Неврология

Размещено на http://www.allbest.ru/

Нейроны:

- униполярные - чувствительные;

- биполярные - специальные виды чувствительности;

- мультиполярные - двигательные.

Всё, что имеет в своём названии «передний...» - относится к движению, соответственно «задний...» - к чувствительности.

Всё, что есть в конечном мозге от коры до базальных ганглиев - есть и в промежуточном мозге, и в среднем.

Поражение тех или иных отделов нервной системы сопровождается определенными симптомами, на основе которых врач может установить топический диагноз поражения нервной системы без каких-либо дополнительных методов обследования.

Цели топической диагностики:

1) выделить синдромы;

2) установить, где очаг поражения;

3) постановка диагноза и назначение обследования.

Лекция №1 Регуляция произвольных движений

Признаком нарушения регуляции движений от поражения коры и до периферических нервов будет парез (самый частый симптом). Парез может быть результатом следующих болезней: нарушения мозгового кровообращения, опухолей и травм, нейродегенеративных заболеваний, остеохондроза, воспаления, диабета, алкоголизма.

Парезы - частичное поражение по объёму, темпу, силе.

Плегии (=параличи) - полное отсутствие движений.

Степень нарушения регуляции движений оценивается по балльной шкале самим больным от 5 до 0, где 5 баллов - это полный объём движений, быстрого темпа и достаточной силы, а 0 - плегия.

Регуляция.

Реализация произвольного движения происходит по кортикомускулярному пути (самый примитивный). Состоит из двух двигательных нейронов:

· верхний (центральный) в коре головного мозга;

· нижний (периферический) в передних рогах спинного мозга.

Центральные нейроны представляют собой клетки Беца (пирамидные клетки). В коре существует четыре основных представительства центральных нейронов, четыре моторных поля, из которых начинается кортикоспинальный путь (пирамидный):

1) Передняя центральная извилина;

2) Парацентральная долька (лобная доля);

3) Первая лобная извилина;

4) Вторая лобная извилина.

На передней центральной извилине существует соматопроекция тела человека, и за счёт огромного количества клеток для регуляции мышц губ, языка, кисти руки (особенно для I пальца), имеет большие «руку», «губы» и «язык».

В парацентральной дольке лобной коры находятся клетки Беца, контролирующие функцию наружных сфинктеров для тазовых органов.

В первой и второй лобных извилинах находятся адверсивные поля - центры поворота туловища, глаз и головы - от них также начинается кортикоспинальный путь.

Кортикоспинальный путь.

Кортикоспинальный путь идёт по полушарию, приближаясь к стволу сжимается, становится частью внутренней капсулы. Затем заходит в средний мозг (формируя ножку мозга), идёт через ствол, пирамиду продолговатого мозга в спинной мозг.

Спинной мозг. На уровне пирамид пучок волокон пирамидного пути разделяется: 80% волокон переходят на противоположную сторону в боковые столбы для иннервации конечностей и туловища противоположной стороны, а 20% в передний столб - иннервировать мышцы туловища одноимённой стороны. Таким образом, мышцы туловища получают двустороннюю иннервацию, а конечности только с противоположной стороны. По всему спинному мозгу кортикоспинальный путь даёт ответвления в передние рога.

Заканчивается путь в переднем роге на нижнем двигательном нейроне - большом б-мотонейроне.

Короткий периферический проводник - аксон больших б-мотонейронов выходит из переднего рога спинного мозга, идёт через передний корешок, формирует сплетение или нерв, подходящий к мышцам конечностей и туловища.

<Из парацентральной дольки к наружным сфинктерам тазовых органов идёт самый длинный путь до самых нижних сегментов S3-S5 спинного мозга, также переключается в переднем роге и выходит через передние корешки>.

Задача: определить в каком месте пути поражение.

Если поражение находится выше переключения центрального нейрона на периферический - то это центральный паралич, если ниже - периферический. Для различения центрального и периферического паралича используют информацию о состоянии пораженной мышцы.

Признаки состояния мышцы:

1) Тонус мышцы - состояние напряжения/расслабления мышцы.

2) Трофику мышцы - толщину

3) Рефлекс сухожилия мышцы (глубокие рефлексы на раздражение/растяжение мышечного веретена)

Признаки поражения в эфферентной части сегментарной дуги (в передних рогах и далее):

1) Гипотония (атония)

2) Гипотрофия (атрофия)

3) Гипорефлексия (арефлексия)

Если поражение в коре (оказывающей тормозное влияние) или в любом месте до б-мотонейрона, то будет:

1) Гипертония

2) Гиперрефлексия

3) NB! Патологические стопные, кистевые знаки (симптомы Бабинского, Россолимо и др.), у детей присутствуют в норме.

Следующий уровень диагностики:

1) Какой паралич?

2) Какой распространённости?

3) На какой стороне по отношению к коре поражение?

Особенности при поражении на следующих уровнях:

Центральный нейрон и кортико-спинальный путь.

I Поражение клеток коры. Небольшое распространение поражения, в результате будет моно-тип (монопарез, монопаралич)

II Поражение в области лучистого венца (?) и капсулы - поражена вся половина тела - геми-тип (гемипарез, гемиплегия)

III Средний мозг и ствол. В стволе головного мозга находятся ядра черепно-мозговых нервов и чувствительные, и двигательные. Если очаг находится в стволе головного мозга, то всегда будет два поражения - и кортико-спинального пути, и кортико-нуклеарного (ЧМН), а это поражение мышц глаз, лица, жевательных мышц, языка и др.

NB! Для поражения в области моста характерен негрубый, мозаичный гемипарез, за счёт разрыхления волокон кортико-спинального пути ножками мозжечка.

IV Боковой столб спинного мозга (инкриминированы обе стороны, так как диаметр спинного мозга очень мал).

Выше C4 (шейное утолщение C4-Th1) - тетрапарез центрального типа (спастический).

Ниже С4 - никаких расстройств в руках, парезы в ногах по центральному типу.

Th1- L2 - центральные парезы в ногах (нижний парапарез).

L2 - S2 - уже нет центральных парезов.

Периферический нейрон и периферический проводник.

