Диференційоване нейрохірургічне лікування торсійної дистонії та змішаних форм гіперкінезів

Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова»

УДК: 616.831.321:616.12-008.331.1:616.851]-089

Диференційоване нейрохірургічне лікування торсійної дистонії та змішаних форм гіперкінезів

14.01.05 -- нейрохірургія

Кутовий Ігор Олександрович

Київ - 2008

Дисертацією є рукопис

Робота виконана у Харківському національному медичному університеті МОЗ України, ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України»

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор Сіпітий Віталій Іванович, Харківський національний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри нейрохірургії

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор Лапоногов Олег Олександрович, ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», завідувач клініки функціональної нейрохірургії

доктор медичних наук, професор Потапов Олександр Іванович, Івано-Франківський медичний університет, завідувач кафедри нейрохірургії з курсом офтальмології

Захист відбудеться «11» листопада 2008 р. о 12⁰⁰ годині на засіданні Спеціалізованої вченої ради Д 26.557.01 в ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» (04050, м. Київ, вул. Мануїльского, 32).

З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» (04050, м. Київ, вул. Мануїльского, 32).

Автореферат розісланий «____» жовтня 2008 р.

Вчений секретар

Спеціалізованої вченої ради,

к.мед.н., с.н.с.С.Г. Дунаєвська

дистонія гіперкінез кріоприлад нейрохірургічний

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Не зважаючи на досягнуті значні успіхи в лікуванні екстрапірамідних розладів, розробка нових методів їх хірургічного лікування залишається актуальною проблемою сучасної нейрохірургії.

Причиною формування екстрапірамідних синдромів, перш за все, є дегенеративні зміни підкіркових вузлів різного ґенезу, хвороба, як правило, прогресує і практично не піддається консервативній терапії, поступово це приводить хворого до повної інвалідизації.

Прогрес, досягнутий останнім часом в розумінні складних механізмів функціонування базальних гангліїв, їх ролі в регуляції рухових функцій і розвитку рухових порушень, багато в чому пов'язаний з вивченням їх нейротрансмітерної організації. В даний час встановлено, що функціональна активність стріатума, що вважається основним інтеграційним центром базальних гангліїв, визначається складною взаємодією різних нейротрансмітерних систем (Бархатова В. П., 1988; Лис Дж., 1986; Петелін Л. С., 1970; Шток В. М., 2002; Gerfen C. R., 1995; Parent A., Hazrati L. N., 1995).

Серед хірургічних методів лікування екстрапірамідних розладів в даний час найбільш ефективним вважається стереотаксичний метод. Цей метод, дозволяє точно направляти інструмент у вибрану внутрішньомозкову ціль на підставі тривимірної системи координат, вперше був застосований в клініці Spiegel E. A. і Wycis H. T. (1952) для лікування хворих паркінсонізмом, торсійною дистонією і атетозом. Перші стереотаксичні палідотомії і анзотомії при екстрапірамідних розладах дали такий вражаючий ефект, що з 1946 по 1965 рр. цей метод став одним з найбільш популярних в лікуванні цієї категорії хворих.

Не дивлячись на різну етіологію, патогенез та клінічні прояви, підставою для об'єднання цих неврологічних станів в одну групу служить те, що: для всіх цих захворювань характерною є поразка підкірково-стовбурових ядер і провідних шляхів; у клінічній картині переважають порушення рухової сфери; найбільш ефективним методом лікування є стереотаксичні операції (Нестеров Л.Н., 1962; Кандель Е.І., 1965, 1981, 1983, 1984; Лапоногов О.О. 1969, 1972, 1976, 1978, 1983; Стариков О.С. 1972; Шабалов В.О. 2000, 2004; Hassler 1949, 1953; Spiegel і Wicis, 1952, 1958; Narabayashi, 1953, 1956, 1983; Cooper, 1953, 1961; Hasler і Riechert, 1954; Gildenberg, 1984).

У наявних літературних джерелах в основному представлені результати хірургічного лікування екстрапірамідних розладів різними методами, направленими на деструкцію підкіркових утворень головного мозку із застосуванням анодного електролізу, електрокоагуляції або низькотемпературного заморожування.

Застосування диференційованого підходу в лікуванні окремих форм екстрапірамідних розладів (торсійна дистонія, змішані форми гіперкінезів) дозволило розробити нові методики відновлення функціональних розладів центральної нервової системи.

