Семиотика заболеваний крови

Лейкемоидные реакции. Различаются несколько типов лейкемоидных реакций. О лейкемоидных реакциях говорят, когда лейкоцитоз крови превышает 40 109/л (за исключением лейкоза). Они наблюдаются при сепсисе и других бактериальных инфекциях с высоким гранулоцитарным лейкоцитозом, тяжелом коклюше, инфекционном мононуклеозе с очень высоким лейкоцитозом, при синдроме ЯкшаГайема (псевдолейкемическая анемия у грудных детей), при котором происходит возврат к печеночному кроветворению. Синдром возникает при хронической анемии инфекционного происхождения (например, при врожденном сифилисе), при конституциональной гемолитической анемии, приобретенной гемолитической анемии (например, при гемолитической болезни новорожденных), при тяжелой алиментарной анемии (например, при вскармливании козьим молоком).

Типы лейкемоидных реакций

Реактивные лейкоцитозы могут возникать при злокачественных опухолях (например, лейкемоидная реакция в виде нейтрофилеза со сдвигом нейтрофилов до юных форм). Лейкоцитоз в виде лейкемоидной реакции миелоидного типа отмечается при тяжелой гемолитической анемии, обширных ожогах.

Дифференциальный диагноз при высоком лейкоцитозе предусматривает в первую очередь исключение острого и хронического лейкоза. Необходимы тщательное изучение анамнеза и клинической картины, исследование костного мозга во всех неясных случаях, определение активности щелочной фосфатазы, лейкоцитов, которое помогает отличить высокий воспалительный и гиперергический гранулоцитоз от хронического миелолейкоза. Активность щелочной фосфатазы при воспалительных и гиперергических состояниях значительно превышает 100 ед, а при хроническом миелолейкозе она снижается даже до нуля (нормальная активность фосфатазы -- 20 -- 100 ед).

Лейкопения -- снижение уровня лейкоцитов менее 4109/л. Нейтропения -- это уменьшение абсолютного количества нейтрофилов до уровня ниже 1,8 109/л. Снижение уровня нейтрофилом. умеренная лейкопения в виде нейтропении (по количеству лейкоцитов 2--3 109/л) типична для инфекций (брюшного тифа, паратифа А и В, бруцеллеза, вирусного гепатита, эпидемического паротита, гриппа, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, сыпного тифа, орнитоза, малярии, висцерального лейшманиоза), а также коллагенозов (СКВ). Лейкопении (до 1 109/л) в сочетании с анемией, тромбоцитопенией возможны при В12, фолиеводефицитной анемии, апластической анемии, остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг. Усиление секвестрирующей функции селезенки приводит к лейкопении, сочетающейся с анемией и тромбоцитопенией (явление гиперспленизма). Иммунные агранулоцитозы связаны с приемом различных препаратов (сульфаниламидов, амидопирина, анальгина, бутадиона, левомицетина, мерказолила, тубазида, фенацетина, барбитуратов, аминазина). Миелотоксические агранулоцитозы встречаются в практике онкологов и гематологов как осложнение цитостатйческой терапии.

Сахарный диабет, анафилактический шок, гипотиреоз, тиреотоксикоз также сопровождаются лейкопенией. Кратковременные лейкопении, развивающиеся при значительной физической нагрузке, при неврозах, хроническом холецистите, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при коллапсе, называются перераспределительными доброкачественными лейкопениями и характеризуются количеством лейкоцитов не менее 3 109/л. При обнаружении лейкопении менее 3 10/л в двух последовательных анализах крови больной должен быть направлен на консультацию к гематологу.

Нейтрофилез -- увеличение количества нейтрофилов в крови. Сами нейтрофилы представлены двумя основными их разновидностями: палочкоядерными клетками («палочками»), на долю которых в норме приходится 1--6 % от числа лейкоцитов (0,04--0,3 Ю9/л), и сегментоядерными (47--72 %) клетками (2--5,5109/л). При патологических процессах в крови могут выявляться и предшественники палочкоядерных клеток: метамиелоциты, миелоциты и миелобласты.

Увеличение содержания нейтрофилов в крови характерно для острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, злокачественных новообразований, то есть всех тех состояний, которым свойственно внедрение в организм микробов, накопление в нем продуктов распада клеток, чужеродных веществ (известно, что нейтрофилы выполняют в организме фагоцитарную и бактерицидную функции).

