Хірургічне лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком

У хворих з АТК і ЄШС ефективність часткової гемодинамічної корекції відрізнялась від попередньої категорії хворих. Так підвищення насиченості артеріальної крові киснем і тиск у верхній порожнистій вені залежали від того, залишалось чи не залишалось додаткове джерело легеневого кровопостачання. Серед пацієнтів, у яких залишався частковий вихід зі шлуночка в легеневий стовбур, після операції показники насиченості артеріальної крові киснем були вищими (89,3 ± 4,8 %) в порівнянні з тими, у кого кров зі шлуночка не попадала в легеневий стовбур (86,5±9,2 %) (p>0,05). У хворих з пульсуючим кровотоком в легеневій артерії, після кавапульмонального анастомозу спостерігали більш високий венозний тиск (16,2±6 мм.рт.ст.), порівняно з пацієнтами до яких застосовували альтернативне технічне рішення ( 13,7±4,9 мм.рт.ст.) (p > 0,05).

Оцінка ефективності кавапульмонального анастомозу у віддалені строки серед хворих з АТК і ЄШС проведена в 65 випадках, що склало 95,5 % від числа тих, хто виписався із Інституту. Строки спостережень від 3 місяців до 9 років ( в середньому 32,3±28,4 місяців).

У віддалені строки після даного способу хірургічного втручання померли 8 (12,3%) пацієнтів. 5 з них - під час повторних операцій і 3 - по місцю проживання в різні строки після виконання кавапульмонального анастомозу. Відсутність симптомів захворювання серця констатували лише в 7 (11,5 %) хворих. В інших випадках зареєстровані ті чи інші прояви, що свідчили про недостатню ефективність хірургічного лікування. Так на задишку скаржились 54 (88,5%) хворих. У 50 (82%) випадках відмічався ціаноз, а ознаки недостатності кровообігу спостерігались у 8 (13,1%) хворих. У 5 (8,2 %) пацієнтів виявлена недостатність одного із передсердно-шлуночкових клапанів. У 7 (11,5%) хворих розвинулась кардіомегалія. Збільшення розмірів серця спостерігалось лише у випадках, коли залишали, або формували, частковий вихід крові зі шлуночка в легеневий стовбур. Функціональний стан на час останнього обстеження 7 (11,5%) хворих відповідав І класу NYHA, у 22 (36,1%) - ІІ класу, у 25 (40,9%) - ІІІ класу і у 7 (11,5%) - IV класу.

Таким чином серед анатомічних форм ФЄШ найбільш перспективними в плані ефективності хірургічного лікування є аномалії, що відносяться до синдрому гіпоплазії правого шлуночка. Використання кавапульмонального анастомозу при цій патології дозволяє корегувати ваду з використанням гіпоплазованого правого шлуночка для перекачування крові з нижньої порожнистої вени в легені природним шляхом.

При АТК і ЄШС застосування операції кавапульмонального анастомозу пов'язане з підвищеним ризиком операційних і післяопераційних ускладнень, а також шпитальної летальності.

Подальшого покращення перебігу шпитального періоду і результатів операцій можна буде досягти за рахунок реалізації кількох передумов. Перша з них полягає в більш ранньому (починаючи з 6 місячного віку) формуванні кавапульмонального анастомозу у всіх, без винятку, пацієнтів з АТК і ЄШС, що дозволить уникнути об'ємного перевантаження домінуючої шлуночкової камери та дилатації шлуночка і фіброзних кілець атріо-вентрикулярних клапанів. Враховуючи ту обставину, що шпитальні і віддалені результати кращі серед хворих, у яких не використовували додаткового джерела кровопостачання легень кров'ю зі шлуночка в порівнянні з тими, у кого воно використовувалось. Другою передумовою покращення результатів може стати застосування повного перекриття виходу крові зі шлуночка в легеневу артерію, або створення мінімально можливого вихідного отвору, якщо після формування кавапульмонального анастомозу залишається низькою насиченість артеріальної крові киснем ( менше 75%). Третя передумова носить технологічний характер: удосконалення техніки операції, штучного кровообігу, анестезіологічного забезпечення та інтенсивної терапії ускладнень на всіх етапах шпитального періоду.

Розділ 8. “Гемодинамічна корекція за Фонтеном - операція вибору у лікуванні аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком”. В нашому Інституті виконано 52 операції повної гемодинамічної корекції у хворих з різними формами одношлуночкового серця.

Із 52 прооперованих хворих в ранньому післяопераційному періоді померло 15 осіб. Шпитальна летальність склала 28,8%. В переважної більшості випадків причиною смерті став малий серцевий викид, тобто недостатність кровообігу за Фонтеном. Від цього ускладнення померли 10 хворих, що склало 66,7% від числа померлих. Причиною такого варіанту гострої серцевої недостатності в двох випадках могли бути технічні погрішності операції. В інших випадках морфологічного субстрату синдрому малого серцевого викиду не встановлено. У двох хворих причиною смерті стала кровотеча, в 1 - гостра ниркова недостатність, в 1- порушення ритму серця і ще в 1 - набряк мозку.

Аналіз шпитальної летальності показав, вона різниться в залежності від анатомічної форми вади, варіанту корекції, наявності чинників ризику і від історичного періоду в межах якого виконували операцію.

