Патогенетичне обгрунтування корекції порушень гемодинаміки на різних етапах реабілітації дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи

У групу складних ВВС ми обєднали 43 (39,0 %) дитини з ЄШС, 58 (54,0 %) дітей з АВК і 8 (7,0 %) дітей з ТАДЛВ. Оскільки анатомічна корекція ЄШС неможлива, то вибір ПО залежав, в основному, від стану кровоплину в МКК, тобто виконувалась тільки гемодинамічна корекція, направлена на те, щоб, по можливості, продовжити життя дитині та покращити якість її життя. Спектр виконаних операцій при ЄШС був достатньо різномантіний і залежав від анатомічних особливостей вади у кожному конкретному випадку. У 18 (41,9 %) дітей проведено 26 паліативних оперативних втручань: процедура Рашкінда - 1 (4,0 %); анастомоз Блелока-Тауссіг - 12 (45,0 %); звужування ЛА - 3 (12,0 %); анастомоз Глена - 8 (31,0 %); операція Фонтена - 2 (8,0 %) пацієнта. Крім того, були проведені й інші операції усунення супутніх ВВС у 4 (22,0 %) дітей: усунення КоА - 2, анастомоз між ВВС і лівою підключичною артерією - 1, перевязка ВАП - 1. Нами встановлено, що в структурі ЄШС переважав варіант SV tricuspid atresia - у 12 (50,0 %) дітей. Показано, що проведення паліативних операцій призводить до зменшення/усунення артеріальної гіпоксемії, зменшення обємного перевантаження системного шлуночка, покращує якість життя пацієнтів з ЄШС. При різко збільшеному легеневому кровоплині і високій ЛГ ефективно хірургічне звужування ЛА, що сприяє зменшенню порушень кровообігу і захищає МКК від прогресування ЛГ. У хворих з важким стенозом ЛА, дуктус-залежною гемодинамікою, вираженою артеріальною гіпоксемією хороший ефект давало накладення анастомозів між системними і легеневими судинами, надана перевага анастомозу Блелока-Тауссіг або кавапульмональному анастомозу за Гленом. Найчастіші ускладнення, виявлені нами в пізньому післяопераційному періоді - це порушення провідності у вигляді AВ блокад різних ступенів, ПБПНПГ, БПГЛНПГ. Показано, що допомога пацієнтам з одношлуночковою гемодинамікою, які раніше вважалися неоперабельними, достатньо ефективна, за умови своєчасної діагностики, диспансеризації, правильного вибору тактики ведення і методу паліативного хірурічного втручання, а також регулярної оцінки гемодинаміки та якості життя дитини після кожного етапу хірургічної корекції. Але все ж таки ми вважаємо, що при своєчасній пренатальній діагностиці ЄШС, особливо в поєднанні з іншими вродженими аномаліями або спадковою патологією, необхідно обговорення питання з батьками щодо переривання вагітності.

З АВК ми спостерігали 58 хворих, із яких 24 (42,0 %) дитини були прооперовані: у 5 (20,8%) дітей було виконано звужування ЛА, у 17 (70,8 %) - проведена радикальна корекція, у 2 (8,4%) хворих зі стенозом і гіпоплазією гілок ЛА був виконаний анастомоз Блелока-Тауссіг. З ТАДЛВ спостерігались 8 дітей, всім виконана радикальна корекція ВВС.

Серед 27 (4,0 %) хворих з рідкою вродженою патологією ССС переважали діти з повною вродженою АВБ - 12 (44,4%) і вродженими пухлинами серця - 9 (33,3 %) хворих. Аномальне відходження КА діагностовано у 4 (14,8 %) дітей та аорто-лівошлуночковий тунель - у 2 (7,5 %) дітей. Показано, що, незважаючи на рідкість пухлин серця у дітей, повинні бути настороженими у відношенні даної патології, оскільки правильно і своєчасно поставлений діагноз дозволяє вчасно направити пацієнта як до кардіохірургів - для вирішення питання щодо хірургічного лікування, методика і обсяг якого визначаються індивідуально, так і до невропатологів - для підбору адекватної протисудомної терапії при туберозному склерозі. З розвитком кардіохірургії стало можливим розглядати більшу частину новоутворень серця як потенційно виліковне захворювання, однак важливою умовою вилікування є своєчасність і точність діагностики, невідкладність і радикальність кардіохірургічного втручання. Також, вперше, у 4 дітей раннього віку діагностовані клінічно, підтверджені спеціальними методами і виявлені при патологоанатомічному дослідженні вроджені аномалії розвитку КА. Показано, що, незважаючи на те, що аорто-лівошлуночковий тунель є дуже рідкою вродженою аномалією серця, правильна інтерпретація ехокардіографічних змін і своєчасне кардіохірургічне втручання дозволяє покращити прогноз захворювання і знизити ризик летальних наслідків.

У 72 (11,25 %) хворих вроджені аномалії ССС були асоційовані зі спадковою патологією: з генетичними синдромами - у 36 (50,0 %) дітей і у 36 (50,0 %) - з хромосомними аномаліями. Серед генних синдромів, асоційованих з ураженням серця, переважали синдроми Нунан (22,2 %), Івемарка (19,3 %), Вільямса (16,6 %) і Марфана (8,3 %). Синдроми CATCH, Секкеля і Корнелії-де-Ланге зустрічались рідше - по 5,6%. В поодиноких (2,8%) випадках виявлені синдроми: Сміта-Лемлі-Опітця, Холта-Орама, Кліппеля-Фейля, «котячого ока». У 36 (50,0 %) дітей діагностовані хромосомні захворювання. Аномалії аутосом виявлені у 33 (91,7 %) дітей: синдром трисомії по 21 хромосомі - у 30 (91,0 %), синдром Патау - у 1 (3,0 %), синдром Едвардса - у 2 (6,0 %). З аномаліями статевих хромосом (синдром Шерешевського-Тернера) спостерігались 3 (8,3 %) дитини. Вперше виявлено ураження серця у двох дітей із синдромом Секкеля у вигляді прогресуючої мітральної недостатності. Вивчені особливості перебігу ВВС і судин у дітей при синдромі трисомії по 21 хромосомі. Представлений порівняльний аналіз строків розвитку і ступеня ЛГ у дітей з АВК і з синдромом трисомії по 21 хромосомі, з АВК і нормальним хромосомним набором. Дослідження показали, що супутня патологія може мати різний вплив на стан дитини, часто визначаючи прогноз більш суттєво, ніж сама ВВС: різні спадкові захворювання утруднюють хірургічне лікування вади серця, призводять до ускладнень у перед- і післяопераційному періодах, а в деяких випадках навіть можуть ставити під сумнів доцільність хірургічної корекції (наприклад, при синдромах Едвардса і Патау). Таким чином, стан дітей із синдромальною патологією визначається не тільки тяжкістю ураження серця, а й різні спадкові захворювання можуть ускладнювати розвиток дитини, призводити до дисфункції інших органів і систем, тим самим затрудняти терапевтичне і хірургічне лікування вади серця, тому своєчасна діагностика синдромальної патології, знання етіології і патогенезу специфічних ускладнень, що розвиваються, їхня профілактика і лікування можуть покращити прогноз і якість життя пацієнтів із ВВС.

