Діагностика та лікування уражень кульшового суглоба у дітей та підлітків при епіфізарних дисплазіях

Размещено на http://www.allbest.ru/

Державна установа ”Інститут травматології та ортопедії Академії медичних наук України”

УДК 616.728.2-007.17-092-08

14.01.21 - травматологія та ортопедія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ УРАЖЕНЬ КУЛЬШОВОГО СУГЛОБА У ДІТЕЙ ТА ПІДЛІТКІВ ПРИ ЕПІФІЗАРНИХ ДИСПЛАЗІЯХ

ПОП Василь Юрійович

Харків-2010

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Державній установі „Інститут травматології та ортопедії Академії медичних наук України”.

Офіційні опоненти: доктор медичних наук професор ШЕВЧЕНКО Станіслав Дмитрович Державна установа „Інститут патології хребта та суглобів імені професора М.І.Ситенка Академії медичних наук України”, головний науковий співробітник відділу патології хребта та суглобів дитячого віку

доктор медичних наук професор ІВЧЕНКО Валерій Костянтинович Луганський державний медичний університет МОЗ України, ректор, завідувач кафедри травматології та ортопедії

доктор медичних наук доцент ЛЕВИЦЬКИЙ Анатолій Феодосійович Національний медичний університет імені О.О.Богомольця МОЗ України, професор кафедри дитячої хірургії

Захист відбудеться „ 05 ” листопада 2010 р. об 11.30 на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 64.607.01 Державної установи „Інститут патології хребта та суглобів імені професора М.І.Ситенка Академії медичних наук України” (61024 м. Харків, вул. Пушкінська, 80).

З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Державної установи „Інститут патології хребта та суглобів імені професора М.І.Ситенка Академії медичних наук України” (61024 м. Харків, вул. Пушкінська, 80)

Автореферат розісланий “ 21 ” вересня 2010 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради заслужений діяч науки і техніки України доктор медичних наук професор В.О. Радченко

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми. У роботі розглядається складна та маловивчена проблема: діагностика та лікування дегенеративно-дистрофічних уражень (ДДУ) кульшового суглоба (КС), уродженого вивиху стегна (УВС) та осьових деформацій проксимального кінця (ПК) стегнової кістки (СК) у дітей та підлітків, які розвиваються на фоні епіфізарних дисплазій (ЕД). Лікування таких хворих являє собою одну із складних і невирішених проблем. Це зумовлено тим, що до цього часу не розроблено ранньої діагностики уражень кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій, діагностики асептичного некрозу головки стегнової кістки (АНГСК) у випадках формування головки стегнової кістки (ГСК) з множинних центрів скостеніння та діагностики стертих форм ЕД. Відсутність диференційної діагностики призводила до помилок в тактиці лікування таких хворих. Але навіть у випадках діагностування дисплазії кульшового суглоба і уродженого вивиха стегна у випадках епіфізарних дисплазій тактика подальшого ведення таких хворих є суперечливою. Усі роботи будуються на принципі протиставлення консервативного методу лікування хірургічному (або тільки фізіотерапевтичне і санаторно-курортне, або тільки хірургічне в разі розвитку вторинних ДДУ), незалежно від динаміки консервативного лікування, ступеня вивиху і віку пацієнта. Вважається, що хірургічне лікування в мінімальному обсязі, необхідному лише для поліпшення функції хворої кінцівки, показано тільки при тяжких деформаціях і контрактурах, що різко порушують статику хворого, обмежують функцію і перешкоджають ходьбі та не піддаються консервативному лікуванню (Волков М.В. та ін., 1977; Садыхов А.Г. та ін., 1980; Евдокимов О.К. та ін., 1987; Тіхоненков Е.С. та ін., 1990; Котов В.Л. 1997).

Виходячи з даних літератури, у світовій практиці ортопедії складається стереотип, що хворих з патологією кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій оперувати не можна. За даними різних авторів, у випадку хірургічного лікування патології кульшового суглоба у хворих з епіфізарними дисплазіями у післяопераційному періоді асептичний некроз голівки стегнової кістки виникає в 70-90% випадків. У зв'язку з цим у хірургічному лікуванні уродженого вивиху стегна на фоні епіфізарних дисплазій домінує стримане відношення. У літературі відсутні дані щодо можливих причин і частоти виникнення, тяжкості, динаміки та особливостей перебігу дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба на фоні епіфізарних дисплазій у дітей і підлітків. Ми так само не зустріли жодної роботи, присвяченої аналізу частоти, з якою зустрічаються різні форми дегенеративно-дистрофічних уражень у дітей і підлітків із епіфізарними дисплазіями, питомій вазі кожної з форм у загальному числі дегенеративно-дистрофічних уражень, аналізу частоти, з якою зустрічаються однобічні і двобічні дегенеративно-дистрофічні ураження, і особливостям їхнього перебігу і розвитку (Косинская Н.С. 1961).

У літературі немає даних про результати хірургічного лікування варусної деформації проксимального кінця стегнової кістки у випадках формування головки стегнової кістки із множинних центрів скостеніння. Таким хворим проводиться тривале консервативне лікування і спостереження до остаточного "рентгенологічного" формування головки стегнової кістки із подальшим рішенням питання про хірургічне лікування. Також не вивчено віддалені результати деторсійно-девальгізуючих і деторсійно-деваризуючих остеотомій і динаміка клініко-рентгенологічних показників після цих операцій.

Що стосується тотального ендопротезування (ТЕ) кульшового суглоба у дітей і підлітків, то всі роботи носять тезовий характер без теоретичного обґрунтування вибору типу ендопротезування (цементне, безцементне) і можливості ендопротезування кульшового суглоба у дітей і підлітків у зв'язку з наявністю зони росту. Питання про показання і протипоказання до тотального ендопротезування кульшового суглоба у дитячому та підлітковому віці залишається відкритим.

Зв'язок роботи з науковими темами. Дисертаційну роботу виконано відповідно до плану науково-дослідних робіт Державної установи "Інститут травматології та ортопедії АМН України" ("Вивчити епідеміологію, етіологічні фактори, патогенез, особливості клінічних проявів диспластичних уражень великих суглобів верхніх та нижніх кінцівок при локальних і системних порушеннях остео- і хондрогенеза у дітей, розробити ефективні методи профілактики, ранньої діагностики й лікування для забезпечення нормального росту і розвитку, зменшення захворюваності і попередження інвалідності", держреєстрація №0195U003853. Автор провів збір та аналіз первинного матеріалу та оцінку результатів лікування.

