Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад.А.П. Ромоданова АМН України"

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового степеня

доктора медичних наук

Діагностика та хірургічне лікування нейроваскулярно-компресійних синдромів черепних нервів

14.01.05 - нейрохірургія

Федірко Володимир Олегович

Київ-2010

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад.А.П. Ромоданова АМН України".

Науковий консультант

доктор медичних наук, професор, академік НАН і АМН України Зозуля Юрій Панасович, директор ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад.А.П. Ромоданова АМН України".

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Зорін Микола Олександрович, професор кафедри неврології та нейрохірургії Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України;

доктор медичних наук, професор Сіпітий Віталій Іванович, завідувач кафедри нейрохірургії Харківського національного медичного університету МОЗ України;

доктор медичних наук Третяк Ігор Богданович, завідувач відділу науково-медичної інформації, лікар-нейрохірург відділення відновної нейрохірургії ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України".

Захист відбудеться " 28 " вересня 2010 р. о 12⁰⁰ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.557.01 в ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України" (04050 м. Київ, вул. П. Майбороди, 32, конференц-зал).

З дисертацією можна ознайомитись в бібліотеці ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України" (04050 м. Київ, вул. П. Майбороди, 32).

Автореферат розісланий "10" серпня 2010 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради к. мед. н., с. н. с. С.Г. Дунаєвська

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми дисертаційної роботи полягає в медико-соціальній значущості проблеми нейроваскулярно-компресійних синдромів (НКС) черепних нервів (ЧН), частота яких становить від 25 до 65 на 100 тис. населення і для України складає 22-27 тис. відповідно. Такі захворювання як невралгія трійчастого (НТН), язикоглоткового (НЯН) нервів відносяться до найжорстокіших больових синдромів, що спричиняють виражену дезадаптацію та стійку інвалідизацію хворих, а у вкрай тяжких випадках призводять до суїцидів. Інші НКС ЧН також ведуть до значної дезадаптації та інколи - до інвалідизації пацієнтів. НТН, НЯН, гемілицевий спазм (ГЛС), синдром Мень'єра (СМ), пароксизмальна артеріальна есенціальна гіпертензія (ПАГ), на думку більшості авторів (Jannetta P.J., 1967, 1980; Jansen J., 1989; Wilkins R.H., 1991, 1996; Bejjani G. K., 1997; Levy E.I., 1998, 2001; Григорян Ю.А. и др., 1994; Штанге Л.А. и др., 1998), дозволяє об'єднати в одну групу спільний етіологічний механізм їх розвитку, а саме наявність у переважній більшості випадків компремуючого агенту у вигляді судинної петлі в зоні входу/виходу в/з стовбур/а мозку відповідного корінця ЧН (Gardner W. J., 1966; Jannetta P. J. et. al., 1984; Moller R. H., 1991). Операція мікросудинної декомпресії (МСД) ЧН є ефективною у переважній більшості випадків (Jannetta P. J., 1980; Lovely T.J., 1988; Jansen J., 1989; Wilkins R.H., 1991, 1996; Bejjani G.K., 1997; Levy E.I., 1998), що, в свою чергу, підтверджує судинно-компресійний механізм розвитку цих синдромів.

Разом з тим, є автори (Adams C. B. T., Chir M., 1989; Saglitz S.A., Gaab M.R., 2002), які скептично ставляться до гіпотези судинної компресії як основного етіологічного чинника синдромів гіперактивної дисфункції (СГД) ЧН або, що більш поширено в літературі - НКС ЧН. Опоненти гіпотези нейроваскулярної компресії піддають сумнівам цей механізм, аргументуючи тим, що існуючі щільні контакти судин з ЧН за даними МРТ, морфологічних та інтраопераційних досліджень далеко не завжди призводять до розвитку зазначених синдромів (Sunderland S., 1948; Hardy D.G., Rhoton A.L. Jr., 1978; Adams C.B.T., Chir M., 1989) і, як пишуть Adams C.B.T., Chir M. (1989), взагалі є безсимптомними анатомічними варіантами. Водночас, сучасні МРТ-програми дослідження ЧН і судин у просторі базальних цистерн вказують на наявність множинних контактів судин з нервами у парастовбуровій зоні у багатьох обстежених пацієнтів, в той час як НКС відзначаються лише в деяких з них (Ueda F. et. al., 1999; Yousry I. et. al., 2002; Fukuda H. et. al., 2003). Вочевидь, не кожний контакт судини з нервом, верифікований за даними МРТ, має ознаки компресії при інтраопераційному спостереженні, на що вказують ряд авторів (Ueda F et. al., 1999; Saglitz S.A., Gaab M.R., 2002; Федірко В.О., Чувашова О.Ю., 2005). Наявність множинних контактів судин з нервами при НКС ЧН обумовлює необхідність визначення судини, відповідальної за розвиток синдрому при проведенні операції МСД.

Існуючі гіпотези патогенезу синдромів ураження ЧН за гіперактивним типом не пояснюють всіх фактів, що мають місце при НКС, а, отже, відсутній системний підхід до вирішення проблеми їх лікування. Крім об'єднуючого судинно-компресійного механізму, що, на думку багатьох дослідників лежить в основі розвитку таких синдромів, фактично відсутні дослідження щодо спільних механізмів патогенезу, проте, вказані синдроми в рекомендаціях по лікуванню нерідко розглядаються разом. На сучасному етапі проблема визначення таких синдромів як НТН, НЯН, ГЛС, СМ, ПАГ, так і порушень функції інших ЧН за гіперактивним типом, їх діагностики та лікування не вирішена. Знання щодо цих синдромів не систематизовані, не досліджені механізми їх патогенезу, а, отже, відсутній чіткий алгоритм патогенетичного лікування, і результати лікування не можна вважати задовільними. Характер перебігу захворювання з ремісіями та рецидивами, що виникають після різноманітних деструктивних методів лікування, як і після операції МСД корінця відповідного ЧН, не мають ще переконливого пояснення і потребують подальшого дослідження для розробки рекомендацій щодо ефективної лікувальної тактики.

Мета роботи Ї покращити результати лікування нейроваскулярно-компресійних синдромів черепних нервів шляхом: визначення клінічних проявів їх форм, покращення методів діагностики НКС ЧН, визначення основних механізмів НКС ЧН та розробки принципів їх патогенетичного лікування, розробки схеми лікувальної тактики при первинно встановленому діагнозі НКС ЧН та при їх рецидивах.

Завдання дослідження. 1. Визначити клінічні характеристики порушення функцій ЧН, що відносяться до СГД.

2. Проаналізувати інформативність та достовірність методів діагностики НКС та підвищити ефективність необхідних діагностичних заходів.

