Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДЕРЖАВНА УСТАНОВА

«НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ім. М. М. АМОСОВА»

УДК: 616.132+616.131-007.41-089

Автореферат дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

Хірургічне лікування атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки

14.01.04 - серцево-судинна хірургія

Лекан Роман Йосипович

Київ - 2010

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України»

Науковий консультант - доктор медичних наук, професор, член-кореспондент АМН України ЗІНЬКОВСЬКИЙ Михайло Францевич, ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України», завідувач відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор СИТАР Леонід Лукич, ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України», завідувач відділення хірургії патології аорти

доктор медичних наук ТОДУРОВ Борис Михайлович, Київська міська клінічна лікарня «Київський міський центр серця», директор

доктор медичних наук, професор ВІТОВСЬКИЙ Ростислав Мирославович, Національна медична академія післядипломної освіти ім. П. Л. Шупика МОЗ України, професор кафедри хірургії серця та магістральних судин

Захист відбудеться «_11___» травня 2010 р. о _14.00_____ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 в ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України» за адресою: 03680, м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись в науковій бібліотеці ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України» за адресою: 03680, м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

Автореферат розісланий «__6__» квітня 2010 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01

кандидат медичних наук О. В. Руденко

легеневий артеріальний нативний корекція

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність дослідження. Атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки (АЛА-ДМШП) є однією з найбільш складних і мало вивчених серцевих аномалій, при якій відсутній зв'язок між правим шлуночком (ПШ) і легеневою артерією (ЛА) та наявний великий перимембранозний ДМШП [Reddy V., 2000, Van Arsdell G., 2005]. Згідно останніх даних [Leonard H., 2000, Vesel S., 2006] питома вага АЛА-ДМШП займає близько 2,5-3,5 % серед усіх вроджених вад серця (ВВС). Легеневе кровопостачання, при цій ВВС забезпечується екстракардіальними джерелами: відкритою артеріальною протокою (ВАП), великими аортолегеневими колатеральними артеріями (ВАЛКА), дрібними колатеральними та бронхіальними артеріями [Lofland G., 2000, Подзолков В.П. 2003]. Виживання хворих залежить від двох факторів: персистенції ВАП і/або функціонування ВАЛКА [Carotti A., 2003, Gupta A., 2003]. Вперше Ross D. успішно використав клапанний кондуїт, аортальний гомографт, для відновлення зв'язку між ПШ і ЛА з метою повної корекції АЛА-ДМЖП [Ross D.,1966]. У зв'язку з особливістю легеневого кровопостачання при АЛА-ДМШП, та морфологічною складністю аномалії (обумовленою гіпоплазією або відсутністю окремих анатомічних структур системи ЛА та наявністю ВАЛКА) спроби хірургічної корекції були проведені порівняно недавно. Тому, до 1980 ця ВВС розглядалась як неоперабельною та Haworth S. і Macartney F. вперше повідомили про новий підхід в об'єднанні ВАЛКА методом уніфокалізації cкладних форм вади, як попередній крок до проведення повної корекції (ПК) [Haworth S., 1982]. В 80-х роках минулого століття декілька кардіохірургічних клінік почали використовувати багатоетапні паліативні процедури з подальшою ПК вади [Sullivan I., 1988, Puga F., 1989, Sawatari K., 1989]. Лише в 1995 році був досягнутий системний підхід в одноетапній ПК включаючи реконструкцію легеневого артеріального русла та інтракардіального відновлення [Reddy V. і Hanley F., 1995].

Згідно матеріалів 3-ї Міжнародної Конференції по Номенклатурі для дитячої серцевої хірургії у 1999 році (New Orlean, USA) була затверджена нова класифікація АЛА-ДМШП [Tchervenkov C., 2000] на основі якої пацієнтів розподіляють на три типи (А,В,С) в залежності від анатомії малого кола кровообігу. Тип А - засвідчує про наявність нативних ЛА, а легеневий кровоплин здійснюється через ВАП, ВАЛКА відсутні. Тип В - присутні нативні ЛА і ВАЛКА. Тип С - відсутні нативні ЛА. Легеневий кровоплин здійснюється виключно через ВАЛКА.

Отже, у хворих при типі А відсутність прямого кровоплину з ПШ в легеневі артерії створює пряму загрозу життю немовлят з перших хвилин власного газообміну [Dinarevic S., 1995, Bull K.,1995]. Медикаментозне лікування новонароджених з ВАП-залежним кровоплином забезпечується невідкладною інфузією простагландина Е₁ який швидко підвищує артеріальну оксигенацію та на такому фоні необхідне екстрене накладення системно-легеневого анастомозу.

Щодо епідеміології АЛА-ДМШП, згідно досліджень двох клінік проведений аналіз серед новонароджених, частота АЛА-ДМШП була зареєстрована відповідно 0,152 на 1000 [Samanek M., 1989] і 0,1 на 1000 [Leonard H., 2000], що складає в абсолютних цифрах від 50 до 75 дітей щорічно народжується в Україні. Уникаючи хірургічного лікування виживання дітей з АЛА-ДМШП протягом першого року життя складає 60 %, а до 10 років без операції доживають тільки 39 % хворих [Bull K., 1995].

Таким чином, єдину можливість збільшення тривалості життя і покращення його якості забезпечують хірургічні методи лікування АЛА-ДМШП.

При природному перебігу спостерігається пошкоджуюча дія системного артеріального тиску ВАЛКА на легеневе артеріальне русло, тоді як при гіпоперфузії паренхіми легень спостерігається гіпоплазія легеневих артерій з редукцією капілярного русла [Rabinovitch M., 1981].

Незважаючи на успіхи кардіохірургії, основні питання залишаються багато в чому невирішеними, продовжується пошук оптимального метода корекції. До нагальних проблем відносяться питання показань так і протипоказань до хірургічної корекції вади, вибору в підході одно чи багатоетапного хірургічного лікування. Виконання паліативних операцій як по «закритій методиці», так і в умовах штучного кровообігу, оптимальних термінів і методів накладення системно-легеневих анастомозів і уніфокалізації ВАЛКА, необхідність виконання підготовчих операцій центральної паліації без закриття ДМШП. Також, необхідна оптимізація хірургічної корекції АЛА-ДМШП при формуванні легеневого артеріального русла з гіпоплазованих ЛА та ВАЛКА шляхом об'єднання декількох процедур в одне втручання, тобто використання так званих «гібридних» технологій. Важливим моментом радикального втручання є визначення показань щодо імплантації оптимального клапанного кондуїту і використання матеріалів, які потенційно можуть бути використані в пластиці центральних ЛА (ЦЛА) [Allen B., 2002]. Модифікації ПК знаходяться у стадії пошуку нових пластичних матеріалів в реконструкції вивідного тракту ПШ з одночасним формуванням неоклапана ЛА [Brown J., 2007]. Високий рівень сумарної шпитальної летальності в результаті багатоетапних паліативних втручань, також є лімітуючим фактором [Van Arsdell G., 2005, Amark K., 2006].