У всіх дітей, оперованих на серці, ми оцінювали результати операції в динаміці, звертаючи увагу на наявність післяопераційних ускладнень, резидуальної патології, проводили профілактику ІЕ, оцінювали фізичну працездатність і ЯЖ пацієнтів після кожного етапу хірургічної корекції. Нами розроблений і запатентований метод оцінки якості життя дітей із ВВС. Доведено, що інтегральний показник ЯЖ дітей із вродженими аномаліями ССС оцінює компоненти, як асоційовані так і не асоційовані із захворюванням, дозволяє диференційовано оцінити вплив самого захворювання (його симптомів й ознак), можливого виникнення в результаті захворювання обмеження функціональної здатності, дозволяє одночасно відображати субєктивну й обєктивну оцінку ЯЖ дітей із вродженими аномаліями ССС (рис. 6). Він складається із результатів анкетування пацієнтів і комплексного клініко-інструментального обстеження дітей і може бути використаний для визначення ЯЖ дітей із вродженими аномаліями ССС як в процесі діагностики, так і для оцінки ефективності лікування, в тому числі хірургічного, а також на етапі реабілітації і при диспансерному спостереженні. Одержані результати оцінювались в балах і підсумовувались. Визначався коефіцієнт психоемоційного сприйняття з урахуванням віку дитини. За отриманими значеннями розраховували інтегральний показник ЯЖ:

де: у - інтегральний показник ЯЖ, s - сума балів за результатами анкетування + карта, k - коефіцієнт психоемоційного сприйняття, B - базовий показник (const); В const - базовий показник (сума граничних (max) значень досліджуваних по анкеті і по карті показників) = 291.

Якщо, значення показника ЯЖ знаходився в межах 100-70 %, то ЯЖ дітей с вродженими аномаліями ССС оцінювалось як відмінне, в межах 69-31% - як помірно знижене, 30% и менше - як значно знижене.

Рис. 6. Динамика індекса ЯЖ у дітей с ВВС при одно- та двоетапній хирургичній корекції

Дані інтегрального показника ЯЖ вадливо вносити до амбулаторної карти хворого, історію хвороби або компютерну базу, для підвищення якості диспансерного спостереження.

РКТ і/або МРТ була виконана у 107 дітей із ВВС. З вадами конотрункусу обстежено 46 (43,0 %) дітей. З ТФ було 36 (78,3 %) пацієнтів, крайня форма ТФ з атрезією ЛА - у 3 (8,3 %) із них. Гіпоплазія стовбура і гілок ЛА виявлена у 19 (52,8 %) хворих з ТФ, атрезія ЛА з гіпоплазією стовбура ЛА - у 3 (8,3 %) хворих. У 2 дітей з атрезією ЛА визначалась наявність великих аортолегеневих колатеральних артерій, у 6 (16,7 %) пацієнтів визначався функціонуючий системно-легеневий анастомоз. У 4 (11,1 %) хворих виявлені аберантні підключичні артерії. Показана роль РКТ або МРТ в діагностиці ускладнень, наприклад, таких як ІЕ. Складність для ЕхоКГ візуалізації представляє така вада конотрункусу як ЗАС, при якій від основи серця відходить одна судина, що забезпечує системний, легеневий і коронарний кровообіг. Ми спостерігали 2 (4,3 %) дітей з ЗАС. На етапі хірургічної корекції для кардіохірурга необхідні знання анатомічних варіантів даної вади, в чому неоцінена роль РКТ. З ПВМС від ПШ обстежено 3 (6,5 %) дітей, з АВК - 3 (2,8 %) хворих. Показана роль РКТ і МРТ в діагностиці патології аорти для уточнення анатомії дуги аорти, вродженої патології судин голови і шиї, аномалій стовбура, гілок ЛА тощо. Під нашим спостереженням було 44 (41,0 %) дитини з патологією аорти: 42 (95,4 %) дитини з КоА, 1 (2,3 %) дитина з ПДА і 1 (2,3 %) дитина з переривом дуги аорти, яким на до- і деяким детям на післяопераційному етапі була виконана РКТ і/або МРТ. В результаті обстеження було виявлено: у 12 (28,6 %) дітей КоА поєднувалась з гіпоплазією аорти у різних сегментах. У 74 дітей з КоА методом допплерографії виявлена аномалія судин голови і шиї, підтверджена при МРА. У 6 (14,3 %) новонароджених КоА була критичною і вимагала проведення РКТ або МРТ перед невідкладною хірургічною корекцією. Важливу роль відіграє РКТ в діагностиці критичних ВВС у новонароджених, наприклад, атрезії ЛА: у двох новонароджених при однаковому діагнозі - атрезія ЛА, завдяки проведеній на етапі передопераційної діагностики РКТ, була вибрана різна тактика ведення пацієнта. Під нашим спостереженням перебувало 11 (64,7 %) дітей зі складними ВВС. ЄШС, ТАДЛВ, ЧАДЛВ, АВК мають різноманітні анатомічні варіанти, топічна діагностика яких за допомогою ангіо-КТ надзвичайно важлива для вибору тактики гемодинамічної корекції даної патології, а також для оцінки результатів хірургічного лікування. Використання РКТ у даних хворих дозволило уточнити анатомічні особливості складних ВВС, оцінити функцію системного анастомозу, вивчити порядок відходження судин голови і шиї. Таким чином, нами показано, що РКТ і МРТ із внутрішньовенним контрастуванням - сучасні високоінформативні неінвазивні методи діагностики вродженої патології ССС у дітей, диференційної діагностики і верифікації анатомічних варіантів, якісної оцінки післяопераційних результатів, а також діагностики ускладнень, у тому числі післяопераційних. Висока чутливість, дозволена здатність, інформативність методів, мала інвазивність, широке поле візуалізації, відсутність іонізуючого випромінювання визначають їх значимість в обстеженні дітей з ВВС. Це стосується деталізації анатомії вади, достовірних морфометричних показників, діагностики патології аорти, ЛА, ПШ, включаючи патологію його вивідного відділу, для оцінки шлуночково-артеріальних звязків і передсердно-шлуночкових зєднань, для уточнення взаєморозташування органів середостіння, а також, для оцінки судин МКК, бронхіального дерева і паренхіми легенів.

