Размещено на http://www.allbest.ru/

ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ АМН УКРАЇНИ

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

Хірургічне лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком

14.01.04- серцево-судинна хірургія

ДОВГАНЬ Олександр Михайлович

Київ - 2001

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України.

Науковий консультант: Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор член-кореспондент АМН України

ЗІНЬКОВСЬКИЙ Михайло Францович,

Інститут серцево-судинної хірургії АМН України завідувач відділенням хірургічних методів лікування вроджених вад серця.

Офіційні опоненти: Доктор медичних наук, професор

БАБЛЯК Дмитро Євгенович,

Львівський державний медичний університет ім. Данила Галицького, професор кафедри шпитальної хірургії; заслужений діяч науки і техніки України,

доктор медичних наук, професор

НІКОНЕНКО Олександр Семенович,

Запорізький державний медичний університет, завідувач кафедри шпитальної хірургії; заслужений діяч науки і техніки України,

доктор медичних наук, професор

СИТАР ЛЕОНІД ЛУКИЧ,

Інститут серцево-судинної хірургії АМН України завідувач відділенням хірургічних методів лікування набутих вад серця.

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН

України, відділення хірургії судин м. Київ

Захист відбудеться “20” листопада 2001 р. о 14°° годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м.Київ, узвіз Протасів яр, 11.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м.Київ, узвіз Протасів яр, 11.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Однією з найбільш важких проблем сучасної кардіохірургії є лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком (ФЄШ). Ця патологія відрізняється різноманітністю анатомічних форм, більшість з яких не піддаються такій корекції, яка передбачає відновлення кровообігу за участю двох шлуночків. Дуже ефективною виявилась реалізація ідеї створення особливого типу кровообігу за принципом Фонтена, який не має аналога ні в нормі, ні в патології, а саме - переключення венозного відтоку крові в "обхід правого шлуночка" безпосередньо в легеневу артерію [F.Fontan, E.Baudet, 1971; G.Kreutzer et al., 1973; M.H.Yacoub, R.Radly-Smith, 1976; V.O.Bjork et al., 1979; A.W.Gale et al., 1979; Y.Kawashima et al., 1984; M.R.de Leval et al., 1988]. Ця модель кровообігу вирішує два головних завдання - розділ легеневого і системного кіл кровообігу, та зменшення об'ємного перевантаження єдиного шлуночка. В зв'язку з цим виключається можливість змішування венозної і артеріальної крові, підвищується коефіцієнт внутрішньолегеневої оксигенації, усувається гіпоксемія, зупиняється процес дилатації шлуночка і розвиток вторинної кардіоміопатії.

Незважаючи на 30 річну історію привабливої ідеї Фонтена проблема її реалізації знаходиться в постійному розвитку і удосконаленні, внаслідок відсутності ідеального рішення.

Для створення кровообігу в “обхід” правого шлуночка необхідні певні гемодинамічні умови. Насамперед, це відсутність опору на шляху плину крові в малому колі кровообігу і хороша скорочувальна спроможність шлуночка [В.П.Подзолков, М.Р.Чиаурели, 1994; A.Choussat et al., 1978; G.K.Danielson 1986; J.E.Mayer 1986; T.L. Gentles et al., 1997].

В зв'язку з особливостями анатомічної будови не всі пацієнти з даною патологією можуть бути кандидатами до повної гемодинамічної корекції. У більшості випадків виникає необхідність проведення втручань, що спрямовані на підготовку до здійснення кінцевого методу оперативного лікування [N.D.Bridges et al., 1990; W. A.R.Castaneda et al., 1994; M.L.Jacobs, W.I.Norwood, 1994; J.Brawn et al., 1995].

В сучасний час існує дуже велика кількість різновидів хірургічних втручань, які можуть застосовуватись для лікування аномалій серця з ФЄШ. Багато з них можуть використовуватись як для остаточного лікування, так і в якості підготовчого етапу до іншого виду оперативного втручання. Деякі операції можуть складати альтернативу одна одній. Також протиставляються одна одній різні модифікації повної гемодинамічної корекції, яких на сьогодні нараховується більше десятка [В.П.Подзолков, М.Р.Чиаурели, 1994; G.Kreutzer et al., 1973; A.W.Gale et al., 1979; R.A.Humes et al., 1987; J.G.Coles et al., 1988; R.A.Jonas, A.R.Castaneda, 1988; M.R.de Leval et al., 1988; M.N.Ilbawi et al., 1989; F.J.Puga, 1989; Shu-Hsun Chu et. al., 1991; S.Giannico et al., 1992; M.L.Jacobs, W.I.Norwood, 1994; K.Hashimoto et al., 1995; A.Amodeo et al., 1997; S.R.Gundry 1997]. Виходячи з цього, існує необхідність вивчення порівняльної ефективності різних методів оперативних втручань, котрі застосовуються для лікування одношлуночкового серця.

Аналіз динаміки досліджень по даній проблемі показав, що до цього часу не існує єдиного підходу в питанні вибору хірургічної тактики в залежності від варіанту клінічного перебігу хвороби, анатомо-фізіологічних особливостей вади та віку дитини [С.Б.Заец, 1996; H.S.Weber et al., 1992; C.J.Knott-Craig et al., 1995; H.Uemura et al., 1995;].

До цього часу в літературі залишається відкритим питання діагностики і тактики хірургічного лікування природжених вад серця, поєднаних з гіпоплазією правого шлуночка. Враховуючи те, що світовий хірургічний досвід при даній патології малий, багато аспектів цієї проблеми залишаються недостатньо вивченими [В.И.Бураковский и соавт., 1989; К.Б.Рахманкулов, 1998; M.R.de Leval et al., 1985].

Незважаючи на велику різноманітність хірургічних методів лікування одношлуночкового серця, у кожного з них є свої недоліки. В зв'язку з цим існує потреба в удосконаленні техніки їх виконання.

На цей час також існує необхідність у подальшому вивченні особливостей стану кровообігу після повної корекції гемодинаміки, а також пошуку шляхів зменшення післяопераційної летальності на різних етапах лікування хворих з даною патологією. Потребують подальшого вивчення причини ускладнення малим серцевим викидом в ранньому післяопераційному періоді і засобів його лікування у пацієнтів, які перенесли повну гемодинамічну корекцію.

Наша праця є першим підсумком подібних досліджень в Україні і складає значний відсоток таких операцій, що виконуються на теренах СНД.

