Гипертензионный синдром при перинатальных поражениях ЦНС

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГБОУ ВПО

Ставропольский Государственный Медицинский Университет МЗ РФ

Кафедра педиатрии

Курсовая работа

на тему: Гипертензионный синдром при перинатальных поражениях ЦНС

Ставрополь - 2013 г.

План

Введение

1. Гипертензионный синдром при перинатальных поражениях ЦНС

2. Судорожный синдром перинатальных поражениях ЦНС

Выводы

Введение

Одной из актуальных проблем неонатологии является перинатальное поражение центральной нервной системы (ЦНС) у новорожденных детей. По современным статистическим данным, в структуре детской инвалидизации перинатальные поражения ЦНС занимают до 60%. 10% детского населения имеют нервно-психические расстройства (по данным экспертов ВОЗ), 80% причин, возникновения которых приходятся на долю перинатальных повреждений ЦНС. В остром периоде основные лечебные мероприятия направлены на обеспечение жизненоважных функций организма, улучшение метаболических процессов в пострадавшем мозге, активацию сохранившихся структур и предупреждение необратимых церебральных расстройств, ведущих к неврологической инвалидизации. Исход перинатальных поражений ЦНС, их характер и объем, зависят от степени их выраженности и зрелости организма ребенка на момент рождения. Несмотря на распространенность перинатальных поражений центральной нервной системы среди детей раннего возраста, только 15%-20% из них выявляется в первые дни и недели жизни. Неблагоприятный исход перинатальных поражений нервной системы большинство авторов связывает с несовершенством профилактики, диагностики, а также с несвоевременной и неадекватной терапией данной патологии, зачастую пассивным наблюдением за такими детьми. Резерв возможной компенсации на сегодняшний день заключается не только в поиске новых средств терапии, но и в выборе момента ее применения, организации правильного диспансерного наблюдения пациента на этапах медицинского обслуживания. При этом важно именно с момента поступления ребенка на педиатрический участок организовать каждому ребенку с учетом имеющихся анамнестических данных, клинических неврологических проявлений, даже минимальных, индивидуальный подход наблюдения и реабилитации только совместными усилиями врача педиатра и невропатолога.

Актуальность проблемы реабилитации детей с церебральной патологией определяется увеличивающейся распространенностью и социальной значимостью данной патологии, влекущей за собой порой тяжелую инвалидизацию. Восстановительное лечение новорожденных с перинатальной патологией должно проводиться как можно раньше, комплексно и интенсивно, поскольку восстановление существенного потенциала нейропластичности возможно до момента окончания онтогенетических процессов развития нервной системы.

гипертензионный судорожный церебральный патология

1. Гипертензионный синдром при перинатальных поражениях ЦНС

На современном этапе развития неонатологии и детской неврологии одной из актуальных проблем является гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных детей. Это обусловлено несколькими причинами: во-первых, данный синдром полиэтиологичен, во-вторых, ГГС сопровождается значительными нарушениями гемо- и ликвородинамики, которые усугубляют гипоксию и в некоторых случаях способствуют развитию отека головного мозга с последующими нарушением витальных функций и, возможно, летальным исходом. У ребенка с ГГС, в дальнейшем могут формироваться стойкие психоневрологические нарушения, требующие продолжительного лечения и значительных материальных затрат. Для практического врача важно иметь представление о клинико-диагностических особенностях ГГС, так как необходимо точно знать, с какой патологией он имеет дело: гипертензия ли это, обусловленная гипоксически-ишемическим, травматическим, геморрагическим повреждением ЦНС, или это приобретенная либо врожденная форма гидроцефалии, характеризующаяся стойким нарушением ликвородинамики и требующая быстрого уточнения диагноза и постановки вопроса о проведении нейрохирургического вмешательства, или это патология обусловленная функциональными или органическими соматическими расстройствами (сердечной, дыхательной или печеночной недостаточностью). В последнем случае необходимо привлечение соответствующих специалистов и проведение терапевтического лечения.

Наиболее частым синдромальным диагнозом перинатального поражения нервной системы является гипертензионный синдром. У новорожденных и детей раннего возраста он рассматривается как полиэтиологический клинический симптомокомплекс, характеризующийся различной степенью выраженности внутричерепной гипертензии и полиморфизмом неврологических симптомов. Тем не менее, несмотря на его хорошо известную клинико-неврологическую картину, по-прежнему ряд детей формируют по мере роста ребенка отклонения в нервно-психическом развитии. Это отмечено даже в тех случаях, когда на этапе родильного дома клиническая картина гипертензионного синдрома не вызывала тревоги и была минимальной. Гипертензионный (гипертензионно-гидроцефальный) синдром - повышенное внутримозговое давление. Такой синдром обусловлен накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) под оболочками и в желудочках мозга. Он возникает в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. К причинам гипертензионно-ликворного синдрома можно отнести: неблагоприятное течение беременности и родов, глубокая недоношенность, ишемическое повреждение мозга, внутричерепные кровоизлияния, внутриутробные инфекции, врожденные пороки развития головного мозга и др. Клинические признаки гипертензионного синдрома у детей - сильные приступообразные головные боли, которые заканчиваются рвотами.

При обследовании больного ребенка определяется расширение желудочковой системы головного мозга, которое выявляется при помощи УЗИ головного мозга, а также, при помощи данных эхоэнцефалопатии, регистрируется повышение внутричерепного давления. В более тяжелых случаях к симптомам гипертензионного синдрома можно отнести непропорциональное увеличение размеров мозговой части черепа, а иногда, в случае одностороннего патологического процесса, может наблюдаться асимметрия головы. Если у ребенка нормальная окружность черепа, нет изменений при проведении компьютерной томографии, но есть клинические проявления и отек зрительного нерва на глазном дне, то это состояние обозначается термином «гипертензионный синдром». Если при нейросонографии и компьютерной томографии мозга выявляется расширение желудочковой системы (вентрикуломегалия), но нет клинических проявлений синдрома повышения внутричерепного давления, то это состояние обозначается термином «гидроцефальный синдром». Окружность черепа при этом может быть не только не увеличена, но и уменьшена вследствие атрофии головного мозга. Такая гидроцефалия расценивается как нормотензивная (пассивная) и не требует дегидратационного лечения. Если увеличение ликворных пространств сопровождается клиническими проявлениями повышения внутричерепного давления, то такая гидроцефалия расценивается как активная и требует дегидратационного или оперативного лечения (вентрикуло-перитонеальное шунтирование).