У зв'язку з недостатньою ефективністю паліативно-підготовчих операцій та невеликій кількості первинно радикальних втручань доля хворих, які досягли умов виконання повної корекції все ще залишається невеликою 63 % [Cho J., 2002].

Дисертаційна робота є першим підсумковим дослідженням в Україні присвячена комплексному підходу у хірургічному лікуванні аномалії та однією із найбільших, щодо, матеріалу в країнах Співдружності Незалежних Держав.

Резюмуючи вище сказане, підкреслюється актуальність і доцільність вдосконалення діагностики, паліативно-підготовчих операцій та повної корекції АЛА-ДМШП. Ефективність різних методів хірургічного лікування базується на статистично достовірному порівняльному аналізі. Великий досвід, нагромаджений в Національному ІССХ АМНУ ім. М. М. Амосова, дозволяє внести значний вклад у коло невирішених проблем діагностики та хірургічного лікування АЛА-ДМШП.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами ДУ «Національний ІССХ ім. М.М. Амосова АМН України».

Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України та є розширеним фрагментом комплексної теми відділення хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей «Розробити принципи діагностики і хірургічної тактики при вроджених вадах серця з синдромом гетеротаксії внутрішніх органів та передсердним ізомеризмом» (шифр ФК.05.01.08, державна реєстрація № 0105U000569, строки виконання 2005-2007 рр.), в якій автор дисертації був виконавцем відповідних фрагментів.

Мета дослідження: На основі поглибленого вивчення анатомо-фізіологічних особливостей і клінічного перебігу хворих з АЛА-ДМШП розробити і впровадити найбільш ефективні методи хірургічної корекції для покращення безпосередніх і віддалених результатів лікування та підвищення якості життя.

Задачі:

1. Вивчити індивідуальні анатомо-фізіологічні особливості АЛА-ДМШП.

2. Розробити показання, методику і раціональну техніку операцій по формуванню легеневого артеріального русла.

3. Вивчити ефективність різних підготовчих втручань.

4. Вивчити можливість використання нативних тканин для пластичної реконструкції легеневих артерій.

5. Вивчити можливість одноетапної повної корекції в ранньому віці.

6. Збільшити долю хворих, яким може бути виконана повна корекція.

7. Визначити мінімально допустимі умови для виконання повної корекції.

8. Удосконалити хірургічну технологію повної корекції після підготовчих операцій.

9. Вивчити віддалені результати повної корекції.

Об'єкт дослідження. 166 хворих АЛА-ДМШП з різними типами аномалії, з яких 161 було виконано хірургічну корекцію вади.

Предмет дослідження. Шляхи покращення хірургічного лікування хворих з АЛА-ДМШП.

Методи дослідження. загальноклінічні, біохімічні, ультразвукові, рентгенологічні, ангіокардіографічні, морфологічні дослідження біоптатів легеневої тканини: морфометричні, імуногістохімічні, електронно мікроскопічні.

Наукова новизна отриманих результатів. Представлена робота є першим вітчизняним дослідженням в якій вирішена принципово нова проблема лікування хворих з АЛА-ДМШП. У дисертації вперше: детально вивчені анатомо-фізіологічні особливості даної ВВС що дозволило створити програму їх оптимального клінічного обстеження; визначені показання і протипоказання для виконання паліативно-підготовчих втручань. Всебічно розроблено систему етапного хірургічного лікування АЛА-ДМШП по формуванню легеневого артеріального русла з використанням операцій гідродинамічної дилатації центральних ЛА (центральної паліації), уніфокалізації, системно-легеневого анастомозу; проведена оцінка ефективності різних підготовчо-паліативних втручань по формуванню легеневого артеріального русла. Розроблена методика «гібридної» операції з об'єднанням двох процедур уніфокалізації і гідродинамічної дилатації центральних ЛА в одну доступом через серединну стернотомію. Визначені показання і протипоказання для виконання завершальної корекції вади; опрацьовано методику повної корекції при усіх типах вади після попередніх паліативних втручань з індивідуальним підходом в реконструкції вивідного тракту правого шлуночка (ВТПШ); розроблена методика первинної одноетапної повної корекції вади. На значному клінічному матеріалі детально проаналізовані безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування АЛА-ДМШП, причини шпитальної летальності.

Практичне значення результатів дослідження. На основі проведених досліджень розроблена система діагностики та хірургічного лікування усіх типів АЛА-ДМШП. Визначені показання і протипоказання для паліативно-підготовчих втручань та ПК аномалії. Розроблені оптимальні методи реконструкції вивідного тракту ПШ при різних типах аномалії. Ефективність розроблених положень підтверджена поліпшенням результатів хірургічного лікування ПК АЛА-ДМШП із зниженням госпітальної летальності за 27 років з 18,4 % до 8,6 % за період 2000-2008 і показником віддаленого виживання хворих протягом дванадцяти років після операції на рівні 80 %.

Впровадження результатів дослідження в практику. Проведений аналіз великого клінічного матеріалу дозволив систематизувати клінічні особливості хворих з АЛА-ДМШП, удосконалити систему діагностики та хірургічного лікування. На підставі отриманих результатів отримано 2 патенти на корисну модель, впроваджені в практику і застосовуються у відділеннях хірургічних методів лікування вроджених вад серця Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, у кардіохірургічному відділенні № 3 для лікування дітей молодшого віку з вродженими вадами серця Київської міської клінічної лікарні «Київський міський центр серця», у відділенні дитячої кардіохірургії та реабілітації Інституту невідкладної та відновної хірургії АМН України ім. В.К.Гусака (м. Донецьк), у відділенні серцево-судинної хірургії Одеської обласної дитячої клінічної лікарні Управління охорони здоров'я та медицини катастроф Одеської обласної державної адміністрації.

Особистий внесок здобувача. Дисертація є особистою роботою автора та завершеним науковим дослідженням. Автором самостійно проведено літературний і патентно-інформаційний пошук, сформульовані мета і завдання дослідження, розроблені основні теоретичні і практичні положення роботи. Автором зібрано клінічний матеріал дослідження і проведено його аналіз. Дисертант брав безпосередню участь в визначенні клінічної симптоматики, покращенні верифікації аномалії за допомогою додаткових методів дослідження, виборі методу хірургічного лікування для кожного хворого, доопераційній підготовці, виконував хірургічні вручання і активно брав участь у післяопераційному веденні пацієнтів, проводив їх обстеження у динаміці у віддаленому періоді спостереження. Здобувач вивчив можливості сучасних методів діагностики і лікування АЛА-ДМШП, обґрунтував, удосконалив і запровадив у практику нові методи хірургічного лікування. Здобувачем підготовлені до друку статті, оформлені патенти на корисні моделі, написані всі розділи дисертаційної роботи і автореферату, проведено текстове та графічне оформлення результатів. Результати дослідження співавторів в дисертації не приводяться. Значна кількість із проаналізованих операцій виконана за особистою участю дисертанта.