Виходячи з попереднього, перед нами постало актуальним виконання комплексного дослідження, в якому було б здійснено аналіз обстеження хворих з різноманітними анатомічними формами одношлуночкового серця, а також різних методів хірургічного лікування цієї патології, ретельне вивчення безпосередніх і віддалених результатів операцій, можливих ускладнень, особливостей центральної гемодинаміки після операції.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт Інституту серцево-судинної хірургії АМН України і є фрагментом комплексної теми відділень хірургічних методів лікування вроджених вад серця (шифр ГК. 91.01.068 № державної реєстрації 2196V001516). Автор дисертації був відповідальним виконавцем цієї НДР. Вона удостоєна диплома АМН України за кращу закінчену роботу.

Мета і завдання дослідження. На основі поглибленого вивчення анатомо-гемодинамічних особливостей і клінічного перебігу аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком і за рахунок розробки хірургічної тактики та удосконалення оперативних втручань поліпшити результати хірургічного лікування хворих з цією патологією.

Для виконання поставленої мети були визначені наступні завдання :

1. Вивчити анатомо-фізіологічні особливості різних форм аномалій серця з ФЄШ.

2. Створити програму обстеження хворих з даною патологією, яка дозволить одержувати всі необхідні дані для вибору того чи іншого виду оперативного втручання.

3. Удосконалити техніку повної гемодинамічної корекції й інших оперативних втручань, які виконуються при лікуванні одношлуночкового серця.

4. Здійснити аналіз результатів операцій і вивчити особливості післяопераційного перебігу, причин ускладнень і смертельних випадків;

5. На основі аналізу результатів дослідження розробити тактику хірургічного лікування усіх анатомічних форм серця з ФЄШ.

Об'єкт дослідження. Хворі з різноманітними анатомічними формами і варіантами клінічного перебігу одношлуночкового серця.

Предмет дослідження. Вивчення шляхів покращення хірургічного лікування хворих з ФЄШ .

Методи дослідження. Оцінка анатомо-гемодинамічних особливостей вади, а також клінічного стану і стану кровообігу на протязі операції і в післяопераційному періоді проводилась за допомогою загальноклінічних методів, двомірної ехокардіографії, електрокардіографії, рентгенографії, катетерізації порожнин серця та ангіокардіографії, моніторингу показників центрального та периферічного кровообігу, моніторингу необхідної фармакотерапії.

Наукова новизна отриманих результатів полягає в тому, що ця дисертація є першою в країні роботою, у якій вирішена принципово нова проблема лікування хворих з ФЄШ, які раніше вважались неоперабельними. У дисертації вперше:

вивчені всі анатомічні форми цієї патології, які зустрічались в Україні, що дозволило створити оптимальну програму клінічного обстеження хворих з ФЄШ серця;

вивчені чинники, які впливають на частоту виникнення летальних випадків і важкість перебігу раннього післяопераційного періоду у хворих після різних модифікацій повної гемодинамічної корекції;

проведена порівняльна оцінка різних методів повної гемодинамічної корекції і запропоновані її оптимальні модифікації;

удосконалено методики виконання повного кавапульмонального сполучення і прямого передсерднолегеневого сполучення в комбінації з двонаправленим кавапульмональним анастомозом;

розроблено систему етапного хірургічного лікування одношлуночкового серця з метою підготовки хворих до повної гемодинамічної корекції у випадках з несприятливими анатомо-фізіологічними показниками;

запропоновано методику "півторашлуночкової корекції” у хворих з синдромом гіпоплазії правого шлуночка (СГПШ);

винайдено спосіб корекції гемодинамічних порушень у ранньому післяопераційному періоді (патент України № UA 25585 A);

науково обгрунтована система засобів проведення хворих з ФЄШ серця на різних етапах хірургічного лікування.

Практичне значення отриманих результатів. Запропоновано комплексний підхід до хірургічного лікування аномалій серця з ФЄШ, що охоплює всі складові процесу лікування - від спеціального доопераційного ведення новонароджених, вибору правильної хірургічної тактики, використання типу оперативного втручання в залежності від анатомічної форми вади і до профілактики післяопераційних ускладнень, що забезпечує значне покращення результатів лікування хворих з цією патологією.

Застосування програми обстеження хворих з ФЄШ дозволяє одержати всебічну інформацію про анатомо-фізіологічні особливості вади в кожному конкретному випадку.

Впровадження в клінічну практику алгоритмів прийняття рішень для лікування різних клінічних синдромів одношлуночкового серця, збільшує шанси хворого на отримання найбільш ефективного хірургічного лікування у вигляді повної гемодинамічної корекції.

Об'єктивізація показань і протипоказань до різних видів оперативного втручання досягається шляхом визначення скорочувальної спроможності міокарду, тиску в легеневій артерії, загального опору легеневих судин, наявності звужень на виході в системне коло кровобігу та ступеня гіпоплазії легеневих артерій.

Застосування методики виконання прямого сполучення правого передсердя з легеневим стовбуром в поєднанні з двонаправленим кавапульмональним анастомозом у хворих з атрезією тристулкового клапана (АТК) дозволяє створити більш сприятливі умови для існування кровообігу за Фонтеном у випадках з гіпертрофованим правим передсердям.

Запропонована методика "півторашлуночкової корекції" при СГПШ, забезпечує добрі безпосередні та віддалені результати лікування хворих з даною патологією.

Використання розвантажувального отвору при виконанні повної гемодинамічної корекції забезпечує значне зниження післяопераційної летальності (до 9,5% проти 48,1%).

Використання розробленої системи засобів післяопераційної курації хворих з повною гемодинамічною корекцією покращує у них перебіг раннього і віддаленого післяопераційних періодів .

Застосування абдомінальної компресії у хворих з ознаками малого серцевого викиду підвищує показники серцевого тиску (від 58,5+7,8 мм.рт.ст до 79,7+6,1 мм.рт.ст.) і серцевого індексу (від 2,6+0,3 л/хв./м² до 3,7+0,4 л/хв./м²) (p> 0,05).

Дані, які одержані в процесі дослідження, наукові положення, висновки і рекомендації, які містяться в роботі, знайшли широке застосування у повсякденній роботі Інституту серцево-судинної хірургії АМН України, а також в інших кардіохірургічних центрах України. Результати досліджень впроваджені у відділенні серцево-судинної хірургії Дніпропетровського обласного кардіологічного диспансеру і у відділенні серцевої хірургії Запорізької обласної лікарні, що підтверджено відповідними актами впровадження.

Особистий внесок здобувача. Здобувачем особисто було проведено аналіз результатів обстеження усіх хворих з ФЄШ серця, розроблені програми обстеження і алгоритми прийняття рішень для вибору тактики хірургічного лікування у пацієнтів з різними формами одношлуночкового серця. В процесі дослідження були впроваджені ідея по застосуванню розвантажувального отвору під час виконання повного кавапульмонального сполучення та запропонована нова модифікація прямого передсердно-легеневого сполучення в комбінації з двонаправленим кавапульмональним анастомозом у хворих з АТК.

