Характеристика и особенности олигофрении

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. ХАРАКТЕРИСТИКА И КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ОЛИГОФРЕНИИ

Олигофрения - это врожденное или приобретенное в первые годы жизни слабоумие, которое выражается в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и затруднения социальной адаптации.

Помимо термина олигофрения (от греческого «oligos» - малый, незначительный и «phren» - ум, то есть малоумие), для обозначения сборной группы стойких состояний, сопровождающихся задержкой или неполным умственным развитием, используют и другие названия: психическая ретардация, умственная отсталость, умственный дефицит, психическая субнормальность, общее недоразвитие, умственное недоразвитие.

Согласно определению Американской ассоциации умственных дефектов, умственная отсталость характеризуется следующим:

- значимое снижение общего уровня интеллектуального развития;

- значительный дефицит или отсутствие способности к адаптации;

- появление отмеченных изменений в возрасте до 18 лет.

Наиболее рельефное проявление олигофрении - недоразвитие интеллекта. У больных олигофренией IQ ниже 70. Но малоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, задержки психического развития в целом.

Врожденное слабоумие необходимо отличать от приобретенного слабоумия (деменции) с признаками распада психической деятельности. Знаменитый врач Д. Эскироль писал, что человек с врожденным слабоумием подобен бедняку, который никогда не имел ни гроша за душой, а больной деменцией (приобретенным слабоумием) - это разорившийся богач. А В. Гризингер образно сравнивал врожденное и приобретенное слабоумие с постройкой незаконченной и постройкой, обрушившейся после окончания строительства.

Олигофрения (малоумие), т. е. врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии психики в целом, преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрения) принято отличать от деменции - приобретенного слабоумия, имеющего признаки распада психической деятельности.

Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). С этой точки зрения ее рассматривают как аномалию, характеризующуюся недоразвитием психики, личности больного и всего организма. Олигофрении - клинически однородная группа заболеваний, различных по этиологии, но объединяемых двумя обязательными признаками:

- психическое недоразвитие, характеризующееся преобладанием интеллектуальной недостаточности,

- отсутствие прогредиентности, указывающей на наличие патологического процесса.

К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентно текущие заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.

Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». В этих случаях основным диагностическим критерием умственной выраженности различных психопатологических проявлении при олигофрении находится в прямой зависимости от глубины интеллектуального дефекта.

В анамнезе больных олигофренией обычно устанавливается задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.

Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда бывают настолько типичны, что на их основании можно поставить диагноз еще до того, как выявится психическое недоразвитие (например, микроцефалия, болезнь Дауна). Пороки физического развития проявляются в различных дисгенезиях и дисплазиях, чаще наблюдаются при внутриутробном поражении, причем наиболее грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

Типичной, «истинной» олигофрении не свойственна сколько-нибудь характерная неврологическая картина, можно отметить лишь разлитую неотчетливую симптоматику. Очаговая неврологическая симптоматика резидуального характера наблюдается в случаях осложненной олигофрении.

Классификация олигофрении. Существуют различные классификации олигофрении.

Наиболее употребляемая основана на группировке олигофрении по степени выраженности слабоумия.

В настоящее время приобретает распространение этиологическая классификация.

В зависимости от темперамента олигофренов подразделяют на торпидных (заторможенных) и эретичных (возбудимых).

Олигофрении разделяются также на простые («истинные»), при которых клиническая картина исчерпывается явлениями недоразвития, и осложненные, когда, кроме признаков недоразвития, наблюдаются резидуальные симптомы органического поражения мозга плода или новорожденного.

2. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ ПО СТЕПЕНИ ВЫРАЖЕННОСТИ СЛАБОУМИЯ

Различают три степени психического недоразвития: идиотия, имбецильность и дебильность. Однако между ними нет четких границ, и существуют промежуточные состояния.

Идиотия. Самая тяжелая степень слабоумия (глубокая умственная отсталость). Характеризуется почти полным отсутствием речи и мышления, необходимостью постороннего ухода и надзора IQ<20. Идиотия отличается прежде всего тем, что у больных либо не возникает реакции на обычные раздражители, либо она проявляется в неадекватной форме. Восприятия идиотов, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь не развита, ограничивается звуками, отдельными словами, часто нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совершенно не овладевают статическими и локомоторными функциями, или приобретают их очень поздно. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, иногда они в состоянии питаться только жидкой пищей. Какая-либо осмысленная деятельность идиотам недоступна. Они не владеют даже простыми навыками самообслуживания. Неопрятны, нуждаются в постороннем уходе и надзоре. Предоставленные самим себе, остаются неподвижными или находятся в состоянии непрерывного бессмысленного возбуждения, для которого характерны повторные однообразные движения, автоматическое раскачивание, стереотипное размахивание руками, хлопанье в ладоши и т. п. Идиоты нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции их элементарны и связаны только с ощущением удовольствия или неудовольствия, что выражается самым примитивным образом в виде возбуждения и крика. Очень легко возникает аффект злобы, проявляющийся в слепой ярости и агрессивных тенденциях, которые могут быть обращены и на самих идиотов (кусают себя, царапают, наносят удары). Часто больные пожирают нечистоты, жуют и сосут все, что попадается под руку, упорно онанируют. Глубокому недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития.

Наряду с особо тяжелыми, встречаются и относительно более легкие формы идиотии.