Разом з цим, недостатньо розроблена методика електростимуляції глибинних структур головного мозку із застосуванням КТ-стереотаксичних розрахунків для введення електродів, яка є малоінвазивною і не вимагає застосування контрастування шлуночкової системи і інших інвазивних досліджень. Не вивчені питання, що стосуються застосування інтраопераційного функціонального моніторингу з використанням комп'ютерних електрофізіологічних систем. Використання різних методів інтраопераційного моніторингу дозволяє здійснювати контроль позиціонування операційних інструментів у області підкіркових структур з урахуванням їх індивідуальних функціональних особливостей. Це дозволяє проводити точну малоінвазивну дію на підкіркові ядра відповідно до їх функціональної локалізації, зберігати руховий аналізатор (внутрішню капсулу) і інші анатомічні структури головного мозку.

Все вище викладене вказує на актуальність розробки малоінвазивного методу електростимуляції мозкових структур з використанням КТ-стереотаксичних розрахунків для лікування екстрапірамідних розладів.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація є фрагментом планової комплексної теми Харківського національного медичного університету МОЗ України по проблемній комісії «Фізіологія і патологія центральної нервової системи» (№ державної реєстрації 0105У002758). Робота пов'язана з комплексними темами НДР ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» за № державної реєстрації 0198У001338 та 0199У004593).

Мета і завдання дослідження: підвищення ефективності лікування хворих з торсійною дистонією (ТД) і змішаними формами гіперкінезів (ЗФГ) на основі розробки і впровадження стереотаксичних операцій із застосуванням електропалідостимуляції і кріодеструкції глибинних структур мозку під контролем комп'ютерної томографії (КТ), електроміографії (ЕМГ), електроенцефалографії (ЕЕГ) і електросубкортикографії (ЕСКГ).

Завдання дослідження:

1. Вивчити особливості клінічного перебігу і оцінити ефективність сучасних методів діагностики ТД і ЗФГ.

2. Розробити покази для проведення стереотаксичного лікування хворих з ТД і ЗФГ.

3. Розробити і впровадити метод нейрохірургічного лікування хворих з ЗФГ і ТД із застосуванням автономного кріоприладу для локального кріовпливу на підкіркові структури і стереотаксичної електростимуляції P.m. під контролем комп'ютерної томографії і комп'ютерного електросубкортикографічного моніторингу.

4. Оцінити ефективність різних видів оперативних втручань залежно від виду екстрапірамідних розладів.

5. Вивчити результати хірургічного лікування хворих з ТД і ЗФГ з урахуванням основних чинників, що визначають результат операції і дати порівняльну оцінку результатів стереотаксичного лікування хворих з ТД і ЗФГ методом електростимуляції P.m. і традиційними деструктивними методами.

6. Розробити алгоритм диференційованого лікування хворих із змішаними формами гіперкінезів залежно від особливостей клінічної картини гіперкінезу.

Об'єкт дослідження -- торсійна дистонія і змішані форми гіперкінезів.

Предмет дослідження -- хірургічне лікування хворих з ТД і ЗФГ з використанням стереотаксичного методу.

Методи дослідження: 1) комплексне клінічне обстеження хворих з ТД і ЗФГ з використанням нейровізуалізації (КТ, МРТ) та електрофізіологічних (ЕМГ, ЕЕГ) методів, соматогенетичного дослідження і клініко-генеалогічного аналізу;

2) Аналіз отриманих результатів із застосуванням статистичної обробки методами варіаційної статистики і математичного моделювання з використанням стандартних комп'ютерних програм “Microsoft Exel 2003” і “Статистика”.

Наукова новизна отриманих результатів. Вперше визначено принципи диференційованого лікування хворих з торсійною дистонією і змішаними формами гіперкінезів, уточнені покази для проведення стереотаксичних операцій із застосуванням електропалідостимуляції і кріодеструкції глибинних структур мозку.

Матеріали і методи дослідження. У основу роботи покладені дані клінічних досліджень 108 пацієнтів з торсійною дистонією та змішаними формами гіперкінезів. Спостереження складалися з двох груп. У першу клінічну групу включено дослідження 74 (68,52%) хворих з торсійною дистонією, та у другу групу 34 (31,48%) хворих із змішаними формами гіперкінезів.

