Патогенетичне обгрунтування корекції порушень гемодинаміки на різних етапах реабілітації дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи

Размещено на http://www.allbest.ru/

Міністерство охорони здоровя України

ДУ "Кримський державний медичний університет

імені С.І. Георгієвського"

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

ПАТОГЕНЕТИЧНЕ ОБГРУНТУВАННЯ КОРЕКЦІЇ ПОРУШЕНЬ ГЕМОДИНАМІКИ НА РІЗНИХ ЕТАПАХ РЕАБІЛІТАЦІЇ ДІТЕЙ ІЗ ВРОДЖЕНОЮ ПАТОЛОГІЄЮ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ

14.01.10 -- педіатрія

СУХАРЄВА ГАЛИНА ЕРИКІВНА

Сімферополь -2011

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в ДУ «Кримський державний медичний університет імені С.І. Георгієвського» МОЗ України.

Науковий консультант:

доктор медичних наук, професор Каладзе Микола Миколайович,

ДУ «Кримський державний медичний університет імені С.І. Георгієвського» МОЗ України, завідувач кафедри педіатрії з курсом фізіотерапії факультету післядипломної освіти.

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Сенаторова Ганна Сергіївна, Харківський національний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри педіатрії №1 та неонатології, м. Харків;

доктор медичних наук, професор Нагорна Наталія Володимирівна, Донецький національний медичний університет ім. М. Горького МОЗ України, завідувач кафедри педіатрії факультету інтернатури та післядипломної освіти, м. Донецьк;

доктор медичних наук, професор Дмитрієва Світлана Миколаївна, ДЗ «Запорізька медична академія післядипломної освіти МОЗ України», професор кафедри сімейної медицини з курсами дерматовенерології та психіатрії, м. Запоріжжя.

Захист дисертації відбудеться 20 червня 2011 року о 13.00 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 52.600.01 при ДУ «Кримський державний медичний університет імені С. І. Георгієвського» МОЗ України (адреса: 95006, м. Сімферополь, б. Леніна, 5/7).

З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці ДУ «Кримський державний медичний університет імені С.І. Георгієвського» МОЗ України (адреса: 95006, м .Сімферополь, б. Леніна, 5/7).

Автореферат розісланий “___”___________2011 року.

Вчений секретар спеціалізованої

вченої ради Смуглов Є. П.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

вроджений вада серце дитина

Актуальність теми. В структурі захворюваності населення України хвороби серцево-судинної системи займають одне з провідних місць і в значній мірі визначають рівень тимчасової і стійкої непрацездатності та смертності населення, яка впродовж двох останніх десяти років залишається однією із самих високих у світі (В. М. Корнацький, 2006; Ю. О. Гайдаев, 2007; G. Wernovsky, 2006). Протягом останніх років у Криму, як і в цілому в країні, відмічено зростання серцево-судинних захворювань у дітей, провідне місце в структурі яких займають вроджені вади серця (ВВС): в лікувально-профілактичних установах Криму на диспансерному обліку перебуває біля 3 тисяч дітей із ВВС (А. П. Волосовец, 2006). В той же час діагностика цих захворювань у багатьох випадках залишається несвоєчасною, а лікування, диспансеризація і реабілітація - неповноцінними. Тому, незважаючи на прогрес сучасної кардіохірургії, інвалідність і смертність дітей із ВВС залишаються високими. Нерідко їх чинниками є пізня діагностика ВВС, неадекватна терапія серцевої недостатності, легеневої гіпертензії, супутньої інфекційної і соматичної патології. Не завжди враховується також вплив поєднаної вродженої і спадкової патології на стан дитини.

Враховуючи наявність сформованого хибного кола: хвора мати - хвора дитина - хворий підліток - хвора мати або батько (Ю. Е. Вельтищев, 2000), а також одну із задач педіатричної служби, пов'язану з розробкою програми з комплексної реабілітації дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи і моніторингом ефективності реабілітаційних впливів (В. В. Бережной, 2003), вивчення ряду суперечних, або недостатньо вивчених аспектів вродженої кардіоваскулярної патології у дітей виглядає своєчасним та актуальним.

Значні успіхи і досвід, накопичений дитячою кардіологією і кардіохірургією в останні роки, особливо в поєднанні із сучасними медичними технологіями, збільшення числа кардіохірургічних операцій у дітей (М. Ф. Зиньковский та співавт., 2007; Л. А. Бокерия та співавт., 2010; И. Н. Емец, 2010; Jacobs M. L., 2000; J. W. Kirklin et al., 2003; Jonas R. A., 2004 та ін.), створили умови для успішного і швидкого розвитку кардіохірургії, здатної значно знизити показник інвалідності і смертності дітей з вадами серця, збільшити тривалість їх життя, що веде до формування дорослої популяції і ставить нові задачі перед дитячими кардіологами (питання вагітності, пологів, огляд по лінії військомату, можливість заняття спортом тощо). Причому, збереження життя і працездатності хворих, які в дитинстві перенесли хірургічне втручання з приводу кардіальної патології, визначає значний економічний ефект. В той же час, науково обгрунтовані рекомендації з диспансеризації і реабілітації дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи, в тому числі, прооперованих на серці, до теперішнього часу не розроблені. Поодинокі дослідження проведені у 70-80 роках XX сторіччя без застосування нових, сучасних методів дослідження і узагальнили досвід кардіохірургічного лікування ВВС на етапі становлення серцево-судинної хірургії та ендоваскулярної кардіології (П. А. Шимулис, 1974). Залишаються недостатньо вивченими питання пренатальної діагностики і постнатальні наслідки ВВС у дітей із пренатально встановленим діагнозом, віддалені результати хірургічного лікування та адаптація гемодинаміки після нього, катамнез, якість життя (ЯЖ) дітей із ВВС, а також питання диспансеризації і реабілітації даної категорії хворих.

Тому, актуальним і перспективним є вивчення функціональної адаптації гемодинаміки у дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи, в тому числі до і після хірургічної корекції, а також удосконалення організації медичної допомоги цьому контингенту хворих із диференційованою тактикою спостереження на всіх етапах диспансеризації: стаціонарному, амбулаторному і санаторному з урахуванням основних принципів (ранній початок, етапність, комплексність, безперервність, послідовність фаз).

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт кафедри педіатрії з курсом фізіотерапії та є складовою частиною комплексної науково-дослідної роботи кафедри «Ефективність лікування розповсюджених захворювань у дітей та дорослих на різних етапах реабілітації» (державний реєстраційний номер 0108U009231, шифр роботи 10/08).