Имбецильность. Средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем у идиотов, однако имбецил необучаем, нетрудоспособен, ему доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ = 20-50. Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Речь их косноязычна и аграмматична, но более развита, чем у идиотов; они в состоянии произносить несложные фразы, их словарный запас достигает иногда 200-300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функции происходит у имбецилов с большой задержкой, они усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, в состоянии себя обслуживать. Имбецилам доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, неплохо ориентируются в обычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они в состоянии усвоить элементарные знания, которыми пользуются как заученными штампами. Некоторые имбецилы владеют порядковым счетом, знают отдельные буквы. Они в состоянии усвоить только простые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). При этом отмечается крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость. Эмоции имбецилов бедны, однообразны, все психические процессы тугоподвижны и инертны. На перемену обстановки они дают своеобразную негативистическую реакцию. В то же время личность их более развита, они обидчивы, стесняются своих недостатков, адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и самостоятельностью, имбецилы легко теряются в незнакомых условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепой подражательности. В соответствии с Международной классификацией имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20-35) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35-50).

Дебильность. Легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладению несложными трудовыми процессами, их социальное приспособление возможно в известных пределах (IQ = 50-70). Диапазон изменений интеллекта между дебильностью и нормальной психикой весьма широк. В отличие от имбецилов дебилы нередко обнаруживают довольно высокий уровень развития речи; поведение их представляется более адекватным и самостоятельным, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому способствует хорошая механическая память, подражательность. Все же наблюдение и специальные исследования выявляют у дебилов слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциации. Переход от простых к более сложным отвлеченным обобщениям для них затруднителен. В отличие от имбецилов дебилы способны к обучению, но обнаруживают отсутствие инициативы и самостоятельности в учении, медлительность и инертность.

Эмоционально-волевая сфера и вся личность дебила более развиты, чем у имбецила. Разнообразие характерологических особенностей представлено гораздо больше, поэтому простое разделение дебилов на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эретичных (возбудимых, раздражительных, злобных) недостаточно и условно. У всех дебилов можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание своих поступков, некоторую импульсивность поведения, повышенную внушаемость. Несмотря на это, дебилы практически неплохо приспосабливаются к жизни. Дебильности свойствен более высокий темп психического развития, чем при других формах олигофрении. Отставание в уровне развития более отчетливо выступает на ранних этапах, когда заметно запаздывание появления ходьбы, речи и других психических функций. С годами же, особенно при умеренно выраженной дебильности, степень отставания становится менее выраженной и выступает не так явственно.

Многие практические врачи и дефектологи, учитывая широкий диапазон уровня отставания, а также темпа психического развития, различают выраженную дебильность, среднюю и легкую (последняя почти неотличима от нижней границы нормального интеллекта).

3. ПОВРЕЖДЕННОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Характерной моделью поврежденного психического развития является органическая деменция.

Этиология органической деменции связана с перенесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегенеративными, обменными заболеваниями мозга.

В отличие от олигофрении, которая также нередко имеет аналогичное происхождение, деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2-3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. К 2-3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур относительно сформирована, поэтому воздействие вредности вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органического генеза от органической деменции отличается значительно меньшей массивностью поражения нервной системы.

Систематика органической деменции, особенно в детском возрасте, представляет значительные трудности ввиду множественности патогенетических факторов, обусловливающих сложное сочетание явлений повреждения и недоразвития в ее клинико-психологической структуре, разной экстенсивности поражения, вариабельности его локализации. Исходя из критерия динамики болезненного процесса, различают так называемую резидуальную органическую деменцию, при которой слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга травмой, инфекцией, интоксикацией, и прогрессирующую деменцию, обусловленную так называемыми текущими органическими процессами (хронически протекающими менингитами и энцефалитами, опухолевыми, наследственными дегенеративными и обменными заболеваниями, прогрессирующим склерозом мозга и т.д.). Виды органической деменции классифицируются и по этиологическому критерию (эпилептическая, постэнцефалитическая, травматическая, склеротическая и др.). О классификации Г.Е. Сухаревой (1965), основанной на специфике клинико-психологической структуры, будет сказано далее.

Фактор динамики болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития. Поэтому тяжелая прогрессирующая деменция, возникшая в детском возрасте, по существу, не может быть отнесена к аномалии развития, так как в этих случаях речь идет о нарастающем распаде психических функций, обусловленном не аномальным развитием, а грубо прогрессирующим болезненным процессом. Об аномальном же развитии, связанном с деменцией, можно говорить применительно именно к деменции резидуальной, при которой, несмотря на наличие выраженных явлений повреждения, приостановка болезненного процесса дает определенные возможности для развития, хотя и грубо нарушенного.

В патогенезе и формировании клинико-психологических проявлений органической деменции помимо этиологии имеет значение и ряд других факторов. К ним относятся прежде всего степень распространенности и преимущественная локализация болезненного процесса. Возраст начала заболевания и длительность периода, прошедшего после его окончания, также имеют большое значение для типа сочетания повреждения, недоразвития и компенсаторных возможностей нервной системы. Не безразличны и индивидуальные преморбидные особенности ребенка. Бесспорная роль принадлежит своевременному началу восстановительной работы.

Особенности патогенеза резидуальной органической деменции обусловливают специфику ее клинико-психологической структуры.

Структура дефекта при органической деменции, как указывалось, определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем в отличие от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития.