Хворі з ТД і ЗФГ (n=108) знаходилися на стаціонарному лікуванні в ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» (n=82) і нейрохірургічній клініці Харківського національного медичного університету МОЗ України (n=26) за період з 1991 по 2006 рр.

Вік хворих від 8 до 65 років, середній вік становив 34,721,3 роки. Середній вік хворих з ЗФГ -- 31,942,3, з ТД -- 36,001,57 років. Чоловіків було 55 (50,93%), жінок -- 53 (49,07%).

З локальною формою ТД у вигляді спастичної кривошиї обстежено і прооперовано 42 (56,76%) хворих, з генералізованою формою хвороби -- 32 (43,24%) хворих.

Тривалість захворювання в групі хворих з ЗФГ (n=34) у 7 (20,58%) хворих склала менше одного року, у 11 (32,35%) -- від 1 до 5 років, у 16 (47,06%) -- від 5 до 10 років. У групі хворих з ТД (n=74) тривалість захворювання до 1 року відмічена у 16 (56,76%) хворих, від 1 до 5 років -- у 31 (41,89%), від 5 до 10 років -- у 27 (36,49%). Таким чином, серед усіх хворих з екстрапірамідними розладами (n=108), 43 (39,81%) пацієнтів поступили на лікування в строки більше 5-ти років від початку проявів захворювання.

У хворих з ЗФГ виділяли наступні форми: атетозно-торсійно-дистонічна -- у 15 (44,12%) пацієнтів, атетозно-хореїтична -- у 7 (20,59%), атетозно-міоклонічна -- у 3 (8,82%), поєднання більше двох видів гіперкінезів комбінована форма -- у 9 (26,47%).

За ступенем тяжкості рухових порушень, відповідно до шкали вираженості рухових порушень у хворих з екстрапірамідними гіперкінезами (Лапоногов О.О., 1968) наші спостереження розподілилися таким чином: I ступінь -- 0 хворих; II -- 14 (12,96%) хворих, III -- 76 (70,37%); IV -- 18 (16,67%).

Таким чином, переважали хворі з руховими порушеннями III та IV ступеня тяжкості -- 94 (87,04%). З 108 обстежених хворих не могли самостійно себе обслуговувати і потребували сторонньої допомоги 37 (34,26%) осіб. З них не могли самостійно приймати їжу 22 (20,37%) хворих, не могли одягатися -- 21 (19,44%), не могли встати або сидіти -- 12 (11,11%), не могли ходити -- 13 (12,04%).

Хворі з ЗФГ (n=34) за етіологічною ознакою були розподілені таким чином: дискінетичні розлади, що виникли на тлі судинних уражень -- 4 (11,77%), наслідків черепно-мозкової травми -- 5 (14,71%), патології перинатального періоду -- 11 (32,34%), інфекційно-токсичного ураження -- 4 (41,18%).

За етіологією ТД підрозділяли на первинну (ідіопатичну) дистонію та вторинні дистонічні синдроми, що були проявами інших захворювань. До первинних форм дистонії відносили захворювання дегенеративного характеру, при яких цей екстрапірамидний синдром є єдиним або домінуючим в клінічній картині. У досліджуваній групі хворих з ТД (n=74) переважали вторинні форми захворювання 42 (56,76%) первинна торсійна дистонія відмічена у 32 (43,24%) пацієнтів.

Вторинна ТД (n=42) виникала після вогнищевого ураження базальних гангліїв або таламуса при нейроінфекції -- у 16 (21,62%), патології перинатального періоду -- у 12 (16,22%), черепно-мозковій травмі -- у 9 (12,16%), токсичній дії отрутохімікатів і марганецьвмісних речовин -- у 5 (6,76%).

Всім 108 хворим проведене комплексне обстеження, яке включало лабораторні, функціональні і спеціальні методи діагностики, клінічні аналізи крові і сечі, біохімічне дослідження крові, імунологічне дослідження, фізікально-соматичне обстеження, огляд суміжних спеціалістів: нейроофтальмолога, невропатолога, терапевта, анестезіолога. Ці ж фахівці проводили динамічне спостереження за пацієнтом після операції. Обов'язковим було проведення комп'ютерної томографії головного мозку -- у 108 (100%) пацієнтів. ЯМРТ головного мозку проведене 58 (53,70%) хворим, ЕЕГ -- 108 (100%), ЕхоЕС -- 108 (100%), КЕЕГ -- 108 (100%), РЕГ -- 108 (100%). За показаннями проводили транскраніальну допплерографію -- у 46 (42,59%) пацієнтів, треморографію -- у 34 (31,48%), ЕМГ -- у 108 (100%). Проводили до- та післяопераційну відеозйомку пацієнтів.

