Проблеми діагностики і лікування вродженої корегованої транспозиції магістральних судин серця

Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ ім. М.М. АМОСОВА

УДК: 616.12-007.2-053.2-06-089

ПРОБЛЕМИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

ВРОДЖЕНОЇ КОРЕГОВАНОЇ ТРАНСПОЗИЦІЇ

МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН СЕРЦЯ

14.01.04 - серцево-судинна хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Рамадан Абдалла (Мох'д Салєх) Аль-Атавнєх

Київ - 2005

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Київській медичній академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України.

Науковий керівник : заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор, академік АМН України КНИШОВ Геннадій Васильович, Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, директор інституту

Офіційні опоненти доктор медичних наук, професор, НІКОНЕНКО Олександр Семенович, ректор Запорізького інституту удосконалення лікарів МОЗ України. доктор медичних наук, професор, ЛАЗОРИШИНЕЦЬ Василь Васильович, завідуючий відділення хірургії вроджених вад серця у дітей молодшого віку Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, начальник лікувально - організаційного управління Академія медичних наук України.

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН України, м. Київ.

Захист відбудеться “ 6 ” вересня 2005 р. о 13.00 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 при Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. Амосова, 6.

Автореферат розісланий “ 2 ” серпня 2005 р.

Вчений секретар спеціалізованої

вченої ради, доктор медичних наук А.В. Руденко



АНОТАЦІЯ

Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Проблеми діагностики і лікування вродженої корегованої транспозиції магістральних судин серця. - рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за фахом 14.01.04 - серцево-судинна хірургія. - Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України, Київ, 2005.

Дисертаційна робота присвячена актуальним питанням виконання комплексного дослідження різних аспектів діагностики і хірургічного лікування КТМС. До досліджуваної групи ввійшли 77 хворих з КТМС, що спостерігалися у відділі хірургічного лікування вроджених вад серця Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова за період з липня 1987р. по грудень 2003р. Вік пацієнтів коливався від 3 місяців до 47 років і в середньому склав 13,11± 4,7 років. 77 обстеженим пацієнтам виконувалися різні види хірургічних втручань: 60 (77,9 %) хворих підлягали оперативному лікуванню, з них у 5 (8,33%) пацієнтів хірургічне лікування здійснювалося поетапно, у 55 (91,7 %) виконували радикальну корекцію супутніх вад. Загальна госпітальна летальність в аналізованій нами групі склала 18,3% (11 хворих). трансплантація серце кровообіг корекція

Головні причини незадовільних безпосередніх і віддалених результатів хірургічної корекції супутніх вад при КТМС полягають в анатомічній будові ЛАВК і МПШ, які функціонують в невластивих їм гемодинамічних умовах системного кола кровообігу. Перспективнішою може виявитися анатомічна корекція КТМС (подвійне перемикання) або трансплантація серця.

Ключові слова: вроджена коригована транспозиція магістральних судин серця, недостатність ЛАВК, ізольована форми КТМС.



АННОТАЦИЯ

Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Проблемы диагностики и лечения врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов сердца. - рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.04 - сердечно-сосудистая хирургия. - Институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М.Амосова АМН Украины, Киев, 2005.

Диссертационная работа посвящена актуальным вопросам выполнения комплексного исследования разных аспектов диагностики и хирургического лечения КТМС. В исследуемую группу вошли 77 больных с КТМС, наблюдавшихся в отделе хирургического лечения врожденных пороков сердца Института сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова за период с июля 1987г. по декабрь 2003г. Возраст пациентов колебался от 3 месяцев до 47 лет и в среднем составил 13,11± 4,7 лет. 77 обследованным пациентам выполнялись разные виды хирургических вмешательств: 60 (77,9%) больных подлежали оперативному лечению, из них у 5 (8,33%) пациентов хирургическое лечение осуществлялось поэтапно, у 55 (91,7%) выполняли РК сопутствующих пороков. Общая госпитальная летальность в анализируемой нами группе составила 18,3% (11 больных). Часто КТМС сердца сочеталась с другими врожденными пороками сердца: с ДМЖП у 52 (67,5%) больных, с обструкцией путей оттока из МЛЖ у 46 (59,7%), с недостаточностью ЛАВК - у 25 (32,5%).

Естественное течение изолированной формы КТМС определяется тремя факторами: состоянием системного желудочка, ЛАВК и проводящей системы сердца. Угнетение их функции на протяжении жизни может приводить к ухудшению состояния и соответствующей клинической картины у пациентов.

Под нашим наблюдением находились 12 (15,6%) больных из 77 с изолированной формой КТМС. Полную AV-блокаду сердца выявили у 7 (58,3%), недостаточность ЛАВК различной выраженности наблюдалась у 10 (83,34%) пациентов. Нами проведена ретроспективная оценка насосной функции системного желудочка у 7 пациентов в возрасте старше 20 лет. ФВ в этой группе была сниженной, составляя в среднем 42,7±0,9%.

КТМС представляет собой модель, при которой МПЖ функционирует в качестве системного на протяжении продолжительного периода жизни, в среднем 12 ± 1,8 лет в нашем исследовании. Сохранение достаточности ЛАВК является чрезвычайно важной задачей при КТМС. В результате исследований этой группы пациентов важно отметить, что дисфункции ЛАВК зависят в первую очередь от пред- и постнагрузки на желудочки сердца и геометрии межжелудочковой перегородки. Считается, что структура и мышечные конфигурации СЖ, а также анатомия хордально-папилярного аппарата ЛАВК могут предрасполагать к недостаточности ЛАВК, когда МПЖ вынужден функционировать в условиях большого круга кровообращения.

Основными факторами риска госпитальной летальности после хирургической коррекции сопутствующих внутрисердечных пороков при КТМС являются: возраст пациентов до 1 года (летальность - 37,5%), возраст старше 10 лет (летальность - 21,4%), тогда как в возрасте от 1 года до 10 лет она составила 8,3%. Закрытие ДМЖП сопровождается высоким риском возникновения травматической AV- блокады (12 случаев - 15,6%), что связано с особенностями прохождения проводящих путей, а также зависит от диаметра дефекта: частота ятрогенной полной атриовентрикулярной блокады при диаметре ДМЖП меньше 2см - 74,1%, при диаметре ДМЖП более 2см - 26,7%. Главные причины неудовлетворительных непосредственных и отдаленных результатов хирургической коррекции сопутствующих пороков при КТМС заключаются в анатомическом строении ЛАВК и МПЖ, которые функционируют в несвойственных им гемодинамических условиях системного круга кровообращения. Более перспективной может оказаться анатомическая коррекция КТМС (двойное переключение) или трансплантация сердца.

Ключевые слова: врожденная корригированная транспозиции магистральных сосудов сердца, недостаточность ЛАВК, изолированная форма КТМС.