Автор дисертаційного дослідження був ініціатором виконання екстракардіального повного кавапульмонального сполучення у хворих з єдиним шлуночком серця (ЄШС). Значна частина пацієнтів з одношлуночковим серцем прооперовані особисто здобувачем.

Пошукувач приймав активну участь у розробці протоколів післяопераційного проведення тематичних хворих після різних видів хірургічних втручань.

Автором за темою дисертації опубліковано 7 самостійних робіт у фахових журналах України і 3 самостійні роботи в наукових збірниках.

В наукових публікаціях, які були підготовлені у спіавторстві з М.Ф.Зіньковським, В.В.Лазоришинцем, І.М.Ємцем, О.П.Ярмолюком, О.В.Кривеньким, К.І.Цимбаленко, Н.В.Воробйовою, І.Г.Яковенко, дисертантові належить обгрунтування методик досліджень, способів хірургічного лікування і висновків.

В патенті України, отриманому у співавторстві з М.Ф.Зіньковським і Н.В.Воробйовою, здобувачу належать ідея винаходу та методика виконання способу. серце шлуночок хірургічне втручання

Автором особисто виконано весь обсяг науково-аналітичної роботи, статистична обробка і узагальнення результатів.

Апробація роботи. Основні положення дисертації доповідались і обговорювались на Х конференції Європейської асоціації кардіо-торакальних хірургів (Прага, 1996); на IV науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 1996); на V науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 1997); на VI науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 1998); на VIII з'їзді хірургів України (Харків, 2000)

Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторій Інституту серцево-судинної хірургії АМН України 11 травня 2001 року.

Публікації. За темою дисертації опубліковано 29 наукових робіт. З них 21 у фахових виданнях України і Росії, рекомендованих ВАК України (з них 7 одноосібних). Одержано один патент на винахід N UA 25585, що безпосередньо пов'язаний з темою дисертації.

Об'єм і структура дисертації. Дисертація складається з вступу, 8 розділів, закінчення, висновків. Загальний обсяг дисертації становить 329 сторінок машинопису. Робота ілюстрована 55 рисунками та 32 таблицями. Список використаних літературних джерел викладений на 24 сторінках і містить 236 найменувань, в тому числі 205 іноземних авторів.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріали і методи дослідження. Обстежено 296 пацієнтів у віці від 3 днів до 38 років (в середньому 6.16 6,04 років) з різноманітними клінічно-анатомічними формами одношлуночкового серця і вад серця поєднаних, з гіпоплазією правого шлуночка, які за період з 1985 по 1999 рр. находились на обстеженні та хірургічному лікуванні в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України. Серед них було 187 (63,2%) пацієнтів з різними формами ЄШС, 96 (32,4%) хворих з АТК і 13 (3,4%) хворих з СГПШ. Такий поділ хворих здійснювали в зв'язку з суттєвими анатомічними відмінностями і особливостями хірургічного лікування кожної із цих нозологічних одиниць. Переважній більшості обстежених пацієнтів виконували різноманітні хірургічні втручання. Оперативному лікуванню підлягали 198 (66,9%) хворих. В 71 (35,6%) випадку хірургічні втручання виконували по декілька разів. В тому числі у 61 (30,8%) особи хірургічне лікування здійснювалось постадійно. У досліджуванній групі використовувались різноманітні хірургічні втручання, які існують для лікування аномалій серця з ФЄШ. Із них у 89 (45,4%) хворих використовувались різні типи системно-легеневих анастомозів. 50 (56,2%) з них належали до групи з ЄШС і 39 (43,8%) - до групи з АТК. Їх вік під час виконання першої операції був в межах від 7 днів до 19 років (в середньому 55±54,12 місяців). Всі пацієнти мали ціаноз. Насиченість артеріальної крові киснем коливалась від 30% до 80% (в середньому 60,3±18,3%). Рівень гемоглобіну також був підвищеним і находився в межах від 162 г/л до 269 г/л (в середньому 211±27,5 г/л).

26 (13,3%) хворим з гіпертензією в легеневій артерії виконували підготовчі втручання, з метою запобігання розвитку незворотніх змін в легеневих судинах і серцевій м'язі. Із них в 17 (65,4%) випадках здійснювалось звужування легеневого стовбура, в 5 (19,3%) випадках звужування легеневого стовбура поєднували з корекцією перешкод на виході в системне коло кровообігу, в 3 (11,5%) - звужування легеневого стовбура доповнили двонаправленим кавапульмональним анастомозом і у 1 (3,8%) хворого виконана процедура Damus-Kaye-Stansel.

92 хворим у віці від 6 місяців до 11 років, (в середньому 51,7 44,9 місяців) виконували операцію по формуванню кавапульмонального анастомозу. З цієї кількості пацієнтів у 13 (14,1%) випадках здійснена, "півторашлуночкова корекція". Вона полягала у формуванні кавапульмонального анастомозу з одночасним усуненням супутніх вад при аномаліях серця, що займають проміжне положення між одношлуночковим серцем і двошлуночковим (І група). В інших 79 (87,9%) хворих кавапульмональний анастомоз виконували з метою часткової корекції гемодинаміки (ІІ група). У 18 (22,8%) випадках кавапульмональний анастомоз виконували з приводу двоприпливного правого шлуночка, у 18 (22,8%) - при невизначеному типі ЄШС і в 17 (21,5%) - при двоприпливному лівому шлуночкові. Інші 26 (32,9%) пацієнтів були з різноманітними типами АТК.

У 17 (21,5%) хворих кавапульмональний анастомоз виконували за наявності аномального дренування системних або легеневих вен. У 14 (17,7%) пацієнтів спостерігались різноманітні аномалії дренування системних вен і в 3 (3,8%) - повний аномальний дренаж легеневих вен. У 7 (8,9%) хворих була виявлена різного ступеня вираженості недостатність одного із передсердно-шлуночкових клапанів.

88 (94,6%) хворим виконували двонаправлений кавапульмональний анастомоз. У 2 із них в ході операції він був трансформований в класичний анастомоз Глена. 4 (5,4%) хворим кавапульмональний анастомоз формувався за класичною методикою.

В усіх хворих перед операцією відзначався ціаноз. Показники концентрації гемоглобіну крові находилися в межах від 94 г/л до 244 г/л (в середньому 179 31,8 г/л). Насиченість артеріальної крові киснем коливалась в межах від 46% до 96% (в середньому 74,03 ± 12,06%). У 82 (89,1%) хворих тиск в легеневій артерії був зниженим у 6 (6,5%) - нормальним і в 4 (4,4%) - підвищеним.