I Передние рога - сегмент - сегментарный, полосковый парез,соответствующий миотому, на стороне поражения (пример: C5-C6 - выпадение функции бицепса). Раздражение двигательных нейронов вызывает фибрилляцию мышц. Источником раздражения, как правило, служит нейротропный вирус - например, вирус клещевого энцефалита.

II Корешок - всё то же самое, но без фибрилляции мышц. Причинами поражения корешков обычно являются болезни позвоночника.

III Нерв - особенностью поражения нерва будет расстройство чувствительности в дополнение к вялому парезу, так как задействованы пути проведения чувствительности, идущие через задние корешки спинного мозга.

Раздражение клеток коры (м.б. опухоль) - вызовет синдром парциальной эпилепсии (Джексоновский припадок). Периодически возникают судорожные припадки эпилепсии, длятся около двух минут, двигательный эффект - развивается высокий тонус, затем рефлекс. - тонико-клонический припадок.

Нарушение функции тазовых органов.

Поражение по центральному пути - от коры до б-мотонейронов - задержка мочи с сохранением императивного позыва, т.к. тонус наружних сфинктеров повышен. NB! Всегда поражение с двух сторон, одностороннее поражение не даст нарушения.

Периферический парез - истинное недержание мочи, зияние сфинктеров. Фибрилляции не будет.

Лекция № 2 Общая чувствительность

Чувствительность, ощущение - всегда начало, всегда инициация работы коры.Мы воспринимаем все виды ощущений ежесекундно (новые и старые), коре необходимо узнать, проанализировать их (сравнить ощущение: старое или принципиально новое? Требует ли какого-то действия?).

Чувствительность необходима для наслаждения, познания мира и защиты. Если хотя бы один вид чувствительности утерян, то сознание неполноценно, когнитивность недостаточна.

<Боль - идёт вместе со спиноталамическим путем, а из гипоталамуса в лимбическую систему. эмоционально окрашена по-разному, в зависимости от интеллекта, пола и прочего>.

Общая чувствительность имеет рецепторные поля, до которых можно дотронуться. Соответственно, путь раздражения рецепторов общей чувствительности всегда контактный. Раздражение рецепторов - это всегда боль.

Общая чувствительность существует:

1) поверхностная (боль, температурная и тактильная чувствительность);

2) глубокая (ощущение положения, вибрации, веса и пр).

Нарушение проводников:

1) поверхностной чувствительности даст ощущение «онемения» - гипестезия (гиперестезия - повышенная чувствительность, анестезия - отсутствие чувствительности);

2) глубокой чувствительности - расстройство положения, чувства собственного веса, опоры, положения в движении. Больной опишет это состояние как «головокружение». Синдром - чувствительная (сенситивная) атаксия.

Особенности чувствительных проводников:

1) Наличие рецептора;

2) Все проводники восходящие и трехнейронные (!);

3) от подкоры до коры ??

Проводники 1 и 3 нейронов одинаковы для всех типов чувствительности, а проводник второго нейрона специфичный для каждого типа чувствительности.

Рецепторы - это окончания афферентных путей, они залегают по-разному. Существуют:

1) капсулированные - мощные, устойчивые. Не могут переходить в другое афферентное поле на коже (NB! осязание, вибрация и пр.);

2) некапсулированные - свободные, могут прорастать, свободно ветвящиеся. NB! температурные и болевые. Следовательно, при повреждении прорастают в соседние рецепторные поля, и функция в пораженном участке восстанавливается.

Волокна до первого нейрона разные по толщине:

1) капсулированные - толстые, хорошо миелинизированы, поэтому скорость передачи очень высокая.

2) некапсулированные - тонкие, немиелинизированные, и скорость передачи очень медленная.

Проводник поверхностной чувствительности.

I нейрон находится в межпозвонковом ганглии (ганглии всегда на костях, в углублениях/отверстиях). Это псевдоуниполярная клетка - периферический ход к рецептору, центральный ход через задний корешок («задний...» - чувствительность) заходит в спинной мозг, в задний рог.

Вирус ветряной оспы - обитает и персистирует в ганглии. При активации у взрослого - на коже по дерматому будет герпес Зостер (опоясывающий лишай). Заканчивает в заднем роге спинного мозга.

II нейрон находится в заднем роге спинного мозга. От него начинается спиноталамический путь. Поднимается косо вверх, переходит на другую сторону, в боковой столб. Доходит до определённых ядер таламуса, там заканчиваются все пути от вторых нейронов всех типов чувствительности.

III нейрон в ядрах таламуса. Его аксон направляется к коре, к задней центральной извилине - таламокортикальный путь. Задняя центральная извилина имеет аналогичную передней центральной извилине соматопроекцию. Особенностью соматопроекции также является то, что по количеству нейронов в задней центральной извилине «нога» такая же мощная, как и «рука». Но функционально проекция другая - таламокортикальный путь заканчивается на клетках четвертого слоя коры. NB! Сюда приходят ВСЕ первичные ощущения - 4 слой, зернистые клетки.

Проводник глубокой чувствительности

Рецепторы глубоко, но нужно контактное влияние в виде растяжения, давления на мышечные веретена или сухожильный аппарат Гольджи. То есть должен сформироваться особый аппарат.

I нейрон также, те же клетки, периферический нерв до проприорецепторов. центральный же аксон доходит до заднего рога, где происходит разделение на 2 потока на входе в спинной мозг.

I.1. Один, не прерываясь, идет в задний столб спинного мозга (белки миелина могут быть мишенью для аутоиммунных заболеваний). Этот мощный поток образует пучки Голя и Бурдаха, которые идут вверх, встречают в продолговатом мозге ядра Голя и Бурдаха - где переключаются на II нейрон.

II нейрон - его аксон идёт до таламуса. NB! Бульбо-таламический путь: пучок аксонов от ядер Голя и Бурдаха проходит на противоположную сторону и ложится медиально к спиноталамическому пути. Вместе они носят название медиальной петли. Она несёт все виды ощущений с противоположной стороны к таламусу.

III нейрон в таламусе. Путь его аксона заканчивается не только в задней центральной извилине, но и в передней центральной извилине на симметричных зернистых клетках 4 слоя.

I.2. Второй поток центрального аксона первого нейрона заходит в задние рога спинного мозга, переключается на вставочный нейрон. Аксон вставочного нейрона доходит до клеток передних рогов, до г-мотонейронов, формирует рефлекторную дугу, чтобы поддерживать движение в экстремальных ситуациях без вовлечения коры. Пример, отдергивание руки от раскалённого предмета.