У досліджуваній групі хворих з екстрапірамідними розладами (n=108) соматогенетичне обстеження і клініко-генеалогічний аналіз проведені у 26 пацієнтів. З них спадковий характер патології встановлено у 12 хворих з ТД. У хворих з ЗФГ спадкового характеру не виявлено.

Результати власних досліджень та їх обговорення. 108 хворим з екстрапірамідними розладами проведено 183 операції, з них 149 -- стереотаксичних втручань та 34 -- на периферичних нервах і м'язах. 31 стереотаксичне втручання проведене під контролем рентгенівського покрокового комп'ютерного томографа «General Electric CT-MAX» і спірального томографа «Siemens SOMATOM EMOTION», 118 операцій -- з застосуванням класичних стереотаксичних розрахунків по вентрикулограмах. У 63 (58,33%) пацієнтів нейрохірургічне лікування завершилося проведенням однієї операції, тоді як 45 (41,67%) хворим було потрібне повторне оперативне втручання.

Зі 149 стереотаксичних оперативних втручань проведено 123 (82,55%) деструктивні операції (кріодеструкція) і 22 (14,76%) -- недеструктивні (електростимуляція P.m.). При цьому 4 (2,68%) операції поєднували в собі кріоталамотомію з подальшою електропалідостимуляцією. Деструктивні операції підрозділяли за структурами, на які здійснювався кріовплив. Так, провели 19 (12,75%) стереотаксичних кріодентатотомій і 104 (69,79%) таламотомії. При таламотомії (n=104) проводили деструкцію вентроорального ядра -- у 19 (18,27%), сагітальну кріоталамотомію -- у 36 (34,61%), розширену деструкцію ядер зорового горба -- у 49 (47,12%) випадках, серед них з впливом на внутрішню капсулу -- 11, на субталамічну ділянку -- 24, чутливі ядра -- 14. При таламотомії проводили деструкцію одного ядра зорового горба, при сагітальній і розширеній сагітальній таламотомії об'єм зони руйнування був більшим. Це досягалося руйнуванням кількох ядер таламуса в сагітальній площині. Кріотом переміщали поетапно в сагітальній площині від передніх відділів зорового горба дорзально. Таким чином, руйнували поступово латерополярне ядро, переднє вентрооральне, заднє вентрооральне, вентральне, проміжне і передні відділи вентрокаудального ядра. При цьому створювали від трьох до чотирьох вогнищ кріодеструкції розмірами 6-9 мм. Для проведення розширеної сагітальної таламотомії з метою руйнування субталамічної ділянки, після створення другого вогнища, деструкції кріотом занурювали додатково на 5-6 мм і зміщували медіально на 1-2 градуси. Після проведення субталамотомії продовжували виконання подальших етапів сагітальної таламотомії. Для оцінки ефективності стереотаксичних операцій у хворих з екстрапірамідними розладами використовували функціональний принцип, тобто враховували не тільки зменшення або зникнення гіперкінезів, але й здатність пацієнта обслуговувати себе і виконувати певну роботу.

Аналіз результатів стереотаксичних операцій у хворих з ТД та ЗФГ залежно від тривалості захворювання і швидкості його прогресування дозволив визначити ряд закономірностей. При тривалішому періоді і невисокій швидкості прогресування захворювання до настання непрацездатності, спостерігався гірший клінічний ефект від оперативного лікування. В той же час, чим раніше була проведена операція, тим краще був клінічний ефект.

