Неврология

Лекция № 7 Таламус

Это образования одно из самых древних и самых важных.

Таламусы расположены очень близко друг к другу, размером и формой с куриное яйцо. Таламус - срединное образование, между двумя таламусами находится III желудочек, сверху расположены подкорковые ядра, а сбоку внутренняя капсула.

Огромное количество ядер: большие клеточные группы, на 4/5 таламус - серое вещество.

Группы ядер таламуса: медиальная, латеральная группы, передняя и задняя (срединная линия).

Таламус - высший подкорковый центр ВСЕХ видов чувствительности, примитивных эмоций. В некоторых ядрах эта информация проходит дальше (через corona radiata в кору), а в некоторых остаётся как память. Весь массив этой информации, поднимающейся в кору, и формирует «картину мира». Это и ассоциативные корковые отделы и прочие - вся кора.

I. Специфические ядра групп (латеральные, медиальные): все виды чувствительности;

II. Неспецифические (очень крупные) - недифференцировано входят пути разных ощущений. Информация же откладывается в виде одного изолированного ощущения;

III. Промежуточные ядра - связь со стриапалидарной системой - аналоги задней центральной извилины - также принимают информацию об ощущениях, чтобы передать и ответить через экстрапирамидные пути.

Таламус проводит постоянные восходящие сигналы к коре, его называют также - «вратами сознания». Сознание - получаемые и осозноваемые все виды ощущений, впервые полученные или старые.

Медиальное и латеральное коленчатые тела - настолько важны, что отделены - через них идут пути, в которые входят латеральная петля (слух) и путь от зрительных нервов. Задние ядра таламуса - зрительные и слуховые подкорковые центры. В специфические ядра входят петли спиноталамических и бульботаламических путей - общая чувствительность. В таламус наверняка заходят пути от вкусовой чувствительности, вероятно, проводники обоняния не входят, но точно неизвестно.

Левый таламус - собирает всю информацию от правой стороны тела. Каждый таламус принимает информацию с обеих частей специфических органов чувствительности (зрение, вкус, слух, обоняние).

Поражение таламуса.

Расстройства общей чувствительности противоположной стороны тела, но никогда специальной чувствительности.

Примитивные эмоции - связанные с ощущениями, таламус дифференцирует их лишь как приятное/неприятное. Приятно - смех, неприятно - плач. Самые примитивные, как у ребёнка.

Образование чувствительное, связано с подкорковыми двигательными базальными ганглиями. Все эти связи будут обуславливать клинику поражения таламуса.

«Тригемиталямус», синдром Дежерина-Русси - выпадение всех видов чувствительности, главное - выпадение всех видов глубокой чувствительности:

1) Гемиатаксия;

2) Гемигипестезия;

3) Гемианопсия - выпадение полей зрения в каждом глазе.

Атаксия не мозжечковая, а сенситивная. Настолько грубая, что больной не может передвигаться (NB! частая неврологическая ошибка! Парез определяется как силовой, но он афферентный). Всё с одной, противоположной, стороны.

Раздражение таламуса - проявляет себя чрезвычайно разнообразно. Расстройство поверхностных видов чувствительности. таламические боли - никогда чётко не локализованы («где-то справа»), не имеют чёткой характеристики (больные расписывают разнообразные ощущения), не острые, но могут быть сильно окрашены эмоционально.

Таламическая гиперпатия - боли имеют личностную характеристику, снижение порога восприятия. Больной не может сказать, какая точно локазлизация наносимого повреждения, не может осознать, что воздействие прекратилось («синдром масляного пятна»), даже лёгкое раздражение (пером) воспринимается как сильное повреждение, эмоционально: больные плачут, хнычут.

Таламус связан со стриапаллидарной системой, базальными ганглиями, может быть раздражение стриарной ситемы - тогда в конечностях гиперкинез. Гемибаллизм - редкий, в течение дня, бросковый гиперкинез. Атетоз (червеобразное выкручивание), кисти - «рука акушера», «таламическая рука».

Если раздражение переходит на паллидарную: эмоциональный парез лица (эмоций плача и смеха) - гипертонус, застывание, больной долго не может снять с лица определённое выражение. Дофамин, гамкергические связи. Это главные симптомы раздражения таламуса.

Таламус мощно кровоснабжается через ветви задней мозговой артерии и из бассейна внутренней сонной (передняя ворсинчатая и ветвь задней соединительной артерий). При поражении любого бассейна крвоснабжения возникает раздражение. Инсульт (инфаркт) в таламусе встречается очень часто.

Лекция № 8 Кора. Функциональная организация коры головного мозга

Кора - не только серое вещество, покрывающее весь головной мозг, не только клетки, это ещё и связи, обеспечивающие её работу.

Кора рабоатет по модели работы сегментарной рефлекторной дуги. То же самое: афферентные связи, вставочный нейрон, эфферентация.