Перед операцією середній тиск в легеневій артерії був в межах від 5 мм.рт.ст. до 39 мм.рт.ст. (в середньому 15,8 ± 6,6 мм.рт.ст.). ЗЛО у хворих коливався від 0,74 ОД/мІ до 3,8 ОД/мІ ( в середньому 1,4 ± 1,6 ОД/мІ). 33 хворим раніше були виконані хірургічні втручання.

Повна гемодинамічна корекція зроблена 52 (26,5%) хворим. Їхній вік на час операції находився в межах від 4 до 24 років (в середньому 10,5 ± 5,5 років). У 37 (71,2%) пацієнтів діагностовано один із варіантів ЄШС, і в 15 (28,8%) - АТК. В 29 (55,8%) випадках їй передували паліативні втручання. Такі як: системно-легеневі анастомози (15 вип. - 28,8%), двонаправлений кавапульмональний анастомоз (10 вип. - 19,3%), класичний анастомоз Глена (1 вип. - 1,9%), системно-легеневий анастомоз, а потім двонаправлений кавапульмональний анастомоз (2 вип. - 3,8%), двонаправлений кавапульмональний анастомоз у поєднанні із звужуванням легеневого стовбура (1 вип. - 1,9%).

Всі хворі мали ціаноз. Рівень гемоглобіну крові находився в межах від 153 г/л до 227 г/л (в середньому 182,3 ± 20,1 г/л). Насиченість артеріальної крові киснем коливалася від 56% до 92% (в середньому 81,5% ± 9,4%). Основні показники гемодинаміки наведені в таблиці.

Таблиця.

Основні показники гемодинаміки у хворих перед повною гемодинамічною корекцією

Показник	Значення
Середній тиск в легеневій артерії (мм. рт. ст.) Середній ЗЛО (ОД/м2) Середній КДТ лівого шлуночка (мм.рт.ст.) Середній показник фракції вигнання (%) Середній показник артеріальної насиченості киснем (%) Середня концентрація гемоглобіну крові (г/л)	12,2 4,2 (9-23) 1,4 0,9 (0,55-3,8) 8,4 3,3 (3-15) 56,9 7,4 (44-70) 81,5 9,4 (56-95) 182,3 20,1(155-227)

Умовні скорочення: ЗЛО - загальний легеневий судинний опір; КДТ - кінцевий діастолічний тиск.

В усіх випадках на ЕКГ реєструвався синусовий ритм.

Згідно з класифікацією Нью-Йоркської асоціації кардіологів 24 (46,2%) хворих віднесені до IV функціонального класу, 20 (38,5%) - до III класу і 8 (15,4%) - до II класу.

У 24 (46,1%) хворих перед операцією були виявлені один або декілька чинників ризику за A.Choussat і співавт. (1978). У 3 (5,8%) пацієнтів виявлено 3 чинники ризику. У п'яти (9,6%) хворих виявлено 2 чинники ризику. Інші 16 (30,8%) пацієнтів мали по одному чиннику ризику.

12 (23,1%) хворим повна гемодинамічна корекція була виконана у вигляді прямого передсердно-легеневого сполучення,. в 9 (17,3%) випадках у вигляді прямого передсерно-легеневого сполучення з поділом правого передсердя автоперикардіальною латкою, в 6 (11,5%) - у вигляді. повного кавапульмонального сполучення, в 21 (40,4%) - у вигляді фенестрованого повного кавапульмонального сполучення, в 1 (1,9%) - у вигляді екстракардіального повного кавапульмонального сполучення з використанням судинного протезу і в 3 (5,8%) хворих з АТК застосовано пряме передсердно-легеневого сполучення в поєднанні з формуванням двонаправленого кавапульмонального анастомозу.

Частка неоперованих хворих склала 33,1% (98 вип.) від загальної кількості досліджуваних. Вони належали до різних вікових категорій. Серед них спостерігались всі клінічно-морфологічні форми одношлуночкового серця, що надало можливість вивчити природний перебіг захворювання і зміни стану кровообігу в залежності від анатомічного варіанту вади.

У всіх випадках водночас із загально-клінічними методами, для дослідження хворих були використані найсучасніші методи серед яких є - ехокардіографія (ЕХО-КГ), ангіокардіографія (АКГ) з катетеризацією порожнин серця, доплерівський метод виміру хвилинного об'єму серця, прямі виміри тиску у лівому і правому передсердях, а також артеріального тиску.

Під час ЕХО-КГ дослідження прагнули визначити всі складові частини аномалій: характер будови шлуночкової маси, розміри шлуночкових камер, розміщення передсердь, особливості будови передсердно-шлуночкових клапанів, розміщення магістральних судин, особливостей анатомічної будови виходів в легеневу артерію та аорту. Також цим методом було зручно виявляти як перед операцією, так і в післяопераційному періоді, ступінь гіпертрофії міокарду, його скоротливу спроможність та наявність рідини у порожнині перикарда. Завдяки доплерівському ефекту була можливість ефективно оцінювати ступінь зворотнього потоку крові на передсердно-шлуночкових клапанах, наявність звужень на рівні дуги та перешийку аорти, а також функціонування відкритої артеріальної протоки (ВАП). За допомогою комп'ютерної приставки розраховували кінцевий діастолічний об'єм серця, серцевий індекс і фракцію викиду.

Під час рентгенхірургічних методів дослідження здійснювались виміри показників тиску в усіх порожнинах та магістральних судинах, а також у цих же місцях визначалась насиченість крові киснем. Всім хворим обов'язково виконували АКГ. Розраховували поглинання кисню за 1 хвилину, хвилинний об'єм і серцевий індекс за методом Фіка, обсяг легеневого кровотоку, а також загальнолегеневий (ЗЛО) і загальнопериферичний (ЗПО) судинні опори та їх співвідношення.

Інтраопераційні дослідження включали моніторинг частоти серцевих скорочень, ЕКГ, артеріального тиску, центрального венозного тиску, температур у стравоході, прямій кишці та міокардіальної температури, повторні аналізи газів крові, кислотно-лужної рівноваги і біохімічних показників. За допомогою пульсоксиметра визначали насиченість капілярної крові киснем.

Порівняльна оцінка особливостей анатомічної будови аномалій здійснювалась шляхом зіставлення даних отриманих під час ЕХО-КГ, АКГ, інтраопераційних морфометричних досліджень і вивчення патологоанатомічних зразків.

Стан кровообігу хворих в післяопераційному періоді оцінювався за показниками центрального венозного тиску, тиску у лівому передсерді, артеріального тиску, хвилинного об'єму циркулюючої крові, газового складу артеріальної та венозної крові, насиченості капілярної крові киснем.