Так, найкращий ефект після операції одержано у хворих з ТД (n=16) з тривалістю захворювання до одного року -- у 4 (25%) пацієнтів гіперкінези припинилися, у 12 (75%) -- зменшилися. Погіршення стану пацієнтів і летальних випадків у післяопераційному періоді у хворих цієї групи не було. У групі хворих (n=27), у яких анамнез захворювання становив від 5 до 10 років, повного припинення гіперкінезів не відмічено, зменшення їх вираженості спостерігалося в 17 (62,97%) випадках. У цій групі стан хворих після операції не змінився в 7 (25,93%) спостереженнях, в 1 (3,7%) випадку відбулося погіршення у зв'язку з дисгемічними явищами в зоні операції. Летальний кінець внаслідок інтрацеребрального крововиливу з подальшим набряком головного мозку і дислокацією стовбура відмічений у двох хворих (табл. 1).

Таблиця 1. Результати стереотаксичних операцій у хворих з ТД залежно від тривалості захворювання

У хворих з ЗФГ з анамнезом захворювання до одного року (n=7) припинення гіперкінезу відмічене у 3 (42,86%), зменшення -- у 4 (57,14%). Погіршення стану і летальних випадків в післяопераційному періоді у хворих цієї групи не було (табл. 2).

Таблиця 2. Результати стереотаксичних операцій у хворих з ЗФГ залежно від тривалості захворювання

У найближчому періоді після операції позитивний клінічний ефект (припинення і зменшення гіперкінезу) відмічений 85 (78,70%) хворих двох груп. При підрахунках в кожній з груп окремо, більше позитивних результатів відмічено в групі хворих з ТД (з 74 хворих поліпшення відзначене у 63 (85,13%)). При цьому з 34 хворих в групі з ЗФГ позитивний ефект досягнутий у 22 (64,71%). Істотної динаміки в найближчому післяопераційному періоді не відмічено у 19 (17,59%). У 1 (1,35%) випадку в групі хворих з ТД (n=74) після сагітальної кріоталамотомії зліва відмічене погіршення стану у вигляді правостороннього геміпарезу, афатичних розладів, когнітивних і мнестичних порушень. У 1 (2.94%) хворого в групі з ЗФГ (n=34) після сагітальної правобічної кріоталамотомії відмічене крововилив з формуванням інтрацеребральної медіанної гематоми. В цілому в досліджуваній групі хворих з екстрапірамідними розладами частка випадків погіршення стану в найближчому післяопераційному періоді (включаючи два летальні випадки у хворих з ТД після односторонніх операцій) становила 3,7%.

Під час стереотаксичних операцій застосовували як деструктивні, так і недеструктивні методи впливу на підкіркові структури. Ефективність проведених односторонніх операцій у хворих з ЗФГ подано у табл. 3.

Результати операцій залежно від виду втручання переконливо демонструють перевагу недеструктивних методик. Так, у хворих з ЗФГ в досліджуваній групі (n=34) при проведенні сагітальної таламотомії (n=10) зменшення гіперкінезу відмічене в 5 (50%) випадках, відсутність динаміки -- в 4 (40%), погіршення -- у 1 (10%). При використанні методу розширеної сагітальної таламотомії (n=12) позитивні результати спостерігали у 9 (75%) хворих: припинення гіперкінезів -- у 2 (16,67%), зменшення їх вираженості -- у 7 (58,33%). Погіршення стану пацієнтів відмічено не було. У групі хворих з ЗФГ, яким було проведено електростимуляцію P.m. (n=8), покращення відмічене в 7 (87,5%) випадках: припинення гіперкінезів -- у 3 (37,5%), зменшення їх вираженості -- у 4 (50%). При цьому погіршення стану пацієнтів і летальних випадків не було.

Таблиця 3. Результати односторонніх стереотаксичних операцій у хворих з ЗФГ залежно від виду операції

Ефективність проведених односторонніх операцій у хворих з ТД залежно від способу стереотаксичного втручання ілюструється даними табл. 4.

Таблиця 4. Результати односторонніх стереотаксичних операцій у хворих з ТД залежно від виду операції

Аналіз ефективності різних стереотаксичних втручань з метою корекції рухових порушень у хворих з ТД (n=74) виявив велику частку позитивних результатів при застосуванні недеструктивних (n=10) методик -- у 9 (90%) хворих: припинення рухових розладів -- у 7 (70%), зменшення -- у 2 (20%). Погіршення стану і летальних результатів при цьому не відмічено. В той же час при деструктивних операціях (n=60) спостерігали випадки погіршення стану 1 (1,67%) хворого та 2 (3,33%) летальних кінця.

Частоту ранніх і пізніх рецидивів після однобічних операцій ілюструє табл. 5.