Нейтрофилез имеет диагностическое значение при следующих состояниях: кровь эритроцит гемограмма нейтрофилез

1) инфекции -- бактериальные, микозы, спирохетозы, риккетсиозы, некоторые вирусные (бешенство, клещевой энцефалит, эпидемический энцефалит, восточный лошадиный энцеоеркулез;

2) воспалительные процессы -- ревматизм, ревматоидный артрит, повреждение тканей, ишемический некроз, подагра, панкреатит, миозит;

3) интоксикации -- сахарный диабет, уремия, эклампсия, некроз печеночных клеток и др.;

4) болезни крови и онкологические заболевания -- хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, состояние после спленэктомии, гемолитическая анемия, злокачественные опухоли с метастазами, лимфогранулематоз;

5) психическое и эмоциональное возбуждение -- под действием боли, холода, в стрессовых ситуациях.

Появление незрелых нейтрофилов (большого количества палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов, миелоцитов) в крови носит название нейтрофильного сдвига влево. Его выраженность отражает тяжесть патологического процесса. При многих тяжелых инфекциях, септических и гнойных процессах лейкоцитарная формула изменяется за счет увеличения количества палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов. Такой ядерный сдвиг влево встречается, в частности, при ангинах, остром аппендиците, холецистите, тяжелых формах пневмоний, активном туберкулезе, абсцессе легкого, гнойном менингите, дифтерии, сепсисе.

К факторам, вызывающим нейтрофилез, относятся: кортикостероиды, адреналин, эндотоксины, гистамин, ацетилхолин, литий, свинец, ртуть, этиленгликоль, препараты наперстянки, повышенное содержание углекислого газа во вдыхаемом воздухе, скипидар, хлорат калия, яды насекомых.

Значительное количество нейтрофилов с повышенной сегментированностью ядер характеризует нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы вправо. Он наблюдается при лучевой болезни, некоторых других заболеваниях.

Для дополнительной, углубленной оценки сдвига в лейкоцитарной формуле (влево, вправо) нередко прибегают к расчету индекса сдвига (ИС) в содержании нейтрофилов, различающихся структурой ядра. Под индексом сдвига принято понимать соотношение показателей: (миелоциты + метамиелоциты + палочкоядерные нейтрофилы)/сегментоядерные нейтрофилы. В норме ИС составляет 0,06.

Нейтропении (гранулоцитопвнии). Изолированная нейтропения, обусловленная дефицитом гранулоцитарных предшественников в костном мозге, может быть приобретенной или врожденной (табл. 63). У детей встречаются главным образом наследственные рецессивные состояния, преимущественно наследуемые по аутосомному типу или в сцеплении с Ххромосомой. При многих из этих синдромов разрушение клеток гранулоцитарного ряда часто происходит и в костном мозге, и в периферической крови.

Причины нейтропении

Пр иобретенная нейтропения. Относительная гранулоцитопения наблюдается в младшем детском возрасте как физиологическая особенность.

Абсолютная гранулоцитопения (менее 1,8109/л) наблюдается при таких болезнях и состояниях, как коклюш, инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф, панмиелопатия, острый лейкоз, тяжелые инфекционнотоксические процессы (сепсис, дифтерия), иммуногранулоцитопения, возникающая под влиянием антилейкоцитарных антител (ауто и изоантитела), после лучевой или цитостатической терапии, при лечении препаратами, токсически действующими на гранулоцитопоэз вплоть до агческая, гранулоцитопения, вызванная бензолом, анилином, нитрофенолом.

Нейтропения при нарушениях обмена веществ развивается при кетоацидозе, связанном с гипергликемией, ацидурией (оротовая кислота, метилмалонат) и гиперглицинурией, а также при гликогенозах типа Ib.

Доброкачественная транзиторная гранулоцитопения нередко наблюдается у грудных детей. Общее количество лейкоцитов нормальное, а гранулоциты составляют только 5--15 %. Дети остаются вполне здоровыми, признаки инфекции отсутствуют. Костный мозг с нормальным или повышенным цитозом, его морфология в норме, или отмечается угнетение созревания миелоидных предшественников на поздних стадиях. Количество нейтрофилов можно увеличить назначением кортикостероидов, внутривенных препаратов IgG и ГКСФ. Все пациенты выздоравливают к 4летнему возрасту.