Апробація результатів дисертації. Основні результати досліджень були оприлюднені на VI, VII, наукових конференціях Асоціації серцево-судинних хірургів України 1998, 1999, II Всесвітньому конгресі банку тканин (Варшава, Польща, 1999), III Всесвітньому конгресі дитячих кардіологів і кардіохірургів (Торонто, Канада, 2001), на XX з'їзді хірургів України (Тернопіль, 2002), на I Українсько-Польському конгресі кардіохірургів (Львів, Україна, 2005) та II Польсько-Українському конгресі кардіохірургів (Люблін, Польща, 2007). Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторно-діагностичних підрозділів ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України» та кафедри хірургії серця та магістральних судин Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 05 червня 2009 року.

Публікації. За темою дисертації опубліковано 31 наукову працю (з них 5 одноосібних), зокрема 26 статей у вітчизняних наукових журналах та збірниках визначених ВАК України як фахові. Отримано 2 деклараційних патенти на винахід, що безпосередньо пов'язані з темою дисертації.

Обсяг та структура дисертації. Дисертація побудована за класичним типом, викладена на 337 сторінках машинописного тексту, складається із вступу, огляду літератури, матеріалу і методів дослідження, 7 розділів власних досліджень, заключення, висновків, практичних рекомендацій, ісписку використаних джерел літератури, який містить 232 найменувань, 22 - на кирилиці, 210 - на латиниці. Робота ілюстрована 116 рисунками, документована 50 таблицями.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Клінічний матеріал дослідження. 166 послідовних хворих було обстежено на базі ДУ «Національний ІССХ ім. М.М.Амосова АМН України» (з 01.01.1982 р. по 01.01.2009 р.) та Одеської обласної дитячої клінічної лікарні (з 01.01.2004 р. по 01.01.2009 р.). Пацієнти, які мали тетраду Фалло з ознаками антеградного кровотоку через легеневий клапан і АЛА в поєднанні з іншими вродженими аномаліями серця (загальний шлуночок, атріовентрикулярна комунікація тощо), були виключені з даного дослідження. 161 хворому виконали 327 оперативних втручань, що склало 2,1 операції на одного пацієнта. 6 (3,7 %) хворих отримали первинну ПК вади, а 155 (96,3 %) вимагали виконання етапного лікування. 81 (52,3 %) пацієнту виконали ПК після паліативних операцій, а решті 74 (47,7 %) здійснили різні види паліативно-підготовчих втручань. 5 (3 %) хворих не були кваліфіковані до оперативного втручання, тому не увійшли у групу дослідження у зв'язку із гіпертензійними ВАЛКА у 2 випадках, множинними периферичними стенозами ВАЛКА у 2 та у 1 випадку надмірною гіпоплазією ЦЛА.

Згідно сучасної класифікації АЛА-ДМШП серед хворих які підлягали хірургічній корекції тип А спостерігали у 97 (60,2 %), тип В у 53 (32,9 %), тип С у 11 (6,9 %). Серед яких було 92 (57,2 %) хворих чоловічої статі та 69 (42,8 %) - жіночої. Вага тіла пацієнтів була від 2,1 до 87 кг, у середньому 24,5±18 кг. Вік хворих був від 0,1 до 312 місяців і склав у середньому 93,6±49,5 місяців.

Загалом у 155 пацієнтів було проведено 235 попередніх паліативних операцій, та 5 експлоративних торакотомій. Основними типами паліативних процедур були відповідно: системно-легеневі анастомози, операції гідродинамічного розширення центральних ЛА та етапні уніфокалізаційні процедури (УП).

Вік хворих у групі на момент ПК вади (n = 87) був від 5,5 до 312 місяців і складав у середньому 103,6±79,5 місяців. Вага тіла пацієнтів була від 5,4 до 87 кг, у середньому 27,5±18 кг. Серед них було 52 (59,7 %) хворих чоловічої статі та 35 (40,3 %) - жіночої.

Групу хворих без ПК (n = 74) склали пацієнти віком від 0,1 до 192 місяців, у середньому 45,4±49,8 місяців. Вага тіла дітей була від 2,1 до 32 кг, у середньому 13,4±10,2 кг. Серед них було 40(54 %) хворих чоловічої статі та 34(46 %) - жіночої.

Супутніми ВВС були: вторинний ДМПП у 3 (1,9 %) хворих, аномалії коронарних артерій у 4 (2,4 %), додаткова верхня порожниста вена у 8 (5 %), правостороння дуга аорти 45 (27,1 %). Спостерігали також наступну супутню екстракардіальну патологію у 8 (5 %) перінатальна енцефалопатія, синдром Ді-Джорджі у 3 (1,8 %).

Підтвердження діагнозу ґрунтувалося на ехокардіографії (ЕхоКГ) і ангіокардіографії (АКГ). Трансторакальну двовимірну ЕхоКГ проводили пацієнтам при госпіталізації, перед випискою зі стаціонару і при обстеженні у віддаленому періоді. Дослідження проводили за загальноприйнятою методикою з використанням стандартних позицій. Під час дослідження прагнули визначити особливості анатомії аномалії: розміри і локалізація ДМШП, наявність і розміри стовбура та центральних легеневих артерій (ЦЛА), ступінь гіпертрофії та скоротливість міокарду, наявність екстракардіальних джерел кровопостачання легень (ВАП, ВАЛКА). Недостатність серцевих клапанів оцінювали за допомогою кольорового доплеровського картування. Функцію ЛШ визначали по кінцевому діастоличному об'єму (КДО), кінцево-діастоличному індексу (КДІ) фракції викиду (ФВ).

Для деталізації анатомії легеневого артеріального русла кількості і локалізації ВАЛКА перед кожним втручанням, переважній більшості хворих проводили катетеризацію порожнин серця і АКГ. Під час рентген хірургічних методів дослідження здійснювали виміри показників тиску у порожнинах серця і магістральних судинах та у ВАЛКА з визначенням насиченості крові киснем в них. З метою визначення подальшої тактики хірургічної корекції проводили селективне контрастування позасерцевих джерел кровопостачання легень (ВАЛКА, ВАП) з точним вимірюванням ЦЛА, ВАЛКА. Реєстрували діаметри відповідних анатомічних структур у міліметрах (мм). Отримані величини використовували при розрахунку індексу легеневої артерії (ІЛА) та загального неолегеневого індексу (ЗНЛІ) по формулі Nakata.

