Проблеми діагностики і лікування вродженої корегованої транспозиції магістральних судин серця

У другого пацієнта післяопераційне спостереження в динаміці показало розвиток і прогресування недостатності ЛАВК чого не було до операції, зниження скоротливої здатності СШ. На момент останнього огляду (через 9 років) була виражена СН, і за даними Ехокг виявлена недостатність ЛАВК (3+ і більш) і кардіомегалія.

Одна пацієнтка загинула через 2 роки (у віці 45 років) після пластики ЛАВК кільцем Карпентьє від початкової ділатаційної кардіоміопатії, що з'явилося причиною вираженої СН з несприятливим результатом.

У двох випадках причина загибелі хворих залишилася невідомою, оскільки інформація про смерть була одержана від батьків, які не могли повідомити яких-небудь подробиць. У одного з цих 2 хворих було виконане паліативне шунтування по Блелоку-Тауссигу. Хворий загинув через 4 місяці після операції. У другого пацієнта зареєстровані зміни на клапані по типу аномалії Ебштейна. Йому виконано протезування ЛАВК.

Аналізуючи наш досвід, ми дійшли висновку про те, що недостатність ЛАВК у віддаленому післяопераційному періоді частіше не є результатом безпосереднього ураження клапанного апарату, також часто вона не співпадає з розвитком повної AV-блокади серця. На нашу думку, очевидною причиною цього є погіршення системної шлуночкової функції, яка поступово посилюється у міру прогресування недостатності ЛАВК, утворюючи “хибне коло”.

Нами розроблений і впроваджений новий метод профілактики і корекції недостатності лівого атріовентрикулярного клапана при КТМС (Патент України № 7 А61В17/00 15.09.2004р. Бюл. № 9). Особливістю способу є аннулопластика кільцем Карпентьє з метою профілактики виникнення і прогресування недостатності ЛАВК при хірургічному лікуванні супутніх вад при КТМС.

Для оцінки віддалених результатів хірургічного лікування хворих з КТМС проведений актуарний аналіз їх виживання (R.P. Andersоn et al. 1974) впродовж 15 років спостереження. До цього терміну лишилися в живих 37 - 65,5% оперованих хворих, включаючи операційну летальність. Загальне виживання в нашому дослідженні за один міс., 6 міс., один рік і 10 років спостереження дорівнювала 81,7 %, 77,67 %, 75,2 % і 65,5 %, відповідно.

Чи здатний МПШ функціонувати протягом тривалого періоду життя як системний шлуночок у пацієнтів з КТМС?

КТМС є моделлю, при якій МПШ функціонує як системний впродовж тривалого періоду життя, в середньому 12 ± 1,8 років в нашому дослідженні.

Враховуючи актуальність питання в сучасному розумінні гемодинаміки при КТМС і, отже, в обгрунтуванні нових підходів до хірургічного лікування, ми вивчали різносторонні аспекти функції системного МПШ. Акцентуючи увагу на даних, одержаних у дорослих хворих, а також у пацієнтів з повною ТМС, що мають подібну гемодинамічну картину після операції “atrial switch”, ми одержали цінну інформацію про долю СШ при вказаних патологіях.

Перша група включала 20 (100,0%) хворих з КТМС, у віці старше 10 років. Середній вік склав 22,4 роки. У всіх 20 пацієнтів з КТМС виявили збільшення показників об'ємів СШ. КДІ СШ склав в середньому 102,95 ± 5,53, фракція викиду в цій групі хворих з КТМС була пониженою і склала в середньому 46,45 ± 1,33 %.

Друга група об'єднала 71 (100,0%) пацієнта з повною ТМС, які були оперовані за методикою Senning. Вік хворих під час операції “atrial switch” склав в середньому 5,75 ± 0,27 міс. (від 17 днів до 14 років).

Безумовно, ефективність цих операцій у віддаленому післяопераційному періоді напряму пов'язана з адекватною функцією МПШ, працюючого як системна серцева камера.

Досліджували (І.М. Ємець - 2002р.) функцію МПШ у 44 хворих, що перенесли операцію Senning при повній ТМС, з максимальним терміном спостереження до 10 років (термін віддалених спостережень в середньому склав 19,8±0,65міс.). Функціональний стан СШ (МПШ) не було порушено в 25 (56,8 %) випадках, в 10 (22,7 %) випадках виявилося помірне збільшення камери СШ (дилатація) із зниженням його скоротності, в 22 (50 %) - помірна недостатність анатомічно ТК.

Приведені вище дані показують, що пацієнти з системним МПШ знаходяться в групі ризику зниження скоротливої функції цього шлуночку. Наші дослідження на групах хворих з КТМС показали, що недостатність ЛАВК розвивається навіть після успішної хірургічної операції. Швидко прогресуюча дисфункція МПШ схожа на ту, яка зустрічається після операцій “atrial switch”.

