Порівняльний аналіз деяких показників гемограми у хворих на гемофілію з різним ступенем тяжкості захворювання

Размещено на http://allbest.ru

ДУ «Інститут гематології та трансфузіології НАМН України»

Порівняльний аналіз деяких показників гемограми у хворих на гемофілію з різним ступенем тяжкості захворювання

Є.В. Авер'янов, В.І. Семеняка

Київ

Резюме

Проведено аналіз окремих показників гемограми у 85 хворих на гемофілію у фазі клінічної ремісії. Виявлено залежність даних гемограми від ступеня тяжкості коагулопатії, що виявилось найбільш вираженим у пацієнтів із тяжкою формою захворювання. У хворих на тяжку форму гемофілії встановлено зміщення середніх значень кількості лейкоцитів, еритроцитів та ШОЕ до верхньої межі норми, що вказує на напруженість неспецифічних адаптаційних механізмів організму, пов'язаних з хронічним геморагічним синдромом та процесами уповільненого запалення в опорно-руховому апараті. На фоні тяжкого дефіциту прокоагулянтної активності факторів VIII та IX виявлено достовірне зниження насиченості еритроцитів гемоглобіном у порівнянні з контрольною групою.

Ключові слова: гемофілія, тяжкість захворювання, гемограма.

Резюме

Сравнительный анализ некоторых показателей гемограммы у больных гемофилией с разной степенью тяжести заболевания

Е.В. Аверьянов, В.И. Семеняка

ГУ «Институт гематологии и трансфузиологии НАМН Украины», Киев

Проведен анализ некоторых показателей гемограммы у 85 больных гемофилией в период клинической ремиссии. Выявлена зависимость показателей гемограммы от степени тяжести коагулопатии, что было наиболее выражено у пациентов с тяжелой формой заболевания. У больных с тяжелой формой гемофилии выявлено смещение средних значений количества лейкоцитов, эритроцитов и скорости оседания эритроцитов до верхней границы нормы, что указывает на напряжение неспецифических адаптационных механизмов организма, связанных с хроническим геморрагическим синдромом и процессами вялотекущего воспаления в опорно-двигательном аппарате. На фоне тяжелого дефицита прокоагулянтной активности факторов VIII и IX выявлено достоверное снижение насыщенности эритроцитов гемоглобином в сравнении с контрольной группой.

Ключевые слова: гемофилия, тяжесть заболевания, гемограмма.

Summary

A comparative analysis of some blood count parameters at haemophilic patients with different disease severity

E.V. Averianov, V.I. Semeniaka

There were analyzed some blood count parameters at haemophilic patients during remission stage. The dependence between blood count parameters and coagulopathy severity was found and the dependence was significant at patients with severe disease process. The patients with severe haemophilia had variation of white blood cells, red blood cells and erythrocyte sedimentation rate to higher limit of normal values. It means stress of non-specific mechanism of adaptation related to chronic haemorragic syndrome and sluggish inflammation in joints. There was detected reliable decrease of red blood cells hemoglobin saturation at patients with severe factor VIII and IX deficit in comparison with a reference patient's group.

Key words: haemophilia, disease severity, blood count.

Вступ

Кров є інтегруючою системою, що забезпечує обмін метаболітами та інформацією між тканинами і клітинами, пластичну та захисну функції організму [6]. Серед лабораторних тестів, які відображають реакцію кровотворних органів на вплив різноманітних фізіологічних і патологічних факторів, одним із важливіших та найпоширеніших у клінічній практиці є загальноклінічне дослідження крові - гемограма [8]. Вважається що загальний аналіз крові у хворих на гемофілію у період ремісії є нормальним і лише після значної крововтрати (об'ємні гемартрози та гематоми, масивні зовнішні або внутрішні кровотечі) виявляється постгеморагічна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, у деяких випадках - підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) [2]. Гемофілію часто розглядають як дисфункцію системи гемостазу, особливо чутливу до впливу стресових чинників [5]. Не виключено, що рецидивуючі кровотечі та крововиливи, які є саме такими стресовими чинниками, мають вплив на регуляторні патофізіологічні системи організму і навіть у періоді відсутності крововиливів віддзеркалюються у вигляді змін певних гематологічних показників. Відомо [11], що існує кореляційний зв'язок між рівнем дефіциту активності фактору зсідання VIII або IX і частотою та інтенсивністю геморагічних проявів. Отже, тяжкість гемофілії може впливати на показники гемограми і за відсутності клінічних проявів геморагічного синдрому, особливо коли хворий не отримує профілактичної замісної терапії.