Поэтому здесь нет тотальности и иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. Наоборот, на первый план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т.д.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Так, нарушения памяти, в особенности механической, более характерны для деменции, обусловленной черепно-мозговой травмой, перенесенной ребенком в возрасте после 2-3 лет. Эта специфика дефекта связана с тем, что при контузии мозга из-за удара ликворной волны о стенки третьего желудочка повреждаются близко расположенные лимбические образования, играющие большую роль в организации процессов памяти. Но чаще обнаруживается сочетанная корково-подкорковая дефицитарность. Повреждение подкорковых областей приводит и к тому, что при органической деменции, как правило, сильнее, чем при олигофрении, страдают нейродинамические процессы, вследствие чего более выражена инертность мышления, тяжелеет истощаемость, наблюдаются персевераторные явления. Наличие грубых нейродинамических расстройств резко дезорганизует психическую деятельность.

Большое значение в структуре дефекта при органической деменции имеют нарушения целенаправленности мышления, которые при прочих равных условиях также выражены более грубо, чем при олигофрении.

Весьма характерны нарушение критичности, отсутствие понимания и переживания своей несостоятельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее даже у детей старшего возраста.

Б.В. Зейгарник (1976) выделяет три преимущественных типа нарушения мышления при органической деменции у взрослых больных:

- снижение функции обобщения;

- нарушение логического строя мышления;

- нарушения критичности и целенаправленности. Изменения личности большей частью диссоциируют с уровнем интеллектуального снижения. В одних случаях они выступают

очень резко и особенно проявляются в малой привязанности к родным и близким, частом отсутствии чувства стыда, жалости и других симпатических эмоций. В ряде же случаев, наоборот, личностные изменения выражены менее грубо, чем нарушения интеллекта.

Более грубо, чем при неосложненной олигофрении, выражены у одних больных адинамия, вялость и аспонтанность, слабость побуждений, у других - психомоторная расторможенность, эйфория либо дисфория с угрюмостью, злобностью, склонностью к агрессии, патология влечений (прожорливость, сексуальность и т.д.). Иногда влечения носят извращенный характер (стремление к самоповреждению, садистические тенденции и т.д.).

Если при олигофрении энцефалопатические расстройства характерны лишь для осложненных форм (при которых, как указывалось, к явлениям недоразвития присоединяются явления повреждения), то при органической деменции, обусловленной именно повреждением мозга, энцефалопатические расстройства будут практически обязательными. Расторможенность влечений в ряде случаев приводит к более тяжелому поведению этих детей по сравнению с их интеллектуальным дефектом. Поэтому даже при негрубой степени органической деменции их обучение при прочих равных условиях представляет большие сложности, чем обучение детей, страдающих дебильностью.

Таким образом, структура психического дефекта при органической деменции представляет значительную сложность и отличается большим полиморфизмом, чем при олигофрении. Это касается как интеллектуальных нарушений, так и эмоционально-волевой сферы и личности в целом.

Г.Е. Сухарева (1965), исходя из специфики клинико-психологической структуры, выделяет четыре типа органической деменции у детей. Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщения. При втором типе на передний план выступают грубые нейродинамические расстройства, резкая замедленность и плохая переключаемость мыслительных процессов, тяжелая психическая истощаемость, неспособность к напряжению. Отмечаются нарушение логического строя мышления, выраженная наклонность к персеверациям. При третьем типе органической деменции более всего выступает недостаточность побуждений к деятельности с вялостью, апатией, резким снижением активности мышления. При четвертом типе - в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления с грубыми расстройствами внимания, резкой отвлекаемостью, «полевым поведением». Наиболее частыми типами являются два последних.

По полученным нами данным [Лебединский В.В., 1985], при первом из них (соответствующем четвертому типу органической деменции, по Г.Е. Сухаревой) поведение детей можно характеризовать как полевое. Они отличаются хаотической двигательной расторможенностью, бестормозностью, действиями по первому побуждению. Общий фон настроения характеризуется выраженной эйфорией со склонностью к дурашливости и в то же время кратковременными агрессивными вспышками. Эмоции крайне примитивны и поверхностны. Реакции на замечания отсутствуют. Отмечается грубая некритичность. Нередко выступает расторможенность влечений (повышенная сексуальность, прожорливость). Из-за отсутствия волевых задержек, недостаточного понимания ситуаций, большой эмоциональной заражаемости в условиях конфликта эти дети часто не принимаются в коллективе сверстников. Обучению в условиях вспомогательной школы помимо особенностей поведения препятствуют и грубые нарушения внимания, нецеленаправленность в любой деятельности, персеверации по гипердинамическому типу.

При исследовании памяти обнаруживается также непродуктивность запоминания, фрагментарность воспроизведения. При всех пробах отчетливо выступают нарушения интеллектуальной деятельности. При исследовании конструктивного мышления (кубики Кооса) дети затрудняются в анализе пространственной структуры узора даже и в тех случаях, когда не имеют первичных нарушений пространственного гнозиса. При передаче сюжета простой картинки обнаруживаются грубая фрагментарность и соскальзывание на побочные ассоциации. При выполнении всех заданий дети, как правило, не замечают своих ошибок и быстро теряют интерес к заданию. Включение речи, предметная и смысловая организация действия, а также похвала либо порицание неэффективны.