Мета дослідження: покращити результати лікування дітей та підлітків з патологією кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій шляхом розробки діагностично-лікувальних заходів, спрямованих на запобігання та зменшення кількості дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба. епіфізарний дисплазія кульшовий суглоб

Завдання дослідження:

Вивчити стан проблеми, тенденції її розвитку й обґрунтувати перспективність досліджень в обраному напрямку.

Провести аналіз динаміки розвитку дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба у хворих з епіфізарними дисплазіями, не лікованих і тих, які отримували санаторно-курортне та фізіотерапевтичне лікування.

Оцінити результати лікування патології кульшового суглоба у дітей і підлітків у разі епіфізарних дисплазій контрольної групи.

Визначити можливості променевих, інструментальних і лабораторних методів дослідження для раннього виявлення і диференційної діагностики патології кульшового суглоба у хворих з епіфізарними дисплазіями в період росту.

Розробити рентгенологічні критерії діагностики стертих форм епіфізарних дисплазій.

Вивчити гістоморфометричні показники стану спонгіозної кісткової тканини стегнової кістки і встановити деякі клініко-морфологічні кореляції у хворих з епіфізарними дисплазіями.

На підставі системного підходу, концептуального обґрунтування та клініко-інструментальних досліджень розробити диференційований підхід до консервативного і хірургічного лікування хворих з уродженим вивихом стегна в разі епіфізарних дисплазій у залежності від віку хворих і тяжкості ураження.

Удосконалити існуючі методики консервативного і хірургічного лікування дисплазії і уродженого вивиху стегна і хірургічного лікування варусної деформації проксимального кінця стегнової кістки в разі епіфізарних дисплазій у хворих у період росту.

Вивчити найближчі і віддалені результати лікування уродженого вивиху стегна і осьових деформацій проксимального кінця стегнової кістки в разі епіфізарних дисплазій у дітей і підлітків за удосконаленими нами методиками.

Оцінити ефективність розробленої на ґрунті системного підходу, концептуального обґрунтування та клінічних досліджень нової диференційованої тактики у хворих з патологією кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій.

Об'єкт дослідження: патологія кульшового суглоба у дітей та підлітків у випадку епіфізарних дисплазій.

Предмет дослідження: медична реабілітація дітей та підлітків з патологією кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій.

Методи дослідження: клінічний, лабораторний, який містив загальноклінічне, біохімічне і морфологічне дослідження; інструментальні методи дослідження, що містили сонографічний, рентгенологічний, магнітно-резонансно томографічний і метод ультразвукової денситометрії п'яткових кісток. Цифрові дані оброблялись статистично.

Наукова новизна отриманих результатів. Уперше виявлено особливості формування кульшового суглоба у хворих з епіфізарними дисплазіями та визначено діагностичні критерії у випадку ураження кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій.

Виявлено сонографічні особливості формування центру (чи центрів) скостеніння епіфіза головки стегнової кістки у дітей з епіфізарними дисплазіями і встановлено статистично вірогідну різницю з локальною дисплазією кульшового суглоба і нормою. Встановлено, що в ранній діагностиці патології кульшового суглоба на ґрунті епіфізарних дисплазій сонографія є методом вибору, що дозволяє визначити затримку появи центрів скостеніння головки стегнової кістки на 6-8 місяців у порівнянні з локальною дисплазією.

Визначено особливості проявлення головки стегнової кістки, яка формується з множинних центрів скостеніння у хворих з епіфізарними дисплазіями і встановлено прогностичні тести за даними рентгенівської комп'ютерної томографії. Встановлено, що головка стегнової кістки, яка формується з множинних центрів скостеніння, в разі епіфізарних дисплазій на рентгенівській КТ має картину, ідентичну зі стадією фрагментації асептичного некрозу головки стегнової кістки.

Надано магнітно-резонансно-томографічну (МРТ) характеристику проявів асептичного некрозу головки стегнової кістки, що формується з множинних центрів скостеніння у хворих з епіфізарними дисплазіями, і визначені диференційно-діагностичні тести. Встановлено, що вирішальне значення для диференційної діагностики головки стегнової кістки, що формується з множинних центрів скостеніння з асептичним некрозом головки стегнової кістки має магнітно-резонансна томографія. Асептичний некроз головки стегнової кістки на магнітно-резонанасній (МР) томограмі в режимі Т1 виявляється ділянками низькоінтенсивного сигналу, що характерний для зони некрозу, а множинні центри скостеніння - високоінтенсивними ділянками на низькоінтенсивному фоні. У режимі Т2 зона некрозу характеризується ділянками високоінтенсивного сигналу, а множинні центри скостеніння виявляються низькоінтенсивними ділянками на високоінтенсивному фоні.

Встановлено, що у процесі МРТ дослідження кульшового суглоба у дітей та підлітків у разі епіфізарних дисплазій більш інформативними виявилися МР томограми, які виконували в коронарній площині. На МР томограмі, яку виконували в аксіальній площині, сигнал, що відображає одне і те ж анатомічне утворення, характеризується різною інтенсивністю, що ускладнює інтерпретацію отриманих результатів.

Встановлено, що у хворих з епіфізарними дисплазіями має місце зниження концентрації норадреналіну в сечі та зменшення співвідношення НА до А до 1,7, що може бути диференційним критерієм епіфізарних дисплазій.

Уперше розроблено рентгенологічні критерії діагностики стертих форм епіфізарних дисплазій.

Встановлено, що у хворих з епіфізарними дисплазіями відзначаються різного ступеня структурно-функціональні порушення стану кісткової тканини у вигляді остеопорозу та остеопенії.

Уперше виявлено особливості клініко-рентгенологічних проявів різних форм дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба у дітей і підлітків у разі епіфізарних дисплазій.

Уперше на підставі системного підходу, концептуальної моделі патогенетичних механізмів розвитку патології кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій і клініко-інструментальних досліджень розроблено систему диференційованого консервативного і хірургічного лікування хворих з уродженим вивихом стегна у випадку епіфізарних дисплазій.

Встановлено, що у хворих з дисплазією та уродженим вивихом стегна в разі епіфізарних дисплазій, процес дорозвинення суглоба за умов консервативного лікування закінчується у віці 4 років.

Уперше вивчено післяопераційну динаміку просторових співвідношень у проксимальному кінці стегнової кістки (торсії та шийково-діафізарного кута (ШДК)) у разі хірургічному лікування дисплазії, уродженого вивиху стегна та варусної деформації проксимального кінця стегнової кістки у дітей та підлітків у випадку епіфізарних дисплазій.