Мета роботи: підвищити ефективність надання медичної допомоги, в тому числі кардіохірургічної, покращити якість життя дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи шляхом удосконалення діагностики, оптимізації диспансеризації і реабілітації на основі оцінки стану гемодинаміки та впровадження алгоритмів ведення дітей з ВВС на різних етапах спостереження.

Завдання роботи:

Проаналізувати структуру вродженої кардіоваскулярної патології за період 1998-2010 р.р., визначити питому вагу захворювань серця, що найчастіше зустрічаються, у дітей кримського регіону.

Вивчити постнатальні наслідки вроджених вад серця у дітей із пренатально встановленим діагнозом, оцінити якість пренатальної діагностики та її ефективність для оптимізації надання перинатальної медичної допомоги при виявленні патології серцево-судинної системи у плода.

Виявити взаємозвязок вроджених вад серця, що перебігають з обструкцією аорти с поєднаною судинною патологією.

Дати оцінку якості життя дітей із вродженою серцево-судинною патологією в залежності від анатомічних варіантів на різних етапах реабілітації.

Проаналізувати результати та оцінити ефективність різних методів хірургічного лікування вродженої патології серцево-судинної системи у дітей на підставі вивчення катамнезу, оцінки гемодинаміки та якості життя після кожного етапу хірургічної корекції.

Визначити інформативність РКТ і МРТ в диференційній діагностиці вроджених вад серця на етапі передопераційної підготовки і вибору хірургічної тактики, а також для діагностики ускладнень, у тому числі, післяопераційних, уточнити КТ-семіотику деяких складних вроджених вад серця, у тому числі, у дітей раннього віку і новонароджених.

Встановити вплив асоційованої спадкової патології на тактику ведення хворого із вродженою серцево-судинною патологією в до- і післяопераційному періодах.

Простежити катамнез дітей з рідкою вродженою патологією ССС (пухлини серця, аномалії відходження коронарних артерій, повна вроджена атріовентрикулярна блокада, аорто-лівошлуночковий тунель).

Провести клініко-функціональну оцінку віддалених результатів радикальної хірургічної корекції ВВС, визначивши реакцію серцево-судинної системи на дозоване фізичне навантаження.

Розробити, впровадити і оцінити єфективність патогенетично обґрунтованого комплексу організаційних (діагностичних і лікувальних) заходів для дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи на різних етапах реабілітації.

Об'єкт дослідження: діти із вродженою патологією серцево-судинної системи та вагітні із пренатально діагностованою патологією серця плоду.

Предмет дослідження: клініко-анамнестичні дані, електрокардіографічні показники, показники Холтеровського моніторування ЕКГ і добового моніторування АТ, ехокардіографії, допплерографії судин голови і шиї, інтегральний показник ЯЖ, дані РКТ і МРТ із внутрішньовенним контрастуванням і катетеризації порожнин серця, результати генеалогічного аналізу, показники лабораторно-генетичних і цитогенетичних досліджень у дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи до і після хірургічної корекції.

Методи досліджень: загальноклінічні, рентгенологічні, функціональні: пульсоксиметрія, ЕКГ, Холтеровське моніторування ЕКГ і добове моніторування АТ, ехокардіографія, допплерографія судин голови і шиї, РКТ і/або МРТ із внутрішньовенним контрастуванням, катетеризація порожнин серця, оцінка ЯЖ, генеалогічний аналіз, лабораторно-генетичні, цитогенетичні, статистичні методи.

Наукова новизна роботи.

Вперше вивчені постнатальні наслідки і простежено трирічний катамнез дітей з пренатально діагностованими ВВС, пухлинами і порушеннями серцевого ритму плоду. Доведено високий відсоток інформативності фетальної ЕхоКГ в діагностиці ВВС і порушень серцевого ритму плоду. На підставі отриманих даних розроблено і впроваджено 4-х рівневий алгоритм надання медичної допомоги вагітним і новонародженим з пренатально встановленим діагнозом серцево-судинної патології плоду, оцінена і доведена його эфективність.

Вперше в Україні у дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи вивчено якість життя на різних етапах спостереження та виявлено особливості його змін в динаміці до і після хірургічного лікування в залежності від обсягу проведеного оперативного лікування, його строків, вихідної тяжкості захворювання. Вперше виведено формулу визначення інтегрального показника якості життя із заздалегідь розподіленими, диференційованими в балах, показниками оцінки станів і доведено, що показник якости життя може бути прогностичним фактором для вибору індивідуальної стратегії лікування і реабілітації дітей с ВВС. Розроблено коефіцієнт емоційного сприйняття свого стану хворим в залежності від віку, що забезпечує більш оптимальну оцінку стану хворого і порівнюваність результатів (новизна розробки підтверджується патентом № 30052 від 11.02.2008 р.).

Вперше доведено, що коарктація аорти завжди супроводжується поєднаною судинною патологією (органічною і/або функціональною) прецеребральних судин, яка ускладнює перебіг основного захворювання, розширені уявлення щодо патогенезу виникаючих ускладнень, обгрунтовано і доведено доцільність її своєчасної діагностики.

Вперше проаналізовано частоту, структуру та простежен катамнез рідкої вродженой патології ССС (пухлини серця, повна вроджена атріовентрикулярна блокада, аорто-лівошлуночковий тунель) та інфаркта міокарда, що розвинувся в результаті аномального відходження коронарних артерій.

Доповнені дани щодо структури ВВС при вроджених і спадкових захворюваннях у дітей АР Крим. Вперше выявлена патологія мітрального клапана у дітей із синдромом Секкеля.

Проведена оцінка результатів кардіохіругічного втручання в катамнезі у прооперованих дітей із складною вродженою патологією серцево-судинної системи, на підстави якої доведено, что за умови своєчасної топічної діагностики, адекватної тактики ведення дітей на дохірургічному етапе, коректного выбору метода хірургічного втручання, а також оцінки гемодинаміки після кожного етапу хірургічної корекції можливо надавати допомогу та покращити якість життя пацієнтам із ВВС, які раніше вважалися неоперабельними.

Вперше розроблено, апробовано і впроваджено в практику 13 алгоритмів диспансеризації дітей зі складними ВВС та пухлинами серця з включенням сучасних методів діагностики та лікування, оцінена і доведена їх эфективність.

Практичне значення отриманих результатів.

Розроблено, апробовано і впроваджено в практику охорони здоровя АР Крим комплекс організаційних (діагностичних і лікувальних) заходів для дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи на різних єтапах спостереження, створено єдиний реєстр ВВС у дітей кримського регіону, що дозволило підвищити ефективність лікування, оптимізувати диспансеризацію и значно знизити дитячу смертність та інвалідність від хвороб системи кровообігу.