ABSTRACT

Ramadan A.M.S. Al-Atawneh. Problems of diagnostics and treatment of congenitally corrected transposition of the great arteries. - Manuscript.

Dissertation for the candidate of medical sciences degree in specialty 14.04.04 - cardiovascular surgery. Amosov Institute of cardio-vascular surgery Academy of medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2005.

Dissertation work is devoted to the complex research of different aspects of the diagnostic and surgical treatment of congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA). 77 patients with CCTGA entered in the explored group, observed in Amosov Institute of cardio-vascular surgery Academy of medical Sciences of Ukraine in period from July 1987 to December 2003. The mean age of patients was 13,11± 4,7 years (range from 3 months to 47 years).

In 77 inspected patients different types of surgical interventions were performed: 60 (77,9 %) patients were treated operatively. Among them in 5 (8,33%) patients surgical treatment was carried out in stage-by-stage technique. In 55 (91,67%) patients radical correction of associated defects was performed. Hospital mortality in analyzed group was 18,3% (11 patients).

The main reasons for unsatisfactory immediate and long-term results of surgical correction of associated defects at CCTGA consist in the anatomic structure of LAVV and morphology of the right ventricle, that have to function as systemic ones, that is unusual to them. More perspective can appear the anatomic correction of CCTGA (double switch) or transplantation of the heart.

Keywords: Congenitally corrected transposition of the great arteries of the heart, insufficiency of left atrio-ventricular valve, isolated forms of the CCTGA.



ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТИ

Актуальність проблеми. Корегована транспозиція магістральних судин серця (КТМС) - це достатньо рідкісна вроджена аномалія, що характеризується подвійною дискордантністю, а саме, атріовентрикулярним і вентрикулоартеріальним дискордантним з'єднанням.

КТМС є вроджена вада серця (ВВС), що рідко зустрічається, і тому менш вивчена, в порівнянні з іншими складними ВВС. Частота за анатомічними даними складає 4,9 - 8,6% [Галанкин Н.К.,1970], серед всіх ВВС. Частота цієї вади за даними клінічних досліджень складає 0,4 - 0,95% серед всіх ВВС, 1:1300 що народилися [Зіньковський М.Ф., 1997; Kirklin J.W, 1993; Freedom R.M.,2004].

Ізольована форма КТМС серця зустрічається вкрай рідко [Галанкин Н.К.,1970; Prieto L.R., 1998; Freedom R.M., 2004]. Її частота складає 1-2 % серед всіх випадків цієї патології. КТМС у більшості пацієнтів поєднується з іншими ВВС. Найчастіше виявляється ДМШП (75-80 %). Друга вада за частотою - обструкція шляхів відтоку з МЛШ (35-71 %). Частота супутньої недостатності ЛАВК складає - 26-46% [Подзолков В.П., 1999; Prieto L.R.,1998; Freedom R.M.,2004]. Ці супутні вади спостерігаються в різних поєднаннях. У 5-10 % пацієнтів повна АV-блокада зустрічається при народженні, і з віком її частота досягає 40% [Anderson R.H., 1974; Kirklin J.W,1993; Freedom R.M.,2004].

До 1987 року, згідно повідомленням M.N. Ilbawi і співавт., хворих з КТМС і супутніми аномаліями лікували за допомогою стандартних закритих і відкритих операцій [Ilbawi M.N.,1990; Freedom R.M.,2004]. На ранніх етапах розвитку хірургії хворим з великим ДМШП виконували процедуру звужування ЛА, а пізніше - дебандаж з пластикою ДМШП. Деякі хірурги в кінці 70-х років віддавали перевагу одноетапній операції - закриттю ДМШП. Проте ці операції завжди супроводжувалися великим ризиком виникнення AV- блоку до тих пір, поки de Leval не ввів концепцію закриття ДМШП з боку МПШ [De Leval M.R.,1981]. РК вади полягає в закритті ДМШП латкою і імплантації кондуїту між МЛШ і стовбуром ЛА. На ЛАВК виконувалися пластичні операції або протезування, але у будь-якому випадку, класично, ЛАВК залишався в системному кровообігу [Подзолков В.П., 1999; Stark J., 1994; Kirklin J.W,1993; Prieto L.R.,1998; Freedom R.M.,2004]. У нашій країні вперше класична операція при КТМС була виконана в ІССХ АМНУ в 1987 р. професором М.Ф. Зіньковським. У 24- літнього хворого з КТМС, ДМШП, ЛС і повною AV-блокадою, була зроблена пластика ДМШП, легенева вальвулотомія і імплантація кондуїту як паралельний вихід з ВШ [Зіньковський М.Ф.,1997].

За даними багатьох авторів госпітальна летальність при хірургічній корекції внутрішньосерцевих аномалій, супутніх КТМС, коливається в досить широких межах (9-46 %). Дисфункція СШ і повна AV-блокада займали основне місце в структурі госпітальної летальності. Загроза повної AV-блокади, що часто розвивається, прогресування недостатності ЛАВК після хірургічних втручань у пацієнтів з КТМС, розвиток і з часом прогресування неіснуючої до операції недостатності ЛАВК у даної групи пацієнтів (43-67 %), і нездатність МПШ функціонувати протягом тривалого періоду в системній позиції, залишаються основними чинниками, що часто визначають несприятливий прогноз після операції [Зіньковській М.Ф.,1997; Подзолков В.П.,1999, Kirklin J.W,1993; Prieto L.R.,1998; Graham T.P.,2000; Piran S., 2002; Freedom R.M.,2004].

Таким чином, погляди на проблему своєчасної діагностики і ефективного хірургічного лікування КТМС, не дивлячись на надзвичайну актуальність, в літературі вельми суперечливі, і багато її аспектів залишаються невирішеними.

Наша робота є першим підсумком детального дослідження цієї проблеми в Україні і направлена на вдосконалення системи ефективної медичної допомоги хворим з КТМС.

Виходячи з вищесказаного, вкрай актуальним є виконання комплексного дослідження різних аспектів діагностичного і хірургічного лікування КТМС.

Мета дослідження: Метою роботи є розробка і впровадження сучасних діагностичних і хірургічних методів лікування КТМС для зменшення летальності і поліпшення якості життя паціентів.

Для виконання поставленої мети були поставлені наступні задачі:

1. Вивчити анатомічні і фізіологічні особливості КТМС.

2. Вивчити особливості функції морфологічно правого шлуночку і ЛАВК в системі великого кола кровообігу у хворих з ізольованою КТМС.

3. Вивчити особливості діагностики супутніх вад у зв'язку з інверсією шлуночків і визначити їх діагностичні критерії.

4. Удосконалити і впровадити найсучасніші модифікації операцій при КТМС.

5. Вивчити безпосередні і віддалені результати хірургічної корекції супутніх вад при КТМС, та чинники ризику проведення оперативного лікування.

Об'єкт дослідження: Хворі КТМС (77 хворих) з різними анатомічними формами і варіантами клінічного перебігу захворювання.

