Хірургічне лікування вад розвитку жовчовивідних шляхів у дітей

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.09.-дитяча хірургія. Національний медичний університет ім. О.О. Богомольця, Київ, 2002.

Проведений аналіз результатів діагностики і лікування 111 дітей у віці від двох місяців до 15 років з вродженими вадами жовчовивідних шляхів. З'ясовано, що невчасна діагностика атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів сприяє швидкому розвитку фіброзу та цирозу печінки та значно знижує ефективність операції гепатопортоєюностомії. Навіть при своєчасно виконаній операції процес обструктивної холангіопатії може продовжуватися. Доведена необхідність трансплантації печінки у цієї категорії пацієнтів. Розроблена тактика лікування різних вад розвитку жовчовивідних шляхів - атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів, кіст та тубулярних стенозів холедоха. Відмічено, що успіх лікування атрезії та гіпоплазії жовчних шляхів залежить від ранньої операції, яка має бути виконаною в перші тижні і місяці життя. Розроблена тактика попередження висхідного холангіта в післяопераційному періоді, досягнення достатнього жовчовідтока під час операції, відмічена необхідність повторної операції в разі припинення жовчовідтоку, підкреслені деталі операцій при атрезії жовчних шляхів, при кістах холедоха та тубулярному стенозі холедоха. Розроблені заходи профілактики післяопераційних ускладнень, відновлення нормалізації функцій печінки, що в цілому забезпечило в групах кіст та тубулярних стенозів холедоха і гіпоплазії жовчних шляхів в 90% пацієнтів отримати добрі результати лікування. Показано, що пацієнтам з атрезією жовчних шляхів на першому етапі необхідно виконувати операцію Kasai, а в подальшому планувати пересадку печінки.

Ключові слова: атрезія жовчних шляхів, гіпоплазія жовчних шляхів, кіста холедоха, стеноз холедоха, хірургічне лікування, холангіт, профілактика ускладнень.

Аннотация

Яременко В.В. Хирургическое лечение пороков развития желчевыводящих путей у детей.- Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.09.-детская хирургия. Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, Киев, 2002.

Диссертация посвящена улучшению результатов хирургического лечения атрезии желчных ходов, гипоплазии желчных ходов, кисты холедоха и тубулярного стеноза холедоха путем усовершенствования диагностики и методов лечения.

Проанализированы результаты обследования и хирургического лечения 111 детей в возрасте от 2-месяцев - 15-лет. Установлено, что основным клиническим признаком врожденных пороков развития желчевыводящих путей являются симптомы подпеченочной или механической желтухи. При кистах холедоха в некоторых случаях желтуха отсутствует. Классическая триада симптомов: боль в животе, транзиторная желтуха и наличие опухолевидного образования в правой половине брюшной полости в детском возрасте, в отличие от взрослых, встречается крайне редко, симтомы проявляются в разном сочетании. Наиболее информативно УЗИ органов брюшной полости. Несвоевременная диагностика атрезии желчных протоков приводит к раннему возникновению фиброза и цирроза печени и развитию печеночной недостаточности. Успех оперативного лечения атрезии желчных протоков зависит от сроков операции, который не должен превышать 60-дневного возраста ребенка. Окончательный диагноз каждого отдельного порока развития желчевыводящих путей можно установить только при помощи комплекса лабораторных, клинических, инструментальных методов обследования, включая рентгенологические методы (обзорная рентгенография органов грудной и брюшной полости, рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта, интраоперационной холангиографии), эндоскопической ретроградной холангио-панкреатографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ультразвукового метода исследования, компьютерной томографии, магнитно-ядерного резонансного исследования.

Разработана лечебная тактика на этапах предоперационной подготовки и хирургической коррекции пороков развития желчевыводящих путей. Установлено, что диагностика атрезии и гипоплазии желчных ходов запаздывает из-за схожести клинических проявлений пороков развития желчных ходов и неонатального гепатита, из-за этого дети длительное время лечатся консервативно в соматических отделениях, упуская драгоценное время для оперативного лечения. Запоздалое оперативное лечение детей в возрасте старше 2-х месяцев резко снижает благоприятный прогноз операции. Обнаружено, что даже после своевременно проведенной операции может прогрессировать обструктивная холангиопатия, что приводит к конечным стадиям патологии печени. Этой категории больных показана трансплантация печени.