Функции:

1) восприятие всех ощущений (кора постоянно в состоянии активности);

2) анализ - информация должна быть сопоставлена с чем-то, что уже было похожего. С этим связана адаптивность коры - способность воспринимать новые раздражители, обучаться, извлекать информацию, сравнивать её и использовать.

3) В результате этих ощущений головной мозг принимает решение в виде программы, идеи, плана, так осуществляется тормозное влияние коры - что получил, что нужно и как релизовать.

Структура коры подразделяется на цитоархитектонику и миелоархитектонику.

В момент воспитания человека, его образования, жизни формируются различные образования коры.

Нумерация слоёв коры нелогична, поскольку филогенетически первый слой - самый нижний, а последний, соответственно, самый новый.

Цитоархитектоника. Две функциональные единицы в клетках коры:

Двигательные - пирамидные клетки;

Чувствительные - зернистые клетки.

Самые нижние - двигательные клетки 5 слоя и над ними (4 слой) чувствительные. Клетки большие. Являются базовыми.

Посредством вставочных нейронов сигнал переключается на большие пирамидные клетки и навстречу восходящему потоку идёт тормозной поток, чуть впереди - кортико-спинальный и кортико-нуклеарные пути, которые обеспечивают реализацию действия.

Самый мощный 5 слой в лобной доли, особенно в передней поясничной извилине. А самый мощный 4 во всём, что за центральной бороздой - в задней центральной извилине, медиальном отделе затылочной доли, извилине Гешле, островке Рейля, гиппокампе, теменной доле.

Над четвертым слоем дубляж четвертого и пятого слоев, второй и третий - маленькие модели этих же клеток. Второй и третий слои относительно 4 и 5 слоев находятся выше, но смещены по горизонтали. Во втором находятся зернистые клетки, а в третьем - пирамидные. Эти молодые слои являются прецедентом человечества, у каждого человека очень индивидуально развиты. В них происходит складирование всей информации, воспринятой корой, и потому, конечно, они больше в толщину, и, в основном, второй слой (т.к. ощущений много больше, чем движений). Самая большая зона складирования ощущений - теменная доля (тактильные ощущения).

В затылочной доле во втором слое складируется информация обо всём, что человек видел.

В височной доле - слуховая информация.

«Память» движений в лобной доле в третьем слое (малые пирамидные клетки).

Они называются зонами, так как не имеют чётких границ.

Шестой слой - слой полиморфных клеток (есть и пирамидные, и зернистые, и другие), связан с экстрапирамидной системой.

Первый слой - клетки «будущего». Маленькие дендриты связывают клетки между собой. Предполагают, что ему отведена функция нарастания коры.

Миелоархитектоника - волокнистое строение коры. На самом деле именно связи управляют корой.

1) Проекционные волокна - таламокортикальные, кортикоспинальные. Те, которые идут только в первично-проекционные центры - 4 слой коры, несут информацию конкретно о том ощущении, с которого они начались. В случае кортикоспинальных путей, начинаются в первично-проекционных центрах, места выхода только из 5 слоя лобной доли.

2) Ассоциативные связи - горизонтальные пути, связи, которые локализуются в пределах одного полушария, идут спереди назад и несут совершенно иную функциональную значимость. Есть короткие ассоциативные связи и длинные.

a) Короткие связывают первичные проекционные центры с 2 и 3 слоями рядом лежащих вторично-ассоциативных зон, большей частью остаются в пределах одной доли и называются также интралобулярными.

b) Длинные - пучки, соединяющие между собой по ходу пути несколько долей, но всё равно одного полушария. Осуществляют переброс информации из одной доли в другую.

3) Комиссуральная связь. Мозолистое тело - связывает симметричные участки коры полушарий изнутри. Две передние центральные извилины, к примеру, связанные между собой, позволяют человеку совершать целенаправленную деятельность обеими руками. Движения не обязательно должны быть синхронными или одинаковыми, но цель этих движений одна (застегнуть пуговицы, игра на музыкальном инструменте и пр.)

4) Тангенциальные связи - идут вертикально из первого слоя и связывают между собой отдельные слои коры.

Первично-проекционные центры - очень локальные, связаны проекционными связями с нижележащими отделами. Клетки 4 и 5 слоёв.

Синдромы поражения - выпадение функций.

Передняя центральная извилина - парезы.

Задняя центральная извилина - выпадение всех видов чувствительности.

Центр зрения - выпадение зрительных ощущений - корковая слепота.

Центр слуха (верхняя височная извилина) - выпадение слуха.

Для выпадения слуха, обоняния и вкуса должно быть двустороннее поражение соответствующих первично-проекционных центров.

Раздражение центров приводит к Джексоновским припадкам.

Вторично-ассоциативные зоны связаны с первично-проекционными короткими ассоциативными связями через клетки второго и третьего слоёв (если с чувствительным центром, то через второй, с двигательным - через третий).

