Хірургічне лікування атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки

12. Повну корекцію вади виконано у 54,1 % хворих. Підготовлені до ПК 52,3 %, померли на етапах хірургічного лікування 3,2 %, потенціальними кандидатами до корекції залишаються 17,4 %, не досягли мінімально допустимих умов 21,3 %, загублені 5,8 %.

13. Середня шпитальна летальність склала 18,6 % і залежала від типу АЛА-ДМШП, наявності нативних ЛА, кількості зв'язаних бронхолегеневих сегментів з ПШ, розміру легеневих артерій. За період з 2000 по 2008 летальність знижена до 8,6 %.

14. У віддаленому періоді простежені 91,5 % хворих, виписаних із клініки. 69,2 % пацієнтів знаходяться у I функціональному класі, у II - 23,1 % і в III - 7,7 % за NYHA. Основними ускладненнями були порушення функціії кондуїту та розвиток аневризми вихідного тракту правого шлуночка у 9,1 %. Оперовані у віддаленому періоді 4 хворих: з приводу резидуального ДМШП у 1, заміна кондуїту у 3 в терміни 6 - 12,6 років. Віддалена летальність склала 4,6 %.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1. У пацієнтів АЛА-ДМШП типом А і ВАП залежною формою колатерального кровообігу, метод ехокардіографії являється достатнім для діагностики і вибору тактики хірургічного лікування.

2. В період новонародженості у пацієнтів з ВАП залежним кровообігом накладення невідкладного системно-легеневого анастомозу при сприятливій анатомії центральних легеневих артерій являється операцією вибору.

3. Діагностика перед корекцією АЛА-ДМШП повинна включати ангіокардіографію з детальною анатомічною характеристикою центральних легеневих артерій та всіх джерел кровопостачання легень для визначення обсягу оперативного втручання.

4. Для пацієнтів АЛА-ДМШП типом C етапне лікування з уніфокалізаційними процедурами являється методом вибору.

5. Сучасним підходом до корекції вади є використання трансстернального доступу. Задній листок перикарда розсікають по серединній лінії в проміжку, обмеженому зверху біфуркацією трахеї і знизу куполом лівого передсердя, при цьому висхідну аорту відводять вперед і вліво, а ВПВ вправо. ВАЛКА ідентифікують шляхом прямого препарування заднього середостіння і відсікають від аорти. Уніфокалізацію виконують шляхом з'єднання ВАЛКА з нативною легеневою артерією переважно «бік в бік» використовуючи довгу лінію шва. Таким чином, формується легеневе судинне русло без використання чужорідних матеріалів. В залежності від розміру нових артерій виконують повну корекцію або імплантують кондуїт без закриття ДМШП. Впровадження трансстернального доступу при виконанні уніфокалізації забезпечує можливість первинної одноетапної корекції, зменшує кількість підготовчих операцій та використання нативних тканин, що принципово покращує віддалені результати при гіпоплазії легеневих артерій.

6. Трансанулярна пластика вивідного тракту правого шлуночку та імплантація паліативного кондуїту між правим шлуночком і біфуркацією легеневих артерій без закриття ДМШП є ефективним методом підготування пацієнтів до повної корекції при різкій гіпоплазії центральних легеневих артерій з індексом ЛА < 100 ммІ/м І.

7. У хворих АЛА-ДМШП тип А і В при наявності стовбура ЛА обов'язковим елементом реконструкції вивідного тракту правого шлуночка при повній корекції є формування моностулкового клапану. Для покращення замикальної функції та довготривалої роботи моностулкового клапану метод доповнюється фіксацією 3-4 титанових хірургічних кліпсів на вільний край моностулки. Функціонування моностулки запобігає розвитку недостатності неоклапана легеневої артерії у віддаленому періоді.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ АВТОРОМ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Реконструкция тракта оттока правого желудочка с помощью кондуитов при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца / В. В. Лазоришинец, Р. И. Лекан, М. Д. Глагола, В. А. Гонтаренко, В. Б. Демянчук, Ю. П. Савеленко, М. Н. Руденко // VI наук. конф. Асоціації серцево-судинних хірургів України за участю Асоціації педіатрів України : зб. наукових праць. - К., 1998. - С. 136-137. (Здобувач самостійно проводив клінічне обстеження та лікування пацієнтів, здійснив аналіз ЕхоКГ і АКГ, провів анкетування хворих, підготував статтю до друку).