Неотложная помощь

1. Приподнять голову под углом 30°.

2. Дегидратационная терапия с применением:

· 1% раствор лазикса в/м в дозе 0,1 мл/кг в сутки;

· глицерин 0,5--1 г/кг внутрь с фруктовым соком;

· 25% раствор магния сульфата в/м в дозе 0,2 мл/кг;

· диакарб внутрь в дозе 40--60 мг/кг в сутки в 2--3 приема.

Дегидратирующие препараты обязательно сочетают с препаратами калия (3% калия хлорид, панангин, аспаркам). Легкий дегидратирующий эффект дают микстура магнезии с цитралью по 1 чайной ложке 3 раза в день или эуфиллин по 0,003--0,005 г 1--2 раза в сутки. Госпитализация при декомпенсации в неврологическое отделение.

В Смоленской областной клинической больницы были проведены исследования, целью работы являлось изучение особенностей течения гипертензионного синдрома у детей раннего возраста в зависимости от тяжести проявления его и имеющихся соматических заболеваний. Вся работа осуществлялась только в поликлинических условиях, с момента поступления детей из родильного дома под наблюдение участкового врача педиатра с последующим привлечением невролога. Обследовано 128 детей с перинатальным поражением центральной нервной системы в виде гипертензионного синдрома, различной степени тяжести, поступивших под наблюдение педиатра. В соответствии с основным клиническим синдромом и степенью его тяжести было выделено 3 группы больных. Первую группу, контрольную, составил 21 ребёнок с перинатальным гипоксическим поражением мозга лёгкой степени. Эти дети не имели патологических изменений при нейросонографии (исследование выполнялось в родильном доме). Во вторую группу вошло 58 детей с вентрикуломегалией I, II степени выраженности, но без структурных нарушений мозга. Данный диагноз также был установлен в родильном доме. В третью группу отнесены 49 пациентов, имеющих вентрикуломегалию I, II степени в сочетании с поражением мозговой ткани по данным нейросонографии.

Методы исследования: общепринятые методики клинического и лабораторно-инструментального обследования детей раннего возраста. Нейровизуализация мозга проводилась повторно в амбулаторных условиях с помощью нейросонографии и, по показаниям, использовалась рентгеновская компьютерная томография при нарастающей клинической неврологической картине, в виде сохранения судорожного синдрома, мышечной гипотонии, выраженных вегето-висцеральных проявлениях, задержке нервно-психического развития более двух эпикризных сроков по двум и более показателям. Все дети регулярно, в соответствии с имеющимися у них соматическими заболеваниями и с учетом тяжести поражения центральной нервной системы, находились на диспансерном наблюдении у специалистов различного профиля, получая реабилитационные мероприятия в различном объеме медицинской помощи. По показаниям они проходили обследование у врача-генетика. Пациентам при необходимости проводилось дополнительно, индивидуально клинико-функциональное обследование, согласно выявленной патологии. Важным показателем для диагностики гипертензионного синдрома является давление спинно-мозговой жидкости при люмбальной пункции (норма у новорожденных 50--100 мм вод. ст.). При гипертензионном синдроме ликворное давление у новорожденных может повышаться до 200--300 мм вод. ст. Состав спинно-мозговой жидкости зависит от особенностей патологического процесса, в результате которого он возник, характера течения синдрома, стадии его развития. Чаще наблюдается нормальный состав ликвора (70%), встречаются клеточно-белковая (26%) или белково-клеточная (4%) диссоциации. Наряду с клиническими, офтальмологическими и ликворо-логическими данными для диагностики ГГС большое значение имеет нейросонографическое исследование, при котором диагностическими особенностями являются расширение (92%) и углубление (74%), асимметрия (18%) боковых желудочков и их рогов, расширение межполушарной щели (20%).