<Одна клетка испытывает влияние 30 тысяч проводников в 1 секунду>.

Таким образом, также по симптоматике можно определить, где поражение:

I уровень - поражение какой-то конечности, спинномозгового нерва. Поражение аксона I нейрона приведет к снижению всех видов чувствительности вместе с параличом (периферический парез).

- если 1 нерв на 1 конечности, то это компрессия нерва (отёк, гиперостоз, воспаление тканей, окружающих нерв, ничего нового не выросло, не отломок, не гематома). Задача сводится к поиску компримирующего компонента. «Туннельные синдромы» - в туннеле (костном или мышечном) по ходу нерва естественные ткани создают компрессию. Всегда «плюс-ткань», физиологическая или патологическая.

- если несколько нервов разных конечностей, то полинейропатия. Нарушение чувствительности начинается с дистальных отделов, симметрично поднимается снизу вверх. Поражение всех видов чувствительности, чем выше, тем менее выражена патология. Причины: токсические поражения (алкоголь), эндогенные интоксикации (диабетические), аутоиммунные поражения (повреждение миелина, васкулиты и пр, как и сахарный диабет). Это системное нарушение.

II уровень - сегменты. То есть сегментарные образования, корешки, ганглии. (ганглио-, радикулопатия).

Расстройства всех видов чувствительности по «сомиту» - дерматому, миотому, склеротому.

1) руки С4-Th1

2) ноги L2-S2

Нарушения по сегментарному типу, всегда на одноименной стороне, но дают сильный болевой синдром. Поражаются, как правило, 1-2 корешка. Поражения всегда вне спинного мозга (в межпозвонковом диске или в кости, компрессия двумя позвонками, остеохондроз, радикулопатия, расплавление кости - туберкулез, онкология). Поражения ганглия так же, как и корешка, но это клетки, а в них вирус герпес Зостер - по дерматому появятся вирусные высыпания (пузырьки с серозной жидкостью, по сегменту, поэтому опоясывающие). Боли очень сильные - невралгические, могут остаться после герпеса на всю жизнь. Часто это приводит к депрессиям, так как простые анальгетики не помогают.

III уровень. Задние рога спинного мозга - поражаются только проводники поверхностной чувствительности. Нет температурной и болевой, прочих, кроме тактильной и глубокой. NB! Тактильный проводник идет со всеми видами чувствительности.

В случае поражения в районе серой спайки - симметричная анестезия - «бабочка».

Диссоциированные расстройства чувствительности - какие-то виды чувствительности есть, каких-то нет.

IV уровень. Спиноталамический путь - расстройства на противоположной стороне, тип распространения проводниковый, а не сегментарный, поэтому поражено всё, ниже очага. Но если поражение затрагивает только задний столб, без заднего рога, то расстройство только глубокой чувствительности, на той же стороне (вес, положение в пространстве) - сенситивная или заднестолбовая атаксия. Больной втаптывает каждый шаг - «штампующая» походка.

V уровень. Всё чувствительное в продолговатом мозге - медиальная петля. Гемитип - расстройство всех видов чувствительности на противоположной стороне.

VI уровень. Таламус. Принципиально не отличается от поражения медиальной петли. Также поражение всех типов чувствительности. Особые феномены раздражения - таламические боли. Множество клеток - поэтому боль во всей половине тела, неизвестно где и что, но очень эмоционально окрашенные боли (в таламусе существуют клетки примитивных эмоций, плач и смех). Гиперпатии - объективизация таламических болей. Извращенный порог и само восприятие, извращена длительность восприятия, больной не знает точно, где и какое раздражение, когда закончилось - это синдром «масляного пятна».

VII уровень. Кора. Монотип поражения, но всех видов чувствительности. Если есть эффекты раздражения коры, то они будут проявляться в виде Джексоновских эпилептических припадков, локализованных (рука, щека, язык). Для чувствительности это ощущение парестезии, быстро проходит, всегда только сенсорный Джексоновский припадок. Источником раздражения зачастую служит либо аневризма, либо опухоль.

Лекция № 3. Обзор черепно-мозговой иннервации

Модель двух предыдущих тем.

Двигательные ЧМН

Мышцы лица и шеи, глазодвигатели, жевательные, мимические, мышцы глотки, голосовых связок, языка (артикуляция).

Даже если нерв чувствительный - там есть порция двигательных путей??

Путь регуляции произвольных движений на лице так же, как и кортикомускулярный, имеет 2 нейрона:

1) центральный;

2) периферический.

Центральный нейрон. В коре, в передней центральной извилине, клетки для лица - огромное количество, чем больше клеток, тем больше возможностей. От этих клеток начинается путь для двигательных черепно-мозговых нервов.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Кортиконуклеарный путь (кортикобульбарный) - везде идет с кортикоспинальным путем, чуть впереди него. Спускается в ножке мозга - дальше к ядрам своей и противоположной стороны(!), затем через мост к продолговатому мозгу.

Эти ядра очень плотно лежат в стволе, но не так как в спинном мозге, здесь будут поперечно проходить миелинизированные волокна (нервы и пр.).

Центральные парезы не дадут никакого поражения в симптомах, обязательно должно быть двустороннее поражение - везде супрануклеарно(!). Следовательно - одностороннего паралича не бывает (NB!).

NB! Но! Существует два маленьких ядрышка, которые получают только одну противоположную (!) иннервацию, это нижняя часть ядра VII пары ЧМН в мосту и ядро XII пары в продолговатом мозгу. Поражение кортикоспинального пути сопровождается односторонним поражением VII и XII пар. Это имеет значение для двигательных супрануклеарных путей. Одностороннее поражение даст небольшое нарушение языка и нижней части лица.

Периферический нейрон. Двигательные ядра - полная аналогия двигательных ядер спинного мозга. От ядра идет аксон (всегда идёт по своей стороне). Поражения ядер, как правило, идут вместе с поражением проводников.

