Врожденные пороки сердца

Размещено на http://www.allbest.ru

Врожденные пороки сердца

Фаустова Ю.П.

Лусевич А.И.

Щербакова Е.С.

Аннотация

в статье рассмотрена такая проблема в области медицины как врожденные пороки сердца.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, этиология,

классификация, клиника, диагностика, лечение.

Abstract

the article considers such a problem in the field of medicine as congennal heart defects.

Keywords: congenital heart defects, etiology, classification, clinic, diagnosis, treatment.

Этиология и эпидемиология

Врожденные пороки сердца (ВПС) -- это аномалии строения сердца и крупных сосудов, которые формируются в эмбриональном периоде.

В результате таких аномалий возникают нарушения кровообращения, приводящие к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма. Частота ВПС в России среди новорожденных колеблется в пределах 0,7-1 %. По частоте встречаемости ВПС занимают третье место после врожденных аномалии” опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и составляют около 10% всех врожденных аномалии”. [1]

Среди всех ВПС наиболее часто встречают: дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, коарктацию аорты, тетраду Фалло, стеноз легочнои артерии, транспозицию магистральных сосудов, стеноз устья аорты, открытый” атриовентрикулярный”канал, общий”артериальный”ствол. [1]

В этиологии ВПС имеют значение три группы факторов.

Первичные генетические факторы.

Наследование порока может быть обусловлено количественными и структурными хромосомными аномалиями или мутациями единичного гена.

Тератогенные факторы внешней” среды.

Формированию ВПС могут способствовать: внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.). Среди тератогенных воздеиствии можно отметить лекарственные средства (талидомид, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы) и другие токсины, в частности алкоголь, наркотики, профессиональные вредности, облучение.

Взаимодеиствие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды. В подавляющем большинстве случаев (около 90 %) ВПС относят к полигенномультифакториально обусловленным болезням.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей' сердца

Дефект межжелудочковой'перегородки (ДМЖП): встречается часто. Неправильное сообщение между желудочками формируется в результате отставания в росте структур перегородки.

Дефект межпредсерднои перегородки (ДМПП) встречается реже, чем ДМЖП. Причиной его формирования служит нарушение в развитии межпредсердной перегородки и сохранение такого сообщения между предсердиями. Часто такое сообщение является достаточно крупным по размерам и сочетается вместе с синдромом Дауна.

Дефект первичной' перегородки -- это явление формирования сообщения над клапанами желудочков так же в результате недоразвития перегородки. Это приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка и ствола легочной артерии.

Также существует порок, когда у человека не формируются перегородки ни между предсердиями, ни между желудочками.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола

Общин артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола. В данном случае происходит формирование общего артериального ствола. Этот общий ствол отходит от двух желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше. От этого общего ствола отходят легочные артерии, при чем последние могут даже отсутствовать, что приведет к резкой гипоксии, легкие будут получать кровь из бронхиальных артерий. Такие пациенты резко цианотичны, нежизнеспособны.

Полная транспозиция легочнои'артерии и аорты - тяжелейший порок сердца, когда аорта и легочная артерия меняют свое привычное всем расположение. Аорта в таком случае отходит от правого желудочка и кровь несет венозную, а легочная артерия отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь к легким. Во внутриутробном периоде такая аномалия не влияет на развитие плода, а вот после рождения круги кровообращения разобщаются, так как в большом круге идет кровь с низким содержанием кислорода, а в малом круге - наоборот. При рождении в связи с падением легочного сопротивления сосудов происходит сброс крови через ОАП. Возрастает ОЦК в малом круге, что ведет к сбросу крови слева направо через ДМПП. Правый желудочек резко гипертрофируется, ведь он работает в режиме левого. Газовый состав крови сильно отличается, развивается метаболический ацидоз и патология развития клеток организма.

Стеноз легочной' артерии формируется, когда перегородка артериального ствола перемещается вправо. Часто это комбинированная патология, сочетающаяся с другими видами. При таком пороке можно наблюдать резкую гипоксию и цианоз.

Стеноз и атрезия аорты формируются при перемещении перегородки артериального ствола влево, что приводит к гипоплазии левого желудочка. являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Компенсаторно происходит гиперплазия правого желудочка и предсердия, наблюдается выраженный цианоз пациента.

Коарктация аорты (или ее сужение) приводит к развитию коллатерального кровообращения через другие сосуды.

Незарастание боталлова протока также встречается относительно часто у детей. При этой патологии изменяется ток крови - она идет слева направо. Хорошо поддается лечению патология, если проток изолирован - он перевязывается.

Комбинированные врожденные пороки сердца.

Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. порок сердце сосуд

Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочнои артерии, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка сердца.

Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак - дефект межпредсердной перегородки.

Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синийтип пороков).

К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердножелудочкового отверстия (болезнь Лютембаше), дефект межжелудочковой” перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера), ответвление левой” венечной” артерии от легочного ствола (синдром Бланда-Уайта- Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза). [3]

Клиническая картина и диагностика ВПС

Ведущими в клинике ВПС являются синдром артериальной”гипоксемии и синдром хронической” сердечной” недостаточности.

В формировании артериальной”гипоксемии играют роль факторы:

Внутрисердечный сброс венозной крови справа налево и ее поступление в аорту.

Сниженный легочныи кровоток и уменьшенный возврат артериальной крови к сердцу.

Разобщение большого и малого кругов кровообращения.

Характерным клиническим проявлением синдрома гипоксемии является цианоз кожи и слизистых. Проявлениями тяжелои артериальной гипоксемии являются заторможенность или, наоборот, беспокоиство больного вследствие гипоксии ЦНС. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз. У больных с метаболическим ацидозом возникает компенсаторная гипервентиляция, направленная на удаление из организма СО2. Наблюдается деформация концевых фаланг пальцев - «барабанные палочки» и ногтей - «часовые стекла».

Лечение

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Хирургическая операция проводится по показаниям: сердечная недостаточность, ЗРП, респираторные инфекции. В этих случаях операцию проводят, начиная с первого полугодия жизни. Детям в возрасте более 1 года оперативное лечение показано при соотношении легочного и системного кровотоков два к одному и более. При более выраженных тяжелых дефектах, не сопровождающихся сердечной недостаточностью, но с повышенным легочным давлением, показано срочное оперативное лечение в виде радикальной операции.

Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда. [5]

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Показания к хирургической коррекции порока: сердечная

недостаточность, отставание в физическом развитии, легочные заболевания. Показаниями к операции являются - соотношение легочного кровотока и системного более двух к одному. В случае, если медикаментозная терапия имеет эффект, оперативное лечение можно отложить до возраста трех - пяти лет.

Вторичные дефекты закрывают ушиванием тканей, первичные - заплатой из аутоперикарда либо синтетической ткани с использованием торакотомии и подключением искусственного кровообращения. [5,6]

Лечение открытого артериального протока

Показанием к хирургическому лечению является наличие ОАП. У маленьких детей прибегают к клипированию сосуда. У старших детей производят перевязку сосуда. Операцию необходимо сделать ребенку в возрасте от полугода до пяти лет, тогда это будет эффективно. Послеоперационная летальность составляет менее 1%. [5,6]

Лечение полной транспозиции магистральных сосудов

Первым этапом является предупреждение закрытия ОАП.

Оперативное лечение необходимо уже при наличии порока.

Операция анатомической коррекции порока - артериальное переключение с реимплантацией венечных артерии, операция Жатене и операция Мастарда и Сеннинга (предсердное переключение или гемодинамическая коррекция) в пределах первого месяца жизни. При наличии ДМЖП или легочного стеноза нагрузка на левый желудочек сохраняется. Поэтому анатомическая коррекция с закрытием ДМЖП возможна и в более поздние сроки (в 3-6 мес.).

Операция по предсердному переключению - атрисептопластика. При этом создается канал для дренирования крови из легочных вен и коронарного синуса через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а крови из полых вен через митральный" клапан - в левый желудочек, переводя ПТМС в корригированную.

У детей более старшего возраста с ДМЖП и выраженным легочным стенозом выполняют операцию Растелли. [5]

Список литературы

Методическая разработка «Т ема 27. Врожденные пороки сердца 1. ФГБОУ ВО СтГМУ Минздрава России». - 2020;

Рентгенохирургический атлас по госпитальной хирургии: / Сост.: В.В. Плечев, Р.Г. Фатихов, П.Г. Корнилаев, Д.В. Плечева. - Уфа: ФГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России, 2018. - 302 с.

Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов «Ревматизм. Ревматические болезни врожденные и приобретенные пороки сердца». Амурская государственная медицинская академия. - Благовещенск, - 2018.

Врожденные и приобретенные пороки сердца у взрослых. Методические рекомендации. - Майкоп: 2019. -14 с.;

Методическая разработка «Врожденные пороки сердца: этиология, патогенез, классификация. ВПС с обогащением малого круга кровообращения» ФГБОУ ВО СтГМУ Минздрава России;

Учебное пособие для студентов «Врожденные и приобретенные пороки сердца (клиника, диагностика, хирургическая тактика и лечение). Ивановская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения», Иваново - 2015г. C. 10-20;

Размещено на Allbest.ru