Поражение не приведёт к невыполнению функций, будет утрата опыта и знаний об этой функции.

Агнозии (гнозис - знание) - не узнавание, утрата ассоциативных связей, то есть с первично-проекционными центрами - человеку не с чем сравнить поступающую информацию.

Поражение вторично-ассоциативных зон:

1.теменной доли - агнозия всех видов ощущений, которыми человек познаёт мир. Астереогноз - невозможность создать единый образ из комплекса ощущений.

2.зрительной зоны - человек видит, но ощущение не с чем сравнить - зрительная агнозия - не узнает цвет, улицу, цифры, буквы.

3.слуховой зоны - не может понять источник звука, какой он природы, голоса других людей, речь (зона рядом с первично-проекционным центром).

4.медиа-базальный отдел височной и лобной доли - агнозия уже пережитых событий, вкусовых и обонятельных ощущений.

5.Лобной доли - агнозия движения. Отсутствие узнавания выполнения движения. Как говорить? Как взять ложку? Как писать? Апраксия - утрата навыка любого действия, замысла действия.

Но все они не являются абсолютно симметричными анатомически и функционально. Существуют зоны усиления, которые отвечают за доминантность полушария: гностические центры речи, звуков, письма и прочее. Огромная компонента гнозий движения губами и языком (речь). Количество вторичных ассоциативных зон в левом полушарии за счёт этого увеличено. нервный нейрон чувствительность мозг

Третично-ассоциативные зоны существуют только у человека, у всех по-разному выражены. Это стратегические зоны стыка вторично-ассоциативных зон и долей (теменной, затылочной и височной). Как анатомические образования симметричны, отвечают за узнавание предмета по зрительным и тактильным ощущениям.

Для правого полушария - узнавание зрительно-пространственных ощущений. Значительно сильнее, чем в левом, часто оказывает большое влияние. Чаще лучше развито у мужчин.

Поражение приводит к нарушению зрительно-пространственной ориентации и это тоже агнозия.

В левом полушарии также есть, но эта зона «скромнее» - отвечает за слуховой гнозис (по речи), зрительный (по письму). Агнозия в отношении речи даст очень тонкие нарушения: не узнавание образа предмета по речи (существительные).

Поражение клеток коры небольшое, негрубое, не всегда его видно, но сложно восставить функцию, особенно речь.



Лекция №9 Специализация и доминантность полушарий

Первичнопроекционные центры - это анатомически и функционально совершенно симметричные структуры.

Вторичные и третичные ассоциативные зоны - усиление определенного полушария за счет увеличения структур, называемых ассоциативными связями, за счет их миелинизации. Если высока скорость проведения возбуждения, разный пол, разные особенности восприятия, различных жизней - разные ассоциативные связи.

История

Начало в XIX веке - допушение, что поражение каких-то зон может влиять на речь.

1836 год - Франция. Марк Дакс наблюдал 40 больных с нарушениями речи (совсем не говорили, непонятно говорили, прочие), на вскрытии - нарушения в левом полушарии головного мозга.

Вспомнили только в 1863 году - Париж. Поль Брока издал труды по антропологии, об анатомии, разнице развития мышц, мозга и прочего. Всего 1 больной - очаг в лобной доле - это место стало называться «центром Брока».

1871 - Карл Вернике. Больные безграмотно, бестолково говорили. Заднее височное левое поле - зона Вернике.

Таким образом, сначала выделили «центр» Брока, затем зону Вернике и уже после них зоны графии и чтения в 1914 году.

Речь - (соц. понятие), институт говорения, сфера деятельности, которая присуща только человеку. Язык может проявлять своё сознание, самосознание, культуру, быт, этническую принадлежность, профессию, то есть проявлять себя как личность через общение с людьми.

Речь - (мед. понятие), возможность слышать, узнавать, распозновать, запоминать, репродуцировать (воспроизводить) услышанную речь, в том числе с другими символами (зрительными). Задействовано всё левое полушарие, сохранный артикуляционный аппарат, рука - письмо).

Нейробиологическая модель речи (формирование речи ребёнка). Необходимо наличие сохранного слуха. Услышанное накапливается в первичной ассоциативной коре в течение 1 года жизни, верхняя височная извилина Гешле. Информация архивируется в зоне Вернике, только слева. Музыка и прочие в другом полушарии (в обоих?).

Ребенок осознанно реагирует на речь и, к концу первого года, начинает воспроизводить. В два года и сколько-то уже может говорить. Чтобы воспроизвести речь, формируется путь в лобную долю, аркуатный длинный ассоциативный пучок от зоны Вернике к зоне Брока.

Воспроизвести, двигательная информация, - соответственно формируется множество путей из мозжечка.

Примерно в 4 года происходит приобщение визуального образа к определенным звукам. Над височным центром существует площадка, связанная со зрительной информацией - получает возможность читать, распознавать зрительные символы речи.