Корешок - вся часть пути, которая вышла из ядра, но не из черепа. Корешок обязательно должен выйти на переднюю поверхность ствола. Корешки вне мозга находятся в цистернах - расширениях субарахноидального пространства, здесь очень часто происходят поражения корешков. Очень много артерий Виллизиевого круга, несостоятельность стенки артерии приводит к аневризмам (мешотчатые аневризмы), а они могут вызвать сдавление корешка.

Для того чтобы выйти из черепа, у корешка существует собственное отверстие в основании черепа, иногда проходит в нём с другими ЧМН. Важно то, что эти отверстия самые инкриминированные структуры, где часто происходит поражение, сдавливание нерва. Далее, после выхода из черепа - это уже нерв.

Самый трудный путь у VII пары, лицевого нерва, тяжелый путь в Фаллопиевом канале в височной кости, в самом канале с ним ещё идёт XIII (intermedius). Самое трудное это ход в канале.

Выявление признаков поражения:

I нейрона - центральные параличи;

II нейрона - периферические параличи (тонус, трофика, рефлексы).

Мы не всегда можем проверить тонус, трофику, мало рефлексов (только два, глубокие рефлексы). Для центрального паралича характерны патологические знаки, только они являются патологическими знаками на лице.

Признаки центрального паралича:

1) двустороннее поражение (за небольшим исключением);

2) не тяжелые, в отличие от периферических, неглубокие;

3) наличие симптомов орального автоматизма. Это симптомы, которые также как и на конечностях, являются для взрослого человека неприемлемыми, а для детей до 3х лет физиологическими (не миелинизированные). Простые рефлексы - вытягивание губ вперед в ответ на приближение к губам, раздражение губ или лица. Это признак любых центральных параличей.

Признаки периферического паралича (ядра, корешки, нервы):

1) тяжелые, грубые, существенное выпадение функции;

2) одно/двусторонние (всегда на стороне поражения).

Ядра - никаких рефлексов, гипотония и гипотрофия. Поражение именно в ядрах. Если двустороннее - это всегда поражение одновременно проводников. Альтернирующие параличи (синдромы). Периферическое поражение ядра приводит к одностороннему периферическому параличу, но поражение кортико-спинального проводника - к центральному параличу на противоположной стороне.

Корешок - никаких путей уже рядом нет, ведь вне мозга идёт, изолированное поражение, как правило, в субарахноидальном пространстве, не вовлекает чувствительных и двигательных путей, но может вовлекать соседние корешки (например, синдром мосто-мозжечкового угла - выходят сразу несколько корешков).

Нерв - в одном месте - часто именно отверстии в костях черепа, абсолютно изолированные поражения, очень грубые, никогда не восстанавливается функция, односторонние.

Чувствительные ЧМН.

Проводят и поверхностную чувствительность, и глубокую. Но существуют специальные виды чувствительности - зрение, слух, вкус, обоняние. Независимо от типа чувствительности, пути похожи. Чем ближе ядра ЧМН к спинному мозгу, тем даже специальные чувствительные образования имеют более простой ход.

Проводники вкусовой (IX пара) и слуховой (VIII пара) чувствительности очень просты, имеют такой же ход, как и неспециальные виды чувствительности. А у I и II пар (обонятельная и зрительная чувствительность) проводники сложные и изощрённые, но принципиально ничего не меняется.

Общая чувствительность лица представляет тройничный нерв (V пара). Это осознаваемая информация, так как путь V пары несет к коре всю рецепцию с кожи лица, передней поверхности шеи и слизистых, волосистой части головы.

Путь тройничного нерва. Так же 3 нейрона:

I нейрон - находится в ганглии (Гасеров узел на пирамиде височной кости, ограниченное чувствительное образование, пойдёт на периферию к рецепторам). Гасеров узел имеет три отростка: глазничную, верхнечелюстную и нижнечелюстную ветви.

Центральный аксон I нейрона очень толстое образование - заходит в мозг, должен дойти до коры. В ядрах поверхностной и глубокой чувствительности переключается на второй нейрон (это два разных, отдельных друг от друга ядра).

II нейрон - так же идет от ядер до таламуса - тройничная петля, везде идёт вместе с медиальной петлёй. Всё время вместе. NB! Однако, в отличие от псевдоуниполярных нейронов в спинномозговом ганглии, эти нейроны биполярные.

III нейрон - в таламусе, таламо-кортикальный путь.

Специальные виды чувствительности.

От специальных рецепторов информация должна поступить в ствол. Каждый специальный вид чувствительности (вкус, обоняние, зрение, слух) несет информацию с каждой стороны в оба полушария. Соответственно, все проводники идут в обе стороны (одноименную и противоположную).

IX и VIII пары ЧМН имеют свои рецепторные поля.

I нейрон - находится в ганглиях, лежащих на костях. Центральный аксон входит в ствол с двух сторон, но в составе медиальной петли и от таламуса каждый идет по своей стороне.

I и II пары ЧМН. Оболочка их проводящих мощных аксонов состоит из олигодендроцитов, - очень толстая, так что обонятельный и зрительный нервы очень условно называются нервами.

Тоже имеют ганглиозные клетки, но не в ганглиях на костях. Обязательно входят в ствол мозга (зрительная чувствительность), далее в таламус и кору.

Для зрительной чувствительности анализатором является затылочная доля, для обоняния - гиппокамп, лимбическая система вокруг мозолистого тела, основа, над которой строилась кора. Зрительный нерв имеет очень изощренный ход.

Синдромы поражения для общей чувствительности:

Периферического нерва - утрата всех видов чувствительности. Если существует раздражение - гипестезия и элемент боли (в лице или слизистых).

Ганглии - очень сильная боль, ганглиозные высыпания (герпес Зостер), особенно на слизистых.

Ядра - сегментарные расстройства по дерматому.

Медиальная петля - потеря всей чувствительности на противоположной половине лица.

Синдромы поражения специальной чувствительности:

Его даст только двустороннее поражение, очень массивное.

Одностороннее раздражение анализаторов вызовет синдром раздражения коры - галлюцинации и припадки (те же Джексоновские припадки, но сенсорные), но при этом должно быть реальное раздражение коры определенной локализации.

Заключение.

Нет практически ни одной болезни мозга, которая не захватывала бы центральные или периферические проводники. Крайне часто поражение происходит именно черепно-мозговых нервов, поэтому, даже независимо от жалоб, всегда первым делом при осмотре проверяют на наличие расстройств черепно-мозговые нервы.