Після виконання операції Фонтена способом прямого передсердно-легеневого сполучення з 13 осіб померли 6 (46,2%). З 8 хворих, котрим виконували пряме передсердно-легеневе сполучення з поділом правого передсердя, померли 2 (25%). Після операцій повного кавапульмонального сполучення у 6 хворих смерть наступила в 5 (83,3%) випадках. З 21 пацієнта, у яких застосували такеж сполучення з фенестрацією, померло тільки 2 (9,5%). Не мали летальних випадків після прямого передсердно-легеневого сполучення в комбінації з двонаправленим кавапульмональним анастомозом (3 вип.) і після екстракардіального кавапульмонального анастомозу. Використовуючи розподіл х² у відповідності з критеріям Пірсона для даних, що наведені вище, отримані такі результати: х² = 16,1, N'=5, р < 0,01.

Рівень шпитальної летальності після операції Фонтена деякою мірою залежав від анатомічної форми одношлуночкового серця. Найменшою вона була серед хворих з двоприпливним лівим шлуночком. З 22 осіб померли 4 (18,2%). З 15 хворих з АТК померли 4 (26,7%). З 10 хворих, котрих оперували з приводу двоприпливного правого шлуночка, померли 4 (40%) особи, а з 5 пацієнтів з невизначеним типом ЄШС померли 3 (60%) (х²=4,22, N'=3, p > 0,05).

Аналіз шпитальної летальності в залежності від чинників ризику підтверджує, що ризик операції дуже високий при їх наявності в кількості трьох і більше. Всі троє хворих, які мали по 3 чинники ризику, померли. З 5 пацієнтів, які мали по два чинники ризику померли 2. Серед 16 хворих з наявністю одного ускладнюючого чинника 4 (25,0%) особи померло, а з 28 пацієнтів, які не мали жодного чинника ризику смерть наступила в 6 (21,4%) випадках (x²=8,39, N'=3, p < 0,05).

Найбільш значна різниця в рівнях шпитальної летальності виявлена в залежності від історичного відрізку, на протязі якого хворі були прооперовані. Ми поділили хворих на дві групи. І групу (27 осіб) склали пацієнти, яких оперували на етапі впровадження в нашому інституті відомих принципів корекції гемодинаміки за Фонтеном (1991-1994 роки). При лікуванні хворих ІІ групи (25 осіб) були примінені розроблені нами нові підходи (1995 - 1999 роки).

На нашу думку, зменшення шпитальної летальності з 48,1% до 8% відбулось завдяки впровадження нововведень, що пов'язані з технікою виконання операцій та інтенсивної терапії в післяопераційному періоді (хІ =4,22, N'= 3, p < 0,05).

Принциповими відмінностями повної корекції гемодинаміки в ІІ групі оперованих хворих були три нововведення. Всім хворим з ЄШС виконували повне кавапульмональне сполучення з утворенням у стінці внутрішньопередсердного тунелю розвантажувального отвору розміром 3,5 - 6,0 мм, а хворим з АТК - пряме передсердно-легеневе сполучення в комбінації з двонаправленим кавапульмональним анастомозом і закриттям ДМПП. Розвантажувальний отвір при ЄШС створювали у всіх випадках, а при АТК тільки тоді, коли після відключення штучного кровообігу з'являлись ознаки низького серцевого викиду та венозної гіпертензії (20 мм.рт.ст. і вище). Для формування отвору використовували калібровані викусувачі діаметром 3,5 - 6,0 мм. В І групі операцію повністю проводили в умовах фармако-холодової кардіоплегії, середній час затиснення аорти - 90,1 ± 24,5 хвилин. Щоб зменшити час затискування аорти і покращити якість захисту міокарду, хворим ІІ групи формування анастомозу верхньої порожнистої вени і правої легеневої артерії виконували в умовах помірної гіпотермії і паралельної перфузії. Зашивання легеневого стовбура і накладання співустя між серцевим кінцем верхньої порожнистої вени і нижнім краєм правої легеневої артерії виконували при гіпотермічній перфузії (25° - 26°С) без затискування аорти. Фармако-холодову кардіоплегію використовували тільки на час формування внутрішньопередсердного тунелю. Середній час затискування аорти у хворих цієї групи склав 34,4 ± 5,9 хвилин. В останньому випадку, в якому кавапульмональне сполучення виконували екстракардіально, всю операцію проводили не затискуючи аорту і не зупиняючи діяльності серця.

Крім удосконалення техніки виконання операції в процесі дослідження нами впроваджені нові підходи ведення хворих в ранньому післяопераційному періоді.

Переважна більшість наших хворих (80,8%) після повної корекції гемодинаміки потребували інотропної підтримки серцевої діяльності. Також відзначено, що у випадках з малим серцевим викидом збільшення дози допаміну вище 10 мкг/кг/хв істотно не впливало на покращення гемодинаміки. Натомість досить ефективним стало застосування запропонованого нами способу корекції гемодинамічних порушень (патент на винахід N UA 25585 А). Згідно способу хворим після відключення штучного кровообігу здійснювали інтенсивне наповнення кровоносного русла об'ємом, підключали інотропну підтримку в комбінації з вазодилататорами та спостерігали за ефектом. У випадках, коли поповнення об'єму і збільшення дози допаміну до 10 мкг/кг/хв не підвищувало серцевий викид, то підключали пристрій для циклічної абдомінальної компресії. Даний спосіб корекції гемодинамічних порушень використвали у 8 (15,4%) хворих після повної гемодинамічної корекції. У кожного з них спостерігали різного ступеня вираженості ознаки недостатнього серцевого викиду. В усіх випадках вдалося досягти позитивної динаміки показників кровообігу незабаром після його застосування. Так, середній артеріальний тиск зріс з 58,5 ± 7,8 мм.рт.ст. до 79,7 ± 6,1 мм.рт.ст. а серцевий індекс - з 2,6 ± 0,3 л/хв./м² до 3,7 ± 0,4 л/хв./м² (p>0,05).