Наблюдения свидетельствуют о том, что наиболее выраженную клиническую картину изменений в состоянии здоровья дети имеют в остром периоде перинатального поражения, на первом месяце жизни. Причём, тяжесть состояния коррелирует с характером церебральных расстройств. Дети с минимальными проявлениями гипертензионного синдрома после выписки из родильного дома, как правило, имели повышенную нервно-рефлекторную возбудимость, что проявлялось нарушением длительности сна, его поверхностным характером. По физическому развитию к месячному возрасту они не отставали от здоровых малышей. У пациентов 2 группы с гипертензионным синдромом к концу первого месяца жизни достоверно чаще, чем в контрольной группе, отмечалось отставание в росте (34,5%, р<0,05). Они были подвержены заболеваниям органов дыхания (39,5%, р <0,05) и мочеполовой сферы (12,1%, р<0,05). Со стороны нервной системы у них преобладал синдром угнетения центральной нервной системы (р<0,001) в виде мышечной гипотонии. Значительно реже отмечался судорожный синдром (р<0,05). У детей с гипертензионным синдромом со структурными нарушениями мозга по нейросонографии к концу острого периода также, как и у пациентов второй группы, отмечалось отставание в росте (32,7%, р<0,05). Болезни органов дыхания у них регистрировались часто среди всех наблюдаемых пациентов (53,1%, р<0,001). Заболевания мочеполовой сферы выявлялись на таком же уровне, как и во второй группе (10,2%-р<0,05). Из неврологических синдромов были характерны: угнетение центральной нервной системы (28,6%, р<0,001), мышечная гипотония (20,4%, р<0,001). Стойкий судорожный синдром встречался у 8,2% детей (р<0,05). В соматическом плане от остальных наблюдаемых пациентов, их отличало то, что у них достоверно чаще отмечались расстройства сердечно-сосудистой системы (42,9%), а также изменения со стороны крови в виде снижения количества лейкоцитов (32,7%, р<0,001) и эритроцитов (40,8%) по сравнению с возрастными показателями. В раннем восстановительном периоде дети первой группы не отличались от здоровых детей. Малыши из второй группы с гипертензионным синдромом по-прежнему, отставали в росте (27,6%, р<0,05). Именно в этот период наблюдения у каждого третьего из них отмечались расстройства желудочно-кишечного тракта. Это проявлялось у них в виде рвот, срыгиваний, метеоризма, запоров, поносов (р<0,05). Как правило, при этом у детей также развивалась анемия (р<0,05). Пациентов с гипертензионным синдромом со структурными нарушениями мозга в этот период отличала еще большая встречаемость (до 40% детей) расстройств желудочно-кишечного тракта (р<0,005), анемии (34,7%-р<0,05), а также болезней мочеполовой системы (12,2%-р<0,05). На 2-3-м месяцах жизни у детей с перинатальным поражением ЦНС начинают доминировать репаративные процессы, происходит так называемая ложная нормализация в состоянии здоровья. У наблюдаемых больных, в этом периоде также отмечено уменьшение выраженности неврологических расстройств во второй и третьей группах. При этом среди них уменьшились в 4 раза нарушения в деятельности желудочно-кишечного тракта (р<0,05). Во второй группе наблюдения сократилось в два раза количество детей с дефицитом массы тела (р<0,05), чего не происходило с детьми из третьей группы (каждый второй отставал в физическом развитии). Одновременно у детей из первой группы наблюдения (12,2%) в этот период зарегистрированы расстройства функционального характера деятельности сердечно-сосудистой системы (р<0,05). Во второй группе увеличилось количество детей с анемией (до 29,3%, р<0,05), с проявлениями аллергии (с 17,2% до 37,9%, р<0,05). С аллергическими реакциями детей в третьей группе выявляется уже до 40,8%( р<0,005). Можно говорить, что для всех детей характерно снижение количества лейкоцитов в крови (р<0,001). В позднем восстановительном периоде (к 3 месяцам жизни) дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом 2 группы достоверно чаще, по сравнению с пациентами контрольной группы, отставали в физическом и психомоторном развитии (р<0,05). Чаще у них отмечалась задержка формирования статико-моторных функций (55,2%, р<0,001), отставание на 2 и 3 эпикризных срока психо-предречевого развития (10,3% детей). У 53,4% детей имелся синдром двигательных нарушений. У каждого второго ребенка выявлялись аллергические реакции (р<0,05). Достоверно чаще у них регистрировались и заболевания органов дыхания (81%-р<0,001), расстройства желудочно-кишечного тракта (29,3%-р<0,05), по сравнению с острым восстановительным периодом. Более 70% детей с гипертензионным синдромом третьей группы отставали в физическом и психомоторном развитии в позднем восстановительном периоде. Задержка формирования статико-моторных функций характерна для них у 55,1% детей (р<0,001). Отставание в психо-предречевом развитии на 3 эпикризных срока выявлено у 10,3% детей (р<0,05). Повышение мышечного тонуса диагностировалось в 42,9% случаев, что чаще встречается по мере роста ребенка (р<0,005). Болезни органов дыхания отмечены у 89,8% детей. У них сохраняются также частые нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (42,9 % детей). Анемия средней степени тяжести встречается у каждого третьего ребенка, а лейкопения выявляется у 89% детей. Начиная с четвёртого месяца жизни, мы констатировали ухудшение в состоянии здоровья пациентов второй и третьей групп, чего не произошло с детьми контрольной группы. Больные второй и третьей групп в этом периоде стали еще больше и чаще отставать в статико-моторном развитии (до 55,2% во второй и 55,1% в третьей группах, р<0,001). Одновременно выражено нарушение в психо-предречевом развитии до 27,6 % детей второй и 30% третьей группы. Среди пациентов второй и третьей групп увеличилось количество детей с расстройствами сердечно-сосудистой системы (до 65,5% (р<0,001) во второй группе и 67,3% (р<0,05) в третьей) и с заболеваниями органов дыхания (р<0,001).

Все выше сказанное необходимо учитывать при организации лечебно-профилактических мероприятий у детей с повреждениями центральной нервной системы в целях повышения эффективности на этапах медицинского обслуживания. Требуется организация одновременной реабилитации как психо-неврологического развития ребенка, так и повышения уровня соматического здоровья. Пациентам, у которых был диагностирован гипертензионный синдром, наряду с терапией имеющихся соматических заболеваний, комплексно проводилось лечение с использованием диакарба и ноотропных средств. Препараты назначались в общепринятых дозировках, рекомендуемых клиническими фармакологами. Особенность состояла в том, что в одних случаях лечение начиналось в остром периоде, (на первом месяце жизни), а в других (по независящим от врача обстоятельствам) - только в восстановительном периоде. На первом месяце жизни получили диакарб 14 пациентов второй группы и 27 - третьей группы. Гидроцефалия (вентрикуломегалия), как исход перинатального поражения ЦНС у больных второй группы, получавших диакарб на первом месяце жизни, сформировалась у 14,3% человек, у детей без данной терапии у 56,8% (р<0,001). Среди пациентов второй группы, получавших диакарб на первом месяце жизни, задержка общей моторики на втором году жизни не регистрировалась. Отставание в тонкой моторике наблюдалось у 14,3% детей, задержка психо-речевого развития - у 21,4% пациентов. При отсутствии лечения диакарбом на первом месяце жизни у детей задержка общей моторики отмечалась у 22,7% детей с гипертензионным синдромом (р<0,001). Задержку тонкой моторики, как и психо-речевого развития, также имело достоверно больше пациентов без лечения диакарбом (р<0,05). У пациентов третьей группы на фоне терапии диакарбом гидроцефалия развилась у 37% больных, получавших препарат в остром периоде, и у 50% детей, не леченных диакарбом (р < 0,05). Отставание в общей моторике на втором году жизни отмечалось у 22,2% пациентов третьей группы, получавших диакарб в остром периоде, в тонкой моторике - у 18,5%, в психо-речевом развитии - у 44,4% детей, что меньше, по сравнению с детьми без лечения данным препаратом (р < 0,05). Изучая влияние ноотропных препаратов на развитие детей с поражением центральной нервной системы, учитывался также начальный возраст ребенка. В первый месяц жизни 18 детей из второй группы и 27 человек из третьей получили стандартный курс ноотропных препаратов. Гидроцефалия (вентрикуломегалия), как исход перинатального поражения ЦНС, у больных второй группы сформировалась в 27,8% случаев, а без их применения - у 55% детей (р<0,05). Задержка общей моторики на втором году жизни была зарегистрирована у 16,7% пациентов на фоне лечения ноотропами, отставание в тонкой моторике наблюдалось у 16,7% детей, задержка психо-речевого развития - у 22,2%, что достоверно ниже по сравнению с группой детей, не получавших лечение (р < 0, 05). У пациентов третьей группы гидроцефалия развилась у 33,3% детей, получавших ноотропы в остром периоде, и у 54,5% больных, без лечения ноотропными средствами (р<0,05). Именно у последних выявлялась задержка психо-речевого развития достоверно чаще (р<0,05) на первом году жизни. Отставание в общей моторике на втором году жизни отмечалось у 25,9% детей третьей группы, получавших препараты с ноотропным действием на первом месяце жизни, в тонкой моторике - у 22,2%, в психо-речевом развитии - у 32%. Среди пациентов третьей группы, не леченных ноотропами в остром периоде, задержка общей и тонкой моторики наблюдалась у 37,3% человек, психо-речевого развития - у 51,8% детей (р < 0, 05). В тех случаях, когда лечение начиналось лишь в восстановительном периоде перинатального поражения, достоверных различий в исходах у пациентов, относящихся к разным группам, выявлено не было, что отражает необратимость происходящих в нервной ткани процессов и требует своевременной диагностики и лечения.