При втором варианте (соответствующем третьему типу органической деменции, по Г.Е. Сухаревой) в психическом статусе доминируют вялость, медлительность, пассивность, нередко отсутствуют навыки опрятности. При общей двигательной заторможенности отмечается склонность к образованию элементарных двигательных стереотипов. Слабость побуждений, эмоциональная бедность проявляются в скудности мимики, моторики, интонаций. Нарушения в интеллектуальной и личностной сфере выступают в равнодушии к оценке, отсутствии привязанностей, планов на будущее, интеллектуальных интересов. Наблюдается резкое снижение активности мышления.

При нейропсихологическом исследовании стойкие дефекты в моторной сфере проявляются в медлительности, инертности, склонности к застреванию, трудностям переключения, персеверациям и синкинезиям. Персеверации возникают на уровне как исполнительного звена, так и программы действия. Даже с несложными заданиями на конструктивный праксис эти дети обычно не справляются. Мнестические расстройства сходны с нарушениями памяти у детей предыдущей подгруппы, однако отмечается еще более выраженная замедленность в воспроизведении. В речи сочетаются моторные и сенсорные нарушения, затруднения в дифференциации близких по звучанию фонем, трудности переключения, персеверации. И эти дети не замечают своих ошибок, которые не компенсируются даже помощью взрослого.

Анализ клинико-нейропсихологической структуры дефекта у детей обеих подгрупп обнаруживает выраженность нарушения функций лобных долей.

Не исключено, что частое наличие этой симптоматики при деменции в детском возрасте связано с закономерным вовлечением в патологический процесс морфологически незрелых и функционально-сензитивных передних областей мозга. Чем тяжелее вредоносный фактор, тем больше страдает и их развитие. Так, при олигофрении, как отмечалось выше, речь идет о первичном недоразвитии лобных систем, при задержке психического развития - замедлении темпа их созревания, а при деменции - очевидном сочетании явлений их повреждения и недоразвития. Поэтому психологическая структура таких поражений будет сложной: явлениям повреждения будет сопутствовать «олигофренический компонент» в виде плохой способности к отвлечению и обобщению, недоразвития логического мышления. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией, в первую очередь с атипичной «лобной» олигофренией.

Наиболее значимым дифференциально-диагностическим критерием разграничения ранней органической деменции и олигофрении является р а з л и ч и е в динамике слабоумия: при органической деменции, в отличие от олигофрении, часто имеются указания на первоначально правильное и своевременное развитие ребенка до перенесенной инфекции, интоксикации или травмы мозга, хронологическая связь начавшегося психического снижения с перенесенной вредностью.

Большое дифференциально-диагностическое значение имеют данные неврологического и соматического обследования. В неврологическом статусе детей с органической деменцией чаще, чем при олигофрении, будут наблюдаться явления повреждения, локальные знаки (парезы, параличи, судорожные припадки). В физическом же облике, наоборот, будут отсутствовать диспластические признаки телосложения, характерные для олигофрении.

Легкую степень органической деменции иногда приходится дифференцировать с тяжелыми формами задержки психического развития церебрально-органического генеза, имеющими постнатальное происхождение. Эта необходимость возникает ввиду определенной качественной общности структуры дефекта, обусловленной механизмом «повреждения» нервной системы (парциальность поражения, дефицитарность высших корковых функций, осложненность энцефалопатическими синдромами).

Однако, как видно из вышеизложенного, в отличие от задержки психического развития, деменция, связанная со значительно большей грубостью поражения мозга, характеризуется разлаженностью деятельности, личностным распадом, грубой некритичностью и большой тяжестью западения отдельных функций. Динамика задержки психического развития, как указывалось, благоприятна и содержит возможности социальной адаптации. При органической же деменции возможности психического развития резко ограниченны.

Клинико-психологическая картина резидуальной органической деменции будет различной в зависимости от того, в каком возрасте возникло заболевание мозга.

По данным исследований Г.Е. Сухаревой (1965), при заболевании в преддошкольном и раннем дошкольном возрасте на первый план выступает утрата или обеднение навыков. Нарушения побуждений к деятельности в одних случаях проявляются в апатии и адинамии, в других - в нецеленаправленной двигательной расторможенное™. Раннее начало заболевания (в 2-3 года) имеет отрицательное значение еще и потому, что влечет, как указывалось, более выраженную опасность недоразвития онтогенетически наиболее молодых мозговых структур. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений нередко выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией.

При начале заболевания в старшем дошкольном возрасте наиболее демонстративно разрушение либо обеднение игровой деятельности - ее стереотипность, однообразие. Приобретенные навыки страдают меньше, но все же имеется их определенный регресс.

При заболевании в младшем школьном возрасте, как правило, сохраняются речь (при отсутствии локальных нарушений), навыки самообслуживания и даже элементарные учебные навыки. Запас знаний и представлений может быть значительно больше, чем при олигофрении. Но резко снижаются интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом: теряются школьные интересы, нарушается целенаправленность.

Следует отметить, что так как в целом психологами мало изучена органическая деменция у детей, то ее частному варианту - эпилептической деменции посвящено несколько больше исследований.

Эпилептическая деменция формируется при так называемой эпидептической болезни, при которой помимо судорожных припадков имеются специфические особенности мышления, эмоциональной сферы, личности в целом, проявляющиеся в общей психической тугоподвижности, вязкости мышления и аффекта, полярности эмоций (сочетании склонности к экзальтации, ласковости с нередкой злопамятностью и мстительностью), выраженной напряженностью аффекта с легко возникающими вспышками ярости и гнева.