Центр письма - пучок над аркуатным, значительно тоньше до площадки чуть выше, чем зона Брока. Вторая лобная извилина - зона, позволяющая писать, проекционный центр руки в передней центральной извилине - 6-7 лет. У каждого человека анатомически эти пути разные, так как по-разному утолщаются, уплотняются во время формирования.

Зона Вернике - вторичная ассоциативный центр слуха. «Речевой» слух сзади от извилины Гешле, связанный с ней тонкими связями. Гностический слух - узнавание речевых символов по слуху - акустическая речевая зона. Агнозия речеслуховая (речеакустическая). При повреждениях ассоциативных связей с первичнопроекционными центрами - человек не узнает, не понимает речи на слух. Но тем не менее воспроизводит то, что ему кажется, сам не может понять, что говорит. Агнозия Вернике, импрессионная агнозия.

Зрительная агнозия - больной не узнает символов речи, поражение всего поля затылочной доли - зрительная агнозия, нарушение возможности чтения (лексус) - алексия.

Центр Брока (зона Брока) - непосредственно примыкает к проекции губ и языка - центр возможности выразить то, что человек хочет сказать. Невозможно сделать такую речевую структуру, при сохранении двигательной функции - поскольку больной не знает, что и как делать, агнозировал. Это называется экспрессивная афазия, двигательная или моторная. Тоже агнозия - неузнавание двигательного опыта - двигательная агнозия - оральная апраксия. Вторичная ассоциативная зона по отношению к передней центральной извилине.

Зона письма. Невозможность письма - экспрессировать рукой. Расположен над центром Брока. Больной может брать ложку, застегнуть пуговицу и всё прочее, но не может написать что-либо. Это кистевая апраксия для правой руки.

Все нарушения:

Моторная афазия - экспрессивная (Брока, оральная апраксия);

Сенсорная афазия - акустическая, речеслуховая (Вернике).

Моторная афазия.

I Невозможность ничего сказать - тотальная афазия. Но больной очень хорошо понимает, что ему говорят и критично воспринимает свой дефект. Не может выразить речь и письмом. Зачастую моторная афазия сопровождается атрофией в зоне корковой ветви левой средней мозговой артерии (часто инсульты) - непосредственное продолжение внутренней сонной артерии.

II Не всегда так бывает, если повреждены короткие связи между центром Брока и передней центральной извилиной - у человека не будет тотальной афазии, только координаторная моторная афазия. Переставляет ударения, меняет звуки, их локализацию. Замена близкородственными звуками - персеверации. Короткие слова - вербальные персеверации.

III Невозможность переключиться с одной фонемы на другую - классическая апраксия. Речевой (звуковой) эмбол. Поражение чрезвычайно незначительно.

IV Невозможность переключиться с одного слова, с двух. Доносят смысл, но слова изолированы друг от друга - «телеграфный стиль».

V Повреждены полюсы лобной доли (программа) - больной может говорить, глубокой апраксии нет. Но «начал за здравие, закончил за упокой».

Сенсорная афазия

Дар речи не исчезает.

I Исчезает узнавание обращенной речи. Своя речь полна неологизмов, непонятная, но обильная и эмоциональная. Совершенно несвязанные между собой слоги, слова, предложения.

Васкуляризация из одного сосуда. Может быть и сенсорная, и моторная афазия. Главное отличие: сенсорная - говорит много, моторная - говорит мало.

II Семантическая афазия - пространственные отношения. Предлоги, родительный падеж применяются неуместно. Теряется смысл предлогов. Зона пространственных отношений в речи уходит несколько от виска - ангулярная зона, но теменной доли.

III Персеверации также могут быть.

Преднозологические формы: симптомы, являющиеся маргинальными.

Предафазии: 100% есть у современных детей. Сложно инициативно начать разговор, слова-паразиты. «Я такая..., а он такой...». Примитивные речевые обороты - передают эмоции, но не смысл. Молчуны.

Лекция № 10 Специализация и доминантность полушарий (продолжение)

Если зона Брока будет разрушена, человек потеряет способность говорить на каким-либо языке. Поражение на его периферии - выпадает возможность пользоваться одним языком, обычно иностранным.

Существует множество форм изъяснения своей мысли, например, иероглифы.

Понятийный - язык Кандзи. Состоит из 70 тысяч знаков (событие, понятие - в виде зрительно-пространственного изображения описывается одним иероглифом).

Языка Кана (Кхана?) - приближен к буквенному. Иероглиф обозначает звук или слово.

Если у китайцев поражается левое полушарие - выпадает язык Кана (приближен к буквенному), но остается Кандзи (в правом) - пространственные образы, иероглифы.

У глухонемых изъяснение с помощью языка жестов (XI век, Франция). Поскольку нарушена главная функция, речь не развивается, не формируется как такового центра Брока. 4000 знаков создаются правой рукой. Слово - один жест. Предложение построено строго: Главная позиция на первое место, затем о развитии событий, а далее результат. Центры в левом полушарии.