Запропоновано використати алгоритм організації медичної допомоги вагітним з проведенням фетальної ЕхоКГ на 4 рівнях за участі «Експертної ради», що дозволяє удосконалити організацію допомоги вагітним на всіх рівнях диспансеризації з урахуванням критеріїв ризику, забезпечити найранішу пренатальну діагностику ВВС та надання допомоги в найбільш ранні періоди життя дитини при критичних ВВС, покращити результати та зменшити частоту розвитку ускладнень при кардіохірургічному втручанні у новонароджених, знизивши тим самим малюкову смертність.

Рекомендовано до практичного впровадження спосіб оцінки якості життя дітей із вродженими аномаліями серцево-судинної системи, який може бути використаним при диспансерному спостереженні, для вибору стратегії та оцінки ефективності індивідуального лікування, дозволяє покращити діагностику впливу патології на ЯЖ пацієнтів, визначити найбільш значимі чинники її зниження, оцінити ефективність реабілітаційних заходів. Запропонований спосіб дозволяє проводити оцінку ЯЖ дитячими кардіологами, педіатрами, а також сімейними лікарями, навіть з невеликим клінічним досвідом.

Обґрунтовано і доведено доцільність своєчасної діагностики судинної патології прецеребральних судин у дітей з коарктацією аорти за допомогою допплерографії судин голови і шиї, і, при необхідності, уточнення діагнозу за допомогою МРТ (з цією метою рекомендовано включення допплерографії та МРТ судин голови і шиї в протокол обстеження даної категорії хворих).

Запропоновано поглиблене обстеження дітей із синдромальною патологією кардиологом для виключення аномалій розвитку серцево-судинної системи з одного боку та доведена необхідність генетичного моніторингу всіх дітей із ВВС з метою уточнення діагнозу синдромальних випадків, визначення генетичного ризику при повторному дітонародженні та розробки заходів допологової профілактики ВВС.

Навчально-методичний посібник «Алгоритмы ведения детей со сложными врожденными пороками сердца на различных этапах диспансеризации», впроваджено в практику охорони здоровя АР Крим і регіонів України.

Впровадження результатів дослідження в практику. Результати роботи впроваджені в практику охорони здоровя наступних установ: ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії» МОЗ України (м. Київ), Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАДІТ» МОЗ України (м. Київ), Інститут невідкладної і відновної хірургії ім. В. К. Гусака АМН України (м. Донецьк), Вільнюський кардіохірургічний Центр (м. Вільнюс, Республіка Літва), Київська міська клінічна лікарня №2 (м. Київ), Львівська обласна дитяча клінічна лікарня «ОХМАДІТ», обласні дитячі клінічні лікарні міст Харкова, Херсона, Дніпропетровська, КРУ «ДКЛ» АР Крим, міська лікарня №5 «Центр здоровя матері і дитини» м. Севастополя. Наукові розробки і матеріали дисертації використовуються у навчальну процесі педіатричних кафедр ДУ «Кримський державний медичний університет імені С. І. Георгієвського».

Особистий внесок здобувача. Дисертація є особистою роботою автора, яким самостійно вибраний та обгрунтований напрямок роботи, особисто виконані інформаційний пошук й аналіз наукової літератури за темою дослідження, результати якого висвітлені у розділі «Огляд літератури» і свідчать про відсутність аналогів наукових розробок, сформульовані мета і завдання роботи, визначено методичний підхід до їх рішення, висунуті гіпотези, розроблена програма виконання дослідницької роботи, сформовані групи пацієнтів. Зібрано і систематизовано фактичний матеріал. Автором самостійно проведено клінічне обстеження дітей, аналіз історій хвороби, амбулаторних карт, обробка й оцінка даних антропометричних, лабораторних і інструментальних досліджень у дітей із вродженими вадами серця. Авторські права на спосіб оцінки якості життя дітей з вродженими аномаліями серцево-судинної системи захищені патентом. Автором особисто проведена статистична обробка, аналіз та інтерпретація одержаних даних, сформульовані висновки і практичні рекомендації. Підготовлені наукові дані у вигляді публікацій і доповідей на конференціях, оформлена дисертаційна робота, автореферат. Основні публікації за темою дисертації носять пріоритетний характер.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації доповідались та обговорювались на конференціях: Республіканському науково-практичному семінарі з міжнародною участю «Современные аспекты детской кардиологии и аритмологии» (Феодосія, 2001); Республіканській науково-практичній конференції з міжнародною участю «Школа по клинической электрокардиографии» (Феодосія, 2002); Республіканській науково-практичній конференції з міжнародною участю «Новые технологии в диагностике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний» (Феодосія, 2003); Всеукраїнській науково-практичній конференції «Актуальные вопросы детской кардиоревматологии» (Євпаторія, 2002-2011); II Всеросійській конференції «Актуальные вопросы кардиологии раннего детского возраста» (Москва, 2006); Всеросійському Конгресі «Детская кардиология» (Москва, 2006, 2008, 2010); конференції молодих вчених з міжнародною участю «Актуальные вопросы неотложной и восстановительной медицины» (Ялта, 2006); Всеукраїнській науково-практичній конференції «Актуальні питання педіатрії» (Київ, 2006, 2007; Донецьк, 2010); Українській науково-практичній конференції «Сучасна педіатрія. Проблеми та перспективи» (Харків, 2007); III Українському форумі вроджених вад серця: діагностика, транспортування, лікування (Київ, 2007); Українській науково-практичній конференції «Проблемні питання діагностики та лікування дітей з соматичною патологією» (Харків, 2008, 2009); науково-практичній конференції з міжнародною участю «Современная кардиология - от науки к практике» (Феодосія, 2008); на «Дні науки» на кафедрі педіатрії з курсом дитячих інфекційних хвороб КДМУ (Сімферополь, 2007-2010); на «Дні науки» на кафедрі педіатрії з курсом фізіотерапії ФПО (Євпаторія, 2009, 2010); на XIII щорічній сесії Наукового Центру серцево-судинної хірургії ім. А.Н.Бакулева РАМН із Всеросійською конференцією молодих учених (Москва, 2009); IX регіональному конгресі тюркомовних республік «Актуальные проблемы в педиатрии» (Сімферополь, 2009); науково-практичному семінарі «Актуальные вопросы диагностики и лечения сердечно-сосудистой патологии у детей и взрослых» (Сімферополь, 2009); науково-практичній конференції з міжнародною участю «Новітні технології в педіатричній науці, практиці та освіті» (Одеса, 2010); міжнародній конференції «Актуальные вопросы акушерства, гинекологии и перинатологии» (Судак, 2010); Кримській конференції «Врожденные пороки сердца: от пренатальной диагностики до хирургического лечения» (Сімферополь, 2010); науково-практичній конференції з міжнародною участю «Медицина Литвы» (Сімферополь, 2010); науково-практичній конференції з міжнародною участю «Новітні технології в педіатричній науці, практиці та освіті» (Одеса, 2011); межрегіональній науково-практичній конференції, присвяченій 85-річчю з дня народження академіка В. С. Приходько «Педіатрія XXI століття - від фундаментальних досліджень до практики» (Харків, 2011).