Циклическая (периодическая) неитропения (или агранулоцитоз) может быть у детей всех возрастных групп на протяжении многих лет. Аутосомнодоминантный тип наследования с различной выраженностью. Непродолжительное снижение количества гранулоцитов происходит каждые 3--4 нед, одновременно снижается сопротивляемость к инфекциям. Возвратные лихорадки или инфекционные заболевания у ребенка отражают степень тяжести нейтропении. Возможны циклические колебания содержания моноцитов, лимфоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. Костный мозг -- с миелоидной гипоплазией, соответствующей степени тяжести нейтропении.

Синдром ШвахманаДаимондаОски -- нейтропения, сочетающаяся с недостаточностью функции поджелудочной железы. Аутосомнорецессивное заболевание. Характерны повторные инфекции со стеатореей в первые годы жизни. Стеаторея может быть скрытой и определяться только при исследовании кала на содержание жира. Сочетанные проявления: низкорослость (60 %), задержка умственного развития (15 %), метафизарный дизостоз (30 %). Костный мозг с нормальной или уменьшенной клеточностью и миелоидным созреванием, возможна гиперплазия эритроидного ростка. Нейтропения поддается терапии ГКСФ.

Синдром Костманна -- агранулоцитоз новорожденных -- аутосомнорецессивное заболевание. Характерны тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Сочетанные проявления: иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость. Костный мозг с миелоидной гипоплазией с остановкой на стадии промиелоцита.

Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агранулоцитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.

Врожденный дискератоз (синдром ЦинссераКоулаЭнгмена) -- наследственное заболевание, преобладает сцепленный с Ххромосомой тип наследования. Для заболевания характерны:

1) сетчатая гиперпигментация лица, шеи, плеч;

2) лейкоплакия слизистых оболочек;

3) дистрофия ногтей. На втором десятилетии жизни у пациентов появляются нейтропения или апластическая анемия.

Синдром Чедиака--Xигаси -- аутосомнорецессивное заболевание, для которого характерны отсутствие пигментации кожи и радужной оболочки (альбинизм), прогрессирующие неврологические нарушения и гигантские цитоплазматические гранулы в лейкоцитах, тяжелая гранулоцитопения.

Миелокахексия -- нейтропения с тетраплоидными лейкоцитами. Проявляется тяжелыми возвратными инфекциями. Лишь немногие тетраплоидные клетки попадают в кровоток, что и объясняет возникновение нейтропении. У этих пациентов зарегистрированы многочисленные аномалии функций нейтрофилов.

Агранулоцитоз -- состояние, когдасегментоядерные лейкоциты отсутствуют в периферической крови или находятся в ней в количестве менее 0,75 109/л. Такое состояние обычно указывает на иммунопарез (нарушение клеточного иммунитета). У детей развиваются тяжелые, поражения с лихорадкой, некротической ангиной, стоматитом, значительным увеличением регионарных лимфатических узлов и небольшим увеличением селезенки. Этиология агранулоцитоза различна.

Инфекционнотоксическая форма наблюдается при тяжелых инфекциях, прежде всего при тифе, сепсисе, дифтерии. Медикаментознотоксическая форма встречается при лечении цитостатиками и многими другими препаратами, способными повреждать костный мозг: противоопухолевые препараты (Lаспарагиназа, азатиоприн, хлорбутин, винбластин и др.); обезболивающие средства (ацетилсалициловая кислота, фенацетин, индометацин и др.); транквилизаторы (мепробамат и др.); циклические антидепрессанты, антитиреоидные препараты, наркотические и противосудорожные средства (фенобарбитал, мепробамат, хлорпромазин, производные гидантоина), противомикробные препараты (левомицетин, метициллин, ампициллин, новобиоцин, мышьяка, метронидазол), гипогликемизирующие препараты (хлорпропамид, толбутамид).

Приобретенная арегенераторная форма агранулоцитоза может быть при метастазах в костный мозг, когда опухолевая ткань вытесняет функциональную ткань костного мозга (генерализованный лимфогранулематоз, злокачественный гистиоцитоз, нейробластома), при апластической анемии, при остром лейкозе.