3. Дослідити мікротопографію співвідношення судин і ЧН у парастовбуровому просторі за даними МРТ та інтраопераційних спостережень і співставити їх з клінічними проявами, даними лабораторних досліджень для визначення критеріїв нейроваскулярної компресії.

4. Удосконалити хірургічну технологію у складних та комбінованих випадках нейроваскулярної компресії.

5. Дослідити роль фактору запалення в механізмі патогенезу НТН та інших НКС ЧН шляхом обстеження на герпес-віруси, дослідження імунного статусу та арахноїдальної оболонки в зоні нейроваскулярного конфлікту.

6. На основі клінічних даних, результатів лабораторної діагностики, методів нейровізуалізації та інтраопераційних досліджень визначити патогенетичні механізми НКС ЧН.

7. Розробити принципи та схему лікування НКС ЧН.

Об'єкт дослідження: хворі з порушенням функції черепних нервів за гіперактивним типом.

Предмет дослідження: нозологічні форми ураження черепних нервів з порушенням їх функції за гіперактивним типом, що належать до синдромів нейроваскулярної компресії, діагностика та визначення механізмів розвитку цих синдромів, комплексне лікування НКС ЧН.

Методи дослідження:

1. Клініко-неврологічні (для визначення синдромів та оцінки їх вираженості).

2. Інструментальні та лабораторні: а) нейровізуалізуючі: КТ і МРТ (з метою визначення стану ЧН та факторів впливу на них); б) електрофізіологічний: комплекс методик для перед - та інтраопераційної діагностики характеру уражень ЧН;

в) дослідження на герпес-віруси методом полімеразної ланцюгової реакції у біологічних рідинах; г) дослідження імунного статусу організму; д) гістологічний та електронно-мікроскопічний методи.

3. Статистичний (для оцінки інформативності методів діагностики та ефективності лікування, достовірності отриманих результатів).

Наукова новизна одержаних результатів.

Вперше:

встановлено порушення функції ЧН за гіперактивним типом як споріднених нозологічних форм, об'єднаних спільними етіологічними та патогенетичними механізмами;

доведено роль вектору пульсової хвилі у формуванні судинної компресії корінця ЧН і розвиток НКС ЧН на основі інтраопераційного дослідження анатомо-топографічних особливостей взаємовідношень судин і ЧН в динаміці етапності операції МСД;

доведено роль змін форми та розмірів задньої черепної ямки (ЗЧЯ) як фактору формування НКС ЧН; відзначено вищий відсоток аномалії Арнольда-Кіарі у хворих з НКС ЧН; визначена хірургічна тактика та методика одномоментної операції при поєднанні аномалії Арнольда-Кіарі з НКС ЧН;

доведено роль судинно-компресійного фактору при поєднанні НКС ЧН з новоутвореннями ЗЧЯ на основі інтраопераційних досліджень;

встановлено роль імуносупресії, аутонейросенсибілізації як факторів патогенезу НКС ЧН;

доведена необхідність наявності як мінімум двох патогенетичних чинників, а саме: судинної компресії та порушень імунного статусу для розвитку або рецидивування НКС ЧН;

встановлені клініко-лабораторні покажчики прогредієнтності НКС ЧН, за якими оцінюються результати різних методів лікування (хірургічного, консервативного) у хронології розвитку синдромів;

розроблені і застосовані принципи комплексного лікування на основі визначення факторів патогенезу НКС ЧН;

визначена ефективність нормалізації імунного статусу у попередженні рецидивування НКС ЧН.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційне дослідження виконане в рамках комплексних науково-дослідних робіт ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України" за № держреєстрації 0101U002557 "Діагностика і нейрохірургічне лікування хворих похилого віку з травматичними ушкодженнями периферичних нервів та їх судин" (1999-2002 рр.) і № 0207U012143 "Дослідити причини та механізми нейро-васкулярних конфліктів в ділянці ЗЧЯ і визначити методи їх діагностики та лікування" (2008-2010 рр.).

Практичне значення одержаних результатів. Визначені клінічні форми НКС, що мають прояви дисфункції ЧН за гіперактивним типом.

Визначені методи діагностики та патогенетичного лікування НКС ЧН.

Розроблена система діагностики та лікування НКС ЧН впроваджена в практичну діяльність ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад.А.П. Ромоданова АМН України”, нейрохірургічних відділень Ужгородської, Дніпропетровської, Харківської обласних лікарень. Впроваджено операцію МСД ЧН з модифікаціями та удосконаленням техніки її виконання у випадках комбінованої та ускладненої компресії; визначено хірургічну тактику при поєднанні аномалії Арнальда-Кіарі з НКС; розроблено і втілено на практиці одномоментну операцію декомпресії краніо-цервікального переходу та МСД корінця ЧН. Розроблено та впроваджено в практичну діяльність клінік субтенторіальної та відновної нейрохірургії ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад.А.П. Ромоданова АМН України”, клініки менінгіту та грипу ДУ "Інститут епідеміології та інфекційних захворювань ім. Л.В. Громашевського АМН України", неврологічних відділень лікарень м. Києва комплексне патогенетичне лікування СГД ЧН за наявності у хворих герпес-вірусної інфекції.

Відзначене значне покращення результатів лікування НКС ЧН, зокрема у 89,2% випадків спостерігався повний регрес цих синдромів.

Застосовано патогенетично обґрунтовану імунокорегуючу терапію з метою профілактики НКС ЧН та при виникненні їх рецидивів.

Основні положення дисертації включені в курс лекцій і практичних занять кафедр нейрохірургії Національного медичного університету ім.О. О. Богомольця МОЗ України, Медичного інституту Української асоціації народної медицини МОЗ України та Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Йому належить ідея розробки теми дисертації, ним особисто проведений аналіз наукової літератури, сформульовані мета та завдання, розроблені програма та методологія дослідження, виконане клініко-неврологічне обстеження всіх пацієнтів, проведено аналіз та оцінку лабораторних, інструментальних і візуалізуючих методів діагностики, інтраопераційних електронейрофізіологічних досліджень, розроблено комплекс патогенетичної медикаментозної терапії та алгоритм диференційованого лікування хворих з НКС ЧН. Всі пацієнти оперовані автором особисто. Ним розроблено та впроваджено в практику методики хірургічного лікування при ускладнених та комбінованих варіантах компресії ЧН, при поєднанні НКС з аномалією Арнольда-Кіарі. Здобувач брав участь у статистичному аналізі результатів дослідження. Усі розділи дисертації написані автором особисто. Загальне керівництво здійснене науковим консультантом д. мед. н., професором, академіком НАН і АМН України Зозулею Ю. П.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації доповідалися на: ІІ з'їзді нейрохірургів України (Одеса, 1999), щорічній традиційній весняній конференції Українського наукового медичного товариства отоларингологів (Ужгород, 1999), республіканській науково-практичній конференції нейрохірургів з міжнародною участю "Актуальные проблемы нейрохирургии" (Ташкент, 2000), VIII Конгресі світової федерації українських лікарських товариств (Львів, Трускавець, 2000), ІІІ з'їзді нейрохірургів Росії (Санкт-Петербург, 2002), Українській науково-практичній конференції з міжнародною участю "Нові напрямки в діагностиці, лікуванні і профілактиці артеріальної гіпертензії та її ускладнень” (Харків, 2002), ІІІ з'їзді нейрохірургів України (Алушта, 2003), Ювілейному з'їзді ВУЛТ присвяченому 15-річчю Всеукраїнського Лікарського Товариства 1990-2005 рр. (Івано-Франківськ, 2005), конференції нейрохірургів України "Нові технології в нейрохірургії" (Ужгород, 2007), науково-практичній конференції нейрохірургів України "Критерії якості життя хворих після нейрохірургічних втручань” (Коктебель, 2007), XIII Європейському конгресі нейрохірургів (Глазго, 2007), ІV з'їзді нейрохірургів України (Дніпропетровськ, 2008), науково-практичній конференції нейрохірургів України "Нейрохірургічні аспекти діагностики та лікування нейрогенних больових синдромів" (Коктебель, 2009).