Важливим моментом ведення раннього післяопераційного періоду є своєчасне визначення можливості того або іншого пацієнта адаптуватися до фізіології кровообігу за Фонтеном. В останній серії оперованих хворих корекція лікування в ранньому післяопераційному періоді проводилась під контролем динаміки центрального венозного тиску і тиску в лівому передсерді на протязі операції та перших трьох діб після операції. Згідно аналізу даних, котрі отримані у 32 хворих, встановлено, що при порівнянні даних вимірів, одержаних під час інтраопераційного періоду з даними вимірів тиску, які виконувались на протязі перших трьох діб між ними не виявлено статистично значимої різниці. В кінці операції центральний венозний тиск становив в середньому 18±2 мм.рт.ст., лівопередсердний тиск в середньому складав 10±2 мм.рт.ст., а транслегеневий градієнт - 8±2 мм.рт.ст. На третій день після операції ці показники складали відповідно 19 3 мм.рт. ст., 10 3 мм. рт. і 8 2 мм.рт.ст. (p > 0,05). У пацієнтів, в яких на кінець операції центральний венозний тиск був 20 мм. рт.ст. і вище летальність склала 87,5%. В той час, як в групі хворих в яких воно було менше 20 мм.рт.ст. летальність склала 16,7% (p > 0,05).

Таким чином прогнозування недостатності кровообігу за Фонтеном повинно робитись в операційній. Якщо величина центрального венозного тиску складає 20 мм. рт.ст. і вище то при відсутності градієнтів тиску між ділянками анастомозування, повну гемодинамічну корекцію необхідно конвертувати в інші види оперативних втручань.

Звертає на себе увагу те, що в структурі причин смертельних випадків ранньої групи хворих переважала серцево-судинна недостатність (76,9%). В той час, як в наступній серії прооперованих пацієнтів обидва летальних випадки виникли в результаті інших причин (один від кровотечі, а інший від набряку мозку) .

Завдяки новим впровадженням нами досягнуто не тільки зменшення кількості смертельних випадків після повної гемодинамічної корекції, а і полегшення перебігу післяопераційного періоду. В порівнянні з групою хворих, які оперовані на ранньому етапі, в останній серії пацієнтів частота ускладненого перебігу зменшилась з 92,6% до 56% (p > 0,05).

Аналізуючи частоту, інтенсивність і тривалість трансудації ми прагнули вияснити після якої модифікації це ускладнення є менш вираженим.

Виявилось, що це ускладнення рідше виникало у випадках, коли під час виконання повної гемодинамічної корекції створювали розвантажувальний отвір. При застосуванні операції Фонтена з фенестрацією частота трансудації склала 41,7%. На противагу цьому з числа хворих, в котрих не створювали розвантажувального отвору, трансудація спостерігалась в 59,3% випадків. Відповідно були меншими тривалість (13,5±13,7 діб проти 22,2±20,3 доби ) і інтенсивність трансудації ( 8,9±3,5 мл/кг/добу проти 13,62±13,5 мл/кг/добу) (p > 0,05).

Віддалені результати повної гемодинамічної корекції одношлуночкового серця вивчені у всіх 37 осіб, котрі були виписані після операції.

Амбулаторне обстеження здійснювалось на протязі одного дня і закінчувалось консультацією кардіолога або кардіохірурга. 7 (18,9%) оперованих обстежені в стаціонарних умовах. В таких випадках дослідження здійснювались в повному обсязі.

Неускладнений перебіг віддаленого періоду зареєстровано у 26 (70,3%) хворих.

У 11 (29,7%) пацієнтів на протязі спостереження у віддаленому періоді виникали ускладнення. Найбільш значні з них приводили до смерті хворих. В усіх випадках ускладнення виникали на протязі першого року після виконання Фонтен-корекції.

У віддаленому періоді після виконання прямого передсердно-легеневого сполучення із 7 хворих - 1 помер. Причиною летального випадку стала ентеропатія.з втратою білка. 6 пацієнтів живі і пройшли контрольне обстеження через 4 - 8 років після операції. В одного з пацієнтів через 1 рік після корекції спостерігалось тимчасове порушення кровообігу ІІА стадії, котре вдалося компенсувати шляхом консервативного лікування. Інші хворі ні на що не скаржились, а при об'єктивному обстеженні у них не виявлено суттєвих відхилень з боку серцево-судинної системи. Їх функціональний стан відповідав І класу NYHA.