У хворих з ознаками малого серцевого викиду лікувальні засоби здійснювали під контролем виміру хвилинного об'єму серця за доплерівським ефектом.

Функціональний стан хворих до операції і у віддаленому післяопераційному періоді оцінювали у відповідності з Нью-Йоркською класифікацією кардіологів (NYHA).

Результати досліджень і оперативних втручань оброблені з використанням методів варіаційної статистики.

Результати досліджень викладені у 7 розділах.

Оскільки проблема хірургічного лікування аномалій серця з ФЄШ в нашій країні піднята вперше, то першочерговим завданням постало вивчення анатомо-фізіологічних та клінічних особливостей даної патології. Цьому і присвячені розділ 2 “Анатомо-гемодинамічні особливості та клінічний перебіг атрезії тристулкового клапана”, розділ 3 “Анатомо-гемодинамічні особливості та клінічний перебіг єдиного шлуночка серця” та розділ 4 “Анатомо-гемодинамічні особливості та клінічна картина синдрому гіпоплазії правого шлуночка”.

При вивчені морфології ЄШС виділили три анатомічні форми: двоприпливний лівий шлуночок ( 84 вип. - 44,9% ), двоприпливний правий шлуночок ( 51 вип. -27,3% ) і невизначений тип ЄШС ( 52 вип. - 27,8% ). В кожному з анатомічних варіантів ЄШС виділені дві групи - з транспозицією магістральних судин (ТМС) і з нормальним розташуванням магістральних судин. Вихід в легеневу артерію був звуженим у 122 (65,2%) випадках, атрезованим - у 15 (8,1%) і вільним - у 50 (26,7%). Серед сердець з вільним виходом в легеневий стовбур в 14 (28%) випадках знаходили звуження на шляху виходу в системне коло кровообігу (на рівні бульбо-вентрикулярного отвору, дуги або перешийка аорти).

Встановлено велику різноманітність анатомічної будови атріо-вентрикулярних клапанів: 101 (54%) випадок двох клапанів з нормальною функцією; 15 (8%) випадків двох клапанів із недостатністю одного з них; 13 (6,9%) випадків двох клапанів із звуженням одного з них; 8 (4,3%) випадків двох клапанів, один з яких “наїзник”; 28 (15%) випадків спільного атріо-вентрикулярного клапана з нормальною функцією або його недостатністю; 22 (11,8%) випадки атрезії одного з атріо-вентрикулярних клапанів.

Анатомічні варіанти АТК менш різноманітні. Як показали результати наших досліджень в 63 (65,6%) випадках зустрічався І тип АТК, тобто з нормальним відходженням магістральних судин. У більшості з них (52 вип. - 82,5%) спостерігався стеноз легеневої артерії (підтип В відповідно класифікації J.E.Edwards і H.B.Burhel, 1949). Атрезія легеневої артерії зустрічалась в 9 (14,3%) випадках, що належали до І типу АТК (підтип А), і тільки в 2 (3,2%) випадках вихід в легеневий стовбур був вільним (підтип С). ІІ тип АТК ( з ТМС) виявлено у 33 (34,4%) хворих. В цій групі пацієнтів в 21 (63,6%) випадку виявлене звуження в легеневу артерію (ІІВ тип), в 11 (33,3%) випадках вихід в легеневу артерію був вільним (ІІС тип) і в 1 (3,1%) випадку спостерігалась атрезія легеневої артерії (ІІА тип). Цей тип тристулкової атрезії у 3 (9,1%) хворих поєднувався з наявністю звужень на шляху виходу крові в системне коло кровообігу.

У 118 (63,1%) хворих ЄШС поєднувався з іншими природженими вадами серця. Деякі із них суттєво погіршували клінічний перебіг захворювання. До них слід віднести субаортальне звуження на рівні бульбо-вентрикулярного отвору, гіпоплазію дуги аорти, коарктацію аорти, недостатність одного із атріо-вентрикулярних клапанів, рестриктивний дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) в поєднанні з атрезією одного із атріо-вентрикулярних клапанів, гіпоплазію легеневих артерій.

Серед хворих із СГПШ в 7 (53,8%) випадках спостерігали недорозвиток синусної частини шлуночка, в 4 (30,8%) - недорозвиток припливного і трабекулярного відділів і в 2 (15,4%) - зменшену порожнину шлуночка за рахунок гіпертрофії його стінок.

Клінічна картина досліджуваного контингенту хворих, головним чином, визначалась величиною легеневого кровотоку. В залежності від цього ми спостерігали три різних варіанти перебігу хвороби.

Перший варіант клінічного перебігу, який спостерігали в 177 (59,7%) випадків з наявністю стенозу або атрезії легеневої артерії, характеризувався симптомами, що свідчили про недостатній легеневий кровоток і гіпоксемію. Ці симптоми з'являлись зразу після народження дитини і посилювались з її розвитком.

Першою ознакою такого клінічного перебігу був виражений ціаноз, який посилювався під час плачу і їжі у новонароджених та невеликих фізичних навантажень у більш старших дітей. В усіх хворих спостерігали задишку під час незначних навантажень. Задишково-ціанотичні напади виникали лише у 28 (9,5%) хворих. 77 (26%) дітей з цією формою клінічного перебігу відставали у фізичному розвитку.

В усіх пацієнтів, в яких спостерігали такий клінічний перебіг був підвищений гемоглобін крові. Концентрація гемоглобіну крові коливалась від 86 г/л до 269 г/л ( в середньому 185±37,5 г/л). Насиченість артеріальної крові киснем була менше 80% і находилась в межах від 44 % до 79 % (в середньому 65±10,9%). На рентгенограмах грудної клітини спостерігали збіднений легеневий рисунок. За даними зондування серця середній тиск в легеневій артерії був нижче норми і складав в середньому 14,3 ± 1,5 мм. рт.ст.

Другий варіант клінічного перебігу ми спостерігали в 64 (21,6%) випадках. Він визначався надмірним легеневим кровотоком. Симптоматика у таких хворих мінялась по мірі прогресування змін в легеневих судинах внаслідок високої гіпертензії. Через декілька тижнів після народження у немовлят відзначались ознаки застійної серцевої недостатності, і недостатності кровообігу. Такі діти були злегка ціанотичні у них спостерігалась задишка, яка посилювалась під час плачу чи їжі. Вони дуже мало набирали у вазі. Внаслідок застійних явищ, в легенях вислуховувались вологі хрипи. Відмічалось збільшення розмірів печінки, що свідчило про недостатність кровообігу. На рентгенограмі грудної клітини відмічались посилений легеневий рисунок і застійні корені легень.