Публікації. За темою дисертації опубліковано 69 наукових праць, з них 37 статей, в тому числі 35 - у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України (22 одноосібні); 32 тези доповідей в збірниках матеріалів зїздів, конгресів і науково-практичних конференцій, отримано 1 патент на корисну модель № 30052 «Спосіб оцінки якості життя дітей з вродженими аномаліями серцево-судинної системи» від 11.02.2008, яка безпосередньо пов'язана з темою дисертаційного дослідження.

Обсяг та структура дисертації. Дисертація викладена на 544 сторінках, складається зі вступу, огляду літератури, характеристики матеріалів і методів дослідження, розділів власних досліджень, аналізу та узагальнення результатів дослідження, висновків, практичних рекомендацій. Робота ілюстрована 37 таблицями і 327 рисунками. Список використаних джерел налічує 449 найменувань (вітчизняних - 270, зарубіжних - 179), які займають 47 сторінок.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріали і методи дослідження. В період з 1998 по 2010 роки були обстежені 640 дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи у віці від 0 до 18 років, які перебували на амбулаторному та стаціонарному обстеженні та лікуванні у Республіканській дитячій клінічній лікарні. Із них 339 (53%) дітей спостерігались після хірургічного лікування в ДУ «НДІ ССХ ім. М. М. Амосова» НАМН України або в ДУ «НПМЦ ДКК» МОЗ України. Спостереження охоплюють доопераційний період і різні строки в післяопераційному періоді: безпосередні та віддалені (віддалений катамнез склав 6,4±2,09 роки). Обстежені також 84 вагітних із пренатально діагностованою патологією серця плоду.

Використовувались клінічні, рентгенологічні, функціональні методи дослідження: пульсоксиметрія, ЕКГ спокою у 12 стандартних відведеннях, Холтеровське моніторування ЕКГ і добове моніторування АТ, ехокардіографія, допплерографія судин голови і шиї, оцінка психоемоційного стану (за дитячим опитувальником неврозів В. В. Седнева), вегетативний статус (за таблицями А. В. Вейна в модифікації Н. А. Білоконь), рівень адаптації та індекс Руфьє, оцінка ЯЖ, РКТ і/або МРТ із внутрішньовенним контрастуванням, катетеризація порожнин серця, генеалогічний аналіз, параклінічні і лабораторно-генетичні методи, цитогенетичне дослідження. Статистична обробка отриманих результатів здійснювалась на персональному компьютері з використанням пакета аналізу програми Microsoft Excel, 2000 та програмного продукта STATISTICA for WINDOWS 6.0 (фирма StatSoft, США). Всі вимірювання і дослідження виконані на обладненні, яке пройшло метрологичну повірку та экспертизу.

Аналіз структури вродженої кардіоваскулярної патології у дітей кримського регіону за період 1998-2010 р.р., виявив, що перше місце в ній займають ВВС, поширеність і захворюваність якими в АР Крим залишається стабільно високою (7,55 - поширеність і 1,31 - захворюваність на 1000 дитячого населення) і дані показники значно перевищують в середньому по Україні (6,3 - поширеність і 1,09 - захворюваність на 1000 дитячого населення відповідно) (рис. 1, 2).

У 2009 році на диспансерному обліку в АР Крим перебувало 2549 дітей від 0 до 18 років із ВВС. В даній диспансерній групі прооперованих із ВВС на першому місці стоять шунтові вади - 348 (54,6 %) дітей, серед яких переважають вади з перевантаженням ЛШ у 226 (64,9 %) хворих: ДМШП - у 138 (39,7%), ВАП - у 63 (18,1 %), АВК - у 25 (7,2 %).

При високих показниках захворюваності, які свідчать про покращення якості діагностики ВВС, в АР Крим в останні роки значно зменшилась дитяча смертність від даної патології (рис. 3).

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Були обстежені 640 дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи у віці від 0 до 18 років. Серед обстежених хворих було 372 (58%) хлопчика і 268 (42%) дівчаток. В періоді новонародженості ВВС діагностовані у 391 (61,2%) дитини, до 1 року - у 124 (19,4%), від 1 року до 7 років - у 83 (12,9%), після 7 років - у 42 (6,5%) дітей. Всі хворі були розподілені на наступні групи: діти із ВВС, що перебігають з обструкцією ВТЛШ, з ВВС, що перебігають з обструкцією ВТПШ, з вадами конотрункусу, зі складними ВВС, з рідкою вродженою патологією ССС. В групі обстежених дітей з однаковою частотою зустрічались ВВС з обструкцією ВТЛШ - 173 (27,0%) дитини і ВТПШ - 180 (28,0%) дітей. Вади конотрункусу діагностовані у 151 (24,0%) хворого. Складні ВВС обєднали ЄШС, АВК і ТАДЛВ - 109 (17,0%) хворих. До групи з рідкою вродженою патологією серцево-судинної системи - 27 (4,0%) дітей, - віднесені вроджені пухлини серця, вроджені аномалії відходження КА, повна вроджена АВ-блокада та аорто-лівошлуночковий тунель (рис. 4).

Рис. 4. Структура вроджених вад серця у обстежених хворих (n=640)

Група хворих із обструкцією ВТЛШ включала 100 (15,6%) хворих із патологією аорти (КоА, ПДА, перервана дуга аорти) і 73 (11,4%) дітей з АС. В групу хворих із ВВС, що перебігають з обструкцією ВТПШ, ввійшли 173 (27%) дитини зі стенозом ЛА і 7 (1,1%) дітей з атрезією ЛА та інтактною МШП. Конотрункальні вади у 151 (24%) дитини включали хворих із ТМС - 26 (17%) дітей, ТФ - 88 (58%) хворих, ПВМС від ПШ - 31 (21%) дитина і ЗАС - 6 (4%) дітей. В групу складних ВВС ми обєднали 43 (39%) дитини з ЄШС, 58 (54%) дітей з АВК і 8 (7%) дітей з ТАДЛВ. Серед 27 (4%) хворих з рідкою вродженою патологією ССС переважали діти з повною вродженою АВ- блокадою - 12 (44,4%) і вродженими пухлинами серця - 9 (33,3%) хворих. Аномальне відходження КА діагностовано у 4 (14,8%) дітей та аорто-лівошлуночковий тунель - у 2 (7,5%) дітей. Із 640 обстежених прооперовані 339 (53%) хворих.