Для двигательных 2 нейрона.

Для чувствительных 3 нейрона.



Лекция № 4 Экстрапирамидная система (Стриопаллидарная)

Патология экстрапирамидной системы всегда связана с нейрохимическим дефектом. Соответственно, врач может воздействовать, если известно, дефицит какого фермента вызывает патологию.

<У каждого человека свои особенности нейрохимизма, что обуславливает индивидуальность координации и пластичности движений>.

Экстрапирамидная система - это всё то, что не относится к пирамидной системе и влияет на движение. Пирамидные пути сначала идут изолировано, а затем сопровождаются экстрапирамидными. Только в продолговатом мозге пирамидные пути идут отдельно от экстрапирамидных.

Экстрапирамидная система - это структура базальных ганглиев, которые расположены в обоих полушариях головного мозга (хвостатое тело, скорлупа, бледный шар (pallidum)).

К паллидарной системе (более древней и глубокой) относятся: Pallidum и «всё цветное», расположенное в среднем мозге - красное ядро, черная субстанция (substantia nigra), голубоватое ядро.

К стриарной системе относятся: хвостатое тело, скорлупа и Льюисово тело.

Всё находится под тормозным влиянием коры головного мозга.

Чечевицеобразное ядро включает в себя образования, относящиеся как к стриарной, так и к паллидарной системе - скорлупу и бледный шар. Гистологически это не очень плотное скопление ядер нейронов, разделенных множеством миелиновых проводников.

Стриарная система (striatum - «полосатый») - морфологически состоит из колоний ядер, разделенных проводниками, и на срезе выглядит полосатым.

В экстрапирамидной системе существует множество проводников, образующих сложные круги, дающие начало нигра-стриарным, стрионигральным, нигра-спинальным связям.

Кортикоспинальный путь (пирамидный) - приблизительно 1 миллион волокон.

Экстрапирамидная система - 110 миллионов волокон.

Функция:

Пирамидная отвечает на вопрос «сколько?»

Экстрапирамидная на вопрос «как?»

Патология:

Как сильно страдает функция?

Будет страдать только качество, а не сама функция.

Функции экстрапирамидной системы.

1) В первую очередь, стриопаллидарная система отвечает за автоматические крупномышечные движения (туловищные, корневые мышцы конечностей) - ходьба, плавание, прыжки. Ребенок рождается, не умея ничего этого, но, по мере взросления, эти движения становятся автоматизмами.

2) От экстрапирамидной системы зависит качество - целесообразность и экономичность движений, точность начала движения (мозжечок обеспечивает точность окончания движения). Иными словами, любую инициацию движения обеспечивает стриопаллидарная система.

3) Совокупность движений туловища, длинных мышц и прочего - всё это создает третью функцию: индивидуальность и гармоничность движения. Каждый человек двигается индивидуально. «Человека действительно узнают по походке». Это связано с тем, что именно будет запоминать экстрапирамидная система, чем человек занимается больше всего.

Биохимия. Чтобы помочь больному с патологией экстрапирамидной системы, врач должен ответить на вопрос: «дефицит какого фермента в синтезе медиатора страдает?». Ферментопатии всегда врожденные, так как проблема на уровне синтеза медиатора.

Дофамин является медиатором паллидарной системы и накапливается в меланосодержащих нейронах (больше всего в substantia nigra).

Синтез дофамина.

Фенилаланин - тирозин - L-дофамин - дофамин. Главный фермент, обеспечивающий переход L-дофамина в дофамин - декарбоксилаза.

Дофамин безусловный тормозной медиатор, осуществляет своё тормозное влияние через ниграспинальные связи, подходящие к г-мотонейронам, то есть напрямую влияет на спинной мозг. Кроме того, своё тормозное влияние дофамин оказывает и на стриарную систему через ниграстриарные связи.

В стриарной системе (хвостатом теле, скорлупе) локализуется огромное количество разнообразных медиаторов - ГАМК, ацетилхолин (для нервного возбуждения), глутамат, серотонин, адреналин, эндорфины.

В зависимости от существующего тормозного влияния дофамина или его отсутствия - абсолютно разные последствия:

1) отсутствие подавляющего влияния дофамина непосредственно на г-мотонейроны;

2) синдром, связанный с растормаживанием возбуждающего влияния стриопаллидарной системы (ацетилхолин, глутамат, ГАМК).

Разнообразие синдромов связано не только с растормаживанием разных медиаторов, но и совокупности влияний (различные рецепторы).

В начале XIX века <не успела записать автора, и никто, видимо, не успел> образно отразил суть патологии стриопаллидарной системы во фразе: «Экстрапирамидные заболевания - это растормаживание филогенетического зверинца, который спрятан глубоко внутри нас».

Вся экстрапирамидная система находится под воздействием коры.

В патологии экстрапирамидной системы существует 2 основных синдрома:

I Паллидарный синдром («ригидный», «гипертонический гипокинез») - атрофия клеток в substantia nigra приводит к нарушениям синтеза дофамина. Поскольку прекращается тормозное влияние на г-мотонейроны, обеспечивающие поддержание мышечного тонуса, тонус в мышцах резко повышается. Это обеспечивает ригидный, гипокинетический и гипертонический синдром - болезнь Паркинсона.

Джеймс Паркинсон страдал этим заболеванием, как и его братья, и описал его в своём «эссе о дрожательном параличе». Поражаются длинные мышцы спины и корневые мышцы конечностей, проксимальные отделы ног. Страдающий этой болезнью человек сразу теряет возможность свободно ходить, сидеть, двигаться. Ему тяжело дается начало любого движения, значительные затруднения вызывает даже инициация окончания движения (тяжело «начать закончить»). Больной имеет характерный вид: согбенная поза («поза просителя»), мало движений рук и ног. Во время ходьбы руки не раскачиваются, а прижаты к телу, больной не отрывает ног от пола, шаркает. На лице «кукольное» неменяющееся выражение, не моргают, никаких эмоций, поэтому больные часто выглядят моложе своих лет. Кроме того, затронуты также мышцы артикуляции, что обуславливает бедность речи и монотонность голоса.

Считается, что у некоторых замедление происходит не только движений, но и мыслительных процессов. Таким образом, паллидарный синдром это совокупность олигокинезии и олигофрении. <Насколько быстро человек может перемещаться, так он и мыслит>.

