Симптоматическая височная эпилепсия, анализ клинико-анамнестических данных и оценка эффективности противоэпилептической терапии

Размещено на http://allbest.ru

Симптоматическая височная эпилепсия, анализ клинико-анамнестических данных и оценка эффективности противоэпилептической терапии

Батыров М.А.

Аннотация

Изучены клинико-анамнестические данные и эффективность современных простивосудорожных препаратов у 31 больного с симптоматической височной эпилепсией. В дебюте заболевания доминировали приступы в виде изолированной ауры и не моторных приступов (77%), которые расценивались как не эпилептические пароксизмы и большинство пациентов (80%) обратились за медицинской помощью позднее 6 месяцев. Среди не моторных приступов стоит отметить заторможенность поведенческих реакций (22%), вегетативные (42%) и психические приступы (13%). Автоматизмы выявлены у 18 (58%) больных, фокальные моторные приступы в виде односторонней дистонической установки у 9 (29%), а вторично генерализованные приступы отмечены у 19 (61%) наблюдаемых. Использование современных противоэпилептических препаратов оказалось эффективным в 42%.

Ключевые слова: эпилепсия, височная эпилепсия, семиология, противоэпилептическая терапия.

Abstract

Focal temporal lobe epilepsy, analysis of clinical and anamnestic data and evaluation of the effectiveness of anti-epileptic therapy

Batyrov M.

We studied clinical and anamnestic data and the effectiveness of anticonvulsants in 31 patients with focal temporal lobe epilepsy. Seizures in the form of isolated aura and non-motor seizures dominated at the onset of the disease (77%), which were regarded as non-epileptic paroxysms, and most patients (80%) sought medical help later than 6 months. Among non-motor seizures, it is worth noting the inhibition of behavioral reactions (22%), vegetative (42%) and mental seizures (13%). Automatisms was found in 18 (58%) patients, focal motor seizures in the form of a unilateral dystonic seizure in 9 (29%) patients, and secondary generalized seizures were noted in 19 (61%) patients. The use of modern antiepileptic drugs in combination was effective in 42%.

Keywords: epilepsy, temporal lobe epilepsy, semiology, antiepileptic therapy.

Введение

Симптоматическая височная эпилепсия (СВЭ) является самой распространенной формой среди всех структурных эпилепсий, составляя по разным источникам от 48% до 60% [3, 12]. Дебют заболевания в широком возрастном диапазоне, однако в основном (65%) проявляется в возрасте до 16 лет [6]. Иногда СВЭ предшествуют атипичные фебрильные судороги по различным данным до 10% случаев [11, 13]. Среди этиологических причин можно выделять: склероз гиппокампа, нарушение коркового развития, врожденные доброкачественные образования в области височной доли, перинатальные патологии, черепно-мозговые травмы и др. С учетом клинико-нейровизуальных данных различают латеральную и мезиальную или амигдало-гиппокампальную формы [5, 10].

Височно-долевая эпилепсия считается труднокурабельной формой эпилепсии. Успех в лечении зависит от своевременности обращения пациентов, в правильной постановке диагноза врачом с учетом кинематики приступов, электроэнцефалографических и нейровизуальных данных. Медикаментозная ремиссия достигается не более, чем 30%. У остальных больных в большинстве случаев удается снизить частоту приступов [2, 4].

К сожалению, многие пациенты и их родственники считают, что эпилепсия неизлечима, в связи с чем не обращаются за медицинской помощью. Многие больные скрывают свою болезнь, так как в обществе до сих пор сохраняется стигматизация по отношению к больным с эпилепсией. Даже после обращения за медицинской помощью многие не соблюдают рекомендации врача, перестают принимать противоэпилептические препараты либо принимают нерегулярно в неадекватных дозах. В результате постепенно развиваются вторично-генерализованные судорожные приступы (ВГСП), интеллектуальная недостаточность и эмоционально-волевые нарушения [9]. Стоит отметить, что на сегодняшний день в клинической практике, помимо базовых препаратов (карбамазепин и вальпроевая кислота), используют современные противоэпилептические препараты, которые направлены на лечение фокальных форм эпилепсии со вторичной генерализованной эпилепсией. При своевременном выявлении больных с СВЭ и адекватной противоэпилептической терапии есть возможность улучшить качество жизни пациентов [7].