Інтраопераційні дослідження включали моніторинг частоти серцевих скорочень, ЕКГ, інвазивного вимірювання артеріального тиску, центрального венозного тиску (ЦВТ), температури у стравоході, повторні аналізи газів крові, кислотно-лужної рівноваги і біохімічних показників, по пульсоксиметру визначали насиченість киснем капілярної крові. Кардинальним критерієм ефективності ПК є співвідношення систолічного тиску в правому і лівому шлуночках, яке оцінювали одразу після закінчення штучного кровообігу (ШК).

Стан кровообігу хворих в післяопераційному періоді оцінювали за показниками ЕКГ, ЕхоКГ, ЦВТ, прямого і непрямого вимірювання АТ, аналізи газів крові, кислотно-лужної рівноваги і біохімічних показників, насиченості капілярної крові киснем.

Функціональний стан хворих після операції у віддаленому післяопераційному періоді оцінювали у відповідністю з Нью-Йоркською класифікацією кардіологів (NYHA).

Результати досліджень і оперативних втручань викладені у 7 розділах та оброблені з використанням методів варіаційної статистики.

Вивчення анатомо-фізіологічних особливостей і мікроциркуляторного русла (МЦР) легень при цій аномалії, базувалося на аналізі даних ЕхоКГ, АКГ на момент першого хірургічного втручання та біопсійного і секційного матеріалу.

АЛА-ДМШП відноситься до ВВС які мають нормальний венозний, конкордатний атріовентрикулярний та вентрікулоартеріальний зв'язок. Серце має два шлуночки нормальних розмірів з гіпертрофією правого. Вони з'єднуються між собою завдяки великому ДМШП. Корінь аорти відхилений вправо, тобто існує більша чи менша ступінь декстрапозиції аорти. У 12 (7,3 %) із них аорта була зміщеною більш ніж на 50 % в бік ПШ, як при подвійному відходженні магістральних судин від ПШ. Висхідна аорта завжди значно розширена і у початкових 34 (20,4 %) хворих спостерігали від тривіальної до помірної аортальну недостатність.

Матеріалом для морфологічних досліджень стали біоптати легеневої тканини, отримані із згоди хворих і з дозволу комітету по біомедичній етиці. Біопсії проводились під час I етапу оперативного лікування АЛА-ДМШП після АКГ з метою визначення подальшої тактики хірургічного лікування.

Для оцінки ступеня репрезентативності отриманих при біопсії субплевральних фрагментів легень порівнювали із секційним матеріалом, котрий брали із різних ділянок легень. Весь матеріал 29 біопсій і 35 об'єктів секційного матеріалу був розподілений на 3 групи в залежності від характеру кровопостачання того або іншого сегменту. І групу склав матеріал, позбавлений постачання великими комунікативними і не комунікативними ВАЛКА, що дозволило кваліфікувати їх як зони із збідненим легеневим кровотоком.

В II групу увійшли препарати легеневої тканини із сегментів з гемодинамічним перенавантаженням. Усі ці сегменти постачались великими комунікативними ВАЛКА. Сегменти III групи отримували кров із ВАЛКА через плевру, оминаючи корінь легені.

В якості контролю (ІV група) використовували біоптати легень з відкритою артеріальною протокою (ВАП) і секційні спостереження без легеневої гіпертензії (ЛГ).

Мікроскопія препаратів I групи показала, що при АЛА-ДМШП в цих сегментах відбувається значне зменшення калібру внутрішньосегментарних артерій в порівнянні з контролем що підкреслює необхідність використання підготовчо-паліативних втручань до ПК АЛА-ДМШП (табл. 1).

Зовнішній діаметр артерій I рівня в гіпоперфузійних сегментах при АЛА-ДМШП складав 279,3+36,2 мкм, що достовірно менше, ніж в контролі (485+47,3мкм). Зменшувався також калібр артерій II (130,4+32,1мкм проти 291,3+51,4 мкм в контролі) і III (91,1+20,4 проти 168,4+32,5мкм) рівнів. Відносна ступінь вираженності м'язевого шару артерій I рівня в препаратах основної групи була також нижче, ніж в контролі (20,9+8,9 % проти 24,3+8,1 % в контролі).

Мікроскопія препаратів II і III групи показала що в БЛС де кровопостачання забезпечується ВАЛКА в артеріях усіх рівнів відмічається значне потовщення судинної стінки із підвищенням показника мускуляризації майже в 2 рази, що було детально описано Д. Хітом і Д. Едвартсом [Heath D., Edwards J.,1958], які вивчали ВВС з високою легеневою гіпертензією. Зокрема діаметр артерій I рівня складав 539,4+55,1 мкм що достовірно більше ніж в контролі 485,0+47,3 мкм. Збільшувався також калібр артерій II (372,4+70,0 мкм проти 291,3+51,4 мкм в контролі) і III (233,8+38,4 мкм проти 168,4+32,5 мкм) рівнів.

В легеневих сегментах спостерігали мозаїчні зміни від різко вираженого еластофіброза, та наявності артеріо-венозних анастомозів до емфізематозного розширення альвеол із редукцією капілярного русла що являється показником незворотності морфологічних змін. Таким чином, патологічна трансформація мікроциркуляторного русла з віком поглиблюється і може стати причиною неоперабельності і летального наслідку.

Під час першого клінічного огляду хворих спостерігали ціаноз від різко вираженого до помірного який залежить від ступеня артеріальної гіпоксемії на яку впливають тип аномалії і об'єм колатерального кровоплину в легенях. Насичення киснем капілярної крові визначали пульсоксиметром, яке коливалось від 40 % до 92 %, в середньому 74±13 %. У хворих спостерігали поліцитемію рівень гемоглобіну крові знаходився в межах від 155 г/л до 238 г/л, в середньому 171±55 г/л.

Аускультативна картина характеризувалась відсутністю шумів що робить цю ваду зовсім «німою». Остання обумовлена повною відсутністю викиду з ПШ в ЛА у зв'язку із його атрезією і наявністю екстракардіальних джерел кровопостачання легень. Частіше вислуховували систоло-діастолічний шум за рахунок функціонування ВАЛКА, ВАП. Отже, наявність шума колатералей у ціанотичного пацієнта націлює на вірогідність діагнозу АЛА-ДМЖП.

При електрокардіографічному дослідженні у 124 (74,7 %) хворих електрична вісь серця була відхилена вправо (кут від +90° до +120°). В 23 (13,9 %) випадках відмічалось вертикальне положення осі (кут від +70° до +90°). На ЕКГ характерними являлися признаки гіпертрофії правого передсердя і вираженої гіпертрофіі ПШ які відмічали у всіх хворих.

Щодо рентгенологічної картини АЛА-ДМШП можна сказати, що був збіднений кровообіг легень, асиметрія легеневого судинного малюнка з конгломератами розширених судин у коренів легень, різке збільшення ПШ і його гіпертрофія з типовою формою серця де дуга ЛА і вивідний тракт ПШ западав, так як стовбур ЛА у більшості випадків був гіпоплазований або відсутній що спадало на думку запідозрити дану аномалію.

