Симптомы и клиника некоторых заболеваний

Размещено на http://allbest.ru

1. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка)

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) после инфекции, вызванной в-гемолитическим стрептококком группы А. В англоязычной литературе ревматизм часто называют острой ревматической лихорадкой.

Заболеваемость ревматизмом в среднем составляет 5 на 100 000 населения Земли, но в развивающихся странах, по данным ВОЗ, она значительно выше (2,2 на 1000 детей). В Российской Федерации распространённость ревматизма в среднем 0,3 на 1000 детского населения. Первичная заболеваемость детей в Москве достаточно низкая (0,03 на 1000).

Этиология, патогенез, патоморфология, клиническая картина ревматизма

Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-4 нед после перенесённой инфекции, вызванной в-гемолитическим стрептококком группы А. У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов, в частности М-протеины клеточной стенки (фактор вирулентности), стрептолизины S и О, стрептокиназу и гиалуронидазу. Подтверждением воздействия стрептококка на организм больного ревматизмом служит обнаружение у большинства больных противострептококковых АТ - антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы В, способных повреждать различные ткани и клетки организма.

В возникновении ревматизма важную роль играет наследственная предрасположенность больного. Ревматизмом заболевают только 0,3- 1% детей, перенёсших стрептококковую инфекцию. На «семейный» характер ревматизма в начале ХХ столетия указал известный российский педиатр А.А. Кисель. Значение роли генетических факторов в развитии ревматизма подтверждается более частым его развитием у родных братьев и сестёр и более высокой заболеваемостью среди монозиготных, чем среди гетерозиготных, близнецов. Аг D-8, D-17 B-лимфоцитов выявляют у 98% больных кардитом и полиартритом и у 75% пациентов с хореей ревматического генеза.

Патогенез

Развитие ревматической лихорадки определяют несколько механизмов. Определённую роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами в-гемоли- тического стрептококка группы А. Однако ведущее значение придают особенностям клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка, приводящим к синтезу противострептококковых АТ, перекрёстно реагирующих с Аг миокарда (феномен молекулярной мимикрии), а также цитоплазматическими Аг нейрональной ткани, локализующимися в субталамической зоне и базальных ганглиях головного мозга. Кроме того, М-протеин обладает свойствами «суперантигена», т.е. способен вызывать активацию Т и В-лимфоцитов без предварительного процессинга Аг-представляющими клетками и взаимодействия с молекулами класса II главного комплекса гистосовместимости.

Патоморфология

Для ревматизма характерно преимущественное поражение соединительной ткани. Классически выделяют четыре стадии патологического процесса при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные из- менения, пролиферативные реакции и склероз. В стадии мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. Пролиферативная стадия характеризуется формированием ревматической гранулёмы, состоящей из крупных базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток, а также из лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные ревматические гранулё- мы выявляют только в сердце (в настоящее время довольно редко). В патологический процесс вовлекаются также сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, суставы и нервная система. В основе поражения нервной системы лежит ревматический васкулит, а при хорее - поражение клеток подкорковых ядер. Изменения кожи и подкожной клетчатки также обусловлены васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

Клиническая картина

Ревматизм чаще всего возникает у детей школьного возраста и значительно реже у дошкольников. Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов, главными из которых являются полиартрит, кардит и поражение подкорковых ядер головного мозга. Поражения внутренних органов в виде ревматической пневмонии, нефрита, абдо- минального синдрома (ревматического перитонита) в настоящее время практически не наблюдают.

2. Ревматический полиартрит, ревматический кардит

Ревматический полиартрит возникает, по данным разных авторов, в 40-60% случаев заболевания. Для него характерно острое начало на фоне невысокого подъёма температуры тела, боли и припухлость преимущественно крупных, иногда средних суставов, летучесть и быстрое обратное развитие процесса. Ревматический артрит может быть отнесён в группу РеА, возникших вследствие перенесённой инфекции.

Ревматический кардит. Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет её течение и прогноз. В 70-85% случаев болезни возникает первичный ревмокардит. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца - миокард, эндокард и перикард. Наиболее распространённым принято считать поражение миокарда - диффузный миокардит. Однако на ранних этапах болезни разграничить миокардит и эндокардит клинически часто бывает очень затруднительно, для этого необходимо комплексное клинико-инструментальное обследование.

Обычно больные ревмокардитом не предъявляют жалоб. Родители отмечают, что через 2-3 нед после перенесённой ангины у ребёнка продолжают сохраняться вялость, быстрая утомляемость, субфебрилитет. В этот период появляются клинические симптомы ревмокардита в виде тахикардии, реже брадикардии, расширения границ сердца, приглушённости тонов сердца. При аускультации выслушивают систолический шум. При ФКГ обнаруживают снижение амплитуды, деформацию, уширение и обеднение высокочастотными осцилляциями, преимущественно первого тона. На ЭКГ возможно выявление различных аритмий, миграции водителя ритма, замедления атриовентрикулярной проводимости (иногда вплоть до атриовентрикулярной диссоциации).

Значительные трудности представляет клиническая диагностика поражения клапанов сердца на ранних этапах заболевания, имеющая большое прогностическое значение. Большую роль в диагностике играет ЭхоКГ. Наиболее часто поражается митральный клапан. При этом на ЭхоКГ обнаруживают утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней его створки. При рентгенографии у детей с поражением митрального клапана обнаруживают «митральную» конфигурацию сердца, увеличение размеров левых камер. При поражении аортального клапана на ЭхоКГ выявляют мелкоамплитудное диастолическое трепетание его створок.