Предмет дослідження: методи діагностики і хірургічного лікування хворих з КТМС.

Методи дослідження: загальноклінічні, ехокардіографії (ЕхоКГ), електрокардіографії (ЕКГ), рентгенографії, катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії (АКГ).

Наукова новизна одержаних результатів.

§ Представлена робота є багатоплановим науковим дослідженням, присвяченим всебічному вивченню питань патоморфології і патофізіології КТМС, розробці системи діагностики і хірургічної корекції КТМС, що забезпечує корінне поліпшення якості життя хворих;

§ вперше в Україні в результаті проведеного комплексного дослідження на значному клінічному матеріалі розроблені методи діагностики і застосовані різні варіанти хірургічної корекції супутніх вад у хворих з КТМС;

§ нами виявлено зниження функціональної здатності морфологічно ПШ в якості системного шлуночка як при природному перебігу неускладненої форми КТМС, так і у віддаленому післяопераційному періоді;

§ розроблено і впроваджено новий метод профілактики і корекції недостатності лівого атріовентрикулярного клапана при КТМС (Патент України № 7 А61В17/00 15.09.2004г. Бюл. № 9);

§ вдосконалено метод оптимальної корекції різних варіантів стенозу ЛА, що дозволило знизити рівень госпітальної летальності;

§ детально проаналізовані безпосередні і віддалені результати “класичного підходу” при хірургічному лікуванні КТМС; причини госпітальної летальності; несприятливі віддалені результати операцій і виявлені чинники ризику, що знижують виживання у пацієнтів даної групи;

§ проведено обґрунтування методу вибору “анатомічної корекції” в хірургічному лікуванні комплексу вроджених вад при КТМС.

Практична цінність отриманих результатів. Представлений комплексний підхід до хірургічного лікування супутніх вад у хворих з КТМС охоплює всі складові процеси лікування, дозволяє зробити вибір правильної хірургічної тактики, використати метод оперативного втручання залежно від анатомічної форми вади і розробити профілактику післяопераційних ускладнень, що забезпечило значне поліпшення результатів лікування хворих з цією патологією.

Застосування програми обстеження хворих з КТМС дозволило одержати всебічну інформацію про анатомо-фізіологічні особливості вади у кожному конкретному випадку і уточнити їх роль у вдосконаленні хірургічної техніки і в досягненні сприятливого результату хірургічного лікування. Ретельний підхід до дотримання основних принципів пластики ДМШП дозволив значно знизити частоту виникнення AV-блокади в післяопераційному періоді. Застосування фізіологічної кардіостимуляції значно поліпшило функціональну здатність серця при КТМС у хворих з AV-блокадою. Проведене дослідження має велику практичну цінність для прогнозування ефективності “класичного підходу” при хірургічній корекції супутніх вад при КТМС.

Впровадження результатів дослідження в практику. Результати дисертаційного дослідження впроваджені в практику і знаходять застосування в ІССХ ім. М.М.Амосова, науково-практичному центрі дитячої кардіології і кардіохірургії МОЗ України та у відділенні хірургії та трансплантології серця Інституту експериментальної хірургії та трансплантології АМН України, що підтверджено відповідними актами впровадження.

Особистий внесок аспіранта. Дана дисертаційна робота виконана безпосередньо автором. Ним, на основі аналізу наукових джерел літератури, визначені напрями наукових пошуків. Дисертант брав активну участь в інтерпретації результатів і оформленні декларативного патенту України № 7 А61В17/00 15.09.2004р. Бюл. № 9 “Спосіб профілактики і корекції недостатності лівого атріовентрикулярного клапана при КТМС”. Аспірант брав безпосередню участь в доопераційній підготовці хворих і їх операційному і післяопераційному лікуванні, проводив обстеження хворих у віддалені терміни. Дисертантом виконані аналіз всіх отриманих результатів, та інтерпретація клінічного матеріалу. Результати дослідження співавторів з публікацій в дисертаційній роботі не використовувалися.

Апробація роботи. Основні положення дисертації докладалися і обговорювалися на XI науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 2003); на XII науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 2004); на XIII науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Львів, 2005); на VIII щорічній сесії наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М. Бакулева РАМН, Всеросійській конференції молодих вчених Росії (Москва, 2004).

Обсяг і структура дисертації. Дисертаційна робота виконана у розмірі 182 друкарських сторінок, містить 39 малюнків, 38 таблиць.

Публікації. Автором за темою дисертації опубліковано 8 друкованих робіт, зокрема 3 статті у вітчизняних наукових журналах, рекомендованих ВАК України, 5 робіт виконані самостійно. Одержано один патент на винахід, безпосередньо пов'язаний з темою дисертації.

Місце виконання роботи. Дисертація виконувалася на базі кафедри хірургії серця і магістральних судин КМАПО їм. П.Л. Шупіка, клінічних відділів і лабораторій ІССХ ім М.М. Амосова АМН України.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал і методи. Дослідження базується на вивченні 77 досліджених хворих з КТМС, що спостерігалися в ІССХ ім. М.М. Амосова за період з липня 1987 р. по грудень 2003 р., і II група охопила 71 пацієнта з повною транспозицією магістральних судин, які були оперовані за методом Senning протягом з 1992р. по 2000р. Це один з найбільших дослідів лікування цієї патології, сконцентрованої в одній клініці.

Вік пацієнтів з КТМС до моменту надходження в клініку коливався від 3 місяців до 47 років і в середньому склав 13,11± 4,7 р., при цьому 42 (54,54 %) пацієнти до 1997 р. були у віці старші 12 років. Серед 77 хворих було 44 (57,1 %) чоловіки і 33 (42,9 %) - жінки. З клініко-патоморфологічної точки зору було доцільно розподілити хворих за аномалією внутрішньогрудного розташування серця на: декстрокардія - 16 (20,78 %), мезокардія - 2 (2,60 %), і лівокардія - 59 (76,62 %) і за типом формування серця на: Situs solitus 71 (92,2 %) і Situs inversus 6 (7,8 %). Клінічний перебіг: безсимптомний - 22 (28,6%), з симптомами серцевої недостатності - 18 (23,4%), ціаноз - 37 (47,0 %).

Ізольована форма КТМС спостерігалася рідко, і відмічена у 12 (15,6 %) пацієнтів. Часто КТМС зустрічалася з іншими ВВС в різних поєднаннях: з ДМШП - 52 (67,53 %), з обструкцією шляхів відтоку з МЛШ - 46 (59,74 %), з недостатністю ЛАВК - 25 (32,47 %). Дещо рідше і в пізнішому віці до цієї тріади додається повна AV-блокада серця - 12 (15,58 %).