Серед 339 прооперованих дітей з складними ВВС у віддаленому післяопераційному періоді (віддалений катамнез - 6,4±2,09 роки) результати хірургічної корекції оцінювались у 260 (76,7 %) хворих. У більшості випадків (92,3%) у хворих після успішної хірургічної корекції ВВС відбувалося швидке і стійке поліпшення стану з повною нормалізацією гемодинаміки. Однак, при неповній корекції вади, виникненні ускладнень, у віддаленому періоді були порушення серцево-судинної діяльності у вигляді розвитку серцевої недостатності, порушень серцевого ритму, інфекційного ендокардиту тощо. Встановлено, що хороший результат операції з відновленням нормальної гемодинаміки було отримано у 124 (47,7 %) хворих, задовільні результати - у 116 (44,6 %) і незадовільні результати - у 20 (7,7 %). Хворим 1 группи с хорошими результатами операції і 2 группи с задовільними результатами, проводилась ВЭП. При незадовільних результатах операциій ВЭП дітям не проводилась. По типу порушення адаптації ССС до фізичного навантаження пацієнтів було розподілено нами наступним чином: нормальный тип реакції было визначено у 75 (31,2 %) пацієнтів, перший змінений тип - у 127 (52,9 %), другий змінений тип - у 34 (14,2 %), третий змінений тип - у 4 (1,7 %).

Обстежені також 64 дитини після радикальної корекції ТФ, яким була проведена ВЕП. Дослідження проводилось для клініко-функціональної оцінки віддалених результатів операцій з метою визначення подальшої програми амбулаторної і санаторної реабілітації. Нами була поставлено завдання: визначити типи реакцій ССС на дозоване фізичне навантаження (ВЕП) у пацієнтів після хірургічної корекції ТФ. Порівняння проводилось з показниками здорових дітей на підставі даних літератури (Г. И. Кассирский, 2001; А. С. Аксельрод та співавт., 2008; Е. А. Дегтярева, 2009 та ін.). У даній групі хворих під час операції радикальної корекції ТФ середній вік склав 3,01±0,58 роки. Середній вік на момент дослідження - 10,4±2,1 роки. Ні один із пацієнтів не приймав лікарських препаратів і не мав значимої супутньої патології. За типом порушення адаптації ССС до фізичного навантаження пацієнти були розподілені нами наступним чином: нормальний тип реакції був відмічений у 20 (31,0 %) пацієнтів, перший змінений тип - у 31 (48,0 %) , другий змінений тип - у 12 (19,4 %), третій змінений тип - 1 (1,6 %). Всі пацієнти були розподілені на 2 групи залежно від досягнутого рівня ФП: 1 група - 2 вт/кг (n=44) і 2 група - 1,5 вт/кг и 1 вт/кг (n=20). Причому ФП склала 1 вт/кг тільки у 1 хворого з імплантованим ЕКС. Середнє значення ФП у всіх обстежених пацієнтів склало 1,69±0,3 вт/кг, що становить 84,5 % від рівня ФП здорових нетренованих дітей. Субмаксимального навантаження досягли 27 хворих, проба була пороговою у 37 дітей (табл. 4).

Таблиця 4

Розподіл хворих, які виконали субмаксимальну і порогову пробу залежно від рівня ФП після радикальної корекції ТФ (n=64)

Ці дані також необхідні для спостереження за пацієнтами в процесі реабілітації, заключної оцінки її ефективності і визначення рекомендацій з побутової фізичної активності.

Оскільки усунення анатомічних дефектів є лише одним з етапів комплексної системи реабілітації дітей з ВВС, то важливою складовою системи реабілітації є диспансеризація, оскільки віддалені наслідки операції багато в чому залежать від післяопераційного догляду за хворими, від подальшого систематичного спостереження і, при необхідності, своєчасного лікування. Диспансерне спостереження оперованних дітей особливо важливе для зясування хронології регресії симптомів ВВС, для обєктивної й остаточної оцінки результатів хірургічного лікування. Диспансерний етап реабілітації є завершальним і продовжується до досягнення оптимальних показників фізичної працездатності. Таким чином, проблеми реабілітації дітей, що народилися с ВВС, на різних етапах зводяться до необхідності реалізації загальних принципів, а саме своєчасної діагностики вади, починаючи з антенатального періоду (на амбулаторному етапі), своєчасної і радикальної його корекції в найбільш ранні періоди життя дитини (на стаціонарному етапі), а також до безперервності та етапності реабілітаційних заходів, комплексному й індивідуальному підходу при визначенні обсягу і характеру необхідних заходів.

Покращення показників поширеності, захворюваності і смертності від ВВС в АР Крим в останні роки ми повязуємо з тим, що нами розроблений, апробований і впроваджений у практику охорони здоровя АР Крим комплекс організаційних (діагностичних і лікувальних) заходів для дітей із вродженою патологією ССС на різних етапах спостереження. Створений єдиний реєстр ВВС, впроваджені формалізовані критерії верифікації діагнозу з визначенням чітких градацій між нормою, патологією і вродженими особливостями будови серця, уніфікована методика обстеження дітей з використанням сучасних методів дослідження, значно покращилась пренатальна діагностика і діагностика в періоді новонародженості, впроваджені протоколи транспортування дітей із ВВС у кардіохірургічні центри, тобто впроваджена струнка система диспансеризації хворих, оперованих на серці. Систематична планомірна робота в цьому напрямку призвела до зниження дитячої смертності від хвороб системи кровообігу в АР Крим, яка за останні роки значно зменшилась.