Дети с синдромом ВЧГ должны наблюдаться и лечиться у детского невролога до одного года, а по показаниям - и дольше. В зависимости от выраженности гипертензионного синдрома, клинических проявлений врач назначает лечение. Это могут быть препараты, выводящие избыток жидкости из-под мозговых оболочек (микстура с цитралью, глицерол, диакарб, триампур) или препараты, нормализующие тонус сосудов (эскузан). С седативной целью назначаются настой трав (валериана, пустырник, мята, хвощ, шалфей). Для того чтобы помочь нервной системе ребенка восстановиться, нужно стараться оберегать его от различных инфекций, следить за тем, чтобы он как можно меньше плакал, ел и спал в одно и то же время, почаще гулял на свежем воздухе.

Перинатальные поражения ЦНС с гипертензионным синдромом приводят к нарушениям в функционировании как нервной, так и других физиологических систем организма, причём патологический процесс имеет прогредиентный характер, что важно учитывать в работе не только невролога, но и врача-педиатра при организации реабилитационных мероприятий. Принимая во внимание, что терапия перинатальных поражений ЦНС с гипертензионным синдромом (вентрикуломегалией I,II степени) с применением диакарба и ноотропов наиболее эффективна в случае назначения её в остром периоде поражения, данные патологические состояния необходимо диагностировать в максимально ранние сроки. В связи с этим новорожденным из группы риска, наряду с тщательной оценкой анамнестических сведений, клиническим и лабораторным обследованием, следует проводить нейросонографический скрининг, а при дальнейшем наблюдении - нейросонографию в динамике. По показаниям следует использовать компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В связи с клиническими особенностями течения данных патологии (отсутствие жалоб, компенсаторные возможности черепа, частое сочетание поражения ЦНС с соматической патологией новорожденного) диагностика имеющегося или начинающегося ГГС бывает затруднена. Необходимо, поэтому прогнозировать возможность развития ГГС, т. е. проводить сбор акушерско-гинекологического, соматического, эпидемиологического анамнеза матери еще до рождения ребенка, а новорожденного тщательно обследовать и затем продолжительно наблюдать в динамике.

Необходимо подчеркнуть, что раннее использование методов УЗИ (скрининг-тест), диагностической люмбальной пункции, консультации детского невролога и нейрохирурга позволяют выявить ГГС еще в самом начале развития и провести своевременную консервативную терапию, которая может дать хороший результат и обеспечить благоприятный прогноз как для полноценной жизни ребенка, так и для психологического состояния его родителей.

Каждому ребёнку, перенесшему перинатальное поражение ЦНС с гипертензионным синдромом, необходима поэтапная, индивидуальная комплексная и последовательная реабилитация с учетом имеющихся соматических заболеваний.

2. Судорожный синдром перинатальных поражениях ЦНС

Судороги - самое частое проявление поражения ЦНС в детском возрасте. Считается, что до 2/3 судорожных припадков у детей приходятся на первые 3 года жизни. Этапы развития (созревания) ЦНС оказывают выраженное влияние на электроэнцефалографические и клинические особенности проявлений судорог у детей. Если у новорожденного ребенка, перенесшего гипоксически-ишемическое поражение нервной системы, могут изначально манифестировать многоочаговые клонические судороги, то к полугодовалому возрасту они могут трансформироваться в инфантильные спазмы (с характерным ЭЭГ-паттерном по типу так называемой гипсаритмии), а к 2 годам приобрести вид миоклонических приступов, атипичных абсансов и/или генерализованных тоникоклонических судорог. Подобная эволюция судорожного синдрома не является редкостью в практике детских неврологов. В этой связи целесообразно отдельно рассматривать судороги у детей в различные периоды жизни: новорожденности; 1-го года; раннего возраста; последующей жизни.

К возникновению судорог может приводить ряд многочисленных эндогенных и экзогенных факторов. К ним относятся: инфекции; интоксикации; травмы; заболевания ЦНС; метаболические дефекты; генетическая предрасположенность и т.д. Судороги являются типичным проявлением эпилепсии, но их наличие далеко не всегда свидетельствует об этом заболевании. Поэтому в данной статье мы остановимся преимущественно на описании судорог и эпилептического, и неэпилептического генеза. Причиной развития судорожных состояний могут служить гипоксия, нарушения микроциркуляции, а также геморрагические проявления.

Дифференциальная диагностика судорог (см. табл. 1)

Таблица 1

По своим проявлениям в неонатальном периоде судороги у новорожденных бывают следующими:

· малые (или минимальные) судороги (отмечается судорожная активность при отсутствии тонических и клонических движений конечностей: апноэ (диспноэ), тоническое закатывание глаз, подергивание и дрожание век, слюнотечение, судорожное сосание и "пожевывание");

· многоочаговые (мультифокальные) клонические судороги (мигрирующие);

· очаговые (фокальные) клонические;

· тонические;

· миоклонические.