При поєднанні КТМС з іншими ВВС клінічна картина визначалась типом вади і ступенем гемодинамічних розладів, але не мала специфічних ознак, що відрізняло б її від інших складних ВВС. Серед характерних скарг виділялися: задишка - у 29 (37,7 %), серцебиття - у 37 (48,0 %), обмеження фізичного розвитку - у 23 (29,9 %), помірний ціаноз - у 26 (33,8 %) пацієнтів, виражений ціаноз - у 4 (5,2 %), напади Морганьї-Едемса-Стокса - у 6 (7,8 %), набряки нижніх кінцівок - у 14 (18,2 %) пацієнтів.

З 77 хворих було виконано оперативне лікування 60 (79,92 %) пацієнтам. За закритою методикою було прооперовано 12 (20,0 %) з 60 хворих. З цієї групи 5 (41,6 %) хворим через декілька років виконувалася РК супутніх вад при КТМС. 48 пацієнтам була зроблена РК супутніх вад в умовах ШК.

Діагностичні аспекти КТМС. Встановлення остаточного клінічного діагнозу КТМС вимагало детального обстеження пацієнтів, що включало: оцінку загального стану пацієнтів, аналіз результатів неінвазивних (ЕКГ, ФКГ, рентгенографія, Ехокг) і інвазивних (АКГ з катетеризацією порожнин серця) методів дослідження.

Для ЕКГ характерно: відхилення електричної осі серця вліво, повна AV-блокада, що присутня з народження або розвивається спонтанно впродовж життя, особливо у хворих з ізольованою формою КТМС, присутність інверсії зубця Q в грудних відведеннях. На рентгенограмі грудної клітки визначається: лівобічна опуклість судинного контура (правий контур не утворений висхідною аортою, а лівий - ЛА), відсутність вибухання легеневого стовбура при посиленому легеневому малюнку.

При Ехокг дослідженні визначали наступні особливості КТМС: ліворозташований МПШ має м'яз модератор і прикріплення хорд перегородочної стулки ЛАВК до поверхні МШП. При дослідженні праворозташованого шлуночку виявлялися двостулковий МК і типова для МЛШ анатомія сосочкових м'язів. Прикріплення “правостороннього” ТК до МШП нижче в порівнянні з “лівобічним” МК. Виявлення мітрально-легеневого контакту (клапан ЛА прикритий септальною стулкою МК) на відміну від мітра-аортального контакту, що спостерігається при нормальному положенні клапанів. Перераховані ознаки вказували на наявність КТМС.

Виконання катетеризації серця з АКГ дозволяло остаточно поставити клінічний діагноз з чіткою ідентифікацією супутніх внутрішньосерцевих вад (особливо тип обструкції шляхів відтоку з МЛШ, локалізацію і діаметр ДМШП і скидання крові на ДМШП, атріомегалію при аномалії Ебштейна). Цей метод дослідження був проведений 39 (84,9 %) хворим.

Першою ознакою, що “наштовхує” на думку про можливість КТМС, є лівобічне положення аорти по відношенню до медіально розташованого легеневого стовбура. Головна задача полягала у встановленні факту інверсії шлуночків. Правосторонній шлуночок мав структуру МЛШ, овальну форму і гладку внутрішню будову, а лівобічний - структуру МПШ, грушоподібну форму і грубу трабекулярність, чітко розмежовані відділ притікання і вивідний відділ.

Корегована транспозиція магістральних судин, ізольована форма, природний перебіг.

КТМС має нормальний фізіологічний шлях кровотоку в малому і великому колі кровообігу, тобто венозна кров з ПП через анатомічно МК (замість ТК) потрапляє в МЛШ (замість МПШ) і викидається через клапан легеневого стовбура в легені. З легенів оксигенована кров по легеневих венах потрапляє в ЛП, а з ЛП через анатомічно ТК (замість МК) потрапляє в МПШ (замість МЛШ) і через аортальний клапан поступає у велике коло кровообігу. Таким чином, кровоток у великому і малому колі кровообігу при ізольованій формі КТМС (без яких-небудь супутніх вад) є нормальним.

Під нашим спостереженням знаходилися 12 (15,6 %) хворих з ізольованою формою КТМС із 77 досліджуваних пацієнтів. У дану групу ми включили 2 хворих з вираженою недостатністю ЛАВК, поступово прогресуючу протягом життя.

Повну AV-блокаду серця виявили у 7 (58,3 %) пацієнтів під час вступу до клініки. Вік хворих під час обстеження був 8, 12, 34, 35, 42 і 43 роки. Частота шлуночкових скорочень варіювала від 30 до 54 на хвилину.

Анамнез захворювання показав відсутність повної AV-блокади у цих хворих при народженні, що свідчить про її набутий характер. Дату виникнення повної AV-блокади ми рахували з часу її реєстрації на першій ЕКГ, що практично співпадає з часом перебування в ІССХ. Блокада серця розвинулася в дитячому віці лише у двох (16,7 %) хворих. У інших (83,3 %) вона з'явилася в другій, третій, четвертій і п'ятій декаді життя. Можна стверджувати, що частота виникнення порушення провідності серця у даної категорії хворих збільшується з віком.

У групі, що нами спостерігалася, імплантація ЕКС була виконана 5 пацієнтам з повною AV-блокадою. У 2 випадках хворі від імплантації ЕКС відмовилися.

Недостатність ЛАВК різної вираженості спостерігалася у 10 (83,34 %) з 12 пацієнтів у групі з ізольованою КТМС. У 6 (50,0 %) хворих вона не перевищувала 0,5+, у 2 (16,70 %) - до 2+, і у 2 (16,7 %) пацієнтів більш 2+. При цьому слід зазначити, що в групу з невеликою недостатністю ЛАВК ввійшло 5 пацієнтів з AV-блокадою, яка могла викликати відносну його недостатність, і лише у одного хворого цієї групи недостатність розцінена, як помірна.

У решти 4 пацієнтів недостатність ЛАВК була ізольованою і згідно анамнезу прогресувала з перебігом життя, що, мабуть, могло бути пов'язано з погіршенням скоротливості СШ і його дилятацією, що є характерним явищем для природного перебігу КТМС.

Нами виділена група пацієнтів у віці старше 20 років (від 20 - до 47 років). ФВ в цій групі була пониженою, складаючи в середньому 42,7±0,9 %, причому ми відзначали зворотну залежність цього показника від віку пацієнтів. Ці дані вказують на те, що прогресуюча дисфункція СШ присутня у пацієнтів старшого віку з КТМС. Повна AV- блокада і недостатність ЛАВК також негативно впливають на функцію СШ.

Корекція недостатності ЛАВК в цій групі виконана тільки у пацієнтки 43 років. Ізольована недостатність ЛАВК (3+ і більше) була обумовлена розширенням фіброзного кільця при абсолютно незмінних стулках. В цьому випадку була виконана пластика клапана за допомогою кільця Карпентьє. У двох випадках із значущою недостатністю ЛАВК корекція не проводилася внаслідок відмови хворих від операції.