Із 37 хворих, котрим по різним причинам не виконали хірургічні втручання направлені на захист легень і вони не померли на протязі першого року життя, клінічна картина мінялась в процесі розвитку дитини. В 28 (75,7%) випадках внаслідок підвищення опору легеневих судин зникали явища переповнення легень кров'ю та серцевої недостатності і стан їх покращувався. Деякий проміжок часу, який коливався від 2 до 26 років (в середньому 7,3 ± 4,8 років), ці пацієнти находились у задовільному стані і скаржились лише на незначну задишку під час помірних фізичних навантажень. У них ми не спостерігали кардіомегалії і ознак нарушення кровообігу. По мірі прогресування склерозу легеневих судин у таких хворих збільшувались задишка та ціаноз. В 9 (24,3%) випадках відмічалась кардіомегалія і ознаки порушення кровообігу, які прогресували з часом.

В порівнянні з першим варіантом клінічного перебігу у хворих з гіпертензією в легеневій артерії була меншою концентрація гемоглобіну крові та вищою насиченість артеріальної крові киснем. Концентрація гемоглобіну крові коливалась від 113 г/л до 206 г/л (в середньому 152,9 ± 26,5 г/л), а насиченість артеріальної крові киснем від 65% до 100% (в середньому 85,5 ± 8,5%). Слід відмітити, що концентрація гемоглобіну була більшою, а насиченість артеріальної крові киснем нижчою у пацієнтів більш старшого віку, що є свідченням прогресування склерозу легеневих судин. Середній тиск в легеневій артерій у 55 (85,9%) хворих, що мали такий варіант клінічного перебігу, рівнявся середньому тиску в аорті, а в 9 (14,1%) - він був нижчим ніж в системному колі кровообігу.

Третій варіант клінічного перебігу, котрий характеризувався збалансованістю кровотоків в обох колах кровообігу, ми спостерігали у 55 (18,6%) випадках. Вік хворих, що належали до цієї групи був від 2 до 38 рр. (в середньому 10,0 ± 8,2 років). Це були пацієнти, в яких ознаки хвороби з'являлися після першого року життя. Вони проявлялись лише незначним ціанозом. Такі діти не відставали у фізичному розвитку. У них не було задишки. З часом у них збільшувався ціаноз і з'являлась задишка під час помірних фізичних навантажень. Також поступово збільшувались розміри серця. У 14 (25,5%) пацієнтів з цим варіантом клінічного перебігу спостерігали порушення кровообігу ІІ Б - ІІІ стадії, що розвинулись внаслідок вторинної кардіоміопатії. Лише в 5 (9,1%) випадках серед хворих зі збалансованим кровотоком ми спостерігали виражений ціаноз. Насиченість артеріальної крові киснем в даної категорії хворих була вище 80% і коливалась від 83% до 100% (в середньому 87,3 ± 6,2%), а концентрація гемоглобіну крові находилась в межах від 137 г/л до 250 г/л (в середньому 175,8 ± 24,3 г/л). Середній тиск в легеневій артерії був нормальним, або трішки підвищеним і складав 19,4 ± 3,5 мм.рт.ст

Із загальної кількості обстежених хворих в 37 (12,5%) випадках відмічалась запущена стадія вади, з неможливістю хірургічного лікування. Основними причинами неоперабельності були синдром Ейзенменгера (28 вип. - 9,4%) і вторинна кардіоміопатія (9 вип. - 3,1%).

Таким чином, аномалії серця з ФЄШ у наших хворих характеризувалися надзвичайною варіабельністю анатомічних і клінічних форм.

На основі аналізу анатомічних варіантів і особливостей клінічного перебігу одношлуночкового серця нами розроблена програма клінічного обстеження хворих з даною патологією. Вона включає в себе визначення наступних показників: 1) анатомічної будови шлуночкової маси, розмірів шлуночкових камер, скорочувальної спроможності домінуючого шлуночка; 2) типу розташування передсердь; 3) варіанту шлуночково-артеріального сполучення і анатомічних особливостей вихідних отворів серця; 4) функції ВАП і місця її розташування; 5) типу атріо-вентрикулярного сполучення і стану клапанного апарату; 6) розмірів ДМПП при наявності атрезії або стенозу одного із атріо-вентрикулярних клапанів; 7) місця впадіння системних та легеневих вен; 8) тиску в усіх порожнинах серця і магістральних судинах, та ЗЛО; 9) площі поперечного зрізу легеневих артерій у місцях недоступних для хірургічної корекції.

В Розділі 5 “Історичні аспекти хірургічного лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком” висвітлена хронологія розвитку хірургічного лікування одношлуночкового серця, що триває уже на протязі п'яти десятків років.. Експериментальні дослідження C.A Сarlon. і співавт. (1951), H.E. Warden і співавт., (1954), М.К.Галанкіна і Т.М.Дарбіняна (1956), які підтвердили можливість існування кровообігу в “обхід” правого шлуночка, підштовхнули до впровадження в клінічну практику спочатку кавапульмонального анастомозу (Е.Н.Мешалкин, 1956; W.W.L.Glenn, 1958), а потім операції Фонтена (F.Fontan, E.Baudet, 1971).

З часом менш ефективні оперативні втручання трансформувались в більш досконалі операції, направлені на відведення венозної крові прямо в легеневу артерію оминаючи правий шлуночок. За цей час велись пошуки в напрямку удосконалення хірургічних методів лікування. В результаті чисельних досліджень класичний анастомоз Глена трансформувався в двонаправлений кавапульмональний анастомоз, а оригінальна операція Фонтена через велику кількість модифікацій - в повне кавапульмональне сполучення і пряме передсердно-легеневе сполучення. Також розширилось коло застосування принципів гемодинамічної корекції при інших складних аномаліях серця, коли не можливо відновити кровообіг за участю двох шлуночків.

Розділ 6 “Тактика хірургічного лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком” присвячений хірургічній стратегії у хворих з ФЄШ, що розроблена на основі вивчення анатомо-фізіологічних та клінічних особливостей цієї патології

Наш досвід вказує, що ефективна і безпечна операція Фонтена може бути зроблена у віці старше 6 років. В меншому віці тактика лікування повинна спрямовуватись на вирішення двох завдань: пом'ягчення клінічного синдрому і усунення анатомічних та функціональних чинників, що перешкоджають виконанню первинної операції Фонтена.

Показання до хірургічного лікування та вибору різновиду оперативного втручання у неонатальному періоді мають ряд особливостей. Із-за підвищеного опору легеневих судин у новонароджених з вираженими ознаками гіпоксемії показане накладання анастомозу за Блелок-Таусіг або його модифікації. При цьому велике значення має те, що анастомоз повинен бути сформований таким чином, щоб легеневий кровотік став адекватним, але ні в якому разі не надмірним. Також необхідно уникати деформації легеневої артерії. У випадках, коли атрезія одного із атріо-вентрикулярних клапанів поєднується з рестриктивним ДМПП, показане термінове розширення міжпередсердного сполучення.