Підтверджено необхідність резекції стегнової кістки під час хірургічного лікування уродженого вивиху стегна в разі епіфізарних дисплазій та її залежність від віку дитини та ступеня вивиху.

Уперше теоретично обґрунтовано можливість тотального ендопротезування кульшового суглоба та розроблено показання до тотального ендопротезування кульшового суглоба у дітей та підлітків з останніми стадіями дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба.

Використання запропонованої системи диференційованого консервативного та хірургічного лікування хворих з патологією кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій у період росту призвело до зменшення кількості дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба в референтній групі порівняно з контрольною з 56,60% до 17,64%.

Розроблена концептуальна модель патогенетичних механізмів розвитку епіфізарних дисплазій, в якій епіфізарні дисплазії розглядаються як один з синдромів дисплазії, та складена на її основі концептуальна модель уражень кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій, а також схема патогенезу дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій можуть бути використані у процесі вивчення інших видів спадкових захворювавнь кульшового суглоба.

Практичне значення роботи. Використання розробленого нами комплексу діагностичних заходів у разі патології кульшового суглоба у дітей та підлітків у випадку епіфізарних дисплазій (з використанням сонографії, рентгенографії, рентгенівської комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії і лабораторних методів) дає можливість виконувати ранню, диференційну діагностику і діагностику стертих форм епіфізарних дисплазій та своєчасно почати лікування даного контингенту хворих.

Використання сонографії для ранньої діагностики патології кульшового суглоба на ґрунті епіфізарних дисплазій дозволяє визначити затримку появи центрів скостеніння головки стегнової кістки на 6-8 місяців у порівнянні з нормою та на 4-6 місяців у порівнянні з локальною дисплазією.

Для диференційної діагностики головки стегнової кістки, що формується з множинних центрів скостеніння, з асептичним некрозом головки стегнової кістки (стадією фрагментації) необхідно використовувати магнітно-резонансну томографію.

Виконання МР томограми в коронарній площині під час дослідження кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій, дозволить спростити інтерпретацію отриманих результатів.

Для диференційної діагностики стадії фрагментації асептичного некрозу головки стегнової кістки від формування головки стегнової кістки з множинних центрів скостеніння у дітей та підлітків у разі епіфізарних дисплазій, рентгенівську КТ використовувати не рекомендується.

Як диференційно-діагностичний критерій епіфізарних дисплазій у дітей та підлітків можливе використання рівня концентрації норадреналину і рівень співвідношення НА/А в сечі.

Використання розроблених нами рентгенологічних критеріїв дозволить виявити стерті форми епіфізарних дисплазій.

Включення до комплексного медикаментозного лікування у дітей та підлітків з епіфізарними дисплазіями протиостеопорозних препаратів комбінованої дії зменшить структурно-функціональні порушення стану кісткової тканини у вигляді остепорозу та остеопенії.

Уперше впроваджено в практичну охорону здоров'я диференційований системний підхід до різних методів лікування уродженого вивиху стегна у дітей та підлітків у залежності від віку дитини і ступеня уродженого вивиху стегна.

У хворих з дисплазією і уродженим вивихом стегна на фоні епіфізарних дисплазій, процес до розвинення суглоба під час консервативному лікування закінчується у віці 4 років, і подальше використання консервативних методів лікування не ефективне.

Вивчення післяопераційної динаміки просторових співвідношень у проксимальному кінці стегнової кістки (торсії і ШДК) у разі хірургічного лікування дисплазії і уродженого вивиху стегна у дітей та підлітків у випадках епіфізарних дисплазій дозволило нам уперше рекомендувати виконання у цього контингенту хворих хірургічної корекції, незалежно від віку дитини, надлишкової антеторсії ПК СК до кута 0°-12° і вальгусної деформації ШДК до середньостатистичних величин, характерних для даної вікової і статевої групи (без гіперкорекції).

Обов'язкове укорочення стегнової кістки забезпечує декомпресію суглоба і кращий результат.

Використання пластин з обмеженим контактом у хворих з епіфізарними дисплазіями забезпечує кращий результат, що дозволяє рекомендувати нам використання їх у разі інших нозологій у практиці дитячої ортопедії.

Впроваджено в практику удосконалені методики хірургічного лікування варусної деформації проксимального кінця стегнової кістки у дітей з епіфізарними дисплазіями.

Розробка на основі концептуальної моделі патогенетичних механізмів розвитку патології кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій і використання запропонованого способу діагностики та лікування дітей і підлітків з патологією кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій з урахуванням стадії ураження дозволить знизити частоту дегенеративно-дистрофічних уражень кульшового суглоба.

Результати дисертаційної роботи використовуються для діагностики, вибору методів лікування та оцінки їх ефективності в практиці Державної установи "Інститут травматології та ортопедії АМН України", Київської обласної клінічної лікарні і санаторію ім. Боброва та в навчально-педагогічному процесі кафедри ортопедії і травматології № 2 НМАПО ім. П.Л.Шупика.

Особистий внесок здобувача. Безпосередній внесок автора складається з самостійного визначення мети і завдань дослідження, вибору методичних підходів, виконання наукових досліджень, їхнього тлумачення й аналізу, клінічного обстеження хворих, аналізу даних літератури з досліджуваної проблеми, виконання патентно-інформаційного пошуку.

Автором особисто розроблена гіпотетична концепція патогенезу асептичного некрозу головки стегнової кістки, кістоподібної перебудови (КП) головки стегнової кістки та деформівного артрозу (ДА) кульшового суглоба, що розвиваються в разі епіфізарних дисплазій.

Особисто автором виконано аналіз результатів лікування 106 хворих пацієнтів з патологією кульшового суглоба в разі епіфізарних дисплазій, лікованих до 1990 року, за архівними матеріалами. Автор також провів аналіз клінічних і рентгенологічних змін в кульшовому суглобі в разі консервативного лікування дисплазії кульшового суглоба та уродженого вивиха стегна, хірургічного лікування уродженого вивиху стегна, осьових деформацій проксимального кінця стегнової кістки і тотального ендопротезування 84 хворим з епіфізарними дисплазіями, лікованим з використанням нової системної концепції медичної реабілітації після 1990 року. Брав участь в хірургічному лікуванні 65 % і консервативному лікуванні 60 % хворих.