Целью исследования явилось изучение анамнеза заболевания, семиотику приступов и эффективности современных противосудорожных препаратов у больных с симптоматической височной эпилепсией.

В исследование включили 31 больного с симптоматической височной эпилепсией в возрасте от 4 до 37 лет, из них 14 женщин и 17 мужчин. Из них неокортикальная (латеральная) височная эпилепсия у -- 10 и палеокортикальная (амигдало-гиппокампальная) у 21 наблюдаемого. Исследование проведено на базе клиники «МедЭко» в период с 2019 г. по 2022 г. неврологический противоэпилептический семиотика

Критерии включения в исследование: симптоматическая височная эпилепсия, подтвержденная клинико-инструментальными данными.

Критерии исключения: клинико-электроэнцефалографически, имеющие черты фокальной височной эпилепсии, однако нейровизуально не подтвержденные формы височной эпилепсии (криптогенные или идиопатические фокальные эпилепсии).

У всех пациентов тщательно изучены анамнез заболевания и неврологический статус, изучена семиотика приступов.

Приступы описывались на основании классификации, рекомендованной Международной Противоэпилептологической Лиги (ILAE) в 2017 году [1, 8]. Всем пациентам проведено электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование на аппарате ЭЭГА- 19/21 Энцефалан 131-03, модификация 08, «Медиком», Россия и видео ЭЭГ мониторинг на аппарате Нейрон-Спектр 5 компании «Нейрософт». ЭЭГ исследование проведено от 1 часа до 12 часов в состоянии бодрствования и во время сна. В нашем исследовании у 12 (38,7%) больных выявили эпилептиформную активность, из них в 9 случаях активность выявлена при длительном видео мониторинге. Эпилептиформная активность была представлена в виде региональных комплексов острая - медленная и пик-медленная волна и диффузных билатерально асинхронных разрядов с фокальным началом у 3 наблюдаемых.

Нейровизуальное исследование проведено всем пациентам. Магнитно-резонансное исследование (МРТ) проведено на аппарате HITACHI AIRIS MED (1,5 Тл) в стандартных режимах и на аппарате MRI-Philips Achieva 3 Tesla в HAIRNESS программе. При нейровизуальном исследовании выявили следующие структурные изменения: гиппокампальный склероз (17), фокальные кортикальные дисплазии IIb и IIIa типа (4), последствия гипоксическо-ишемического поражения головного мозга (5), последствия черепно-мозговой травмы (1), последствия перенесенного менингоэнцефалита неясной этиологии с образованием кисозно-глиозного изменения коры височной доли (1), дизэмбриогенные доброкачественные опухоли (2), последствия ишемического инсульта (1).

В качестве оценки эффективности антиэпилептических препаратов (АЭП) использовали критерии купирования частоты приступов на 100% (клиническая ремиссия; отсутствие приступов в течение наблюдаемого периода в сочетании с редуцированием эпилептиформных разрядов на электроэнцефалограмме), снижение приступов на 50% и более. Редукция частоты приступов менее, чем на 50%, оценивалась как низкая эффективность лечения, а 25% и ниже отсутствие эффекта [7]. Оценка эффективности проведена до обращения в клинику и после.

Результаты исследования

Дебют эпилепсии был в широком возрастном диапазоне, варьируя от 4 до 57 лет, при этом у 70% больных приступы начались до 16-летнего возраста.

При изучении анамнеза выяснили, что 6 (19,3%) больных обращались к неврологу в течение 1 месяца с момента развития приступов, 8 (25,8%) больных от 6 до 12 месяцев, 14 (45,1%) пациентов позже 1 года.

В целом 6 (19,3%) пациентов ограничились обращением к врачу на первичном этапе оказания медицинской помощи, на вторичный уровень обратились 7 (22,5%) и 18 (58%) больных обращались до третичного уровня медицинской помощи.

Семиология приступов в дебюте заболевания. Согласно записи из амбулаторной карты, выписки из истории болезни, со слов пациента и их родственников дебют заболевания у 23 пациентов начался одним типом приступа, в 8 случаях сразу несколькими типами приступов; двумя типами у 3 больных и у одного тремя типами приступов.

