Саркоїдоз Бека. Опис клінічного випадку

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Буковинський державний медичний університет

Обласний госпіталь ветеранів війни

Саркоїдоз Бека. Опис клінічного випадку

Трефаненко Ірина Валентинівна,

к.мед.н., доцент кафедри внутрішньої медицини, клінічної фармакології та професійних хвороб

Шупер Віра Олександрівна,

к.мед.н., доцент кафедри внутрішньої медицини, клінічної фармакології та професійних хвороб

Рева Тетяна Василівна,

к.мед.н., доцент кафедри внутрішньої медицини, клінічної фармакології та професійних хвороб

Шумко Галина Іванівна,

к.мед.н., доцент кафедри внутрішньої медицини, клінічної фармакології та професійних хвороб

Гумайло Світлана Іллівна,

завідувач терапевтичним відділенням

м. Чернівці

Анотація

Саркоїдоз - мультисистемна патологія невідомої етіології. Це системне гранулематозне захворювання, яке первинно вражає легені і лімфатичну систему людини. Зазвичай саркоїдоз розвивається в осіб молодого та середнього віку і часто проявляється у двосторонній лімфаденопатії коренів легень, легеневій інфільтрації, ураженні очей і шкіри. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли, слинні залози, серце, нервова система, м'язи, кістки та інші органи можуть також бути залучені. Діагноз ставиться на тлі клініко - рентгенологічних даних, підтверджених гістологічною картиною неказеозної епітеліоїдно-клітинної гранульоми. З тих пір, як саркоїдоз був вперше описаний в 1877 році, він продовжує залишатися випробуванням як для клініцистів, так і для вчених. Хоча на сьогодні досягнуто значний прогрес в розумінні патогенезу, клініки, патоморфологічних ознак захворювання, залишається ще багато питань про епідеміологію та генетичні фактори, які сприяють розвитку і прояву саркоїдозу. Дуже часто початок захворювання маскується під інші захворювання. А враховуючи ріст захворюваності в останні роки, лікувально-діагностичний процес у випадках саркоїдозу дійсно стає викликом для лікарів.

Мета роботи - представити клінічний випадок саркоїдозу Бека.

Матеріал і методи. Клінічні прояви хвороби, з урахуванням динаміки клінічних, інструментально-лабораторних досліджень.

Результати. Описано клінічний випадок саркоїдозу Бека у пацієнта 24 років, який поступив з діагнозом Хронічна вертеброгенна тораколюмбалгія. Захворювання маніфестувало з нетипової клінічної картини. Лише після приєднання легеневої симптоматики та ретельного цілеспрямованого обстеження був виставлений заключний діагноз саркоїдозу Бека, що дало можливість підібрати патогенетичне лікування.

Висновок. Наведений клінічний приклад ілюструє, наскільки різноманітним може бути початок захворювання на саркоїдоз Бека. Хоча у даному випадку початковий діагноз був помилковим, вчасно запідозрений саркоїдоз з подальшим ретельним діагностичним диференційно-діагностич-ним пошуком допомогли вийти на патогенетичне лікування і досягти позитивного результату.

Ключові слова: сакроїдоз Бека, вертеброгенна тораколюмбалгія, діагностика, патогенетичне лікування.

Abstract

Trefanenko Iryna Valentinivna associate professor, candidate of medical studies, Department of the Internal medicine, Clinical pharmacology and

Occupational diseases, Bukovinian State Medical University, Chernivtsi,

Shuper Vira Oleksandrivna associate professor, candidate of medical studies, Department of the Internal medicine, Clinical pharmacology and

Occupational diseases, Bukovinian State Medical University, Chernivtsi,

Reva Tatiana Vasulivna associate professor, candidate of medical studies, Department of the Internal medicine, Clinical pharmacology and Occupational diseases, Bukovinian State Medical University, Chernivtsi

Shumko Halina Ivanivna associate professor, candidate of medical studies, Department of the Internal medicine, Clinical pharmacology and Occupational diseases, Bukovinian State Medical University, Chernivtsi,

Humailo Svitlana Illivna Head of the therapeutic department of the Regional Hospital for War Veterans, Chernivtsi