Таким чином, наші дані переконливо вказують на те, що МПШ не здатний адекватно функціонувати впродовж тривалого періоду як СШ, особливо у присутності супутніх внутрішньосерцевих уражень. Останні нав'язують значне гемодинамічне навантаження на МПШ, приводячи до його ранньої прогресуючої дисфункції. Традиційним хірургічним методом корекції супутніх внутрішньосерцевих аномалій, як показали дослідження, властиві непрогнозовані результати.

Вважається, що структура і м'язові конфігурації СШ, а також анатомія хордально-папілярного апарату ЛАВК можуть привести до недостатності ЛАВК, коли МПШ вимушений функціонувати в умовах великого кола кровообігу. Необхідно відзначити, що ізольована недостатність мітрального клапану у пацієнтів з нормально структурованим серцем, аж до важкого ступеня, може бути присутня тривалий час, не приводячи до дисфункції СШ (МЛШ) в контрольній групі. Таким чином, головна причина дисфункції МПШ полягає у властивій йому анатомічній будові.

Недостатність ЛАВК надає несприятливу дію на функцію МПШ, додаючи об'ємне перевантаження на вже присутнє перевантаження тиском. З другого боку, при оцінці функції шлуночку, вважається, що присутність недостатності може привести до вищої ФВ в порівнянні з тією, яка могла б мати місце, якби клапан був “достатнім”. Таким чином, ФВ в цій ситуації може давати уявну завищену оцінку насосної функції. У 27 (45,0 %) з 60 наших пацієнтів знайдені різні ступені недостатності ЛАВК. Проте ми вважаємо, що тільки у 5 (18,5%) хворих з вираженим ступенем недостатності ЛАВК остання могла зробити вплив на зміну ФВ.

Виходячи з вищевикладеного, збереження компетентності ЛАВК є надзвичайно важливою задачею при КТМС. В результаті досліджень цієї групи пацієнтів важливо відзначити, що дисфункція ЛАВК залежить в першу чергу від перед- і постнавантаження на шлуночки серця і геометрії МШП. Будь-які втручання, які збільшують об'єм МПШ або зменшують тиск в МЛШ, сприяють посиленню регургітації на ЛАВК. Дослідження показують, що будь-яка пластика ЛАВК приречена на невдачу, коли МПШ після корекції залишається у позиції системного і будь-яка пластика буде успішною, коли МПШ залучається до легеневої циркуляції.

При хірургічної КТМС (пацієнти з повною ТМС, після “atrial switch” операції), як і при вродженій КТМС, проблема системної правошлуночкової дисфункції у віддаленому періоді набуває все більшого значення. Звідси і стрімкий пошук нових альтернативних методів хірургічної корекції, таких, як “анатомічна корекція вади”. Головною метою останньої є встановлення морфологічно ЛШ як системної насосної камери. Цим шляхом можна добитися поліпшення функції ЛАВК, зниження навантаження на морфологічно правий шлуночок. Іншим варіантом лікування подібних хворих (як з вродженою, так і з ятрогенною КТМС) може служити трансплантація серця.

ВИСНОВКИ

1. КТМС серця - це достатньо рідкісна вроджена аномалія, що характеризується подвійною дискордантністю, а саме, атріовентрикулярним і вентрикулоартеріальним дискордантним з'єднанням. Її можна зустріти як при situs solitus, так і при situs inversus. КТМС поєднується з різними типами вентрикулоартеріального з'єднання: вентрикулоартеріальна дискордантність - (77,9%), гемодинамічний загальний шлуночок - (11,7%), ПВМС від МПШ - (2,6%), ПВМС від МЛЖ (2,6%), атрезія ЛА - 2 (2,6 %), criss cross серця - (2,6%).

2. Порушення гемодинаміки та клінічні прояви захворювання у пацієнтів з КТМС тісно пов'язані із специфікою патологічної анатомії супутніх внутрішньосерцевих вад. Основними супутніми вадами є: ДМШП - 52 (67,53 %), обструкція шляхів відтоку з морфологічно ЛШ - 46(59,6 %), недостатність лівого атріовентрикулярного клапана - 25 (32,5 %).

3. Недостатність лівого атріовентрикулярного клапана робить негативний вплив на виживання хворих з КТМС, незалежно від того, чи присутня вона ізольовано або в поєднанні з іншими внутрішньосерцевими вадами. Розвиток недостатності лівого атріовентрикулярного клапана у віддалені терміни після ізольованої корекції ДМШП у пацієнтів з КТМС (57,2 %) є результатом погіршення системної шлуночкової функції, яка, у свою чергу, поступово посилюється у міру прогресування недостатності лівого атріовентрикулярного клапана, замикаючи хибне коло.

