Хвороба Стілла у дорослих

Размещено на http://www.allbest.ru/

Хвороба Стілла у дорослих

Москалюк Василь Деонізійович, д. мед. наук, професор, завідувач кафедри; Баланюк Ірина Володимирівна, канд. мед. наук, доцентка кафедри; Меленко Світлана Романівна, канд. мед. наук, доцентка кафедри; Кравчук Ірина Ігорівна, здобувачка кафедри інфекційних хвороб та епідеміології; Чернецька Наталія Василівна, докторка філософії, асистентка кафедри внутрішньої медицини Буковинського державного медичного університету; Костіна Наталія Валерівна, лікар-інфекціоніст ОКНП «Чернівецька обласна клінічна лікарня»

Мета роботи - на прикладі клінічного випадку ознайомити лікарів з особливостями клінічного перебігу хвороби Стілла.

Наведено витяг з історії хвороби пацієнтки, госпіталізованої в інфекційне відділення ОКНП «Чернівецька обласна клінічна лікарня», в якої на підставі гарячки, макуло-папульозного висипу на руках і в ділянці «декольте», болю та набряку променево-зап'ясткових суглобів, а також високого показника феритину крові, було діагностовано хворобу Стілла.

Ключові слова: хвороба Стілла, артралгія, висип, клінічний випадок.

Summary

Still's disease in adults

Moskaliuk V.D. MD, Professor, Head at the Department; Balaniuk I.V. PhD, Associate Professor at the Department; Melenko S.R. PhD, Associate Professor at the Department; Chernetska N.V. PhD, assistant of the Department, Kravchuk I.I., Assistant at the Department of Infectious Diseases and Epidemiology, Bukovynian State Medical University; Kostina N.V., infectious disease doctor of the Chernivtsi Regional Clinical Hospital

Aim - using the example of a clinical case to acquaint practicing doctors with the features of the clinical course of Still's disease.

A patient hospitalized at the Chernivtsi Regional Clinical Hospital in the infectious department with fever, a maculo-papular rash on the hands and in the «decolletage», pain and swelling of the carpal joints, as well as with high levels of blood ferritin - >1500 mcg/l (norm 13-120 mcg/l), the diagnosis is established - Still's disease in adults.

Key words: Still's disease; arthralgia; rash; clinical case.

хвороба стілл висип гарячка

Диференційна діагностика гарячкових станів становить значні труднощі у клініці інфекційних хвороб і вимагає від лікарів багато знань, щоб встановити правильний діагноз, виключаючи хвороби як інфекційного, так і неінфекційного ґенезу.

Хвороба Стілла - це генералізована форма ювенільного ідіопатичного артриту, яка перебігає з гарячкою, висипом, лімфаденопатією, спленомегалією, а також серозитом і запаленням багатьох органів. Точна причина цієї недуги недостатньо вивчена, але вважається, що це складна взаємодія генетичних факторів і факторів навколишнього середовища [7]. Також у виникненні цієї недуги підозрюють і віруси ЕСНО 7, ВЕБ, краснухи, епідемічного паротиту.

Ювенільний артрит вперше описав George Frederick Still у 1897 р. як «особлива форма хвороби суглобів, що виявляється у дітей» [1, 3]. Протягом тривалого часу патологію зараховували до ювенільного артриту. І лише в 1971 р. Еріком Байуотерсом були оприлюднені захворювання у дорослих осіб, згідно з якими патологію виділили в окрему нозологічну групу [4].

У періоди загострення запального процесу можна виявити підвищення СОЕ, зростання концентрації СРБ у сироватці крові, лейкоцитоз (часто >20 000/мкл) з підвищеним числом нейтрофілів (>80 %), тромбоцитоз, анемію, гіпоальбумінемію [2].

Висока концентрація феритину у сироватці крові (>3000 нг/мл) вказує на хворобу Стілла, його зростання корелює з активністю хвороби. Відзначається підвищена активність амінотрансфераз і ЛДГ у сироватці крові, ревматоїдного фактора, зростання рівня імуноглобулінів класу IgM і ANA (у <10 % хворих), концентрації ІЛ-18 [5, 6].