Мета дослідження - встановити залежність між змінами деяких показників гемограми та ступенем тяжкості перебігу гемофілії у період клінічної ремісії.

Матеріали і методи дослідження

Було обстежено 85 хворих на гемофілію.

За ступенем тяжкості перебігу захворювання хворих було розділено на 3 групи - група 1 (Г1), 2 (Г2), 3 (Г3). До Г1 віднесено 55 пацієнтів із тяжкою формою гемофілії, до Г2 - 16 із середньою формою та до Г3 - 14 із гемофілією легкого ступеня. Вік хворих становив від 16 до 57 років.

Усі вони обстежувалися у період відсутності крововиливів, що тривав протягом не менше 3 місяців до моменту обстеження. Ніхто з хворих не отримував профілактичного лікування. До контрольної групи (КГ) було віднесено 10 осіб чоловічої статі віком від 21 до 45 років, які не мали ознак захворювань та шкідливих звичок, що мають вплив на систему гемостазу. Визначення показників гемограми - кількості лейкоцитів (WBC - white blood cells), еритроцитів (RBC - red blood cells), концентрації гемоглобіну (HGB - hemoglobin), середнього об'єму еритроцитів (MCV - mean corpuscular volume), середнього вмісту гемоглобіну в еритроцитах (MCH - mean corpuscular hemoglobin), середньої концентрації гемоглобіну в еритроцитах (MCHC - mean corpuscular hemoglobin concentration), гематокриту (HCT - hematocrit), кількості тромбоцитів (PLT - platelet) проводилося на автоматичному гематологічному аналізаторі «Sysmex KX-21» (Японія). Показник ШОЕ визначався за уніфікованим мікрометодом Панченкова [7].

Нормальність розподілу показників у вибірках визначалася з використанням показників ексцесу та асиметрії. Всі вибірки мали нормальний тип розподілу. Для порівняння вибіркових середніх використовували критерій Стьюдента.

Результати та їх обговорення

Дослідження хворих на гемофілію проводилося під час диспансеризації. У пацієнтів клінічно не відмічалося проявів геморагічного синдрому, але у хворих Г1 та Г2 спостерігалися ознаки гемофілічної поліартропатії (клінічно більш вираженої у хворих Г1).

Результати дослідження показників гемограми подано у таблиці.

Таблиця

Деякі показники гемограми у хворих на гемофілію з різним ступенем тяжкості, М±т

Примітка. * - Різниця між середньоарифметичними значеннями досліджуваних груп та КГ достовірна (Р<0,05).

Кількість лейкоцитів у хворих Г1 достовірно перевищувала аналогічний показник у КГ на 0,6 (Р<0,05), у той час як різниця між хворими Г2 та Г3 була недостовірною (Р>0,05). Не дивлячись на той факт, що кількість лейкоцитів у хворих Г1 не виходить за межі норми (4,5 - 9,0х10⁹/л) [4], їх підвищення у хворих Г1 відноно хворих Г2, Г3 та КГ може вказувати на стимуляцію адаптаційних реакцій. Так, за даними Л.Х. Гаркаві та співавт. [3], підвищення кількості лімфоцитів у межах норми, але вище за 6,0х10⁹/л є характерним для збудження неспецифічних адаптаційних реакцій та готовності організму до інтенсивніших стресових навантажень. Аналогічна ситуація простежується і у хворих Г1, у яких регулярні дрібновогнищеві крововиливи відіграють роль слабких подразників, які не загрожують життю, але стимулюють організм «про всяк випадок» привести свої захисні механізми в стан напруження.

Аналізуючи кількість еритроцитів, було виявлено їхнє достовірне підвищення за аналогічний показник КГ на 0,1 (Р<0,05) у пацієнтів Г1 та на 0,4 (Р<0,05) у пацієнтів Г2. У всіх групах зазначений показник знаходився у межах норми (4,5-5,5х10¹²/л). Це може свідчити про стимуляцію гемопоезу у хворих на гемофілію в умовах періодично виникаючого геморагічного синдрому без розвитку критичної анемізації.