Исследована клиническая эффективность операции Kasai при атрезии желчных ходов, цистэктомии с холецистэктомией при кисте холедоха, супрадуоденального холедоходуоденоанастомоза при стенозах дистального отдела холедоха. Установлены детали операций для достижения хорошего результата: при операции Kasai иссечение фиброзных масс в воротах печени необходымо проводить на уровне задней поверхности бифуркации воротной вены, использовать микрохирургическую технику, не применять диатермокоагуляцию при иссечении фиброзноизмененных наружных желчных протоков в воротах печени. При кистах холедоха операцией выбора является цистэктомия с холецистэктомией и наложением гепатикоеюноанастомоза с У-образным межкишечным анастомозом по Ру при достаточно длинной петле (не менее 20 см.). При технических сложностях удаления кисты выполняется цистэктомия по Lilly, при которой при выделении оставляется сетчатая оболочка задней стенки кисты, интимно прилежащей к воротной вене. Как и при атрезии так и при кисте холедоха в послеоперационном периоде одним из грозных осложнений является восходящий холангит. Разработана схема профилактики холангита в дооперационном и послеоперационном периоде, внедрена операция по формированию антирефлюксного клапана на отводящей петле тощей кишки.

Разработаны и апрбированы мероприятия, направленные на профилактику послеоперационных осложнений как в раннем, так и отдаленном периодах. Длительное применение антибиотиков по схеме снижает частоту холангита в отдаленном послеоперационном периоде. Одним из условий успешного оперативного лечения атрезии желчных ходов является повторная операция при прекращении желчеоттока, направленная на удаление грануляционной ткани в месте гепатопортоеюноанастомоза.

Комплексный подход к хирургической коррекции пороков развития желчевыводящих путей, который включает раннее выявление этой патологии, специальную предоперационную подготовку, выбор операции, соблюдение выполнения деталей операции, формирование антирефлюксного клапана для профилактики восходящего холангита на достаточно длинной петле и мероприятия, направленные на профилактику осложнений в послеоперационном периоде, позволяет избежать неудовлетворительных функциональных результатов.

Ключевые слова: атрезия желчных ходов, гипоплазия желчных ходов, киста холедоха, тубулярный стеноз холедоха, хирургическое лечение, холангит, профилактика осложнений.

Abstract

Yaremenko V.V. Surgical treatment of bile ducts malformations in children. -Manuscript.

Thesis for a candidate's degree by speciality 14.01.09. -Pediatric surgery. - The O.O.Bogomolets National University, Kyiv, 2002.

Diagnosis and surgical treatment of 111 children from 3 months to 15 years of age with biliary atresia,biliary hypoplasia, choledochal cysts and tubular choledochal stenosis were studied. It was revealed that late diagnosis of biliary atresia promoted the fast development the liver fibrosis and hepatic failure wich worses the prognosis of surgical treatment. The tactics of the investigation and treatment of different types developmental failure of bile ducts was developed. It was described details of operative technics in Kasai operation. Since there has been no consensus for method of operation in choledochal cysts. We considered that the treatment of choice is cystectomy ,hepaticojejunostomy with Roux-en -Y jejunoanastomosis. Antireflux valve was proposed for prevention of the ascending cholangitis. It was analysed unsatisfactory results of surgical treatment of biliary atresia. It was concluded that Kasai operation in treatment of biliary atresia should be the first step and the second one must be liver transplantation, the staged approach meets these criteria. Means for prevention of postoperative complications were developed as well as for renewal liver function. This provide good results in 90% in groups of choledochal cysts, biliary hypoplasia and tubular choledochal stenosis. Follow up has been from 6 months to 16 years.

Key words: biliary atresia, biliary hypoplasia, choledochal cyst, choledochal stenosis, surgical treatment, cholangitis, prophylaxis of complications.

Размещено на Allbest.ru