Фокальные моторные приступы у 8 (25,8%), автоматизмы (жестовые, ороалиментарные, амбулаторные) у 9 больных, вегето-висцеральные пароксизмы, в том числе и абдоминальные -- у 13, когнитивные приступы у 2, эмоциональные у 4, заторможенность поведенческих реакций в 10 случаях.

В момент обращения в клинику пациенты имели историю болезни от 1 года до 15 лет, в среднем 7,6 лет.

Большинство пациентов принимали АЭП в виде монотерапии (25/80,6%), только 3 больных находились в политерапии, 3 наблюдаемых не принимали АЭП.

В основном были назначены традиционные противосудорожные препараты: карбамазепин, вальпроевая кислота и фенобарбитал. В виде дуотерапии: карбамазепин + вальпроевая кислота, карбамазепин + ламотриджин.

На фоне приема АЭП только у 4 (13%) наблюдалось снижение приступов более чем на 50%, в остальных случаях (27/87%) менее, чем на 50%, из них без эффекта в 12 (38,7%) случаях (<25 %).

Ни в одном случае не достигнуто полное купирование приступов (Таблица 1).

Таблица 1 Результаты эффективности аэп у больных с симптоматической фокальной эпилепсией до обращения

При этом, несмотря на отсутствие эффекта от приема АЭП, пациенты продолжали принимать один и тот же препарат в виде монотерапии, 5 больных переведены на другой АЭП.

Семиотика приступов при обращении в клинику. В 6 случаях выявлен один вид приступа, в 25 случаях несколько типов приступа; двумя типами у 19 больных и у 6 тремя типами приступов.

Аура выявлена у 19 пациентов, моторные приступы с фокальным началом и с нарушением осознания у 9 больных, не моторные приступы с фокальным началом у 5, автоматизмы в 16 случаях, вторично-генерализованные судорожные припадки у 19 больных (Таблица 2).

Таблица 2

Семиотика симптоматической височной эпилепсии

Аура в нашем наблюдении отмечена у 19 (61,3%) больных, из них абдоминальная форма у 12 пациентов, в основном пациенты отмечали внезапную боль, изжогу или дискомфорт в области эпигастрии, иногда с появлением специфического симптома «восходящего эпилептического ощущения» поднимающегося к горлу с чувством сжатия шеи и комка в горле.

В двух случаях наблюдались обонятельные галлюцинации (ункусные атаки Джексона) ощущения неописуемого и несуществующего неприятного запахов. Кардиальные приступы проявились у одного пациента в виде сжатия и распирания в области сердца с побледнением лица, гиперсаливацией и мидриазом.

Психические приступы отмечались у 4 больных в основном в виде ощущения убыстрения течения времени, с чувством немотивированного страха, de javu и ощущением нереальности происходящего. В наших наблюдениях у 7 (22,5%) больных отмечено заторможенность поведенческих реакций без двигательного компонента (диалептические) и с автоматизмами -- 5 (автомоторные приступы).

Автоматизмы являются важнейшим клиническим симптомом фокальной височной эпилепсии. Характерными формами для височной фокальной эпилепсии являются жестовые (мануальные), ороалиментарные, амбулаторные автоматизмы.

Непосредственно перед началом приступа в 3 случаях отмечены жестовые автоматизмы. В момент фокальных моторных приступов (с нарушением сознания) на стороне очага поражения отмечали жестовые автоматизмы у 8 больных, которые проявились в виде почесывания своего тела, ощупывания предметов, белья. В структуре аутомоторных приступов (жестовые и ороалиментарные автоматизмы) у 4 больных. Амбулаторные автоматизмы de novo с взаимодействием с людьми и предметами наблюдали в одном случае. Автоматизированное поведение (жестовое и ороалиментарное) в постиктальном периоде были у 4 больных.

Фокальные моторные приступы (9/29 %) были по типу дистонической установки руки (латерализованная постуральная дистония) с легкой их ротацией. Иногда моторные приступы сочетались с поворотом головы и глазных яблок контрлатерально к эпилептическому очагу и фонацией. Поворот головы обычно в начале приступа был ипсалатерально, а затем контрлатерально. Длительность таких приступов была от 1 до 10 мин, в среднем -- 3 мин. Вторично-генерализованные приступы выявлены у 16 (61,3%) больных.