Таблиця 5. Частота ранніх і пізніх рецидивів після односторонніх операцій у хворих з ТД і ЗФГ залежно від виду гіперкінезу

Рецидив гіперкінезу та неефективність медикаментозної терапії були показаннями для проведення повторних втручань. У досліджуваній групі хворих з екстрапірамідними розладами (n=108) в 45 (41,67%) спостереженнях виконані повторні стереотаксичні операції. В 29 випадках повторні операції були проведені контралатерально, у 16 -- гомолатерально. Повторні втручання виконані у 9 хворих з ЗФГ і 36 -- з ТД (26 -- з локальною формою, 10 -- з генералізованою). З загального числа хворих з екстрапірамідними розладами, які потребували більше однієї стереотаксичної операції, 26 -- проведено 2 втручання, 12 -- 3 операції (включаючи першу), 5 пацієнтам -- 4. Одному хворому з генералізованою формою ТД проведено п'ять операцій, з них -- 4 стереотаксичні. Один хворий з локальною формою ТД оперований 7 разів, йому було виконано сагітальну таламотомію, дві дентатотомії, одну селективну нейротомію гілок додаткового нерва і шийного сплетення, три міотомії кивального м'яза.

З 45 хворих з екстрапірамідними розладами, які потребували виконання повторних оперативних втручань, позитивний клінічний ефект досягнуто у 34 (75,56%) осіб: припинення гіперкінезу досягнуто у 13 (28,89%), зменшення вираженості рухових розладів -- у 21 (46,67%). Лише в 11 (24,44%) випадках, незважаючи на повторні операції, позитивного ефекту досягнуто не було, стан хворих залишався без істотної динаміки.

Таким чином, найчастіше рецидивували симптоми захворювання у хворих з локальною формою ТД, атетозно-торсійно-дистонічною та комбінованою формами змішаних гіперкінезів. Терміни повторних операцій залежать від часу виникнення рецидиву гіперкінезу.

У віддаленому періоді стан хворих з екстрапірамідними розладами оцінювали впродовж 1-12 місяців.

Аналізуючи результати операцій протягом першого року, можна відзначити стійкий позитивний клінічний ефект в обох групах хворих з екстрапірамідними розладами (74,53%). Кращі результати відмічені в групі хворих з ТД (80,56%), ніж в групі хворих з ЗФГ (61,76%), проте частка хворих з повним припиненням гіперкінезу зменшилася в обох групах -- 2,78 і 2,94% відповідно (табл. 6).

Таблиця 6. Результати стереотаксичних операцій у хворих з екстрапірамідними розладами (до 1 року)

Через два роки в групі хворих з ЗФГ частка позитивних результатів зменшився до 42,86%. При цьому в цій групі стан хворих відповідав доопераційному рівню в 47,62% випадках (табл. 7). Погіршення порівняно зі станом до операції відмічене у 9,52% хворих. У пацієнтів з ТД відзначена висока ефективність стереотаксичного втручання: припинення рухових розладів -- у 1,96%, зменшення їх проявів -- у 60,78%.

Зменшення гіперкінезів відмічене у хворих з II і III ступенем рухових розладів, переважно за наявності локальної форми ТД. У 29,42% пацієнтів рухові розлади були такі самі як і до операції, у 7,84% -- відмічене посилення гіперкінезів. Вивчення катамнезу хворих, яким проведені односторонні і повторні стереотаксичні операції, демонструє перевагу недеструктивних оперативних втручань над деструктивними.

Найближчі та віддалені результати свідчать про високу ефективність запропонованого способу лікування та відсутність ускладнень. Аналіз результатів лікування хворих з екстрапірамідними розладами показав, що в найближчому післяопераційному періоді поліпшення відзначене у 78,71% (ТД -- 85,13%, ЗФГ -- 64,71%) випадків, а у віддаленому періоді (до 1 року) -- у 74,53% (ТД -- 80,56%, ЗФГ -- 61,76%). Зменшення частки позитивних результатів через 2 роки до 56,95% (ТД -- 62,74%, ЗФГ -- 42,86%) свідчить про прогресування захворювання і необхідність виконання повторних оперативних втручань.