На рентгенограммах видна аортальная конфигурация сердца с преимущественным увеличением левого желудочка.

Исход ревмокардита при длительности острого периода от 1,5 до 2 мес зависит от формирования порока сердца (в 20-25%). Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана, реже - недо- статочность аортального клапана, митрально-аортальный порок, митральный стеноз.

Возвратный ревмокардит чаще развивается на фоне приобретённого порока сердца. Клинически он обычно проявляется нарастанием ранее существовавших или появлением новых шумов, развитием недостаточности кровообращения.

3. Малая хорея

Эта форма ревматизма возникает в 7-10% случаев, преимущественно у девочек школьного возраста. Основные симптомы заболевания обусловлены поражением подкорковых ядер головного мозга. Характерны эмоциональные расстройства (плаксивость, раздражительность, неустойчивость настроения), к которым присоединяются двигательные нарушения на фоне снижения мышечного тонуса. Гиперкинезы (беспорядочные, некоординируемые, насильственные движения отдельных групп мышц) приводят к невнятности речи, изменению почерка, неопрятности при еде, а иногда и к невозможности самообслуживания. Гиперкинезы усиливаются при волнении, чаще бывают двусторонними. Вызывая коленный рефлекс, можно выявить симптом Гордона (тоническое сокращение четырёхглавой мышцы). Гипотония мышц затрудняет обычный образ жизни. У таких больных бывает положительным симптом «дряблых плеч»: при поднятии стоящего больного за подмышечные впадины со стороны спины голова глубоко погружается в плечи. Возможна полная обездвиженность больного («мягкая» хорея). Течение хореи часто имеет затяжной и рецидивирующий характер. Обычно активная фаза длится до 2 мес.

Кольцевидная эритема. Кольцевидная эритема - сыпь в виде бледно-розовых колец на коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не возвышается над поверхностью кожи, быстро исчезает без пигментации и шелушения.

Ревматические узелки. Ревматические узелки - округлые плотные образования размером до 0,5-1 см, определяемые в местах прикрепления сухожилий, в затылочной области. В настоящее время у детей появляются чрезвычайно редко.

Классификация

Общепринятой в настоящее время является классификация и номенклатура ревматизма А.И. Нестерова (табл. 13-1). Классификация составлена с учётом фазы болезни, клинико-анатомического пораже- ния органов, характера течения болезни и состояния кровообращения.

Таблица 13-1. Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Диагностика

Критерии диагностики ревматизма разработали А.А. Кисель (1940), Джонс (1944), дополнил А.И. Нестеров (1963).Основные проявления

1. Кардит.

2. Полиартрит.

3. Хорея.

4. Подкожные узелки.

5. Кольцевидная эритема.

6. «Ревматический» анамнез (связь с перенесённой носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие случаев ревматизма в семье).

7. Доказательство ex juvantibus - улучшение состояния больного после 2-3-недельного курса специфического лечения.

Дополнительные проявления А. Общие

1. Повышение температуры тела.

2. Адинамия, утомляемость, слабость.

3. Бледность кожных покровов.

4. Потливость.

5. Носовые кровотечения.

6. Абдоминальный синдром.

Б. Специальные (лабораторные показатели)

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный).

2. Диспротеинемия: увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление С-реактивного белка, повышение концентрации б₂и г-глобулинов, повышение концентрации сывороточных му- копротеинов.

3. Изменения серологических показателей: появление Аг стрептококков в крови, повышение титров антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы.

4. Повышение проницаемости капилляров.

В настоящее время наиболее распространены критерии ВОЗ (1989), разработанные Американской ревматологической ассоциацией (табл. 13-2).

Наличие у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма, особенно при подтверждённых данных о перенесённой инфекции, вызванной стрептококками группы А.

Таблица 13-2. Критерии диагностики ревматизма*

* Из: Насонова В.А. и соавт. Клиническая ревматология. М., 1989.

4. Дифференциальная диагностика

Ревматический полиартрит дифференцируют с РеА, дебютом ЮРА и ЮАС, СКВ, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга.

Комплексный метод терапии первичного ревматизма включает одновременное назначение небольших доз (0,5-0,7 мг/кг/сут) глюко- кортикоидов и НПВС.

* Дозы глюкокортикоидов выбирают в зависимости от тяжести патологического процесса и выраженности изменений в сердце. Начальную дозу постепенно снижают до полной отмены в среднем через 1,5 мес.

* Из НПВС наиболее часто назначают индометацин и диклофенак. НПВС комбинируют с глюкокортикоидами и одним из базисных препаратов, особенно при затяжном течении заболевания и формировании порока сердца.

* В качестве базисной терапии используют хинолиновые производные: хлорохин, гидроксихлорохин.

Учитывая стрептококковую природу ревматизма, в течение первых 10-14 дней терапии назначают бензилпенициллин или его аналоги. В комплексную терапию входит также санация очагов хронической инфекции, в частности хронического тонзиллита. При декомпенсиро-

Лечение

ванном хроническом тонзиллите необходима тонзиллэктомия. Через 6-8 мес после острого периода рекомендуют санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Рекомендации ВОЗ (1989) по предупреждению ревматизма и его рецидивов включают следующие мероприятия.

