Вроджена ламкість кісток (діагностика, клініка, лікування)

5. Застосовування БФ у дітей з ВЛК призводить до збільшення МЩКТ: за 3 міс - BMD(g/cmІ) на 0,032±0,012 г\смІ (р<0,01) Z-score на 0,2-0,4; за 6 міс - BMD(g/cmІ)на 0,021±0,006 г/смІ, Z-score - на 0,2 - 0,3, за 9 міс - BMD(g/cmІ) на 0,063±0,012 г/смІ. Z-score - на 0,2 - 0,4, що запобігає ламкості та багатоплощинним деформаціям кісток, знижує частоту переломів у 2-3 рази, та в свою чергу покращує якість життя даного контингенту хворих.

6. Основною проблемою при хірургічному лікуванні деформацій кісток при ВЛК є недостатнє забезпечення надійної стабільної фіксації сегментів існуючими методами МОС, і супроводжується повторними переломами, міграцією та прорізуванням інтрамедулярних стержнів з формуванням рецидиву деформацій.

7. Використання інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу при лікуванні переломів та осьових деформацій кісток при ВЛК забезпечує можливість раннього самостійного пересування хворого та попереджає виникнення повторних переломів та деформацій.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

Усі хворі, у яких було діагностовано ВЛК, повинні від моменту виявлення захворювання знаходитися під спостереженням педіатрів, генетиків, ортопедів та інших спеціалістів.

У випадках встановлення діагнозу "вроджена ламкість кісток" першочергове завдання ортопеда полягає в адекватній оцінці ортопедичного статусу пацієнта з метою запобігання формування ортопедичної патології шляхом застосування профілактичних засобів, а саме ортопедичних укладок, ортезування.

Для корекції сформованої ортопедичної патології на фоні порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини ортопедом повинен бути використаний весь комплекс консервативної корекції структурно-функціонального стану кісткової тканини, спрямований на підвищення МЩКТ, та запобігання великої кількості переломів у хворих на вроджену ламкість кісток.

При проведеній консервативній терапії вродженої ламкості кісток із застосуванням БФів в адекватному режимі дозування, як препаратів консервативної терапії, необхідне використання інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу при оперативному лікуванні деформацій довгих кісток кінцівок, що сприяє покращенню результатів лікування та якості життя хворих на ВЛК.

Розроблені способи лікування вродженої ламкості кісток можуть виконуватись в ортопедо-травматологічних відділеннях міського, обласного та державного рівнів.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Гук Ю. М. Перший досвід застосування системи CHARFIX при лікуванні деформацій та переломів стегна у дітей з вродженою ламкістю кісток / Ю. М. Гук, В. В. Стельмах, М. С. Марциняк та ін. // Збірник наукових праць співробітників НМАПО ім. Шупика. - 2007. - вип.16, книга 4. - С. 256-264.

Автором представлені дані першого оперативного лікування деформацій та переломів стегна у хворих на вроджену ламкість кісток з використанням інтрамедулярного остеосинтезу стержнем системи CHARFIX.

2. Гук Ю. М. Особливості оперативної корекції вісьових деформацій у хворих з вродженою ламкістю кісток / Ю. М. Гук, М. С. Марциняк, В. В. Стельмах // Травма. - 2008. - Т. 9. № 3. - С. 331-335.

В статті автором представлені дані обґрунтованого застосування та вперше виконаного остеосинтезу інтрамедулярним блокуючим стержнем системи CHARFIX для оперативного лікування переломів та вісьових деформацій довгих трубчатих кісток у хворих з вродженою ламкістю кісток.

3. Кінча-Поліщук Т.А. Застосування препарату "Паміред" в комплексному лікуванні дітей з недосконалим кісткоутворенням / Т. А. Кінча-Поліщук, С. М. Марциняк, В. В. Стельмах // Травма. - 2010. - Т.11. №1. - С. 73-75

В статті представлені результати вивчення ефективності та безпечності використання препарату "Паміред" при консервативному лікуванні дітей хворих на недосконале кісткоутворення, з покращанням структурно-функціонального стану кісткової тканини.

4. Григоровский В. В. Клинико-морфологические особенности поражения костей у больных несовершенным остеогенезом / В. В. Григоровский, Ю. Н. Гук, А. М. Магомедов, В. В. Стельмах, А. Н. Зима // Ортопедия, травматология и протезирование. - 2010. - № 1 - С. 46-54.