Апробація дисертації відбулася на сумісному засіданні Вченої ради ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України”, кафедр нейрохірургії Національного медичного університету ім. акад. О.О. Богомольця та Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 25 грудня 2009 р., протокол №27.

Публікації. За результатами дисертаційного дослідження опубліковано 41 друковану роботу (з них 18 одноосібних), у тому числі: 24 статті у фахових періодичних виданнях, рекомендованих ВАК України, 3 патенти України на винахід, 14 тез доповідей.

Структура та обсяг дисертації. Дисертація складається з вступу, огляду літератури, 7 розділів власних досліджень, підсумку, висновків, практичних рекомендацій, списку використаних літературних джерел, додатків. Робота викладена на 291 сторінці машинописного тексту, містить 22 таблиці, 80 рисунків. Список літературних джерел містить 386 посилань, з них 73 Ї кирилицею, 313 Ї латиницею.

Основний зміст роботи

Матеріали і методи дослідження. Робота основана на вивченні клінічної картини та закономірностей перебігу НСК ЧН або порушень їх функції за гіперактивним типом у 430 хворих, які перебували на лікуванні в ДУ "Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України" з 1996 по 2009 рр., аналізі можливостей сучасних допоміжних методів діагностики та результатів хірургічного і комплексного етіотропного медикаментозного лікування. Жінок було 292 (67,9%), чоловіків Ї 138 (32,1%). Вік хворих від 18 до 80 років. НТН була діагностована у 393 (91,4%) пацієнтів, ГЛС Ї у 25 (5,8%), СМ Ї у 11 (2,6%), НЯН Ї у 14 (3,3%), ПАГ Ї у 10 (2,3%), у 1 (0,2%) хворого з ГЛС були виявлені синдром гіпермоторики кишечника, цукровий діабет; у частини хворих мало місце поєднання двох і більше синдромів. Розподіл хворих за віком і типом лікування поданий в табл. 1.

Більшість (60,9%) пацієнтів були працездатного віку.

360 з 430 хворих були оперовані; всього було виконано 386 втручань (табл. 2).

Тривалість захворювання до звернення по нейрохірургічну допомогу - від 1 до 35 років (в середньому 9,5 року). Розподіл оперованих хворих за нозологічними формами представлений в табл. 3.

Таблиця 1

Розподіл хворих за віком і типом лікування

Вік хворих, років	Лікування	Всього
	хірургічне	консервативне
	абс.	%	абс.	%	абс.	%
Молодше 45	45	12,5	27	38,6	72	16,7
45-59	158	43,9	32	45,7	190	44,2
60-74	150	41,7	11	15,7	161	37,4
Старше 74	7	1,9	Ї	Ї	7	1,6
Всього	360	83,7	70	16,3	430	100

Таблиця 2

Розподіл хворих за видами хірургічних втручань

Вид хірургічного втручання	Кількість операцій
МСД корінця ЧН (у 3 випадках Ї з двох боків)	344
МСД і селективна проксимальна ризотомія	21
Видалення позамозкової пухлини ЗЧЯ, декомпресія ЧН	3
Видалення позамозкової пухлини ЗЧЯ, декомпресія ЧН і МСД	19
Декомпресія краніоцервікального з'єднання при аномалії Арнольда-Кіарі, МСД	11
Декомпресія краніоцервікального з'єднання	1
Ревізія-редекомпресія ЧН (за часткового ефекту або його відсутності)	9
Ревізія, невроліз, повторна МСД (відстрочена/при рецидивах)	10

Таблиця 3

Розподіл оперованих хворих за видами НКС

Кількість випадків	Вид НСК ЧН	Всього
	НТН	ГЛС	СМ	НЯН	ПАГ	ЦД, СГК*
З домінуючим НКС	319 (88,6%)	17 (4,7%)	9 (2,5%)	13 (3,6%)	2 (0,6%)	Ї	360 100%
Всього синдромів	328	21	9	13	10	1	382
В поєднанні з іншими НКС ЧН	9	9	6	4	9	1
НТН	319	3	1	2	3	Ї
ГЛС	3	17	2	Ї	3	1
СМ	1	2	9	1	2	Ї
НЯН	2	Ї	1	13	1	Ї
ПАГ	3	3	2	1	1	Ї
ЦД, СГК*	Ї	1	Ї	Ї	Ї	Ї

Примітка. *: ЦД Ї цукровий діабет, СГК Ї синдром гіпермоторики кишечника.

Ми розглянули групу з 84 пацієнтів з такими саме діагнозами, яких з 2005 по 2009 рр. лікували консервативно амбулаторно, 14 з яких в подальшому були оперовані. 70 хворих: 63 (90%) Ї з НТН, 4 (5,7%) Ї з ГЛС, 2 (2,9%) Ї з СМ, 1 (1,4%) Ї з НЯН продовжували спостерігати в динаміці з періодичним лабораторним контролем, а при рецидивуванні синдромів застосовували медикаментозну етіотропну терапію.

Для оцінки вираженості больового відчуття при НТН і НЯН застосували спрощену і розподілену на 3 рівні 10-бальну шкалу болю. Такий саме трирівневий розподіл застосували для оцінки ступеня порушення функції ЧН при ГЛС і СМ. Пацієнти були розподілені наступним чином:

І ступінь Ї з найбільш жорстоким болем: постійне вимушене положення голови, різко обмежена рухова активність; інтенсивні напади скорочення м'язів при ГЛС; статокоординаторні порушення, шум в одному вусі при СМ, що значно обмежують або унеможливлюють професійну діяльність і життєву активність, незважаючи на попереднє лікування відповідними препаратами у великих дозах;

ІІ ступінь Ї з болем середньої тяжкості: частково обмежені рухова та функціональна активність, а також професійна діяльність, незважаючи на постійний прийом відповідних препаратів у середніх дозах;

ІІІ ступінь Ї з помірними больовими проявами: збережені рухова та функціональна активність, не обмежена професійна діяльність на тлі прийому малих доз відповідних препаратів або без них.