Beck's sarcoidosis. Description of a clinical case

Sarcoidosis is a multisystem pathology of unknown etiology. This is a systemic granulomatous disease, which primarily affects the lungs and lymphatic system of a person. Sarcoidosis usually develops in young and middle - aged individuals and often manifests by bilateral lymphadenopathy of the lungs roots, pulmonary infiltration, eye and skin lesions. The liver, spleen, lymph nodes, salivary glands, heart, nervous system, muscles, bones, and other organs may also be involved. The diagnosis can be made based on the clinical and radiological data, confirmed by the histological picture of non-caseous epithelioid cell granuloma. Since sarcoidosis was first described in 1877, it is continuing to challenge clinicians and scientists alike. Although significant progress has been made in understanding the pathogenesis, clinic, and pathomorphological signs of the disease, there are still many questions about the epidemiology and genetic factors being contributed to the development and manifestation of sarcoidosis. Very often, the onset of the sarcoidosis is disguised as other diseases. And taking into account the growth of morbidity in recent years, the diagnostic and treatment process in cases of sarcoidosis really becomes a proof test for doctors.

The purpose of the work is to present a clinical case of Beck's sarcoidosis.

Material and methods. Clinical manifestations of the disease, considering the dynamics of clinical, instrumental and laboratory investigation data.

Results. We described the clinical case of Beck's sarcoidosis of a 24-year-old patient admitted to the hospital with a diagnosis of Chronic Vertebrogenic Thoracolumbargia. The disease manifested itself with an atypical clinical picture. The clinical diagnosis of Beck's sarcoidosis was confirmed only after appearing of pulmonary symptoms and a thorough targeted examination, which made it possible to choose a proper pathogenetic treatment.

Conclusion. The presented clinical case illustrates variability and masking of the Beck's sarcoidosis onset. Although in this case the initial diagnosis was wrong, timely suspected sarcoidosis followed by thorough diagnostic and differential diagnostic search helped to prescribe the pathogenetic treatment and achieve such positive clinical result.

Keywords: Beck's sarcoidosis, vertebrogenic thoracolumbargia, diagnosis, pathogenetic treatment.

Основна частина

Постановка проблеми. Саркоїдоз - мультисистемна патологія невідомої етіології. Це системне гранулематозне захворювання, яке первинно вражає легені і лімфатичну систему людини. З тих пір, як саркоїдоз був вперше описаний в 1877 році, він продовжує залишатися випробуванням як для клініцистів, так і для вчених. Хоча на сьогодні досягнуто значний прогрес в розумінні патогенезу, клініки, патоморфологічних ознаках захворювання, залишається ще багато питань про епідеміологію та генетичні фактори, які сприяють розвитку і прояву захворювання. Тому лікування захворювання поки не цілком визначене [1, 2].

Зазвичай він вражає людей молодого та середнього віку і часто проявляється у двосторонній лімфаденопатії коренів легенів, легеневій інфільтрації, ураженні очей і шкіри. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли, слинні залози, серце, нервова система, м'язи, кістки та інші органи можуть також бути залучені. Діагноз ставиться на тлі клініко-рентгенологічних даних, підтверджених гістологічною картиною неказеозної епітеліоїдно-клітинної гранульоми. Слід зауважити, що гранульоми відомої етіології і локальні саркоїдні реакції не є саркоїдозом. Імунологічними ознаками, що часто спостерігаються, є пригнічення шкірної гіперчутливості уповільненого типу і посилення імунної відповіді, опосередкованої Т-хелперами (Th1), в місці прояву захворювання [3, 4]. Може також відбуватися посилення активності В - клітин і збільшення кількості циркулюючих імунних комплексів. Перебіг і прогноз можуть корелювати з різними початковими проявами і тривалістю захворювання. Гострий початок з вузлуватою еритемою або безсимптомна двостороння лімфаденопатія коренів легенів зазвичай вказують на високу ймовірність самостійного вилікування, тоді як поступовий початок з множинним позалегеневим ураженням може супроводжуватися тривалим прогресуючим фіброзом легенів та інших органів [5, 6].

Мета статті - представити клінічний випадок саркоїдозу Бека.

Матеріал і методи. Клінічні прояви хвороби, з урахуванням динаміки клінічних, інструментально-лабораторних досліджень.

Опис клінічного випадку. Пацієнт А., 1999 року народження, надійшов на стаціонарне лікування на 8-му добу від погіршення захорювання. Вважає себе хворим більше 2-3 місяців, коли виникли скарги на підвищення температури тіла до 37,2-37,4°С, головний біль, біль в м'язах грудного відділу хребта. Цей стан пов'язував з перенесеною нефректомією внаслідок мінновибухої травми (червень 2022). У зв'язку з погіршенням стану звернувся до сімейного лікаря і був госпіталізований. На момент надходження скарги на виражений біль в м'язах шийного та грудного відділу хребта, що утруднюють ходу, посилюються при фізичному навантаженні, постійний шум та дзвін у вухах, загальну слабкість. З анамнезу життя: в 2022 році переніс мінно-вибухову травму.

