Безпосередні та віддалені результати лікування серцево-судинних ускладнень у хворих на синдром Марфана

Диссертационная работа является первым отечественным исследованием, в котором на материале 223 пациентов изучены непосредственные и отдаленные результаты лечения сердечно-сосудистых осложнений у больных с синдромом Марфана, естественное течение данного заболевания. Больные были разделены на 2 группы, в первую вошло 164 оперированных пациента, во вторую 59 неоперированных пациентов, которые составили группу естественного течения заболевания. Диагностика синдрома Марфана проводилась нами на основании международной классификации “Gent Nosology”, согласно которой для постановки диагноза необходимо присутствие минимум двух из трех главных критериев.

В нашем исследовании использовался весь спектр диагностических методов исследования сердечно-сосудистых проявлений и осложнений синдрома Марфана - рентгенография органов грудной полости, трансторакальная и чрезпищеводная ЭхоКГ, аортография.

Трансторакальная ЭхоКГ информативна относительно степени расширения аорты и фиброзного кольца, состояния створок аортального клапана и степени аортальной недостаточности, наличия и распространения расслоения стенки аорты. Важным моментом улучшения ультразвуковой диагностики состояния стенки аорты является метод чрезпищеводной ЭхоКГ, поскольку чувствительность этого метода приближается к 100 %, а специфичность при расслоении аорты составляет около 95 %.

Не смотря на быстрый прогресс неинвазивных диагностических методик, ангиография остается “золотым стандартом” диагностики сердечно-сосудистых проявлений и осложнений синдрома Марфана, поскольку позволяет изучать состояние коронарных артерий и сосудов других внутренних органов.

На разных этапах освоения проблемы кардиохирургической коррекции синдрома Марфана в нашей клинике проводились разные операции: з 1980 года по 1981 год - протезирование аортального клапана и аневризморрафия - n=3 (1,8 %) случая, з 1982 года по 1990 год - операция по методике Robicsek - n=11 (6,7 %). Однако обе эти хирургические техники не получили широкого использования в связи с высоким процентом госпитальной летальности и плохими отдаленными результатами. Так, все пациенты после протезирования аортального клапана и аневризморрафии умерли в отдаленные сроки наблюдения вследствие повторных аневризмообразований. Однако, мы допускам возможность выполнения операций по методике Robicsek в начальных стадиях заболевания. Основной операцией при хирургическом лечении сердечно-сосудистых осложнений синдрома Марфана, которая выполняется в нашей клинике является операция Bentall De Bono (протезирование аортального клапана и восходящей аорты с реимплантацией устий коронарных артерий в сосудистый протез) - n=145 (88,4 %) - наиболее радикальная хирургическая техника.

Общая госпитальная летальность кардиохирургического лечения синдрома Марфана в нашей клинике составляет 14.6 % (24 из 164). Значительно ниже этот показатель при отсутствии расслоения аорты - 9,5 % (99 из 95), нежели при экстренных операциях - 21,7 % (15 из 69). Необходимо отметить, что за последние 19 лет кардиохирургической коррекции синдрома Марфана в условиях нашей клиники госпитальная летальность при плановых операциях (отсутствие расслоения аорты) составляет 0 %.

Тщательный анализ непосредственных результатов кардиохирургической коррекции синдрома Марфана выявил, что наиболее частыми причинами госпитальной летальности и нелетальных осложнений были острая сердечная недостаточность и неконтролируемое кровотечение во время операции и в непосредственном послеоперационном периоде.

Из 164 больных с синдромом Марфана, оперированных в условиях нашей клиники за период с 1 января 1980 года по 1 января 2009 года, выписаны из стационара 140 пациентов. Отдаленные результаты изучены у 131 (93,6 %) выписанных больных. Период отдаленного наблюдения составляет в среднем 7,5±2,4 года (от 6 месяцев до 25 лет). Хороший результат зарегистрирован у 63 (48,09 %) выписанных больных, удовлетворительный - у 34 (25,95 %), неудовлетворительный - у 8 (6,11 %) выписанных пациентов соответственно. Также зафиксировано 26 (19,85 %) летальных случав в отдаленные сроки наблюдения.

В соответствии с актуарным методом оценки стабильности хороших отдаленных результатов на протяжении 5 лет этот показатель составляет 94 %, на протяжении 10 лет - 84 %, на протяжении 15 лет - 73 % соответственно.

В отдаленном послеоперационном периоде нами выполнено 7 (5 %) повторных операций - 2 (28,68 %) реоперации по поводу аневризмообразования резидуальных отделов аорты и 5 (71,4 %) повторных операций вследствие дисфункции кондуита и сопутствующей кардиальной патологии.

Из 131 пациента, наблюдаемых в отдаленные сроки после операции, умерло 26 больных. Главными причинами летальности в отдаленном периоде были прогрессирующая сердечная недостаточность - 6 (4,3 %) пациентов и разрыв резидуальной аорты - 6 (4,3 %) пациентов.

В соответствии с актуарным методом оценки выживаемости оперированных больных в отдаленные сроки наблюдения на протяжении 5 лет остаются живыми 97 %, на протяжении 10 лет - 91 %, на протяжении 15 лет - 78 % пациентов соответственно.

По нашим данным естественное течение синдрома Марфана неблагоприятно. В соответствии с актуарным методом оценки выживаемости больше половины неоперированных больных умирает на протяжении 2 лет, и только 37 % доживают до 10 лет.

Ключевые слова: синдром Марфана, сердечно-сосудистые осложнения, диагностика, лечение.

Khororoshkovata O. V. Immediate and follow up results of cardiovascular complications treatment in the patients with Marfan's syndrome. - Manuscript.

Dissertation to obtain a philosophic degree in medical sciences (PhD med) іn speciality 14.01.04 - cardiovascular surgery. - Government facility “National M. M. Amosov Institute of Cardiovascular Surgery of the AMS of Ukraine”, Kyiv, 2010.

Dissertation is dedicated to examination of problems of diagnostic and treatment of patients with cardiovascular complications of Marfane syndrome, as well as design, background and use of the most efficient methods of treatment of the mentioned decease.

Dissertation study material consisted of 223 patient with Marfane syndrome, 164 of which went for surgery. Experience of surgical correction in patients with Marfane syndrome was summarized, immediate and follow up results of cardiovascular surgery are examined as well as quality of post-surgery life, natural course of the disease was assessed. Through retrospective examination of the follow up results of treatment meaning of timely diagnosis and surgery was assessed; efficiency of Bentall De Bono operation comparing to other methods is proved.

Protocol of cardiac running of patients with Marfane syndrome is elaborated.

Key words: Marfane syndrome, cardiovascular complications, diagnosis, treatment.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

ЕхоКГ - ехокардіографія;

КВГ - коронаровентрикулографія;

КДО - кінцево-діастолічний об'єм;

Класифікація NYHA - класифікація Нью-Йоркської асоціації кардіологів;

КСО - кінцево-систолічний об'єм;

УО - ударний об'єм;

ФВ - фракція викиду;

ТТЕ - трансторакальна ехокардіографія;

ТЕЕ - черезстравохідна ехокардіографія.

Размещено на Allbest.ru