Всі 6 хворих після операції передсердно-легеневого сполучення з поділом правого передсердя автоперикардіальною латкою залишаються живими у віддалені строки після операції. Контрольне обстеження вони пройшли через 7 - 9 років. Неускладнений перебіг пізнього післяопераційного періоду мали 3 (50%) хворих. У 3 (50%) інших пацієнтів зареєстровані різні ускладнення. У 2 із них вони були тимчасовими. В одному випадку після виписки з стаціонару через місяць виник рецидив трансудації, котру вилікувано консервативним шляхом. На час останнього контрольного обстеження (через 9 років) пацієнта віднесено до І класу NYHA. Він ні нащо не скаржився, вів нормальний спосіб життя, працював, не потребував медикаментозної терапії, ознак недостатності кровообігу не виявлено. В другому випадку через півроку після виконання гемодинамічної корекції внаслідок спонтанного збільшення розмірів розвантажувального отвору в автоперикардіальній латці посилився ціаноз. Це стало причиною повторного хірургічного втручання. Після закриття фенестри хворий на протязі останніх 8 років почуває себе досить добре. Фунціональний стан відповідає І класу NYHA. В третього хворого з ускладненим перебігом пізнього післяопераційного періоду виникали епізоди аритмії серця у вигляді конкуруючого ритму, що потребували консервативного лікування. Функціональний стан цього хворого відповідав ІІ класу NYHA.

Один хворий, котрий вижив після операції повного кавапульмонального сполучення помер через 1 рік від ентеропатії з втратою білка.

Смертей у віддаленому періоді після операції прямого передсердно-легеневого сполучення з двонаправленим кавапульмональним анастомозом не було. Всі 3 хворі пройшли контрольне обстеження через 1 - 4 роки. Одного пацієнта віднесено до І класу NYHA і двох до ІІ класу. Погіршення функціонального стану в одному випадку проявлялось задишкою при помірних фізичних навантаженнях, а в іншому - залишковим ціанозом ( насиченність артеріальної крові киснем 90%) за рахунок скиду венозної крові через розвантажувальний отвір.

Після повного кавапульмонального сполучення з розвантажувальним отвором простежено за долею всіх 19 пацієнтів з терміном спостережень від 6 місяців до 6 років ( в середньому 3,8 ± 2, 1 років). Віддалена летальність в цій групі хворих склала 10,5% (2 вип.). Причиною одного з летальних випадків через 8 тижнів після виписки з інституту стала важка лімфорея, що виникла спонтанно без інших проявів недостатності кровообігу. В іншому випадку смерть наступила через 6 місяців після операції раптово, під час сну. З 17 хворих, які залишаються живими в 11 (64,7%) випадках не відмічено суб'єктивних і об'єктивних ознак які б свідчили про суттєві порушення функції серцево-судинної системи. В 4 (23,5%) випадках відмічався ціаноз. В трьох пацієнтів він був незначним (насиченість артеріальної крові киснем 89 - 92%) і в одному - значним, що потребувало повторного хірургічного втручання для ліквідації скиду венозної крові в ліві відділи серця. В 1 випадку спостерігали рецидив трансудації в плевральні порожнини через рік після операції, котрий вилікувано медикаментозно. Лише в одного хворого, з поганими доопераційними показниками скоротливої спроможності міокарду лівого шлуночка, у віддалені строки після операції ми спостерігали порушення кровообігу ІІ А ст., котрі вимагали постійного вживання сечогідних препаратів та дігоксину.

Хвора з екстракардіальним варіантом повного кавапульмонального сполучення через 8 місяців після операцій находилась у відмінному клінічному стані.

Аналіз летальності у віддалені строки після повної корекції гемодинаміки показав, що серед 11 пацієнтів з АТК не виявлено летальних випадків. При ЄШС летальність у віддалені строки після гемодинамічної корекції склала 21%. В залежності від анатомічної форми ЄШС найменший відсоток смертельних випадків спостерігався у пацієнтів з двоприпливним лівим шлуночком. Із 18 хворих з цією анатомічною формою ЄШС померли двоє (11,1%). Серед 4 хворих двоприпливним правим шлуночком помер 1 (25%) і з такої ж кількості пацієнтів з невизначеним типом ЄШС також померла 1 (25%) особа (p > 0,05).

Частіше всього причиною смерті у віддалені строки була ентеропатія з втратою білка (2 вип.).

Показник виживання на протязі 9 років з урахуванням шпитальної летальності, серед нашого контингенту хворих склав 63,5 %.

За оцінкою стану хворих, на час останнього контрольного обстеження, встановлено що функціональний стан 23 (69,7 %) пацієнтів відповідав I класу NYHA, 9 (27,3%) - ІІ класу і 1 (3%) - ІІІ класу.

Вивчення віддалених результатів підтвердило, що лікування аномалій серця з ФЄШ багато в чому знайшло своє рішення в повній корекції гемодинаміки за принципом Фонтена. Відповідні удосконалення в процессі виконання роботи дозволили не тільки зменшити операційну летальність, а й досягти у переважної більшості хворих, яким виконана повна гемодинамічна корекція, досить добрих віддалених результатів на протязі до 6 - 9 років спостереження.

ВИСНОВКИ

1. Хірургічне лікування аномалій серця з ФЄШ слід вважати самостійною проблемою кардіохірургії, оскільки хворим з цією патологією в переважній більшості випадків неможливо виконати оперативні втручання, що направлені на відновлення нормальних взаємовідносин анатомічних структур серця.