Здобувачем самостійно обґрунтовані висновки і практичні рекомендації. Автором особисто доведена ефективність розробленого на основі системного підходу, концептуального обґрунтування і клінічніко-інструментальних досліджень нового диференційованого підходу до вибору методів консервативного і хірургічного лікування хворих з уродженим вивихом стегна в разі однієї з форм недосконалого хондрогенезу (а саме епіфізарних дисплазіях).

Біохімічні, морфологічні, сонографічні і денситометричні дослідження виконували у відповідних структурних підрозділах Державної установи "Інститут травматології і ортопедії АМН України" за консультативної допомоги завідувача лабораторії біохімії д.б.н. професора Магомедова С., завідувача відділу функціональної діагностики к.м.н. Гайко О.Г., провідного наукового співробітника відділу патоморфології з експериментально-біологічним відділенням д.м.н. Григоровского В.В. та старшого наукового співробітника відділу функціональної діагностики, к.м.н. Вовченко Г.Я. Висловлюємо подяку доктору медичних наук професору Крись-Пугачу А.П. та доктору медичних наук професору Рибачуку О.І. за консультативну допомогу під час написання роботи.

Апробація роботи. Результати дисертації доповідались на засіданні наукового товариства ортопедів-травматологів м. Київ та Київської області (1997), на пленумі ортопедів-травматологів України (Київ-Одеса, 1998), на Всеукраїнській науково-практичній конференції з профілактики і лікування захворювань і наслідків травм опорно-рухового апарату у дітей в умовах спеціалізованих санаторіїв (Київ-Євпаторія, 1998), на Всеукраїнській науковій конференції з проблем ортопедії-травматології, присвяченій 100-річчю з дня народження проф. М.П. Новаченка (Харків, 1998), на конференції, присвяченій 10-річчю клінічної лікарні № 8 м. Києва (1998), на науково-практичній конференції "Актуальні проблеми геріатричної ортопедії" (Київ, 1998), на конференції, присвяченій 60-річчю з дня народження професора А.І.Блискунова "Проблемы, достижения и перспективы развития медико-биологических наук и практического здравоохранения" (1999), на засіданні Вченої і спеціалізованої ради інституту травматології та ортопедії, наукової конференції, наукового товариства травматологів ортопедів і працівників протезних підприємств Києва і Київської області (Київ, 1997), на Міжнародній ювілейній науково-практичній конференції ортопедів-травматологів присвяченій 80 річчю Українського науково-дослідного інституту травматології і ортопедії (Київ, 1999), на Українській науково-практичній конференції "Сучасні проблеми ортопедії і травматології", присвяченій 25-річчю кафедри ортопедії і травматології № 1 КМАПО ім. П.Л.Шупика (Київ, 2000), на XIII з'їзді ортопедів - травматологів України (Харків, 2001), на науково-практичній конференції "Актуальні питання ортопедії та травматології", присвяченій 75-річчю кафедри ортопедії і травматології № 2 КМАПО ім. П.Л.Шупика (Київ, 2001), на Всеукраїнській науково-практичній конференції "Ушкодження і захворювання колінного суглоба" (Київ, 2003) та на Всеукраїнській науково-практичній конференції з міжнародною участю "Малоінвазивна хірургія в травматології та ортопедії" (Київ, 2005).

Матеріали дисертації було представлено у вигляді стендового докладу на ХХI Всесвітньому конгресі Міжнародного союзу хірургів-ортопедів-травматологів (SICOT 99), Сідней, 18-23 квітня, 1999 р., з яким можна ознайомитись на сайті SICOT у всесвітній комп'ютерній мережі Internet за адресою: http://www.sicot.org/.

Публікації результатів дослідження. Результати дисертації опубліковано в 29 наукових працях, у тому числі 25 статей у провідних наукових фахових виданнях, 1 патент України, 3 роботи в матеріалах конференцій.

Обсяг і структура дисертації. Дисертацію викладено на 431 сторінці машинописного тексту (з них 263 сторінок основного тексту), складається зі вступу, шести розділів основної частини, аналізу та узагальнення результатів дослідження, висновків, додатків. Роботу ілюстровано 142 рисунками та 59 таблицями. Список використаних літературних джерел містить 371 найменування, у тому числі 124 - вітчизняних авторів та 247 іноземних авторів.

Основний зміст дисертації

Матеріал і методи дослідження. Вивчено 190 історій хвороб і 1842 рентгенограми дітей та підлітків з патологією КС у разі ЕД, які знаходилися під наглядом та на лікуванні в ІТО АМН України. З них з діагнозом множинна епіфізарна дисплазія (МЕД) 45 дітей та підлітків (23,68%) та з діагнозом СЕД 145 дітей та підлітків (76,32%). Пацієнтів було розділено на дві групи: 1) контрольна група - хворі, які знаходилися під наглядом ІТО АМН України до 1990 року (106 хворих) і 2) референтна група (84 хворих), лікована з 1990 року з використанням сучасних діагностично-лікувальних заходів. Зі 106 хворих, які знаходилися під наглядом ІТО АМН України до 1990 року з діагнозом ЕД, під час первинного огляду варусна деформація шийки стегнової кістки відмічалася у 3 хворих, вальгусна деформація у 4, УВС у 5 хворих і ДДУ КС було діагностовано у 60 хворих. З 84 хворих референтної групи варусна деформація шийки стегнової кістки діагностувалася у 12 хворих, вальгусна деформація у 8, високе стояння великого вертлюга у 5 хворих, УВС у 43 хворих та у 9 хворих діагностовано ДДУ КС, які не були ускладненням лікування УВС.

Клінічне дослідження містило повне ортопедичне обстеження. Об'єм рухів у суглобах вимірювали за стандартною 0-прохідною методикою, силу м'язів оцінювали за 5-бальною шкалою. Результати лікування хворих оцінювали за клініко-рентгенологічною 5-бальною шкалою Г.М.Тер-Єгіазарова, Г.П.Юкіної (1969). Результати ТЕ КС оцінювали за методом W.H.Harris (1969) до операції, а потім через 3 місяці, 6 місяців, рік і в подальшому під час контрольних оглядів.