При неонатальных судорогах значение придается фактическому возрасту ребенка. Так, в 1-2-й день жизни судороги чаще бывают обусловлены перинатальными нарушениями (родовая травма, перенесенная гипоксия, внутричерепные кровоизлияния). Менее частыми состояниями в первые 48 часов жизни являются: синдром отмены наркотиков, так называемая пиридоксиновая зависимость, врожденные нарушения обмена веществ. Иногда имеет место случайное введение в скальп ребенку анестетика, назначаемого его матери во время схваток с целью обезболивания родов. На 3-й день жизни наиболее частой причиной судорог у новорожденных является гипогликемия, а на 4-й день и далее (на протяжении неонатального периода) - инфекции. Чаще речь идет о генерализованных вариантах инфекций, например сепсисе и/или менингите, а также таких врожденных инфекциях, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия, герпес и т.д. Другими причинами судорог в этом возрасте служат гипокальциемия, гипо- или гипернатриемия, гипомагниемия. Значительно реже встречаются ядерная желтуха и столбняк, а также врожденные нарушения развития (например, артериовенозная фистула и др.) или порэнцефалия.

Судороги при перинатальных нарушениях - следствие аноксии с отеком головного мозга при родовой травме. Недоношенным новорожденным больше свойственны микрокровоизлияния, а доношенным - массивные. При микрокровоизлияниях (внутричерепных) судороги в виде тонических спазмов (которым предшествуют клонические подергивания), развиваются в 1-й день жизни. При массивных кровоизлияниях они обычно регистрируются между 2-м и 7-м днями. Такие судороги чаще носят односторонний характер. Первые проявления гипокальциемии могут отмечаться с 1-го дня жизни вследствие следующих причин: вскармливание малоадаптированными смесями с избыточным содержанием фосфора, длительный прием фенобарбитала и др. Кроме судорог, проявления гипокальциемии могут включать трепетания, ларингоспазм, тремор, мышечные подергивания, карпопедальный спазм. Между приступами состояние новорожденных не нарушено. Судороги купируют внутривенным введением 5-10 мл 10%-го раствора глюконата кальция.

Гипогликемические судороги отмечаются при респираторном дистресс-синдроме, ядерной желтухе (kernicterus), гликогенозах, гиперплазии надпочечников, задержке внутриутробного развития, синдроме Беквита - Видемана, а также при рождении от матерей с сахарным диабетом. Помимо судорог гипогликемия у новорожденных выражается в треморе, цианозе, мышечных подергиваниях (миоклония), приступах апноэ.

Судороги генерализованные и нейроинфекции отмечаются у новорожденных с гнойным менингитом, сепсисом, при внутричерепных кровоизлияниях (следствие ДВС-синдрома, ишемии-гипоксии головного мозга, при сердечно-сосудистом коллапсе, нарушениях терморегуляции, электролитного баланса, гипогликемии и т.д.).

Столбнячные судороги - редкость в наше время. Появляются на 5-6-й день после рождения, при отсечении пуповины без соблюдения правил антисептики или при инфицировании пупочной ранки и проявляются генерализованной спастичностью (спонтанной или индуцированной внешними раздражителями), а также затрудненным сосанием, напряженностью мышц лица, так называемой сардонической улыбкой.

Судороги при энцефалитах являются результатом внутриутробного инфицирования плода вирусом краснухи, цитомегалии или возбудителем токсоплазмоза, развиваются сразу после рождения. Если инфекционный процесс угас к наступлению родов, судороги могут начаться значительно позже (на 1-м году жизни). При внутриутробном инфицировании вирусом герпеса судорожные проявления энцефалита возникают к концу 1-й недели жизни.

Пиридоксинзависимые судороги развиваются у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Между приступами дети беспокойны, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Эти судороги не поддаются обычному противосудорожному лечению, но назначение пиридоксина в высоких дозах (25 мг/кг/день) быстро приводит к нормализации состояния.

Судороги при синдроме отмены наркотиков могут развиться у новорожденных от матерей-наркоманов, употребляющих тяжелые наркотики (морфин, героин и т.д.). Помимо судорог характерны гиперсаливация и повышенная возбудимость.

Судороги при электролитных нарушениях гипо- и гипернатриемия по причине дегидратации (или ее неправильной коррекции) вызывают манифестные судороги со стойкими неврологическими нарушениями. Гипомагниемию можно заподозрить, если при гипокальциемических судорогах отсутствует эффект от терапии препаратами кальция.

Наличие метаболических нарушений следует заподозрить, если судороги не поддаются стандартной терапии антиконвульсантами.

При галактоземии судороги появляются после кормления. Дополнительными признаками являются иктеричность кожных покровов и гепатоспленомегалия.

Судороги при непереносимости фруктозы наступают на фоне гипогликемии (вплоть до комы) непосредственно сразу после потребления смесей с содержанием сахарозы или тростникового сахара, у детей более старшего возраста - фруктовых и овощных соков и пюре.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена, сопровождающиеся (или могущие сопровождаться) судорогами, чрезвычайно многочисленны.

Болезнь мочи с запахом кленового сиропа (валинолейцинурия) клинически выражается в гипогликемических судорогах в сочетании с плохим сосанием, стойким метаболическим ацидозом, прогрессирующими неврологическими нарушениями, а также запахом кленового сиропа в моче.

Некетотическая гиперглицинемия - следствие недостаточного расщепления глицина. Встречается чаще кетотической. Ее проявлений можно ожидать через 48 часов после рождения в виде икоты и/или срыгиваний, сниженной реакции на внешние раздражения, миоклонических подергиваний. Многоочаговые судороги не поддаются терапии традиционными антиконвульсантами. Заменное переливание крови может непродолжительно улучшить состояние. Исход летальный, среди выживших - умственная отсталость и глубокий неврологический дефицит.