2. Аномалії серця з ФЄШ характеризуються різноманітністю анатомічних форм, яких поєднує наявність тільки однієї функціонуючої шлуночкової камери, що забезпечує обидва кола кровообігу. Серед них двоприпливний лівий шлуночок зустрічається в 28,4% випадків, двоприпливний правий шлуночок - в 17,2% випадків, невизначений тип ЄШС - в 17,6%, АТК - в 32,4% випадків і СГПШ - в 4,4% випадків. У 70,3% хворих вихід в легеневий стовбур стенозований, в 8,4% - атрезований, а у інших 21,3% - вільний. В 60,5% випадків спостерігається ТМС і в 39,5% хворих магістральні судини відходять нормально. Серед хворих з вільним виходом в легеневий стовбур в 28% випадків зустрічаються звуження на шляху виходу в системне коло кровообігу. В 63,1% випадках одношлуночкове серце поєднується з іншими природженими вадами серця як то - патологія передсердно-шлуночкових клапанів, аномальне дренування системних та легеневих вен, субаортальний стеноз, коарктація аорти, декстракардія, відкритиа артеріальна протока та інші.

3. Основними чинниками, що впливають на клінічний стан пацієнтів з одношлуночковим серцем є: вираженність стенозу легеневої артерії, наявність звужень на шляху виходу в системне коло кровообігу, атипове дренування легеневих вен, патологія атріо-вентрикулярних клапанів, рестриктивність дефекту міжпередсердної перегородки при атрезії або стенозі одного з передсердно-шлуночкових клапанів.

4. Аномалії серця з ФЄШ характеризуються трьома формами клінічного перебігу, котрі визначаються обсягом легеневого кровотоку. І варіант клінічного перебігу, який зумовлений недостатнім легеневим кровотоком був в 58,6% випадків, другий варіант з надмірним легеневим кровотоком зустрічався в 22,7% випадків і третій варіант зі збалансованістю кровотоків в обох колах кровобігу, зареєстровано в 18,6% випадків.

5. Основу хірургічної тактики хворих з ФЄШ складає створення умов для підтримки такого клінічно-фізіологічного стану пацієнта, щоб йому можна було виконати повну гемодинамічну корекцію в більш безпечному віці (старше 6 років). Для цього проводять певні підготовчі процедури:

58,6% дітей з одношлуночковим серцем в зв'язку з вираженою гіпоксемією потребують виконання анастомозу за Блелоком на протязі перших 6 місяців життя. У віці старше 6 місяців їм показано формування двонаправленого кавапульмонального анастомозу.

3,2% хворих з наявністю атрезії одного з передсердно-шлуночкових клапанів і рестриктивного ДМПП потребують виконання процедури Рашкінда на протязі перших тижнів життя.

19,0% хворих в зв'язку з надмірним легеневим кровотоком в перші 3 місяці життя потребують звужування легеневого стовбура, а у 3,7% випадках з наявністю звуження на шляху виходу крові в системне коло кровообігу показано застосування процедури Damus-Kay-Stansel. Наступною стадією хірургічного лікування є двонаправлений кавапульмональний анастомоз.

18,6% хворим зі збалансованим кровотоком у обох колах кровообігу, для того щоб запобігти дилатації шлуночка, у віці старше 1 року показано формування двонаправленого кавапульмонального анастомозу.

6. Внаслідок неможливості відновленню нормальної анатомії вад серця з ФЄШ єдино можливим ефективним методом їх лікування є переключення системного венозного відтоку крові безпосередньо в легеневу артерію (принцип Фонтена). Двонаправлений кавапульмональний анастомоз виконується як частина. Він може використовуватись в якості постадійного лікування АТК і ЄШС, як завершальний метод лікування хворих з чинниками підвищеного ризику до повної корекції гемодинаміки і бути елементом “півторашлуночкової корекції” СГПШ.

7. Виконання кавапульмонального анастомозу у хворих з ЄШС і АТК супроводжується шпитальною летальністю 12%. Безпосередні його результати достовірно гірші у випадках, коли використовувалось додаткове джерело кровопостачання легень природним шляхом через легеневий стовбур (шпитальна летальність склала 15,6% і частота ускладнень 49,1%) в порівнянні з хворими, в яких легеневий кровотік забезпечувався тільки через кавапульмональне співустя (летальність 9,1% і ускладнений перебіг шпитального перебігу в 30,1% хворих).

8. Використання кавапульмонального анастомозу у хворих з одношлуночковим серцем забезпечує задовільний паліативний ефект. Він характеризується підвищенням насиченості артеріальної крові киснем з 74,9 ± 11,9% до 88,6 ± 5,2 % і покращенням функціонального стану хворих. В середньому через 32,3±28,4 місяця після операції в 11,5% випадків були відсутніми ті чи інші клінічні прояви хвороби серця. 88,5% хворих скаржились на задишку, у 82% - відмічався ціаноз, у 13,1% - недостатність кровообігу, у 11,5% - кардіомегалія. Функціональний стан 11,5% хворих відповідав І класу NYHA, 36,1% - II класу, 40,9% - ІІІ класу і 11,5% - IV класу.

9. “Півторашлуночкова корекція” СГПШ забезпечує добрі ближні та віддалені результати. У наших пацієнтів ця операція не супроводжувалась летальністю, а ускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігався лише в 30,8% хворих. У віддалені строки після операції (в середньому через 6,3 2,8 роки) функціональний стан 76,9 % хворих відповідав І класу NYHA і 23,1% - ІІ класу.