Лечение. На основании семиологии приступов, электро-нейровизуальных данных, а также с учетом ранее использованных АЭП, назначены противосудорожные препараты. В монотерапии находились 14 (45%) больных в дуотерапии 17 (55%) больных. В качестве монтерапии назначены карбамазепин, окскарбамазепин, топирамат и леветриацитам, в дуотерапии использовали препараты в следующей комбинации: карбамазепин или окскарбамазепин + топомакс, кеппра или ламотриджин + топомакс, вальпроевая кислота+ топомакс. В монотерапии полной ремиссии удалось достигнуть в 3 случаях. Снижение частоты приступов более чем, на 50% в двух случаях, менее 50% у 4 пациентов, без эффекта в 5 случаях (<25%). В политерапии полной ремиссии удалось достичь у 5 пациентов, уменьшение количества приступов более чем, на 50% у 3, менее 50% у 6 и отсутствие эффекта у 3 больных (Таблица 3).

Таблица 3 Результаты эффективности аэп у больных с симптоматической фокальной эпилепсией после коррекции терапии

Таким образом, полной ремиссии приступов удалось достигнуть у 8 наблюдаемых, что составило 25,8 %, уменьшение частоты приступов более чем, на 50% у 11 (30%), менее 50 % в 10 (32,3%) случаях и 8 (25,8%) случаях, применение АЭП было не эффективно.

Обсуждение и анализ

Таким образом, в нашем исследовании в большинстве случаев (70%) дебют приступов был до 16 лет, преобладали пациенты мужского пола. Большинство пациентов (80%) обратились за медицинской помощью позднее 6 месяцев.

Возможной причиной такого позднего обращения являлась специфичность клинических симптомов височно-долевой эпилепсии, особенно в дебюте заболевания, когда приступы проявились только в виде коротких замираний и ауры (77%). При этом обычно в народе эпилепсию представляют, как генерализованные тонико-клонические судороги с потерей сознания. Пациенты за медицинской помощью начали обращаться, когда уже приступы участились или после появления новых симптомов (моторные приступы с нарушением осознания, вторично генерализованные тонико-клонические судороги).

Другой причиной явились социальные факторы; пациенты боялись состоять на учете как больные с психическим заболеванием, страх стигматизации, а также не информированность пациентов и их родственников о курабельности эпилепсии. Многие боялись показать свою болезнь, старались скрывать от общественности.

При поступлении пациентов в нашу клинику тщательно изучали семиотику приступов. Симптомы фокальной височной эпилепсии проявились, как правило, в виде фокальных моторных, не моторных приступов, с автоматизмами и вторично-генерализованными тоникоклонических приступами (52%).

Автоматизмы проявились в основном в виде жестовых, ороалиментарных и амбулаторных приступов, что является характерным для височной эпилепсии. Среди не моторных приступов стоит отметить заторможенность поведенческих реакций (22%), вегетативные (42%), и психические приступы (13%). Фокальные моторные приступы обычно проявлялись односторонней дистонической установкой с ротацией дистальных отделов руки (29%). В больше половины случаев (61,3%) выявлены вторично-генерализованные приступы. Классический сценарий приступов: остановка действия, испуганный взгляд с фиксированием взора в одну точку -- автоматизмы -- дистоническая установка руки с поворотом головы и взора контралатерально к очагу -- постприступная спутанность сознания.

До обращения пациенты в основном принимали традиционные АЭП в монотерапии (80%), при этом ни в одном случае не достигнуто полное купирование приступов и перевод на другой АЭП был в 5 случаях. Пациенты, несмотря даже на отсутствие эффекта от приема АЭП, продолжали принимать один и тот же препарат, в неадекватных дозах и нерегулярно. Так как большинство пациентов считали, что эпилепсия неизлечима и принимаемый препарат является единственным вариантом и не видели повода для повторного обращения.