Лимфоцитоз -- увеличение числа лимфоцитов в крови более 3,5109/л (абсолютный лимфоцитоз) либо больше 40 % (относительный лимфоцитоз).

Относительный лимфоцитоз может быть при всех заболеваниях, сопровождающихся относительной или абсолютной гранулоцитопенией.

Абсолютный лимфоцитоз наблюдается как физиологический в младшем детском возрасте и в фазе выздоровления при острых инфекциях (лимфоцитарная, или вторая защитная, фаза), а также после тяжелого физического труда, во время менструации. Лимфоцитоз имеет диагностическое значение при следующих заболеваниях: инфекции (инфекционный мононуклеоз, грипп, корь, вирусный гепатит, краснуха, лихорадка паппатачи, цитомегаловирусная инфекция, коклюш, бруцеллез, брюшной тиф, токсоплазмоз, туберкулез, туляремия, сифилис (вторичный и врожденный); инфекционный лимфоцитоз), болезни крови (хронический лимфолейкоз, апластическая анемия, агранулоцитоз, лимфосаркома).

Факторы, вызывающие лимфоцитоз: прием аминосалициловой кислоты, гризеофульвина, галоперидола, никотинамида, органических соединений мышьяка, отравление свинцом и тетрахлорэтаном.

Лимфопения. Лимфоциты периферической крови составляют 20--22 % у детей первых 3--4 дн жизни, 40--44 % -- 5 дн, 50-- 60 % -- в 1--3 года и после 2го «перекреста» лейкоцитарной формулы (5--6 лет) -- 18--40 %, или 1,2--3,5 109/л. Снижение числа лимфоцитов в крови -- лимфопения (острая или хроническая) -- обычно возникает вследствие нарушений развития лимфоидной системы, торможения лимфоцитопоэза, ускоренной гибели лимфоцитов. Лимфопения появляется при острых инфекционных заболеваниях, сопровождающихся значительным усилением гранулоцитопоэза (при этом почти всегда бывает относительная лимфопения), и при хронических инфекциях.

Абсолютная лимфопения характерна для иммунодефицитных состояний (врожденных и приобретенных) -- агаммаглобулинемии швейцарского типа, ретикулярной дисгенезии, иммунодефицита с тимомой, синдрома Ди Джорджи, СПИДа. Лимфопения возникает при лимфогранулематозе (на фоне лейкоцитоза, нейтрофилеза), лейкозе, множественной миеломе, карцином воздействии ионизирующей радиации, проведении кортикостероидной терапии, хронических заболеваниях печени, состояниях, сопровождающихся тяжелыми отеками или потерей лимфоцитов через кишечник. Лимфопению вызывают прием Lаспарагиназы, лития, глюкокортикоидов, никотиновой кислоты, введение антилимфоцитарной сыворотки, облучение рентгеновскими лучами.

Моноцитоз -- увеличение уровня моноцитов более 1 109/л. Характерен для инфекционного мононуклеоза, гистиоцитоза X, миелодиспластического синдрома, моноцитарного лейкоза, миелолейкоза, лимфогранулематоза.

Незначительный моноцитоз появляется при инфекционных заболеваниях: скарлатине, ветряной оспе, сыпном тифе, эпидемическом паротите, ВГА, лейкозах, риккетсиозах, протозойных инфекциях, малярии, бруцеллезе, активном туберкулезе, сифилисе, а также в период реконвалесценции после острых инфекций. Появление умеренного моноцитоза характерно для саркоидоза, неспецифического язвенного колита, коллагенозов, инфекционного эндокардита. Лейкемоидные реакции моноцитарного типа встречаются редко, поэтому выявление моноцитоза более 1 109/л требует консультации гематолога.

Факторы, вызывающие моноцитоз: прием гризеофульвина, галоперидола, отравление фосфором и тетрахлорэтаном.

Моноцитопения имеет диагностическое значение при апластической анемии, СКВ, В12 , фолиеводефицитной анемии.