Проаналізовані клініко-анатомо-топографічні кореляції у хворих з різними синдромами та ступенем їх проявів.

Як диференційно-діагностичний критерій, що може допомогти відрізнити типову невралгію або інший НКС від нейропатії (за якої відсутній судинний компонент), у 230 спостереженнях використовували навантажувальний тест.

У всіх хворих проведена МРТ головного мозку в стандартних режимах з використанням однієї з спеціальних програм: в режимі "сирих даних”, CISS3D або TRUFI, що дозволило візуалізувати як ЧН, так і судини в парастовбуровому просторі. Найбільша кількість досліджень виконана на магнітно-резонансних томографах Magnetom Vizion Plus (1,5 Тл) і Concerto (0,2 Тл).

На основі спостереження хворих у перші роки дослідження, з 2002 р. впровадили дослідження на наявність геномів вірусів HSV-1/2, CMV, VZV, EBV, HHV-6, 7 за допомогою полімеразної ланцюгової реакції з попередньою екстракцією ДНК з зразків крові (Amplisens, Genepack Ї Росія) (Пинегин Б.В., 2001).

Імунологічні дослідження, що включали визначення рівня лімфоцитів та їх популяцій, фагоцитарної активності нейтрофілів, оцінку гуморального імунітету (визначення циркулюючих імунних комплексів) та аутоімунних реакцій, рівня аутоантитіл до основного білку мієліну (ОБМ) Ї проводили за методами Копелян И.И., Григорьева М.П. (1972), Гашкова В. и др. (1978), Лисяный Н.И. и соавт. (1999). В ході досліджень використовували проточний цитофлюоритмер "Becton Dickinson" (США).

Нейрофізіологічний комплекс діагностики функції ЧН у хворих з НКС складали:

1) стимуляційна електронейроміографія (ЕНМГ) Ї з метою оцінки провідності чутливих і рухових волокон ЧН, М-відповіді рухових одиниць;

2) визначення бічного поширення відповіді Ї для оцінки аномального залучення неушкоджених порцій нервів;

3) реєстрація тригемінофаціального (мигального) рефлексу Ї для оцінки стану аферентної ланки рефлекторної дуги (V пара ЧН), центральної ланки (ядра V і VII пар ЧН та зв'язків між ними), еферентної ланки (VII пара ЧН);

4) внутрішньом'язова голкова електроміографія Ї для оцінки стану рухових одиниць (мотонейронів ядра лицевого нерва, їх аксонів, мімічних м'язів;

5) коротколатентні слухові викликані потенціали, аудіометрія, вестибулометрія Ї з метою оцінки функції VIII пари ЧН і провідникових структур стовбуру мозку;

6) інтраопераційна стимуляційна та інтерференційна електроміографія Ї для попередження ушкодження ЧН (S. Yamashita et al., 2002; Щекутьев Г.А., 2001; Цимбалюк В.І. та ін., 2005). ЕНМГ виконували за допомогою апаратів "BASIS E. P. M." і "MULTIBASIS” (фірма "O. T. E. BIOMEDICA”, Італія). Дані клініко-ЕНМГ дослідження на до-, інтра - та післяопераційному етапах опрацьовані статистично за допомогою програми Excel.

Під час усіх операцій використовували хірургічний мікроскоп Opton OPMI6-H з збільшенням від 8 до 25 разів (переважно використовували збільшення у 10-14 разів). До, під час і після МСД здійснювали фото - і відеореєстрацію. Протокол кожної операції ретельно описаний з огляду на мікроанатомічні взаємовідношення структур мосто-мозочкового кута Ї ЧН і судин на момент ревізії і після виконання МСД. У 314 випадках ці взаємовідношення зафіксовані схематично, у 52 Ї сфотографовані, у 37 Ї зняті на відео.

В 11 випадках проведене гістологічне та електронно-мікроскопічне дослідження фрагментів арахноїдальної оболонки з периневральної зони, що були видалені під час невролізу відповідного корінця ЧН. Зрiзи товщиною 600 А виготовляли за допомогою ультратомів LKB (Швеція) i Reicherdt-Jung (Австрія) і вивчали під електронним мікроскопом ЕМ-400Т фiрми PHILIPS (Нідерланди).

Статистична обробка матеріалу виконана з використанням методів варіаційної статистики з розрахунком частотної характеристики параметрів, оцінки їх середніх значень, середніх похибок показників. Оцінка вірогідності різниці між групами здійснена за параметричними та непараметричними критеріями (в тому числі t-тест та ч² для частотних характеристик). Проведено кореляційний аналіз взаємозв'язків доопераційних симптомів, динаміки захворювання, інтраопераційних знахідок та результатів хірургічного втручання. Для розрахунків використано програму Excel і пакет Statistica.

Результати дослідження та їх обговорення. На підставі клініко-неврологічного обстеження пацієнтів та аналізу отриманих даних виявили такі характерні ознаки всіх НКС: початок типових НКС ЧН спонтанний, раптовий, напади гострі, короткочасні; відзначається чергування періодів ремісій і рецидивів, збільшення тривалості загострень, але не сили проявів синдрому; прояви однобічні, а у випадках двобічних синдромів Ї патологічні прояви виявляють поперемінно і ніколи одночасно з двох боків. Початок атипових НКС ЧН поступовий, періоди загострень і ремісій хвилеподібні, загострення тривалі, сила проявів синдрому коливається, але обов'язково наявні хоча б поодинокі типові, тільки однобічні патологічні прояви: колючий, прострілюючий біль Ї при невралгіях, спонтанні спастичні скорочення м'язів обличчя Ї при ГЛС, пароксизми статокоординаторних порушень ("поштовхи”, пульсуючий шум) Ї при СМ, пароксизми підвищення/зниження артеріального тиску Ї при ПАГ. За відсутності хоча б поодиноких типових проявів синдром не може бути розцінений як НКС ЧН.

Навантажувальний тест у 230 пацієнтів виявився позитивним (провокував приступ НКС у 862,5% випадків, навіть на тлі симптоматичної терапії). Інтраопераційно у 99% цих пацієнтів була виявлена нейроваскулярна компресія. Під час тесту у хворих з невритичним болем в ділянці обличчя, голови больові відчуття провокувалися не більше, ніж у 15% (Р<0,05).

черепний нерв компресійний синдром

Переважали пацієнти з найбільш вираженою симптоматикою НКС: з І ступенем Ї 54,6% хворих, з ІІ Ї 36,1%, з ІІІ Ї 7,9%.