1. Первичная профилактика - мероприятия, обеспечивающие правильное развитие ребёнка:

* закаливание с первых месяцев жизни;

* полноценное питание с достаточным содержанием витаминов;

* рациональная физическая культура и спорт;

* борьба с инфекцией, вызванной стрептококком группы А (ангина, скарлатина), включающая назначение препаратов пенициллина. Рекомендуемый препарат - феноксиметилпенициллин.

2. Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни. Наиболее оптимальна круглогодичная профилактика, проводимая ежемесячно в течение не менее 5 лет. Всем детям, перенёсшим ревматизм, назначают бензатина бензилпенициллин.

Прогноз

Прогноз в последние годы значительно улучшился благодаря мерам первичной и вторичной профилактики. Первичный ревмокардит приводит к формированию пороков сердца только у 20-25% больных. Реже наблюдают случаи тяжёлого течения ревматизма. Летальность снизилась с 11-12% до 0,4-0,1%

5.Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) - прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Это одна из наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца. ПМК может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца.

ПМК выявляют у 2-18% детей и подростков, т.е. существенно чаще, чем у взрослых. При заболеваниях сердца ПМК регистрируют значительно чаще: до 37% при ВПС, до 30-47% у больных ревматизмом и до 60- 100% у пациентов с наследственными болезнями соединительной ткани. ПМК можно выявить в любом возрасте, включая период новорождён- ности, но чаще его наблюдают у детей старше 7 лет. До 10 лет ПМК обнаруживают с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. В более старшей возрастной группе ПМК выявляют в 2 раза чаще у девочек.

Этиология и патогенез

По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный ПМК.

* Первичный ПМК связан с дисплазией соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющейся также другими микроаномалиями строения клапанного аппарата (изменением структуры клапана и сосочковых мышц, нарушением распределения, неправильным прикреплением, укорочением или удлинением хорд, появлением дополнительных хорд и др.). В развитии соединительнотканной дисплазии важную роль играет нарушение обмена веществ, дефицит микроэлементов, в частности магния и цинка.

* Вторичный ПМК сопровождает или осложняет различные заболевания. При вторичном ПМК, как и при первичном, большое значение имеет исходная неполноценность соединительной ткани. Так, он часто сопровождает некоторые наследственные синдромы (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому), а также ВПС, ревматизм и другие ревматические заболевания, неревматические кардиты, кардиомиопатии, некоторые формы аритмии, СВД, эндокринную патологию (гипертиреоз) и др.

В формировании клинической картины ПМК, несомненно, принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.

Структурная и функциональная неполноценность клапанного аппарата сердца приводит к тому, что в период систолы левого желу- дочка происходит прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия. При пролабировании свободной части створок, сопровождающемся неполным их смыканием в систолу, аускультативно регистрируют изолированные мезосистолические щелчки, связанные с чрезмерным натяжением хорд. Неплотное соприкосновение створок клапана или их расхождение в систолу определяют появление систолического шума различной интенсивности, свидетельствующего о развитии митральной регургитации. Изменения подклапанного аппарата (удлинение хорд, снижение контрактильной способности сосочковых мышц) также создают условия для возникновения или усиления митральной регургитации.

Классификация

Общепринятой классификации ПМК нет. Помимо разграничения ПМК по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень - от 3 до 6 мм, II степень - от 6 до 9 мм, III степень - более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выражен- ность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения ПМК, учитывают возможные осложнения и исходы.

Клиническая картина

ПМК характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных нарушений.

Жалобы у детей с ПМК весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в левой половине грудной клетки, носящие характер кардиалгий, сер- дцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.

В большинстве случаев при ПМК находят различные проявления дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение, высокий рост, сниженную массу тела, повышенную эластичность кожи, слабое развитие мускулатуры, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, деформацию грудной клетки, крыловидные лопатки, плоскостопие, миопию. Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.

Нередко при ПМК наблюдают изменение ЧСС и АД, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже - изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или в конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. В ряде случаев (при «немом» варианте ПМК) аускультативная симптоматика отсутствует.

Симптоматика вторичного ПМК аналогична первичному и сочетается с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, ВПС, ревмокардит и др.).

Инструментальные исследования

На рентгенограмме, как правило, определяют нормальные или уменьшенные размеры сердца. Часто обнаруживают умеренное вы- бухание дуги лёгочной артерии, связанное с неполноценностью соединительной ткани. На ЭКГ нередко регистрируют транзиторные или стойкие изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента SТ), разнообразные аритмии (тахиаритмию, экстрасистолию, замедление атриовен- трикулярной проводимости), чаще выявляемые при холтеровском мониторировании. Возможно удлинение интервала Q-T. Наиболее информативна ЭхоКГ, выявляющая смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок митрального клапана, изменение экскурсии митрального кольца, межжелудочковой перегородки и других отделов сердца, утолщение и неровность контуров створок (признаки миксоматозной дегенерации), микроаномалии строения клапанного аппарата, а также признаки митральной регургитации. Иногда при ЭхоКГ выявляют дилатацию аорты, ствола лёгочной артерии, открытое овальное окно, пролабирование других клапанов, что свидетельствует о распространённой соединительнотканной дисплазии.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для диагностики ПМК используют клинические и инструментальные критерии. Главные критерии - характерные аускультативные и ЭхоКГ-признаки, что имеет решающее значение. Данные анамнеза, жалобы, проявления дисплазии соединительной ткани, результаты ЭКГ и рентгенографии способствуют установлению диагноза, но имеют вспомогательное значение.