Язык слепых - в правом полушарии (пространственное положение 6 точек - и буквы, и цифры, и формулы, и знаки препинания) - тактильные и пространственные ощущения левой руки в правом полушарии.

Левое полушарие является доминантным у человека.

Музыкальные способности (музыкальная грамота, голосовые способности, узнавание тембра) крайне поливалентны и не могут быть отнесены к конкретному полушарию.

Ассоциации. Композитор Морис Равель (после травмы левого полушария) - не мог воспроизвести, записать музыку. Но мог списать, мог слышать музыку, словесно передать, что услышал, оценить.

Левая височная область - площадка Вернике - усилена доминантность у 75% людей, у 25% и справа, и слева (примерно одинаково). ~1% - усилена справа.

Сильвиева борозда слева значительно длиннее и прямее. Справа - короче и с изгибающимся хвостом.

Неандертальцы - в левой височной доле уже существует зона Вернике. У многих животных - интонационно могут выражать свои эмоции.

Недельного возраста дети реагируют:

на любые звуки у 10 из 10 - активируется правое полушарие;

на звуки речи у 9 из 10 - активно левое полушарие.

Детский мозг очень пластичен (до трех лет) - восстановление речи возможно после операции, главное тренинг. У взрослого человека невозможно.

Половые различия.

Девочки начинают говорить раньше (~1,5 года), чем мальчики (~2,2года).

Пол	+	>
Начинают говорить*	~1,5 года	~2,2 года
Способности	Грамотнее пишут, раньше начинают читать.	Выше математические способности (счет, формулы), легче ориентируются в картах, изображениях, в пространстве.
Инсульты	Из 3 только у одной будет афазия (множество клеток выполняет речевые функции)	Наверняка будет афазия, так как зона Брока больше похожа на центр - более чётко локализована.

* Имеется в виду возможность сказать не менее трех слов в предложении.

У мужчин также чаще встречаются:

· дислексия (не могут ни считать, ни писать - чаще именно мужчины);

· заикание (вид моторной афазии) - исключительно мальчики;

· слабоумие, олигофрения.

Ассоциации: влияние стероидов? По-разному распределены рецепторы, половые гормоны даже называют «нейростероидами», поскольку они влияют на нейроны.

Гонады во внутриутробном развитии - с третьего месяца большими порциями начинает синтезироваться тестостерон - его большое количество подавляет развитие клеток коры левого полушария (чем больше тестостерона, тем меньше клеток коры).

1:1,09 соотношение между весом мозга женщины и мужчины. У мужчин больше представлены клетки гипоталамуса, в том числе секретирующие релизинг-гормоны.

Особенности. У мужчин больше плотность коры в правом полушарии (больше клеток), у женщин же многочисленные связи в левом полушарии (в том числе и комиссуральные), больше выражена ассоциативность, а не количество клеток. Арборизация (разветвление связей) у женщин.

У женщин повышен метаболизм глюкозы и выше скорость кровотока, в отношении специальных видов чувствительности - лучше ощущают, особенно слух, даже в быту - поэтому и лучше развивается речь. Лучше периферическое зрение за счёт увеличенных полей зрения. Тоньше вкус и обоняние.

Для мужчин характерна способность быстро «схватить» образ (развито центральное зрение). Увеличена зона на стыке пространственного и зрительного анализаторов - даёт способность точнее, быстрее, объёмнее оценивать образы (формулы, математика, шахматы, скульптуры и пр.).

Женщины воспринимают мир в виде нахлёстывающих друг на друга восприятий, а мужчины как картину в целом.

Поражения, связанные с поражением зоны стыка теменной и затылочной долей.

Извращение в понимании, ощущениях - в левых полях зрения, левых конечностях и всего, что слева. Нарушение схемы тела (большие/маленькие конечности, совсем нет, большее количество конечностей). Чаще по объёму. Ощущение нереальности происходящего - дереализация, деперсонализация. Очень яркие краски, больные рассказывают, что понимают, что таких красок не бывает. Может быть болезненность (при опухолях, например, растущих в этой зоне). Очень яркая клиника характерна только для правого полушария. Полное игнорирование своих конечностей, иллюзии увеличения или уменьшения конечностей.

Лекция № 10 Сознание и его расстройства

Сознание - менталитет (один человек - общество). Не может быть без общества менталитета.

Сознание - 1. (социальное понятие) политическая подоплёка - коммунистическое, буржуазное, религиозное, профессиональное, детское, мужское/женское и пр.

2. (медицинское понятие) синхронизация работы множества восходящих путей мозга, вычленение нужного из множества ощущений, сравнение, запоминание, отторжение, повторение, воспроизведение.

Наличие двух контуров:

1) Активация - сохранность всех афферентных систем (восходящие пути)

2) Содержание.