Таким чином, прогресуюче погіршення якості життя і, отже, несприятливі результати у хворих з ізольованою формою КТМС, обумовлені сукупністю чинників: повною AV- блокадою, розвитком недостатності ЛАВК, тісно пов'язаної з дисфункцією СШ.

Коригована транспозиція магістральних судин, ускладнена іншими вродженими вадами серця.

У більшості пацієнтів з КТМС спостерігалися супутні внутрішньосерцеві аномалії, які визначали клінічні прояви і значно впливали на прогноз і результат захворювання.

Матеріалом для даного аналізу послужили 60 обстежених і оперованих нами хворих з КТМС. Найчастіше виявлявся ДМШП - 46 хворих. Друга за частотою супутня вада - обструкція шляху відтоку з МЛШ, відмічена у 38 хворих. Недостатність ЛАВК виявлена у 27 пацієнтів. Ці три супутні ВВС настільки часто зустрічалися, що їх можна розглядати як невід'ємну частину цієї вади. При цьому супутні вади спостерігалися в різних поєднаннях.

Дефект міжшлуночкової перегородки. ДМШП був найчастішою аномалією, що ускладнює КТМС. Як єдина вада ДМШП був виявлений у 5 (8,34 %) хворих. У 24 (52,2 %) пацієнтів ДМШП поєднувався з обструкцією шляху відтоку з МЛШ, у 3 (5,62 %) - з недостатністю ЛАВК і у решти 14 (30,44 %) хворих - з іншими супутніми вадами.

Обструкція шляхів відтоку з морфологічно лівого шлуночку. У аналізованій нами групі обструкція шляхів відтоку з МЛШ була знайдена у 38 (63,34 %) хворих, включаючи АЛА. Ізольований стеноз ЛА спостерігали лише у трьох (7,9 %) хворих. Дана вада поєднувалася з іншими внутрішньосерцевими аномаліями у 35 (92,10 %) пацієнтів.

Найчастішою причиною стенозу ЛА була підлегенева обструкція, що спостерігалася у 17 (44,74 %) хворих. У 10 (58,8%) з 17 пацієнтів виявлені утворення ендокардіальних тканинних зрощень у вигляді довгого, вузького фіброзно-м'язового тунелю в поєднанні із звуженням фіброзного кільця. У 4 (23,5%) хворих спостерігалося аневризматичне випинання МШП, яке створювало його звуження. Фіброзну або фіброзно-м'язову діафрагму виявлено у 3 (17,8%) пацієнтів. В одному (5,9 %) випадку підклапанний стеноз був викликаний “парашутоподібною” структурою, що є додатковою стулкою МК.

Клапанний стеноз часто поєднувався з одним із різновидів підклапанного стенозу, тобто було комбіноване ураження, яке виявили у 7 (18,42 %) хворих. Атрезію ЛА I-II типу спостерігали у двох (3,4 %) пацієнтів. Клапанний стеноз зустрівся у 10 (26,32 %) з 38 пацієнтів. При цьому механізми звуження клапана ЛА були різними.

У решти пацієнтів в спостережуваній нами групі, стеноз ЛА був помірний, з градієнтом тиску до 25 мм рт.ст.

Недостатність лівого атріовентрикулярного клапана. Недостатність ЛАВК різної вираженості спостерігалася у 27 (45,0 %) хворих, у 4 (14,8 %) вона була ізольована, у інших 23 (85,2 %) поєднувалася з іншими супутніми ВВС.

Хірургічна корекція супутніх вад при КТМС.

Єдиним методом лікування КТМС є хірургічний, направлений на корекцію супутніх вад, які зустрічаються при цій патології. Хірургічна корекція супутніх вад при КТМС відрізняється від хірургії хворих з нормальним атріовентрикулярним з'єднанням, що мають ту ж внутрішньосерцеву гемодинаміку. До таких проблем віднесено:

- повну AV-блокаду серця, як потенційне післяопераційне ускладнення, внаслідок атипової локалізації провідної системи серця;

- високу частоту збереження залишкового градієнта тиску в шляхах відтоку з МЛШ, викликаного глибоким уклиненням клапану ЛА між лівим і правим AV-клапанами, що обмежує масштаб реконструкції;

- спонтанне виникнення і прогресування некомпетентність системного AV-клапана, в міру збільшення віку і на фоні проведеного або відсутнього хірургічного втручання;

- МПШ, працюючий як системний, піддається потенційній можливості розвитку прогресуючої шлуночкової недостатності як в періоді природного перебігу хвороби у неоперованих пацієнтів, так і у віддаленому післяопераційному періоді по типу вторинної кардіоміопатії.

Хірургічна корекція дефекту міжшлуночкової перегородки. ДМШП був виявлений у 46 (76,7%) пацієнтів. При цьому корекція вади була виконана у 42 (91,3 %) хворих. У одному випадку пластика ДМШП була доповнена виконанням двунаправленого кавапульмонального анастомозу (операція Bidi Glenn) в зв'язку з гіпоплазією ВШ з вираженим потоншенням його стінки.

У 4 хворих в нашому дослідженні пластика дефекту не виконувалася. Серед цих 4 пацієнтів у двох (4,4%) діагностовано атрезію ЛА I-II типу з ДМШП, що змусило виконати системно-легеневих анастомозів за Блелок - Тауссиг. Ще у двох хворих (4,4%) з ДМШП була виконана операція Bidi Glenn.

Використовували дві методики закриття ДМШП у хворих з КТМС. Перша методика - ушивання ДМШП окремими П-подібними швами, використана у 5 (11,9 %) хворих, які мали невеликі дефекти. Друга - пластичне закриття при середніх і великих ДМЖП. Пластика ДМЖП латкою аутоперікардіальною або синтетичною виконана у 37 (87,1 %) хворих. З метою профілактики виникнення повної AV-блокади серця, як потенційного післяопераційного ускладнення, внаслідок атипової локалізації провідної системи серця, шви, що фіксують латку, накладали за особливою методикою. При цьому вони накладалися з боку СШ в проекції проходження провідних шляхів, що знаходяться справа.

Корекція недостатності ЛАВК проведена у 8 (13,3 %) з 60 пацієнтів, підданих хірургічному втручанню. Тактика хірургічного лікування залежала від характеру знайденої патології. ЛАВК був заміщений протезом у 5 пацієнтів.

При цьому виявилося, що у двох з них ураження клапана було обумовлене гіпоплазією задньої стулки, відривом її хорд, розширенням фіброзного кільця, ще у двох пацієнтів - спостерігалися зміни ЛАВК типові для аномалії Ебштейна. У 1-го хворого порушення функції ЛАВК визначалося прикріпленням хорд безпосередньо до стінок шлуночку і відсутністю папілярних м'язів.