Ещё один симптом: тремор (дрожание) мелких мышц рук - неясно, за счёт чего, видимо, компенсация мелких мышц (?) при их гипертонусе. Тремор покоя - мелкий, постоянный, типа «счёта монет».

Варианты возникновения паркинсонизма:

1) Наследственное заболевание (болезнь Паркинсона).

2) Черепно-мозговые травмы. Группой риска здесь будут борцы и спортсмены, паркинсонизм вследствие ЧМТ - «борцовский (спортивный) паркинсонизм». Частые травмы с незначительной потерей сознания. Во время размозжения вещества головного мозга происходит значительный выброс дофамина, а затем гибель клеток, продуцирующих дофамин.

3) Инфекции мотонейронов - те специфические вирусы, которые поражают двигательные нейроны, например, клещевой энцефалит или вирус Экономо, поражающий экстрапирамидные ядра. В остром периоде отмечают нарушение схем сна и бодрствования - летаргия. Вирусы группы А - энцефалит А. Постэнцефалический паркинсонизм имеет хроническое течение.

4) Лекарственные средства. Нейролептики в психиатрических больницах (лечение шизофрении, галлюцинации).

Паллидарный синдром - это выраженный паркинсонизм. Других синдромов поражения паллидарной системы не описано.

Поскольку нам известно, в чем заключается дефект, возможно лечение.

Лечение: препятствовать другим медиаторам стимулировать возбуждающее действие на рецепторы. Дофамин (L-дофа). Существует хирургическое лечение паркинсонизма. Стереатаксия?? подкорковых ядер - в ответ на раздражение подкорковых ядер происходит выброс дофамина, но ненадолго, кроме того, приводит к истощению дофамин-содержащих ядер.

II Стриарный синдром (гипотонический гиперкинез) - всё происходит противоположным образом. Растормаживание возбуждающих нейромедиаторов позволяет утрачивать тормозное влияние дофамина на г-мотонейроны. В результате развивается гипотония мышц и гиперкинезы различного характера.

Движения неадекватные в объеме, неподвластные воле (насильственные), иногда выглядят как что-то осознанное, могут задействовать любые группы мышц.

Гиперкинетический, гипотонический синдром. В зависимости от того, как именно взаимодействуют тормозные и возбуждающие медиаторы, стриарный синдром может проявлять себя по-разному. Медиаторов огромное количество, и установить, дефицит какого из них вызывает определенный вид гиперкинеза, не представляется возможным.

Хорея - (от греч. chorйia -- пляска), задействуются крупные мышечные группы (мышцы спины, проксимальные отделы рук и ног), мышцы в состоянии танца, «пляски святого Витта». Считается, что это повреждение хвостатого тела (при сосудистых инфарктах стриарной системы). Заболевание передаётся по наследству по аутосомному типу (по медицинским показаниям кастрируются).

Хорея может быть малой (электрическая хорея во время беременности, инфекционного генеза - ревматизм) - поражение подкорковых ядер. Задействованы мышцы рук и мышцы лица. Нарушение проявляется в виде постоянных «гримас», частого падения предметов из рук. Болеют дети дошкольного возраста. Это излечимое состояние.

Атетоз - гиперкинез мышц туловища/шеи/конечностей. Проявляется в виде червеобразного выкручивания, медленных тонических судорог, сначала шеи, затем туловища. Выкручивание медленное, штопорообразное, нестереотипное, больной не может остановиться. Результатом выкручивания туловища - торсионной мышечной дистонии - могут быть подвывихи, вывихи, поражение ганглиев, сосудов и пр. Если гиперкинез только шеи, атетоз m. sternocleidomastoideus - это называется «спастическая кривошея». В патологический процесс может быть вовлечена только рука, например, при раздражении таламуса.

Баллизм (греч. ballismos -- подпрыгивание, бросание). Существует как в геми-форме, так и в форме парабаллизма. Часто в структуре хореи или атетоза. Проявляет себя в виде спонтанного выбрасывания вверх руки или ноги по типу «бросаю мяч», чаще эта патология встречается в руках, в ногах проявляет себя незначительно.

Тик. Частый функциональный гиперкинез. Проявляет себя через воздействие на мелкие мышцы. Тики в основном на лице: подергивания мелких мышц, подмигивания, частое моргание и пр.

Существует колоссальное количество таких функциональных гиперкинезов. Тики:

1) легко имитировать;

2) неприятны окружающим;

3) могут быть как односторонними, так и с обеих сторон.

К тикам также относятся: потрясывание ногой, дерганье мочки уха, накручивание волос на палец, даже непроизвольное, в виде пароксизма, сквернословие - копролалия. Гиперкинез может быть не только мышц, но и голосовых связок (заикание).

Т???-церебральные синдромы - персистирующий стрептококк приводит к заиканию. Часто гиперкинезы.

Старческая хорея - часто болеют женщины. Особенность старческой хореи - более мягкое течение. Танцующие и гримасоподобные гиперкинезы сосудистого происхождения, как острые, так и хронические. Сопровождаются расторможенностью психики.

Лекция № 5 Промежуточный мозг

В промежуточном мозге два главных образования: можно было бы сказать «таламус и всё вокруг него», но так как ядра в гипоталамусе очень важны, выделяют таламус и гипоталамус.

Гипоталамус

Нервная система руководит и бессознательной деятельностью, через гипоталамус. Клинические проявления поражения в этой области сильно отличаются и заставляют пациентов обращаться к гинекологам, эндокринологам, терапевтам и прочим, но не к неврологам. По сути это заболевания вегетативной нервной системы.

Гипоталамус - это самая глубинная, самая древняя, эволюционно неизмененная часть ЦНС, которая одинакова у животных и человека. Является абсолютно «автономной» системой, центр регуляции гомеостаза, всех видов обмена.

У мужчин плотнее по ядрам, крупнее некоторые из них. Это и является причиной, по которой мозг мужчин больше и тяжелее, чем женский.

Каждый гипоталамус находится с медиальной стороны третьего желудочка, латерально идут проводники, сверху находятся ядра таламуса. Также к нему относится нейрогипофиз - он связан с нейронами гипоталамуса.