ПМК необходимо дифференцировать прежде всего с врождённой или приобретённой недостаточностью митрального клапана, с сис- толическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.

Лечение

Лечение при ПМК зависит от его формы, степени выраженности клинических симптомов, включая характер сердечно-сосудистых и вегетативных изменений, а также особенностей основного заболевания.

* При «немой» форме лечение ограничивается общими мерами, направленными на нормализацию вегетативного и психоэмоционального статуса детей, без уменьшения физической нагрузки.

* При аускультативном варианте дети, удовлетворительно переносящие физическую нагрузку и не имеющие заметных нарушений по данным ЭКГ, могут заниматься физкультурой в общей группе. Исключают лишь упражнения, связанные с резкими движениями, бегом, прыжками. В ряде случаев необходимо освобождение от участия в соревнованиях.

* При выявлении митральной регургитации, выраженных нарушений процессов реполяризации на ЭКГ, отчётливых аритмий необходимо значительное ограничение физической нагрузки с индивидуальным подбором комплекса ЛФК.

При лечении детей с ПМК большое значение имеет коррекция вегетативных нарушений, как немедикаментозная, так и медика- ментозная. При нарушениях реполяризации желудочков (по данным ЭКГ) применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда (калия оротат, инозин, витамины В₅, В₁₅, левокарнитин и др.). Эффективны препараты, корригирующие магниевый обмен, в частности оротовая кислота, магниевая соль. В некоторых случаях (при стойкой тахикардии, частых желудочковых экстрасистолах, наличии удлинённого интервала Q-Т, стойких нарушениях процессов реполяризации) обосновано назначение в-адреноблокаторов (пропранолола), при необходимости - антиаритмических препаратов других классов. При выраженных изменениях клапанного аппарата показаны (особенно в связи с хирургическим вмешательством) профилактические курсы антибиотикотерапии с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Обязательно консервативное или оперативное лечение очагов хронической инфекции.

При митральной недостаточности, сопровождающейся выраженной, устойчивой к лечению сердечной декомпенсацией, а также при присоединении инфекционного эндокардита и других серьёзных ос- ложнений (выраженных аритмий) возможно проведение хирургической коррекции ПМК (восстановительных операций или протезирования митрального клапана).

Профилактика

Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений. С этой целью проводят индивидуальный подбор физической нагрузки и необходимых лечебно-оздоровительных мероприятий, адекватное лечение другой имеющейся патологии (при вторичном ПМК). Дети с ПМК подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обследованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.).

Прогноз

Прогноз при ПМК у детей зависит от его происхождения, выраженности морфологических изменений митрального клапана, степени регургитации, наличия или отсутствия осложнений. В детском возрасте ПМК, как правило, протекает благоприятно. Осложнения при ПМК у детей возникают достаточно редко. Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболий, синдрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер.

Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. ПМК, возникший у рёбенка, способен привести к трудно корригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим необходима своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.

6. Неревматические кардиты

Неревматические кардиты - воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трёх оболочек сердца.

Распространённость неревматических кардитов в популяции точно не известна. Это связано с отсутствием единого подхода и большими сложностями диагностики этой патологии. Неревматические кардиты выявляют во всех возрастных группах, но чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков. По данным аутопсии неревматические кардиты обнаруживают у 3-9% детей, умерших от различных причин.

ЭТИОЛОГИЯ

Неревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удаётся.

ПАТОГЕНЕЗ

Неревматические кардиты могут развиться вследствие непосредственного кардиотоксического действия инфекционного агента с формированием воспалительных и деструктивных изменений

в оболочках сердца (преимущественно миокарда). Важную роль отводят иммунным нарушениям, нередко генетически детерминированным.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике (Н.А. Белоконь, 1987), предусматривает выделение периода возникновения [врождённый (ранний, поздний) и приобретённый], этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина неревматических кардитов зависит от периода их возникновения, характера течения и возраста ребёнка.

Врождённые кардиты

Врождённые кардиты могут манифестировать сразу после рождения или в первые 6 мес жизни, реже на 2-3-м году.

Ранний врождённый кардит развивается, как правило, при действии инфекционного агента на плод на 16-28 нед беременности. Проявляется малой массой тела при рождении или плохой её прибавкой в последующем, быстрой утомляемостью при кормлении, беспричинным беспокойством, потливостью, бледностью. Характерны кардиомегалия (рис. 12-4 на вклейке), «сердечный горб», глухие сердечные тоны при аускультации, прогрессирующая сердечная недостаточность (нередко тотальная с преобладанием левожелудочковой), рефрактерная к лечению. Часто возникают одышка в покое, кашель, афония, умеренный цианоз (иногда с малиновым оттенком), разнокалиберные влажные и свистящие хрипы в лёгких, увеличение печени, отёки или пастозность тканей. Аритмии (за исключением тахикардии) возникают редко. Появление систолического шума может быть связано с относительной или органической недостаточностью митрального клапана, но чаще шум отсутствует.