Таблиця 7. Результати вивчення катамнезу у оперованих хворих з екстрапірамідними розладами (через 2 роки)

Використання методу довгострокової електропалідостимуляції у хворих з екстрапірамідними розладами дозволило збільшити частку позитивних результатів до 88,89% (ТД -- 90%, ЗФГ -- 87,5%). Це вказує на високу ефективність методу стереотаксичної електростимуляції підкіркових структур і легку переносимість її хворими. Відсутність летальних випадків свідчить про малоінвазивність методу, високу точність попадання в намічені структури. Постійний інтраопераційний КТ- і ЕСКГ-моніторинг дозволив уникнути можливих ускладнень.

Аналіз проведених розрахунків показав статистично достовірну (на рівні Р=95%) відмінність за ступенем рухових розладів до і після операції по всіх групах хворих. В той же час порівняння груп хворих з ЕР за даними ЕЕГ-обстеження до і після операції не виявило статистично достовірних відмінностей в жодній групі хворих (табл. 8 і 9).

Таблиця 8. Порівняння груп хворих з ТД і ЗФГ за ступенем рухових розладів до і після операції за критерієм Фішера (з довірчою вірогідністю Р=95%, =0,05)

Для прийнятого рівня значущості (у даній роботі 0,05 і 0,01) і числа мір свободи за таблицею розподілу Ст'юдента визначалася величина t,. Нульова гіпотеза про рівність середньої зміни відкидалася, якщо фактично одержана величина t-критерію (критерію Ст'юдента) перевищувала або дорівнювала t. Результати ілюструють табл. 10 і 11.

Таблиця 9. Порівняння груп хворих з ЕР по ЕЕГ до і після операції за критерієм Фішера (з довірчою вірогідністю Р=95%, =0,05)

Таблиця 10. Порівняння груп хворих з ТД і ЗФГ за ступенем рухових розладів до і після операції за критерієм Ст'юдента (з довірчою вірогідністю Р=95%, Р=99%, рівнем значущості =0,05, =0,01)

Таблиця 11. Порівняння груп хворих з ТД і ЗФГ за даними ЕЕГ до і після операції за критерієм Ст'юдента (з довірчою вірогідністю Р=95%, Р=99%, рівнем значущості =0,05, =0,01)

Аналіз проведених розрахунків показав, що як за ступенем рухових розладів, і за типом ЕЕГ до і після операції різниця між середніми в двох зв'язаних вибірках мала високий ступінь статистичної достовірності (0,001 < < 0,01), при цьому середнє значення до операції перевершує середнє після операції.

Дослідження впливу тривалості захворювання на зміну ступеня рухових розладів після операції проводилося з використанням методів регресійного аналізу. Для заданих рівнів значущості =0,05, =0,01 (довірча вірогідність Р=95%, Р=99% відповідно), були визначені коефіцієнти одновимірної регресійної залежності, а також нижня і верхня межі довірчих інтервалів для коефіцієнтів моделі (табл. 12).

Таблиця 12. Коефіцієнти одновимірної регресійної моделі і межі довірчих інтервалів у хворих з ТД і ЗФГ

Аналіз одержаних коефіцієнтів кореляції показав, що тривалість захворювання та зміна ступеня рухових порушень негативно корельовані для генеральної сукупності хворих і клінічних груп ЗФГ і генералізованої форми ТД, тобто зі збільшенням одного показника інший -- зменшується. Такий самий результат був отриманий при проведенні регресійного аналізу. В цілому, по клінічній групі ТД коефіцієнти кореляції позитивно корельовані, проте позитивна кореляція по групі локальної форми ТД не є значущою (рівень значущості =0,05).

Коефіцієнти кореляції між тривалістю захворювання і зміною типу ЕЕГ після проведеного лікування досить малі для генеральної сукупності хворих і клінічних груп ЗФГ та ТД і не є значущими. В той же час, негативно корельований коефіцієнт по групі генералізованої форми ТД є значущим (рівень значущості =0,05) і вказує на тісний зв'язок між тривалістю захворювання і зміною типу ЕЕГ, тобто при вірогідності більше 95% можна стверджувати, що тривалість захворювання впливає на зміну типу ЕЕГ після проведеного лікування.

Малоінвазивна палідостимуляція при патології екстрапірамідної системи є перспективною і може бути застосована як самостійний метод, так і в поєднанні з деструктивними методиками.