При эпилептической деменции, формирующейся в случаях текущего эпилептического процесса, эти качественные особенности мышления и аффекта включены в структуру слабоумия. Так, с тугоподвижностью мышления тесно связаны застревания на малосущественных деталях с неспособностью выделения главного [Зейгарник Б. В., 1976]. Характерны плохая интеллектуальная переключаемость, выраженная замедленность речи. В детском возрасте при обучении даже во вспомогательной школе эти дети испытывают трудности ввиду большой медлительности при письме, чтении, счете и т.д. Аффективные особенности, типичные для эпилепсии, в случае деменции не корригируются из-за дефектности интеллекта и личности. Поэтому такие дети, и особенно подростки, вследствие своей резкой взрывчатости, склонности к агрессивным разрядам могут представлять опасность для окружающих.

Как видно из приведенных данных, психологический анализ органической деменции с точки зрения дизонтогенеза представляется наиболее сложным. В структуре поврежденного развития будут иметь место явления стойкого, часто необратимого регресса ряда функций. Выступает ряд и других закономерностей поврежденного развития. Так, более позднее время поражения определяет парциальность повреждения отдельных корковых и, как правило, подкорковых функций, нарушая корково-подкорковые взаимодействия. В зависимости от возраста заболевания могут повреждаться функции как с более коротким, так и с более длительным периодом развития, при этом более онтогенетически молодые функции одновременно повреждаются и задерживаются в своем развитии.

Первичный дефект связан с различной локализацией повреждения. Однако очень часто наблюдается вовлечение в патологический процесс лобных долей из-за повреждения подкорковых систем [Гуревич М.0., 1932] вследствие их хрупкости, сензитивности в детском возрасте. Характер вторичных дефектов обусловлен спецификой первичного поражения, а также недоразвитием систем, как функционально связанных с поврежденными, так и более молодых, в фило- и онтогенезе. Основные координаты недоразвития направлены преимущественно «снизу вверх» (от поврежденной частной функции - к регуляторной, от поврежденных подкорковых образований - к коре, прежде всего лобной). В нарушении межфункциональных взаимодействий наблюдается распад иерархических связей с явлениями изоляции, в первую очередь расторможением подкорковых функций, обусловливающих массивность энцефалопатической симптоматики, патологию влечений. Выраженность персевераций также свидетельствует о нарушении регуляторных систем.

Элементы асинхронии развития проявляются в ретардации формирования высших психических функций. Повреждение, возникшее в детском возрасте, приводит также к сочетанию явлений регресса со стойкой фиксацией функций на более ранних этапах развития.

4. ИСКАЖЕННОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Примером искаженного психического развития является синдром раннего детского аутизма. Синдром РДА отличается от всех вышеописанных аномалий психического развития наибольшей сложностью и дисгармоничностью как клинической картины, так и психологической структуры нарушений.

Аутизм, как это видно из названия синдрома, является основным, стержневым образованием, во многом определяющим клинико-психологическую структуру этой аномалии развития. Он проявляется в отсутствии или значительном снижении контактов с окружающими, «уходе в себя», в свой внутренний мир, неполноценность и характер содержания которого зависят от уровня интеллектуального развития, возраста ребенка, особенностей течения заболевания.

Характерна болезненная гиперестезия к обычным сенсорным раздражителями: тактильным, температурным, свету, звукам. Обычные краски действительности для такого ребенка чрезмерны, неприятны. Поэтому окружающая среда, нормальная для здорового ребенка, для аутичного - источник постоянного отрицательного фона ощущений и эмоционального дискомфорта. Человеческое лицо особенно часто бывает сверхсильным раздражителем, отсюда избегание взгляда, прямого зрительного контакта. Ребенок, как в скорлупу, «уходит» в свой внутренний мир от чрезмерных раздражителей.

Болезненная гиперестезия и связанный с ней эмоциональный дискомфорт способствуют возникновению чувства неуверенности и становятся благоприятной почвой для возникновения страхов.

Этиология и патогенез синдрома раннего детского аутизма. По вопросу этиологии раннего детского аутизма единства мнений нет.

Л. Каннер расценивал ранний детский аутизм как особое болезненное состояние; Г. Аспергер - как патологическую конституциональную структуру, ближе к психопатической. Чаще всего ранний детский аутизм рассматривается как начальный период детской шизофрении, реже - тяжелой формы шизоидной психопатии. В этих случаях речь идет о наследственной патологии с невыясненными патогенетическими механизмами, как это имеет место при шизофрении.

Ряд исследователей предполагают возможность и органического происхождения синдрома раннего детского аутизма, связанного с внутриутробным поражением нервной системы и локализацией в стволовых отделах мозга.

В зарубежных исследованиях, особенно в рамках психоаналитического направления, в формировании синдрома раннего детского аутизма значительная роль отводится хронической психотравмирующей ситуации, вызванной нарушением аффективной связи ребенка с матерью, холодностью последней, ее деспотическим давлением, парализующим эмоциональную сферу и активность ребенка.

Клинико-психологическая структура стойких форм раннего детского аутизма различного генеза имеет много общего, несмотря на различие этиологии. В этом плане существует бесспорная аналогия с другими аномалиями развития, этиология которых также имеет широкий диапазон, включающий наследственные и экзогенно-органические причины.