При надмірності легеневого кровотоку без звужень на шляху виходу крові в системне коло кровообігу необхідно виконати звужування легеневого стовбура. Пацієнтам із гіперволемією в легеневій артерії та наявністю звужень на виході крові в системне коло кровообігу показана корекція звужень на рівнях бульбо-вентрикулярного отвору, висхідної аорти та її дуги.

Головна особливість тактики лікування у післянеонатальному періоді полягає в здійсненні хірургічних втручань, що направлені на обмеження перенавантаження ЄШС об'ємом і тиском. Для того щоб усунути навантаження тиском, що виникає внаслідок обструкції на шляху виходу крові в системне коло кровообігу, виконуються операції розширення бульбо-вентрикулярного отвору, процедура Damus-Kay-Stansel, чи корекція коарктації аорти. Для зменшення перенавантаження об'ємом наша хірургічна тактика передбачає заміщення раніше сформованих системно-легеневих анастомозів двонаправленим кавапульмональним анастомозом.

Хворі зі збалансованим кровотоком в обох колах кровообігу не потребують хірургічного лікування у ранньому віці.

Таким чином хірургічна тактика при аномаліях серця з ФЄШ визначається варіантом клінічного перебігу, особливостями анатомічної будови вади та віком хворих.

Розділ 7 “Роль кавапульмонального анастомозу в хірургічному лікуванні одношлуночкового серця”. Кавапульмональний анастомоз є частиною гемодинамічної корекції. При його формуванні здійснюється відведення крові в легеневу артерію тільки з басейну верхньої порожнистої вени. В зв'язку з цим анастомоз відіграє важливу роль в хірургічному лікуванні одношлуночкового серця. Кавапульмональний анастомоз використовувався нами і в якості підготовчого етапу на шляху до повної гемодинамічної корекції, і як остаточний метод хірургічного лікування у хворих, що мали значні чинники ризику, у хворих з дренуванням нижньої порожнистої вени у верхню та у хворих з СГПШ, як елемент “півторашлуночкової корекції”.

Проведено аналіз лікування 92 хворих, яким в процесі дисертаційного дослідження було виконано кавапульмональний анастомоз.

Всі операції формування двонаправленого кавапульмонального анастомозу виконували через серединну стернотомію в умовах штучного кровообігу. У 61 (69,3%) пацієнта крім накладання анастомозу виникала необхідність в проведені однієї або кількох внутрішньосерцевих процедур.

Використали 4 модифікації двонаправленого кавапульмонального анастомозу: правобічний - у 69 (80,2%) хворих, двобічний - у 11 (12,8%), двонаправлений кавапульмональний анастомоз з закриттям латкою гирла верхньої порожнистої вени (операція гемі-Фонтена) - у 3 (3,5%), і кавапульмональний анастомоз при продовженні нижньої порожнистої вени у верхню через парну вену - у 4 (4,5%).

У 79 (85,9%) пацієнтів кавапульмональний анастомоз використовували, в якості часткової гемодинамічної корекції одношлуночковового серця (хворі з АТК та ЄШС), а у 13 (14,1%) - як елемент “півторашлуночкової корекції” СГПШ.

Класичний анастомоз Глена в 4 випадках виконували з бічної торакотомії, без застосування штучного кровообігу. В інших 2 хворих цей анастомоз формували з серединного доступу в умовах штучного кровообігу після того, як не вдалось досягти бажаного результату шляхом виконання двонаправленого кавапульмонального анастомозу.

У хворих з АТК і ЄШС, яким виконали двонаправлений кавапульмональний анастомоз, використовували два варіанти забезпечення легеневого кровотоку. У більшості випадках (66 хворих - 88%) залишали додаткове джерело кровопостачання малого кола кровообігу через стенозований клапан легеневої артерії. В інших 11 (12%) осіб кавапульмональний анастомоз був єдиним джерелом кровопостачання легеневої артерії. В цих випадках вроджену атрезію клапана не корегували і перев'язували системно-легеневий анастомоз, абож вихід в легеневий стовбур закривався штучно.

В поєднанні з кавапульмональним анастомозом виконано 77 додаткових процедур. У хворих з одношлуночковим серцем частіше всього здійснювали часткову резекцію ДМПП (15 вип.). Вважали таку процедуру обов'язковою у пацієнтів з атрезією одного з передсердно-шлуночкових клапанів і рестриктивним ДМПП тому, що останній є єдиним отвором для відведення крові з передсердя з зарощеним клапаном.

У 14 пацієнтів з деформаціями, або звуженнями легеневих артерій проводили їх пластику автоперикардіальною латкою.

Наряду з формуванням кавапульмонального анастомозу у 8 хворих виконували процедури, які припиняють або зменшують кровотік через легеневий стовбур. Це робили з метою створення сприятливих умов для функціонування кавапульмонального анастомозу при надмірному надходженні крові через клапан легеневої артерії. В 4 випадках звужували легеневий стовбур і в 4 - вихід повністю перекривали.

У 7 хворих з атрезією, або критичним стенозом клапана легеневої артерії, для ефективнішого поліпшення артеріальної оксигенації проводили часткове розширення виходу крові в мале коло кровообігу.

Корекцію недостатності атріо-вентрикулярного клапана в поєднанні з формуванням кавапульмонального анастомозу виконали 4 пацієнтам. В 3 випадках проводилась пластика клапана, а в 1 - протезування.

Трьом хворим кавапульмональний анастомоз поєднали з корекцією повного аномального дренажу легеневих вен.

Вимушеною додатковою процедурою в одному випадку стало формування системно-легеневого анастомозу, коли накладений кавапульмональний анастомоз виявився не досить ефективним.

У 13 хворих, яким проводили “півторашлуночкову корекцію” СГПШ, поряд з кавапульмональним анастомозом виконали 19 додаткових втручань. В 7 випадках корегували стеноз легеневої артерії, в 6 - закривали ДМПП, в 5 - закривали ДМШП і в 1 випадку, в зв'язку з малим серцевим викидом, що розвинувся після операції, зробили часткову резекцію міжпередсердної перегородки.

У більшості хворих сама операція формування кавапульмонального анастомозу проходила без ускладнень ( 84 вип. - 91,3%), тоді як у 8 (8,7%) - на операції виникали різні ускладнення. Спостерігали чотири варіанти ускладнень - недостатність кавапульмонального анастомозу, гостра серцева недостатність, повна атріо-вентрикулярна блокада і кровотеча. 2 (2,3%) пацієнти померли на операційному столі: один від недостатності анастомозу внаслідок вираженої деформації обох легеневих артерій і один від кровотечі.