ВИСНОВКИ

У дисертації представлене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі диференційованого лікування хворих з торсійною дистонією та змішаними формами гіперкінезів з використанням нового мінімально інвазивного методу стереотаксичної керованої дозованої кріодеструкції глибинних структур головного мозку і палідостимуляції під інтраопераційним контролем комп'ютерної томографії, електроміографії, електроенцефалографії та субкортикографії.

1. Основними показаннями до виконання стереотаксичних операцій при торсійній дистонії та змішаних формах гіперкінезів є неефективність консервативних методів лікування, прогресування захворювання, ступінь вираженості рухових порушень, форма гіперкінезу.

2. Удосконалення діагностичного комплексу за рахунок застосування сучасних методів нейровізуалізації (КТ, МРТ) та електрофізіологічних досліджень (КЕЕГ, ЕМГ) при торсійній дистонії та змішаних формах гіперкінезів забезпечило об'єктивізацію органічних та функціональних порушень функції головного мозку та обґрунтування диференційованого вибору виду хірургічного втручання.

3. Застосування розробленого нами методу стереотаксичної керованої дозованої кріодеструкції глибинних структур головного мозку і палідостимуляції під інтраопераційним контролем комп'ютерної томографії, електроміографії, електроенцефалографії та субкортикографії дозволило підвищити ефективність операцій, знизити кількість ускладнень і підвищити якість життя хворих з торсійною дистонією і змішаними формами гіперкінезів.

4. При торсійній дистонії на ранніх етапах (до 1 року) розвитку захворювання при проведенні стереотаксичних операцій з застосуванням хронічної електропалідостимуляції отримані позитивні результати в 90% випадків; при тривалості захворювання від 1 до 5 років найбільш ефективним методом (у 80,64% хворих) є розширена сагітальна кріоталамотомія.

5. При змішаних формах гіперкінезів найбільш ефективними були такі види кріодеструкції: при атетозно-хореїтичній формі -- розширена сагітальна кріоталамотомія; при атетозно-міоклонічній та атетозно-торсійно-дистонічній -- розширена сагітальна кріоталамотомія в поєднанні з електропалідостимуляцією; при комбінованій -- розширена сагітальна кріоталамотомія в поєднанні з палідотомією та дентатотомією.

6. При змішаних формах гіперкінезів з руховими розладами III і IV ступеня найбільш ефективними були двобічні деструктивні операції на глибинних структурах мозку, що дозволило покращити результати лікування у вигляді зменшення ступеня міоклонічних, дистонічних, хореїтичних і атетозних порушень.

7. Застосування розробленого диференційованого підходу у виборі методу стереотаксичного втручання дозволило покращити результати лікування у хворих зі змішаними формами гіперкінезів у 64,71% випадків, з торсійною дистонією -- у 85,13%.

8. Аналіз катамнестичних даних в строки до 2 років свідчить, що стабільне усунення симптомів захворювання відмічене у 62,74% хворих з торсійною дистонією та у 42,86% -- зі змішаними формами гіперкінезів.

9. Застосування диференційованого підходу з використанням розробленого стереотаксичного методу кріодеструкції в поєднанні з електропалідостимуляцією під інтраопераційним контролем комп'ютерної томографії дозволило знизити летальність при торсійній дистонії до 2,7% і уникнути летальних випадків при змішаних формах гіперкінезів.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1. Хворі з ознаками екстрапірамідної патології потребують ретельного обстеження з метою визначення характеру захворювання та доцільності виконання стереотаксичного оперативного втручання.

2. Наявність у хворого торсійної дистонії з тривалістю захворювання до одного року, що не піддається корекції консервативними методами, є показанням для проведення імплантації електрода чи електродів з подальшою хронічною електропалідостимуляцією.

3. Для хворих з торсійною дистонією та більш тривалим анамнезом захворювання (від 1 до 5 років) найбільш ефективним методом нейрохірургічного лікування є розширена однобічна сагітальна кріоталамотомія.

4. На пізніх етапах захворювання (від 5 до 10 років) хворим з торсійною дистонією особливо при генералізованій формі показане проведення двобічних стереотаксичних операцій (розширена сагітальна кріоталамотомія в поєднанні з електропалідостимуляцією або дентатотомією).

5. Хворим зі змішаними формами гіперкінезів в залежності від клінічної форми захворювання показ...