Реконструктивну корекцію виконали у трьох (37.5%) хворих. У однієї пацієнтки 43 років ізольована недостатність ЛАВК обумовлена розширенням фіброзного кільця. Їй виконана аннулопластика кільцем Карпентьє. У іншому випадку, у дитини 6 міс., недостатність ЛАВК залежала від дисплазії стулок з аномальними, укороченими хордами. В цьому випадку виконана бікуспідалізація клапана окремими вузловими швами. У 3-го хворого цієї групи недостатність ЛАВК була обумовлена пролабуванням двох стулок клапана, що також зажадало виконання бікуспідалізації клапана.

Усунення обструкції шляхів відтоку з МЛШ

Обструкція шляху відтоку з МЛШ усувалася у 32 (84,2 %) пацієнтів. Методики усунення стенозу ЛА залежали від характеру ураження. У 7 (18,4 %) пацієнтів з клапанним стенозом виконувалася відкрита вальвулотомія доступом через стовбур ЛА. Видалення вегетацій з клапана ЛА і пластика ДМШП - у 1 (2,6 %), видалення кальцію з клапана ЛА і пластика ДМШП у 1 (2,6 %) пацієнта.

У 5 (13,2 %) хворих була виконана вальвулотомія доступом через ПП. Висічення фіброзно-м'язової діафрагми проведене у 3 (10,3 %) хворих. Одному пацієнту (3,2%) здійснено висічення підклапанної “парашутоподібної” структури, хорди якої були прикріплені до нижнього краю ДМШП і папілярного м'язу. Аневризматичне випинання МШП, що частково перекриває вихід з ВШ в ЛА, усувалося 3 (7,9 %) хворим різними методами.

У 11 (28,9 %) хворих, у яких стеноз ЛА був представлений довгим, вузьким фіброзном'язовим тунелем в поєднанні із звуженням фіброзного кільця, методом усунення підклапанного звуження була імплантація экстракардіального “кондуїту” між ВШ і ЛА. Для створення паралельного судинного тракту використовувалися різні матеріали і конструкції кондуїтів. Діаметр кондуїтів коливався від 14 до 20 мм (в середньому 18 ± 2мм), довжина - від 8 до 14 см (в середньому 12 ± 2 см).

Показання до використовування кондуїтів базували на вивченні гемодинамічних даних. Підвищення тиску в “ВШ” до рівня системного і вище вважали свідченням про необхідність використовування кондуїту.

Після імплантації кондуїту і відновлення серцевої діяльності оцінювали гемодинамічну значущість кондуїту. При перетискуванні паралельного судинного каналу тиск в “венозному” шлуночку підвищувався в середньому до рівня 40-100% від системного артеріального. Це свідчило про те, що за наявності вираженого стенозу ЛА тільки імплантація кондуїту дозволяє досягти адекватного зниження тиску в ньому.

Таким чином, застосування екстракардіального кондуїту є якнайкращим способом усунення стенозу ЛА у пацієнтів з КТМС, представленого вузьким фіброзном'язовим тунелем і звуженням фіброзного кільця. Атипова локалізація провідного AV-пучка, що проходить у хворих з КТМС по задньому фіброзному кільцю легеневого клапана, а також топографія огинаючої гілки лівої КА, перетинаючої ЛА, обумовлюють застосування іншої хірургічної тактики при стенозі ЛА, ніж в подібних випадках при нормальному серці.

Безпосередні результати операцій.

Загальна госпітальна летальність в аналізованій нами групі склала 18,3 % (11 хворих). Частота післяопераційної летальності у хворих, яким виконано ізольовану пластику ДМШП склала 22,2 % (2 з 9 хворих), а в групі хворих з хірургічною корекцією ЛАВК летальність склала 25 % (2 з 8 хворих). Серед 31 пацієнта з ДМШП в поєднанні з обструкцією шляхів відтоку з МЛШ операційна смертність склала 16,1 % (5 з 31 хворих). Один з цих хворих помер після ізольованої корекції стенозу ЛА, ще один - після операції Фонтена.

У двох (18,2%) хворих причиною смерті стала ГСН, яка була обумовлена вторинною кардіоміопатією в результаті хронічного перевантаження тиском і об'ємом і гіпоксією міокарду СШ. У цих пацієнтів знайдена різко виражена дистрофія міокарду і інших паренхіматозних органів. У одного ( 50%) з них був повний AV-блок і відсутність відповіді серця на ЕКС.

Інфаркт міокарда став причиною летального результату в трьох (27,3 %) випадках з 11. Причому причини його виникнення були різними і не завжди чітко визначуваними. Так двічі це ускладнення могло виникнути в результаті тривалого ШК в умовах різкої початкової гіпертрофії і операційної гіпоксії міокарду СШ. У третього хворого ІМ виник в результаті вираженої гематоми МШП, яка здавлювала коронарні судини.

Аналіз неврологічних ускладнень, що привели до загибелі 4 хворих, показав, що в 2 випадках їх причиною стала газова емболія судин головного мозку. Ще у 2 пацієнтів причиною виникнення фатальних неврологічних ускладнень була масивна субдуральна гематома.

Ще одним ускладненням, що виникло в ранньому післяопераційному періоді і яке привело до смерті 2 (18,2 %) пацієнтів, був інфекційний ендокардит. Один з цих хворих загинув на фоні СН, яка виникла гостро. Секційне дослідження в цьому випадку знайшло відрив латки на ДМШП в результаті інфекційного ендокардиту. У другого - виявлені вегетації на латці з боку ВШ після пластики ДМШП.

Хірургічні втручання, проведені хворим з КТМС, супроводжувалися наступними ускладненнями, які у ряді випадків могли привести до летального результату: СН різної вираженості, яка виникла у 29 (48,3 %) хворих, зокрема у всіх хворих з кондуїтом. У 24 (82,76 %) випадках вона була успішно купована. Смерть 5 (45,5%) хворих наступила в результаті прогресування ГСН в межах від декількох годин до 7 діб після операції; післяопераційна повна AV-блокада серця в аналізованій нами групі, виникла у 25 хворих. З 25 пацієнтів 6 померли до відновлення ритму, але це не було основною причиною смерті у 5 хворих.

У нашій групі хворих спостерігалася певна залежність частоти виникнення повної AV-блокади від діаметру ДМШП, причому, чим меншим був діаметр ДМШП, тим більшою була можливість виникнення повної AV-блокади. З 27 хворих, які мали ДМШП діаметром менше 2 см, повна AV-блокада спостерігалася - у 20 (74,1 %). Серед 15 хворих прооперованих з діаметром ДМШП більше 2 см, повна AV-блокада зареєстрована - у 4 (26,7 %).

У 13 (52 %) хворих синусовий ритм відновився через 5-21 діб після операції. Проте у 6 хворих (24%), не дивлячись на тривале післяопераційне лікування, деблокування серця не спостерігалося, що вимагало імплантації постійного ЕКС.