Автором вивчені патоморфологічні особливості кісткової тканини, частота зустрічальності патологічних змін, які спостерігаються, і кореляційні залежності між деякими клінічними, клініко-лабораторними та квантифікованими морфологічними показниками патології.

5. Григоровський В. В. Патоморфологічні зміни, частота їх виявлення та кореляційні залежності в біоптатах довгих кісток у хворих на недосконалий остеогенез / В. В. Григоровский, Ю. М. Гук, В. В. Стельмах, А. М. Зима, Д. М. Мороз // Патологія. - 2010. - Т.7. №1. - С. 28-34.

Автором, на основі вивчення гістологічних змін і застосування якісно-напівкількісних показників стану кісткової тканини хворих на недосконалий остеогенез, встановлено частоту виявлення окремих патологічних змін та показники їхньої кореляції між собою.

6. Григоровський В. В. Патоморфологічні особливості кісткової тканини в ділянках переломів та репаративної регенерації кісток кінцівок у хворих на недосконалий остеогенез / В. В. Григоровський, Ю. М. Гук, В. В. Стельмах, А. М. Зима // Матеріали всеукраїнської науково-практичної конференції з міжнародною участю присвяченої 90-річчю ДУ "Інститут травматології та ортопедії АМН України" "Актуальні питання ортопедії та травматології" - Київ. - 2009. - С. 46-47.

Автором в статті представлені данні низки основних морфологічних показників, які різнобічно характеризують патологічний стан кісткової тканини, їхні градації та частоту зустрічальності у біоптатах довгих кісток, одержаних від хворих на недосконалий остеогенез.

7. Гук Ю. М. Медикаментозне лікування порушень стану кісткової тканини при недосконалому остеогенезі / Ю. М. Гук, Т. А. Кінча-Поліщук, С. М. Марциняк, В. В. Стельмах // Матеріали всеукраїнської науково-практичної конференції з міжнародною участю присвяченої 90-річчю ДУ "Інститут травматології та ортопедії АМН України" "Актуальні питання ортопедії та травматології" - Київ. - 2009. - С. 52-53.

В статті представлені данні застосування антирезорбентів у дітей та підлітків хворих на недосконалий остеогенез. Автором розроблена схема та режим дозування препаратів для покращення стану кісткової тканини.

8. Григоровський В. В. Клініко-морфологічні особливості ураження кісток та залежності деяких показників у хворих на недосконалий остеогенез / В. В. Григоровський, Ю. М. Гук, В. В. Стельмах, А. М. Зима // Матеріали науково-практичної конференції з міжнародною участю "Актуальні проблеми діагностики, лікування та реабілітації дітей з травмами та захворюваннями опорно-рухового апарату" - Київ. - 14-15 квітня 2011. - С. 46-47.

Автором на основі вивчення квантифікованих гістологічних показників ураження кісток хворих на недосконалий остеогенез встановлено частоту зустрічальності окремих патологічних змін, параметри їхньої кореляції між собою та з деякими клінічними і лабораторними даними, що важливо для клінічної оцінки й прогнозування перебігу цього захворювання.

АНОТАЦІЯ

Стельмах В.В. Вроджена ламкість кісток (діагностика, клініка, лікування).

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.21 - травматологія та ортопедія. - ДУ "Інститут травматології та ортопедії НАМН України", Київ, 2011.

Дисертація присвячена актуальному питанню: оптимізації функції опорно-рухового апарата та покращенню результатів лікування хворих на вроджену ламкість кісток (ВЛК) шляхом вивчення особливостей клініко-рентгенологічного перебігу захворювання, структурно-функціонального стану кісткової тканини, розробки комплексного раннього консервативного і оперативного лікування.

У результаті проведеного дослідження сучасного контингенту ортопедичних хворих (107 хворих) на ВЛК отримано дані про частоту виникнення та особливості клінічних ознак ВЛК, виявлені найбільш характерні особливості клініко-рентгенологічної картини перебігу хвороби.

На основі рентген-денситометрії досліджено структурно-функціональний стан кісткової тканини у хворих на ВЛК, що характеризується розвитком помірно вираженого та значного остеопорозу.

