Синдром верхньої порожнистої вени при наданні паліативної допомоги онкологічним хворим

- рак щитоподібної залози;

- саркома, особливо злоякісна фіброзна гістіоцитома;

- меланома [1 -3, 6].

До розвитку СВПВ можуть призводити неонкологічні причини: ятрогенні; інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, гістоплазмоз); тромбози (травматичні, спонтанні чи внаслідок вторинного ураження судин межистіння); ідіопатичний фіброзний медіастиніт; серцево-судинна недостатність; аневрізма аорти; загрудинний зоб [1,2].

При проведенні фізикального обстеження при помірній обструкції ВПВ відзначаються набряк і розширення підшкірних вен шиї, рук та грудної стінки, набряк обличчя, шиї або верхнього плечового поясу, ціаноз або повнокров'я обличчя (плетора), тахіпное, головна біль та запаморочення, порушення зору. При значному порушенні відтоку крові виникають порушення ковтання, задишка, захриплість голосу, стридор (часто внаслідок компресії стравоходу, трахеї, зворотного гортанного нерву). У чверті випадків спостерігається ексудація в плевральну порожнину. Картина захворювання в багатьох хворих буває стертою. Фізикальна діагностика включає тест Пембертона - при піднятті рук вгору з'являються або посилюються ціаноз шкіри шиї та обличчя, ін'єкція кон'юнктивальних судин [1-3, 6].

Часто при розладі венозного відтоку спостерігається кровохаркання, носові, стравохідні та трахеобронхіальні кровотечі, що виникають внаслідок розриву витончених стінок вен. Але, на відміну від портальної гіпертензії, при оклюзії ВПВ варикозні вени локалізуються в проксимальних відділах стравоходу. При фізичному навантаженні настає швидка втомлюваність, особливо швидко стомлюються руки, виконання навіть легкої фізичної роботи стає неможливим через припливи крові до голови. Серцебиття, біль у серці, відчуття стискання за грудиною обумовлені порушенням кровопостачання міокарда та набряком клітковини межистіння.

Діагностика синдрому верхньої порожнистої вени проводиться в два етапи.

Первинна діагностика проводиться у закладах загальної медичної мережі. Класична клична картина СВПВ та дан рентгенографії у прямій та бічній

проекціях дозволяють правильно вставити діагноз і направити хворого в спеціалізоване відділення [1,3, 6, 8].

Рентгенографія грудної клітки у прямій і бічних проекціях і томографі показані всім хворим у випадках невідкладних станів або з підозрою на порушення прохідності верхньої порожнистої вени. Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити патологічний процес в середостінні, ступінь його поширення та визначити межі для подальшої променевої терапії. Найбільш часто при СВПВ рентгенологічно виявляють розширення верхнього межистіння, плевральний випіт, розширення кореня правої легені, двосторонні дифузні інфільтрати, кардіомегалію, кальциновані паратрахеальні вузли, зміни в передньому межистінні [8-10].

Уточнююча діагностика у спеціалізованих закладах спрямована на морфологічне підтвердження діагнозу. Необхідність морфологічної верифікації обумовлена вибором оптимальної схеми лікування - проведення променевої, хіміотерапії, їх комбінації або за доброякісної природи СВПВ - хірургічного лікування [8-10].

Особливістю обстеження хворих з СВПВ є те, що діагностичні маніпуляції виконуються паралельно з лікуванням, часто за відсутності морфологічної верифікації пухлинного процесу. Внаслідок тяжкого стану хворі до початку терапії не завжди можуть перенести потрібні діагностичні дослідження.

Комп'ютерна томографія з контрастуванням дозволяє уточнити контури пухлинного процесу, ступінь ураження лімфатичних вузлів межистіння.

Доплеровське ультразвукове дослідження сонних або надключичних вен може надати допомогу для диференційної діагностики між тромбозом і обструкцією ззовні.

Не рекомендується введення радіоконтрастних або інших речовин в вену ураженої кінцівки через високий ризик екстравазації. Проте, в окремих випадках проводять флебографію для виявлення локалізації та степеню порушення прохідності верхньої порожнистої вени. Флебографія використовується для диференційної діагностики судинного і позасудинного характеру ураження, вирішення питання про операбельність, визначення протяжності ураженого сегмента.

При відсутності морфологічного діагнозу необхідно проведення всіх можливих досліджень для верифікації патологічного процесу: цітологічного дослідження мокротиння, бронхоскопії з біопсією і цитологічним дослідженням змивів з бронхів, медіастіноскопії з біопсією, біопсії лімфатичних вузлів, стернальної пункції тощо.

Показанням для ФБС вважається топографо-анатомічна локалізація процесу (центральний рак правої легені, наявність збільшених лімфовузлів трахеобронхіальної, паратрахеальної груп). За наявності уражених периферичних лімфовузлів проводиться пункційна або інцизійна біопсія. При відсутності верифікації за даними ФБС та біопсії виконується діагностична медіастинотомія.

Оптимальне лікування СВПВ залежить від причин, що його спричинили, та швидкості розвитку симптомів прогресування. Майже у половині випадків СВПВ розвивається до встановлення діагнозу. Проте, визначення вихідного процесу, що викликав цей стан, є основою до успішної терапії, і лише у разі тяжких порушень та у стані, що загрожує життю, припустимий початок лікування без встановлення основного діагнозу. Тактика ведення хворих з обструкцією верхньої порожнистої вени визначається спільно з онкологом і радіологом [2, 11-13].