4. Головні причини незадовільних безпосередніх і віддалених результатів хірургічної корекції супутніх вад при КТМС полягають в анатомічній будові лівого атріовентрикулярного клапана і морфологічно правого шлуночку, які функціонують в невластивих їм гемодинамічних умовах системного кола кровообігу. Перспективнішою може виявитися анатомічна корекція КТМС (подвійне перемикання) або трансплантація серця.

5. Легеневий клапан займає центральне положення між двома атріовентрикулярними клапанами, атипова локалізація провідного AV-пучка, що проходить у хворих з КТМС по задньому фіброзному кільцю легеневого клапана, а також топографія огинаючої гілки лівої коронарної артерії, що перетинає ЛА, обумовлюють застосування іншої хірургічної тактики при стенозі ЛА, ніж в подібних випадках при нормальному серці. Усунення легеневого стенозу при КТМС за допомогою вальвулотомії супроводжується: високою госпітальною летальністю (23,1%), збереженням високого градієнта тиску в шляхах відтоку з МЛШ (співвідношення тиску систоли між шлуночками > 0,45), а також високою частотою розвитку повної атріовентрикулярної блокади серця (59,3 %). Найкращим способом усунення обструкції, шляхів відтоку з МЛШ є застосування экстракардіального кондуїту.

6. Хірургічна корекція супутніх внутрішньосерцевих вад КТМС супроводжується високою госпітальною летальністю (18,3 %), але забезпечує виживання 65,5% (хворих до 10 років спостереження). Ранній прогноз хірургічного втручання залежить від ефективності системної шлуночкової функції і достатності системного лівого атріовентрикулярного клапана, адекватності корекції супутніх дефектів і впливу повної атріовентрикулярної блокади травматичного характеру.

7. Основними чинниками ризику госпітальної летальності після хірургічної корекції супутніх внутрішньосерцевих вад при КТМС є: вік пацієнтів до 1 року (летальність - 37,5 %), вік старший 10 років (летальність - 21,4 %), тоді як у віці від 1 року до 10 років вона склала 8,3 %.

8. Закриття ДМШП супроводжується високим ризиком виникнення травматичної AV-блокади (12 випадків - 15,6 %), що пов'язане з особливостями проходження провідних шляхів, а також залежить від діаметру дефекту: частота ятрогенної повної атріовентрикулярної блокади при діаметрі ДМШП менше 2см - 74,1%, при діаметрі ДМШП.

СПИСОК РОБІТ, ОПУБЛІКОВАНИХ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Корригированная транспозиция магистральных сосудов: диагностика и хирургическая коррекция сопутствующих пороков сердца // Серцево-судинна хірургія. - Київ, 2003. - Вип.. 11. - С. 307-312.

2. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех, Витовский Р.М. Проблема недостаточности левого атриовентрикулярного клапана у пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов сердца // Серцево-судинна хірургія. - Київ, 2004. - Вип.. 12. - С. 340 -343.

3. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех, Витовский Р.М. Корригированная транспозиция магистральных сосудов сердца, неосложненная форма, естественное течение // Серцево-судинна хірургія. - Київ, 2005. - Вип.. 13. - С. 341-344.

4. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки, осложняющего корригированную транспозицию магистральных сосудов // Серцево-судинна хірургія.- Київ, 2005.- Вип.. 13. - С. 340-341.

5. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Применение кондуитов при хирургической коррекции корригированной транспозиции магистральных соcудов // Серцево-судинна хірургія. - Київ, 2005.- Вип.. 13. -С.345-346.

6. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Проблема недостаточности левого атриовентрикулярного клапана у пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов // Сердечно-сосудистые заболевания. - Бюллетень НЦССХ им .А.Н. Бакулева РАМН.- Москва, 2004. Том 5, -С.403. (Тезисы докладов).

7. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Хирургическая коррекция подлегчной обструкции при корригированной транспозиции магистральных сосудов // Сердечно-сосудистые заболевания.- Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.- Москва. Том 5, май 2004.- С.403. (Тезисы докладов).

8. Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех. Корригированная транспозиция магистральных сосудов: диагностика и хирургическая коррекция сопутствующих пороков сердца // Сердечно-сосудистые заболевания.- Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.- Москва. Том 5, май 2004.- С.430. (Тезисы докладов).

9. Патент № 2992 A Україна МПК 7А61В17/00 „Спосіб профілактики і корекції недостатності лівого атріовентрикулярного клапана при коригованій транспозиції магістральных судин” Рамадан А.М.С. Аль-Атавнех, Піщурін О.А., Зіньковский М.Ф., Книшов Г.В. Заявлено 11.03.2004. Опубліковано 15.09.2005.- Бюл. № 9.-6с. (Відмітною особливістю способу є аннулопластика кільцем Карпентьє з метою профілактики виникнення і прогресування недостатності ЛАВК при хірургічному лікуванні супутніх вад при КТМС).

Размещено на Allbest.ru