На рентгенограмме сердце шаровидной или овоидной, а при фиброэластозе - трапециевидной формы. На ЭКГ выявляют ригидный ритм, признаки гипертрофии левого желудочка за счёт увеличения толщины миокарда вследствие инфильтрации, повреждение его субэндокардиальных отделов. При ЭхоКГ помимо кардиомегалии и дилатации полостей сердца выявляют снижение сократительной и особенно релаксационной функции миокарда левого желудочка, повреждение клапанов, чаще митрального, лёгочную гипертензию.

Поздний врождённый кардит характеризуется умеренной кардиомегалией, различными нарушениями ритма и проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца и трепетания предсердий, громкими сердечными тонами, менее выраженной (по сравнению с ранним врождённым кардитом) сердечной недостаточностью. Часто выявляют признаки поражения двух или трёх оболочек сердца. У некоторых больных возникают приступы внезапного беспокойства, одышки, тахикардии с усилением цианоза, судорог, что отражает сочетанное поражение сердца и ЦНС, обусловленное предшествующей инфекцией, особенно вызванной вирусами Коксаки.

Приобретённые кардиты

Приобретённые кардиты могут возникать в любом возрасте, но чаще - у детей первых 3 лет жизни.

Острый кардит

На фоне текущей или вскоре после перенесённой инфекции появляются вялость, раздражительность, бледность, навязчивый кашель, нарастающий при перемене положения тела; возможны приступы цианоза, тошнота, рвота, боли в животе, энцефалитические реакции. Постепенно или достаточно остро развиваются симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких). Объективно определяют пульс слабого наполнения, ослабление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, ритм галопа, разнообразные аритмии. Систолический шум отсутствует, но возможен при развитии недостаточности (относительной или органической) митрального клапана.

Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца различной выраженности, венозный застой в лёгких, снижение амплитуды систоло-диастолических колебаний, иногда - увеличение вилочковой железы. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа комплекса QRS, признаки перегрузки левого или обоих желудочков, различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахиили брадиаритмия, экстрасистолия, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; рис. 12-5), смещение сегмента SТ, сглаженный или отрицательный зубец Т. Возможны инфарктоподобные изменения и ЭКГ-признаки сопутствующего перикардита. На ЭхоКГ определяют дилатацию правого желудочка и левого предсердия, гипокинезию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, снижение фракции выброса, увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического диаметров левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, выпот в полости перикарда.

У детей раннего возраста заболевание протекает тяжело, с выраженными клиническими проявлениями и прогрессированием сердечной недостаточности. У детей старшего возраста кардиты обычно протекают в лёгкой или среднетяжёлой форме, с менее яркими симптомами заболевания, редкой и менее выраженной декомпенсацией, но часто сопровождаются разнообразными нарушениями ритма и проводимости, нередко определяющими клиническую картину.

Рис. 12-5. Полная атриовентрикулярная блокада (ЭКГ в трёх стандартных отведениях).

На фоне лечения острого кардита постепенно исчезают клинические симптомы. Изменения на ЭКГ сохраняются более длительно. Обратное развитие процесса наступает через 3 мес от его начала; кроме того, кардит может принимать подострое или хроническое течение.

Подострый кардит

Подострый кардит чаще наблюдают у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Он может развиться либо после острого кардита, либо самостоятельно (первично подострый кардит) спустя продолжительное время после ОРВИ, проявляясь бледностью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, дистрофией. Исподволь (иногда внезапно) развивается сердечная недостаточность или случайно обнаруживают аритмии, увеличение размеров сердца, систолический шум.

Симптомы подострого кардита аналогичны таковым при остром его варианте. Возможно формирование сердечного горба, сердечные тоны громкие, выражен акцент II тона над лёгочной артерией. На ЭКГ - признаки перегрузки не только желудочков, но и предсердий, стойкого нарушения ритма и проводимости. Сердечная недостаточность трудно поддаётся лечению. Эти изменения связаны с длительностью процесса, развитием компенсаторной гипертрофии миокарда левого желудочка, одновременным снижением его сократительной функции, начальными проявлениями лёгочной гипертензии. Обратное развитие

процесса происходит через 12-18 мес, либо он приобретает хроническое течение.

Хронический кардит

Хронический кардит развивается чаще у детей старше 7 лет либо в первично хроническом варианте, либо как исход острого или подострого кардита. Клиническая картина хронического кардита отличается многообразием, что связано, в частности, с большой продолжительностью заболевания и разнообразным соотношением воспалительных, склеротических и гипертрофических изменений в сердце.

Первично хроническому варианту неревматического кардита свойственно длительное малосимптомное течение с преобладанием экстракардиальных проявлений (отставания в физическом развитии, слабости, повышенной утомляемости, снижения аппетита, потливости, бледности, рецидивирующих пневмонии). Дети нередко ведут обычный образ жизни, могут заниматься спортом. Периодически возникают головокружение, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, навязчивый кашель, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, обусловленные сердечной недостаточностью. Возможно острое развитие приступов побледнения, беспокойства, потери сознания, судорог, связанных с сердечной декомпенсацией или воспалительными изменениями в ЦНС, сопутствующими кардиту. Нередко предположение о сердечной патологии возникает лишь при манифестации сердечной декомпенсации или при обнаружении кардиомегалии, стойких аритмий, систолического шума, гепатомегалии во время профилактического осмотра, либо в связи с перенесённым интеркуррентным заболеванием. В зависимости от преобладания кардиосклероза или гипертрофии миокарда выделяют следующие варианты хронического кардита: с увеличенной полостью левого желудочка - застойный вариант (преобладает кардиосклероз), с нормальной полостью левого желудочка - гипертрофический вариант, с уменьшенной полостью левого желудочка - рестриктивный вариант (с гипертрофией или без неё).