Рентгенологічні дослідження. Усім хворим виконували рентгенографії в задній, бічній проекції за Д.Е.Ковалем-Я.Б.Куценком (1971), у відведенні та внутрішній ротації стегна та в проекції за Лауенштейном (1971). На рентгенограмі визначали: шийково-діафізарний кут, ацетабулярний індекс, кут антеторсії, стан лінії Шентона, форму кульшової западини (КЗ), час виникнення центра осифікації ГСК, кут Віберга, кут вертикального співвідношення (між віссю шийки та площиною входу у КЗ). До закриття проксимальної зони росту СК визначали висоту центру скостеніння головки стегнової кістки (h), а після закриття - форму ГСК. Кут антеторсії визначали за методикою Д.Е.Коваля-Я.Б.Куценка (1971). За відсутності торсійних знімків торсію ПК СК ми визначали на задніх рентгенограмах КС за Кротчеком (1969).

Для діагностики стертих форм ЕД нами були розроблені коефіцієнти співвідношень між деякими показниками рентгенограмометрії кисті та колінного суглоба. Рентгенограметріїї піддавали кисті (22 хворих) і колінні суглоби (81 хворий) дітей та підлітків обох статей віком від 3 до 19 років. Нами використовувалися задні проекції кисті та колінного суглоба. У процесі рентгенограметрії кисті використовували схему A.K. Poznanski (1978), за якою розраховували коефіцієнти G 1, G 2 та G3. Водночас вимірювали: RM-довжину зап'ястка, що визначалася від суглобної поверхні ПК третьої п'ясткової кістки до середини дистальної зони росту променевої кістки; W-ширину зап'ястка, що вимірювали від крайньої точки з променевої сторони основи другої п'ясткової кістки до крайньої точки основи п'ятої п'ясткової кістки з ліктьової сторони і М-довжину другої п'ясткової кістки, що вимірювалася як максимальна її довжина.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

де W - ширина зап'ястка, RM - довжина зап'ястка та М - довжина другої п'ясткової кістки.

Размещено на http://www.allbest.ru/

За основу під час рентгенограметрії колінних суглобів була взята схема A.E. Schlesinger (1986), на якій визначали: ширину дистального епіфіза стегнової кістки (FE), ширину дистальної зони росту стегнової кістки (FM) і висоту дистального епіфіза стегнової кістки в середній третині (H). Схему A.E. Schlesinger (1986) ми доповнили ще декількома показниками: висота рентгенологічної суглобної щілини колінного суглоба в середній третині (SS), висота рентгенологічної суглобової щілини колінного суглоба по внутрішньому краю (BB) і відстань від дистальної зони росту СК до проксимальної зони росту великогомілкової кістки у середній третині (AA). За схемою A.E. Schlesinger (1986) розраховували коефіцієнти К 1, К 2 та К3.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

де FM - ширина дистальної зони росту СК, FE - ширина дистального епіфіза СК та AA - відстань від дистальної зони росту СК до проксимальної зони росту великогомілкової кістки у середній третині.

З метою об'єктивізації поняття СД (платиспондилія і брахіспондилія) як симптому СЕД ми використовували методику C.J. Thijn (1975), за якою розраховували коефіцієнти F 1 і F 2 як співвідношення між деякими параметрами, отриманими під час рентгенограметрії хребта. Рентгенограметрії піддавали хребет (81 хворий) дітей та підлітків обох статей віком від 3 до 19 років.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

де а - ширина тіла хребця, h1та h2 - висота тіла хребця в передньому та задньому відділі хребця в бічній проекції, а b - ширина тіла хребця в задній проекції.

Нами була виконана комп'ютерна томографія КС п'яти хворим з ЕД і п'яти хворим з АНГСК. Вік хворих коливався від 2 до 7 років. Для цього використовували комп'ютерний томограф “СТ-9000 НР” фірми “General Electrik” (США). Під час оцінювання рентгенівських КТ ми використовували метод описової рентгенології.

Магнітно-резонансно томографічне дослідження. З використанням МРТ нами обстежені 9 хворих з ЕД і 5 хворих з АНГСК. МРТ цих хворих були вивчені нами в порівнянні з МРТ нормальних КС у 6 дітей (два хлопчики і чотири дівчинки - 9 КС). Вік хворих складав від 4 до 7 років.

Частину магнітно-резонансних досліджень (3 хворих) було виконано на комп'ютерному томографі "Образ-1" (НВФ "АЗ", Росія). Застосовували стандартні укладання. Вивчали томограми, виконані в коронарній площині.

У подальшому МРТ дослідження виконували на комп'ютерному томографі "Gyroscan NT-5" фірми "Philips" (Нідерланди). Дослідження виконували в коронарній і аксіальній площинах за повною програмою послідовностей SE з одержанням Т1- і Т2- зважених зображень.

Сонографічне дослідження. Обстежено 21 дитину з патологією КС у разі ЕД віком від 3 до 24 місяців у динаміці. Ультразвукове дослідження (УЗД) проводили на апараті фірми "Siemens" і "Kranzbuehler" "Sonoline SL-1", з лінійними датчиками частотою 3,5 і 5 МГц, і апараті ALT - 3500 з фазованими датчиками. Порівняння проводили з 21 здоровою дитиною (перша контрольна група), а також з 21 дитиною з локальною дисплазією КС (друга контрольна група). У процесі оцінювання стану кісткового і хрящового склепіння КЗ використовували як якісні методи (описували форму і величину контуру кісткового і хрящового склепіння КЗ, верхнього кісткового краю западини), так і кількісні (вимірювали кути і по R. Graf (1986), що характеризують ступінь розвитку кісткового і хрящового склепіння), а також визначали термін появи центру (чи центрів) окостеніння ГСК і кісткове формування КЗ і кісткового еркера.

Нами також була обстежена 21 дитина з патологією КС у разі ЕД у віці від двох до шести років. З них у 8 дітей ГСК формувалася із множинних центрів скостеніння і у 13 ГСК формувалася з одного центру скостеніння. Під час оцінювання сонограм дітей старше двох років ми використовували методи описової сонографії.

Лабораторні дослідження. Усім дітям робили загальний аналіз сечі, крові і стандартні біохімічні дослідження крові, що включають у себе: загальний білок і білкові фракції, їхнє співвідношення, цукор крові, білірубін, сіалову кислоту і С-реактивний білок.

Також визначали вміст катехоламінів (адреналіну, норадреналіну) у сечі дітей з ЕД у 7 хворих (4 хлопчика і 3 дівчинки) у порівнянні з їхнім вмістом в сечі дітей з УВС у 12 хворих (5 хлопчиків і 7 дівчаток), дисплазією КС у 8 хворих (4 хлопчика і 4 дівчинки), артрогрипозом у 6 хворих (3 хлопчика і 3 дівчинки), коксартрозом у 11 хворих (5 хлопчиків і 6 дівчаток), хворобою Пертеса у 12 хворих (6 хлопчиків і 6 дівчаток), АНГСК у 13 хворих (7 хлопчиків і 6 дівчаток) і у 25 здорових дітей (12 хлопчиків і 13 дівчаток).