Надзвичайно небезпечним ускладненням операції виявилась недостатність кавапульмонального анастомозу. В 4 (4,5%) випадках вона почала проявлятись в операційній, і в 2 пацієнтів це заставило нас двонаправлений анастомоз трансформувати в класичний анастомоз Глена, а ще в одному випадку накласти додатково системно-легеневий анастомоз.

Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 55 (61,1%) хворих. Всі інші пацієнти (45 вип. - 38,9%) мали різні ускладнення, в основі яких лежали погрішності виконання і забезпечення операцій та недоліки лікування в післяопераційному періоді. Іноді ускладнення пояснювались дією несприятливих чинників доопераційного стану та специфічними порушеннями кровообігу, що характерні для кавапульмонального анастомозу.

Найбільш загальним ускладненнями раннього післяопераційного періоду була дихальна недостатність (13 вип. - 14,1%). Але в жодному випадку вона не стала безпосередньо самостійною причиною смерті. В генезі дихальної недостатності лежали зміни в легенях, що пов'язані з підвищеним тиском у верхній порожнистій вені.

У 8 (8,7%) хворих після операції виникла серцево-судинна недостатність. Вона стала причиною 2 (2,2%) летальних випадків раннього післяопераційного періоду. Аналіз показав, що на розвиток цього ускладнення впливали такі чинники, як початковий стан хворих та анатомічні особливості вади, недостатній захист міокарду, неправильний вибір хірургічної тактики на доопераційному етапі.

Ще одним із специфічних ускладнень кавапульмонального анастомозу був гідрохілоторакс. Він ускладнював перебіг раннього післяопераційного періоду у 6 (6,5%) хворих. У 2 (2,2%) пацієнтів хілоторакс став головною причиною смерті. Відмічено, що накопичення рідини в плевральних порожнинах відбувалось тільки в тих випадках, коли залишався вихід крові зі шлуночка в легеневий стовбур.

Частіше всього причиною смертельних випадків у ранньому післяопераційному періоді став тромбоз кавапульмонального співустя. Він виник в 4 випадках із 6 (6,5%) - де спостерігались ознаки недостатності анастомозу. Це ускладнення не мало однієї спільної причини. Повна обструкція анастомозу розвинулась внаслідок технічних погрішностей (1 вип.), високого ЗЛО (1 вип.), значної деформації легеневих артерій (1 вип.) та утворення септичного тромбу (1 вип.).

У 4 (5,2%) пацієнтів відмічалось гостре порушення мозкового кровообігу і лише в 1 (1,1%) випадку воно призвело до смерті.

Менш частими були такі ускладнення, як сепсис (2 вип. - 2,2 %), медіастиніт (2 вип. - 2,2%), порушення ритму серця (3 вип. - 3,3%), кровотеча (2 вип. - 2,2%).

Показник шпитальної летальності серед хворих, котрим формувався кавапульмональний анастомоз, в середньому склав 11,9%. Проте він відрізняється при переході від однієї групи хворих до іншої. Для “півторашлуночкової корекції” СГПШ він дорівнював 0, тоді як у хворих з АТК і ЄШС - 13,9% (p>0,05).

Рівень шпитальної летальності значно залежав від анатомічної форми одношлуночкового серця. Летальних наслідків уникли пацієнти з двоприпливним лівим шлуночком. Майже одинаковим показник летальності був у групах хворих з АТК та двоприпливним правим шлуночком (відповідно 11,1% і 11,5%) і максимальним - з невизначеним типом ЄШС (22,2%) ( p >0,05).

Перебіг раннього післяопераційного періоду також залежав від особливостей хірургічного втручання і анатомічної форми вади. Серед групи хворих, котрим виконували “півторашлуночкову корекцію” СГПШ ускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду відзначали лише в 30,8% випадків. Трохи меншою була частота ускладнень у хворих з двоприпливним правим шлуночком (27,8%). У хворих з двоприпливним лівим шлуночком частота ускладнень склала 35,3%. І найважче проходив ранній післяопераційний період у хворих з невизначеним ЄШС і АТК. Частота ускладнень в цих хворих відповідно досягала 61,1% і 46,2% (p > 0,05).

Велика кількість ускладнень і летальних випадків у групі хворих з невизначеним типом ЄШС пояснюється тим, що сюди увійшли найбільш важкі випадки, як з точки зору доопераційного стану, так і з точки зору складності анатомії. Так із 18 осіб з невизначеним типом ЄШС, яким виконувалось формування кавапульмонального анастомозу, у 8 (44,4%) випадках спостерігалось атипове впадіння системних вен, у 3 (16,7%) випадках відмічалась недостатність спільного передсердно-шлуночкового клапана, ще у 3 (16,7%) - гіпоплазія легеневих артерій і у 2 (11,1%) хворих ЄШС поєднувався з повним аномальним дренажем легеневих вен.

Враховуючи те, що у хворих з АТК і ЄШС ми використовували два підходи в забезпечені легеневого кровотоку під час формування двонаправленого кавапульмонального анастомозу, ми здійснили аналіз перебігу і летальності шпитального періоду в залежності від використаного способу. Формування двонаправленого кавапульмонального анастомозу без додаткового джерела постачання легеневого кровотоку через клапан легеневої артерії виконали 11 (14,7%) хворим. Із них 1 пацієнт помер під час операції, що склало 9,1%. Ускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігався у 3 (30%) хворих із 10, котрі доставлені з операційної. При використанні іншого підходу, коли поряд з кавапульмональним анастомозом залишали, або у хворих з атрезією клапана легеневої артерії шляхом часткового розсічення мембрани створювали додаткове джерело кровопостачання легень, із 64 осіб померли 10 ( 15,6%). У 31 (49,2%) випадку серед хворих цієї категорії спостерігався ускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду (p > 0,05).

Вивчаючи ефективність різних варіантів операцій із застосуванням кавапульмонального анастомозу ми можемо констатувати, що “півторашлуночкова корекція” СГПШ правого шлуночка серед нашого контингенту хворих виявилась дуже ефективним методом лікування як в ранньому післяопераційному періоді, так і у віддалені строки після операції. Насиченість артеріальної крові киснем в цій групі підвищилась з 78,4 ± 7,96 % до 93,7 ± 3,71 %, а тиск у верхній порожнистів вені складав в середньому 14,4 ± 3,5 мм.рт.ст. У віддаленні строки після операції (в середньому через 6,3 ± 2,8 років) функціональний стан 10 хворих (76,9%) відповідав І класу NYHA і 3 (23,1%) - ІІ класу.

...