ДИАГНОСТИКА

Диагностика неревматического кардита нередко затруднена. Она основана на выявлении клинико-инструментальных признаков пора- жения сердца, преимущественно миокарда, анамнестических данных (установлении связи развития процесса с предшествующей инфекцией, особенно вирусной), исключении схожих по симптоматике заболеваний, динамическом наблюдении и оценке эффективности проводимой терапии. Необходимо также учитывать уровень физического развития ребёнка и наличие различных немотивированных стойких нарушений самочувствия.

Ещё больше сложностей возникает при диагностике редко развивающегося врождённого кардита. Необходимы убедительные доказательства воздействия на плод инфекционного агента, выявление генерали- зованной инфекции с достоверным лабораторным её подтверждением и использование всех имеющихся диагностических методов, включая эндомиокардиальную биопсию.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Перечень заболеваний, с которыми проводят дифференциальную диагностику неревматического кардита, зависит от возраста ребёнка и формы кардита.

* У новорождённых и детей раннего возраста неревматические кардиты, особенно врождённые, необходимо дифференцировать с ВПС, в частности, с неполной формой атриовентрикулярной коммуникации, аномалией Эбштайна, аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочной.

* У новорождённых изменения в сердце, напоминающие неревматический кардит, могут возникать вследствие перинатальной гипоксии (синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы). При этом возможны кардиомегалия, приглушение сердечных тонов, нарушение ритма и проводимости, иногда - сердечные шумы и симптомы недостаточности кровообращения. Изучение анамнеза, наличие неврологической симптоматики, преходящий характер сердечных изменений позволяют исключить диагноз врождённого кардита.

* У детей старшего возраста неревматические кардиты необходимо дифференцировать с ревматизмом, аритмиями экстракардиального происхождения, миокардиодистрофией и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при неревматическом кардите зависит от его этиологии, варианта, периода заболевания, наличия или отсутствия недостаточности кровообращения. Лечение проводят в два этапа.

* На первом этапе (стационар) ограничивают двигательную активность, назначают диету, обогащённую витаминами и солями калия, налаживают питьевой режим. Постельный режим на 2-4 нед назначают при остром или подостром кардитах, а также при обострении хронического. Расширение двигательного режима необходимо проводить постепенно, под контролем функционального состояния сердечно-сосудистой системы и динамики ЭКГ. Обязательны занятия ЛФК. Лекарственная терапия включает следующие препараты.

- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) - индометацин, диклофенак и другие в течение 1-1,5 мес.

- При тяжёлом течении, распространённом процессе, высокой степени активности, преимущественном поражении проводящей системы сердца - глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-0,75 мг/кг/сут).

- При затяжном и хроническом течении кардита - производные аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин).

- При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, вазодилататоры и др.

- Проводят обязательную коррекцию метаболических нарушений в миокарде, микроциркуляторных расстройств, по показаниям назначают антикоагулянты, антиагреганты, антиаритмические препараты.

- При установленном этиологическом факторе (вирусы, бактериальная флора) - противовирусные (Ig, интерферон) и антибактериальные препараты, иммуностимуляторы.

* На втором этапе (после выписки из стационара) ребёнок нуждается в продолжении лечения и проведении реабилитационных мероприятий в условиях местного кардиоревматологического санатория. В последующем детей с кардитами наблюдает кардиоревматолог по месту жительства. Диспансеризацию больных, перенёсших острый и подострый кардит, осуществляют до полного выздоровления (в среднем 2-3 года), а при врождённых и хронических вариантах - постоянно. Регулярность контроля, объём исследований (рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ) определяют индивидуально. В период наблюдения в поликлинике при необходимости проводят коррекцию лечения, назначают препараты, стимулирующие обменные процессы, санируют очаги хронической инфекции. Профилактические прививки можно проводить после перенесённого острого или подострого кардита не ранее чем через 3 года; при наличии хронического процесса вакцинация противопоказана.

ПРОФИЛАКТИКА

Первичная профилактика предусматривает предупреждение инфицирования плода во время беременности, закаливание ребёнка, лечение острой и хронической очаговой инфекции, диспансерное наблюдение за детьми из группы риска по сердечно-сосудистым заболеваниям. Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений и рецидивирования процесса, достигаемое чётким соблюдением принципов диспансерного наблюдения больных.

ПРОГНОЗ

Прогноз неревматического кардита зависит от его варианта.

* Ранние врождённые кардиты протекают, как правило, тяжело и нередко приводят к летальному исходу в первые годы и даже месяцы жизни.

* При позднем врождённом кардите при адекватной и своевременно назначенной терапии процесс может приобрести хроническое течение без прогрессирования сердечных изменений; возможно и выздоровление.

* Острый вариант кардита у 44,1% детей заканчивается выздоровлением, примерно у 50% больных приобретает подострое или хроническое течение и редко (в 2,2% случаев) приводит к летальному исходу при медленно, исподволь развивающемся процессе, стойких аритмиях.

* Подострый кардит протекает менее благоприятно с более высокой летальностью (до 16,6%), отличается устойчивостью к терапии и нередким переходом в хронический вариант.