У 2007-2010 р.р. були обстежені 84 вагітні у віці від 18 до 42 років з підозрою на вроджену патологію ССС плоду або складні порушення серцевого ритму і провідності плоду, діагностовані на різних термінах вагітності. При виявленні при УЗ-скринінгу на 1 етапі за місцем мешкання вродженої патології ССС у плоду ми керувались розробленим нами і запропонованим для апробації алгоритмом організації медичної допомоги вагітним, який включав, у тому числі, ЕхоКГ в динаміці на різних рівнях (включаючи експертний в ДУ «НПМЦ ДКК» МОЗ України) для уточнення діагнозу і спостереження за еволюцією вади (рис. 5). Виключалася екстракардіальна патологія плоду з обов'язковою консультацією лікаря-генетика. У випадку недостатньої Ехо-візуалізації серця плоду в алгоритмі обстеження використовувалася МРТ плоду, потрібна для специфічної характеристики і топіки змін, опис анатомічних деталей і виявлення асоційованої патології. Після встановлення остаточного діагнозу здійснювалася консультація вагітної «Експертною радою», до складу якої ввійшли наступні спеціалісти: головний лікар перинатального центру, головний акушер-гінеколог, головний неонатолог, головний спеціаліст з УЗД плоду, головний генетик, головний дитячий кардіоревматолог, представник соціальної служби. Спеціалісти «Експертної ради» надавали батькам повну інформацію про анатомію передбачуваної вади, про варіанти перебігу і можливості хірургічної корекції, про найближчі і віддалені результати хірургії кожної конкретної вади. Завданням спеціалістів «Експертної ради» було правильно й адекватно зорієнтувати майбутніх батьків при кожній конкретній патології серця плоду, надавши їм можливість самим вирішувати питання щодо доцільності подальшого пролонгування вагітності, запропонувавши матері перервати вагітність тільки при точній діагностиці вади, які не підлягають анатомічній корекції, вад, що входять до складу множинних вроджених вад розвитку і/або в поєднанні з важкою генетичною патологією. Батьки мали право на отримання альтернативної точки зору в будь-якій спеціалізованій лікувальній установі. В пологовому будинку вагітна з патологією серцево-судинної системи плоду знаходилась під особливим спостереженням неонатолога і дитячого кардіолога. Із пологового будинку дитина з критичною ВВС переводилася у відділення реанімації новонароджених або у кардіохірургічну клініку з дотриманням протоколу транспортування.

Використання у практиці охорони здоровя АР Крим запропонованого нами алгоритму організації медичної допомоги вагітним з проведенням фетальної ЕхоКГ на різних рівнях (в тому числі ЕхоКГ експертного рівня) за участі «Експертної ради» дозволило: оцінити можливість збереження вагітності, вибрати термін і спосіб розродження, вести пологи при критичних ВВС у пологових будинках, наближених до кардіохірургічних центрів, вибрати варіант спеціалізованої допомоги у періоді новонародженості, підготувати батьків до можливих проблем після народження дитини. Своєчасна пренатальна діагностика дала можливість не тільки виявити ВВС плоду, а й зрозуміти чинник виникнення вади і попередити повторення подібної ситуації, запропонуваши сімї заходи дополовогої профілактики.

У результаті проведеної пренатальної діагностики і вивчення катамнезу у 84 вагітних була виявлена вроджена патологія ССС плоду: у 85,7% - ВВС, в структурі яких переважали ТФ, СГЛС, ЗАС і ЄШС та АВК; у 3,6% - пухлини серця; у 10,7% - складні порушення серцевого ритму і провідності.

Було показано, що рання пренатальна діагностика ВВС, зокрема, критичних, дозволяє визначити не тільки наслідок вагітності, місце і варіант родопомочі, а й обсяг спеціалізованої допомоги в ранньому постнатальному періоді і, як наслідок, прогноз для дитини. Від 75 вагітностей із серцево-судинної патологією плоду 55 (73,3%) дітей народились живими, 17 (22,7%) вагітностей були еліміновані, зареєстровано 3 (4,0 %) мертвонародження.

Нами була вивчена ефективність ЕхоКГ плоду, яка оцінювалась за кількістю співпадінь пренатального, клінічного і патологоанатомічного діагнозів.

Співпадіння пренатального і клінічного, пренатального і патологоанатомічного діагнозів було відмічено нами у 90,0 % і 94,0 % випадків, що свідчить про ефективність даного методу, особливо у випадку складних ВВС. 27 (32,1%) вагітних були вчасно доправлені в ДУ «НПМЦ ДКК» МОЗ України для планового розродження та екстреного кардіохірургічного втручання у новонародженого.

Група хворих з обструкцією ВТЛШ включала 100 (15,6 %) хворих із патологією аорти (КоА, ПДА, перервана дуга аорти) і 73 (11,4 %) дитини з АС. Перше місце в структурі патології аорти займала КоА - 94 (94,0 %) дитини, в поєднанні з ПДА - 4 (4,0 %) дитини, перерив дуги аорти діагностований у 2 (2,0 %) хворих. Серед дітей з КоА переважали хлопчики - 63 (63,0%). В наших спостереженнях КоА у 52 (72,4 %) хворих була поєднана з іншими ВВС і найбільш часто з дефектним двостулковим АК (33,9%), ВАП (24,7 %), ДМШП (18,5 %) і ДМПП (13,8 %), стенозом АК (4,6 %), субаортальним стенозом у вигляді мембрани (3%) та з іншими аномаліями аорти. Клінічні прояви вади залежали від ступеня виразності КоА, наявності і ширини супутнього ВАП, від місця КоА по відношенню до ВАП (пре - або постдуктальна), від інших супутніх ВВС та екстракардіальної патології, тому клінічний перебіг КоА значно відрізнявся у дітей раннього і старшого віку. У дітей раннього віку він був більш важким зі швидким наростанням клінічних симптомів, розвитком СН і стрімкою декомпенсацією. У дітей старшого віку переважав асимптомний перебіг з відсутністю скарг, хорошим самопочуттям пацієнтів і випадковим виявленням вади. У хворих з КоА були виявлені супутні ВВС у 74,0% випадків, ПСР - у 8,5%, генетичну патологію діагностували у 6% випадків.