У сечі цих хворих визначали вміст адреналіну та норадреналіну за методом Е.М. Матліна (1965) шляхом колонкової хроматографії на окису алюмінію. Адсорбовані на алюмінію адреналін і норадреналін елювали 0,25% розчином оцтової кислоти. Диференціювання адреналіну і норадреналіну здійснювали окисненням фероціаніду калію, за різних значеннь рН і різній довжині хвиль флюорометрування. У подальшому визначали коефіцієнт співвідношення НА/А.

Морфологічні дослідження. Матеріалом дослідження були біоптати спонгіозної тканини стегнової кістки 16 хворих (8 хлопчиків і 8 дівчаток). Середній вік хворих складав 11,56+0,87 років. Серед захворювань: однобічний і двобічний УВС (8 хворих, з них 2 хлопчика і 6 дівчаток), ЕД (5 хворих, усі хлопчики), варусна деформація ПК СК (3 хворих, з них 1 хлопчик і 2 дівчинки). З місцем відбору біоптати розподілялись так: проксимальний метафіз стегнової кістки - 6, великий вертлюг - 6, дистальний метафіз стегнової кістки - 4. Фрагменти фіксували 10% нейтральним формаліном, декальцинували, заливали шматочки в целоїдин, одержували зрізи товщиною 10 мкм, які фарбували гематоксиліном та еозином.

Гістоморфометрія спонгіозної тканини містила визначення кісткового об'єму BV/TV у відсотках за стандартною системою ASBMR (США) (1988). Гістоморфометрію проводили на мікроскопі ЛЮМАМ-Р8 із застосуванням окулярної вставки із 100 точками. Число полів зору, у яких здійснювали вимірювання, складало від 5 до 30 у залежності від розмірів біоптата. Статистичний аналіз містив: кореляційний аналіз між статистичним показником кісткового об'єму і віком хворих і між статистичним показником кісткового об'єму і локалізацією біоптатів.

Ультразвукову денситометрію проведено 16 хворим з ЕД віком від 9 до 15 років. Дослідження п'яткової кістки проводили на ультразвуковому денситометрі "Achilles+" (Lunar Corp.). За допомогою приладу визначали такі параметри: швидкість поширення ультразвуку через кістку (ШПУ, м/с), широкосмугове ослаблення ультразвуку (ШОУ, дБ/МГц), індекс міцності кістки (ІМ,%). Значення ультразвукової денситометрії кожного пацієнта порівнювали з показниками групи здорових дітей того ж віку та статі (норми), що проживають в Україні (16 хворих). Усі показники пацієнта представляли в абсолютних значеннях і процентному відношенні до норми (%N). Для індивідуальної оцінки стану кісткової тканини визначали Z-критерій, який відображає, на скільки величин стандартних відхилень (SD) відрізняється ІМ пацієнта від статево-вікового показника норми (van der Sluis I.M., de Muinck Keizer-Schrama S.M.P.F., 2001). За рекомендаціями ВООЗ, відхилення значення показника денситометрії пацієнта в межах ±1SD від середньостатистичного приймається за норму, в інтервалі від -1SD до -2,5 SD - за остеопенію, менше за -2,5 SD - за остеопороз.

Обробку результатів проводили за допомогою методів математичної статистики з використанням комп'ютерних програм "Microsoft Excel 97" і програми "Primer of Biostatistics 4.03" та програмно-комп'ютерного комплексу .

Результати дослідження та їх обговорення

На початку нашого дослідження ми вивчили частоту і тяжкість уражень КС у дітей і підлітків з ЕД контрольної групи. Ми проаналізували результати реконструктивних і паліативних хірургічних втручань, виконаних в ІТО АМН України до 1990 року в разі УВС на фоні ЕД, результати симптоматичного консервативного лікування і динаміку уражень КС у нелікованих хворих з цією формою недосконалого хондрогенезу.

Виявилося, що до використання нового системного підходу ДДУ КС діагностувалися у 56,60% дітей і підлітків з ЕД. Відкрите усунення УВС з реконструкцією КС за Колона (3 операції) і відкрите усунення УВС з реконструкцією КС за стандартною методикою (2 операції) у разі ЕД, виконаних в ІТО АМН України до 1990 року, у найближчому післяопераційному періоді у всіх випадках ускладнилися АНГСК з подальшим розвитком протягом наступних 3-5 років КП КС і ДА. Після операцій на м'язах КС протягом року у всіх хворих повторно розвивалися контрактури КС, що усувалися після двотижневого курсу консервативної терапії. Ефект від консервативної терапії зберігався біля трьох місяців. Водночас у всіх хворих до кінця терміну спостереження (до 18 років), відзначалося прогресування ДДУ КС. Спостереження і симптоматичне консервативне лікування хворих з патологією КС при ЕД приводило до розвитку ДДУ КС у 67,9% випадків.

Наступним етапом ми провели статистичний аналіз ДДУ КС, клініко-рентгенологічну характеристику і динаміку розвитку ДДУ КС у дітей і підлітків на фоні ЕД.