2. Лазоришинец В. В. Опыт использования внесердечных кондуитов в восстановлении легочного кровотока / В. В. Лазоришинец, Р. И. Лекан // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 1999. - Вип. 7. - С. 161-164. (Здобувач приймав участь інтраопераційно у виготовленні аутоперікардіальних кондуїтів, проводив відбір хворих для обстеження, розробляв показання у використанні кондуїтів, підготував статтю до друку).

3. Хирургическая коррекция гипоплазии центральных легочных артерий у больных с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки / М. Ф. Зиньковский, С. Е. Дыкуха, В. Г. Конов, А. Г. Горячев, Р. И. Лекан // Журн. Акад. мед. наук України. - 2001. - Т. 7, № 4. - С. 763-772. (Здобувач самостійно проаналізував АКГ, приймав участь у виконанні операцій в якості першого асистента і оперуючого хірурга, вивчив безпосередні і віддалені результати, підготував статтю до друку).

4. Материал и конструкции кондуитов в хирургии врожденных пороков сердца / М. Ф. Зиньковский, Р. И. Лекан, А. Г. Горячев, В. Н. Храпунов, А. М. Довгань, В. Г.Конов // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2001. - Вип. 9. - С. 118-122. (Здобувач зібрав та узагальнив дані клінічних досліджень, які об'єднав у створену ним комп'ютерну базу даних в Microsoft Excel).

5. Особливості хірургічної корекції ціанотичних вроджених вад серця, поєднаних із великою арахноїдальною кістою головного мозку / Р. Й. Лекан, Е. О. Григорьєв, О. О. Лосєв, В. І. Босенко, І. О. Пєнгріна, В. В. Антонюк, С. В. Павленко // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2003. - № 11. - С. 153-156. (Здобувач самостійно провів аналіз цінності комплексного підходу в хірургічному лікуванні поєднаної патології, підготував статтю до друку).

6. Результаты применения кондуитов для реконструкции выводного тракта правого желудочка в хирургии врожденных пороков сердца / М. Ф. Зиньковский, А. Г. Горячев, В. Н. Храпунов, В. В. Лазоришинець, Р. И. Лекан, А. М. Довгань// Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Ассоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2002. - Вип. 10. - С. 79-82. (Здобувач самостійно проводив ретроспективний аналіз операційних журналів, зіставив дані протоколів операцій з АКГ, зібрав та узагальнив дані віддалених результатів операцій, підготував статтю до друку).

7. Реоперации после коррекции сложных врожденных пороков сердца с внесердечными кондуитами / М. Ф. Зиньковский, В. В. Лазоришинец, Р. И. Лекан, А. Г. Горячев, А. М. Довгань, Н. В. Воробьева // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2003. - Вип. 11. - С. 134-137. (Здобувач самостійно зібрав, проаналізував та узагальнив клінічні дані, дані інструментальних методів:АКГ, ЕхоКГ, проаналізував ефективність реоперацій, підготував статтю до друку).

8. Аутоперикардиальные кондуиты в хирургии врожденных пороков сердца / М. Ф. Зиньковский, А. Г. Горячев, В. Н. Храпунов, Р. И. Лекан, Н. В. Воробьева // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2004. - Вип. 12. - С. 251-255. (Здобувач зібрав та доповнив дані клінічних досліджень, та архівного матеріалу у створену ним комп'ютерну базу даних в Microsoft Excel).

9. Лекан Р. Й. Джерела кровопостачання та ступінь гіпоплазії легеневоартеріального басейну при атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки / Р. Й. Лекан, М. Ф. Зіньковський, С. О. Дикуха // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2004. - Вип. 12. - С. 299-302. (Здобувач самостійно проводив ретроспективний аналіз операційних журналів, зіставив дані протоколів операцій з АКГ, зібрав та узагальнив дані, доповнив комп'ютерну базу даних в Microsoft Excel, підготував статтю до друку).