Патогенез детского аутизма. Ряд зарубежных исследователей [Rutter M., 1980] пытаются объяснить разнообразные проявления раннего детского аутизма нарушениями определенных психофизиологических механизмов: первичным снижением витального тонуса, нарушением уровня бодрствования и т.д.

Многочисленные данные о роли патологии восприятия (дефектности дистантного восприятия при сохранности контактного; низких, а по другим сведениям - высоких сенсорных порогов) предполагают парадоксальность реакций на сенсорные раздражители: в условиях чрезмерной сенсорной чувствительности возникает гиперкомпенсаторный механизм защиты, который обусловливает дефицит информации и вторично - явления психической депривации.

Механизм симптомообразования при раннем детском аутизме. Большой интерес данные, полученные в последние десятилетия детскими психологами и этологами при изучении раннего детства. Был описан ряд адаптивных форм поведения, запускаемых в младенческом возрасте комплексами сенсорных сигналов: обонятельных, тактильных, слуховых, зрительных. Что касается детей, страдающих аутизмом, то у них обнаруживается целый ряд симптомов нарушения сенсорной сферы.

В области тактильных ощущений: в младенческом возрасте отмечается отрицательная эмоциональная реакция на прикосновения, пеленание, купание, в более старшем - непереносимость одежды, обуви, чистки зубов. У другой группы - слабая реакция на прикосновения, мокрые пеленки, холод.

В области зрительных и слуховых ощущений: непереносимость яркого света, громких звуков у одной группы аутичных детей и слабая реакция на них у другой. В ряде случаев аутичные дети ошибочно оценивались как слепые и глухие.

Чувство «неприятного» сопровождает все виды чувствительности, придавая им болезненный оттенок. У детей, страдающих аутизмом, нарушения приводят к тому, что чувство «неприятного» сопровождает все виды восприятия, придавая им болезненный оттенок. Клиницисты отмечают отсутствие фиксации взгляда на лице человека («взгляд мимо», «скользящий взгляд»). Можно предложить несколько объяснений этому феномену. Первое: само лицо и в особенности глаза - источник наиболее сильных воздействий. Второе: прямой взгляд служит сигналом угрозы. Для детей-аутистов характерно перманентное состояние тревоги и страхов. В некоторых случаях непереносимость прямого взгляда как опасного распространяется даже на игрушки (наблюдались случаи, когда аутичные дети выкалывали или замазывали пластилином глаза куклам).

Отмечается также преобладание бокового зрения над прямым. Этот феномен прямо не связан с первичным нарушением зрительного гнозиса. Его происхождение - результат аутистических страхов. Этологически преимущество бокового зрения над прямым заключается в возможности, не поворачивая головы, видеть все, что делается сзади и с боков, т.е. с наиболее незащищенных сторон. Однако в результате приносится в жертву область, находящаяся впереди, снижаются отчетливость и всеобъемность восприятия. Таким образом, для детей, страдающих аутизмом, характерна недостаточность зрительной ориентировки в окружающем.

Нарушения в сенсорной сфере оказывают тормозящее влияние на все стороны психического развития аутичного ребенка. В младенческом возрасте в результате этих нарушений возникают искажения в восприятии ключевых сигналов, запускающих в норме адаптивные формы поведения. В результате страдает поведение привязанности, которое у аутистов формируется в условиях высокого стресса (в норме - низкого) и поэтому не выполняет своей главной функции - не дает ребенку чувства безопасности. Одним из показателей недостаточности этого чувства у аутичных детей служит фиксация симбиотической связи с матерью - тревога и страх даже при кратковременной разлуке с ней. Реже наблюдается другой вариант - отсутствие поведения привязанности к близким.

В норме на базе поведения привязанности складываются различные психические новообразования, которые в дальнейшем становятся самостоятельными линиями развития. При аутизме их формирование также нарушается. Так, из-за отсутствия фиксации взгляда на лице человека страдает наиболее ранняя форма коммуникации - глазное общение, недостаточно развиваются ориентировка в эмоциональном состоянии другого, социальная улыбка. Невнимание к составляющим лица задерживает узнавание матери, дифференциацию «свой - чужой». У некоторых аутичных детей обследование лица другого человека напоминает действия слепых (трогают, ощупывают без зрительного контроля).

В связи со снижением ориентировки на речевые сигналы становится невозможным использование голоса матери в качестве подкрепляющего стимула. Невнимание к речи другого человека, его мимике, взгляду оказывает в дальнейшем тормозящее влияние на развитие коммуникативной стороны речи. Характерной становится потеря чувства собеседника.

В условиях, когда ориентировка в окружающем снижена, аутичный ребенок становится сверх осторожным. Одним из признаков такого поведения является жесткое сохранение дистанции в контактах с людьми. По наблюдению Тинбергена, для аутичного ребенка характерна поза «в пол-оборота», свидетельствующая о его готовности к бегству. Со страхом связано стремление к постоянству окружающей среды: отрицательная реакция на появление незнакомых взрослых и детей, на изменение привычного расположения предметов.

Клинико-психологическая структура раннего детского аутизма. Выделена типичная для данного синдрома основная триада симптомов:

- аутизм с аутистическими переживаниями;

- однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных расстройств;

- своеобразные нарушения речи.

