієнт відзначив помірне поліпшення стану. Для підтвердження діагнозу та підбору більш ефективної терапії ревматолог рекомендував госпіталізацію в лікарню.

Із анамнезу життя: працює водієм, спадковість не обтяжена, подібних проявів хвороби у родичів не зазначає. Алергологічний анамнез без особливостей.

При огляді пацієнта відзначалася гіперемія кон'юнктиви лівого ока, гіперемія та щільний набряк обох вушних раковин. Болючості їх не відзначено. Інші шкірні покриви і видимі слизові оболонки звичайного забарвлення. Набряків на нижніх кінцівках немає. Пальпувалися поодинокі, невеликих розмірів лімфовузли в підщелепній ділянці та на шиї. Кістково - суглобова система була без видимих змін. Дихання через ніс вільне. У легенях при аускультації везикулярне дихання, хрипів немає, частота дихання - 18 за хвилину. При аускультації серця тони серця ритмічні, помірно приглушені. Частота серцевих скорочень - 70 уд/хв, артеріальний тиск 126/80 мм рт. ст. Живіт м'який, безболісний при пальпації. Печінка пальпувалася по правому реберному краю, безболісна. Селезінка не пальпувалася.

У загальному аналізі крові відзначалось незначне прискорення ШОЕ до 15 мм/год., інші показники не змінені. При біохімічному дослідженні показники також були в межах норми, крім незначного збільшення вмісту фібриногену - до 5,7 г/л. Враховуючи ураження лівого ока, за рекомендацією офтальмолога проведено дослідження крові на антитіла до Toxoplasmagondii, результат одержано негативний. Однак, важливо відзначити, що у зв'язку з імунологічними ознаками хронічної хламідійної інфекції, пацієнт був направлений на консультацію до уролога та венеролога, які діагноз хламідійної інфекції спростували.

Ехокардіографія: внутрішні розміри камер серця не змінені, крім невеликої дилятації лівого передсердя. Мітральні стулки ущільнені, функціонують нормально. Регургітація на мітральному клапані 1-го ступеня. Аорта не дилятована, її стінки ущільнені, стулки аортального клапана фіброзно ущільнені з явищами кальцинозу. Перикард не змінено, сепарації листків немає.

Консультація оториноларинголога: вторинний рецидивуючий хондроперихондрит вушних раковин. Консультація окуліста: кон'юнктивіт лівого ока. У ході інших інструментальних досліджень (ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, нирок, рентгенографія органів грудної клітки, електрокардіографія, спірографія) суттєвих відхилень від норми не виявлено. При ЕФГДС виявлено явища еритематозноїгастродуоденопатії.

Був поставлений діагноз рецидивуючогополіхондриту, 2-стороннього хондриту вушних раковин, рецидивуючого кон'юнктивіту лівого ока, фіброзу стулок аортального клапана з мінімальною активністю. Враховуючи наявність активного запалення вушних раковин, а також ознаки запалення ока у поєднанні з лабораторними показниками запалення, призначено лікування метилпреднізолоном внутрішньо у дозі 16 мг/добу вранці. В результаті такого лікування стан пацієнта швидко покращився, запальні явища у вушних раковинах суттєво зменшились та через два тижні повністю зникли. На тлі цієї терапії відзначено зниження ШОЕ до 8 мм/год. Пацієнт через два тижні був виписаний на амбулаторне лікування під нагляд ревматолога з рекомендацією через місяць поступового зменшення дози метилпреднізолону до 8 мг на добу. Крім того, рекомендовано внутрішньо приймати омепразол 20 мг один раз на добу і періодично - препарати калію.

Обговорення клінічного випадку.

Описаний нами випадок демонструє суттєві складнощі в діагностиці такого рідкісного запального захворювання як РП. Іноді фахівці схильні досить вузько розглядати діагностичні проблеми та не оцінювати прояви системності захворювання. Так, в нашому випадку, у пацієнта прояви хвороби тривалий час розцінювались як два незалежні захворювання: очей та вуха. Тільки через три роки пацієнту, незважаючи на низьку ефективність

лікування, було рекомендовано проконсультуватися у ревматолога, який і запідозрив системне запальне захворювання - РП. Підстави, щоб запідозрити таке захворювання, вже були, зважаючи на низьку ефективність масивної неодноразової антибіотикотерапіі та місцевого застосування глюкокортикостероїдів. Слід також вказати на велику варіабельність клінічної картини РП та світову проблему пізньої діагностики [1, 4]. Підтвердженням діагнозу РП в даному випадку можна вважати також високу ефективність системного використання глюкокортикостероїдів з повною ліквідацією запальних процесів ока та вух.

Висновки:

1. При поєднанні запальних уражень очей та вух, особливо з частими рецидивами, необхідно виключати системні запальні процеси такі, як РП.

2. Відсутність чіткого позитивного ефекту від проведеного лікування також може свідчити про необхідність подальшого діагностичного пошуку та зміни тактики лікування.

3. При проявах стійкого запального процесу із схильністю до рецидування, а також ураження декількох ділянок тіла людини, необхідна консультація ревматолога для виключення можливих системних запальних процесів.

Література

рецидивуючий поліхондрит хвороба

1. McAdam L.P., O'Hanlan M.A., Bluestone R., Pearson C.M. (1976) Relapsing polychondritis: Prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine, no. 5, pp. 193-215.