10. Досвід хірургічного лікування атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки у новонароджених / Р. Й. Лекан, В. І. Босенко, О. О. Лосєв, Н. В. Сиволап, Ю. О. Колотілкін // Хірургія дитячого віку. - 2004. - № 3. - С. 123-125. (Здобувач проводив клінічне обстеження і медикаментозне лікування та особисто виконував оперативні втручання у новонароджених, узагальнив дані та підготував статтю до друку).

11. Этапное лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и большими аорто-легочными коллатералями / М. Ф. Зиньковский, А. М. Довгань, С. Е. Дыкуха, Р. И. Лекан // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2005. - Вип. 13. - С. 25-26. (Здобувач самостійно проводив ретроспективний аналіз операційних журналів, порівнював дані протоколів операцій з ангіокардіографією та селективною ангіографією ВАЛКА, зібрав і узагальнив дані, підготував статтю до друку і доповідь на конференцію).

12. Зіньковський М. Ф. Досвід хірургічної корекції атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки та великими аортолегеневими колатеральними артеріями / М. Ф. Зіньковський, Р. Й. Лекан, С. Е. Дикуха // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2005. - Вип. 13. - С. 224-227. (Здобувач проводив клінічне обстеження пацієнтів на всіх етапах хірургічної корекції вади та особисто брав участь в якості оперуючого хірурга і асистента, підготував статтю до друку).

13. Эхокардиография в диагностике атрезии легочной артерии с ДМЖП у новорожденных и грудных детей / В. М. Бешляга, Р. И. Лекан, В. В. Лазоришинец // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2006. - Вип. 14. - С. 263-266. (Здобувач самостійно проводив аналіз ЕхоКГ, порівнював дані протоколів операцій з АКГ, зібрав та узагальнив дані, підготував статтю до друку).

14. Лекан Р. Й. Результати уніфокалізації аортолегеневих артерій при атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки / Р. Й. Лекан // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2006. - Вип. 14. - С. 136-139.

15. Зіньковський М. Ф. Атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки. Огляд / М. Ф. Зіньковський, Р. Й. Лекан // Серце і судини. - 2007. - № 3. - С. 99-105. (Здобувач самостійно відслідкував та проаналізував досвід світової літератури з приводу хірургічного лікування даної аномалії, підготував статтю до друку).

16. Зіньковський М. Ф. Одномоментное формирование неолегочного артериального русла срединным доступом как етап хирургической коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и большими аорто-легочными коллатеральными артериями / М. Ф. Зиньковский, Р. И. Лекан, А. М. Довгань // Серце і судини. - 2007. - № 4. - С. 33-38. (Здобувач самостійно проаналізував досвід виконання операцій, ретельно вивчав ЕхоКГ і АКГ, підсумував безпосередні результати гібридних операцій, підготував статтю до друку).

17. Атрезия легочной артерии: морфологические особенности сегментов легких, лишенных больших аорто-легочных коллатеральных артерий / В. П. Захарова, Р. И. Лекан, R. M. Bohle, М. Ф. Зиньковский, В. В. Лазоришинец, И. Н. Емец, Е. В. Руденко // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2007. - Вип. 15. - С. 105-108. (Здобувач спільно з патоморфологами проводив аналіз секційного, гістологічного і біопсійного матеріалу, порівнював дані протоколів операцій з даними АКГ і ЕхоКГ, зібрав та узагальнив дані, підготував статтю до друку).

18. Зіньковський М. Ф. Випадок хірургічної корекції атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки та аортальними колатералями трансстернальним доступом / М. Ф. Зіньковський, Р. Й. Лекан, О. М. Довгань // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2007. - Вип. 15. - С. 112-115. (Здобувач самостійно проаналізував досвід виконання «гібридної» операції, ретельно вивчав ЕхоКГ і АКГ, вивчив безпосередні і віддалені результати, підготував статтю до друку).