Згідно зі статистичними даними, частота захворювання становить 1:100 000 осіб. Наводимо клінічний випадок.

Хвора М., 42 роки, госпіталізована в інфекційне відділення ОКНП «Чернівецька обласна клінічна лікарня» 21.08.2023р. з попереднім діагнозом: «Аденовірусна інфекція»?

З анамнезу захворювання відомо, що пацієнтка захворіла 26 липня 2023 р., коли відзначила підвищення температури тіла до 39 °С, пізніше приєдналися біль у горлі та висипка на руках і в ділянці «декольте».

За медичною допомогою звернулася в КНП «Косівська ЦРЛ», де лікувалася впродовж 12 діб. За відсутності позитивної динаміки самостійно звернулася за медичною допомогою в інфекційне відділення ОКНП «ЧОКЛ» м. Чернівці.

При ушпиталенні була оглянута черговим лікарем. Скаржилась на загальну слабість, підвищену температуру тіла до 39 °С, пітливість, біль і набряк променево-зап'ясткових суглобів, висип на верхніх кінцівках, шиї, ділянці «декольте», знижену силу кистей, більше справа, дефігурацію променево- зап'ясткових і гомілково-ступневих суглобів.

Дані епіданамнезу - у контакті з інфекційними хворими не перебувала. Захворювання пов'язує з переохолодженням.

При об'єктивному обстеженні: на шкірі рук, шиї макуло-папульозний висип. Хворій було призначено комплекс традиційних загальноклінічних, біохімічних обстежень, коагулограму, дослідження рівня С-реактивного білка, рентґенографію ОГП.

За даними лабораторних методів обстеження (22.08.2023 р.), отримані такі результати: гемоглобін 112г/л, еритроцити3,85^10¹²/л, лейкоцити 19,69^10⁹/л, паличкоядерні нейтрофіли 15 %, сегментоядерні 74 %, лімфоцити 7 %, моноцити 3 %, ШОЕ 63 мм/год.

Білірубін непрямий 10,0 ммоль/л, сечовина 6,2 ммоль/л, креатинін 87 мкмоль/л, АлАТ 22 МО/л, АсАТ 31 МО/л, глюкоза крові 7,3 ммоль/л.

Коагулограма: протромбіновий індекс 88 %, АЧТЧ 76 с, фібриноген 4,66 г/л, гематокрит 40 %, D-димер 1,28 мг/л, прокальцитонін 0,13 нг/мл. Серологічне дослідження крові на сифіліс - реакція негативна.

Тиреотропний гормон 2,62 МО/мл, тироксин вільний 17,68 мкМЕ/мл, трийодтиронін вільний 3,57 пкмоль/л.

Загальний аналіз сечі - колір солом'яно-жовтий, прозора, реакція слабокисла, білка не виявлено, епітелій перехідний -1-2 в п/з, лейкоцити - 6-8 в п/з.

Посів крові на гемокультуру росту не дав.

Дослідження лаважа з бронхіального дерева на Xpert MTB/RIEN від 07.09.23 р. негативний.

Рентґенологічна картина легень без патологічних змін.

ЕКГ - ритм синусовий, правильний, ЧСС 77 за хв, зубці та сегменти без особливостей.

УЗД органів черевної порожнини без патологічних змін.

МРТ головного мозку від 01.09.23 р. патологічних змін не виявила.

Хвора отримувала наступне лікування: розчин Рінгера, реосорбілакт, цефепім, лаксерс, лінезолід, L-цет, магнекор, клексан, езорма, нурофен, тівортін.

Враховуючи відсутність позитивної динаміки хвороби, для уточнення діагнозу було вирішено залучити суміжних спеціалістів.

Отоларинголог - даних за ЛОР-патологію немає. Кардіолог - ІХС. Кардіосклероз дифузний. Синусова тахікардія (компенсована) СН І, ФК ІІІ. Ендокринолог - вузловий зоб І ст, еутиреоз. Порушення толерантності до глюкози. Гастроентеролог - ГЕРХ. Ерозивний рефлюкс-езофагіт, загострення. Гематолог - хвороба Лайма? Невролог і фтизіатр патологію свого профілю заперечили.

Імунолог запідозрив хворобу Стілла у дорослих і синдром активації макрофагів.