* При хронических кардитах прогноз также нередко неблагоприятен, особенно при развитии кардиосклероза, прогрессирующей сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии, стойких нарушениях ритма и проводимости, способных привести к формированию аритмогенной кардиомиопатии. Наличие аритмий может стать причиной внезапной смерти детей не только с хроническим кардитом, но и с другими его вариантами.

7.Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит - острое или подострое воспаление клапанного и/или пристеночного эндокарда, вызываемое различными инфекционными агентами.

Инфекционный (в том числе абактериальный) эндокардит - одна из серьёзных причин смертности детей и подростков. Вариабельность и неспецифичность его клинической картины вызывают объективные трудности диагностики. Недостаточное знакомство педиатров, стоматологов и родителей с принципами профилактики инфекционного эндокардита, а также увеличение количества лиц, входящих в группы риска (наркоманы, пациенты после оперативных вмешательств на сердце, больные, находящиеся на иммуносупрессивной терапии, с длительной катетеризацией центральных вен и т.д.), приводят к уве- личению количества случаев заболевания.

Инфекционный эндокардит может развиться на интактных клапанах (5-6%), но чаще осложняет врождённые (90%) и ревматические (3%) пороки сердца, особенно после оперативных вмешательств по их поводу.

Частота инфекционного эндокардита у детей неизвестна, однако количество больных детей постепенно увеличивается и составляет 0,55 на 1000 госпитализированных. Мальчики болеют в 2-3 раза чаще, чем девочки.

Этиология

Наиболее частые возбудители инфекционного эндокардита в настоящее время - зеленящий стрептококк и золотистый стафилококк (до 80% случаев заболевания). Первый чаще вызывает заболевание на интактных, второй - на повреждённых клапанах. Реже инфекционный эндокардит вызывают другие микроорганизмы: энтерококки, менинго-, пневмо- и гонококки, эпидермальный стафилококк, хламидии, сальмонеллы, бруцеллы, HACEK-группа (объединение нескольких грамотрицательных палочек), а также вирусы и грибы; последние два упомянутых агента вызывают «абактериальную» форму инфекционного эндокардита (около 10% случаев заболевания). При катетеризации сердца и длительном стоянии катетера в центральных венах часто выявляют синегнойную палочку, при операциях на сердце и длительной антибиотикотерапии - грибы (кандида, гистоплазмы).

Инфекционный эндокардит может быть врождённым и приобретённым.

* Врождённый эндокардит развивается при острых или обострении хронических вирусных и бактериальных инфекций у матери и представляет собой одно из проявлений септицемии.

* Приобретённый инфекционный эндокардит у детей первых 2 лет жизни возникает чаще на интактных клапанах; у детей более старшего возраста заболевание обычно развивается при наличии порока сердца (как и у взрослых). Предрасполагающим фактором к развитию инфекционного эндокардита выступает операция на сердце. Предрасполагающие факторы выявляют приблизительно у 30%

больных. Оперативные вмешательства, прежде всего на сердце, мочевом тракте и в полости рта, предшествуют развитию инфекционного эндокардита в 65% случаев.

Патогенез

Патогенез инфекционного эндокардита сложен и связан с несколькими факторами: изменённым иммунным ответом организма, дис- плазией соединительной ткани сердца, повреждением коллагеновых структур клапанного и пристеночного эндокарда гемодинамическими и инфекционными воздействиями, нарушением реологических свойств и свёртывающей системы крови, особенностями самого возбудителя и др.

Наиболее часто инфекционный эндокардит развивается у пациентов с морфологическими дефектами структур сердца, при которых турбулентный, замедленный или усиленный ток крови приводит к изменению клапанного или предсердного эндокарда (тетрада Фалло, небольшой ДМЖП, открытый боталлов проток, коарктация аорты, пороки митрального клапана). Циркулирующий в токе крови инфекционный агент оседает на повреждённом или интактном эндокарде сердца и крупных сосудов, вызывая воспалительную реакцию, расслоение богатых коллагеном краёв клапанов, отложение на них фибрина и образование тромботических масс (вегетаций). Возможно и первичное тромбообразование, связанное с гемодинамическими и реологическими нарушениями (абактериальный эндокардит). В этом случае оседание микроорганизмов на уже изменённых клапанах происходит позднее.

В дальнейшем разрастающиеся вегетации могут отрываться и вызывать эмболии мелких и крупных сосудов большого и малого кругов кровообращения.

Выделяют три фазы патогенеза: инфекционно-токсическую, иммуновоспалительную и дистрофическую.

* Инфекционно-токсическая фаза формируется как ответная островоспалительная реакция макроорганизма. В этой фазе чаще выявляют бактериемию, тогда как собственно сердечные изменения выражены умеренно, заболевание протекает как острая инфекция с лихорадкой, интоксикацией, воспалительными изменениями периферической крови.

* Иммуновоспалительная фаза связана с образованием АТ как к Аг возбудителя, так и к собственным тканям и криоглобулинам. Этот процесс протекает с участием комплемента и формированием ЦИК. Эта фаза сопровождается генерализацией процесса, поражением других внутренних органов и более отчётливыми изменениями в сердце. Её рассматривают как иммунокомплексную болезнь.

* Дистрофическая фаза проявляется хроническим воспалением эндокарда и внутренних органов, формированием пороков, отложением солей кальция в клапанных структурах, гемодинамической сердечной недостаточностью. Возможно выявление порока сердца через несколько лет после выздоровления и повторное заболевание инфекционным эндокардитом.