Безумовно, сучасне розуміння атипової локалізації провідної системи при вказаній нами патології, а також розробка хірургічних методів з метою уникнення пошкодження провідної тканини знизили ризик хірургічно ятрогенної блокади серця. Наші результати покращали в пізніший період нашої серії (1996-2003 рр.) (частота розвитку травматичної повної AV-блокади знизилася від 51,3 % до 18,3 % Проте, не дивлячись на це, виникнення повної AV-блокади, як ускладнення операції, залишається і до сьогоднішнього дня серйозною проблемою, що викликає особливе занепокоєння хірургів.

Багато авторів зв'язують підвищений ризик хірургічної корекції з віком пацієнтів [Freedom R., 2004; Graham T.; 2000; Kirklin J.,1993]. Дійсно, в нашому дослідженні ми відзначили велику частоту госпітальної летальності у двох груп пацієнтів: з 8 дітей, оперованих у віці до 1 року, загинули - 3 (37,5 %), і в другій групі - 6 (21,43 %) з 28 пацієнтів оперованих у віці старше 10 років. З 24 прооперованих хворих в віці від 1 року до 10 років загинуло 2 (8,3 %) пацієнти.

Звідси витікає висновок про те, що найбільш доцільно виконувати хірургічну корекцію у пацієнтів з КТМС у віці від 3 до 7 років. Проте деякі автори справедливо відзначають, що перевага рутинної корекції в дитячому віці у пацієнтів з КТМС, в якійсь мірі втрачається під впливом того факту, що всім пацієнтам з легеневим стенозом необхідно імплантувати экстракардіальний кондуїт, який вимагає заміни в майбутньому. Разом з тим, у "синіх" хворих додатковий ризик високого гематокриту вказує на необхідність виконання попередньої паліативної операції так само, як при тетраді Фалло. З другого боку, прогресуючий ризик розвитку серцевої недостатності, обумовлений віковою дисфункцією СШ, говорить на користь ранньої операції.

Далі, при аналізі госпітальної летальності, ми виявили групу чинників ризику, які мали значний вплив на погіршення виживання наших хворих.

Чинники ризику госпітальної летальності.

Хоча всі пацієнти задовольняли критеріям морфологічного відбору, клінічний перебіг і результат їх хірургічного лікування, в якомусь ступені залежали від гемодинамічної картини. Тому ми на основі геодинамічних вад розділили пацієнтів на три категорії, що значно розрізняються: перша включала 17 (28,3%) клінічно безсимптомних хворих. У цих пацієнтів одержані прийнятні результати операції: летальність складала 11,76 % - у 2 з 17 прооперованих хворих; другу (13 випадків - 21,7%) склали хворі, у яких під час вступу до клініки спостерігалась серцева недостатність і вони мали гірший прогноз - летальність склала 23,1% - 3 з 13 оперованих пацієнтів. Пацієнти з ознаками серцевої недостатності мали поганий клінічний статус до операції. У більшості хворих даної групи виявили виражене перевантаження об'ємом СШ. В результаті цього зниження скоротливості СШ стало причиною смерті 2 (18,2%) хворих, померлих в ранньому післяопераційному періоді в цій групі. І лише в одному випадку повна AV-блокада з асистолією привела до загибелі хворого в цій групі. Тому хірургічну корекцію супутніх внутрішньосерцевих аномалій у хворих з КТМС доцільно планувати до розвитку симптомів серцевої недостатності і, отже, погіршення соматичного статусу пацієнтів. Дотримання даної тактики, на нашу думку, дозволить у ряді випадків уникнути несприятливих результатів операцій. Третя категорія (30 випадків - 50,0%) об'єднувала "ціанотичних" пацієнтів. У цій групі хворих також відмічені негативні ранні результати операції, летальний результат спостерігали у 6 (20,0 %) з 30 хворих, що становлять цю групу.

Аналіз наших даних показав, що, принаймні, суб'єктивний стан "ціанотичних" хворих, оперованих у віці до 10 років, був відносно задовільним, у зв'язку з чим паліативні операції були виконані лише у 5 (16,7 %) з 30 пацієнтів. В порівнянні з тетрадою Фалло вказаний досить стабільний стан без ознак погіршення можна пояснити відсутністю прогресування інфундибулярної обструкції.

Таким чином, вивчення причин операційної летальності при корекції КТМС показує, що в частині випадків такий результат не був пов'язаний з особливостями вади, що вивчається. Це дає можливість зниження летальності за рахунок дотримання ряду умов, направлених на ретельніше виконання і вдосконалення технічного забезпечення, технології і техніки виконання оперативних втручань у цієї категорії хворих. Оптимізація показані до операції, удосконалення методів діагностики, достатньо рання і адекватна корекція супутніх внутрішньосерцевих вад, врахування чинників ризику на госпітальному етапі, профілактика специфічних ускладнень інтра- і післяопераційного періоду дозволили нам поліпшити безпосередні результати операцій, що виявилося зниженням летальності з 28,0% (за період з 1987-1996 рр.) до 11,4% (за період з 1997 - 2003 рр.).

Віддалені результати хірургічної корекції супутніх вад при КТМС. Чи здатний МПШ функціонувати протягом тривалого періоду життя як системний шлуночок у пацієнтів з КТМС?

Віддалені результати операцій були вивчені у 42 (85,7 %) з 49 хворих, що виписалися із стаціонару в терміни від 6 місяців до 15 років (в середньому 7,4 ± 1,2 г). Для оцінки віддалених результатів хірургічного лікування хворих з КТМС серця вивчалася тривалість їх життя, причини погіршення стану хворих у віддаленому періоді, а також причини смерті пацієнтів.

Не дивлячись на те, що серця з КТМС, з погляду супутніх вад і порушень гемодинаміки, поліморфні, проте вони мають загальну анатомічну будову, при якому ПШ і його трикуспідальний клапан (ЛАВК) виконують системну функцію. Ми розділили пацієнтів також на три групи (як і до операції): перша включала клінічно безсимптомних хворих (8 випадків - 19,1 %), другу склали хворі, у яких відмічена СН під час вступу до клініки (11 випадків - 26,2 %) і третя об'єднувала "ціанотичних" пацієнтів (23 випадків - 54,7 %).

Вивчення віддалених результатів показало, що у 11 (26,2 %) пацієнтів операція забезпечила добрий, стійкий віддалений ефект. Вони не мали таких ускладнень як порушення ритму або недостатність ЛАВК, і у них констатовано зникнення загальних проявів захворювання, що реєструвалися до операції.

Про це свідчили об'єктивні клінічні ознаки і дані інструментальних методів дослідження. Важливим Ехокг показником у хворих з КТМС виявилися нормалізація КДІ і ФВ, що є ознакою відновлення внутрішньосерцевої гемодинаміки. Функціональний стан відповідав I класу згідно класифікації NYHA у всіх пацієнтів цієї групи.