2. Puechal X., Terrier B., Mouthon L., Costedoat-Chalumeau N., Guillevin L., Le Jeunne C. (2014) Relapsing polychondritis. Jt. Bone Spine, vol.81, pp. 118-124.

3. Belot A., Duquesne A., Job-Deslandre C., Costedoat-Chalumeau N., Boudjemaa S., Wechsler B., Cochat P., Piette J.C., Cimaz R. (2010) Pediatric-onset relapsing polychondritis: Case series and systematic review. J. Pediatr, vol.156, pp. 484-489.

4. Hazra N., Dregan A., Charlton J., Gulliford M.C., D'Cruz D.P. (2015) Incidence and mortality of relapsing polychondritis in the UK: A population-based cohort study. Rheumatology, vol. 54, pp. 2181-2187.

5. Jaksch-Wartenhorst R. (1923) Polychondropathia. Wien. Arch. Inn. Med., no. 6, pp. 93-100.

6. Pearson C.M., Kline H.M., Newcomer V.D. (1960) Relapsing polychondritis. N. Engl. J. Med., vol. 263, pp. 51-58.

7. Foidart J.M., Abe S., Martin G.R., Zizic T.M., Barnett E.V., Lawley T.J., Katz S.J. (1978) Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N. Engl. J. Med., vol. 299, pp.1203-1207.

8. Valenzuela R., Cooperrider P.A., Gogate P., Deodhar S.D., Bergfeld W.F. (1980) Relapsing polychondritis: Immunomicroscopic findings in cartilage of ear biopsy specimens. Hum. Pathol, no. 11, pp. 19-22.

9. Bachor E., Blevins N.H., Karmody C., Kuhnel T. (2006) Otologic manifestations of relapsing polychondritis. Review of literature and report of nine cases. AurisNasus Larynx, vol. 33, pp. 135-141.

10. Ernst A., Rafeq S., Boiselle P., Sung A., Reddy C., Michaud G., Majid A., Herth F.J., Trentham D. (2009) Relapsing polychondritis and airway involvement. Chest, vol. 135, pp. 1024-1030.

11. Balsa A., Expinosa A., Cuesta M., MacLeod T.I., Gijon-Banos J., Maddison P.J. (1995) Joint symptoms in relapsing polychondritis. Clin. Exp. Rheumatol, vol. 13, pp. 425-430.

12. Sundaram M.B., Rajput A.H. (1983) Nervous system complications of relapsing polychondritis. Neurology, vol. 22, pp. 513-515.

References

1. McAdam L.P., O'Hanlan M.A., Bluestone R., Pearson C.M. (1976) Relapsing polychondritis: Prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine, no. 5, pp. 193-215.

2. Puechal X., Terrier B., Mouthon L., Costedoat-Chalumeau N., Guillevin L., Le Jeunne C. (2014) Relapsing polychondritis. Jt. Bone Spine, vol.81, pp. 118-124.

3. Belot A., Duquesne A., Job-Deslandre C., Costedoat-Chalumeau N., Boudjemaa S., Wechsler B., Cochat P., Piette J.C., Cimaz R. (2010) Pediatric-onset relapsing polychondritis: Case series and systematic review. J. Pediatr, vol.156, pp. 484-489.

4. Hazra N., Dregan A., Charlton J., Gulliford M.C., D'Cruz D.P. (2015) Incidence and mortality of relapsing polychondritis in the UK: A population-based cohort study. Rheumatology, vol. 54, pp. 2181-2187.

5. Jaksch-Wartenhorst R. (1923) Polychondropathia. Wien. Arch. Inn. Med., no. 6, pp. 93-100.

6. Pearson C.M., Kline H.M., Newcomer V.D. (1960) Relapsing polychondritis. N. Engl. J. Med., vol. 263, pp. 51-58.

7. Foidart J.M., Abe S., Martin G.R., Zizic T.M., Barnett E.V., Lawley T.J., Katz S.J. (1978) Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N. Engl. J. Med., vol. 299, pp. 1203-1207.

8. Valenzuela R., Cooperrider P.A., Gogate P., Deodhar S.D., Bergfeld W.F. (1980) Relapsing polychondritis: Immunomicroscopic findings in cartilage of ear biopsy specimens. Hum. Pathol, no. 11, pp. 19-22.

9. Bachor E., Blevins N.H., Karmody C., Kuhnel T. (2006) Otologic manifestations of relapsing polychondritis. Review of literature and report of nine cases. AurisNasus Larynx, vol. 33, pp. 135-141.

10. Ernst A., Rafeq S., Boiselle P., Sung A., Reddy C., Michaud G., Majid A., Herth F.J., Trentham D. (2009) Relapsing polychondritis and airway involvement. Chest, vol. 135, pp. 1024-1030.

11. Balsa A., Expinosa A., Cuesta M., MacLeod T.I., Gijon-Banos J., Maddison P.J. (1995) Joint symptoms in relapsing polychondritis. Clin. Exp. Rheumatol, vol. 13, pp. 425-430.

12. Sundaram M.B., Rajput A.H. (1983) Nervous system complications of relapsing polychondritis. Neurology, vol. 22, pp. 513-515.

Размещено на Allbest.ru