Серед візуалізуючих методів дослідження найбільш інформативними щодо верифікації судини в проекції корінця нерва, його деформації є програми CISS3D і TRUFI (кореляція інтраопераційних і МРТ-даних Ї 93-96%).

При аналізі клінічних і МРТ-даних щодо особливостей будови ЗЧЯ було відзначено значно більшу частку (11,9%) аномалії Арнольда-Кіарі в групі спостереження, при тому, що в популяції вона становить 0,77-3,9% (Meadows J. et al., 2000; Крупина Н.Е. и др., 2002). Значно частіше у наших пацієнтів виявляли особливості будови ЗЧЯ, що характеризують її малі розміри: висота луски потиличної кістки у хворих з аномалією Арнольда-Кіарі була значно менша у порівнянні з такою в контрольній групі (t=2,828; Р<0,05). Кут нахилу намету мозочку до площини скату в нормі відкритий (в середньому 15), менший Ї в основній групі Ї 12 (Р<0,05), близький до 0 (в середньому 3) (Р<0,01) або від'ємний Ї при аномалії Арнольда-Кіарі.

Напрямок розташування корінців VII і VIII ЧН по відношенню до горизонтальної лінії, виміряний в аксіальній проекції, оральний в нормі і переважно горизонтальний в основній групі хворих (Р<0,05) або каудальний Ї в підгрупі пацієнтів з аномалією Арнольда-Кіарі (Р<0,01). Кут розвороту граней пірамід скроневих кісток у хворих з НКС Ї 108±3, а особливо при аномалії Арнольда-Кіарі (942) значно менший, ніж в нормі (1123) (t=4,99; Р<0,01).

Застосування електронейродіагностики виявилося інформативним при встановленні діагнозу та диференціальній діагностиці ГЛС. При інтерференційній електроміографії реєстрували аритмічну високочастотну (20-40 розрядів/с) спонтанну рухову активність на боці ураження з різною амплітудою розрядів (800 мкВ і більше) та інтервалів між ними; при записі бічного поширення відповіді відзначали синкинетичну активність м'язів ураженої половини обличчя на відстані у всіх обстежених. Дослідження мигального або тригеміно-фаціального рефлексу дозволяло відрізнити післяпаралітичну активність м'язів обличчя від ГЛС за чіткою асиметрією компонентів рефлексу. Інтраопераційна електронейродіагностика дозволила підтвердити судинно-компресійний генез синдромів, визначити топографію розподілу волокон у корінці трійчастого нерва відповідно його гілкам та судину, відповідальну за формування больового синдрому; прогнозувати ефективність МСД за зникненням або зменшенням бічного поширення відповіді на антероградну електростимуляцію; верифікувати судину, що спричиняє розвиток НКС ЧН при множинних нейроваскулярних контактах. Так, було показано відповідність клінічних проявів найбільш частого ураження зон іннервації ІІ і ІІІ гілок трійчастого нерва при судинній компресії саме тих порцій корінця, які формують ІІ і ІІІ гілки. При СМ у випадку домінування вестибулярних розладів мала місце компресія задньо-латеральних сегментів корінця VIII ЧН, а при домінуванні слухових порушень Ї передньо-медіальних сегментів.

За нашими даними, у 87% випадків маніфестації або рецидиву НКС ЧН передували гострий стрес або тривале психоемоційне навантаження, рідше Ї фізичне виснаження; переохолодження або гостре респіраторне захворювання, герпетичні висипання на губах, слизових оболонках, періодичний чи тривалий субфебрилітет, тобто Ї зниження захисних сил імунної системи. У більшості з 147 обстежених хворих було підтверджено герпес-вірусну контамінацію, полімеразна ланцюгова реакція на наявність двох і більше вірусів виявилася позитивною у 65 (45,5%) з них (табл.4).

Таблиця 4

Виявлення герпес-вірусів методом полімеразної ланцюгової реакції

Тип герпес-вірусу	Біологічна рідина
	слина	кров	ліквор
	абс.	%	абс.	%	абс.	%
HSV-1/2	16	41,9	26	18,3	3	7,3
CMV	2	38,3	16	11,2	2	4,9
VZV	7	12	6	4,2	Ї	Ї
EBV	16	39,1	65	45,5	9	21,9
HHV-6	14	59,2	49	34,3	2	4,9
HHV-7	11	63,9	41	28,7	1	2,4
Всього позитивних результатів	66	203	17

Аналіз клінічних проявів у хворих з НТН і НЯН з огляду на типовість чи атиповість симптоматики та наявність герпес-вірусів показав, що герпес-вірусна контамінація частіше мала місце за атипової невралгії. Так, з 78 обстежених пацієнтів з типовою НТН і НЯН герпес-віруси було виявлено у 59 (75,6%) випадках, а з 36 з атиповою Ї у 33 (91,7%) (Р<0,05).

Імунологічні дослідження виконані у 235 хворих. В перші 2-4 тижні після маніфестації або рецидиву синдрому відзначали лейкоцитоз (8-1110⁹/л) зазвичай лімфоцитарний (з абсолютним і відносним збільшенням кількості лімфоцитів Ї до 2250-3600 в мм³ і 38-64% відповідно), підвищення рівнів Т-лімфоцитів (СД-3, СД-4, СД-8) (Р<0,05). При дослідженні, виконаному більше, ніж через 3-4 місяці від початку захворювання/рецидиву виявили виснаження лімфоцитарного ростка з відносною та абсолютною лімфопенією (18-28% і 980-1750 в мм³ відповідно) (Р<0,05), значуще зменшення субпопуляції лімфоцитів як відносне (CD-3 Ї у 51%, CD-8 Ї у 48%), так і абсолютне (CD-3 Ї у 85%, CD-8 Ї у 82%), зменшення кількості NK-клітин (CD-16: відносне Ї у 35%, абсолютне Ї у 47%) (Р<0,01); збільшення кількості B-лімфоцитів (CD-20) Ї у 41% (Р<0,05). У більшості випадків відзначали зниження проліферативної активності лімфоцитів. Зміни гуморального імунітету полягали в значному збільшенні циркулюючих імунних комплексів Ї від 90 до 360 у. о. (в середньому Ї 155 у. о.) при нормі Ї 70-80 у. о. (Р<0,01).

Найбільш значним було збільшення активності аутоімунних реакцій: аутоантиген-індукованої проліферації в РБТЛ до ОБМ (у 96%, Р<0,001), сенсибілізації нейтрофілів до нейроспецифічних білків: ОБМ (у 82%), NSE (у 94%), рівня аутоантитіл до ОБМ (визначали за допомогою імуноферментного аналізу) (у 67%) (Р<0,001).