В гипоталамусе можно выделить три этажа расположения ядер:

I Оральный

II Бугорный

III Каудальный

Описание каждого из этажей:

I. Крупные ядра: центр терморегуляции; ядро, синтезирующее вазопрессин; ядро, синтезирующее окситоцин.

II. Переходит в воронку. Мелкоклеточные ядра: синтез и секреция релизинг-факторов, являющихся нейромедиаторами, которые связаны с аденогипофизом через сосудистую систему. К ним относятся нейромедиаторы стимулирующие секрецию и статины (ингибиторы). Первым был открыт гонадотропин-РФ и ещё 2 ядра (регулирующих пищевое поведение): медиально расположенный центр насыщения и латерально - центра голода (реагирует на количество глюкозы в крови).

III. Динамическая зона, центр регулирования любых вегетативных функций. Ядра будут реализовывать свою работу через адреналин и ацетилхолин. Иннервировать состояние сосудистого тонуса, ритма сердца, дыхания, желез (в том числе и внешней секреции), ЖКТ, мочевыделительной системы.

Синдром поражения гипоталамуса. «Гипоталамический синдром» - может быть поражено всё, что перечислено.

I Оральный этаж.

1) Центр терморегуляции. Основное предназначение: либо отдать тепло, либо сохранить. Имеет мощные связи с АД, пульсом и дыханием в III этаже гипоталамуса.

Часть спиноталамического пути не заходит в гипоталамус, а часть остаётся в нём, подходит к ядру терморегуляции. От него в III этаж, и уже из III этажа начинаются три нисходящих пути, чтобы воздействовать на вегетативную систему. Когда организм пребывает в холоде, через те же механизмы сгорания жира и углеводов, сужения сосудов, работы мышц, происходит поддержание необходимого тепла в теле человека. Нарушения: очень часто «термоневроз» - нарушение центра терморегуляции (не реагирует на колебания температуры). Развивается центральная гипертермия: человек постоянно испытывает симптомы, связанные с высокой температурой, которая отличается от температуры, возникающей при воспалительных процессах, так как она только субфебрильная (ниже 38 С°), постоянная (многие месяцы и даже годы). Одинаковая утром и вечером, проходит на отдыхе, не мешает, не проходит при приеме антипиретиков. Часто у детей первых классов, мощный стресс: «температура 7 сентября».

Пароксизмальная гипертермия - приступообразная гипертермия, выходит за пределы субфебрильной, но всегда с выраженной вегетативной дисфункцией (и тахипноэ, и тахикардия, повышенное АД и высокое содержание глюкозы в крови) - «Паническая атака», симпатоадреналовый криз.

Паническая атака всегда является симптомом гипоталамичекого синдрома.

2) АДГ синтезируется в гипоталамусе, накапливается в нейрогипофизе. Стимулирует обратное всасывание воды и натрия в дистальных отделах почечных канальцев.

Ещё эффекты: стимулирует секрецию АКТГ и пролактина, существуют рецепторы в клетках коры - влияет на поведение (связано с эффектом запоминания, памяти - обучение). Рецепторы к АКТГ есть и на тромбоцитах - поэтому АДГ опосредованно стимулирует и агрегацию тромбоцитов.

Клиника повреждения синтеза АДГ (часто при ЧМТ). Поскольку очень быстро истощается запас, в течение первых суток развивается клиника повреждения: увеличение диуреза - несахарный диабет, мочеизнурение (до 40 литров в сутки (!)), требует гормон-заместительной терапии. Резкое и быстрое снижение памяти.

3) Окситоцин. Применяют в родах в случае слабости родовой деятельности, стимулируют сократительную способность беременной матки(!) уже в процессе родов(!). Бывает, что увеличивается сократительная способность матки, диагноз - «угроза ранних родов». Но! Угроза реализуется СОВСЕМ не этим гормоном. Дежурная ситуация: при угрозе ранних родов во время родов выявляют слабость матки.

Стимулирует секрецию пролактина: влияет противоположным образом (относительно АДГ) на память, но тем же механизмом. «Стирает события» - неприятные, связанные с периодом родов (может быть и приятные). Свойства амнезии.

II Бугорный этаж.

Нарушение секреции релизинг-гормонов (РГ), эта часть связана с сосудистой передачей. Синтез гормонов происходит в бугорном отделе гипоталамуса, а реализация через аденогипофиз, в который РГ попадают через сосудистую систему аденогипофиза. Контроль осуществляется по системе обратной отрицательной связи.

Либерины:

a) КТГ-РГ (кортикотропин) - АКТГ - кора надпочечников: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены.

b) ТТ-РГ - ТТГ.

c) ГТГ-РГ - ГТГ: ФСГ(I фаза цикла) и ЛГ («гормон беременности» - овуляция; стимулирует клетки Лейдига синтезировать тестостерон).

Либерины и статины для общеметаболичских гормонов, не имеющих органа-мишени:

a) Меланотропный гормон - стимулирует синтез пигмента, гормон «будущего». Репродукция в зависимости от освещенности, регуляция синтеза альдостерона.

b) Пролактин - считается, для вскармливания потомства - на самом деле не так, существует и у мужчин, и у женщин, и до беременности, и после. Один из факторов роста, в том числе онкогенеза.

c) СТГ - много сходных факторов (соматомаммотропин), рост и развитие в эмбриогенезе, множество метаболических эффектов, репродуктивная ?? от зачатия 6-8 недель.

Статины действуют значительно сильнее, чем либерины (дофамин - ингибирующий медиатор, а дофамин-компетентных клеток больше всего, ГАМК тоже).

В разные периодны жизни по-разному. ??

Таким образом, репродуктивная система контролируется начиная с головы: гипоталамус, гипофиз, а затем уже через гонады, надпочечники, щитовидная железа.

III Каудальная группа.

О ней очень мало известно, однако это не мешает ставить диагноз ВСД (вегетососудистая дистония). А также выделить типы личности в зависимости от преобладания эффектов той или иной системы:

1) симпато-адреналовый (бегство/нападение, соответствующая эмоциональная окраска);

2) холинергический (вагусные реакции, адинамия, эмоциональное притупление). Часто «псевдодеменция», «панические атаки».

Диэнцефалический синдром (гипоталамический) - для постановки такого синдрома должно быть как минимум два вышеперечисленных симптома, чаще всего случаются нейроэндокринные нарушения.