ВИСНОВКИ

В роботі представлено науково-практичне рішення проблеми оптимізації надання медичної допомоги дітям із вродженою патологією серцево-судинної системи шляхом підвищення ефективності діагностики, в тому числі пренатальної, удосконалення диспансеризації на основі вивчення якості життя, оцінки стану гемодинаміки і результатів хірургічної корекції в катамнезі та впровадження алгоритмів ведення дітей с ВВС в практику охорони здоров'я.

В структурі вродженої кардіоваскулярної патології в АР Крим перше місце займають ВВС, поширеність (7,55 на 1000 дітей) і захворюваність (1,31 на 1000 дітей) якими в регіоні залишається стабільно високою і дані показники перевищують аналогічні в Україні. У дітей з ВВС переважають шунтові вади - у 54,6 % дітей, серед яких на першому місці (65 %) стоять вади з перевантаженням ЛШ: ДМШП - у 39,7% хворих, ОАП - у 18,1 % дітей, АВК - у 7,2 % дітей.

В результаті проведеної пренатальної діагностики і вивчення катамнезу у 84 вагітних була виявлена вроджена патологія ССС плода: 85,7 % - ВПС, в структурі яких переважали ТФ, СГЛС, ЗАС, ЄШС і АВК; 3,6% - пухлини серця; 10,7 % - складні порушення серцевого ритму і провідності. Ефективність пренатальної діагностики відображалась кількістю збігів пренатального і клінічного, пренатального і патологоанатомічного діагнозів, що було відмічено нами в 90% і 94% випадків відповідно. Доведено, що рання пренатальна діагностика ВВС, зокрема критичних, дозволяє визначити не тільки наслідок вагітності, місце і варіант родопомочі, а й обсяг спеціалізованої допомоги в ранньому постнатальному періоді і, як наслідок, прогноз для дитини.

У 100% дітей з коарктацією аорти виявлена поєднана патологія прецеребральних судин: органічна була представлена аномаліями судин базилярного (70,5%) і каротидного (29,5%) басейнів; функціональна - гіпертонусом церебральних артерій (29,2%), компресією однієї або обох хребетних артерій (33,3%).

На підставі використання розробленого способа оцінки ЯЖ выявлено зниження індекса ЯЖ у дітей зі складними ВВС до хірургічної коррекції, яке складало 20,7±0,89 %. Проведення лікувально-реабілітаційного комплекса, який включав диспансеризацію за наданими алгоритмами, дозволило покращити ЯЖ дітей, оперованих на сердці на 33,8 %.

У прооперованих дітей зі складними ВВС у віддаленому післяопераційному періоді (віддалений катамнез склав 6,4±2,09 роки) при оцінці результатів хірургічного втручання доведено, що у 92,3% хворих після успішної хірургічної корекції ВВС відбувалося швидке і стійке поліпшення стану з повною нормалізацією гемодинаміки: встановлено, що хороший результат операції було отримано у 47,7 % хворих, задовільні результати - у 44,6 %; при неповній корекції вади, виникненні ускладнень, - незадовільні результати були у 7,7 % хворих.

Доведено, що застосування РКТ і МРТ при недостатній Ехо-візуалізації ВВС, особливо у новонароджених і дітей раннього віку, підвищило ефективність діференційної діагностики і веріфікації анатомічних варіантів вади на 12%, сприяло якісній оцінці результатів корекції та діагностики ускладнень, у тому числі, і післяопераційних, що дозволило покращити прогноз і підвищити ефективність реабілітації.

Встановлено, що у 11,25 % дітей вроджені аномалії серцево-судинної системи були асоційовані зі спадковою патологією: з генетичними синдромами - у 50,0 % дітей і у 50,0 % - з хромосомними аномаліями. Вивчені особливості перебігу ВВС при вроджених і спадкових захворюваннях, які дозволили прийняти рішення щодо доцільності хірургічної коррекції, попередити розвиток ускладнень в до- і післяопераційному періоді.

Простежено катамнез і показана адаптація гемодинаміки у дітей з рідкою вродженою патологією серцево-судинної системи: пухлинами серця - у 33,3 % хворих, повною вродженою АВ-блокадою - у 44,4 %, аорто-лівошлуночковим тунелем - у 7,5 %. У 14,8 % новонароджених і дітей раннього віку діагностовані клінічно, підтверджені спецільними методами і виявлені при патологоанатомічному дослідженні вроджені аномалії коронарних артерій, що призвели до розвитку інфаркту міокарда. Доведено, що, індивідуальна програма диспансерізації цих дітей дозволяє поліпшити ЯЖ, покращити прогноз захворювання і знизити ризик літальних наслідків на 2%.

У дітей у віддаленому післяопераційному періоді було встановлено нормальний (31,2 %) і перший змінений (52,9%) типи реакції на фізичне навантаження, що говорить про хорошу і задовільну адаптацію серцево-судинної системи, та другий змінений (14,2 %) і третий змінений (1,7 %) типи реакції, які свідчать про зниження толерантності до фізичного навантаження.

Впровадження в практику охорони здоровя АР Крим розроблених та патогенетично обгрунтованих заходів щодо дітей із вродженими аномаліями серцево-судинної системи підвищило ефективність диспансерного спостереження: поліпшилась діагностика, у тому числі пренатальна, що дозволило оперувати дітей в більш оптимальні строки, знизились інвалідність, смертність, зменшився відсоток післяопераційних ускладнень, покращилася ЯЖ.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

Рекомендовано для впровадження в практику охорони здоровя 4-х рівневий алгоритм організації медичної допомоги вагітним і новонародженим з пренатально діагностованою патологією серцево-судинної системи с проведенням фетальної ЕхоКГ, що дозволить удосконалити організацію допомоги вагітним на всіх рівнях спостереження, попередити повторення подібної ситуації при наступній вагітності, оцінити можливість збереження вагітності, підготувати батьків до ймовірних проблем після народження дитини, вибрати строк і спосіб розродження, проводити пологи при критичних ВВС у пологових будинках, наближених до кардіохірургічних центрів, забезпечити своєчасне надання та покращити результати кардіохірургічної допомоги новонародженим, зменшити частоту ускладнень, знизити малюкову смертність.