Активация не может быть бесконечной (как нет и бесконечного двигателя), отдых тоже должен быть - это физиологический сон. Вертикальный контур сознания = активация.

Содержание сознания - в анатомическом отношении короткие связи, которые связывают первично-проекционные центры. Осознание - вычленение, сравнение, запоминание - короткие и длинные ассоциативные связи. Горизонтальный контур сознания.

В связи с этим, существует 2 механизма нарушения сознания. Синдромы, связанные с поражением контура.

I Содержание. Апаллический синдром (pallium - плащ) может касаться только одной связи - это уже неполное сознание. Проявляется всегда два неврологических синдрома: агнозия и апраксия. Агностико-апрактический синдром - прекращение активации коры - патологический сон, кома. Патологическое торможение.

А) Аппаллический синдром - восходящие пути сохранены, но не можем оценить повреждение, так как сознание утрачено. Исход апаллического синдрома - вегетативное состояние.

Характеристика апаллического синдрома. Сохранено дыхание, сердечно-сосудистая система. Если состояние сохраняется:

1) меньше месяца - то это персистирующее состояние;

2) более 12 месяцев - хроническое состояние. Может закончится смертью.

Сохранены смены сна и бодрствования, понять нельзя, разве что глаза открыты (ни за кем не следит, не обращает внимания, рефлекса слежения нет). Схема сна-бодрствования не регулирована, хаотична (не имеет отношения в дню и ночи). Разорваны все связи в коре головного мозга, утрачено влияние коры - всё расторможено, увеличены рефлексы, гипертонус, патологические знаки. Сохранены зрачковые, может быть сохранен мигательный рефлексы.

Б) Акинетический мутизм (близок к апаллическому синдрому) - (больше апраксия) при отсутствии парезов нет движений. Связи передних отделов коры с ассоциативными полями разрушены. В связи с тем, что гнозис кое-где сохранен, больной реагирует на слуховые и прочие рефлексы - следит глазами, реагирует на яркий свет. Более упорядочена схема сна и бодрствования, могут фиксировать взор.

II Активация (комы, синдром деафферентации).

А). Кома всегда развивается последовательно.

1 стадия - оглушение, ступор ; Первая и вторая стадии - прекомы.

2 стадия - сопор;

3 стадия - кома.

Ступор - нарушение внимания, человек в ступоре рассеянный. Спит, когда предоставлен сам себе. Никакой инициации, на вопросы не отвечает, но смотрит с пониманием, ответы на простые вопросы есть, из сна выходит быстро.

Сопор - адекватно реагируют, но только на боль или громкий звук. Никакой речевой продукции нет.

Кома - беспробудный сон, ни на звуки, ни на боль реакции нет. Если длится более 72 часов - неблагоприятный прогноз.

GCS (шкала Глазго)

Система I - глаза;

Система W - слово; баллы от 1 до 5.

Система M - моторика.

Здоровье = 15

Критическое состояние = 8. Менее 8 баллов прогностически неблагоприятный показатель.

Низкая оценка = 3

Б). Синдром деэфферентации («Locked in»)

Тромбоз a.basillaris с вентральной поверхности приводит к ишемизации всех двигательных путей, всего моста поперёк. Нет кровоснабжения ни кортикоспинальных, ни кортиконуклеарных путей. Следствием является полная обездвиженность (тетрапарез, парез ЧМН по центральному типу). Движения глаз сохраняются за счёт заднего продольного пучка.

Лечение. Селективный тромболизис, через подключичную артерию. Терапевтическое окно до 12 часов(!).

Существует три группы болезней, приводящих к нарушению сознания:

1.Первично-неврологические (любые травмы, опухоли, инсульты ишемические и геморрагические, энцефалиты)

2. Соматические:

I. метаболические (уремические, гипогликемические, кетоацедотические, печеночные, утрата трофики гипофиза (экскреция Na, K)).

II. гипоксические (ишемия за счёт снижения системной гемодинамики: ОИМ, Морганьи-Адамса-Стокса, шоки, ТЭЛА, кровопотери)

3. Внешние воздействия (алкоголь, суррогаты алкоголя, угарный газ, нейролептики, барбитураты, гипертермии любого происхождения, удар молнии и т.д.).

Может быть как расстройство вертикального контура, так и горизонтального. В случае первично-неврологических заболеваний - конечно же и то, и другое поражается. Гипоксии - часто апаллический синдром, интоксикации (нейрональные яды) - апаллическое поражение клеток коры.

Клинические симптомы, поиск первопричины:

I. возможность движения (с одной или с двух сторон? осознанно, неосознанно? особенность положения конечностей: со стороны поражения кажутся длиннее, лежат наружу тыльной стороной), если припадок - соблюдается ли сторонность? если да, то первично-неврологические заболевания являются причиной. Какова аура припадков - щека ил рука?

II. какое дыхание? ритмичное (поверхностное - отравление барбитуратами; одышка - сердечное или легочное поражение) - не неврологические заболевания. Аритмичное дыхание (гастинг-дыхание и пр.) - первичный церебральный процесс.

