Гемолитические кризы в работе сестринского персонала

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Гемолитические кризы в работе сестринского персонала

Скворцов В.В., Файзиева В.Р., Тайкинова А.С.

Аннотация

Данная статья посвящена вопросам этиологии, патогенеза, клинической симптоматики, подходам к диагностике, терапии и профилактике гемолитических кризов.

Ключевые слова: гемолиз, эритроциты, гемолитический криз, гемолитические анемии, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, гемодиализ.

Annotation

This article is devoted to the issues of etiology, pathogenesis, clinical symptoms, approaches to diagnosis, therapy and prevention of hemolytic crises.

Key words: hemolysis, erythrocytes, hemolytic crisis, hemolytic anemia, glucose-6-phosphate dehydrogenase, hemodialysis.

Введение

Гемолитическая анемия возникает в результате сокращения продолжительности жизни красных кровяных телец (эритроциты) из-за врожденных аномалий клеток, факторов окружающей среды или их совокупности. Согласно базам данных NHANES-III (Национальное обследование состояния здоровья и питания США), общие гемолитические анемии встречаются во всех группах населения в независимости от пола, возраста и рас [1].

Патогенез

Физиология эритродиереза играет основную роль в гемолитической анемии. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Механизм старения эритроцитов до конца не изучен, однако существует ряд гипотез, которые сводятся к изменениям внутриклеточной среды эритроцита. После стареющие эритроциты подвергаются либо гемолизу, либо апоптозу [2].

Гемолиз - это процесс разрушения эритроцитов и высвобождения гемоглобина. Он бывает как физиологический, так и патологический. В норме эритроциты за счет своей упругой деформации способны проходить сквозь синусы селезенки. Если эритроцит не может изменить форму при прохождении, то он подвергается фагоцитозу. При гиперспленизме интенсивность гемолиза нарастает даже в отсутствие первичной патологии эритроцитов, что может привести к развитию анемии [3]. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 12-14 дней из-за усиленного эритродиереза. Заболевание протекает циклически: ремиссии сменяются обострениями.

По течению гемолитическую анемию можно классифицировать на острые и хронические, по этиологии - на наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии - результат различных дефектов в генах, кодирующих компоненты эритроцитов, вследствие чего они становятся функционально неполноценными и нестойкими. Врожденные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на: мембранопатии, энзимопатии и гемоглобинопатии.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и прочее).

Иммунные гемолитические анемии могут возникать под влиянием антиэритроцитарных изо- и аутоантител. К изоиммунным относятся гемолитические анемии новорожденных, обусловленные несовместимостью по системам АВО и резус-фактору между матерью и плодом, посттрансфузионные гемолитические анемии. При аутоиммунных гемолитических анемиях происходит срыв иммунологической толерантности к неизмененным антигенам собственных эритроцитов, иногда -- к антигенам, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты [4].

Заболевание протекает циклически: ремиссии сменяются обострениями.

Острый гемолитический криз может быть обусловлен врожденной неполноценностью эритроцитов, агглютинацией или разрушением эритроцитов антителами, трансфузиями несовместимой или бактериально загрязненной крови, интенсивным повреждением эритроцитов при микроваскулитах, отравлением ядами гемолитического действия и внутривенным введением гипотонических растворов.

При ряде наследственных гемолитических анемий тяжелый острый гемолиз может провоцироваться приемом сульфаниламидов и хинидина, большими физическими нагрузками, большими перепадами атмосферного давления. Иммунные гемолитические анемии часто провоцируются приемом лекарств, вирусными инфекциями, охлаждением организма, иногда введением вакцин [4, 5, 6].

При врожденной гемолитической анемии определяются увеличение селезенки, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и высокий уровень в крови непрямого билирубина [4].