Классификация

Классификацию инфекционного эндокардита предложил А.А. Дё- мин в 1978 г. Упрощённый и модифицированный её вариант пред- ставлен в табл. 12-3.

Таблица 12-3. Клиническая классификация инфекционного эндокардита'

Этиологичя хар-ка	Патогенетическая фаза	Степень активн	Вариант течения	Клинико-морфологич форма	Органная патология
Грамположительные бактерии Часто: * Зеленящий стрептококк * Золотистый стафилококк * Энтерококки Редко: * Пневмококк * Гемофильная палочка * Бруцеллы * Хламидии Грамотрицательные бактерии: * Кишечная и синегнойная палочки * Клебсиелла * Протей Вирусы (Коксаки В) Грибы (кандида, гисто- плазмы) Риккетсии На «оперированном сердце»: * Стафилококки (эпидермальный и золотистый) * Стрептококк зеленящий * Синегнойная палочка	Инфекционнотоксическая Иммуновоспа- лительная Дистрофич	I степень (минимальная) II степень (умерен III степень (выражен)	Острый ПодострАбортив	Первичная (на интактных клапанах) Вторичная (при ВПС, ревматизме, повреждениях эндокарда) После операций на сердце и других вмешательств (в том числе стоматологических)	Сердце: порок, миокардит, аритмия, инфаркт, недостаточность, абсцесс, гнойный перикардит Сосуды: ДВС, васкулит, тромбоэмболии Почки: гломерулонефрит диффузный и очаговый, инфаркт, недостаточность Печень: гепатит, цирроз Селезёнка: инфаркты, абсцессы Лёгкие: пневмония, абсцесс, инфаркт Нервная система: менингоэнц, гемиплегия, абсцесс мозга

* По Демину А.А., 1978, в модификации.

Клиническая картина

В клинической картине ведущую роль играют три основных синдрома: инфекционно-токсический, кардиальный (текущий эндокардит) и тромбоэмболический.

Инфекционный эндокардит, особенно стрептококковой этиологии, может начаться постепенно - с повторных эпизодов повышения температуры тела в вечерние часы, недомогания, артралгий, миалгий, потливости, немотивированной потери массы тела. Возможно и острое начало - с гектической лихорадки, резкого нарушения общего состояния, потрясающих ознобов и профузных потов (чаще при инфицировании стафилококком).

* В инфекционно-токсической фазе эндокардит может не иметь от- чётливых клинических проявлений, хотя уже через несколько дней от начала заболевания можно выслушать протодиастолический шум недостаточности аортального клапана. При вторичном эндокардите меняется количество и характер шумов в области уже изменённого клапана. В этот период возможны проявления тромбоэмболии: геморрагическая сыпь, периодическая гематурия, инфаркты внутренних органов. Пятна Лукина-Либмана на конъюнктиве, пятна Джейнуэя на ладонях и стопах, полосчатые геморрагии под ногтями, свидетельствующие о васкулите, при своевременно начатом лечении возникают редко.

* В иммуновоспалительную фазу происходит генерализация иммунопатологического процесса и присоединение миокардита, а иногда и перикардита, диффузного гломерулонефрита, анемии, поражения лимфатических узлов, печени, селезёнки. Цвет кожных покровов становится серовато-желтушным («кофе с молоком»), иногда развивается желтуха. Текущий процесс в сердце проявляется умеренным болевым синдромом, тахикардией, кардиомегалией и глухостью тонов (при сопутствующем миокардите). Появляются шумы, сопровождающие порок или деструкцию клапанного аппарата (отрыв хорд или створок клапана, его перфорация). Эмболии и инфаркты в этой фазе болезни наблюдают реже.

* В дистрофической фазе на первый план выступает недостаточность: сердечная, почечная, иногда - печёночная, как следствие тяжёлого поражения внутренних органов при генерализованном иммунопатологическом процессе.

В некоторых случаях особенности клинической картины инфекционного эндокардита позволяют предположить, какой именно инфек- ционный агент послужил причиной его развития. Об особенностях стрептококковых и стафилококковых эндокардитов уже упоминалось выше.

* Пневмококковый эндокардит развивается в период реконвалесценции при заболевании пневмонией, локализуется на трёхстворчатом и аортальном клапанах, протекает с высокой лихорадкой, выраженным токсикозом, периферическими бактериальными эмболиями.

* Бруцеллёзный эндокардит имеет такую же локализацию, что и пневмококковый. Иногда он вызывает образование бактериальных аневризм синуса Вальсальвы с переходом инфекции через стенку аорты на предсердия, желудочки и другие оболочки сердца с развитием внутрипредсердной и внутрижелудочковых блокад.

* Сальмонеллёзный эндокардит приводит к деструкции аортального и митрального клапанов с образованием тромбов, повреждению эндотелия сосудов и развитию эндартериита и сосудистых аневризм.

* Грибковый эндокардит сопровождается развитием инфарктов лёг- ких, пневмоний, увеита и эндофтальмита.

Осложнения инфекционного эндокардита включают сердечную и по- чечную недостаточность, последствия тромбоэмболий в виде инфарктов головного мозга и миокарда, абсцессов головного мозга и других органов. Перечисленные осложнения можно расценивать и как проявления терминальной фазы болезни. Возможно развитие перикардита, менингита, артрита, остеомиелита и других гнойных процессов.

Диагностика

Данные лабораторных исследований зависят от активности процесса и его фазы.

...