Лимфангиолейомиоматоз лёгких

Размещено на http://www.allbest.ru/

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

«ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

Кафедра фтизиопульмонологии с курсом ФПКиП

Тема: Лимфангиолейомиоматоз лёгких

Выполнила студентка 4 курса МДФ группы Д-410:

Ящук О.В.

Гомель 2023

Оглавление

• Введение
• 1. Этиология
• 2. Симптомы и признаки
• 3. Клиническая картина
• 4. Диагностика
• 5. Прогноз
• 6. Лечение

Введение

Лимфангиолейомиоматоз лёгких -- редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в лёгких (интерстициальная ткань) вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с последующей мелкокистозной трансформацией лёгочной ткани («сотовое» лёгкое). Болезнь впервые была описана в 1918 г.

Заболевают только женщины, как правило, детородного возраста. Установить истинную распространённость не представляется возможным не только из-за редкой встречаемости, но и трудностей диагностики. Заболеваемость составляет 1-5 случаев на 1 млн. женщин, а численность больных лимфангиолейомиоматозом лёгких по обобщённым данным от 25 до 50 тыс. больных. Влияние наследственности не отмечено.

лимфангиолейомиоматоз легкое болезнь

1. Этиология

Причина лимфангиолейомиоматоза неизвестна. Существует гипотеза, согласно которой в патогенезе заболевания определенную роль играют женские половые гормоны, однако о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии этого заболевания свидетельствуют многие факты:

· возникает только у женщин и, как правило, в детородном возрасте;

· начало болезни или её обострение могут быть спровоцированы лечением эстрогенами;

· во время менструации усиливается дыхательная недостаточность;

· болезнь обостряется во время беременности;

· в ряде случаев после наступления менопаузы или удаления яичников прогрессирование заболевания замедляется;

· часто сочетается с фибромиомой (лейомиомой) матки.

Несмотря на то, что в исследованиях по ЛАМ получены значительные результаты, в настоящее время заболевание неизлечимо. У женщин с ЛАМ постепенно снижается функция легких. Обычно это медленный процесс, но у некоторых людей это может происходить быстрее. Большинство пациенток с ЛАМ проживают десятилетия с начала проявления симптомов, но срок может отличаться. Поэтому важно обсудить свой случай со специалистом.

2. Симптомы и признаки

Начальными проявлениями лимфангиолейомиоматоза являются: одышка, реже - кашель, боль в груди и кровохарканье. В целом проявления обычно скудные, но у некоторых пациенток могут отмечаться влажные и сухие хрипы. Часто развивается спонтанный пневмоторакс. Возможны проявления обструкции лимфатического протока, в т.ч. хилоторакс, хилезный асцит и хилурия. Во время беременности симптомы ухудшаются.

Ангиомиолипомы почки обычно протекают бессимптомно, но могут вызвать кровотечение (если размер превышает 4 см), проявляется гематурией или болью в боку.

3. Клиническая картина

Лимфангиолейомиоматоз лёгких возникает только у женщин, преимущественно в репродуктивном возрасте. Очаговая форма (единичная лейомиома) может протекать бессимптомно и выявляется при профилактическом флюорографическом исследовании. При диффузной форме одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье наблюдается у 20-40%. У 50-80% больных развивается пневмоторакс, а у 1/3 больных -- это первое проявление болезни. Пневмоторакс в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологический процесс лимфатических сосудов примерно у 20-40% женщин в плевральной полости накапливается хилёзная (содержащая лимфу) жидкость.

Около половины больных отмечают боль в груди. Выявление лейомиом в брюшной полости, матке, кишечнике, почках и других органах свидетельствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 40% случаев. Ангиомиолипомы почек как правило, двусторонние. Отмечаются спонтанные кровотечения из ангиомиолипоматозных узлов. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее, очаговой формы более благоприятно. Приём контрацептивных препаратов, беременность, роды способствуют активизации процесса.

4. Диагностика

Рентгендиагностика.

Компьютерная томография (МСКТ), которая позволяет выявить тонкостенные кисты даже в тех случаях, когда на обычных рентгенограммах определяется лишь сетчатая деформация лёгочного рисунка. В органах брюшной полости и забрюшинного пространства (селезёнка, почки, лимфатические узлы и т.д.) КТ помогает выявить ангиомиолипомы почек, кисты и лейомиомы других локализаций.

Видеобронхоскопия.

Гистологическое исследование биоптата (чрезбронхиальная биопсия лёгких, видеоторакоскопическая или открытая биопсия лёгких).

Прогноз неблагоприятный. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, и летальный исход наступает в сроки от 3 до 15 лет. Десятилетняя выживаемость составляет по данным разных авторов от 21 до 78%. Профилактика не разработана. Следует учитывать, что одним из факторов риска развития заболевания может быть искусственное прерывание беременности (в особенности неоднократное).

5. Прогноз

Прогноз лимфангиолейомиоматоза не ясен ввиду крайней редкости заболевания и значительной вариабельности клинического течения ЛАМ. В целом заболевание медленно прогрессирует, приводя в конечном итоге, к дыхательной недостаточности и смерти. Средняя продолжительность жизни составляет > 8 лет с момента постановки диагноза. Функция легких ухудшается в 2-3 раза быстрее, чем у здоровых людей. Женщин следует предупредить о том, что во время беременности заболевание прогрессирует быстрее.

6. Лечение

1. Сиролимус

2. Трансплантацию легких

Сначала пациенты могут получать поддерживающее лечение. Оно может включать использование ингаляторов (бронхорасширяющих средств), которые облегчают дыхание. Для некоторых женщин может быть достаточно только такого лечения. Для некоторых будет полезен дополнительный кислород, который поможет при одышке.

Стандартное лечение лимфангиолейомиоматоза - трансплантация легких, но заболевание может рецидивировать и в трансплантате.

Основное средство лечения ЛАМ -- это препарат под названием сиролимус (иногда называется рапамицин). Этот препарат помогает остановить снижение функции легких у многих женщин. Тем не менее лечение сиролимусом требуется не всем. У некоторых людей лекарство может не оказать должного результата, а у других могут развиться побочные эффекты.

Последние данные свидетельствуют о том, что сиролимус (ингибитор мишени рапамицина в клетках млекопитающих) может помочь стабилизировать или замедлить снижение легочной функции у пациентов с умеренными легочными нарушениями (объем форсированного выдоха за 1 секунду [ОФВ1] < 70% прогнозируемого значения). Лечение сиролимусом рекомендуется для пациентов с аномальной или ухудшающейся функцией легких. Альтернативные методы лечения, в частности гормональная терапия прогестинами, тамоксифен и овариэктомия, являются в большинстве случаев неэффективными и не рекомендуются.

Пневмоторакс также может представлять проблему, поскольку он часто рецидивирует, является двусторонним и менее чувствителен к стандартной терапии. При рецидивирующем пневмотораксе проводится абразия плевры, плевродез (тальком или другими веществами) или плеврэктомия. Если размер ангиомиолипомы превышает 4 см, проводится эмболизация с целью профилактики кровотечения.

Авиаперелеты хорошо переносятся большинством пациентов.

Размещено на Allbest.ru