З'ясувалося, що у хворих з ЕД частіше виникає АНГСК і ДА, рідше КП КС. ДДУ частіше носять двобічний характер і зустрічаються частіше у віці 7-15 років у осіб обох статей. АНГСК на фоні ЕД частіше зустрічається у віці від 2,5 до 11 років. ДА КС у разі ЕД зустрічається у віці старше 12 років. ДДУ КС діагностувалися на фоні порушених співвідношень в КС у 35% хворих, у 6,7 % після травми КС, в 11,7 % після операцій та маніпуляцій на КС, а в 46,7 % вони виникали на фоні не порушених співвідношень у КС. Клініка ДДУ в разі ЕД відрізняється від клініки ДДУ, викликаних іншими етіологічними факторами. У випадках формування ГСК з одного центру скостеніння, АНГСК у разі ЕД частіше носить тотальний чи субтотальний характер з ураженням зони росту та передчасним її закриттям з формуванням варусної деформації ПК СК. У дітей з АНГСК у разі ЕД репаративні процеси перебігають повільно. Тому КП ГСК у разі АНГСК у хворих з ЕД виникає частіше і перебігає більш тяжко (особливо в разі тотальних форм АНГСК) з перевагою I, II і III стадії захворювання. У випадках формування ГСК з одного центру скостеніння початкові стадії захворювання (I, II, III) характеризуються швидкоплинністю клініко-рентгенологічної картини. IV стадія АНГСК у хворих з ЕД перебігала більш тривало, чим у хворих з ідіопатичним АНГСК з розвитком грубих деформацій головки, шийки стегнової кісти і кульшової западини (V стадія захворювання), іноді аж до повного лізису ГСК з одночасним розвитком АНГСК, КП і ДА КС. У випадках формування ГСК із множинних центрів скостеніння, I, II і III стадії АНГСК перебігають більш швидкоплинно, чим у хворих, у яких ГСК формується з одного центру скостеніння з розвитком більш грубих деформацій головки і шийки СК. Рентгенологічно КП і ДА КС у дітей і підлітків з ЕД проходять ті ж стадії, що і КП та ДА КС, викликані іншими етіологічними факторами. Захворювання швидко прогресують з розвитком усіх трьох форм ДДУ КС. Динаміка перебігу АНГСК у дітей та підлітків з ЕД залежала від типу формування ГСК. У випадках формування ГСК з одного центру скостеніння перебіг захворювання був більш сприятливим. У групі дітей і підлітків із ДДУ КС на фоні ЕД, яким не проводили взагалі ніякого лікування, у всіх випадках протягом перших трьох років після встановлення діагнозу ДДУ КС відзначалося його прогресування і розвиток усіх трьох форм ДДУ КС.

Тому, проаналізувавши результати лікування дітей і підлітків з патологією КС у разі ЕД, ми поставили перед собою мету - покращити результати лікування шляхом розробки та впровадження лікувально-діагностичних заходів, спрямованих на запобігання та зменшення кількості ДДУ КС.

У процесі використання стандартної рентгенографії ураження КС у разі ЕД діагностувалися лише у віці 4-6 років або в разі розвитку вторинних ДДУ КС. З впровадженням УЗ діагностики з'явилися можливості візуалізувати м'які тканини і хрящові структури КС, їхнє співвідношення, як у спокої, так і під час пасивних рухів у КС. У літературі ми не зустріли сонографічних даних про формування КС у дітей з ЕД. Було визначено сонографічні тести формування КС у дітей з ЕД. У разі ЕД біологічний вік хворих відстає від календарного. Це дозволило нам проводити об'єктивне сонографічне обстеження КС з вивченням ГСК, КЗ і їхніх взаємовідношень у дітей з ЕД у віці до 24 місяців. Для дітей із ЕД характерна затримка появи центру (чи центрів) скостеніння ГСК на 5-6 місяців. Центр скостеніння на сонограмі визначався у дітей з ЕД у віці 8-10 місяців, на відміну від 2-3 місяців у дітей без патології і 4-6 місяців у дітей з локальною дисплазією КС. Центр скостеніння у дітей з ЕД був маленьким, в шести випадках множинним. Динаміка формування КС у дітей з ЕД проходить повільно. Кут кісткового склепіння збільшується в середньому на 2-3 градуси на місяць, проти збільшення в КС здорових дітей на 4-5 градуси на місяць, кут хрящового склепіння зменшується щомісяця на 3-4 градуси, проти 5-6 градусів у здорових дітей. У дітей з ЕД у віці від двох до шести років, як у випадку формування ГСК із множинних центрів скостеніння, так і у випадку її формування з одного центру скостеніння, під час сонографічного дослідження КС ми змогли оцінити форму проксимального епіфіза СК і суглобну щілину.

У своїх дослідженнях ми так само вивчили діагностичні можливості рентгенівської КТ для виявлення АНГСК у випадках формування епіфіза з множинних центрів скостеніння в разі ЕД. З'ясувалося, що на КТ фрагментований епіфіз ГСК у разі АНГСК не відрізняється від епіфіза, що формується з множинних центрів скостеніння. Тому за відсутності динаміки формування КС рентгенівська КТ не дозволяє віддиференціювати АНГСК від випадків формування ГСК із множинних центрів скостеніння при ЕД.

Ми також вивчили діагностичні можливості МРТ для діагностики АНГСК у випадках формування епіфіза з множинних центрів скостеніння у разі ЕД. Виявилося, що у випадках первинного виявлення фрагментованого епіфіза і відсутності попередньої рентгенологічної динаміки його формування вирішальне значення в диференційній діагностиці між АНГСК у разі ЕД і множинними центрами формування епіфіза має МРТ. АНГСК на МР томограмі в режимі Т1 виявляється ділянками низькоінтенсивного сигналу, характерним для зони некрозу, а множинні центри скостеніння - високоінтенсивними ділянками на низькоінтенсивному фоні. У режимі Т2 зона некрозу характеризується ділянками високоінтенсивного сигналу, а множинні центри скостеніння виявляються низькоінтенсивними ділянками на високоінтенсивному фоні.

Використовуючи рентгенограметричний метод, ми об'єктивізували таке поняття як "стерта форма" ЕД. За даними рентгенограметрії хребта, колінних суглобів і кисті хворих з ЕД ми розрахували рентгенологічні індекси колінних суглобів, кисті і хребта. У випадках утруднення диференційної діагностики стертих форм ЕД ми робили рентгенографію колінних суглобів, кисті і хребта з подальшим розрахунком рентгенологічних індексів і порівнювали їх із середніми показниками, характерними для хворих з ЕД, розрахованими нами раніше. Це дозволяє поставити правильний діагноз і принципово змінити тактику лікування хворих з цією патологією.

Дані проведених нами біохімічних досліджень показали, що у дітей із ЕД порушено метаболізм катехоламінів за рахунок зниження концентрації норадреналіну і зменшення співвідношення НА/А. Порушене співвідношення НА/А в сечі хворих ми використовували як діагностичний критерій ЕД і для диференційної діагностики з АНГСК.

Гістологічно і гістоморфометрично було досліджено біоптати спонгіозної кісткової тканини проксимального і дистального відділів стегнової кістки 16 хворих із УВС, ЕД і варусною деформацією ПК СК. Встановлено, що середні показники кісткового об'єму найвищі - у хворих з варусною деформацією ПК СК (50,05+4,16), найбільш низькі - у хворих із ЕД (23,96+0,73), проміжні - у хворих із УВС (29,76+0,62); різниця між середніми показниками кісткового об'єму окремих груп статистично вірогідна. Кореляційний аналіз показав, що зменшення кісткового об'єму не залежить від локалізації біоптата, статі і віку хворих, а залежить тільки від основного діагнозу. Таким чином, отримані результати свідчать про неоднакову виразність вторинних кількісних змін у спонгіозній кістковій тканині у разі УВС, ЕД і варусній деформації ПК СК.