При об'єктивному обстеженні стан пацієнта розцінено як відносно задовільний. Температура тіла 37,2°С. Хворий у свідомості, на питання відповідав адекватно. Астенізований. Шкірні покриви бліді, чисті. Язик вкритий білим нальотом. Задня стінка глотки рожева, мигдалики чисті. У легенях аускультативно жорстке везикулярне дихання. Частота дихання - 20 дихальних рухів на хвилину. Тони серця гучні, ритмічні, пульс - 74 ударів на хвилину. Живіт м'який, доступний пальпації. Добовий діурез у достатньому об'ємі, сеча солом'яно-жовтого кольору. Випорожнення оформлені, 1 раз на добу. Менінгеальні ознаки відсутні. Болючість при пальпації м'язів шийного та грудного відділів хребта.

При надходженні гемограма (28.09.2023 р.): Hb - 156 г./л, еритроцити - 5,28 х10¹²/л, лейкоцити - 6,3*10⁹/л, нейтрофіли - 87%, лімфоцити - 11%, моноцити - 2%, тромбоцити - 202*10⁹/л, ШОЕ - 5 мм/год; біохімічні показники крові: загальний білірубін - 20 мкмоль/л, АлАТ - 1,2 ммоль*год/л, тимолова проба - 3,6 од., креатинін - 88 мкмоль/л, сечовина - 5,4 ммоль/л, глюкоза - 5,8 ммоль/л, холестерин - 3,9 ммоль/л, С-реактивний протеїн (+) 7 мг/мл; антистрептолізин-О - 200 МО/мл, ревмофактор - 8 МО/мл; показники іонограми: К+ - 3,1 ммоль/л, Na+ - 129,9 ммоль/л, Ca²⁺ - 0,73 ммоль/л; показники коагулограми: протромбіновий час - 18'', протромбіновий індекс - 78%, фібриноген - 4,5 г/л, гематокрит - 0,48. Маркери вірусних гепатитів: HBsAg(-) негативний, antiHCV(-) негативний.

Загальний аналіз сечі: питома вага 1020, білок не виявлено, еп. 1-2 в п/з, лейк. 1-2 в п/з.

ЕКГ: ритм синусовий, правильний, ЧСС 91, синусова тахікардія, ПБПНПГ, гіпертрофія правого передсердя.

УЗД органів черевної порожнини: узд-ознаки сечокам'яного діатезу.

ЕхоЕС: третій шлуночок не розширений. Ознак внутрішньочерепної гіпертензії не виявлено.

РеоЕГ: пульсове кровонаповнення інтракраніальних судин симетричне, помірно знижене в басейні ВСА. Еластичність артерій крупного та середнього калібру в межах норми. Лабільність тонусу церебральних судин, тенденція до ангіоспазму. Венозна дисциркуляція виражена незначно в ВББ. Вертеброгенна залежність.

Хворому виставлено попередній діагноз: Хронічна вертеброгенна тораколюмбалгія зі стійким вираженим больовим синдромом, загострення. Наслідки МВТ (2022) акубаротравми з вираженими цефалгіями, астеноневро - тичним синдромом.

Було призначене лікування відповідно до встановленого діагнозу: дексаметазон, декскетопрофен, диклофенак, розчин сульфату магнію, тизанідин, карбамазепін, пірацетам.

У динаміці хвороби на тлі лікування через тиждень з'явилися скарги на кашель малопродуктивний, підвищення температури тіла до 38,2 С, на вечір хворий відмітив одноразову появу прожилок крові в харкотинні.

Хворому було призначено додаткове лікування - моксифлоксацин, ібупрофен та призначено інструментально-лабораторне дообстеження.

Гемограма (05.10.2023 р.): Hb - 148 г./л, еритроцити - 4,83*10¹²/л, лейкоцити -12*10⁹/л, нейтрофіли: палочкоядерні - 10%, сегментоядерні - 62%, еозинофіли - 2%, лімфоцити - 20%, моноцити - 6%, тромбоцити - 202*10⁹/л, ШОЕ - 22 мм/год; біохімічні показники крові: С-реактивний протеїн (+) 22 мг/мл; антистрептолізин-О - 218,9 МО/мл, ревмофактор - 10 МО/мл; серомукоїд 3,4.