19. Морфологические особенности легочной ткани при врожденных пороках сердца с дефицитным кровотоком в легочной артерии / В. П. Захарова, Р. И. Лекан, Е. В. Руденко, О. Х. Каримов // Патологія. - 2007. - Т. 4, № 3. - С. 23-27. (Здобувач спільно з патоморфологами проводив аналіз гістологічного і біопсійного матеріалу, зібрав та узагальнив дані, підготував статтю до друку).

20. Лекан Р. Й. Використання протезних матеріалів на етапах хірургічної корекції АЛА-ДМШП / Р. Й. Лекан // Серцево-судинна хірургія : щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К., 2008. - Вип. 16. - С. 258-263.

21. Бешляга В. М. До питання про ехокардіографічну діагностику атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки / В. М. Бешляга, Р. Й. Лекан // Одеський медичний журнал. - 2008. - № 5. - С. 36-39. (Здобувач самостійно проводив аналіз ЕхоКГ, порівнював дані протоколів операцій з АКГ, зібрав та узагальнив дані, підготував статтю до друку, доповнив комп'ютерну базу даних в Microsoft Excel).

22. Лекан Р. Й. Випадок одноетапної радикальної корекції атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки і великою аортолегеневою колатеральною артерією / Р. Й. Лекан // Одеський медичний журнал. - 2009. - № 2 (112). - С. 48-52.

23. Лекан Р. Й. Повна корекція атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки тип А: розгляд підходів у реконструкції вихідного тракту правого шлуночка / Р. Й. Лекан // Інтегративна антропологія. - 2009. - № 1 (13). - С. 11-14.

24. Реконструкція вихідного тракту правого шлуночка моностулковим клапаном в хірургії вроджених вад серця / Р. Й. Лекан, О. О. Лосєв, В. І. Босенко, В. М. Гриньов, С. В. Варбанець, О. В. Глянцев, І. О. Пєнгріна, К. О. Лосєва // Досягнення біології та медицини. - 2009. - № 1 (13). - С. 74-77. (Здобувач проводив клінічне обстеження пацієнтів та проводив аналіз ЕхоКГ і АКГ, особисто брав участь в якості оперуючого хірурга на всіх етапах хірургічної корекції вади і доповнив комп'ютерну базу даних в Microsoft Excel, підготував статтю до друку).

25. Лекан Р. Й. Вплив паліативних операцій на формування легеневого артеріального русла і результати повної корекції атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки / Р. Й. Лекан // Одеський медичний журнал. - 2009. - № 6 (116). - С. 59-63.

26. Лекан Р. Й. Віддалені результати повної корекції атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки / Р. Й. Лекан, К. О. Лосєва // Інтегративна антропологія. - 2009. - № 2 (14). - С. 36-40. (Здобувач самостійно збирав анамнез, проводив клінічне обстеження та аналіз ЕКГ, ЕхоКГ у віддаленому періоді після повної корекції вади, порівнював дані протоколів операцій, зібрав та узагальнив дані, провів статистичну обробку матеріалу, підготував статтю до друку).

27. Врождённые пороки сердца у детей : навч. посіб / [Лазоришинец В. В., Волосовец А. П., Кривопустов С. П. и др.]. - Одеса : «Друк», 2009. - С. 135-136. (Здобувач самостійно підготував підрозділ, аналізуючи досвід світової літератури з приводу хірургічного лікування АЛА-ДМШП).

28. Патент 50095А Україна, МПК (2006) А61В17/11 (2007.01). Спосіб хірургічної корекції вроджених вад серця з важкою гіпоксемією, поєднаних із великою кістою головного мозку / Лосєв О. О., Лекан Р. Й., Григор'єв Є. О. ; заявник та патентовласник Одеський державний медичний університет. - № 2001085552 ; заявл. 03.08.2001 ; опубл. 15.10.02, Бюл. № 10. (Здобувач самостійно здійснив патентний пошук, провів аналіз цінності комплексного підходу в хірургічному лікуванні поєднаної патології, підготував патент на подання).

29. Патент № 25967 Україна, МПК (2006) А61В17/00. Пристрій для формування кондуїту при операції на серці з відсутністю стовбура легеневої артерії у дітей / Лекан Р. Й. та Лекан. І. Р. ; заявник та патентовласник Одеський державний медичний…університет. - №a200704959; заявл. 03.05.2007 ; опубл. 27.08.07, Бюл. № 13. (Здобувач самостійно здійснив патентний пошук і провів глибокий аналіз цінності нового пристрою, підготував патент на подання).