Узагальнюючи результати денситометричних досліджень, можна відзначити, що у 62,5 % дітей і підлітків з ЕД діагностувалися порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини. Виявлене статистично вірогідне зниження показників кісткового об'єму у хворих з ЕД у порівнянні з варусною деформацією ПК СК і УВС за даними морфометрії і діагностовані порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини у 62,5 % дітей і підлітків з ЕД, за даними ультразвукової денситометрії, визначають необхідність включення в схему консервативного і хірургічного лікування різної патології КС у разі ЕД антирезорбентів і стимуляторів остеогенезу.

Викладену вище інструментальну характеристику ЕД подано у вигляді діагностичного алгоритму в табл. 1.

Таблиця 1 - Діагностичний алгоритм у хворих з дисплазією КС і УВС у разі ЕД.

Після визначення сонографічних тестів розвитку КС у дітей з ЕД перед нами постало питання про тактику і методи лікування таких хворих.

За нашими даними, у дітей та підлітків у разі ЕД відсоток ДДУ КС у середньому складає 63,83%. Водночас, експериментального відтворення в дослідах на тваринах ДДУ КС у разі ЕД у літературі ми не зустріли. Практично всі наші хірургічні втручання носили органозберігальний характер і можливостей отримання операційного матеріалу для гістологічного дослідження суглобового хряща і спонгіозної кісткової тканини епіфіза ГСК у нас не було, а експериментальне відтворення ЕД в дослідах на тваринах можливо тільки за допомогою генної інженерії. Тому спочатку ми поставили перед собою мету - побудувати гіпотетичну системну теорію розвитку ДДУ суглобів у разі ЕД і в подальшому, впливаючи на різні ланки цього патогенезу, розробити системну патогенетичну концепцію лікування патології КС у дітей і підлітків з ЕД, спрямовану на запобігання розвитку ДДУ КС. Теоретичною основою даного дослідження з'явилися результати комплексних клініко-експериментальних досліджень з вивчення проблеми ДДУ суглобів, виконаних у 1973-1986 р. у Київському науково-дослідному інституті травматології та ортопедії (Крисюк А.П., 1977; Крисюк А.П., 1982; Шумада И.В. та ін., 1990), роботи Державної установи "Інститут патології хребта та суглобів ім. проф. М.І. Ситенка АМН України", присвячені спадково-схильним захворюванням суглобів (Корж М.О. та ін., 2007; Корж Н.А. та ін., 2007), експериментальні (Rasmussen P.G., 1971; Rasmussen P.G., 1972; Monson C.B. та ін., 1981; Seegmiller R.E. та ін., 1982; Kikukawa K. та ін., 1990) і клінічні дослідження (Rasmussen P.G. та ін., 1973; Cotta H. та ін., 1979; Parfitt A.M. 1988; Ohzono K. та ін., 1992), присвячені морфології хрящової і кісткової тканини суглобних кінців КС (КЗ і ПК СК) у разі ЕД (Волков М.В. та ін., 1977; Лаврищева Г.И. та ін., 1973; Rasmussen P.G., 1975; Stanescu R. 1975; Sillence D.O. та ін. 1979; Stiss H. та ін. 1982; Stanescu R. 1987; Stanescu R. 1993; Rimoin D.L. 1994).

У випадку різної патології КС у разі ЕД, так само як і у випадку різної патології КС без ЕД, можна виділити як функціональну неповноцінність, так і анатомічну неповноцінність суглобів. З огляду на той факт, що у разі УВС і осьових деформацій ПК СК без ознак ЕД відзначається та ж функціональна неповноцінність суглобів і ті ж макроскопічні прояви анатомічної неповноцінності суглобів, основною ланкою в патогенезі ДДУ КС у разі ЕД є тяжка дисплазія тканин КС на всіх рівнях його організації.

Патогенез АНГСК і КП епіфізів СК у разі ЕД можна представити в такий спосіб. Стереотипне чи навіть зменшене навантаження функціонально та анатомічно неповноцінного суглоба у разі ЕД призводить до перевантажень у ньому і, отже, до вторинних порушень мікроциркуляції та зумовлює початок АНГСК. Наростаюча у цьому випадку структурна неповноцінність епіфізів веде до прогресування патологічного процесу і наростання неповноцінності суглоба в результаті зминання зони остеонекрозу і локальної активізації остеолізу й остеосклерозу, а також вторинної кістоподібної перебудови. Логічно припустити, що у разі ЕД на фоні тяжкої дисплазії тканин КС на всіх рівнях його організації будуть уповільнені процеси реваскуляризації і репаративного заміщення зони остеонекрозу. Замість кісткової тканини в зоні некрозу буде з'являтися волокниста сполучна тканина, тобто формуватися КП.

На фоні патологічно зміненого мікроциркуляторного русла епіфізів і особливо субхондральної кістки у разі ЕД навіть незначне функціональне навантаження може призвести до перевантажень і функціонально необоротних циркуляторно-метаболічних невідповідностей у суглобовому хрящі, що призводить до зниження його міцності та еластичності і порушення механізму адаптації суглобових поверхонь, що прилягають одна до одної, та виникнення їхньої функціональної інконгруентності. Це призводить до вторинного порушення мікроциркуляції та погіршення дифузійного живлення суглобового хряща як за рахунок порушення мікроциркуляції з боку субхондральної кістки, так і з боку суглобової порожнини, особливо його поверхневих шарів. Це веде до подальшого наростання "зносу" і руйнування суглобового хряща та прогресування в ньому дистрофічних змін. Погіршення дифузійного живлення суглобового хряща за рахунок порушень мікроциркуляції з боку субхондральної кістки ми вважаємо основним елементом у патогенезі швидкого прогресування ДА у хворих з ЕД.

Однак можливий і інший механізм розвитку ДА КС на у разі ЕД, коли він може розвиватися і як ускладнення АНГСК, коли у хворих з асептичним некрозом вторинна дегенерація суглобового хряща може починатися в зоні підвищеного питомого навантаження після зминання осередку остеонекрозу. Це у свою чергу веде до відносного динамічного перевантаження субхондральної кістки, і надалі патогенез асептичного некрозу розвивається за вищеописаною схемою.