Клініко-морфологічне дослідження кісткової тканини біоптатів довгих кісток хворих різними типами ВЛК виявило значну неоднорідність будови уражених кісток, що реєструється на різних структурних рівнях: органному, тканинному, клітинному. Найбільш глибокі зміни, що обумовлюють зниження механічої міцності при звичайних навантаженнях на кістку, виявлені в діафізарних відділах - частині кістки, яка в нормі визначає основну частку її міцності, внаслідок дії низки факторів виявляє її значне послаблення, що лежить в основі схильності до спонтанних переломів.

Запропоновано застосування бісфосфонатів, як препаратів патогенетичної консервативної терапії, що спрямовано на підвищення щільності кісткової тканини та сприяють запобіганню великої кількості переломів у хворих на ВЛК.

Обґрунтовано використання метода блокуючого інтрамедулярного остеосинтезу при переломах та деформаціях довгих кісток кінцівок у хворих на ВЛК, що забезпечує запобігання наступним переломам та деформаціям кісток, що в свою чергу покращує якість життя хворих.

Ключові слова: вроджена ламкість кісток, блокуючий інтрамедулярний остеосинтез, опорно-руховий апарат, бісфосфонати, ортопедичне (консервативне, оперативне) лікування, ультразвукова денситометрія, рентгенденситометрія.

АННОТАЦИЯ

Стельмах В.В. Врождённая ломкость костей (диагностика, клиника, лечение).

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.21-травматология и ортопедия. - ГУ "Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины", Киев, 2011.

Диссертация посвящена актуальному вопросу: оптимизации функции опорно-двигательного аппарата и улучшению результатов лечения больных с врождённой ломкостью костей путём изучения особенностей клинико-рентгенологического течения заболевания, структурно-функционального состояния костной ткани, разработки комплексного раннего консервативного и оперативного лечения.

В результате проведенного исследования современного контингента ортопедических больных (107 больных) с врождённой ломкостью костей (ВЛК), получены данные о частоте возникновения и особенностях клинических признаков ВЛК, обнаружены наиболее характерные клинико-рентгенологичесие особенности течения болезни.

Основными характерными диагностическими признаками ВЛК являются: частые переломы (94,39%) в результате незначительной механической травмы с пиком наступления переломов в раннем детстве без значительной половой принадлежности (48,47% - у мальчиков, 51,53% - у девочек), голубой цвет склер (92,45%), нарушения дентиногенеза (79,25%), снижение остроты слуха (16,98%) следует считать малым клиническим признаком ВЛК.

На основании рентген-денситометрии исследовано структурно-функциональное состояние костной ткани у больных с ВЛК, характеризующееся развитием умерено выраженного и значительного остеопороза.

Клинико-морфологическое исследование костной ткани биоптатов длинных костей больных различными типами ВЛК обнаружило значительную неоднородность строения поражённых костей, которая регистрируется на различных структурных уровнях: органном, тканевом, клеточном.

Наиболее характерными морфологическими признаками поражения костной ткани при ВЛК были значительная спонгизация компактного вещества в результате персистирования перестройки, избыточное содержание незрелой ретикулофиброзной костной ткани, более или менее выраженная гиперцеллюлярность как ретикулофиброзной, так и пластинчатой костной ткани.

Наиболее глубокие изменения, которые обуславливают снижение механической плотности при обычных нагрузках на кость, обнаружены в диафизарных отделах - части кости, которая в норме определяет основную часть её прочности, вследствие действия ряда факторов определяет её значительное снижение, что лежит в основе предрасположенности к спонтанным переломам.

В связи с преимуществом процессов костной резорбции у больных с ортопедическими проявлениями ВЛК препаратами выбора для коррекции нарушений структурно-функционального сотояния костной ткани являются антирезорбенты. Предложено применение бисфосфонатов, как препаратов патогенетической консервативной терапии, которое направлено на повышение плотности костной ткани, что способствует предотвращению большего количества переломов у больных с врождённой ломкостью костей. Применение бисфосфонатов у детей с ВЛК приводит к увеличению минеральной плотности костной ткани: за 3 мес. - BMD (g/cm²) на 0,032±0,012 g/cm² (р<0,01), Z-score на 0,2-0,4; за 6 мес. - BMD на 0,021±0,006 g/cm², Z-score - на 0,2-0,3; за 9 мес. - BMD на 0,063±0,012 g/cm², Z-score - на 0,2-0,4.