Рентгеноррафія ОГП: легеневий малюнок збагачений. Корені мало - структурні, розширені. В прикореневих ділянках з обох сторін тіні від збільшених лімфатичних вузлів. Синуси вільні. Куполи діафрагми чіткі. Серце в межах вікової норми.

Для подальшого обстеження проведено КТ органів грудної клітки: КТ-ознаки множинних вузликів в обох легенях та межистінальної лімфоаденопатії (саркоїдоз Бека?). Додаткових утворень не виявлено.

Маркери активності саркоїдозу: Ангіотензин-1-конвертуючий фермент - 44 Од/л (норма 20-70 Од/л), інтерлейкін 2R - 683 Од/мл (норма 158-623 Од/мл), кальций іонізований 1,32 ммоль/л (норма 1,16 - 1,32 ммоль/л).

Консультація пульмолога: Саркоїдоз легень (Саркоїдоз Бека). Рекомендоване лікування: Медрол - по схемі 2 місяці, препарати вітаміну Д3 та кальцію, нагляд пульмонолога.

Відповідно до отриманих результатів обстеження хворому відкориго - вано патогенетичне лікування: медрол 16 мг 1 раз на добу (з пониженням дози за схемою), препарат вітаміну Д3 4000 Од. На тлі цього лікування спостерігали поступове покращення самопочуття пацієнта, нормалізація температури тіла на 3-ю добу лікування, поступове зменшення проявів кашлю. Хворий через 10 днів виписаний до дому з рекомендаціями щодо лікування і повторного контрольного обстеження через один місяць.

Висновок. Наведений клінічний приклад ілюструє, наскільки різноманітним може бути початок захворювання на саркоїдоз Бека. Хоча у даному випадку початковий діагноз був помилковим, вчасно запідозрений саркоїдоз з подальшим ретельним діагностичним диференційно-діагностичним пошуком допомогли вийти на патогенетичне лікування і досягти позитивного результату.

Література

1. Свінціцький А.С. Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини / Свінціцький А.С., Гаєвські П. - К., 2018/19. 1632 с.

2. Arkema E.V., Cozier Y.C. Epidemiology of sarcoidosis: current findings and future directions. Therapeutic Advances in Chronic Disease. 2018. Vol. 9, no. 11. P. 227-240.

3. Бильченко О.С. Об особеностях саркоидоза Бека / Бильченко О.С., Оспанова Т.С., Савоськина В.А., Красовская Е.А., Веремеенко О.В. // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2020. - №3-4 (124-125). - С. 31-32.

4. Patterson K.C., Chen E.S. The pathogenesis of pulmonary sarcoidosis and implications for treatment. Chest. 2018. Vol. 153, no. 6. P. 1432-1442.

5. Pulmonary sarcoidosis / M. Bonifazi, S. Gasparini, V. Alfieri, E.A. Renzoni. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2017. Vol. 38, no. 4. P. 437-449.

6. Саркоїдоз. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах 2014 Газета «Новини медицинита фармації» Алергологія та пульмонологія (520) 2014. С 31-35.

References

1. SvintsitskyiA.S., &HaievskiP. (2018/19) Vnutrishnikhvoroby. Pidruchnyk, zasnovanyi na pryntsypakh dokazovoi medytsyny [Internal diseases. A textbook based on the principles of evidence-based medicine]. Kyiv:1632s. [in Ukrainian].

2. Arkema E.V. Cozier Y.C. Epidemiology of sarcoidosis: current findings and future directions. Therapeutic Advances in Chronic Disease. 2018. Vol. 9, no. 11. P. 227-240.

3. Bylchenko O.S. & Ospanova T.S. & Savoskyna V.A. & Krasovskaia E.A. & Veremeenko O.V. (2020) Ob osobenostiakh sarkoydoza Beka [On the peculiarities of Beck's sarcoidosis]. Klinichna imunolohiia. Alerholohiia. Infektolohiia, №3-4 (124-125), 31-32. [in Ukrainian].

4. Patterson K.C., Chen E.S. The pathogenesis of pulmonary sarcoidosis and implications for treatment. Chest. 2018. Vol. 153, no. 6. P. 1432-1442.

5. Pulmonary sarcoidosis / M. Bonifazi, S. Gasparini, V. Alfieri, E.A. Renzoni. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2017. Vol. 38, no. 4. P. 437-449.

6. Sarkoidoz. Adaptovanaklinichnanastanova, zasnovananadokazakh 2014 Hazeta «Novynymedytsynytafarmatsii» Alerholohiiatapulmonolohiia (520) 2014. S 31-35

Размещено на Allbest.ru