Базофилия. Увеличение количества базофилов в крови (на их долю в норме приходится 0--0,09 10/л) наблюдается при аллергических состояниях (за исключением периода максимального проявления аллергических реакций, когда вследствие скопления эозинофилов и базофилов в органахмишенях происходит снижение содержания этих клеток в крови), при инфекциях (натуральная оспа, ветряная оспа), заболеваниях системы крови: истинной полицитемии, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе, гемолитической анемии, гемофилии, остром базофильном лейкозе; остром воспалительном процессе в печени, сахарном диабете, микседеме, неспецифическом язвенном колите, состоянии после спленэктомии, при длительном облучении малыми дозами радиации. Увеличение уровня базофилов в крови происходит у девушек в начале менструации.

Факторы, вызывающие базофилию: прием эстрогенов, антитиреоидных препаратов.

Выявление базофилии больше 0,1 109/л в последовательных анализах крови требует консультации гематолога и может быть признаком дебюта миелопролиферативного заболевания крови, поскольку реактивных базофилии не бывает.

Базопения имеет диагностическое значение при гипертиреозе, овуляции, стрессе, острых инфекциях, синдроме Кушинга, пению вызывают кортикостероиды, оолучение рентгеновскими лучами, химиотерапия, тиопенталнатрий.

Эозинофилия -- это содержание эозинофилов более 0,6 109/л, или более 5--6 % от числа лейкоцитов. Уровень эозинофилов более 15--20 % называется гиперэозинофилией, или «большой» эозинофилией, крови.

Эозинофилия имеет диагностическое значение при следующих заболеваниях:

инфекции -- скарлатина, а также фаза выздоровления при других инфекциях;

паразитарные инвазии -- трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, эхинококкоз, филяриатоз, токсокароз, аскаридоз и др.;

болезни крови -- хронический миелолейкоз, эозинофильный лейкоз, истинная полицитемия, пернициозная анемия, лимфогранулематоз, гистиоцитоз, состояние после спленэктомии;

аллергические заболевания -- бронхиальная астма, крапивница, экзема и др.;

злокачественные опухоли -- острый лимфобластный лейкоз, лимфогранулематоз, рак почки, карцинома желудка и легких;

прочие болезни: иммунодефицитное состояние, синдромы ВискоттаОлдрича, Джоба, легочная инфильтрация с эозинофилией, лучевая болезнь, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, ревматизм, саркоидоз, идиопатическая эозинофилия, врожденная эозинофилия, синдром эозинофилиимиалгии.

Причины эозинофилии

Факторы, вызывающие эозинофилию: прием аминосалициловой кислоты, пенициллина, сульфасалазина, сульфаниламидов, противосудорожных средств, противотуберкулезных препаратов и фенотиазинов.

Эозинопения. Уменьшение содержания эозинофилов в крови отражает снижение сопротивляемости организма к воздействию факторов внешней и внутренней среды. Такое изменение в анализе крови выявляется при некоторых инфекционных заболеваниях. Острые воспалительные процессы могут сопровождаться даже полным исчезновением эозинофилов в крови (их появление в дальнейшем означает начало выздоровления). Следует иметь в виду, что к снижению содержания эозинофилов в крови может привести и физическое перенапряжение.

Эозинопения, или анэозинофилия, имеет диагностическое значение при следующих инфекциях -- брюшном тифе, лептоспирозе, возвратном тифе (вшином), большинстве пиогенных инфекций; из числа прочих болезней -- при эклампсии, шоке, акромегалии; эозинопению вызывают адреналин, глюкокортикоиды, никотиновая кислота, никотинамид.

Аномалии гранулоцитов. Нормальные нейтрофилы имеют ядра с 4--5 долями. Аномалия Пельгера--Хюэта -- врожденное нарушение сегментации ядра, доброкачественное аутосомнодоминантное заболевание. Зрелые гранулоциты гетерозигот имеют только две доли в ядре и называются пенснеобразными клетками, поскольку напоминают по внешнему виду пенсне. Ядро гомозигот состоит только из одной доли.

Избыточная гиперсегментация ядер иногда является следствием доброкачественного аутосомнодоминантного нарушения. Чаще гиперсегментация нейтрофилов возникает при мегалобластной анемии. Гиперпигментация гранулоцитов наблюдается также при воздействии химиотерапевтических средств, которые нарушают синтез ДНК, например при использовании антиметаболита гидроксимочевины.