Важливішу інформацію щодо анатомії АЛА-ДМШП отримували за допомогою ультразвукового ЕхоКГ дослідження, яким виявляли усі компоненти цієї складної аномалії. Особливо актуально це у новонароджених з явищами вираженої гіпоксемії і серцевої недостатності з «критичною» ВАП - залежною формою вади, яким ризиковано проводити інвазивні методи дослідження. ЕхоКГ, завдяки атравматичності процедури, забезпечує достатньо вичерпану інформацію щодо показань по проведенню невідкладного паліативного втручання. В усіх 166 хворих із парастернальної позиції по довгій осі і верхівкової чотирьохкамерної позиції спостерігали великий підаортальний ДМШП. Розширена верхом сидяча над ДМШП аорта візуалізувалась із парастернального перерізу, при цьому чітко визначали декстрапозицію кореня аорти.

Катетеризація порожнин серця (КПС) і АКГ являлися найбільш точними і інформативними для діагностики АЛА-ДМШП. Тому їх виконували усім хворим з метою виявлення анатомії вади, анатомічних співвідношень ПШ і легенево-артеріального дерева, оцінки стану внутрішньо серцевої гемодинаміки, а також для визначення характеру і об'єму наступного оперативного втручання.

До першого хірургічного втручання КПС і АКГ проводили у 136 (84,5 %) хворих, до другої хірургічної процедури у 97 (92,3 %) випадках, до третьої операції у 38 (95,8 %) випадках.

На момент першого оперативного втручання у 161 хворого були відповідно виявлено ВАП у 54 (33,5 %) випадках, бронхіальні та дрібні колатеральні артерії у 43 (26,7 %), ВАЛКА у 58 (36 %), та ВАЛКА з ВАП у 6 (3,7 %). Таким чином, у 64 (39,7 %) хворих кровопостачання легень здійснювалось за рахунок ВАЛКА в загальному їх нараховувалось 172, що в середньому на одного хворого припадало 2,5±1,04. Причому, мінімальна кількість 1 ВАЛКА була у хворих з типом В, максимальна 6 ВАЛКА у хворого з типом С. При типі В кількість ВАЛКА в середньому було на 1 хворого 2,2 ±1,06, тоді як при типі С відповідно 3,4 ±1,03. Характеризуючи анатомію ВАЛКА слід зазначити, що серед них було не комунікативних, не зв'язаних з істинними ЛА 128 (74,4 %) і комунікативних 44 (25,6 %), тобто зв'язаних з нативними ЛА. Комунікативні ВАЛКА зустрічались тільки при типі В і таким чином забезпечували легеневий кровоплин шляхом об'єднання із системою ЦЛА. Не комунікативні ВАЛКА зустрічались при типі В і С. Витоками ВАЛКА були дуга аорти і її гілки (підключичні артерії), що зустрічалися у 28(16,3 %) випадках або низхідна аорта у 144 (83,7 %), залежно від індивідуальних особливостей пацієнтів. У 26 (15,1 %) ВАЛКА були при виході із низхідної аорти мали центральний стеноз який суттєво не впливав на об'єм хірургічної корекції під час їх уніфокалізації. Також, у 16 випадках, в корені легень, зустрічалися легенево-артеріальні колектори, які були білатеральними у 7 (46,6 %) хворих з типом С і однобічними у 2 (3,7 %) хворих з типом В. Характеризуючи анатомію ЦЛА слід зазначити що у 144 (89,4 %) хворих вони були зливні, не зливні були у 6 (3,7 %), відсутні у 11 (6,8 %) при типі С.

Використовуючи формулу Nakata, були обчислені ІЛА у 150 хворих (тип А і В) відповідно до розмірів ЦЛА у кожного хворого перед першим хірургічним втручанням (табл. 2). Потім був проведений розподіл хворих відносно гіпоплазії ЦЛА на 4 групи. I група була з нормальним ІЛА 265-330 ммІ/мІ лише у 17 (11,3 %) хворих, у 19 (12,7 %) спостерігалася помірна гіпоплазія з ІЛА 180-265 ммІ/мІ, у 58 (38,7 %) була виражена гіпоплазія з ІЛА 100-180 ммІ/мІ, у 56 (37,3 %) виявлена різка гіпоплазія з ІЛА <100 ммІ/мІ.

Отже, АЛА-ДМШП супроводжується вираженою та різкою гіпоплазією легеневого артеріального русла у 76 % хворих, яка впливала на тактику хірургічного лікування з широким використанням паліативних процедур в сенсі підготовки до ПК вади.

На основі детального аналізу анатомічних показників визначені показання до паліативно-підготовчих операцій: 1) пом'якшення клінічного синдрому; 2) формування легеневого-артеріального русла шляхом: уніфокалізації та гідродинамічного розширення ЛА. Характерними підготовчими операціями для етапної корекції АЛА-ДМШП є системно-легеневі анастомози, операції гідродинамічного розширення легеневих артерій та уніфокалізації.

Операцію системно-легеневого анастомозу (СЛА) виконано у 115 (71,4 %) пацієнтів. СЛА як перший етап хірургічної корекції АЛА-ДМШП виконано у 99 (63,8 %) пацієнтів. СЛА був проведений у 137 (57,8 %) випадках серед яких анастомоз Blalock-Taussig у 56 (40,8 %), модифікований анастомоз Blalock-Taussig у 46 (33,5 %), анастомози Waterstone-Cooley, Schumaker, Davidson відповідно кожний виконаний у 7 в загальному 21 (15,3 %) випадках, у 11 (8,1 %) центральний протезний аорто-легеневий анастомоз, у 2 (1,5 %) - за R. Mee (т. з. Мельбурнський шунт) і у 1 (0,72 %) за Potts.

Важливим заходом було лікування 26 (26,3 %) новонароджених АЛА-ДМШП тип А і В з ВАП-залежним кровоплином, що забезпечувалось невідкладною інфузією простагландина-Е₁ (альпростан, вазопростан) який швидко підвищував артеріальну оксигенацію завдяки розкриттю ВАП. На такому фоні, ургентно, накладали анастомоз Blalock-Taussig. Введення простагландина-Е₁ здійснювали внутрішньовенно і починали із стартової дози 0,005 мкг/кг/хв та при необхідності доза підвищувалась до 0,01-0,1 мкг/кг/хв. Терапію простагландином - Е₁ починали з моменту постановки діагнозу та продовжували до завершення накладення анастомозу.

Ускладнення в ранньому післяопераційному періоді вимагали повторних втручань мали місце у 5 (5 %), зокрема, тромбоз протеза у 2 (0,8 %), кровотеча у 2 (2,5 %), емпієма плеври у 1 (1,6 %). 2 пацієнти померли, один від тромбозу анастомозу, другий від пневмонії що склало шпитальну летальність 2,1 %.