В клініці застосовували етіотропне лікування герпес-вірусної інфекції та імунодепресії як одного з факторів патогенезу НКС ЧН. Після курсу противірусної та імуностимулюючої терапії у більшості (83,3%) пацієнтів відзначений регрес симптоматики НКС ЧН. У більшості випадків полімеразна ланцюгова реакція на виявлення герпес-вірусів виявилася негативною, нормалізувався рівень лімфоцитів і їх Т-фракції, Т-мітоген (на фітогемаглютиніні) спровоковану проліферацію лімфоцитів (Р>0,05). Зменшилась, хоча і не істотно (Р>0,05), кількість циркулюючих імунних комплексів. Разом з тим, ми не відзначали зменшення вираженості аутоімунних реакцій, що можна пояснити невеликим проміжком часу між регресом проявів захворювання та повторним обстеженням. Залишались підвищеними спонтанна проліферація лімфоцитів (Р<0,01), фагоцитарна активність нейтрофілів (Р<0,01), зниженим Ї рівень NK-клітин (Р<0,01). Ми не знайшли пояснення цим фактам, і, безумовно, потрібні подальші дослідження як змін імунного статусу цієї категорії хворих, так і методів і засобів їх корекції.

У 5 хворих без регресу симптоматики НКС при контрольному імунологічному дослідженні не було виявлено тенденції до нормалізації.

Неефективність попереднього лікування або його виражений побічний ефект в сукупності з верифікованим діагнозом НКС є показанням до хірургічного лікування, а саме Ї ревізії структур мосто-мозочкового кута та МСД корінця відповідного ЧН за стандартною методикою (Jannetta P. J., 1979, 1990) з запропонованими нами модифікаціями з урахуванням мікроанатомічних особливостей зони мосто-мозочкового кута, взаєморозташування судин і нервів, особливостей анатомії ЗЧЯ, виявлених нами у багатьох таких хворих. Так, за комбінованої та ускладненої судинної компресії з метою декомпресії відповідного нерва і запобігання його контакту з ізолюючою прокладкою, а також уникнення перегину судин за неможливості значного їх відведення від нерва, ми запропонували і впровадили в практику спосіб (патент України №20031211594) відведення судини від нерва та її фіксації смужкою нерозволокненого тефлону з підклеюванням її до твердої мозкової оболонки. Цей спосіб був нами використаний у 29 випадках. Він надає можливість дозованої репозиції судини і не спричиняє порушення кровотоку по судині, що відводиться.

За множинної комбінованої компресії корінців ЧН, яка була найбільш частим варіантом множинної компресії трійчастого нерва і мала місце у 38,9% всіх спостережень, за опозитного (з протилежних боків від корінця ЧН розташування верхньої мозочкової артерії і вени) декомпресія є досить проблемною, оскільки ступінь мобілізації артерії часто обмежений, і відведення її на відстань, достатню для фіксації до твердої мозкової оболонки без контакту прокладки з нервом, неможлива. До того ж, вена часто має досить великий (1,5-3 мм) діаметр і є єдиною дренажною у латеральних відділах моста, отже, вона не може бути блокована. З огляду на близькість розташування зони її впадіння у верхній кам'янистий синус до зони входження трійчастого нерва у тригемінальний ганглій, вену не можна безпечно відвести від корінця. Запропонований нами спосіб (використаний у 35 випадках) полягає у декомпресії нерва шляхом ізоляції від судин, що його компремують з протилежних боків, мобілізації та виведенні артеріальної петлі з-під корінця, розділенні спайок і відокремленні вени від корінця ЧН з фіксацією мобілізованих судин за допомогою тефлонової нерозволокненої прокладки у вигляді розпірки (патент України №20031211593). Таким чином вдається відвести не тільки артерію, але й вену від корінця ЧН і зберегти останню.

У випадку компресії корінця V ЧН розширеною деформованою основною або хребтовою артерією і розплющення його до тенторіуму, ми розробили метод декомпресії трійчастого нерва шляхом створення проміжку для нього між тенторіумом і атрерією за допомогою подвійного фрагменту нерозволокненої тефлонової прокладки з додатковою ізоляцією корінця розволокненим тефлоном (4 випадки).

При поєднанні НКС ЧН з аномалією Арнольда-Кіарі, яку виявляли у групі спостереження значно частіше (у 11,9%), ніж в середньому в популяції (у 0,77-3,9%) (Meadows J. et al., 2000; Крупина Н.Е. и др., 2002), тактика хірургічного лікування має бути такою: у першу чергу здійснюється декомпресія краніоцервікального з'єднання, другим етапом Ї операція МСД ЧН. Таку тактику нами було використано у 5 випадках. Разом з тим, застосування методики одномоментної операції МСД і декомпресії краніоцервікального з'єднання сприяло регресу проявів нейроваскулярно-компресійного синдрому і симптоматики, зумовленої аномалією Арнольда-Кіарі у всіх 7 спостереженнях. Ми вважаємо, що малі розміри ЗЧЯ спричиняють розвиток НКС, який, в свою чергу, можна розглядати як один з проявів малих розмірів ЗЧЯ у хворих з аномалією Арнольда-Кіарі.

Інтраопераційно нейроваскулярна компресія підтверджувалася не тільки імпресією судини в корінець ЧН, але й формуванням в ньому виїмки, деформацією вісі корінця, його дислокацією, зміною кольору в зоні контакту з звичайного білого на сіро-водянистий, напівпрозорий, відсутністю капілярної сітки в місці компресії і в більшості випадків Ї досить швидким відновленням забарвлення корінця нерва після МСД.

На підставі аналізу клінічних даних, результатів інтраопераційного спостереження та електронейродіагностики, особливостей мікроанатомічних взаємовідношень корінців ЧН і судин, що їх компремували, визначені основні "типи" НКС:

1) вдавлення артерії в корінець ЧН з її поворотом у місці втискання під кутом близьким до прямого (178 спостережень).

2) повздовжнє вдавлення артерії в корінець ЧН з її поворотом у місці втискання під тупим (більше 120) кутом (117 випадків);

3) поперечне або повздовжньо-діагональне дотикання/вдавлення артерії/вени і корінця ЧН (тобто контакт судини з нервом по дотичній) (76 хворих);

4) поперечне вдавлення вени в корінець (89 випадків);

5) прободіння корінця ЧН артерією/веною, в тому числі, дисторсія окремих волокон корінця з підтягненням і фіксацією його до судин (77 спостережень.

Пульсова хвиля передається на структури, яких торкається судина; ступінь її впливу залежить від:

1) щільності прилягання,

2) напрямку вектора сили,

3) величини самого вектору, тобто пульсової хвилі чи артеріального тиску (систолічного - для артерій, пульсового - для вен). При цьому, чим ближче кут вектору пульсової хвилі до перпендикуляру в місці контакту судини з нервом, тим з більшою силою пульсація передається на ЧН. Вектор сили, що діє на стінку судини в місці її повороту (F) дорівнює зміні імпульсу пульсового поштовху крові (за рахунок зміни напрямку течії), розділеній на час проходження повороту.