Многие пациенты обращались к целителям и воспользовались услугами нетрадиционной медицины. При анализе динамики развития приступов на фоне терапии ни в одном случае полного купирования приступов не было, только в 5 случаях наблюдалось уменьшение частоты приступов более чем, на 50%, в остальных случаях эффективность была ниже 50%.

После тщательного изучения анамнеза заболевания, семиологии приступов, ЭЭГ и нейровизуальных данных назначены современные АЭП в виде монотерапии (14/ 45,2%) и в виде дуотерапии в комбинации с базовыми препаратами (17/54,8%) с различными механизмами действия. В результате в 28% случаях удалось полностью контролировать приступов, в 21% случаях количество приступов сократились более чем, на 50%, в остальных случаях приступы уменьшились менее чем, на 50%.

Таким образом, используя современные АЭП в монотерапии или в комбинации с базовыми антиэпилептическими препаратами удалось контролировать приступы в 42% случаях (контроль частоты приступа от 50% до 100%). По литературным источникам, контроль приступов при СВЭ составляет от 47% до 76% [4, 9-13].

Конечно, обсуждая вопросы ведения больных с эпилепсией, особенно с СВЭ, мы не можем возложить всю вину на пациентов и их родственников, в данном случае стоит отметить и организационные проблемы в системе здравоохранения, в частности отсутствие в нашей стране соответствующего протокола по ведению больных с эпилепсией, отсутствие эпилептологической службы и специалистов значительно затрудняет процесс выявления и лечение больных с эпилепсией.

Заключение

При симптоматической височной эпилепсии в дебюте заболевания доминируют фокальные не моторные приступы, что часто расценивается как не эпилептические пароксизмы. Знание семиологии приступов височно-долевой эпилепсии позволяет своевременно диагностировать и назначить соответствующую антиэпилептическую терапию. При использовании базовых (карбамазепин, окскарбамазепин, вальпроевая кислота) и современных АЭП (топирамат, кеппра, ламиктал) в монотерапиии и в комбинации удалось контролировать приступы в 42% случаях.

Список литературы

1. Авакян Г. Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г., Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017. Т 9. №1. С. 6-25. https://doi.Org/10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025

2. Карлов В. А., Гехт А. Б., Гузева В. И., Липатова Л. В., Базилевич С. Н., Мкртчан В. Р., Лебедева А. В. Алгоритмы моно-и политерапии в клинической эпилептологии. Часть 1. Общие принципы выбора фармакотерапии // Журнал неврологии и психиатрии им. CC Корсакова. 2016. Т 116. №6. С. 109-114.

3. Карлов В. А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. М.: Бином, 2019. 893 с.

4. Китаева В. Е., Котов А. С. Эффективность лечения пациентов с длительным течением медиальной височной эпилепсии // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2018. Т 10. №3. С. 31-37.

5. Котов А. С. Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция // Русский медицинский журнал. Медицинское обозрение. 2019. Т. 3. №4-2. С. 95-99.

6. Мухин К. Ю., Гатауллина С. Х., Петрухин А. С. Палеокортикальная височная эпилепсия, обусловленная мезиальным височным склерозом: клиника, диагностика и лечение (обзор литературы) // Русский журнал детской неврологии. 2008. №3. С. 41-60.

7. Мухин К. Ю., Пылаева О. А., Глухова Л. Ю., Миронов М. Б., Бобылова М. Ю. Основные принципы лечения эпилепсии. Алгоритм выбора антиэпилептических препаратов // Русский журнал детской неврологии. 2014. №4. С. 30-49.

8. Мухин К. Ю. Определение и классификация эпилепсии. Проект классификации эпилептических приступов 2016 года // Русский журнал детской неврологии. 2017. №1. С. 820.

9. Никитина М. А., Мухин К. Ю., Глухова Л. Ю., Чадаев В. А., Барлетова Е. И. Клинические латерализационные признаки при симптоматической височной эпилепсии // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2015. Т. 7. №2. С. 59-64.

10. Blair R. D. G. Temporal lobe epilepsy semiology // Epilepsy research and treatment. 2012. V. 2012. https://doi.org/10.1155/2012/751510

11. Gomez M. V. Mesial temporal lobe epilepsy: its physiopathology, clinical characteristics, treatment and prognosis // Revista de neurologia. 2004. V. 38. №7. P. 663-667.