Кетотическая гиперглицинемия (разновидности: пропионовая и метилмалоновая) - наиболее частые нарушения аминокислотного обмена. Они протекают с клинической выраженностью с 1-й недели жизни. Их проявления: метаболический ацидоз, рвота, дегидратация, судороги вследствие метаболических изменений на фоне имеющегося дефицита ферментов. Клинический эффект достигается при использовании адекватной диетотерапии. При метилмалоновой гиперглицинемии введение витамина В12 (в/м) обеспечивает нормальное развитие детей.

Другие органические ацидемии, могущие сопровождаться судорожным синдромом, включают:

· изовалериановую;

· бета-метилкротонилглицинурию;

· 3-гидрокси-2-метилглутаровую ацидурию;

· множественный дефицит карбоксилаз (неонатальная форма болезни);

· дефицит аденилсукцинатлиазы (чаще по завершении неонатального периода);

· дефицит короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы;

· глутаровую ацидурию 2-го типа.

Ряд генетических болезней (дефектов) также зачастую сопровождается судорожными приступами.

Судороги при синдроме Блоха - Сульцбергера (incontinentia pigmenti), заболевании ЦНС, эктодермы с поражением кожных покровов, глаз, и (впоследствии) зубов. Появляются с 2-3-го дня жизни (обычно односторонние). Болезнь в 20 раз чаще встречается у девочек. Характерны кожные высыпания в виде эритематозной/везикулярной сыпи. Судороги купируются стандартными антиконвульсантами.

Судороги при синдроме Смит - Лемли - Опитц (аутосомно-рецессивном) появляются с 3-го дня жизни вследствие перинатальной гипоксии и структурных нарушений гемисфер и мозжечка. Им сопутствуют летаргия, генерализованное снижение мышечного тонуса, затрудненное дыхание. Фенотипически: выпуклость ноздрей, птоз, крипторхизм, гипоспадия, синдактилия 2-го и 3-го пальцев стоп. Около 20% пациентов не доживает до 12 месяцев.

Врожденные нарушения формирования ЦНС часто сопровождаются судорогами. В их числе:

· артериовенозная фистула;

· врожденная гидроцефалия;

· порэнцефалия;

· микрогирия;

· агенезия мозолистого тела (corpus callosum);

· гидроцефалия и другие виды дисгенезий головного мозга.

Доброкачественные "семейные" неонатальные судороги. При этом состоянии в семейном анамнезе имеются указания на наличие судорог в периоде новорожденности у других членов семьи. Наследуются по аутосомно-доминантному типу, возникают на 3-й день жизни или позже. Судороги самопроизвольно спонтанно купируются (без лечения) через 1-3 недели. Врожденных нарушений метаболизма при этом не выявляется.

Таким образом, в период новорожденности судороги, как правило, полиморфные, бывают в форме вздрагиваний и одномоментных тонических напряжений, на фоне которых наблюдаются клонические судороги верхних конечностей, реже мышц лица и еще реже нижних конечностей. Симметричные хорошо организованные клонико-тонические судороги у новорожденных бывают редко. При осмотре ребенка с судорожным синдромом надо, конечно, искать и клинические симптомы, которые могут указывать на гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию, гипераммониемию.

При постановке диагноза очень важно предпринять все усилия для выяснения причины судорог. Обследование должно включать:

· оценку течения беременности, родового акта, семейного анамнеза;

· тщательную оценку неврологического статуса, включая соотношение окружности головы и груди;

· биохимический анализ крови с целью определения уровней глюкозы, кальция, натрия, магния, КОС, мочевины, аммония, билирубина;

· определение напряжения газов (О2 и COj) в артериальной или артериализированной крови;

· электрокардиографию;

· осмотр окулиста (выявление признаков внутриутробных инфекций; застойных изменений, кровоизлияний на глазном дне);

· нейросонографию;

· клинический анализ крови;

· люмбальную пункцию (посев ликвора, бактериоскопия, определение уровней белка, глюкозы, цитоза);

· рентгенографию черепа и, при возможности, компьютерную томографию, ядерный магнитный резонанс;

· скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот и органических кислот;

· обследование на TORCH-инфекции;

· электроэнцефалографию.

Безусловно, у каждого ребенка нет необходимости проводить весь комплекс обследования, объем последнего определяется данными анамнеза, клинической картиной и возрастом больного. ЭЭГ очень важна и даже не столько для постановки диагноза, сколько для сравнения с последующими ЭЭГ в случае рецидивирования судорожного синдрома в дальнейшем. Патологические изменения, выявляемые на ЭЭГ в первые дни жизни, в дальнейшем могут исчезнуть, а потому так важно снять ее как можно раньше.

На ЭЭГ с судорожной активностью ассоциируются: моноритмическая фокальная активность, очаговые или множественные спайки или острые волны, эпизоды высокого вольтажа, спайки и волны, нетипичные для новорожденных. О серьезном прогнозе свидетельствует уплощение кривой, низкий вольтаж (5 -- 1 5 мкВ -- во время бодрствования и 1 0 -- 1 5 мкВ -- в период сна) или внезапное угнетение волн на первой ЭЭГ. Низкий вольтаж после 2 недель жизни, ритмичные вспышки альфа- и тетаволн на фоне низкоамплитудной активности, нарушение фазовой организации фоновой активности также являются неблагоприятными прогностическими признаками. Нормализация ЭЭГ в первые месяцы жизни в 75% случаев указывает на хороший прогноз, без неврологических последствий.

Скорейшее купирование судорог -- жизненно важная задача, ибо в момент приступа неизбежно гибнут нейроны, а потребление мозгом кислорода возрастает в 5 раз. Очень важна при судорогах этиотропная терапия -- ликвидация гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, патологического ацидоза, активное влияние на инфекцию антибиотиками. Но до выполнения и получения результатов всех перечисленных выше исследований назначают лекарственные средства, подавляющие возбудимость ЦНС.

Следует понимать и представлять всю угрозу, которую несут в себе судороги у новорожденных детей. Уже отмечалось, что судороги, особенно частые, имеющие склонность к статусному течению, могут являться причиной развития гиповентиляции, гемодинамических расстройств или приводить к нарушению церебрального метаболизма - все эти эффекты обладают потенциально повреждающим воздействием на развивающийся мозг младенца. В связи с этим ранняя клиническая диагностика судорожного синдрома у новорожденных обусловливает необходимость немедленного начала специфического лечения (Volpe J.J., 2001, 1995). Другие авторы считают, что патогенетически обоснованное начало лечения неонатальных судорог необходимо только в случаях их электрографического подтверждения (Mizrahi Е., 1989; Domenech-Martinez Е., 2003).