Протокол обстеження дітини з коарктацією аорти рекомендовано доповнити допплерографією судин голови і шиї (для виключення прецеребральної судинной патології, за показаннями - МРТ).

Використання інтегрального показника ЯЖ при диспансерному спостереженні дітей із вродженими аномаліями серцево-судинної системи дозволить визначити найбільш значимі причини і ступень його змін, як в процесі діагностики, так і для оцінки ефективності проведених лікувально-реабілітаційних заходів. Одержані дані можуть бути внесені в амбулаторну карту хворого, історію хвороби або компютерну базу.

При недостатній ЕхоКГ візуалізації рекомендовано проведення РКТ і/або МРТ у дітей з аномалією розвитку серцево-судинної системи, що дозволяє підвищити ефективність діагностики.

Рекомендовано проводити поглиблене обстеження дітей із спадковою патологією для виключення вродженої патології серцево-судинної системи, а також, при виявленні ВВС, проводити медико-генетичне консультування сімї, оскільки своєчасна діагностика спадкової патології, специфічних ускладнень, їх профілактика і лікування зможуть покращити прогноз та якість життя пацієнтів із ВВС, визначити генетичний ризик при повторному дітонародженні і запропонувати сімї заходи допологової профілактики.

Наявність вродженої повної поперечної блокади у плода і новонародженого є показанням для ціленаправленого паралельного обстеження (мати - дитина) для діагностики прихованого перебігу СЧВ у матері і кардіальної форми синдрому неонатального вовчака у новонародженого, а також, прийняття рішення щодо тактики ведення вагітності і пологів у спеціалізованій клініці. У постнатальному періоді своєчасна діагностика з верифікацією форми АВ-блокади дозволить визначити показання до імплантації ШВР та забезпечити адекватне диспансерне спостереження.

Дітей з пухлинами серця необхідно вчасно направити як до кардіохірургів - для вирішення питання щодо хірургічного лікування, методика й обсяг якого визначаються індивідуально, так і до невропатологів - для підбору адекватної протисудомної терапії при туберозному склерозі.

Кожній дитині з ВВС, з метою виявлення реакції ССС, повинна бути зроблена проба з фізичним навантаженням для оцінки віддалених результатів операції, визначення обьему та обсягу фізичного навантаження в подальшій програмі фізичної реабілітації на амбулаторному і санаторному етапах.

Рекомендовано продовжити впровадження розробленого нами комплексу організаційних (діагностичних і лікувальних) заходів для дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи на різних етапах спостереження, який включає єдиний реєстр ВВС, формалізовані критерії веріфікації діагнозу, уніфіковану методику обстеження дітей з використанням сучасних методів дослідження, а також алгоритми організації медичної допомоги вагітним з патологією серцево-судинної системи у плода і новонародженого, протоколи транспортування дітей із ВВС в кардіохірургічні центри, алгоритми диспансеризації дітей у перед- та післяопераційному періоді.

СПИСОК ОСНОВНИХ ПРАЦЬ, ОПУБЛІКОВАНИХ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

Сухарева Г.Э. Наследственные болезни сердца у детей / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. --2001. -- Т.4, №3. --С.61-71.

Сухарева Г.Э. Критические врожденные пороки сердца у новорожденных: диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи / Г.Э. Сухарева // Проблемы, достижения и перспективы развития медико- биологических наук и практического здравоохранения: тр. КГМУ им. С.И. Георгиевского. --Симферополь, 2005. --Т.141, Ч. IV. -- С.70-75.

Сухарева Г.Э. Результаты и функциональная адаптация сердечно-сосудистой системы после хирургического лечения тетрады Фалло у детей, проживающих в АР Крым / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. -- 2006. --Т.9, №2. -- С.16-20.

Сухарева Г.Э. Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных / Г.Э. Сухарева // Здоровье ребенка. --2007. --№2 (5). -- С.76-84.

Сухарева Г.Э. Опухоли сердца как редкая врожденная патология сердечно-сосудистой системы у детей / Г.Э. Сухарева //Перинатология и педиатрия. --2007. -- №4(32). -- С.54-59.

Сухарева Г.Э. Наш опыт наблюдения и тактика диспансеризации детей с единственным желудочком сердца / Г.Э. Сухарева // Таврический медико- биологический вестник. -- 2007. -- Т.10, 2. -- С.27 - 33

Сухарева Г.Э. Алгоритм диагностики и организации медицинской помощи при врожденных пороках сердца и сосудов у плода и новорожденного / Г.Э. Сухарева //Український медичний альманах. --2007. --Т. 10, №3 (додаток). -- С.64-67.

Сухарева Г.Э. Врожденные пороки сердца у детей с генными синдромами / Г.Э. Сухарева // Здоровье ребенка. -- 2008. --№4 (13). --С.22-30.

Сухарева Г.Е. Острый коронарный синдром у детей / Г.Е. Сухарева // Український кардіологічний журнал. -- 2008. -- №4. -- С.94-101.

Сухарева Г.Э. Алгоритм наблюдения больных с единственным желудочком сердца до и после проведения гемодинамической коррекции / Г.Э. Сухарева // Харківська хірургічна школа. -- 2008. -- №4. --С.56-61.

Сухарева Г.Э. Оценка качества жизни детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы / Г.Э. Сухарева // Український медичний альманах. -- 2008. --Т. 11, №1 (додаток). -- С.138-141.

Сухарева Г.Э. Особенности клинического течения и адаптация гемодинамики у детей с коарктацией аорты до и после хирургического лечения / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. --2008. --Т.11, №2. -- С.6-13.

Сухарева Г.Э. Взаимосвязь коарктации аорты у детей с сочетанной патологией сосудов шеи и головы/Г.Э. Сухарева //Експериментальна і клінічна медицина. --2008. --№4. --С.71-74.

Сухарева Г.Э. Врожденные пороки сердца у детей с генными синдромами / Г.Э. Сухарева // Здоровье ребенка. -- 2008. --№4 (13). --С.22-30.

Сухарева Г.Э. Наш опыт наблюдения и тактика диспансеризации детей с изолированным стенозом легочной артерии / Г.Э. Сухарева // Серцево-судинна хірургія: щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. -- К., 2009. --Вип. 17. --С.424-429.