Лекция № 6 Мозжечок

Изолированный от большого мозга орган, в задней черепной ямке, отличается даже внешне. Отделён «плащом» - дупликатурой твёрдой мозговой оболочки (в ней отверстия, часто бывает вклинивание - дислокация большого мозга).

Основная его функция:

Координация - иными словами, «совместный порядок». Упорядочивает всю афферентную и эфферентную иннервацию, связанную с движением (ноги, язык, и вообще все поперечно-полосатые мышцы).

В связи с тем, что координация предполагает точность движений, мозжечковые больные, как дети: цель достигается с массой дополнительных, неплавных движений. Отсутствует точность окончательной фазы движения, так как за неё отвечает именно мозжечок.

Заболевания мозжечка:

- часто детские;

- часто опухоли у детей;

- масса наследственных дегенеративных заболеваний;

- единственные у взрослых - инсульты в мозжечок.

Строение мозжечка по модели большого мозга. Анатомически: 2 полушария, всё уменьшено, но также 4 базальных ядра, на которых строилась кора мозжечка. Внутри в самой глубине - архистарое, снаружи - новое.

Кора состоит из 3 слоёв (те же, как и 6 в большом мозге): в 1 слое клетки Пуркинье - от них начинаются эфферентные пути, во 2 слое - зернистые - к ним подходят все восходящие афферентные пути.

Мозжечок стремится влиять на всё. Имеет 3 пары ножек, путей - очень мощных.

Нижние ножки (веревчатые тела) связывают мозжечок с продолговатым мозгом - через них идут все восходящие пути, в том числе от проприорецепции.

Средние ножки связывают полушария мозжечка с мостом, входят в него поперёк и разрыхляют все пути, которые идут вертикально, что обуславливает мозаичные, негрубые поражения при наличии очага в мосту, ножки перекрещиваются между собой, при этом мост становится более мощным образованием.

Верхние ножки, достаточно тонкие, сходятся над четвертым желудочком, образуя верхние паруса. Через них идёт 1 восходящий путь, но в основном нисходящие.

Мозжечковые проводники более изощрённые, что связано с функцией: качество, красота, отточенность, окончание движения.

Внутри большого мозга 4 образования: базальные ганглии. Внутри мозжечка такие же - ядра, чем ближе к коре, тем более утончённая функция.

Два медиальных ядра и червь - старые образования, получают сегментарную (??) информацию - входящие афферентные пути.

Червь отвечает за крупные мышечные группы: туловищные, корневые. Кора - координирует мелкие мышечные группы (кисти рук и прочие) - письмо, рисунок, игра на музыкальных инструментах.

Мозжечок занимает промежуточное положение между проприочувствительностью и движением, к нему подходят проводники только глубокой чувствительности. Зато эффекторные функции вряд ли уступят большому мозгу, по множеству своих путей.

Нижние пути практически ничем не отличаются от нисходящих путей большого мозга, конечные нейроны те же самые, но сами проводники в боковых столбах наслаиваются на спино-таламические пути. Информация о глубокой чувствительности идёт в ядро шатра - и там сохраняется.

Как отточить движение? В лобных долях коры головного мозга «шестинейронный кортикоспинальный путь» - но простой, так как похож на обычный кортико-спинальный. Имеет объезд, так как должен пройти через верхние и средние ножки, чтобы попасть в мозжечок, а оттуда в передние рога спинного мозга. Иначе называется «Лобный путь моста».

Начинается из лобных отделов коры, вместе с простым путём дойдёт до моста (который больше всего связывается с мозжечком мощными средними ножками), затем переходит на другую сторону в полушарие мозжечка, зубчатое ядро, через верхний парус и обратно на другую сторону. Вместе с простым путем переходит ещё раз на противоположную сторону и спускается до г-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Таким образом, лобный путь моста имеет три перехода из одной стороны в другую.

Мозжечковые расстройства:

Пути, идущие от лобной коры, занимают всё переднее бедро внутренней капсулы. При его поражении, поражении ствола, моста, продолговатого мозга, самой структуры мозжечка можно наблюдать комплекс симптомов - триаду Лючиани.

Триада Лючиани:

1) Мозжечковая атаксия - утрата точности окончания движения, дискоординация, невозможность закончить действие;

2) Мозжечковая атония (гипотония) - нарушение мышечного тонуса (утрата влияния на г-мотонейроны;

3) Астения (гипостения) - снижение силы, но не за счет парезов, а засчет гипотонии.

Поражение самой структуры мозжечка:

I «Атаксия червя» - поражение червя с внутренними ядрами, так как они контролируют туловище и корневые мышцы, то атаксия будет проявляться в невозможности удержать тело в одном положении, больные не могут ходить. Даже в положении стоя необходимо увеличить площадь опоры - расставляют шире ноги, характерны движения вперед-назад.

II Кора мозжечка или наружное ядро мозжечка (филогинетически молодые образования) - атаксия в конечностях. Нормально ходят, не могут выполнить движения руками (писать, расчесать волосы, застегнуть пуговицу) - частая патология!! Конечностная атаксия - это полушарная атаксия.

III Атаксия в мелких мышцах - языка, глазодвигателей. Атаксия глазодвигателей приводит к дискоординации глаз - нистагм, атаксия глаз в горизонтальной плоскости. Атксия мышц языка - изменения речи («каша во рту» - дизартрия), скандированная речь «пьяная речь», «речь ораторов» - удар на каждый четвертый слог. Частое проявление гематомы задней черепной ямки, вклинения.

Удаление одного полушария мозжечка не приводит к потере функции - приходится какое-то время выполнять коордированные движения осознанно.

Три вида мозжечковых атаксий (по Шарко):

1) конечностная - тремор в движении;

2) глаз - нистагм;

3) нарушения речи - дизартрия.

Поражения больших полушарий, коры и пр. - даёт дефект функции на противоположной стороне (т.к. 3 перехода). Если поражена кора мозжечка - то на той же стороне в конечностях (т.к. 2 перехода).

При болезни Альцгеймера, наследственных заболеваниях - поражается вся кора, не одного полушария, это приводит к патологии, называемой «лобной атаксией», тем не менее по происхождению атаксия мозжечковая.

...