На основі огляду та рекомендацій лікаря-імунолога був визначений рівень феритину крові. Отриманий результат - >1 500 мкг/л (норма 13-120 мкг/л).

Враховуючи затяжний перебіг хвороби та відсутність ефекту від призначеної терапії, дані лабораторних та інструментальних досліджень, пацієнтку було скеровано на консультацію та дообстеження в умовах «Західноукраїнського медичного центру клінічної імунології та алергології», ревматологічне відділення, м. Львів.

При ушпиталенні скарги попередні. Обстежена повторно, отримані наступні результати: гемоглобін 101 г/л, еритроцити 3,71*10¹²/л, лейкоцити 18,4х-10⁹/л, паличкоядерні 2 %, сегментоядерні 82 %, лімфоцити 7 %, моноцити 3 %, ШОЕ 59 мм/год.

Антинуклеарні антитіла (19.09.23 р.) - виявлено.

Феритин (20.09.23 р.) 1 196 нг/мл (норма - 13150 нг/мл).

Пацієнтці було призначено: глюкокортикостерої- ди (метилпреднізолон 24 мг на добу (16 мг зранку після їди + 8 мг в обід - тривало); цитостатики (метотрексат 15 мг на тиждень - тривало); інгібітори протонної помпи (пантопразол 40 мг 1 табл. 1 раз на день за 30 хв до їди - тривало); гепатопротектори; препарати кальцію; вітаміни групи В.

Враховуючи тривалість захворювання, загальну слабкість, підвищення температури тіла до 39,0 °С, біль і набряк променево-зап'ясткових суглобів, висип на верхніх кінцівках, шиї, в ділянці «декольте», знижену силу кистей, дефігурацію променево-зап'ясткових, гомілково-ступневих суглобів; дані лабораторних методів дослідження: лейкоцитоз (18,4 Г/л), високі показники феритину (1 196 нг/мл), хворій встановлено заключний діагноз: Хвороба Стілла, системний варіант, акт. ІІІ ст., підгострий перебіг з ураженням шкіри (еритематозні висипання на верхніх кінцівках, тулубі, шиї), гіперферитинемія, АЫЛ (+), лейкоцитоз, фебрильна гарячка, анемічний синдром легкого ступеня, ураження суглобів - артрит променево- зап'ясткових суглобів, ФНСІ ст. Після лікування хвору виписали з покращенням стану і скерували до ревматолога за місцем проживання.

Таким чином, у хворих, в яких тривала гарячка, артрит, висипання на шкірі, високі показники феритину, необхідно запідозрити хворобу Стілла.

Література

1. Kovalenko V.M., Shuba N.M., Kazimyrko V.K., Bortkevich O.P., Dubkova A.G., Silantieva T.S., Voronova T.D. (2013). National Textbook on Rheumatology [in Ukrainian].

2. Bywaters E.G. (1971). Still's disease in the adult. Annals of the Rheumatic Diseases, 30(2), 121.

3. Pouchot J., Sampalis J.S., Beaudet F., Carette S., Decary F., Salusinsky-Sternbach, M.A.R.I.O.N & Esdaile J.M. (1991). Adult Still's disease: manifestations, disease course, and outcome in 62 patients. Medicine, 70(2), 118-136.

4. Svintsitsky A.S., Yaremenko O.B., Puzanova O.G., Khomchenkova N.I. (2006). Rheumatic diseases and syndromes. K.: Book plus, 32-38. [in Ukrainian].

5. Yoshimura M., Makiyama J., Koga T., Miyashita T., Izumi Y., Torigoshi, T., Migita K. (2010). Successful treatment with tocilizumab in a patient with refractory adult-onset Still's disease (AOSD). Clinical and Experimental Rheumatology, 28(1), 141-142.

6. Salvin S., Quartuccio L., Moroldo T., Mansutti E., Maset M., Lombardi S., De Vita S. (2010). Clinical characterization and treatment outcome in a monocentric cohort of 45 patients with adult onset Still's disease.

7. Flatau E., Reichman N., Kaufman N. (1999). Ferritin levels in adult Still's disease. Harefuah, 137(5-6), 200-201.

Размещено на Allbest.ru