Усього було прооперовано 84 (84,0%) дитини з КоА, із них 79 (95,2 %) з ізольованою КоА, 3 (3,6 %) дитини - з КоА в поєднанні з ПДА і 2 (2,4 %) дітей - з переривом дуги аорти (крайнім ступенем КоА). Серед прооперованих дітей ми виділили дві групи: 1) діти, яким виконана резекція КоА з накладанням анастомозу «кінець в кінець» - 53 (63,0 %) 2) діти, яким виконана рентгенендоваскулярна дилятація КоА - 23 (27,4%). У 8 (9,6%) хворих - інші операції (у тому числі резекція КоА з протезуванням перешийка Ао, резекція КоА з розширеною пластикою дуги Ао, резекція КоА з анастомозом «кінець в бік», резекція КоА із розширеною пластикою ПДА, радикальна корекція перерваної дуги аорти). Найчастіше, у 53 (63,9%) дітей, був виконаний анастомоз «кінець в кінець». У 23 (27,7%) виконана РЕД, яка була ефективна у всіх випадках, при цьому ГСТ у місці звуження знизився з 66±8,043 до 10±7,121 mmHg. Але все ж таки, в майбутньому 6 (26,1%) пацієнтам необхідно проведення 2 етапу: резекції КоА з анастомозом «кінець в кінець». Встановлено, що найбільшу кількість РЕД - 16 (70,0%) виконано в першому півріччі життя. Із них 5 (21,8%) - в ранньому неонатальному періоді, 7 (30,5%) - в пізньому неонатальному періоді, 4 (17,4%) - в першому півріччі життя, і лише 7 (30,5%) - виконані у дітей старших за 1 рік. Всі РЕД КоА в першому півріччі життя виконувалися при критичній КоА. Таким чином, можна зробити висновок, що РЕД частіше виконується дітям першого півріччя життя при критичній КоА та є менш травматичною операцією порівняно з резекцією КоА з накладенням анастомозу «кінець в кінець» і виконується з хорошими і задовільними результатами.

При розвитку рекоарктації аорти у ряді випадків можлива повторна дилатація звуження. У більш старших дітей переважно виконується резекція КоА з анастомозом «кінець в кінець».

У наших дослідженнях результати РЕД КоА були оцінені як хороші у 4 (17,4%) дітей, задовільні - у 12 (52,2%) дітей, незадовільні - у 7 (30,4%) дітей при розвитку рекоарктації. Як вже згадувалось раніше, цим дітям була проведена повторна операція резекції КоА з анастомозом «кінець в кінець». Результати хірургічної корекції КоА були розцінені нами як хороші у 14 (23,3%) дітей, як задовільні у 42 (70,0%) дітей, як незадовільні- у 4 (6,7%) пацієнтів. Незадовільні результати операцій пов'язані з розвитком рекоарктації у 2 пацієнтів через 2 і через 3 роки після операції з ГСТ в низхідній аорті 31 mmHg і 24 mmHg відповідно.

Віддалені результати операції були оцінені нами як хороші і задовільні у 9 (84%) дітей при РЕД і у 41 (93,2%) дитини при резекції КоА з накладенням анастомозу «кінець в кінець». Незадовільні віддалені результати отримані у 2 (16%) дітей і у 3 (6,8%) пацієнтів (відповідно) - у звязку з розвитком рекоарктації.

В останні роки все більша увага приділяється вродженій патології прецеребральних судин: за даними скринінгу, проведеного з використанням кольорового дуплексного сканування, в загальній популяції ця патологія виявляється від 6,4 до 19% (С. К. Евтушенко та співавт., 2002.; М. А. Лобов та співавт., 2006).

Для вивчення вродженої патології прецеребральних судин 74 (74,0%) пацієнтам старшим за 5 років з КоА була виконана допплерографія судин голови і шиї. Серед обстежених було 47 (63,0%) хлопчиків і 27 (37,0%) дівчаток. Цей метод дозволив оцінити взаєморозташування судин, їх діаметр, товщину і щільність стінок, стан периваскулярних тканин, площу ефективного поперечного розтину судини, виявити стенозування, визначити хід судини, діаметр, внутрішній контур і щільність стінок, їх еластичність, активність пульсації, стан просвіту судини, виміряти товщину комплексу інтима-медіа, виміряти швидкісні показники кровоплину. Одержані результати допплерографії судин голови і шиї були підтверджені при МРТ з внутрішньовенним контрастуванням. Незважаючи на хороші результати операції, клінічні прояви цереброваскулярної недостатності були у 68 (92,0%) хворих: мігренеподібний головний біль - у 25 (37,0%), із них двосторонній - у 17 дітей.

Запаморочення мали 10 (15,0%) дітей, транзиторні ішемічні атаки у каротидних басейнах, вертебрально-базилярному басейні були у 2 (2,0%). Астенічні стани і конгітивні порушення виявлені у всіх 68 дітей. Органічна патологія судин голови і шиї була виявлена у 27 (36,5%) пацієнтів у 34 випадків. Цю патологію ми розділили на 2 групи: судин базилярного басейну (поза- і внутрішньочерепний сегменти ХА, базилярна артерія) і судин каротидного басейну (загальна, внутрішня і зовнішня сонні артерії, передня, середня, задня мозкові артерії).

Спектр органічної патології судин базилярного басейну у 24 дітей з КоА був різноманітний: найчастіше зустрічалася патологічна звитість, вигнутість ХА - 14 (58,0%), гіпоплазія ХА - 8 (32,5%) дітей. У одного хворого ХА мала аномальне відходження від підключичної артерії у вигляді двох стовбурів (табл. 1). Незважаючи на значні гемодинамічні зміни в ХА у всіх пацієнтів кровоплин у базилярному басейні був компенсований за рахунок його колатералізації, що підтверджується нормальними або незначно зміненими показниками кровоплину. Незважаючи на те, що в стані спокою гемодинаміка базилярного басейну залишалася стабільною і компенсованою, виявлені нами порушення дозволяють стверджувати, що при певних фізичних навантаженнях або при зміні положения тіла може відбуватися декомпенсація кровоплину, це проявляється періодичним головним болем, запамороченням, порушенням координації рухів і навіть втратою свідомості. В наших спостереженнях було кілька пацієнтів із хорошими результатами усунення КоА, які предявляли подібні скарги. Ми вважаємо, що по мірі зростання дитини, розвитку вікових змін, можливо виникнення і наростання неврологічної симптоматики у таких хворих. Патологія судин каротидного басейну зустрічалась значно рідше.