12. Tdllez-Zenteno J. F., Hernandez-Ronquillo L. A review of the epidemiology of temporal lobe epilepsy // Epilepsy research and treatment. 2012. V. 2012. https://doi.org/10.1155/2012/630853

13. Thom M., Bertram E. H. Temporal lobe epilepsy // Handbook of clinical neurology. Elsevier, 2012. V. 107. P. 225-240. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-52898-8.00014-8

References

1. Avakyan, G. N., Blinov, D. V., Lebedeva, A. V., Burd, S. G., & Avakyan, G. G. (2017). Klassifikatsiya epilepsii Mezhdunarodnoi Protivoepilepticheskoi Ligi: peresmotr i obnovlenie 2017 goda. Epilepsiya i paroksizmal'nye sostoyaniya, 9(1), 6-25. (in Russian). https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025

2. Karlov, V. A., Gekht, A. B., Guzeva, V. I., Lipatova, L. V., Bazilevich, S. N., Mkrtchan, V. R., ... & Lebedeva, A. V. (2016). Algoritmy mono-i politerapii v klinicheskoi epileptologii. Chast' 1. Obshchie printsipy vybora farmakoterapii. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. CC Korsakova, 116(6), 109-114. (in Russian).

3. Karlov, V. A. (2019). Epilepsiya u detei i vzroslykh zhenshchin i muzhchin. Moscow. (in Russian).

4. Kitaeva, V. E., & Kotov, A. S. (2018). Effektivnost' lecheniya patsientov s dlitel'nym techeniem medial'noi visochnoi epilepsii. Epilepsiya i paroksizmal'nye sostoyaniya, 10(3), 31-37. (in Russian).

5. Kotov, A. S. (2019). Fokal'nye epilepsii u vzroslykh: klinicheskaya lektsiya. Russkii meditsinskii zhurnal. Meditsinskoe obozrenie, 3(4-2), 95-99. (in Russian).

6. Mukhin, K. Yu., Gataullina, S. Kh., & Petrukhin, A. S. (2008). Paleokortikal'naya visochnaya epilepsiya, obuslovlennaya mezial'nym visochnym sklerozom: klinika, diagnostika i lechenie (obzor literatury). Russkii zhurnal detskoi nevrologii, (3), 41-60. (in Russian).

7. Mukhin, K. Yu., Pylaeva, O. A., Glukhova, L. Yu., Mironov, M. B., & Bobylova, M. Yu. (2014). Osnovnye printsipy lecheniya epilepsii. Algoritm vybora antiepilepticheskikh preparatov. Russkii zhurnal detskoi nevrologii, (4), 30-49. (in Russian).

8. Mukhin, K. Yu. (2017). Opredelenie i klassifikatsiya epilepsii. Proekt klassifikatsii epilepticheskikh pristupov 2016 goda. Russkii zhurnal detskoi nevrologii, (1), 8-20. (in Russian).

9. Nikitina, M. A., Mukhin, K. Yu., Glukhova, L. Yu., Chadaev, V. A., & Barletova, E. I. (2015). Klinicheskie lateralizatsionnye priznaki pri simptomaticheskoi visochnoi epilepsii. Epilepsiya iparoksizmal'nye sostoyaniya, 7(2), 59-64. (in Russian).

10. Blair, R. D. (2012). Temporal lobe epilepsy semiology. Epilepsy research and treatment, 2012. https://doi.org/10.1155/2012/751510

11. Gomez, M. V. (2004). Mesial temporal lobe epilepsy: its physiopathology, clinical characteristics, treatment and prognosis. Revista de neurologia, 38(7), 663-667.

12. Tdllez-Zenteno, J. F., & Hernandez-Ronquillo, L. (2012). A review of the epidemiology of temporal lobe epilepsy. Epilepsy research and treatment, 2012. https://doi.org/10.1155/2012/630853

13. Thom, M., & Bertram, E. H. (2012). Temporal lobe epilepsy. In Handbook of clinical neurology (Vol. 107, pp. 225-240). Elsevier. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-52898-8.00014-8

Размещено на Allbest.ru