У гострій ситуації лікування можна починати, не маючи точного морфологічного діагнозу. Екстрені симптоматичні заходи спрямовані на порятунок життя хворого, вони необхідні, щоб забезпечувати надходження повітря в легені, ліквідувати непрохідність верхньої порожнистої вени і стискання органів середостіння. Крім спокою, піднесеного положення, кисневої терапії, іноді можуть знадобитися трахеостомія, інтубація, введення протисудомних засобів. Показано застосування діуретиків (фуросемід, маннітол) та кортикостероїдів. Рекомендується введення гідрокортизону від 100 до 500 мг внутрішньовенно з наступним зниженням дози кожні 6-8 год з урахуванням клінічної картини або призначення преднізолону 60-90 мг внутрішньовенно, потім по 40-60 мг на добу перорально [11, 12].

Основне завдання лікування онкологічного хворого полягає насамперед у пошуках можливості проведення радикального лікування шляхом виділення пухлини та її метастазів з перспективою стійкого вилікування. Такі можливості дає частіше хірургічне втручання у поєднанні з променевою та хіміотерапією. Проте, у пацієнтів з пухлинними процесами, що призвели до розвитку СВПВ, проведення хірургічного лікування часто обмежене.

Паліативні методи лікування передбачають заходи, що спрямовані на зменшення маси пухлини або затримку темпу її зростання, усунення та профілактику розвитку ускладнень, що супроводжують пухлину. До них відносяться окремі операції, хіміопроменева та гормональна терапія при поширеному пухлинному процесі. Зазначені заходи нерідко збільшують тривалість життя хворого та покращують її якість. Паліативне лікування має тимчасовий ефект.

Показаннями до паліативної хірургічної операції є клінічні ситуації, які унеможливлюють радикальну операцію та/або залишають можливість для подальшого проведення консервативного лікування. Близьким поняттям та клінічним терміном є «симптоматична операція», що є хірургічним втручанням, яке не стосується безпосередньо первинної пухлини, а призводить до поліпшення загальної клінічної картини та якості життя хворого.

Променева терапія великими фракціями є високоефективним методом лікування СВПВ, особливо при недрібноклітинному раку легені. Ефективність її досягає 70-90%. Опромінення грудної клітини повинно починатися якомога раніше. Проведення невідкладної променевої терапії потрібно при дихальній недостатності (у т.ч., стридорі) або при наявності симптомів з боку центральної нервової системи. Проте, дози та фракції опромінення необхідно корегувати для кожного пацієнта. Доза одноразового опромінювання, доза на курс лікування та загальна кількість курсів лікування залежать не тільки від самого злоякісного новоутворення, але й від кінцевої мети лікування - радикального чи паліативного. Радикальна променева терапія застосовується для руйнації пухлини без віддалених метастазів з подальшою можливістю вилікування.

Паліативна променева терапія проводиться з використанням опромінення у високих дозах і обмеженої кількості сеансів та спрямована на зменшення суб'єктивних симптомів, що погіршують якість життя хворого, а також зменшення розмірів пухлини, яка спричинила СВПВ [12, 14-16].

Хіміотерапевтичне лікування в якості першої лінії краще проводити при наявності пухлин, високочутливих до цитостатиків (лімфопроліферативні захворювання, мієлома, герміногенні пухлини, рак молочної і передміхурової залоз) [12].

Комбінована терапія (хіміотерапія і променева терапія) показана при дрібноклітинному раку легені, лімфопроліферативних захворюваннях. Проте, одночасне проведення хіміотерапії і променевої терапії часто пов'язано зі збільшенням числа ускладнень (дисфагія, нейтропенія), тому краще поетапна комбінована терапія (спочатку лікування цитостатиками, а потім опромінення або навпаки).

У хворих з СВПВ можливе застосування ендоваскулярного венозного стентування (ЕВС). Застосування ЕВС дозволяє досягти зникнення симптоматики протягом 1-3 діб, має високий технічний успіх, низьку частоту ускладнень та не перешкоджає подальшому застосуванню хіміо - та променевої терапії, дає можливість лікування без попереднього підтвердження гістологічного діагнозу. Стентування переважно застосовується у пацієнтів з важкими гострими симптомами (респіраторний дистрес через набряк гортані чи обструкцію дихальних шляхів, змінений психічний стан внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску); у хворих з тривалими стійкими помірними симптомами, незважаючи на хіміотерапію; у пацієнтів, які мають протипоказання для проведення хіміо- та променевої терапії [13, 17].

Лікування антикоагулянтами або фібрінолітичними препаратами показано при тромбозі вени. Але ці препарати не повинні призначатися стандартно, за виключенням тих випадків, коли на флебографії діагностується тромбоз ВПВ або відсутні ознаки поліпшення при лікуванні іншими методами.

Після усунення симптоматики злоякісної обструкції ВПВ, що загрожує життю хворого, необхідно визначитися з обсягом паліативного лікування основного захворювання, яке призвело до розвитку СВПВ. Це вимагає багатогранного, міждисциплінарного підходу для обрання оптимального лікування з урахуванням важкості симптомів, етіології процесу, прогнозу, гістологічної характеристики пухлини, здатності хворого переносити хіміо- та променеву терапію. Лікування і медичні маніпуляції необхідно обов'язково обговорювати з хворим, а на заключних етапах розвитку хвороби - з членами родини, опікунами, особами, що здійснюють нагляд [16, 19, 20].