Сухарева Г.Э. Алгоритм наблюдения транспозиции магистральных сосудов у новорожденных и тактика послеоперационного ведения у детей старшего возраста / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. -- 2009. --Т.12, №2. -- С.47-53.

Сухарева Г.Э. Особенности клинического течения и терапевтические аспекты оказания неотложной помощи новорожденным с критическим врожденным пороком сердца -- транспозицией магистральных сосудов / Г.Э. Сухарева //Український медичний альманах. -- 2009. -- Т. 1, №2 (додаток). -- С.236-238.

Сухарева Г.Э. Оценка эффективности хирургического лечения субаортального стеноза у детей в катамнезе / Г.Э. Сухарева // Питання експериментальної та клінічної медицини: збірник статей. --Донецьк.: ДонНМУ, 2009. -- Вип.13, Т.2. -- С.203-207.

Сухарева Г.Э. Анализ диспансерной группы детей после хирургической коррекции врожденной патологии сердца в АР Крым / Г.Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. -- 2010. --Т.13, №13. -- С.19-22.

Сухарева Г.Э. Пренатальная диагностика и постнатальные исходы врожденной патологии сердечно-сосудистой системы у детей / Г.Э. Сухарева //Перинатология и педиатрия. --2010. --№3 (43). --С. 44-48.

Сухарева Г.Е. Вроджені вади серця у дітей, які проявляються обструкцією лівого шлуночка. Над- і підклапаний стеноз аорти: клініко-анатомічні варіанти. Хірургічна корекція та її результати в катамнезі/Г.Е. Сухарева // Проблеми клінічної педіатрії.--2010.--№1 (7).--С.26-31.

Сухарева Г.Э. Компьютерная и магнитно-резонансная томография: новые возможности в диагностике патологии аорты / Г.Э. Сухарева // Харківська хірургічна школа. --2010. --№4.-С.121-124.

Инфаркт миокарда у детей / Г. Э. Сухарева, В. В. Трофимишин, С. В. Тришина, О.С. Третьякова, Г.Д. Левченко, А. В. Сидоренков // Таврический медико- биологический вестник. --1999. -- №1-2. -- С. 58-61. (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті)

Сухарева Г.Э. Полная атриовентрикулярная блокада у детей / Г.Э. Сухарева, Л.Я.Белалова, О.М.Савчук // Таврический медико-биологический вестник. --1999. --№1-2. --С.61-65. (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті)

Болезни коронарных артерий у детей / Г.Э. Сухарева, И.Н. Имнадзе, Л.И. Устенко, И.Г. Лебедь, Г.Д. Шевченко, С.П. Булатова// Таврический медико-биологический вестник. --2003. --Т.6, №2. --С.224-232. (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті.)

Применение простагландина Е1 у новорожденных с критическими врожденными пороками сердца, имеющими дуктус-зависимую гемодинамику / Г.Э. Сухарева, А.Г.Сидоров, И.Г.Лебедь, Е.В. Конева, А.В. Матвеев, Л.И. Устенко // Проблемы, достижения и перспективы развития медико-биологических наук и практического здравоохранения: тр. Крым. гос. мед. ун-та им.С.И.Георгиевсого --Симферополь, 2005. --Т.141, Ч. IV. -- С.76-80 ). (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті).

Сухарева Г.Э. Состояние кардиоревматологической помощи детям в АР Крым / Г.Э. Сухарева, М.В.Иванова // Таврический медико-биологический вестник. --2005. --Т.8, №2. --С. 112-114 ). (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті).

Сухарева Г.Э. Клинико-эхокардиографическая диагностика редкой врожденной аномалии сердца - аорто-левожелудочкового туннеля (собственное наблюдение) / Г.Э. Сухарева, И.Г.Лебедь // Вестник неотложной и восстановительной медицины. -- 2006. --Т.7, №3. --С.508 (Здобувач приймала участь в узагальненні результатів спостережень та написанні роботи).

Сухарева Г.Э. Острый коронарный синдром как педиатрическая проблема Часть I / Г.Э. Сухарева, Н.В.Лагунова, Н.Н.Руденко // Здоровье ребенка. --2007. --№4 (7). -- С.77-82. (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті)

Сухарева Г.Э. К вопросу о реабилитации детей с врожденными пороками сердца и сосудов / Г.Э. Сухарева, Н.Н. Каладзе // Проблемы, достижения и перспективы развития медико-биологических наук и практического здравоохранения: тр. Крым. гос. мед. ун-та им.С.И.Георгиевского. --Симферополь, 2008. -- Т. 144,Ч. V. --С.96-99 ). (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті).

Рабдомиома сердца у детей как проявление наследственного заболевания - туберозного склероза / Г.Э. Сухарева, Н.В.Лагунова, И.Г.Лебедь, Н.А.Афанасьева // Современная педиатрия. --2008. --№2.--С.135-138. (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті)

Роль современных методов визуализации в диагностике сложных врожденных пороков сердца у детей / Г.Э. Сухарева, И.Н. Емец, Н.Н. Каладзе, Н.Н. Руденко, Т.А. Ялынская, Н.В. Рокицкая //Здоровье ребенка. --2010. --№1 (22). -- С.43-50. (Участь у плануванні клінічних досліджень, збір, підготовка, аналіз і обробка матеріалу, написання статти).

Сложный случай диагностики и лечения редкого опухолеподобного новообразования сердца у новорожденного /И.Н. Емец, Н.Н. Руденко, Г.Э. Сухарева, Р.И. Секелык, Е.П. Бойко, Н.В.Лагунова, И.Г.Лебедь // Вестник физиотерапии и курортологии. --2010. --Т.16, №6. --С. 101-103. (Здобувач приймала участь в узагальненні результатів спостережень та написанні роботи).

Сухарева Г.Э. Опыт применения магнитно-резонансной томографии в детской кардиологической практике / Г.Э. Сухарева, Т.А. Ялынская, Н.Н. Каладзе, Н.Н. Руденко, Н.В. Рокицкая, И.Н. Емец //Здоровье ребенка. --2010. --№4 (25). -- С.67-71. (Здобувач приймала участь в узагальненні результатів спостережень та написанні роботи).