Аутичный ребенок, будучи дома с родными или в детском коллективе, большей частью ведет себя так, как будто находится один: он смотрит мимо, не отзывается на зов, не обращает внимания на действия других. Он играет один или «около» детей, нередко разговаривает сам с собой, а чаще молчит. Все его проявления вовне, даже игра, скупы, а в тяжелых случаях ограничиваются бедным набором стереотипных движений и мимики. Ребенок тщательно скрывает свой внутренний мир от окружающих, часто ни о чем не рассказывает и не отвечает на вопросы других. Нередко только по косвенным признакам, случайным звукам, а иногда по неожиданным фразам близкие могут догадаться о его переживаниях, игре, фантазиях, страхах.

Дети-аутисты предпочитают неодушевленные предметы одушевленным, так как плохо ориентируются в признаках живого.

Обращают на себя внимание отсутствие эмоционального резонанса на окружающую ситуацию, холодность и безразличие даже к близким, часто сочетающиеся с повышенной ранимостью, пугливостью, чувствительностью к резкому тону, громкому голосу, малейшему замечанию в свой адрес. Но иногда коротким высказыванием, одной фразой такой ребенок неожиданно может обнаружить тонкое понимание какой-либо ситуации.

Как показали данные специальных экспериментально-психологических исследований [Лебединский В.В. и др., 1972], страхи занимают одно из ведущих мест в формировании аутистического поведения этих детей. Как правило, дети сами не жалуются на страхи. Но при налаживании контакта выясняется, что многие обычные окружающие предметы и явления (определенные игрушки, бытовые предметы, шум воды, звук ветра), некоторые люди вызывают у них постоянное чувство страха. Страхи, пережитые в прошлом, сохраняются длительно, иногда годами, и нередко становятся причиной поведения, воспринимаемого окружающими как нелепое. Наполненность окружающего мира предметами, которых ребенок боится, часто неожиданно раскрывается в процессе игротерапии. Выясняются и более сложные формы страхов: смерти и в то же время жизни, боязнь окружающего в связи с ощущением своей несостоятельности. Чувство страха вызывает все новое - отсюда стремление к сохранению привычного статуса, неизменности окружающей обстановки, перемена которой нередко воспринимается как нечто угрожающее, вызывая бурную реакцию тревоги на самые незначительные попытки изменения привычного существования: режима, перестановки мебели, даже смены одежды. С состояниями страхов связаны различные защитные действия и движения, носящие характер ритуалов.

Аутистические страхи искажают, деформируют предметность восприятия окружающего мира. Так, например, при предъявлении набора признаков: «маленький-пушистый-добрый-злой-с длинными зубами» - здоровые дети не давали никакого решения, а дети с ранним аутизмом, не чувствуя противоречия, называли волка, крокодила и т.д. Больному ребенку достаточно было аффективно-отрицательного признака, чтобы возник образ предмета, вызывающего страх. Полученные данные позволяют предположить, что стойкие страхи способствуют эмоционально отрицательно окрашенному представлению об окружающем мире, препятствуют формированию его устойчивости и тем самым вторично усиливают страх перед ним.

Еще Л.Каннер [Kanner L., 1955] отмечал, что интеллектуальная недостаточность не является обязательной для раннего аутизма. Такие дети нередко могут иметь хорошие интеллектуальные возможности, даже быть парциально одаренными в различных областях: обладать абсолютным музыкальным слухом, играть в шахматы, рисовать, считать. Однако для их интеллектуальной деятельности в целом типичны нарушение целенаправленности, затруднения в концентрации внимания. Имеется определенная вычурность мышления, склонность к символике.

Наиболее же характерна аутистическая направленность всей интеллектуальной деятельности. Игры, фантазии, интересы и интеллектуальная деятельность в целом далеки от реальной ситуации. Содержание их монотонно, поведение однообразно. Дети годами одержимо играют в одну и ту же игру, рисуют одни и те же рисунки (часто - отдельные предметы), совершают одни и те же стереотипные действия (включают и выключают свет или воду, стереотипно бьют по мячу и т.д.), попытки прервать их часто безуспешны. И в возрасте 8-10 лет игры часто носят манипулятивный характер. При этом характерно предпочтение манипуляций с неигровыми предметами: палочками, бумажками и т.д.

Как в игре, так и в поведении в целом обращают на себя внимание плохая моторика, неловкость произвольных движений, особая трудность в овладении элементарными навыками самообслуживания, еды и т.д.

Неврологическое обследование обнаруживает мышечную гипотонию. У части детей симптомы органической недостаточности особенно выражены (аутизм органического генеза). Нейропсихологическое исследование этих детей показало нарушение движений по типу моторной апраксии с отсутствием плавности, толчкообразностью, машинообразностью движений, их неловкостью, неуклюжестью при выполнении простейших действий, отсутствием гибкости. В этих явлениях просматривается прямая связь между корковыми и подкорковыми нарушениями.

Аутистические фантазии, как правило, также имеют фабулу, оторванную от реальности, нередко вычурно-сказочную. Иногда имеется сюжет перевоплощения в животных. В отличие от игр и фантазий здорового ребенка в этих случаях наблюдаются полный отрыв от реальности. Так, считая себя собачкой, зайчиком, волком, ребенок требует не называть его по имени, по-особому кормить, ложится спать на полу и т.д. В причудливом содержании фантазий и игр нередко можно уловить компенсаторную тенденцию изживания страхов, чувства собственной неполноценности. Иногда фантазии носят агрессивный характер, отражающий как гиперкомпенсаторные проявления, так и расторможенность влечений.