Лечебная тактика при неонатальных судорогах у новорожденных, и в частности у недоношенных, включает следующие этапы:

1. Купирование судорожного приступа.

2. Профилактическое лечение.

3. Отмена противоэпилептической терапии.

В начале лечения судорожного синдрома необходимо проведение общих лечебных мероприятий в зависимости от этиологии, приведшей к развитию данного состояния у новорожденного: устранение гипоксии, гипо-/гипертер-мии, обезвоживания, поддержание адекватной вентиляции легких и стабильной гемодинамики, контроль функции сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов, коррекция электролитных нарушений и нарушений кислотно-щелочного состояния, мероприятия по снижению отека мозга, при необходимости проводится антибактериальная или противовирусная терапия. Следует помнить, что гипокальциемические и гипогликемические состояния относительно редко являются единственной причиной судорожного синдрома у новорожденных. Следовательно, ограничивать лечебные мероприятия у детей с неонатальными судорогами введением только препаратов кальция, магния и глюкозы в большинстве случаев неоправданно. Во всех случаях в обязательном порядке назначаются противоэпилептические препараты с целью скорейшего купирования приступа и снижения патологической возбудимости нейронов коры головного мозга.

Фенобарбитал (ФБ) до настоящего времени остается препаратом выбора при лечении судорожного синдрома у новорожденных детей. Стартовое лечение острого приступа начинают с внутривенной инъекции фенобарбитала в дозе насыщения 20 мг/кг/сут., что обеспечивает быстрое достижение терапевтической концентрации в крови 15 мг/мл. Длительность введения препарата составляет 15-20 мин. Внутривенное введение ФБ у детей раннего возраста считается предпочтительным, поскольку в отличие от внутримышечного и перорального использования быстрее достигается эффективная концентрация препарата в плазме крови. При отсутствии клинического эффекта от однократного введения рекомендуют вводить дополнительные дозы препарата из расчета 5 мг/кг каждые 10-15 минут до момента купирования эпилептического статуса или до достижения суммарной дозы препарата 40 мг/кг. При использовании столь высоких доз ФБ необходимо обеспечить ребенку адекватную дыхательную поддержку, контролировать печеночную и почечную функции. Аналогичное дозирование препарата проводят и у недоношенных детей. В случае продолжения судорожного приступа вместо повторных введений ФБ может быть использован фенитоин (дифенин) в разовой дозе 20 мг/кг, что позволяет обеспечить достаточную концентрацию препарата в крови - 15-20 мг/мл. Скорость внутривенного введения фенитоина должна составлять 1 мг/кг/мин. При инъекционном введении препарата необходимо контролировать сердечный ритм ребенка в момент инфузии лекарства.

Инъекционные формы ФБ и дифенина не производятся и не закупаются в нашей стране. Для купирования судорожного приступа у новорожденных детей в неонатальных центрах России преимущественно используют внутривенное введение диазепама (реланиума). Однако следует подчеркнуть, что диазепам должен быть использован только для экстренного купирования судорожного приступа или эпилептического статуса и не может быть употребим при длительном профилактическом лечении неонатальных судорог. При купировании судорожного приступа рекомендуют применять непрерывное парентеральное введение препарата в дозе 0,2-0,3 мг/кг/ч (0,04-0,05 мл/кг/ч) до момента прекращения приступа с последующим переходом на перораль-ный прием (стартовой дозы насыщения) одного из основных противоэпилеп-тических средств (фенобарбитал, дифенин).

Длительно использовать диазепам в монотерапии судорожного синдрома у новорожденных детей не рекомендуется в силу ряда причин (Volpe J J 1995):

* у диазепама короткий период полураспада, и после введения он быстро выводится из мозговой ткани;

* терапевтическая доза диазепама крайне вариабельна, и существует вероятность быстрого достижения токсических диапазонов;

* при длительном использовании диазепама, особенно совместно с фенобарбиталом, повышается риск циркуляторных и дыхательных нарушений;

* в составе раствора диазепама присутствуют ряд стабилизаторов, которые теоретически могут способствовать нарушению билирубинового обмена у новорожденных.

Использование традиционных схем лечения неонатальных судорог позволяет купировать клинические проявления в 70-85% случаев (Gal P. et al., 1982; Gilman J. et al., 1989). Но данные исследования не учитывали электрографических изменений после прекращения приступов. В более поздних исследованиях с использованием методики многократного видео-ЭЭГ-мо-ниторирования показано, что эффективный, т.е. полный клинико-электро-графический контроль над неонатальными судорогами при применении традиционных препаратов достигается не более чем в 20-30% случаев (Гу-меник Е.В., 2007; Painter М. et al., 1999; Boylan G. et al., 2002). В настоящее время установлено, что сохранение эпилептической активности на ЭЭГ даже при отсутствии клинических проявлений обладает не меньшим повреждающим воздействием на мозг новорожденных, особенно недоношенных детей (Scher М. et al., 1993; McBride М. et al., 2000; Scher M. et al, 2003; Latini G. et al., 2004). В связи с этим в последние годы в литературе поднимается вопрос о необходимости поиска и апробации новых, современных антиэпилептических препаратов при лечении неонатальных судорог (Boylan G. et al., 2002).

В скандинавских странах для купирования судорожного приступа у новорожденных детей широко используют внутривенное введение лидокаина в дозе насыщения 2 мг/кг и впоследствии 6 мг/кг/ч в течение 1-3 сут. При отсутствии клинического эффекта от приема фенобарбитала и дифенина, особенно у детей с миоклоническими судорогами, может быть использован клоназепам (антелепсин) в дозе 0,1-0,2 мг/кг/сут. на 2 приема. Среди побочных эффектов клоназепама отмечают вялость, сонливость, угнетение рефлексов и мышечную гипотонию.