Сухарева Г.Е. Використання можливостей комп'ютерної томографії в діагностиці вроджених вад конотрункуса /Г.Е.Сухарева, Т.А. Ялинська, Н.В. Рокицька //Проблеми клінічної педіатрії. -- 2010. --№ 2-3 (8-9). --С.33-37(Здобувач приймала участь в узагальненні результатів спостережень та написанні роботи).

Роль современных методов визуализации в диагностике сложных врожденных пороков сердца у детей / Г.Э. Сухарева, И.Н. Емец, Н.Н.Каладзе, Н.Н. Руденко, Т.А. Ялынская, Н.В. Рокицкая //Здоровье ребенка. --2010. --№1 (22). -- С.43-50. (Здобувач приймала участь в узагальненні результатів спостережень та написанні роботи).

Непосредственные и отдаленные результаты хирургической коррекции аортальных стенозов у детей, проживающих в АР Крым / Г.Э. Сухарева, Н.Н. Руденко, Е.П. Бойко, А.Н. Романюк // Серцево-судинна хірургія: щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. --К., 2010. -- Вип..18. -- С.585-589. (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті)

Сухарева Г.Э. Велоэргометрическая проба в оценке отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло у детей и их физической реабилитации /Г.Э. Сухарева, Г.В. Коноваленко// Таврический медико-биологический вестник. -- 2011. --Т.14, №2. -- С. 168-169 (Актуальные вопросы детской кардиоревматологии: матер. X Всеукр. науч.-практ. конф., апрель 2011, Евпатория) (Здобувач приймала участь в узагальненні результатів спостережень та написанні роботи).

Пат. № 30052. Украина МПК (2008) А61В 5/00. Спосіб оцінки якості життя дітей з вродженими аномаліями серцево-судинної системи/ Сухарева Г.Э., Сизова М.А. заявник і патентовласник ДУ «Кримський державний медичний університет ім. С.І. Георгієвського».-№ u 2007 11097; заявл.08.10.2007; опубл.11.02.2008, бюл.№3.

АНОТАЦІЯ

Сухарєва Г.Е. Патогенетичне обгрунтування корекції порушень гемодинаміки на різних етапах реабілітації дітей із вродженою патологією серцево-судинної системи. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.10 - педіатрія. - ДУ «Кримський державний медичний університет імені С. І. Георгієвського» МОЗ України. - Сімферополь, 2011.

Дисертація присвячена вирішенню актуальної проблеми дитячої кардіології - оптимізації надання своєчасної медичної допомоги дітям із вродженою патологією серцево-судинної системи шляхом підвищення ефективності діагностики, удосконалення диспансеризації на основі вивчення якості життя, показників адаптації гемодинаміки і результатів хірургічної корекції в катамнезі.

Обстежено 640 дітей із вродженою патологією ССС, із них 339 (53%) спостерігались в різні строки після хірургічного лікування. Вивчено катамнез 84 вагітних з пренатально діагностованою патологією серця плоду, на підставі чого розроблено, апробовано і впроваджено в практику охорони здоровя АР Крим і України алгоритм організації медичної допомоги вагітним з проведенням фетальної ЕхоКГ на різних рівнях. На підставі проведеної допплерографії судин голови і шиї у 74 дітей з обструкцією аорти була виявлена поєднана патологія прецеребральних судин, що дозволило рекомендувати до включення у протокол обстеження даної категорії хворих допплерографію судин голови і шиї. У дітей із вродженою патологією ССС вивчено якість життя на різних етапах спостереження і виявлені закономірності та особливості його змін в динаміці до і після хірургічного лікування в залежності від його обсягу, строків, вихідної тяжкості захворювання. Розроблений, запатентований і впроваджений метод оцінки якості життя. У 107 дітей виконані РКТ і/або МРТ, вивчена КТ-семіотика деяких складних ВВС, що дозволило рекомендувати до включення у алгоритми діагностики у дітей з ВВС дані методи обстеження, які дають більш цінну діагностичну інформацію, ніж традиційні методики. Простежено катамнез і показана адаптація гемодинаміки у дітей з рідкою вродженою патологією серцево-судинної системи, із синдромальною патологією. У дітей у віддаленому післяопераційному періоді було встановлено нормальний (31,2 %) і перший змінений (52,9%) типи реакції на фізичне навантаження, що говорить про хорошу і задовільну адаптацію серцево-судинної системи, та другий змінений (14,2 %) і третий змінений (1,7 %) типи реакції, які свідчать про зниження толерантності до фізичного навантаження.

Розроблені, апробовані і впроваджені в практику охорони здоровя 13 алгоритмів диспансеризації дітей зі складними ВВС.

Ключові слова: вроджені аномалії, серцево-судинна система, гемодинаміка, діти, диспансеризація.

АННОТАЦИЯ

Cухарева Г.Э. Патогенетическое обоснование коррекции нарушений гемодинамики на различных етапах реабилитации детей с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени доктора медицинский наук по специальности 14.01.10 - педиатрия.- ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С. И. Георгиевского» МЗ Украины.- Симферополь, 2011

Диссертация посвящена решению актуальной проблемы детской кардиологии - оптимизации оказания своевременной медицинской помощи детям с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы путем повышения эффективности диагностики, совершенствования диспансеризации на основе изучения качества жизни, показателей адаптации гемодинамики и результатов хирургической коррекции в катамнезе.

Обследовано 640 детей с врожденной патологией ССС, из них 339 (53%) наблюдались в различные сроки после хирургического лечения в ГУ «НИИССХ им. Н.М.Амосова» НАМН Украины и/или в ГУ «НПМЦ ДКК» МОЗ Украины. Изучен катамнез 84 беременных с пренатально диагностированной патологией сердца плода, на основании чего разработан, апробирован и внедрен в практику здравоохранения АР Крым и Украины алгоритм организации медицинской помощи беременным с проведением фетальной ЭхоКГ на различных уровнях, который позволил: понять причину возникновения порока и предотвратить повторение подобной ситуации, оценить возможность сохранения беременности, подготовить родителей к вероятным проблемам после рождения ребенка, выбрать срок, место и вариант родоразрешения, проводить роды при критических ВПС в родильных домах, приближенных к кардиохирургическим центрам, обеспечить своевременное оказание и улучшить результаты кардиохирургической помощи новорожденным и детям первого года жизни, уменьшить частоту развития осложнений, снизив тем самым младенческую смертность.