30. Application of conduites for treatment of complex congenital heart diseases / R. Lekan, G. Knyshov, M. Zinkovsky, V. Lazoryshynets, A. Goryachev, V. Hrapunov // Allograft against disability : 2^nd World Congress on Tissue Banking, October 7-10, 1999, Warsaw, Poland. - Warsaw, 1999. - Р. 190. (Здобувач проводив клінічне обстеження та лікування пацієнтів, аналізував АКГ обстеження, приймав участь в операціях в якості першого асистента, підготував тези до друку і доповідь на конференцію).

31. A 22-year experience of surgical management of congenital heart defects with conduits / V. V. Lazoryshynets, M. F. Zynkovsky, R. J. Lekan, A. G. Goryachev // III World congress pediatric cardiac surgeons and cardiologist. - Toronto, 2001. (Здобувач проводив клінічне обстеження та лікування пацієнтів, приймав участь в АКГ обстеженнях, приймав участь в операціях в якості першого асистента, підготував тези до друку і доповідь на конференцію).

32. Використання екстракардіальних кондуїтів у відновленні легеневого кровообігу / Р. Й. Лекан, М. Ф. Зіньковський, В. В. Лазоришинець, А. Г. Горячев // Матеріали XX з'їзду хірургів України. - Тернопіль : Укрмедкнига, 2002. - Т. 1. - С. 572-573. (Здобувач проводив клінічне обстеження та лікування пацієнтів, проводив аналіз АКГ обстежень, приймав участь в операціях в якості першого асистента та оперуючого хірурга підготував тези до друку і доповідь на конференцію).

33. Zinkovsky M. Management of pulmonary atresia with ventricular septal defect / M. Zinkovsky, R. Lekan, A. Dovgan // Кardiochirurgia i Toracochirurgia Polska : II Polsko-Ukrainski kongres Kardiochirurgiczny, 28-30.06.2007, Lublin, Polska. - 2007. - № 4, supl. 1. - S. 49 (Здобувач самостійно проводив аналіз операцій з ангіокардіографією та селективною ангіографією ВАЛКА, зібрав і узагальнив дані, підготував тези до друку і доповідь на конференцію).

АНОТАЦІЯ

Лекан Р. Й. Хірургічне лікування атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.04 - серцево-судинна хірургія. - Державна Установа «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України», Київ, 2010.

Дисертація присвячена вивченню анатомо-фізіологічних особливостей атрезії легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки для розробки, обґрунтуванню та використанню найбільш ефективних методик хірургічного лікування хворих з цією аномалією. Матеріал дисертації склали 166 пацієнтів. Діагностика базувалась на ехокардіографії і ангіокардіографії.

155 (96,3 %) хворих вимагали виконання етапного лікування. 6 (3,7 %) хворих отримали первинну ПК вади, а 81 (54,1 %) пацієнту виконали ПК після паліативних операцій. Серед пацієнтів у 35 (40,2 %) виконана ізольована ТАП ВТПШ, та у 25 (28,7 %) з включенням моностулки, тоді як імплантацію кондуїту виконали у 27 випадках (31,1 %). Ефективність розроблених положень підтверджена поліпшенням результатів хірургічного лікування АЛА-ДМШП із зниженням госпітальної летальності за 27 років з 18,4 % до 8,6 % за період 2000-2008. Розроблені та науково обґрунтовані алгоритми діагностики та хірургічного лікування пацієнтів з усіма типами АЛА-ДМШП.

Ключові слова: атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки, операція гідродинамічного розширення центральних ЛА, уніфокалізація, трансанулярна пластика, моностулка, клапанний кондуїт, повна корекція.

АННОТАЦИЯ

Лекан Р. И. Хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.04. - сердечно-сосудистая хирургия. - Государственное учреждение «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н. М. Амосова АМН Украины», Киев, 2010.