Морфологически идентифицируются различные аномалии гранулоцитов. Токсическая зернистость -- это наличие в цитоплазме множества азурофильных гранул, что можно наблюдать при тяжелых инфекционных заболеваниях или воспалении.

Болезнь АльдераРейли -- наследственная аномалия, при которой не нарушаются функции нейтрофилов, но за счет изменения метаболизма полисахаридов появляются окрашенные в сиреневый цвет азурофильные гранулы.

Аномалия МейХегглина -- редкое аутосомнодоминантное нарушение, которое проявляется наличием гигантских тромбоцитов и больших базофильных включений в гранулоцитах. У некоторых больных наблюдаются склонность к кровотечению, тромбоцитопения с количественными или качественными аномалиями тромбоцитов.

СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ СКОРОСТИ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (СОЭ)

СОЭ -- это свойство эритроцитов осаждаться на дно сосуда или капилляра, расположенного вертикально. На величину СОЭ воздействуют многие ускоряющие и замедляющие факторы, которые следует учитывать. К факторам, увеличивающим СОЭ, относятся повышение уровня фибриногена, гаммаглобулиновой или b2глобулиновой фракции, диспротеинемия, криоглобулинемия, парапротеинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня Среактивного белка, алкалоз, анемия. Факторы, замедляющие СОЭ: гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, ацидоз, уровень гематокрита более 50 %. При разных заболеваниях эти факторы могут сочетаться и усложнять картину.

Повышение СОЭ отмечается при различных заболеваниях инфекционновоспалительного характера, сепсисе, патологии почек, печени, коллагенозах, сахарном диабете, тиреотоксикозе, анемиях, лимфогранулематозе, миеломной болезни, неходжкинских лимфомах с парапротеинемией и ряде других онкологических заболеваний.

Заболевания, сопровождающиеся увеличением СОЭ

Снижение СОЭ наблюдается при эритроцитозе, сгущении крови.

СЕМИОТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочнокишечных кровотечений и т.д. Отдельные эпизоды повышенной кровоточивости могут быть отделены друг от друга у ребенка с наследственными дефектами гемостаза многими месяцами и даже годами, а затем возникать достаточно часто. В связи с этим для диагностики наследственных дефектов гемостаза крайне важен тщательно собранный анамнез не только у самого больного, но и у всех его родственников. При этом надо выяснить и тип кровоточивости у больного и родственников при тщательном анализе минимальных признаков кровоточивости: периодические кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения или кровотечения после травм, порезов, длительность менструальных кровотечений у девушек, гемартрозы и др. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

1. При гематомном типе определяются болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже -- спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX).

2. Петехиальнопятнистый (синячковый), или микроциркуляторный, тип характеризуемся псехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорнодвигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются (кроме тонзиллэктомии). Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V и II.

3. Смешанный (микроциркуляторногематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает Микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме ВиллебрандаЮргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен дефицитом факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, ДВСсиндромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, появлением в крови иммунных ингибиторов факторов XIII и IV.

4. Васкулитнопурпурный тип обусловлен экссудативновоспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционнотоксических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром ШенлейнаГеноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитнопурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро и микрогематурией (чаще), часто трансформирующиеся в ДВСсиндром.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий при ангиомах, артериовенозных шунтах. Наиболее частый тип -- синдром ОслераРандю.

магических кровоизлиянии в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов -- носовое, кишечное, реже -- гематурия и легочные.

Алгоритм дифференциальной диагностики геморрагического синдрома представлен на рис.

Одновременная склонность и к тромбообразованию, и к кровотечениям изза гипокоагуляции -- типичная черта синдрома диссеминированного внугрисосудистого свертывания крови. Тромбофилия -- склонность к тромбозам -- типична не только для первичных (наследственных) и приобретенных (вторичных) дефицитов антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С), плазминогена и его активаторов, но и для некоторых наследственных коагулопатий -- дисфибриногенемий, дефицита фактора XII, прекалликреина, Cjэстеразного ингибитора. Тромбофилия может быть следствием резкой отмены антикоагулянтов и тромболитической терапии.

Выяснению генеза приведенных вариантов кровоточивости помогает комплекс лабораторных исследований.

Лабораторный дифференциальный диагноз кровотечений

Основные методы определения свертываемости крови

Размещено на Allbest.ru