Пороки развития головного и спинного мозга

Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и характерным изменением формы черепа (особенно в лобно-теменном отделе), иногда очень значительным, что во многих случаях проявляется сразу после рождения. В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение напряжения; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно. В тяжелых случаях выявляется косоглазие, нистагм, застой на глазном дне и битемпоральная гемианопсия. Приобретенные формы водянки головного мозга протекают значительно доброкачественнее, по медленнее выявляются клинические симптомы. Последние характеризуются большей пестротой и зависят от причины, вызвавшей водянку (травма, воспаление, опухоль и т. д.). При врожденной водянке головного мозга наибольшая летальность отмечается в первые 3--4 месяца послеутробной жизни.

Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах. Стойкое повышение внутричерепного давления ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие - к атрофии нервной ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо удерживают голову. Может отмечаться значительное отставание в интеллектуальном развитии, нередко имеют место повышенная возбудимость и раздражительность или вялость и адинамия, безучастность к окружающему. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени. Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.

Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных гидроцефалией наблюдается хорошая сохранность, и даже высокое развитие отдельных психических функций: необычайная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность.

Обострение гидроцефального синдрома с развитием острых окклюзионных приступов проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и летальным исходом.

Лечение. Консервативное лечение заключается в применении препаратов йода, сальварсана при водянке люэтической природы. Обязательно назначение препаратов, снижающих внутричерепное давление (мочегонных -- диакарба, сульфата магния и др.). При нарушенном оттоке ликвора и нарастании тяжести синдрома внутричерепной гипертензии показано хирургическое лечение. Удовлетворительные результаты дает рентгеновское облучение сосудистых сплетений желудочков. Рекомендуются дробные разгрузочные люмбальные пункции; однократное выпускание больших количеств спинномозговой жидкости небезопасно, так как может привести к вклиниванию продолговатого мозга в большое затылочное отверстие. В ряде случаев применяются субокципитальные пункции и пункции желудочков. Испытаны также оперативные методы лечения водянки. Предпринимались попытки создания оттока ликвора в полости, мочеточник или под кожу, однако без особого эффекта. Положительные результаты получены при субокципитальной трепанации по Денди. При вторичной водянке необходимо устранение основной причины, вызывающей водянку: иссечение рубцов, разделение межоболочечных сращений, удаление опухоли.

Краниостеноз -- это преждевременное закрытие черепных швов, которое ограничивает объем черепа, и кости черепа сдавливают растущий головной мозг. В результате нарушения роста черепа возникает его деформация, а сдавление мозга приводит к повышению внутричерепного давления. Рост черепа ограничивается в переднезаднем направлении, а избыточный рост костей в области поперечных швов черепа приводит к увеличению продольного диаметра черепа, в результате развивается характерная для краниостеноза остроконечная форма черепа. Проявления краниостеноза зависят от степени внутричерепной гипертензии. При тяжелых формах наблюдаются пучеглазие (экзофтальм), судорожные припадки. Дети часто отстают в психомоторном и физическом развитии. Лечение краниостеноза хирургическое -- проводится увеличение объема черепа. Кроме того, назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение.

Методы исследования головного мозга.

Основным методом клинического обследования больного с патологией головного мозга является исследование неврологического, офтальмологического и отоневрологического статуса. Важную роль в диагностике заболеваний головного мозга играют методы рентгенологического исследования, как бесконтрастные (рентгенография черепа), так и с применением рентгеноконтрастных веществ - пневмоэнцефалография, вентрикулография, ангиография. Современными методами диагностики в неврологической и нейрохирургической клинике являются компьютерная рентгеновская томография , ультразвуковая диагностика, а также радионуклидная гамма-энцефалография, цистернография. Наибольшую ценность МРТ головного мозга приобретает в первый год жизни, так как именно в этот период развития ребенка аномалии (пороки) развития головного мозга без данных нейровизуализации могут трактоваться как внутриутробный менингоэнцефалит, гипоксическое или геморрагическое поражение нервной системы. Наиболее распространенными методами физиологического исследования являются электроэнцефалография, реоэнцефалография. В клинической практике используется, как правило, комплексное клинико-инструментальное исследование, позволяющее уточнить характер и топику поражения головного мозга. Сохраняет диагностическую ценность и исследование цереброспинальной жидкости, полученной при спинномозговой пункции, субокципитальном проколе или вентрикулопункции.