Аутизм отчетливо проявляется и в речи этих детей. Нередко при потенциально большом словарном запасе и способности к сложным оборотам дети не пользуются речью для общения. В одних случаях это может быть полный или почти полный мутизм, в других - аутичная речь, обращенная в пространство, к самому себе, эхолалии при ответах на вопросы. Характерно неупотребление личных местоимений, речь о себе во втором или третьем лице. Тембр и модуляция голоса неестественны, часто вычурны и певучи. При недоразвитии коммуникативной функции речи нередко наблюдается повышенное стремление к словотворчеству, неологизмам, бесцельному манипулированию звуками, слогами, отдельными фразами из стихов и песен.

Клинические описания застывшего или «скользящего» взора, неустойчивости зрительной фиксации позволяют предположить и зрительно-моторные нарушения.

Прослеживается прямая связь между характером первичных двигательных расстройств, связанных с нарушением тонической регуляции, и характером речевых расстройств. Нарушается не только потребность в речевом общении, но и сама возможность реализации этого акта. Диапазон этих расстройств довольно широк и включает в себя дизартрические явления, нарушения темпа, ритмической организации речи (ее скандированность, толчко-образность), а в тяжелых случаях нарушения, напоминающие явления алалии. Генезис этих расстройств требует дальнейшего изучения.

Все эти особенности прослеживаются в динамике развития аутичного ребенка с самого раннего возраста и, по существу, формируют специфическую аномалию его развития.

Еще до 1,5 лет выявляется слабость психического тонуса: общая вялость, недостаточность инстинктивной сферы (плохой аппетит, слабость инстинкта самосохранения, реакций на дискомфорт, мокрые пеленки, холод и т.д.). Ходьба долго остается неуверенной, страдает развитие целенаправленных действий. Но в то же время нередко наблюдается обилие стереотипных движений, ритмических разрядов, импульсивных действий. Едва научившись ходить, такой ребенок часто импульсивно бежит, не замечая края, опасности.

В отличие от моторики в развитии речи нередко наблюдается опережение, но часто уже с самого начала речь отличается аутичностью, наличием «автономности», превалированием неологизмов. Маленький ребенок, едва научившись говорить, может одержимо повторять отдельные слова, читать стихи, аффективно расставляя интонационные акценты. Таким образом, более сложные психические процессы, такие, как речь, развиваются в ряде случаев раньше, чем более элементарные.

Уже с раннего детства отмечается сенсорная и эмоциональная гиперестезия: даже в младенческом возрасте дети отрицательно реагируют на яркие игрушки, страдают от громких звуков, прикосновений одежды. Сначала эта чувствительность приводит к чрезмерной ориентировочной реакции, состоянию возбужденности. В дальнейшем она как бы истощается, внимание ребенка становится трудно привлечь, он мало или совсем не реагирует на обращение, игрушку, что иногда приводит к ложным опасениям в отношении слепоты или глухоты. К 2,5-3 годам часто нарастают стереотипные двигательные разряды, появляются однообразные аутистические игры. В 3-5 лет аутичный ребенок может быть еще не приучен к опрятности, к элементарным навыкам самообслуживания. Такие дети могут быть чрезвычайно избирательны в еде и в то же время брать в рот несъедобное.

С возрастом более четким становится характер речевых расстройств. Нарушение коммуникативной стороны речи с длительным сохранением в речевом развитии звукоподражательных, автономных слов, которые сосуществуют с обще употребляемыми словами, делает речь аутичного ребенка вычурной и нередко труднодоступной для понимания. Ненаправленная вербальная активность нередко прерывается мутизмом.

Даже при потенциально сохранном интеллекте, а иногда, как указывалось, и рано выявляющейся частичной одаренности (музыкальной, математической), эти дети находятся вне реальной ситуации и на предъявляемые требования дают реакции негативизма с частым отказом от даже уже существующих умений и навыков. С возрастом в большинстве случаев все более выступают нецеленаправленность поведения, его слабая связь с ситуацией, противоречивость всей психической сферы ребенка.

5. ВЛИЯНИЕ ВРЕДНЫХ ПРИВЫЧЕК НА НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ

Длительное потребление этилового спирта (этанола) приводит к серьезным изменениям структуры и функции мужских половых желез.

Масса их уменьшается наполовину и более, нарушается целостная структура базальной мембраны семенных канальцев, уменьшается как их диаметр, так и количество зародышевых клеток.

У сперматозоидов часто встречаются пороки развития. Уже при умеренном и непродолжительном потреблении этилового спирта число сперматозоидов уменьшается в семенной жидкости примерно на 30%, при длительном - на 65-70%.

Этиловый спирт отрицательно влияет на оплодотворяющую активность сперматозоидов. При острой и хронической алкогольной интоксикации страдает синтез мужского полового гормона (тестостерона) в яичках. Вызываемое этиловым спиртом угнетение функции мужских половых желез вплоть до бесплодия следует рассматривать в виде двухстадийного процесса.

Первая стадия - обратимые явления уменьшения синтеза тестостерона и уменьшение образования сперматозоидов со сниженными функциями. Они являются следствием действия спирта и продуктов его окисления на половые железы, гипофиз и гипоталамус.