Спектр органічної патології каротидного басейну у 10 дітей з КоА включав: подвоєння правої СМА - у 3 (30,0%) дітей, аневризму правої СМА - у 1 (10,0%), аномалію ходу брахіоцефальних артерій - у 1 (10,0%), стеноз лівої СМА - 1 (10,0%), стеноз лівої ВСА - 1 (10,0%), патологічну звитість ВСА (гемодинамічно значима звитість зі стенозуванням), в тому числі в поєднанні з аномаліями ХА - 2 (20,0%) (табл.. 2). У всіх випадках кровоток в обох гілках був ідентичним і відповідав віковим нормам. Це дозволяє говорити про гемодинамічно незначущі зміни. У одного пацієнта виявлена аневризма СМА без гемодинамічних порушень, яка передбачає постійне спостереження цього пацієнта впродовж всього життя, так як може привести до внутрішньомозкового крововиливу. В поодиноких випадках діагностований стеноз ВСА і лівої СМА з підвищенням швидкості кровоплину у ній до 210 см/сек. У одного пацієнта виявлена аномалія ходу брахіоцефальной артерії. Порушення гемодинаміки в каротидному басейні може призводити до ішемії окремих ділянок мозку або однієї гемисфери і проявляться у вигляді головного болю мігренозного характеру з нудотою, блюванням і втратою свідомості. Оскільки у дитячому віці значно виражені механізми компенсації, то клінічна картина спочатку може бути не вираженою або зовсім відсутньою. Але з перебігом часу і розвитком вікових змін в судинах гемодинамічні зміни можуть виникати і поглиблюватися на тлі органічних аномалій судин і призводити до розвитку клінічних симптомів. У 47 хворих нами виявлено 48 випадків функціональної патології судин голови і шиї, яку ми розділили на дві групи: патологія вен і патологія артерій (табл. 3).

Таблиця 1

Спектр органічної патології судин базилярного басейну у дітей з КоА (n=24)

Таблиця 2

Спектр органічної патології судин каротидного басейну у дітей з КоА (n=10)

Таблиця 3

Спектр функціональної патології судин голови і шиї у дітей з КоА (n=48)

Серед патології вен найчастіше виявлялось затруднення відтоку у глибоких венах мозку - у 10 (20,8%) пацієнтів, також мало місце затруднення відтоку у внутрішніх яремних венах - у 6 (12,5%) дітей. Функціональна патологія венозного русла голови призводила до розвитку клінічних симптомів у вигляді тривалого, неінтенсивного головного болю. Серед функціональної патології артерій частіше виявлявся гіпертонус церебральних артерій - у 14 (29,2%) дітей. Часто діагностувалась компресія однієї або обох ХА у кістковому каналі шийного відділу хребта (33,3%). Це проявлялось порушенням кровоплину в одній або обох ХА при проведенні ротаційної проби з поворотом голови у бік, протилежний досліджуваній судині. У 9 (19%) випадках депресія кровоплину в одній або обох ХА становила від 21% до 81%. У 2 (4%) випадках відмічалось зростання кровотоку у ХА. Визначалася також дистонія артерій вертебро-базилярного басейну у 2 (4%) пацієнтів. Функціональна патологія артеріального русла головного мозку викликала різні клінічні симптоми, такі як різкий головний біль мігренозного характеру, запаморочення, нудота, блювання. Як і органічна, функціональна патологія вимагає спостереження невропатолога і лікування. Таким чином, у всіх (100%) обстежених дітей з КоА була виявлена патологія судин голови і шиї: органічна патологія у 27 дітей у 34 випадках, яка представлена аномаліями судин базилярного (70,5%) і каротидного (29,5%) басейнів; функціональна патологія у 48 випадках у 47 дітей була представлена, в основному, гіпертонусом церебральних артерій (29,2%) і компресією однією або обох хребетних артерій (33,3%). Враховуючи, що судинна патологія голови і шиї може обтяжувати клінічний перебіг КоА, а знання її анатомії має важливе значення для кардіохірурга на етапі хірургічного втручання, ми рекомендуємо включити в протокол обстеження дітей з КоА допплерографію судин голови і шиї (при підозрі на патологію - уточнити діагноз за допомогою МРТ).

В наших спостереженнях в структурі аортальних стенозів із 73 дітей хворі з підклапанним і надклапанним стенозом склали 37,3% і 8,5% відповідно. Переважна більшість цих пацієнтів потребувала хірургічної корекції (70,4% пацієнтів були прооперовані). Інтенсивна терапія з ПГЕ, розпочата ще в перші години життя, дозволила транспортувати хворих у кардіохірургічну клініку. Із 73 хворих 34 (46,6%) дитини були прооперовані, із них 4 (11,7%) дитини з надклапанним стенозом. З підклапанним стенозом прооперовані 18 (53%) хворих, з критичним клапанним АС прооперовані 12 (35,3%) пацієнтів. Балонна вальвулопластика була виконана у 12 (35,3%) дітей, у 22 (64,7%) - аортальна вальвулотомія. Операція Росса була виконана 2 (5,8%) хворим із вираженою недостатністю АК. Балонна вальвулопластика АС є високоефективним малоінвазивним методом, який має перевагу над оперативним втручанням, особливо у хворих з низькою фракцією викиду та дозволяє отримати хороший гемодинамічний ефект безпосередньо після операції. Безпосередні результати аортальної вальвулотомії шляхом балонної або відкритої хірургічної методики у дітей ми розцінюємо як хороші, хоча остаточний аортальний стеноз більш поширений після балонної вальвулотомії, а аортальна недостатність - після хірургічної вальвулотомії.

Безпосередні результати хірургічного лікування субаортального стенозу у дітей ми розцінили як хороші у 94,5%, задовільні - у 5,5%. Віддалені результати виявились достовірно гірші: показник виживания без ускладнень у наших спостереженнях склав лише 50,0 % через 10 років спостереження у пацієнтів як після хірургічної, так і балонної вальвулотомії. Пізні ускладнення включали рецидивуючий стеноз аортального клапана, клінічно значиму аортальну регургіацію, і, отже, необхідність повторної операції, вибір якої вирішувався індивідуально у кожному конкретному випадку. У віддаленому післяопераційному періоді субаортальний стеноз має схильність до повторного виникнення обструкції ВТЛШ, у звязку з чим, пацієнти з даною патологією вимагають тривалого післяопераційного спостереження зі щорічною оцінкою функції ЛШ і, за необхідності, лікуванням лівошлуночкової недостатності; оцінкою ГСТ в місці стенозу з навантажувальним тестуванням. У пацієнтів із надклапанним аортальним стенозом в поєднанні із синдромом Вільямса є асоційовані вади розвитку ССС, що вимагає необхідність їх поглибленого обстеження з включенням у протокол дослідження допплерографії судин голови і шиї, нирок і, за необхідності, ангіо-КТ або МРТ.