Имеются лишь единичные сообщения и исследования, проведенные на небольшом контингенте доношенных новорожденных, указывающие на эффективность монотерапии препаратами вальпроевой кислоты при купировании затяжных неонатальных судорог (Гуменик Е.В., 2007; Gal P. et al, 1988). В этих случаях авторы использовали короткие курсы инъекционного введения депакина в суточной дозе до 30 мг/кг. Однако следует учитывать, что из-за гепатотоксического эффекта, риска развития тромбоцитопении и ги-пераммониемии у детей раннего возраста, особенно недоношенных, необходимо с осторожностью использовать вальпроаты с обязательным контролем уровня тромбоцитов в крови и маркеров печеночной функции.

После купирования судорог или эпилептического статуса необходимо продолжить профилактическое лечение, т.е. переход на поддерживающую терапию, с целью предотвращения возобновления судорожного синдрома и снижения риска формирования у детей впоследствии эпилепсии. Назначение поддерживающей дозы противоэпилептических препаратов начинается после 12 ч от момента окончания введения дозы насыщения. В этих случаях основными лекарственными средствами для перорального применения также являются фенобарбитал и фенитоин в средних дозах 3-5 мг/кг/сут. за 2 приема. Имеются сообщения об эффективности использования в поддерживающей терапии неонатальных судорог карбамазепина (финлепсин, тегретол) в дозе 10-15 мг/кг/сут. либо клоназепама (антелепсин, ривотрил), особенно при миоклонических судорогах, в дозе 0,1-0,3 мг/кг/сут. как альтернативы фенобарбиталу (Volpe J.J., 1995, 2001). Нет научно обоснованных доказательств эффективности препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) при длительном лечении судорог у новорожденных. Однако, учитывая высокую вероятность развития серьезных соматических осложнений (токсический гепатит, тромбоцитопенические состояния, гипераммониемия), особенно у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, данные лекарственные препараты при профилактическом лечении неонатальных судорог должны быть использованы только в крайних случаях и с большой осторожностью.

Не существует единых подходов к решению вопроса о длительности профилактического противоэпилептического лечения неонатальных судорог. Однако большинство исследователей сходятся во мнении, что эти сроки не должны превышать 1 мес, в случае если эпилептические пароксизмы у новорожденных, особенно недоношенных детей, не повторяются.

В неонатальных центрах нашей страны обычно назначают сибазон (диазепам, седуксен, реланиум) -- производное бензодиазепинов, относящееся к группе транквилизаторов. Механизм его действия связан с повышением активности эндогенной Г А М К. Препарат вводят внутривенно в дозе 0,2 мг/кг (0,04 мл/кг 0,5% раствора). У некоторых детей разовую дозу повышают (особенно при внутримышечном введении) до 0,4 - 0,5 мг/кг, но это опасно из-за возможности остановок дыхания. В большинстве случаев противосудорожный эффект возникает сразу же после окончания вливания (на конце иглы) и длится около одного часа. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 мин. При этом надо помнить, что период полувыведения диазепама из организма -- около 30 ч. Помимо угнетения дыхания, побочными эффектами диазепама могут быть сонливость, вялость, угнетение сосательного рефлекса, мышечная и артериальная гипотония. J. J.Volpe (1995), указывая на редкость применения диазепама для купирования судорожного синдрома новорожденных в США, аргументирует это следующим образом:

1) фенобарбитал и дифенин более эффективны как противосудорожные препараты в неонатальном периоде;

2) противо-судорожный эффект диазепама более короткий (уже через несколько минут после инъекции препарат покидает мозг, а в крови противосудорожный уровень сохраняется лишь 30 мин);

3) содержащийся в препарате бензоат натрия увеличивает риск ядерной желтухи;

4) противосудорожный эффект диазепам оказывает в дозе, близкой к той, которая приводит к остановкам дыхания (по J. J. Volpe, это 0,36 мг/кг).

К этому можно добавить, что фармакокинетика сибазона у разных детей очень сильно варьирует, а потому у одного ребенка повторное введение препарата создает противосудорожную концентрацию медикамента в крови, а у другого -- резко чрезмерную.

Фенобарбитал -- препарат первого ряда, с которого за рубежом начинают лечение судорог у новорожденных. Представляет собой барбитурат длительного действия с периодом полувыведения из организма новорожденных 120--150 ч и более. При судорогах фенобарбитал вводят внутривенно в нагрузочной дозе 20 мг/кг массы тела, что приводит к созданию через 5 мин адекватной противосудорожной концентрации препарата в плазме крови 15--20 мг/л. Правда, у некоторых детей для достижения противосудорожного эффекта необходимо повышать концентрацию фенобарбитала в плазме крови до 30 мг/л, что может потребовать дополнительного введения фенобарбитала (после нагрузочной дозы 20 мг/кг) по 5 мг/кг 2 раза с интервалом 0,5 - 1,0 ч. Внутривенно фенобарбитал вводят медленно в течение 15 мин. Противосудорожный эффект сохраняется до 1 2 0 часов, поэтому если действие фактора, вызвавшего судороги, устранено, то достаточно одной инъекции фенобарбитала. Если речь идет о ГИЭ, то фенобарбитал назначают 5 дней и после нагрузочной дозы в первые сутки в дальнейшем дают в дозе 3,4 мг/кг/сут (однократно внутрь).

Из желудочно-кишечного тракта фенобарбитал всасывается медленно, и при обычных его дозах 5 -- 1 0 мг/кг/сут противосудорожная концентрация препарата в плазме может возникнуть лишь в середине 2-й недели лечения. Н. В. Богатырева (1991) показала, что назначение фенобарбитала внутрь в первый день в нагрузочной дозе 20 мг/кг массы тела в сутки (разделить на 3 приема и далее по 4 - 5 мг/кг/сут) уже на 2-е сутки лечения приводит к созданию в плазме крови минимальных противосудорожных концентраций препарата (15 - 20 мг/л).

Тиопентал натрия -- барбитурат, не обладающий обезболивающим действием, применяемый для контроля судорог у детей, находящихся на ИВЛ. В больших дозах вызывает падение периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса, что определяет необходимость мониторирования артериального давления в период его применения. Период полувыведения препарата в первый день жизни -- 20--30 ч. Нагрузочная доза -- 5 мг/кг массы тела, поддерживающая -- 2 , 5 -- 1 , 0 мг/кг/ч.