Така стимуляція може відбуватися і за рахунок цитокінової регуляції [10] на фоні уповільненого запального процесу в зонах крововиливів (переважно елементи опорно-рухового апарату), не зважаючи на дані про пригнічення продукції еритропоетину при хронічних запальних захворюваннях [1]. У хворих Г1 було виявлено достовірне зниження по відношенню до КГ МСН та МСНС відповідно на 3,1 та 1,9 (Р<0,05). Отже, не зважаючи на те, що зазначені показники у хворих Г1 знаходяться у межах нижніх параметрів норми (MCH - 27-31 пг; MCHC - 30-37 г/дл) [4], можна трактувати отримані дані як ознаку прихованої анемії. Не виключено, що отримані дані вказують на формування у хворих на гемофілію з хронічним геморагічно-запальним синдромом прихованої залізодефіцитної анемії [9].

Показник ШОЕ у пацієнтів усіх груп знаходився у межах норми (1-10 мм/год) [7], однак у хворих Г1 на 5,5 мм/год перевищував аналогічний показник КГ (Р<0,05). Достовірна різниця зазначеного показника між хворими Г1 та КГ, найімовірніше, пов'язана з наявністю у хворих Г1 уповільненого запалення в суглобах та прихованої залізодефіцитної анемії.

Отже, виявлено залежність показників гемограми у хворих на гемофілію від ступеня тяжкості коагулопатії, що найбільш виражено у хворих із тяжкою формою захворювання. Зміщення показників кількості лейкоцитів, еритроцитів, ШОЕ до верхньої межі норми у хворих на тяжку форму гемофілії у фазі ремісії вказує на напруженість неспецифічних адаптаційних механізмів організму, пов'язаних із хронічним геморагічним синдромом та процесами уповільненого запалення в опорно-руховому апараті. еритроцит ремісія кровотворний гемофілія

У той же час на фоні стабільно тяжкого дефіциту прокоагулянтної активності факторів VIII та IX зберігаються ознаки прихованої анемії. Отримані результати обґрунтовують необхідність призначення хворим на тяжку форму гемофілії профілактичної замісної терапії та необхідність подальшого вивчення механізмів адаптації (дезадаптації) на фоні коагулопатій різного генезу.

Література

1. Анемії / С.М. Гайдукова, С.В. Видиборець, Л.А. Сивак, Н.М. Пясецька - К.: Три крапки, 2005. - 312 с.

2. Виговська Я.І. Діагностика розладів гемостазу та сучасна лікувальна тактика / Я.І. Виговська. - Львів: Галицька Видавнича Спілка, 2010. - 160 с.

3. Гаркави Л.Х. Антистрессорные реакции и активационная терапия. Реакция активации как путь к здоровью через процессы самоорганизации / Л.Х. Гаркави, Е.Б. Квакина, Т.С. Кузьменко. - М.: ИМЕДИС, 1998. - 656 с.

4. Гематологія: Навч. посібник / Н.М. Третяк, Н.В. Горяінова Н.В., С.Ю. Калініна [та ін.]. - К.: Зовнішня торгівля, 2005. - 240 с.

5. Дизрегуляционная патология системы крови / З.С. Баркаган, Е.В. Буторина, Е.Д. Гольдберг [и др.]; под ред. Е.Д. Гольдберга, Г.Н. Крыжановского. - М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009. - 432 с.

6. Долгов В.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза / В.В. Долгов, П.В. Свирин. - М.-Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2005. - 227 с.

7. Методы клинических лабораторных исследований / В.С. Камышников, О.А. Волотовская, А.Б. Ходюкова [ и др.]; под ред. В.С. Камышникова. - М.: МЕДпресс-информ, 2009. - 752 с.

8. Назаренко Г.И. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований / Г.И. Назаренко, А.А. Кишкун. - М.: Медицина, 2002. - 544 с.

9. Особливості обміну заліза у хворих з гемофілічними гемартрозами / М.Ю. Аношина, Є.В. Авер'янов, М.В. Яговдик, М.В. Суховій // Нове в гематології та трансфузіології : міжнародний науково-практичний збірник. - Яремче, 2008. - Вип. 8. - С. 9-15.

10. Руководство по гематологии: в 3 тт., Т. 3, 3-е изд. /

Ю.Н. Андреев, З.С. Баркаган, А.Ю. Буланов [и др.]; под ред. А.И. Воробьева. - М.: Ньюдиамед, 2002. - 280 с.

11. Lee C.A. Textbook of hemophilia / C.A. Lee, E.E. Berntorp, W.K. Hoots - New York: Blackwell Publishing Ltd., 2006. - 400 p.

Размещено на Allbest.ru