III. Глаза: зрачки (величина и равность) со стороны мидриаза всегда очаг - поражается ядро Якубовича. Равномерно узкие/широкие - токсические нарушения. Поражение глазных яблок: могут быть повернуты в одну сторону - парез взора в противоположную сторону от очага. Плавающие движения - тяжелое поражение ствола (вклинение). Глазное дно: разница в отеке, кровоизлияния и прочее. Синдром Фостер-Кеннеди - атрофия глазного диска с одной стороны и выстояние с другой - опухоль в передней черепной ямке. Менингеальные знаки: симптом Кернига, ригидность затылочных мышц (субарахноидальное кровоизлияние, менингит). Менингеальные знаки плюс односторонность - почти стопроцентно указывает на дислокацию ствола, нарушение ликвородинамики, объёмное образование в головном мозге с вклинением.



Лекция № 11 Периферическая нервная система и её поражения

Периферические структуры есть и в ЦНС (мотонейроны) - корешки, лишённые мягкой мозговой оболочки.

В отношении черепа: ЧМН (отдельно двигательные, отдельно чувствительные корешки);

В отношении спинного мозга: чувствительные и двигательные вместе образуют нерв.

Важно, какие образования на поперечнике (разные заболевания поражают разные структуры).

Строение нерва:

1. Аксон - в середине, по нему идёт ток возбуждения, поражается очень редко.

2. Миелиновая оболочка (Шванновская клетка) - I и II черепно-мозговые нервы не относятся, т.к. там миелиновую оболочку формируют олигодендроциты. Разное обертывание аксона в зависимости от функции: самые толстые - проприорецепция; самые тонкие - болевая чувствительность, движение.

3. Эпиневрий - фиброзная ткань.

4. Очень тонкая цепь артериол и венул, которые между собой соединяются тонкими цепочками, идёт над эпиневрием.

Корешки (особенно «конский хвост») орошаются ликвором, имеют мягкую мозговую оболочку.

Поражение слоёв:

I. Аксон. Крайне редко поражаются. Наследственно, отравление солями тяжелых металлов (ртуть, мышьяк, свинец).

II. Миелин: чаще всего поражается. Демиелинизирующие заболевания.

III. Эпиневрий: коллагенозы - поражение периферических нервов.

IV. Сосуды: vasanevrosum - часто - микроангеопатии (при метаболических заболеваниях) Первое место - сахарный диабет.

V. Мягкая мозговая оболочка - менингиты (бактериальные, вирусные)

Болезни периферической нервной системы делятся на 4 основных группы:

I Валлеровское перерождение;

II Сегментарная демиелинизация;

III Диффузная демиелинизация;

IV Нейрональная дегенерация с диффузной демиелинизацией.

I Валлеровское перерождение - повреждение первично аксона (как правило, механическое) в первую очередь двигательного с сохранением мотонейрона. Он реагирует на произошедшее повреждение аксона - гиперреактивность - проявляется фасцикуляциями.

II Поражение по длиннику лишь участки миелина. При чём длинник только в пределах одного нерва. Некоторые бактериальные инфекции - дифтерия. При прекращении бактериального воздействия - полное восстановление функции.

III Диффузно множество нервов, на большом протяжении, симметрично.Аутоиммунные заболевания, дефицит питания, витаминная недостаточность.

IV В клетках ствола, спинного мозга - первичное поражение нейрона - выпадение функции миелина, аксона. Нейроинфекционные, нейровирусные. Тяжёлые, не восстанавливаются.

Дифференциальная диагностика: I и IV в клинической картине будут преобладать мышечные атрофии, в клинической картине II-III - парез есть, атрофии нет. I и IV не восстанавливаются.

Нейропатия ( не используется «-ит», так как не всегда воспаление) может быть:

1) Мононейропатия

2) Множественная нейропатия

3) Полинейропатия

Мононейропатия - поражен один нерв на любом уровне. Всегда компрессия - уменьшение возможности физиологического хода нерва. Для ЧМН - костные туннели, для СМН - костно-мышечные, связка, сухожилие (оссификация, иными словами лигаментозы - изменение структуры связки). Отёк связочного аппарата - микротравмы (часто профессиональные), быстрое нарастание массы тела (эндокринные нарушения), период беременности (гестоз - отёк мягких тканей). У беременных часто нейропатии лицевого нерва. Гиперсекреция пролактина, гормона роста - пролиферация тканей (в частности, раковые опухоли) в 10 раз увеличивается во время беременности, не всегда адекватно сроку. Влияет на костную ткань - увеличивается в ширину, так как эпифизы закрыты, в том числе и хрящевая ткань.