Операції гідродинамічного розширення центральних ЛА або т. з. центральна паліація (ЦП) при АЛА-ДМШП, переслідує мету гідравлічного розширення гіпоплазованих ЛА. Це досягали за допомогою накладення центрального анастомозу судинним протезом між висхідною аортою і стовбуром або біфуркацією ЛА без застосування ШК на працюючому серці. Також виконували трансанулярну пластику (ТАП) ВТПШ латкою із аутоперикарду при наявності стовбура ЛА або імплантацією кондуїту між ПШ і ЛА за умови його аплазії. Останні два види операцій проводили в умовах ШК без закриття ДМШП.

Операції гідродинамічного розширення центральних ЛА виконані у 53 (22,4 %) випадках: центральний аорто-легеневий анастомоз накладений у 27 (11,3 %), реконструкцію ВТПШ з трансанулярною пластикою (ТАП) у 10 (4,2 %) і паліативний кондуїт між ПШ і ЛА у 16 (6,7 %) із них у 8 включаючи уніфокалізаційні процедури (УП).

Вперше в Україні в Національному Інституті ССХ ім. М.М.Амосова у 2006 році опрацьована і впроваджена «гібридна» операція при хірургічній корекції АЛА-ДМШП, метою якої було об'єднання двох процедур уніфокалізації і гідродинамічної дилатації (імплантація «паліативного» кондуїту) в одну. Доступом із серединної стернотомії було виконано 8 операцій. Запропонований новий підхід об'єднує хірургічні етапи у формуванні неолегеневого артеріального дерева, таким чином, скорочує одну або декілька підготовчих процедур на шляху до повної корекції.

Проте головним наслідком цих об'єднаних втручань являється використання нативних тканин (власне судинної стінки ВАЛКА і аутоперикарду) у формуванні центральних легеневих артерій перед радикальною операцією. Тому що саме власні тканини на противагу штучним чи біологічним тканинам мають здатність до росту.

У 2 пацієнтів після ЦП в ранньому післяопераційному періоді спостерігали ускладнення, які привели до реоперацій. В одному випадку була проведена повторна пластика ВТПШ у зв'язку із неадекватністю попередньої пластики в іншому, хворому була проведена стернопластика з приводу медіастиніту. Один пацієнт помер від кровотечі після ТАП ВТПШ що склало 2,1 % шпитальної летальності.

Аналіз ІЛА Nakata до ЦП і перед наступним етапом хірургічного лікування показав позитивну динаміку. При порівнянні ІЛА у групі пацієнтів після накладання СЛА і у групі після ЦП виявили, що останні мають більш значний вплив на ріст цього показника, який віддзеркалює ступінь розвитку легеневого артеріального русла і таким чином готовність хворого до ПК (табл. 3). В результаті підготовчих процедур гідродинамічної дилатації ІЛА (по Nakata) в середньому піднявся з 74,9±53,6 до 247±20,0 (ммІ/мІ), тоді як після СЛА з 97,6±5,9 до 121±56,6 (ммІ/мІ). Крім того важливими позитивними змінами серед показників є зростання КДО і КДІ ЛШ в середньому відповідно із 41,4 мл до 63,8 мл і 39,7 мл/м² до 73,2 мл/м² і підвищення оксигенації артеріальної крові із 82 % до 91 %. Однак тривала, більше 1 року, персистенція ЦП без подальшої своєчасної ПК приводить до ризику розвитку обструктивних змін в судинах легень.

У 50 (32,3 %) хворих АЛА-ДМШП з типом В і С провели 72 (30,4 %) УП. Доступом через бокову торакотомію були проведені наступні уніфокалізаційні процедури: 1) уніфокалізація ВАЛКА в центральні ЛА (ЦЛА) доповнена модифікованим анастомозом Blalock-Taussig у 16 хворих виконано 24 (33,3 %) УП; 2) протезування ЦЛА з уніфокалізацією ВАЛКА доповнена модифікованим анастомозом Blalock-Taussig у 13 хворих виконано 19 (26,4 %) УП; 3) уніфокалізація ВАЛКА в ЦЛА у 8 хворих виконано 14 (19,4 %) УП; 4) перев'язка комунікативних ВАЛКА у 5 хворих виконано 7 (9,7 %) УП; 5) перев'язка комунікативних ВАЛКА доповнена СЛА у 4 (5,5 %) хворих; 6) пластика латкою не зливних ЦЛА доповнена СЛА у 4 (5,5 %) хворих .

До операцій у 50 хворих з типом В і С аномалії із ЦЛА мали зв'язок лише 10,2±5,8 БЛС, тоді як в результаті операцій уніфокалізації було об'єднано 17,8±0,5 БЛС.

Ускладнення спостерігались в ранньому післяопераційному періоді, які вимагали повторних втручань у 7 (10 %), зокрема, кровотеча у 4 (5,7 %), емпієма плеври у 1 (1,5 %), гіперфункція анастомозу у 1 (1,5 %) серома навколо судинного протеза у 1 (1,5 %). Двоє хворих померли, один від гіперфункції шунта з прогресуванням серцево-судинної недостатності (ССН) інший від гострого тромбозу шунта з госпітальною летальністю 4 %.

Підсумками використання паліативно-підготовчих операцій, були наступними: на паліативних етапах корекції померло 5 (3,2 %) хворих; потенціальними кандидатами на повну корекцію були 27 (17,4 %) пацієнтів; не досягнули мінімально-допустимих умов до ПК 33 (21,3 %) хворих, загублені 9 (5,8 %). Крім того операції уніфокалізації забезпечили 13 ПК (16,1 %), операція гідродинамічного розширення ЦЛА 18 ПК (22,2 %), комбінація СЛА і гідродинамічного розширення ЦЛА та УФП забезпечили 11 ПК (13,6 %), тоді як СЛА як одна процедура у 30 випадках і у 9 із них двохетапні операції в загальному забезпечили 39 пацієнтів до ПК (48,1%).