У першій групі добрий результат операції спостерігався у 3 (37,5%) хворих, яким виконувалася пластика ДМПП 1 (33,3%) хворий, висічення аневризматичного випинання МШП 1 (33,3%) хворий і у 3-го пацієнта - усунення коарктації аорти.

У другій групі добрий результат операції відмічений у 3 (27,3%) хворих, яким виконувалося протезування ЛАВК, і у одного пацієнта, якому був імплантований ЕКС. Важливим рентгенологічним показником у хворих з протезуванням ЛАВК була нормалізація розмірів серця, а також збільшення ФВ в середньому з 45,2 ± 0,6% до 53,2 ± 0,4%, що є ознакою відновлення гемодинаміки.

У 3 групі на момент останнього обстеження добрий результат відмічений у 3 хворих з кондуїтом і у одного пацієнта після пластики ДМШП і вальвулотомії клапана ЛА. До цієї групи увійшли пацієнти з аутоперикардіальними клапанними кондуїтами 2 (8,7%) пацієнти і з дисковим клапаном 1 хворий. За даними Ехокг градієнт тиску між ВЖ і ЛА у віддаленому періоді у них не перевищував 25 мм Hg (в середньому 12,7±5,5 мм Hg).

Задовільні результати лікування зареєстровані у 13 (30,95%) хворих, їх стан значно покращав, але початкового рівня не досяг. У 3 (23,1%) з них стан відповідав I функціональному класу NYHA. Стан решти 10 хворих відповідав П (8 спостережень) або III (2 спостереження) функціональному класу NYHA.

У першій групі задовільні результати операції спостерігалися у 3 (37,5%) хворих, яким виконувалася пластика ДМШП, у 1 після ушивання ДМПП і у 1 пластика ДМШП і резекція субаортального стенозу, а також в 1 (33,4%) випадку пластики ДМШП і дебандажа ЛА. У другій групі задовільний результат операції відмічений у одного (9,1%) хворого, якому виконувалася імплантація однокамерного ЕКС. При цьому позитивної динаміки ФВ за даними Ехокг, не спостерігалося: до операції ФВ - 41%, у віддаленому періоді - 43 %.

У третій групі задовільний результат відмічений у 9 (39,1 %) хворих. У 3 з них, яким імплантувалися безклапанні кондуїти, за даними Ехокг градієнт тиску між ВШ і ЛА в середньому склав 42,5±12,5мм Hg. Функціональний стан їх відповідав II класу згідно класифікації NYHA. До цієї групи увійшли 5 пацієнтів, яким виконувалися пластика ДМШП і усунення стенозу ЛА. У шостому випадку пластика ДМШП була доповнена виконанням Bidi Glenn. Виникнення і з часом прогресування не існуючої до операції недостатності ЛАВК після пластики ДМШП відмічено у 4 пацієнтів (до 2+) і у одного після імплантації ЕКС. Прогресування ж недостатності ЛАВК (від 0,5+ до 2+) відмічене у 2 пацієнтів, також після пластики ДМШП.

У групу хворих з незадовільними результатами оперативного лікування були віднесені 13 (30,95%) пацієнтів. Погіршення віддалених результатів у хворих цієї групи було обумовлене, як правило, зниженням скоротливої здатності міокарду СШ і подальшим виникненням та/чи прогресуванням недостатності ЛАВК.

У першій групі незадовільний результат операції спостерігався у одного (12,5%) хворого, якому виконувалася пластика ДМШП. У віддаленому періоді за даними Ехокг виявлено часткове решунтування ДМШП і виникнення недостатності ЛАВК до 1,5 +.

У другій групі незадовільний результат операції відмічений у 4 (36,4%) хворих. У одному випадку виконувалася бікуспідалізація ЛАВК. У віддаленому періоді за даними Ехокг виявлений зворотний потік на ЛАВК від 1,5+ до 2+. Крім того, через 2 роки після операції виникла повна АV-блокада, що вимагало імплантації ЕКС. До цієї групи увійшли ще 3 хворих, яким виконувалася імплантація однокамерного ЕКС. У 2 пацієнтів окрім прогресування недостатності ЛАВК (до 2+ - 3+), за даними Ехокг виявлена дилятація СШ і зниження його скоротливості, і у одного пацієнта виникла недостатність ЛАВК (до 1,5+). Це може свідчити про те, що імплантація ЕКС не приводить до істотного поліпшення скоротності СШ і підвищення ФВ у хворих з КТМС.

У третій групі незадовільні результати оперативного лікування були відмічені у 6 (75,0%) хворих, після пластики ДМШП і вальвулотомії, і 2 (25,0%) хворих після пластики ДМШП і імплантації экстракардіального кондуїту. Із 6 хворих цієї групи, за даними Ехокг було виявлено: часткове решунтування ДМШП - у 4 хворих; наростаючий градієнт тиску на клапані ЛА (в середньому 42±3,2 мм.рт.ст.) - у 2 з цих 4 пацієнтів. Виникнення і прогресування з часом не існуючої до операції недостатності ЛАВК після пластики ДМШП відмічено у 1 (до 1,5+) пацієнта і у одного хворого цієї ж групи - порушення ритму у вигляді тріпотіння передсердь, пароксизмальної форми миготливої аритмії. У п'ятого пацієнта відмічене прогресування недостатності ЛАВК (від 0,5+ до 3+ і більш). В цьому випадку через 4 роки після пластики ДМШП виникла повна АV-блокада. Хворому імплантований ЕКС.

Двом (25%) пацієнтам був імплантований экстракардіальний кондуїт. У одного з них в результаті обструкції проксимального кінця комбінованого кондуїту з моностулкою через 3 роки після операції розвинулася аневризма, розмірами 8х6х4 см. Успішно виконана резекція фіброзно змінених ділянок кондуїту з подальшим формуванням “неокондуїта” з аутоперикардіальної стінки аневризми. У другого пацієнта, через 10 років після операції за даними Ехокг і катетеризації порожнин серця виявлено звуження проксимального кінця кондуїту (аутоперикардіальний, доповнений ксеноперикардом з моностулкою), а також кардіомегалія з недостатністю ЛАВК від 1,5+ до 2+ і МК до 3+.

Про переваги аутоперикардіальних кондуїтів свідчить також відсутність істотних фіброзних змін аутоперикарда під час реоперації пацієнта з комбінованим кондуїтом, про що згадувалося вище.

У віддаленому періоді після РК вади зареєстровано 5 (11,9 %) летальних результатів в терміни від 6 міс. до 5 років (в середньому 1,75) після операції.

Причини летальних результатів були різні, проте в трьох випадках загибель пацієнтів пов'язана з СН. Один пацієнт помер через 4 роки після РК під час повторної операції протезування ЛАВК і пластики кондуїту, виконаної у зв'язку з прогресуванням недостатності ЛАВК і аневризматичним розширенням кондуїту.

...