Впродовж диспансерного спостереження всі хворі, у тому числі і з незначним аортальним стенозом, які не мають клінічної симптоматики, повинні перебувати під спостереженням кардіолога, оскільки оцінка темпів прогресування гемодинамічних порушень має важливе значення для визначення показань до операції: їм рекомендовано обстеження кожні 6 місяців з оцікою клінічних симптомів, показників ДЕхоКГ і толерантності до фізичного навантаження.

Конотрункальні вади у 151 (24,0 %) дитини включали хворих із ТМС - 26 (17,0 %) дітей, ТФ - 88 (58,0 %) хворих, ПВМС від ПШ - 31 (21,0 %) дитина і ЗАС - 6 (4,0 %) дітей. З вадами конотрункусу спостерігались після операції 118 дітей. З ТФ із 88 дітей прооперовані 74 (84,1%) дитини. Первинну радикальну корекції ТФ проведено 50 (67,6%) дітям. ПО, як перший етап хірургічного лікування ТФ, була виконана 24 (32,4%) хворим. ТФ з атрезією ЛА діагностована у 11 (12,5%) хворих, 9 із них були прооперовані. Системні анастомози були виконані у 18 (75,0 %) хворих, із них найчастіше у 13 (54,2%) - модифікований анастомоз Блелока-Тауссіг протезом Gore-Tex. У 6 (25,0 %) дітей першим етапом була виконана РЕД клапана ЛА. У 2 хворих проведений обхідний кондуїт, стентування лівої гілки ЛА тощо. Встановлено, що спостерігається тенденція до зменшення віку дітей з тетрадою Фалло, прооперованих радикально. Віддалений результат оперативного лікування тетради Фалло в наших спостереженнях оцінювався як хороший у 64,4% випадків, задовільний - 27,8%, незадовільний - 2,8%. У віддаленому післяопераційному періоді у всіх дітей виявлені різні порушення серцевого ритму і провідності, які погіршують адаптацію гемодинаміки у віддаленому періоді після хірургічної корекції. Показано, що виконання паліативного втручання не тільки призводить до покращення стану вкрай важких хворих дітей з ТФ, а й створює сприятливі умови для здійснення успішної радикальної корекції, а діти, які успішно перенесли радикальну корекцію вади у ранньому віці, не потребують додаткового втручання, оскільки резидуальні легенева недостатність й обструкція ВТПЖ незначні і не впливають суттєво на гемодинаміку. У хворих із ТФ функціональні зміни ПШ, викликані перевантаженням тиском, упродовж тривалого часу не зазнають суттєвих змін, що свідчить про тривалий процес адаптації серця до нових умов перебудованої гемодинаміки.

Нами обстежено 26 дітей з ТМС. Процедура Рашкінда проведена 24 (92,3%) дітям з ТМС в терміні від 1 доби до 1 місяця, що дозволило у 17 (65,4%) хворих провести операцію артеріального переключення і виконати внутрішньопередсердну гемодинамічну корекцію у 8 (30,8%) дітей. Показано, що пренатальна УЗ-діагностика ТМС в АР Крим недостатньо ефективна. Необхідно підвищити результативність УЗ - скринінгу в період вагітності, це дасть можливість проводити пологи у спеціалізованій клініці, вчасно надавати кардіологічну і кардіохірургічну допомогу, що значно покращить безпосередні і віддалені результати оперативних встручань. Необхідно найбільш раннє застосування препаратів ПГЕ для ліквідації критичного стану у новонароджених з ТМС, що дозволить транспортувати їх в кардіохірургічний центр. Ми встановили, що після операції артеріального переключення у пацієнтів рідше, ніж після операції Сеннінга, зустрічаються шлуночкові дисфункції, аритмії і гемодинамічні проблеми, найчастіші із яких: легеневий стеноз, стенози анастомозів, дилятація кореня «Неоарти» і патологія КА. Найчастіші ускладнення після операції Сеннінга: порушення системного венозного повернення, легеневого венозного повернення, ураження легеневих судин, порушена функція ПШ, недостатність ТК, аритмії, які вимагають постійного контролю. Інші вади конотрункусу: при ПВМС від ПШ із 31 дитини радикально прооперовані 22 (71,0 %) хворих і у 1 (16,7%) дитини з ЗАС виконаний анастомоз Блелока-Тауссіг.

В групі вад, що перебігають з обструкцією ПШ - обстежено 180 дітей з ІСЛА на різних рівнях. Клапанний стеноз ЛА діагностований у 148 (82,2%) дітей, надклапанний - у 5 (2,8%), підклапанний - у 2 (1,1%), клапанний + підклапанний - у 4 (2,2%), клапанний + надклапанний стенози - у 4 (2,2%). У 7 (3,9%) був діагностований крайній ступінь стенозу ЛА - атрезія ЛА. Прооперовано було 37 (20,5%) пацієнтів.

Клапанні стенози ЛА усунені за допомогою РЕД у 31 (83,8%) дитини, РЕД і пластика ВТПШ, пластика клапана ЛА і ВТПШ проведені у 2 випадках (по 2,7%). При атрезії ЛА 1 (2,7%) дитині проведена перфорація з наступною РЕД, у 3 (8,1%) виконано анастомоз Блелока-Тауссіг з наступною радикальною корекцією вади. Вивчення катамнезу у дітей з природним перебігом ІСЛА показало, що у хворих із вихідно незначно вираженим ІСЛА (ГСТ до 40 mmHg) не виявлено прогресування ступеня стенозу. Безпосередні результаті хірургічного лікування ІСЛА: хороші - 78,4%, задовільні - 16,2%, незадовільні - 5,4%. Віддалені результати хірургічної корекції ІСЛА та атрезії ЛА ми оцінювали як хороші у 29 (78,4 %) пацієнтів. В групу із задовільними результатами ввійшли 5 (13,5 %) дітей, у яких корекція призвела до стійкого покращення стану здоровя. Ця група включала хворих із невеликим залишковим ГСТ на ЛА, а також хворих з невираженою недостатністю ЛК, МК або ТК і деякими ПСР. Незважаючи на залишкові прояви вади, стан гемодинаміки, самопочуття і ЯЖ у цих хворих значно краще, ніж до операції. Незадовільний результат був у 3 дітей, які померли в різні строки після операції. Показано, що РЕД ІСЛА у дітей, у тому числі першого місяця життя, є малотравматичним та ефективним методом лікування, що підтверджено як безпосередніми, так і віддаленими результатами процедури. У дітей раннього віку з ГСТ на ЛА вище 40 mmHg до 4 років відбулося зниження градієнта. Всі хворі знаходяться під спостереженням кардіолога, оскільки, незважаючи на те, що хірургічне лікування в даний момент їм не показано, стеноз ЛА може прогресувати.