10. На результати повної гемодинамічної корекції впливають: стан розробки проблеми, досвід, домінантні анатомо-гемодинамічні чинники (критерії ризику за A. Choussat), дотримання адекватної стратегії, досконалості методик і техніки операції та обгрунтоване ведення хворих в ранньому післяопераційному періоді. На стадії розробки системи лікування (27 хворих) шпитальна летальність сягала 48,1%, на теперішньому рівні (25 хворих) дорівнює 8,0%.

11. Виконання повної гемодинамічної корекції у “неідеальних” (з наявністю чинників ризику за A. Choussat) кандидатів погіршує результати операції: рання післяопераційна летальність при наявності одного чинника ризику складає 25%, двох чинників - 40%, трьох чинників - 100%, в той час як при відсутності таких чинників ризику ближня летальність складає 21,4%.

12. Серед виконуваних типів повної гемодинамічної корекції: прямого передсердно-легеневе сполучення, прямого передсердно-легеневе сполучення з поділом правого передсердя, прямого передсердно-легеневого сполучення в комбінації з двонаправленим кавапульмональним анастомозом, повного кавапульмонального сполучення, фенестрованого повного кавапульмонального сполучення, екстракардіального повного кавапульмонального сполучення найкращими виявились фенестроване кавапульмональне сполучення і екстракардіальне кавапульмональне сполучення (у хворих з ЄШС) та пряме передсердно-легеневе сполучення в комбінації з двонаправленим кавапульмональним анастомозом (у хворих з АТК):

Шпитальна летальність після виконання цих модифікацій склала 8%, а віддалена - 8,7%.

Перебіг раннього післяопераційного періоду після цих модифікацій повної гемодинамічної корекції був значно легшим в порівнянні з іншими варіантами повної гемодинамічної корекції.

Віддалені наслідки цих операцій в межах терміну спостереження в середньому 4,52,8 років достовірно не відрізняються від результатів виконання прямого передсердно-легеневого сполучення та передсердно-легеневого сполучення з поділом правого передсердя, але останні дають вищу шпитальну летальність (41,7% і 33,3% відповідно).

13. 9-річне виживання хворих, яким виконана повна гемодинамічна корекція, враховуючи шпитальну летальність, складає 63,5%. Всі смертельні випадки у віддалені строки трапились на протязі першого року після операції. При урахуванні чинників ризику, а також дотримуванні алгоритмів системи лікування у більшості хворих ця корекція забезпечує повноцінне, працездатне і тривале життя. Серед хворих, що залишились живими в 69,7% випадків їх функціональний стан відповідав І класу NYHA, в 27,3% - ІІ класу і в 3% - ІІІ класу.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ

1. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М. Принцип Фонтена в хірургічному лікуванні складних природжених аномалій серця // Педіатрія, акушерство і гінекологія. - 1993. - № 4. - С.27-30.

2. Довгань А.М., Зиньковский М.Ф., Лазоришинец В.В., Емец И.Н., Авезов А.Р. Применение двухнаправленного кава-пульмонального анастомоза в лечении сложных врожденных пороков сердца // Клiнiчна хiрургiя. - 1997. - N 11-12. - С.43-45.

3. Довгань А.М. Основные анатомические варианты единственного желудочка сердца и особенности их клинического течения // Лiкарська справа. - 1997. - N 4. - С.49-53.

4. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Перепека А.Н., Бешляга В.М., Цвентарная Н.В. Специфические задачи диагностики единственного желудочка сердца // Український кардiологiчний журнал. - 1998. - N 5. - С.42-46.

5. Довгань А.М. Единственный желудочек сердца: классификация и терминология // Український кардiологiчний журнал. - 1998. - N 3. - С.41-45.

6. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Ярмолюк О.П., Кривенький А.В., Цымбаленко К.И. Операция Фонтена: влияние ее модификаций на выживаемость и послеоперационное течение // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия - 1998. - N 3. - С.13-16.

7. Довгань А.М.. Особливості клінічного перебігу атрезії тристулкового клапана // Педiатрiя, акушерство i гiнекологiя. - 1998. - N3. - С.34-36.

8. Довгань А.М. Применение абдоминальной компрессии для повышения величины сердечного выброса после операции Фонтена // Український кардiологiчний журнал. - 1998. - N7-8. - С.72-73.

9. Лазоришинец В.В., Довгань А.М., Демянчук В.В., Савеленко Ю.П., Перепека И.А. Наложение кава-пульмонального анастомоза у ребенка с единственным желудочком сердца и аномалией впадения нижней полой вены // Український кардiологiчний журнал. - 1998. - N3. - С.81-83.

10. Довгань А.М., Зиньковский М.Ф., Лазоришинец В.В., Кривенький А.В., Яковенко И.Г. Применение полного кавапульмонального соединения в хирургическом лечении аномалий сердца с функционально единственным желудочком // Клiнiчна хiрургiя. - 1999. - N1. - C.13-15.

11. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Цымбаленко К.И., Дедкова Т.И. Успешное хирургическое лечение атрезии правого предсердно-желудочкового клапана в сочетании с гипоплазией легочных артерий // Клiнiчна хiрургiя. - 1998. - №.9-10. - С.96-97.

12. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М. Гемодинамическая коррекция аномалий сердца с функционально единственным желудочком // Журн. АМН України. - 1999. - Т.5. - № 2. - С.248-262.

13. Довгань А.М. Современные достижения в хирургическом лечении больных с одножелудочковым сердцем путем коррекции кровообращения по Фонтену // Український медичний часопис. - 1999. - 3(11)ґ. - С.33-37.

14. Довгань О.М. Хірургічне лікування вад серця, поєднаних з гіпоплазією правого шлуночка // Шпитальна хірургія. - 2000. - № 1. - С.59-63.

15. Довгань А.М., Зиньковский М.Ф., Лазоришинец В.В., Ярмолюк О.П., Воробьева Н.В. Результаты операции Фонтена при аномалиях сердца с функционально единственным желудочком // Український медичний часопис. - 2000. - 2 (16)ґ. - С.76-80.

16. Довгань А.М. Хирургическая стратегия в лечении одножелудочкового сердца // Український кардiологiчний журнал. - 2000. - № 4. - С.64-67.

17. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Воробьева Н.В., Ярмолюк О.П., Яковенко И.Г. Особенности ведения послеоперационного периода у больных, перенесших коррекцию гемодинамики по Фонтену // Журн. АМН України. - 2000. - Т.6. - № 3. - С.593-600.

18. Довгань А.М. Отдаленные результаты операции Фонтена // Український кардiологiчний журнал. - 2000. - № 5-6. - С.83-85.

19. Зіньковський М.Ф., Довгань О.М., Ярмолюк О.П., Яковенко І.Г. Єдиний шлуночок серця, корегований методом екстракардіального повного з'єднання // Журн. АМН України. - 2000. - Т.6. - № 4. - С.798-802.

20. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Яковенко И.Г., Ярмолюк О.П., Кривенький А.В., Воробьева Н.В. Первый опыт коррекции гипоплазии дуги аорты, сочетающейся с внутрисердечными аномалиями у детей раннего возраста // Серцево-судинна хірургія. - Київ. - 2000. - Випуск 8. - С.73-75.

21. Зіньковський М.Ф., Довгань О.М., Лазоришинець В.В. Хірургічне лікування одношлуночкового серця різними методами “обхода” правого шлуночка // Шпитальна хірургія. - 2000. - № 2. - С. 29-32.

22. Зиньковский М.Ф., Довгань А.М. Роль фенестрирующего оверстия при выполнении модификаций операции Фонтена // Тези доповідей IY наукової конференції серцево-судинних хірургів України. - 1996. - С.76.

23. M.F.Zynkovsky, A.M.Dovgan. 1 1/2 ventricular repair of the heart with hypoplastic right ventricle // 10th Annual Meeting of the European Assotiation for Cardio-Thoratic Surgery.-Pragua.1996.- P.366.

АНОТАЦІЇ

Довгань О.М. Хірургічне лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.04. - серцево-судинна хірургія. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України.

Дисертацію присвячено вивченню анатомо-гемодинамічних і клінічних особливостей аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком та розробці системи хірургічного лікування хворих з цією патологією.

З'ясовано, що аномалії серця з фунціонально єдиним шлуночком характеризуються різноманітністю анатомічної будови шлуночкової маси, магістральних судин, клапанів та інших структур. Розроблено програму діагностичного обстеження хворих з цією патологією і оптимізовано хірургічну стратегію в залежності від анатомічних та клінічно-гемодинамічних особливостей вади. Удосконалено техніку виконання фенестрованого повного кавапульмонального сполучення. Запропоновано методику “півторашлуночкової корекції” синдрому гіпоплазії правого шлуночка і нову модифікацію передсердно-легеневого сполучення в комбінації з двонаправленим кавапульмональним анастомозом. Розроблено комплексний підхід до хірургічного лікування одношлуночкового серця. Вивчені безпосередні і віддалені результати операцій по виконню часткової та повної гемодинамічної корекції. Проаналізовані причини летальних наслідків і ускладнень після цих втручань.

Ключові слова: атрезія тристулкового клапана, єдиний шлуночок серця, синдром гіпоплазії правого шлуночка, кавапульмональний анастомоз, операція Фонтена.

Довгань А.М. Хирургическое лечение аномалий сердца с функционально единственным желудочком сердца. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.04 - сердечно-сосудистая хирургия. Институт сердечно-сосудистой хирургии АМН Украины, Киев, 2001.

Диссертация посвящена изучению анатомо-гемодинамических и клинических особенностей аномалий сердца с функционально единственным желудочком (ФЕЖ), а также разработке системы хирургического лечения больных с этой патологией.

В результате изучения анатомии, патофизиологии и клинического течения аномалий сердца с ФЕЖ было установлено большое разнообразие анатомических форм этой патологии. А именно - двоприточный левый желудочек (28,4% случаев), двоприточный правый желудочек (17,2% случаев), неопределенный тип единственного желудочка сердца (17,6% случаев), различные типы атрезии трехстворчатого клапана (32,4% случаев) и синдром гипоплазии правого желудочка (4,4% случаев). В 70,3% больных был стеноз легочной артерии, в 8,4% - атрезия легочной артерии и в 21,3% - выход в легочную артерию был свободным. Транспозиция магистральных сосудов наблюдалась в 60,5% случаев, а 39,5% - магистральные сосуды располагались нормально. Среди больных з гипертензией в легочной артерии в 28% случаев встречались сужения на выходе в системный круг кровообращения. В 63,1% случаев ФЕЖ сочетался с другими врожденными пороками сердца, такими как - патология предсердно-желудочковых клапанов, аномальный дренаж системных и легочных вен, субаортальный стеноз, коарктация аорты, декстракардия, открытый артериальный проток и другие.