В даному науковому дослідженні ми опрацювали, розробили і впровадили радикальну корекцію АЛА-ДМШП при усіх типах А, В, С. Необхідною умовою ПК являлося 1) закриття усіх екстракардіальних джерел кровопостачання легень: ВАП, СЛА та комунікативних ВАЛКА; 2) пластика ДМШП латкою, що являється ключовим моментом в радикальній корекції і залежить як від абсолютного розміру ЦЛА так і від адекватно сформованого уніфокалізацією легенево-артеріального русла. На момент ПК необхідна була участь не менше 14-16 БЛС, та здатність легеневого артеріального русла прийняти повний серцевий викид. Причому ІЛА повинен був вищим ніж 150 мм²/м² тоді ДМШП можна було безпечно закрити з високою вірогідністю адекватного зниження тиску в ПШ який не повинен перевищувати 0,7-0,8 (70-80 %); 3) створення адекватного з'єднання ПШ з ЛА. При наявності стовбура ЛА оптимальним методом хірургічної корекції ВТПШ являлася ТАП в поєднанні із формуванням моностулки якою створювали механізм компетентності нового клапана ЛА. У випадках аплазії або різкої гіпоплазії стовбура ЛА необхідна була імплантація протеза стовбура ЛА. Останній повинен бути клапанним кондуїтом, враховуючи гіпоплазію легеневого артеріального русла з її високим судинним опором.Серед наших пацієнтів у 35 (40,2 %) виконана ізольована ТАП ВТПШ, та у 25 (28,7 %) з включенням моностулки, тоді як імплантацію кондуїту виконали у 27 хворих (31,1 %). Вперше у відділенні серцево-судинної хірургії Одеської обласної дитячої клінічної лікарні апробована методика формування неоклапана ЛА з використанням ТАП та імплантацією моностулкового клапану із вживленням на вільний край моностулки титанових хірургічних кліпсів, з метою покращення замикальної функції неоклапана. Серед кондуїтів 19 (70,4 %) було клапанних і 8 (29,6 %) безклапанних (ізольовану ТАП і імплантацію безклапанного кондуїту виконували на початку розробки методики радикальних операцій).

Критерієм ефективності виконання повної корекції було співвідношення тиску в ПШ і ЛШ. Встановлено кореляцію між показником систолічного тиску ПШ/ЛШ після корекції в залежності від кількості БЛС, зв'язаних із істинними ЛА та ступенем гіпоплазії ЛА. Після повної корекції усім пацієнтам виміряли співвідношення і у 8 із них воно було вище 0,8, що вимагало проведення дозованої фенестрації латки (діаметром 3-4 мм) на ДМШП у 6 та у 2 залишали резидуальне овальне вікно діаметром 3-4 мм на міжпередсердній перегородці.

Шпитальна летальність за 27 років після ПК склала 18,4 %. Померло 16 хворих, причинами летальних наслідків були гостра ССН у 8 (50 %), гостре порушення мозкового кровообігу у 3 (18,7 %), сепсис у 2 (12,5 %), гостра дихальна недостатність у 2 (12,5 %), синдром дисемінованого згортання крові у 1 (6,3 %,). Серед пацієнтів які належали до різних типів АЛА-ДМШП летальність відповідно була з типом А - 17,6 % (9 з 51), з типом В - 18,7 % (6 з 32) і 25 % з типом С (1 з 4). В результаті дослідження ми встановили пряму залежність між рівнем шпитальної летальності та ІЛА (рис. 1), який значно зростав до 33 % при ІЛА менше 180 ммІ/мІ.

Звертало на себе увагу те, що за період із 2000 по 2008 роки в Національному ІССХ ім. М.М. Амосова після ПК АЛА-ДМШП шпитальна летальність знизилась із 33,4 у першому хірургічному періоді до 8,6 % у третьому (рис. 2). Аналіз наших результатів показав що переважна більшість 10 (62,5 %) із 16 летальних наслідків була пов'язана з гострою ССН та,обумовлена у 8 інфарктом міокарду. Тоді як ще у двох спостерігались віддалені септичні прояви, які були замаскованими хірургічними погрішностями у одного залишковим системним тиском у ПШ поєднаному з гіпоплазією центральних легеневих артерій та в іншого решунтуванням ДМШП із значним ліво-правим скидом крові.

Другою проблемою шпитальної летальності було гостре порушення мозкового кровообігу в післяопераційному періоді у трьох пацієнтів (18,7 %). У двох із них останнє було пов'язане з наявністю кіст головного мозку. Кісти головного мозку викликають компресію мозку, дислокацію серединних структур, що, в свою чергу, погіршує церебральну гемодинаміку.

Таким чином, до основних недоліків при виконанні радикальної корекції у першому і другому хірургічному періоді слід віднести:

- наявність гіпоплазованого легенево-артеріального русла, так як у 10 із 16 померлих після завершальної операції індекс легеневої артерії Nakata у середньому складав 145,4±23,2 ммІ/мІ;

- інфаркт лівого шлуночка у 5 і правого у 3 був пов'язаний із неадекватним захистом міокарду;

- не виявлена інтракраніальна патологія у вигляді кіст головного мозку.

У 6 хворих із дозованою фенестрацією на латці ДМШП і у 2 з функціонуючим овальним вікном вижили 7, що говорить про ефективність вказаної процедури, необхідність і безпечність її виконання при високому СТ при співвідношенню у ПШ до ЛШ > 0,8. В результаті детального аналізу ускладнень після повної корекції вади ми виявили важливі критерії щодо показань останньої. Оптимальними значеннями для ПК є ІЛА або ЗНЛІ по Nakata рівний або вищий 180 ммІ/мІ.

В результаті більш зваженої і критичної селекції хворих у третьому періоді летальність склала 8,6 %, так як на цьому етапі індекс легеневої артерії Nakata у хворих в середньому складав 189±28,2 ммІ/мІ. Особливе місце у третьому хірургічному періоді надавали гібридним операціям гідродинамічного розширення ЦЛА. Широке впровадження в клінічну практику операцій гідродинамічного розширення легеневих артерій трансстернальним доступом із поєднаними уніфокалізаційними процедурами дозволило за короткі терміни ефективно розширити ЦЛА та забезпечити проведення заключних радикальних операцій. Метод гідродинамічного розширення ЦЛА можна рекомендувати як такий, що сприяє значному росту легеневих артерій у пацієнтів АЛА-ДМШП з надмірною гіпоплазією ЦЛА.

Важливим кроком трансформації технологічного процесу у третьому хірургічному періоді на противагу багатоетапності лікування АЛА-ДМШП було використання первинної одноетапної корекції цієї складної вади. Відсоток якої зріс у порівнянні із другим періодом від 5 % до 11,5 %.

Таким чином, зниження летальності пов'язано із впровадженням нових технологій захисту міокарду, зростанням хірургічного досвіду та удосконалення хірургічної техніки, кращому розумінню аномалії і розвитком анестезійного і перфузійного забезпечення.

Визначили віддалені результати ПК, які простежені у 65 (91,5 %) хворих із 71 виписаних із клініки, по функціональним класам (ФК) Нью-Йоркської кардіологічної асоціації (NYHA). Розподіл хворих згідно якої був наступним: у I ФК з добрими результатами перебували 45 (69,2 %) пацієнтів; у II ФК 15 (23,1 %) і в III ФК 5 (7,7 %). 5 (7,6 %) хворим у віддаленому періоді спостереження в середньому через 8,7±1,9 року (від 0,3 до 12,6 років) були виконані повторні операції. Чотири пацієнти були реоперовані з приводу значних гемодинамічних порушень, а у одного в зв'язку з інфекційними ускладненнями. В 3 (5,0 %) випадках було виконано заміну кондуїту у зв'язку з його рестенозом, ще в одному випадку було закриття резидуального ДМШП, та в іншому стернопластику. Актуарна крива вітсутності ре-операцій у пацієнтів згідно наших даних через 1, 5, і 8 років після ПК АЛА-ДМШП склала відповідно 98, 92, і 78 %.