F = (Pвих - Pвх) /t,

де Pвих і Pвх - вектори імпульсів поштовху на виході з повороту судини та вході в нього, що дорівнюють добутку швидкості на масу (P =mV), t - час проходження повороту (Стрелков С.П., 1975).

Таким чином, основні типи взаєморозташування судини і нерва за напрямком розподілу векторів сил взаємодії можна визначити як:

1) під прямим чи близьким до такого кутом,

2) під гострим чи близьким до 0 кутом.

При розгляді мікроанатомічних взаємовідношень судини з нервом, врахуванні розподілу векторів сил та зіставленні з ступенем проявів НКС ЧН було виявлено таку закономірність: при 1 та 4 "типах" взаємовідношень (близьких до перпендикуляра) переважали 1 і 2 "ступінь" проявів; при 2 і 3 типах взаємовідношень - 2 і 3 "ступені" проявів НКС (Р<0,01). При 5 "типі" взаємовідношень судини і нерва розподіл хворих за інтенсивністю проявів НКС мав приблизно рівномірну дисперсію, що можна пояснити різною величиною впливу на корінець ЧН артеріол або вен, прободінням, дисторсією окремих волокон нерва судинами (Р>0,05) (табл.5).

Таблиця 5

Розподіл хворих за ступенем проявів НКС в залежності від типів взаємовідношень судин з корінцем компремованого нерва

"Ступінь" проявів НКС	"Тип" взаємовідношень судини і нерва	Всього
	1 і 4	2 і 3	5
	абс.	%	абс.	%	абс.	%	абс.	%
1	122	38,9	43	13,7	9	2,9	174	54,6
2	74	23,6	35	11.1	6	1,9	115	36,1
3	15	4,8	9	2,9	1	0,3	25	7,9
Всього	211	67,1	87	27,8	16	5,9	314	100

Між типом взаємовідношень судини і нерва та ступенем проявів НКС відмічено кореляцію. Так, 1 і 4 типам взаємовідношень відповідає більш виражений НКС, а 2 і 3 "типам" - 2 і 3 "ступінь". І навпаки: у хворих з 1 "ступенем" проявів НКС 1 і 4 "тип" взаємовідношень судин і нервів переважав у порівнянні з іншими групами; у хворих з 3 "ступенем" проявів НКС домінували 2 і 3 "типи" взаємовідношень. Оцінка відмінностей між групами проводилася за критерієм ч², в усіх випадках виявлені достовірні відмінності (Р<0,01).

У 22 спостереженнях мало місце поєднання НКС ЧН з позамозковими пухлинами переважно розміром 2,5-3 см в ділянці мосто-мозочкового кута. Як правило, симптоматика НКС ЧН змушувала хворих звертатися по нейрохірургічну допомогу, а за даними нейровізуалізуючих досліджень у них діагностували новоутворення. При інтраопераційному дослідженні мікроанатомії взаєморозташування структур мосто-мозочкового кута у 19 (86,4%) спостереженнях виявлена судинна компресія корінця відповідного ЧН: судина була притиснута пухлиною до корінця ЧН або судинна петля знаходилась між твердою мозковою оболонкою і зміщеним пухлиною корінцем нерва.

Видалення пухлин та звільнення ЧН було доповнене в 19 випадках операцією МСД. У всіх 22 спостереженнях видалення пухлини призвело до регресу симптоматики НКС ЧН. У 10 хворих групи порівняння, при вираженій компресії корінців ЧН (V, VII, VIII, IX, X) пухлинами, в жодному з випадків не було порушення їх функції за гіперактивним типом і під час операції не було виявлено їх судинної компресії.

Проведені гістологічні та електронно-мікроскопічні дослідження фрагментів арахноїдальної оболонки, вилученої під час невролізу з зони нейроваскулярної компресії у 14 хворих свідчать про гетерогенність ультраструктури, дистрофічно-дегенеративні зміни: вогнищеву гомогенізацію колагену, нерівномірне набухання мітохондрій з просвітленням матрикса та деструкцією крист, появу в цитоплазмі ліпідних включень. Виявлена лімфоцитарна складова у включеннях арахноїдальної оболонки може бути підтвердженням локальної реакції у відповідь на герпес-вірусну інфекцію. Результати дослідження можуть служити морфологічним підтвердженням локального реактивного процесу в зоні судинної компресії корінця ЧН, наявності запального процесу в патогенезі НКС ЧН.

Загальноприйнятий і малоефективний консервативний підхід у лікуванні т. з. "післягерпетичної" невралгії потребує перегляду з огляду на те, що при виявленні за даними МРТ судини, яка компремує трійчастий нерв, ефективною щодо усунення больового синдрому може бути МСД, що було підтверджено нами у 5 спостереженнях.

У 4 випадках при НТН у поєднанні з розсіяним склерозом за даними МРТ було верифіковано судинну компресію корінця трійчастого нерва. МСД ЧН прияла регресу больового синдрому у всіх 4 хворих, що обґрунтовує необхідність перегляду використання загальноприйнятого тільки консервативного підходу та симптоматичної терапії у цієї категорії пацієнтів.

352 з 430 хворих були оперовані. У 84 пацієнтів первинно проведено етіотропне медикаментозне лікування, після чого 70 (83,3%) з них з позитивним ефектом (регресом симптоматики НКС ЧН) перебувають під спостереженням, і тільки 14 (16,7%) - були оперовані через відсутність ефекту консервативної терапії. З 360 оперованих хворих безпосередньо у післяопераційному періоді симптоматика НКС усунена повністю у 337 (93,6%), частково - у 16 (4,4%), не регресувала - у 7 (1,9%). Поступовий регрес симптоматики протягом 4-6 місяців після операції відзначений ще у 4 хворих (2 - з ГЛС, 2 - з СМ), і ще у 8 з НТН після повторного втручання (ревізії-редекомпресії).

Таким чином, через 6 місяців після лікування повний регрес НКС ЧН мав місце у 349 (96,9%) пацієнтів. У віддаленому періоді рецидиви симптоматики НКС ЧН (часткові або повні) відзначені у 42 хворих, у 26 з них - застосовано етіотропну медикаментозну терапію з позитивним ефектом у 16 (61,5%) випадках, у 10 - виконано повторну операцію ревізії, невролізу, редекомпресії, або селективної проксимальної ризотомії, з позитивним ефектом у 8 (80%) з них. Решта хворих отримують симптоматичну терапію, але в менших дозах, ніж до операції. У віддаленому періоді симптоматика НКС ЧН усунена у 321 (89,2%) пацієнтів, тоді як за даними провідних клінік світу цей результат становить 64-86% (Barker F. G. et al., 1996; Wilkins R. H., 1999; Sindou M., et al., 2002).