Обосновано использование метода блокирующего интрамедуллярного остеосинтеза при переломах и деформациях длинных костей конечностей у больных с ВЛК, что обеспечивает предупреждение следующих переломов и деформаций костей, а это, в свою очередь, улучшает качество жизни больных.

Отдаленные результаты комплексного лечения прослежены у данной группы больных в срок до двух лет. Все оперируемые дети начали раннюю нагрузку на оперируемые конечности. Во всех случаях было получено сращение в месте остеотомии. Рецидивов деформаций не наблюдалось.

Ключевые слова: врождённая ломкость костей, блокирующий интрамедуллярный остеосинтез, опорно-двигательный аппарат, бисфосфонаты, ортопедическое (консервативное, оперативное) лечение, ультразвуковая денситометрия, рентгенденситометрия.

ANNOTATION

Stel'makh V.V. The innate fragility of bones (diagnostics, clinic, treatment).

Dissertation on the receipt of scientific degree of candidate of medical sciences under the specialty of 14.01.21- traumatology and orthopaedy. - State Institution "Institute of traumatology and orthopedics of the Academy of medical sciences of Ukraine", Kyiv, 2011.

Dissertation is devoted to an urgent problem: to locomotorium function optimization and improvement of treatments results of patients with innate fragility of bones by means of the study of features of clinicoradiological progress of disease, structurally functional state of bone tissue, development of early conservative and operative holiatry.

As a result of the conducted research of modern contingent of orthopaedic patients (107 patients) with innate fragility of bones, the information about frequency of origin and feature of clinical signs of innate fragility of bones is got , the most characteristic features of progress of clinicoradiological picture of illness is found out.

On the basis of x-ray - densitometry the structurally functional state of bone fabric for patients on innate fragility of bones is investigated , that is characterized by the development of the moderately expressed considerable osteoporosis.

Clinicopathologic research of bone tissue of biopsy material of long bones from patients suffered from the different types of innate fragility of bones found out the considerable nonhomogeneity of structure of the wounded bones, which is registered on different structural levels: organic, tissue, cellular. The most deep changes which stipulate the decline of mechanic durability at the ordinary loadings on a bone are found out in diaphyseal parts - in a fragment of a bone, which in a norm determines the basic particle of its durability, as a result of action of chain of terms, determines its considerable weakening underlying the propensity to the spontaneous breaks finds out it part of bone .

Application of bisphosphonates as preparations of pathogenetic conservative therapy, which are directed on the increase of density of bone tissue and prevention the number of breaks for patients suffered from innate fragility of bones is offered.

The use of method of blocking intramedullar osteosynthesis for breaks and deformations of long bones of for patients suffered from innate fragility of bones is grounded. It provides the prevention of further breaks and deformations of bones, that by turn improves the quality of patients' lives.

Keywords: innate fragility of bones, blocking intramedullar osteosynthesis, musculoskeletal system, bisphosphonates, orthopaedic (conservative, operative) treatment, ultrasonic densitometry, x-ray densitometry.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ І ТЕРМІНІВ

НАМНУ

Національна академія медичних наук України

БФ

бісфосфонати

ВАК

Вища атестаційна комісія

ВЛК кістковий біоптат бісфосфонат остеосинтез

вроджена ламкість кісток

DЕХА

Dual-Energy X-ray Absorptiometry - "Двоенергетична абсорбціометрія"

ДУ"ІТО НАМНУ"

Державна установа "Інститут травматології та ортопедії Національної академії медичних наук України"

ІМ

індекс міцності

МОС

металоостеосинтез

МЩКТ

мінеральна щільність кісткової тканини

НДР

науково-дослідна робота

ОП

остеопороз

ОРА опорно-руховий апарат

РФКТ

ретикулофіброзна (незріла) кісткова тканина

СФСКТ структурно-функціональний стан кісткової тканини

ШОУ

широкосмугове ослаблення ультразвуку

ШПУ

швидкість поширення ультразвуку

ЩКТ

щільність кісткової тканини

УЗД

ультразвукове дослідження

Размещено на Allbest.ru