Диссертационная работа является первым отечественным исследованием, в котором изучены проблемы хирургического лечения сложного врожденного порока сердца (ВПС) атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА-ДМЖП), разработке, обоснованию и использованию наиболее эффективных методик хирургического лечения больных с этой аномалией. Материал диссертации объединил исследование 166 пациентов, среди которых было у 97 (58,4 %) тип А, у 54 (32,5 %) тип В и у 15 (9,1 %) тип С. Клинической картине больных сопутствовал цианоз от выраженного до умеренного. Насыщение кислородом капиллярной крови пульсоксиметром, колебалось от 40 % до 92 %, в среднем 74±13 %. Диагностика основывалась на эхокардиографии, ангиокардиографии с детальным исследованием центральных легочных артерий (ЛА) и точными их параметрами. Полученные размеры использовались при расчёте индекса легочной артерии (ИЛА) и общего неолегочного индекса (ОНЛИ) по формуле Nakata. Кроме этого, производилось селективное контрастирование внесердечных источников кровоснабжения легких - больших аорто-легочных коллатеральных артерий (БАЛКА), открытого артериального протока (ОАП).

Для оценки степени изменений микроциркуляторного русла легких при АЛА-ДМЖП были изучены биоптаты легочной ткани полученной при биопсии и секции субплевральных фрагментов. Микроскопия препаратов показала, что в бронхолегочных сегментах (БЛС) c обедненным легочным кровотоком происходит значительное уменьшение калибра внутрисегментарных артерий в сравнении с контролем, что подчеркивает необходимость использования подготовительных паллиативных вмешательств на пути к полной коррекции (ПК) АЛА-ДМЖП.

Характерными подготовительными операциями для этапной коррекции АЛА-ДМЖП были системно-легочные анастомозы (СЛА), операции гидродинамического расширения ЛА и унифокализационные процедуры (УП). 155 (96,3 %) больных требовали выполнения этапного лечения. В общем, выполнено 235 паллиативные операции и 5 эксплоративных торакотомий. Операцию СЛА выполнено у 137 (57,8 %) случаях. Операции гидродинамического расширения центральных ЛА выполнено у 53 (22,4 %) случаях: из них центральный аорто-легочный анастомоз, наложенный у 27 (11,3 %), реконструкцию выходного тракта правого желудочка (ВТПЖ) с трансаннулярной пластикою (ТАП) у 10 (4,2 %) и паллиативный кондуит между ПШ и ЛА у 16 (6,7 %) из них у 8 одновременно включая унифокализационные процедуры т.н. гибридные операции. Главным результатом гибридных вмешательств трансстернальным доступом является использование собственных тканей (сосудистой стенки БАЛКА, легочной артерии и аутоперикарда) в формировании центральных ЛА перед радикальной операцией. Именно собственные ткани в противовес искусственным или биологическим тканям имеют способность к росту. У 50 (32,3 %) больных АЛА-ДМЖП с типом В и С проведены 72 (30,4 %) УП. 6 (3,7 %) больных получили первичную ПК порока, а у 81 (54,1 %) выполнили ПК после паллиативных операций. Среди наших пациентов у 35 (40,2 %) выполнена изолированная ТАП ВТПЖ, и у 25 (28,7 %) с включением моносторки, тогда как имплантацию кондуита выполнили у 27 больных (31,1 %). Апробирована методика формирования моностворчатого клапана ЛА с использованием ТАП и установлением на свободный край моностворки титановых хирургических клипсов, для улучшения запирательной функции неоклапана.