Таким чином, визначені нами фактори розвитку НКС ЧН, їх комплексна діагностика та використання нових методик МСД ЧН при комбінованих і ускладнених формах судинної компресії, поєднанні НКС ЧН з аномалією Арнольда-Кіарі, а також застосування принципів патогенетично обґрунтованого комплексного лікування забезпечили кращі результати у порівнянні з іншими методами лікування як у ранньому, так і віддаленому післяопераційному періодах, і за міжнародними критеріями оцінки (Jannetta P. J., 1990) дозволили досягти повного регресу симптоматики НСК ЧН у 89,2% спостережень.

Висновки

В дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової проблеми діагностики та лікування нейроваскулярно-компресійних синдромів черепних нервів, що базується на патогенетичній концепції їх формування та обґрунтуванні принципів вибору тактики лікування.

1. НСК ЧН (НТН, НЯН, ГЛС, СМ, ПАГ та ін.) визначено як СГД ЧН, що мають спільні механізми розвитку.

2. Для отримання позитивних результатів лікування НКС ЧН необхідно чітко диференціювати їх від інших варіантів порушення функції ЧН (невралго-невритів; парезів тощо). Основу диференційної діагностики складають типові клінічні прояви в поєднанні з даними МРТ в спеціальних режимах, що дозволяють візуалізувати ознаки ураження корінців ЧН у парастовбуровому просторі.

3. Типовими клінічними проявами НКС ЧН є: раптовий початок з гострими, короткочасними, спонтанними або спровокованими незначним навантаженням, рухами, певним положенням голови однобічними приступами, чергування періодів ремісій і рецидивів, збільшення тривалості загострень, але не сили проявів синдрому. Для атипових НКС ЧН характерні поступовий початок, постійний перебіг чи хвилеподібні періоди загострень і ремісій, загострення тривалі, сила проявів синдрому коливається, але обов'язкові хоч поодинокі типові прояви.

4. Майже 99% типових НКС ЧН пов'язані з судинною компресією корінця ЧН. Для атипових синдромів, крім судинної компресії ЧН, характерні його дисторсія або розволокнення, виражений периневральний арахноїдит або проходження вени крізь корінець нерва.

5. Судинна компресія ЧН є вродженою анатомічною особливістю. Визначальним у розвитку НКС ЧН є таке розташування судини по відношенню до корінця нерва, за якого вектор пульсової хвилі наближається до прямого кута, що спричиняє локальну ішемію сегменту корінця за рахунок перевищення зовнішнього тиску судини над капілярним кровотоком в ньому, і, як результат - розвиток каскаду постішемічних перетворень: запалення, дегенерації, склерозування, деміелінізації, реміелінізації і т.д.

6. Судинній компресії ЧН сприяють вроджені малі розміри ЗЧЯ; відповідно серед хворих з НКС значно вища частка аномалії Арнольда-Кіарі.

7. Маніфестація або рецидив НКС ЧН пов'язані з змінами гомеостазу організму, що проявляються лімфопенією, зниженням кількості Т-лімфоцитів (СД-3, СД-4, СД-16), високим рівнем циркулюючих імунних комплексів та аутоантигенів до ОБМ, нейроспецифічної енолази. До таких змін гомеостазу призводить плив негативних зовнішніх чинників (переохолодження, психоемоційні перенавантаження, стрес тощо), а виснаження певних ланок імунітету - до активації герпес-вірусної (HSV-1/2, VZV, CMV, EBV, HHV-6,7) інфекції, розвитку нейросенсибілізації та реактивних змін в зоні компресії корінця ЧН.

8. Клінічні прояви типових і атипових форм НКС ЧН виникають в результаті сукупності локальних змін в корінці нерва внаслідок його судинної компресії в парастовбуровому просторі та зниження гальмівних процесів і гіперзбудливості синаптичної передачі, які спостерігаються при імунодепресії та аутонейросенсибілізації.

9. Визначені зміни гомеостазу за відсутності судинної компресії корінця ЧН в парастовбуровому просторі, але з ушкодженням його периферичного сегменту, спричиняють розвиток невралгоподібних больових синдромів або атипової дисфункції інших ЧН: гіперкінезів м'язів обличчя, гіперакузії та недиференційованих вестибулярних порушень, які підлягають консервативній терапії.

10. Для усунення СГД при НКС ЧН достатньо виключити один з факторів: порушення гомеостазу чи судинну компресію корінця. Так:

при виявленні активної герпес-вірусної інфекції, імунодепресії та аутонейросенсибілізації у хворих з НКС ЧН застосовують відповідне етіотропне лікування;

у випадку неефективності консервативної терапії виконують ревізію структур відповідного корінця ЧН, невроліз, МСД;

за невгамовного больового синдрому хірургічне втручання доповнюється етіотропною терапією.

11. Ремісії та рецидиви НКС ЧН зумовлені станом і реакцією імунної системи пацієнтів. Ефект медикаментозної терапії, як правило, є нестійким і залежить від стабільності імунного захисту. Найефективнішим методом лікування НКС ЧН з довготривалим ефектом є операція МСД з застосуванням розроблених нами методик.

12. Рецидиви НКС ЧН після МСД зумовлені поверненням двох факторів патогенезу: імунодепресією, зниженням порогу чутливості за рахунок аутоімунних реакцій та поновленням локальних порушень мікроциркуляції, ішемії корінця ЧН наслідок перинеральних рубцево-спайкових змін. Профілактика і лікування рецидивів включають етіотропну противірусну та імунокоригуючу медикаментозну терапію, а за потреби - повторне хірургічне втручання, спрямоване на ревізію, невроліз, редекомпресію ЧН.

Практичні рекомендації

Алгоритм діагностики НКС ЧН. Основу діагностики НКС ЧН складають типові скарги, анамнез захворювання. При переважанні атипових скарг діагноз НКС ЧН не повинен відкидатися. Для підтвердження діагнозу як за наявності типової, так і атипової симптоматики, потрібне інструментальне дообстеження:

обов'язковим при постановці діагнозу НКС ЧН є виконання МРТ головного мозку, оптимально - з використанням програм в режимі "сирих даних", TRUFY, CISS3D з метою візуалізації корінця ЧН, зони його пошкодження та верифікації судин, які його компремують;

при постановці діагнозу та диференційній діагностиці ГЛС вирішальне значення має електронейродіагностика;

доцільним є імунологічне дослідження з метою верифікації імунодепресії, аутонейросенсибілізації, а за наявності в анамнезі частих гострих респіраторних вірусних захворювань, герпетичних висипань, субфебрилітету або інших симптомів інтоксикації чи мікросимптомів ураження вегетативної нервової системи - з метою підтвердження герпес-вірусної контамінації.

...