Множественная нейропатия - как правило, с одной стороны, имеет церебральный уровень, корешки ЧМН, вышедших из ствола в субарахноидальное пространство, остеомиелит костного основания черепа, либо онкология, воспалительный процесс кости, повреждение компрессионно поражает не один нерв. Синдром мостомозжечкового угла (гемангиома и прочие). Краниальный уровень.

Полинейропатия - спинальный уровень, билатерально, симметричное поражение нервов - с обеих ног - обе руки. Тип восходящий. Поражения и двигательных, и чувствительных порций с преобладанием какой-либо в зависимости от этиологии. Может быть даже выпадение определенного вида чувствительности.

Периферические дистальные парезы - поднимаются вверх, с захватом проксимальных отделов ног, мышц брюшной, грудной стенок, спины. Распространение может быть в течение нескольких дней/месяцев. Чувствительные также - начинаются с дистальных отделов: тип носки, гольфы, чулки. Всегда симметрично!

Острая полинейропатия (синдром Гийена-Баре)

Демиелинизирующее заболевание по восходящему типу Ландри. Аутоиммунное поражение, которое встречается достаточно часто 1 на 5-10 тысяч человек, внесезонное, не зависит от пола, как правило, молодые. После обыкновенной инфекции (диарея, аденовирусные заболевания, герпес простой). Всегда есть лёгкая инфекция - диффузное поражение миелина, антитела к миелину Шванновских клеток. Отложения иммуноглобулинов в месте соединения переднего и заднего корешков.

Нарушения начинаются с дистальных отделов ног, всегда с преобладанием двигательных расстройств.

Полирадикулопатии. Могут быть не дистальные, в остром периоде 1-2 дня, развиваются только периферические расстройства. По восходящему типу Ландри. Регрессирует полностью, так как инфекция, с полным восстановлением.

Полирадикулонейропатия - корешковые боли, это возможность сохранения менингеальных знаков, симптомы корешкового натяжения.

Диабетические ангиопатии.

Микротромбоз артерий, которые васкулиризируют нервы. Гиперплазия с тромбозами. Могут развиваться остро, в один день - инсульт нерва. Часто поражаются II и IV пары ЧМН, что даёт косоглазие, диплопию - и первое впечатление, что случился инсульт. Тщательный осмотр позволит диагностировать поражение только одного нерва. Никак не коррелирует с уровнем сахара. Больные могут даже не знать о диабете. Характерно, что они могут долгое время страдать нарушением толерантности к глюкозе, рано выпадает ахиллов рефлекс при отсутствии парезов. Миелин стоек к гипергликемии. Ещё один характерный симптом - жгучие боли, беспокойные ноги - покой не приносит облегчения, больные стараются отвлечься от боли. Любое прикосновение неприятно, так как происходит ишемизация чувствительных нервов. Изолированное поражение ЧМН требует исключения сахарного диабета, нарушения толерантности к глюкозе. Может быть дебютом клинического диагноза сахарного диабета.

Нарушение питания.

«Лагерные» - безмиелиновая диета (вегетерианство и прочие диеты) - дефицит В12 (фуникулярный миелоз) - типа болезни «бери-бери», дефицит РР (никотиновая кислота), факт недостаточного всасывания из ЖКТ.

Алкогольная полинейропатия.

Безусловно, дефицит питания. Влияние этанола (северные народности без алкоголь-дегидрогеназы) приводит к аксональному поражению. Абсолютная корреляция с длительностью приёма алкоголя, даже развитие цирроза. (40 г - увеличивает риск развития цирроза в 3 раза, 140 г - в 600) У женщин очень быстро развивается патология. Никогда не восстанавливается, тяжелые двигательные и чувствительные парезы. Высоко поднимают ноги, шлёпающая походка, развивается постепенно, медленно, системно.

Хронические отравления солями металлов.

Всегда аксональное поражение. Тяжелые, профессиональные вредности. И ЧМН, и СМН. Всегда сложно доказываемые в клиническом плане. Чтобы доказать, определяют стаж, отдельные профессиональные патологии.

Инвалидизирующие

Полинейропатии бактериального происхождения, избирательно поражают ЧМН вместе со СМН.

3 инфекции:

1) Дифтерийная инфекция: дифтерийный токсин бульбарного уровня - всасывается из очага инфекции (горло, глотка) в мышцы бульбарной группы от нервов - развивается бульбарный паралич.

2) Ботулизм - анаэробная инфекция. Механизм другой. Синаптическая передача (постсинаптическая мембрана) АХ передачу от нерва к мышце блокирует - парадичи. Тропностью обладают глазодвигатели (II, IV, VI). Отсутствие реакции зрачка на свет, диплопия.

3) Лепра (проказа) - случайно контагиозное заболевание. Лепрозории. Особая дистальная инфильтрация ветвей лицевого нерва (по типу туберкулёза), самые окончания нервов, подходящих к мышце - диффузная нейропатия, полностью обездвиженное лицо с напряжёнными бровями, глазами - «маска льва».

Размещено на Allbest.ru

...