Развитие криза начинается с появления озноба, слабости, тошноты, рвоты, схваткообразных болей в животе и пояснице, нарастающей одышки, повышения температуры тела, иктеричности слизистых и кожи, тахикардии [2, 6, 7]. При тяжелом кризе резко снижается артериальное давление,

развиваются коллапс и анурия, часто наблюдается увеличение селезенки, иногда и печени, быстро развивающаяся выраженная анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение содержания непрямого билирубина, положительные тесты Кумбса, наличие в моче уробилина и свободного гемоглобина.

В основе патогенеза несфероцитарных гемолитических анемий лежит дефицит активности некоторых ферментов эритроцитов. Наиболее распространена острая гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ).

Диагностика

гемолитический криз сестринский персонал

Данные анамнеза, положительные реакции Кумбса, показатели кислотной эритрограммы имеют важное значение в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии [4].

Во время криза резко снижается число эритроцитов, гемоглобина и средней концентрации гемоглобина в эритроците, регистрируется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия, повышение ретикулоцитов и лейкоцитов. Количество тромбоцитов не изменяется. В сыворотке крови повышено содержание непрямого билирубина, а в кале - стеркобилина. Со стороны белой крови во время криза отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и более молодых форм.

Лечение гемолитических кризов

Гемодез и 10% раствор альбумина обеспечивает дезинтоксикационный эффект. Реополиглюкин назначается для нормализации капиллярного кровообращения [8].

Выраженная анемия требует переливания эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов, подобранных индивидуально по результатам непрямой пробы Кумбса. При развитии синдрома гиперкоагуляции назначают гепарин.

Больным с приобретенными анемиями, особенно иммунного генеза, назначают глюкокортикоиды, которые вводят парентерально. При болезни Маркиафавы-Микели назначают анаболические гормоны, антиоксиданты.

Спленэктомия эффективна в 100% случаев наследственного микросфероцитоза. После спленэктомии прекращается гемолиз, но эритроциты сохраняют свои патологические свойства [9].

Основным методом лечения острой гемолитической анемии при выраженном падении содержания гемоглобина являются повторные переливания свежецитратной одногруппной крови, внутривенные вливания больших количеств физиологического раствора или 5% раствора глюкозы. В качестве противошоковых препаратов применяют морфин, преднизолон, промедол. Кордиамин, камфора, сульфокамфокаин повышают сосудистый тонус.

При развитии острой почечной недостаточности проводят обычный комплекс терапевтических мероприятий, при отсутствии эффекта показано проведение гемодиализа.

Использованные источники

1. Гемолитическая анемия // PubMed URL:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15202694/ (дата обращения: 20.02.2023).

2. Особенности физиологии эритроцитов. Гемолиз и эриптоз // CYBERLENINKA URL: https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-fiziologii- eritrotsitov-gemoliz-i-eriptoz/viewer (дата обращения: 20.02.2023).

3. Анемия хронических заболеваний // CYBERLENINKA URL:

https://cyberleninka.rU/article/n/anemiya-hronicheskih-zabolevaniy (дата

обращения: 20.02.2023).

4. Лабораторно-клиническая диагностика анемий / В.М. Погорелов, Г.И. Козинец, Л.Г. Ковалева. - М.: Медицинское информационное агентство, 2004. - 173 с.

5. Внутренние болезни. Учебник для студентов мед. ин-тов/ под ред. Ф.И. Комарова. - М.: Медицина, 1991. - 688 с.

6. Внутренние болезни: учебник для студентов медицинских вузов: в 2 т. / под ред. А.В. Сумарокова. - М.: Медицина, 1993. - 623 с.

7. Руководство по гематологии, Воробьев А.И.Ньюдиамед, 2007, 1287 стр.

8. Clinical hematology: theory and procedures / Mary Louise Turgeon. - 5 th ed. - 2012. - 612 p.

9. Программное лечение заболеваний системы крови: Сборник алгоритмов диагностики и протоколов лечения заболеваний системы крови / Под редакцией В.Г. Савченко. - М.: Практика, 2012. - 1056 с.

Размещено на Allbest.ru