Среди кондуитов было использовано 19 (70,4 %) клапанных и 8 (29,6 %) бесклапанных (изолированную ТАП и имплантацию бесклапанного кондуита выполняли в начале разработки методики радикальных операций). Эффективность разработанных положений подтверждена улучшением результатов хирургического лечения АЛА-ДМЖП со снижением госпитальной летальности за 27 лет с 18,4 % до 8,6 % за период 2000-2008 и показателем отдаленного выживания пациентов на протяжении двенадцати лет после операции на уровне 80 %. Отдаленные результаты изучены у 65 (91,5 %) с 71 которые были выписаны из клиники. Определили отдаленные результаты ПК по функциональным классам (ФК) Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA). Распределение больных, согласно NYHA было следующим: в I ФК с хорошими результатами было 45 (69,2 %) пациентов; во II ФК 15 (23,1 %) и в III ФК 5 (7,7 %). Последним 5 (7,7 %) больным отдаленном периоде наблюдения в среднем через 8,7±1,9 лет (от 0,3 до 12,6 лет) были выполнены повторные операции. В 3 (5,0 %) случаях было выполнено замену кондуита в связи с его стенозом, еще в одном случае было закрытие резидуального ДМЖП, и в другом стернопластику. Хорошие гемодинамические характеристики в отдаленном периоде продемонстрировал клапанный аутоперикардиальный кондуит (АПК). Разработаны и научно обоснованы алгоритмы диагностики и хирургического лечения пациентов со всеми типами АЛА-ДМЖП.

Ключевые слова: атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, операция гидродинамического расширения центральных ЛА, унифокализация, трансаннулярная пластика, моностворка, клапанный кондуит, полная коррекция.

ABSTRACT

Lekan R. J. Surgical repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect. - Manuscript.

Dissertation to obtain a doctor degree of medical sciences in specialty 14.01.04 - cardiovascular surgery. - Government facility «National M. M. Amosov Institute of Cardiovascular Surgery of the AMS of Ukraine», Kyiv, 2010.

The thesis is devoted to study of morphological and physiological features of pulmonary atresia with ventricular septal defect. The aim of the study was to develop, ground and use of the most effective methods of surgical treatment of patients with this anomaly. 166 patients were as material for this study. Diagnostics was based on echocardiography and angiocardiography.

155 (96,3 %) patients underwent of a stage surgical treatment. 6 (3,7 %) patients had primary complete repair and 81 (54,1 %) patients received a multistage complete repair. Among patients with complete repair were 35 (40, 2 %) patients who had conventional transannular RVOT reconstruction, in 25 (28,7 %) cases RVOT monocusp was used and in 27 cases (31,1 %) conduit insertion was accomplished. In the results of the study hospital mortality after PA-VSD repair decreased from 18,4 % to 8,6 % within last 27 years. The evidence-based algorithms of diagnostics and surgical treatment of patients with PA-VSD were developed.

Key words: pulmonary atresia with ventricular septal defect, right ventricular outflow tract reconstruction, unifocalization, transannular patch, monocusp, valved conduit, complete repair.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

АЛА - атрезія легеневої артерії;

АПК - аутоперикардіальний кондуїт;

АКГ - ангіокардіографія;

АТ- артеріальний тиск;

БЛС - бронхолегеневий сегмент;

ВАЛКА - велика аорто-легенева колатеральна артерія;

ВВС - вроджена вада серця;

ВТПШ - вивідний тракт правого шлуночка;

ДМШП- дефект міжшлуночкової перегородки;

ЗНЛІ - загальний неолегеневий індекс;

ЕКГ - електрокардіографія;

ЕхоКГ- ехокардіографія;

ІЛА - індекс легеневої артерії;

КДІ - кінцево-діастолічний індекс;

КДО - кінцево-діастолічний об'єм;

КПС- катетеризація порожнин серця;

ЛА - легенева артерія;

НКЛА - недостатність клапана легеневої артерії;

ПШ - правий шлуночок;

ПК- повна корекція;

ССН - серцево-судинна недостатність

СЛА - системно-легеневий анастомоз;

ТАП - трансанулярна пластика;

УП - уніфокалізаційна процедура;

ФК - функціональний клас;

ФВ - фракція викиду;

ШК - штучний кровообіг;

ЦВТ - центральний венозний тиск;

ЦЛА - центральні легеневі артерії;

ЦП - центральна паліація.

Підписано до друку 11.03.2010 р. Формат 60х90/16.

Ум. друк. арк. 1,77. Обл.-вид. арк. 1,77.

Тираж 100. Зам. 25.

«Видавництво “Науковий світ”»^®

Свідоцтво ДК № 249 від 16.11.2000 р.

м. Київ, вул. Боженка, 17, оф. 414.

200-87-13, 200-87-15, 8-050-525-88-77

Размещено на Allbest.ru