На основании проведенной допплерографии сосудов головы и шеи у 74 детей с обструкцией аорты была выявлена сочетанная патология прецеребральных сосудов, как органическая, представленная аномалиями сосудов базилярного и каротидного бассейнов, так и функциональная, представленная гипертонусом церебральных артерий, компрессией позвоночных артерий, что позволило рекомендовать включить в протокол обследования данной категории больных допплерографию сосудов головы и шеи и при необходимости, уточнить диагноз с помощью МРТ с последующей консультацией детского невропатолога.

У детей с врожденной патологией ССС изучено качество жизни на различных этапах наблюдения и выявлены закономерности и особенности его изменения в динамике до и после хирургического лечения в зависимости от его объёма, сроков, исходной тяжести заболевания. Разработан, запатентован и внедрен метод оценки качества жизни с заранее распределенными, дифференцируемыми в баллах показателями, введен коэффициент эмоционального восприятия своего состояния больным в зависимости от возраста, что позволило оптимизировать оценку и сравнимость результатов; выведена формула определения интегрального показателя качества жизни, который необходимо использовать как в процессе диагностики, так и для оценки эффективности лечения, в том числе хирургического, а также на этапе реабилитации и при диспансерном наблюдении. Данные интегрального показателя качества жизни могут быть внесены в амбулаторную карту, историю болезни больного или компьютерную базу, что оптимизирует и индивидуализирует диспансеризацию данной категории больных.

У 107 детей выполнены РКТ и/или МРТ, при недостаточной ЭхоКГ- визуализации, изучена КТ-семиотика некоторых сложных ВПС, что позволило рекомендовать включить в алгоритмы диагностики у детей с ВПС данные методы обследования, дающие более ценную диагностическую информацию, чем традиционные методики.

Проведено наблюдение за детьми с развившимся инфарктом миокарда в результате аномального отхождения коронарных артерий, также прослежен катамнез и показана адаптация гемодинамики у детей с редкой врожденной патологией сердечно-сосудистой системы.

Доказана необходимость углубленного обследования детей с синдромальной патологией для исключения аномалий развития ССС, необходимость генетического мониторинга всех детей с ВПС, включающего медико-генетическое консультирование семьи с целью уточнения диагноза синдромальных случаев, определения генетического риска при повторном деторождении и разработки мер дородовой профилактики. У детей в отдаленном послеоперационном периоде был установлен нормальный (31,2 %) и первый измененный (52,9%) типы реакции на физическую нагрузку, что говорит о хорошей и удовлетворительной адаптации сердечно-сосудистой системы, а также второй измененный (14,2 %) и третий измененный (1,7 %) типы реакции, которые свидетельствуют о знижении толерантности к физической нагрузке.

Изучен катамнез у детей с врожденной патологией ССС и полученные результаты позволили заключить, что современный уровень развития детской кардиологии и кардиохирургии позволяет оказывать помощь пациентам с ВПС, ранее считавшимися неоперабельными, при условии своевременной диагностики, регулярной диспансеризации, правильном выборе тактики ведения и метода хирургического вмешательства, а также регулярной оценки гемодинамики и качества жизни после каждого этапа хирургической коррекции. Показана необходимость постоянного наблюдения за детьми с врожденными аномалиями ССС и, особенно, за оперированными, так как восстановление стабильного уровня функционирования ССС осуществляется в длительные сроки. Разработаны, апробированы и внедрены в практику здравоохранения 13 алгоритмов диспансеризации детей со сложными ВПС. Разработан, апробирован и внедрен в практику здравоохранения АР Крым комплекс организационных (диагностических и лечебных) мероприятий для детей с врожденной патологией ССС на различных этапах наблюдения.

Ключевые слова: врожденные аномалии, сердечно-сосудистая система, гемодинамика, дети, диспансеризация.

ANNOTATION

Suchareva G. E. Pathogenic basing of correction of haemodynamics disturbances on various stages of rehabilitation of children with congenital pathology of cardiovascular system. - Manuscript.

Dissertation for a Candidate degree in medical sciences by speciality: 14.01.10 - pediatrics. - SE “Crimean state medical university named after S. I. Georgievsky” MPH of Ukraine. - Simferopol, 2011.

The dissertation is devoted the decision of an actual problem of children's cardiology - optimization of rendering of emergency medicine to children with a congenital pathology of cardiovascular system (CVS) by increase of diagnostics efficacy, perfection of prophylactic medical examination on the basis of studying of quality of life, indicators of adaptation of haemodynamics and results of surgical correction in catamnesis.

There were 640 children with congenital pathology of CVS examined, from them 339 (53 %) were observed in various terms after surgical treatment. It is studied catamnesis of 84 pregnant women with the prenatal diagnosed pathology of a fetus's heart on the basis of what it is developed, approved and introduced in practice of public health of AR Crimea and Ukraine algorithm of the organization of medical care to pregnant women with carrying out of fetal echocardiograms at various levels. It was revealed associative pathology of pre-cerebral vessels in 74 children with obstruction of an aorta on the basis of spent dopplerography of head and neck vessels that has allowed recommending including dopplerography of head and neck vessels in the report of observation of the given category of patients. The quality of life at different stages of observation is studied in children with congenital pathology of CVS and regularities and peculiarities of its change in dynamics before and after of surgical treatment depending on its volume, terms, severity of disease is revealed. The method of an estimation of quality of life is developed, patented and introduced. It is executed RCT and/or МRТ in 107 children at insufficient echocardiography - visualization, the CT - semiotics of some difficult congenital pathology of heart (CPH) is studied, and that has allowed recommending including the given methods of observation in algorithms of diagnostics in children with CPH methods which give more valuable diagnostic information than traditional methods. The catamnesis and adaptation of haemodynamics in children with rare congenital pathology of CVS with syndromic pathology is shown. On the basis of VEM results types of reaction to physical load for the purpose of revealing of adaptation disturbance of CVS to physical load for a clinical-functional estimation of the remote results of operation for the purpose of definition of the further program of physical rehabilitation at an ambulant and sanatorium stage have been revealed. There are 13 algorithms of children's prophylactic medical examination with complicated CPH developed, approved and introduced in practice of public health.

Key words: congenital anomalies, cardiovascular system, haemodynamics, children, prophylactic medical examination.

Размещено на Allbest.ru