Основными факторами, которые влияют на клиническое течение пациентов с ФЕЖ являются выраженность стеноза легочной артерии, наличие обструкции на выходе в большой круг кровообращения, атипичный дренаж легечных вен, патология атрио-вентрикулярных клапанов, рестриктивность межпредсердного дефекта при атрезии одного из предсердно-желудочковых клапанов.

Разработаны программа обследования больных с этой патологией и оптимизирована тактика хирургического лечения.

В основе хирургической тактики лежит создание условий для поддержания такого клинико-физиологического состояния пациента, чтобы ему можна было выполнить полную гемодинамическую корекцию в наиболее безопасном возрасте (старше 6 лет). Для этого выполняются некоторые подготовительные вмешательства. Детям с выраженной гипоксемией в возрасте до 6 месяцев показано наложение анастомоза Блелока, а старше шести месяцев выполняется двонаправленный кавапульмональный анастомоз. При наличии атрезии одного с предсердно-желудочковых клапанов и рестриктивного межпредсердного дефекта выполняется процедура Рашкинда (в первые недели жизни). Пациенты с избыточным легочным кровотоком, нуждаются в выполнении суживания легочной артерии в течении первых 3 месяцев жизни, а в случаях с наличием обструкции выхода в большой круг кровообращения в процедуре Damus-Kay-Stansel. Последующей стадией хирургического лечения является выполнение двонаправленного кавапульмонального анастомоза (ДКПА). Пациентам с сбалансированным кровотоком в обоих кругах кровообращения, для предотвращения дилятации желудочков, в возрасте старше 1 года рекомендуется формирование ДКПА.

Достаточно эфективное лечение аномалий сердца с ФЕЖ достигнуто путем выполнения переключения системного венозного возврата крови в “обход” правого желудочка. ДКПА, как часть такой коррекции использовали в качестве стадийного лечения и как окончательный метод лечения больных с факторами высокого риска к полной корекции гемодинамики, а также как елемент “полторажелудочковой корекции” синдрома гипоплазии правого желудочка (СГПШ).

Установлено, что использование ДКПА в больных с одножелудочковым серцем обеспечивает удовлетворительный паллиативный эффект (повышается насыщение артериальной крови кислородом и улучшается функциональное состояние больных). “Полторажелудочковая коррекция” СГПШ обеспечивает хорошие непосредственные и отдаленные результаты.

Обосновано, что на результаты полной гемодинамической коррекции влияют: состояние разработки проблемы, опыт, доминирующие анатомо-гемодинамические факторы, придерживание адекватной стратегии, совершенность методик и техники операции, а также обоснованное ведение больных в раннем послеоперационном периоде.

Разработана новая, гемодинамически обоснованная, модификация выполнения прямого предсердно-легочного соединения в комбанации с ДКПА в пациентов с атрезией трехстворчатого клапана.

Усовершенствована методика виполнения фенестрированного полного кавапульмонального соединения, что позволило значительно сократить время пережатия аорты.

Предложен способ коррекции гемодинамический нарушений в раннем послеоперационном периоде у больных перенесших полную гемодинамическую коррекцию.

Использование разработанного комплекса хирургического лечения позволило уменьшить раннюю послеоперационную летальность после полной гемодинамической коррекции (с 48,1% до 8%) и частоту осложненного течения (с 92,6% до 56%) .

Ключевые слова: атрезия трехстворчатого клапана, единственный желудочек сердца, синдром гипоплазии правого желудочка, кавапульмональный анастомоз, операция Фонтена.

Dovhan A.M. Surgical treatment of the heart anomaly with functional single ventricle. - Manuscript.

Thesis for a doctor of sciences degree, speciality 14.01.04 - Cardio-Vascular Surgery. - The Institute of Cardio-Vascular Surgery of Academy of Medical Science of Ukraine, Kyiv, 2001.

The dissertation is dedicated to studying pathologic anatomy, pathophysiology, clinical features and surgical treatment of the heart anomaly with functional single ventricle.

It was established that for the heart anomaly with functional single ventricle there is typically wide variety of anatomy of ventricles, great vessels, valves and other structures. As the result of performed programme of diagnostic examination was developed for patients with this pathology; the strategy of surgery was optimized for various clinico-anatomycal forms of univentricular heart; the operation of fenestrated total cavopulmonary connection was improved; method of the one and a half ventricular repair for patients with hypoplastic right ventricle and new modification of the atriopulmonary connection associated with bidirectional cavapulmonary anastomosis for tricuspid atresia were proposed; the complex approach was developed for surgical treatment of univentricular heart. Early and late outcomes of a different types of hemodynamic repair were studied.

Key words: tricuspid atresia, single ventricle, syndrome of hypoplastic right ventricle, cavopulmonary anastomosis, Fontan operation.

Размещено на Allbest.ru