Пізня летальність серед віддалених результатів склала 4,6 % (3 з 65). Із аналізу актуарної кривої видно, що через 1 рік, 4 і 12 років після ПК частка пацієнтів які вижили, становить відповідно 98, 95 і 80 %.

У I ФК NYHA знаходилось 34 пацієнта (56,6 %) типу А і 8 хворих (13,3 %) типом В. В II ФК NYHA знаходились 13 пацієнтів (13,7 %) з типом В і С, тому що, у них спостерігалися більш виражені патологічні зміни у легеневому артеріальному басейні.

Найбільш вагомою причиною незадовільних результатів у віддаленому періоді після ПК АЛА-ДМШП є функція кондуїту. При наявності ксенобіологічного кондуїту у межах ВТПШ з часом спостерігається спонтанна дегенерація і його кальцифікація. Добрі гемодинамічні характеристики у віддаленому періоді продемонстрував клапанний аутоперикардіальний кондуїт (АПК). У 3 (4,5 %) хворих було виявлено аневризматичну дилатацію ВТПШ у зв'язку із відсутністю клапана легеневої артерії які отримали ТАП латкою з аутоперикарду без моностулкового клапану на етапі ПК АЛА-ДМШП.

Таким чином, в дисертаційній роботі вирішена проблема надання кардіохірургічної допомоги хворим з різними типами АЛА-ДМШП. Критичний аналіз досвіду хірургічного лікування цієї складної вади за 27 років в Національному інституті серцево-судинної хірургії імені М.М.Амосова привів до опрацьовування оптимальних шляхів в їх подальшому покращенні і вдосконаленні. У пацієнтів, що вижили після одномоментної або постадійної повної корекції у 92,3 % випадків досягнуто добрих або задовільних клінічних та гемодинамічних наслідків, медичної і соціальної реабілітації.

ВИСНОВКИ

В дисертації наведено теоретичне обґрунтування та запропоноване нове вирішення актуальної наукової проблеми, яка полягає у покращенні тактики і удосконаленні методу хірургічного лікування АЛА-ДМШП, що дозволило знизити летальність та покращити якість життя хворих.

1. Атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки є складною патологією серця і легеневого артеріального басейну. Тривалість життя обмежена другою декадою і по нашим даним зустрічається в 3,2 % від усіх ВВС.

2. Ваді притаманна велика мозаїчність анатомії легеневого артеріального русла: агенезія стовбура ЛА зустрічається у 32 %, агенезія центральних гілок ЛА - в 7 %, виражена гіпоплазія ЦЛА - в 76 %, незливні ЦЛА - 3 %. Джерелами екстракардіального кровопостачання у 32 % є ВАП, у 42 % - ВАЛКА, з них в 74 % не зв'язані із істинними легеневими артеріями та у 26 % - зв'язані.

3. В мікроциркуляторному руслі із зниженим легеневим кровоплином зовнішній діаметр артерій I рівня зменшується. В зонах збільшеного кровотоку відбувається зріст калібру інтраацинарних артерій і показника мускуляризації майже у 2 рази, та розвивається еластофіброз. В подальшому в бронхолегеневих сегментах розвивається емфізематозне розширення альвеол із редукцією капілярного русла, що являється показником незворотності морфологічних змін.

4. Для планування хірургічного лікування діагноз повинен включати відомості про кількість сегментів зв'язаних з нативними ЛА, наявність незливних ЛА, розміри центральних ЛА, детальну характеристику всіх джерел кровопостачання легень, присутність гіпертензії та звужень, наявність та характер зв'язку з істинними легеневими артеріями.

5. Первинна хірургічна корекція можлива лише у 4 % хворих. Решта підлягає хірургічному формуванню легеневого артеріального русла: уніфокалізації усіх джерел кровопостачання легенів у 32,3 % та гідравлічного розширення гіпоплазованих легеневих артерій у 34,2 %. В періоді новонародженості хворі з ВАП-залежним кровообігом вимагають невідкладного накладення системно-легеневого анастомозу.

6. Операція уніфокалізації передумовлює перев'язку, катетерну оклюзію комунікативних, або з'єднання з легеневими артеріями не комунікативних ВАЛКА (15,5 %), протезування ЦЛА (8,4 %) та з'єднання незливних легеневих артерій (2,6 %), доповнених міжартеріальним шунтом. Кількість легеневих сегментів які кровопостачаються із єдиного джерела зросла в середньому із 10,2±5,8 до 17,8±0,5. Абсолютними протипоказаннями до уніфокалізації є гіпертензійні ВАЛКА та множинні периферичні стенози.

7. Альтернативою боковим доступам для уніфокалізації та виконання міжартеріальних анастомозів є підхід через серединну стернотомію, який дозволяє використовувати нативну стінку легеневої артерії та довгу лінію шва, що не призводить до локальних деформацій.

8. Впровадження трансстернального доступу при виконанні уніфокалізації забезпечує можливість первинної одноетапної корекції, зменшує кількість підготовчих операцій та використання нативних тканин, що принципово покращує віддалені результати при гіпоплазії легеневих артерій.

9. Показаннями до гідравлічного розширення є виражена та різка гіпоплазія легеневих артерій (індекс ЛА 60-180 ммІ/мІ). Операція «центральної паліації» однаково ефективна при виконанні центрального анастомозу, трансанулярної пластики та кондуїту між правим шлуночком і ЛА без закриття дефекту міжшлуночкової перегородки. Середній індекс ЛА збільшився з 74,9±53,6 до 247±20,0 ммІ/мІ. Протипоказаннями до операцій гідравлічного розширення є надмірна гіпоплазія ЛА (індекс легеневої артерії 50 ммІ/мІ і менше).

10. Радикальна корекція вади включає повне чи часткове закриття ДМШП та формування зв'язку правого шлуночка що досягається трансанулярною пластикою у 40,2 %, та доповненням моностулкою у 28,7 %, імплантацією кондуїту у 31 %. При адекватному легеневому артеріальному руслі відсутність клапану не погіршує гемодинамічного і клінічного результату в безпосередньому післяопераційному періоді.

11. Тиск у ПШ по завершенні корекції залежить від початкової кількості легеневих сегментів зв'язаних з нативною ЛА та ступенем гіпоплазії ЛА. При очікуваній надсистемній гіпертезії в ПШ показана фенестрація латки на ДМШП.

...