Хирургическое лечение заболеваний головного мозга.

Оперативные вмешательства на головной мозг производят при наличии внутричерепного патологического процесса, приводящего к функциональным дефектам (снижение зрения, развитие параличей, гиперкинезов и др.), при патологии, проявляющейся повышением внутричерепного давления (гипертензия внутричерепная, гидроцефалия), при заболеваниях, потенциально угрожающих жизни больного (аневризма сосудов головного мозга, инсульт), пороках развития, в основном при черепно-мозговых грыжах. К оперативным вмешательствам прибегают при черепно-мозговой травме, практически при всех опухолях головного мозга.

По способу вмешательства выделяют операции на открытом мозге (требующие трепанации черепа), эндоваскулярные вмешательства и стереотаксические операции, при которых производится разрушение определенных структур головного мозга для ликвидации некоторых патологические синдромов (гиперкинезов, нарушений тонуса мышц, болевых синдромов).

Гидроанэнцефалия -- полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и его покровных тканей. Голова при этом нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена главным образом ЦСЖ. Продолговатый мозг и мозжечок достаточно развиты. Средний мозг и другие отделы головного мозга могут отсутствовать или представлены рудиментарно. Впервые эта форма порока была описана Ж. Крювелье в 1835 г. под названием «гидроцефалическая анэнцефалия». Основным в формировании этого порока является нарушение развития мягкой мозговой оболочки на ранних этапах эмбриогенеза, когда не происходит ее разделения на паутинный и сосудистый листки. Вследствие этого сосуды мягкой мозговой оболочки не врастают в подлежащее мозговое вещество, что в свою очередь приводит к нарушениям развития коры и других отделов больших полушарии. Не происходит также образования главного внутримозгового уровня всасывания спинномозговой жидкости (у плодов и детей первого года жизни пахионовы грануляции отсутствуют), что обусловливает прогрессирующее накопление спинномозговой жидкости. Подобное объяснение подтверждается наличием не разделенной на листки мягкой мозговой оболочки во всех случаях гидранэнцефалии и полным отсутствием кровеносных сосудов или наличием их остатков в сохранившейся пластике мозгового вещества, лишенной всяких признаков коры.

Синдром Денди - Уокера - это комплекс гетерогенных пороков развития, характеризующийся:

1) кистозной дилатацией IV мозгового желудочка;

2) гипоплазией червя мозжечка;

3) гидроцефалией;

4) большой задней черепной ямкой;

5) атрезией отверстия Люшка и Мажанди.

Мальформацией Денди - Уокера считается нарушение сращения дорсальных срединных структур примитивной нервной трубки. Также в основе этого синдрома лежит нарушение развития срединной части мозжечка с последующим расширением задней черепной ямки, ненормально высокое расположение намета мозжечка и подъем поперечных синусов. Синдром может быть также связан с сирингомиелией и агенезией мозолистого тела.

Синдром Денди - Уокера характеризуется аплазией или гипоплазией червя мозжечка, заполненными жидкостью кистами (свищи), которые располагаются на задней черепной ямке, и кистозной дилатацией IV мозгового желудочка. Часто присутствует гидроцефалия.

Развитие синдрома Денди -- Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.), а также мозжечковой симпоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди -- Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.

Список литературы

мозг спинной головной дисплазия

Ю.Ф.Исаков «Хирургические болезни детского возраста»: учеб.: В 2т.- М.: ГЭОТАР - МЕД, 2004г. - Т1. - 632стр.: ил.

И.М.Иргер «Нейрохирургия» 2-е изд.,перераб.и доп.-М.: Медицина, 1982г., 432стр.,ил.

Размещено на Allbest.ru