Нервные заболевания

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Синдромы поражения гипоталамуса

Гипоталамус является дном желудочка мозга и состоит из скопления высокодифференцированных ядер (32 пары). Различают три группы ядер гипоталамуса- переднюю, среднюю и заднюю. Гипоталамусу принадлежит важная роль в вегетативном обеспечении различных форм соматической и психической деятельности человека. Поэтому поражение влечет за собой не только вегетативно-висцеральные, но и вегетативно-соматические и вегетативно-психические расстройства.

При поражении гипоталамуса возникают симптомы выпадения в регуляции различных вегетативных функций. Чаще наблюдаются симптомы раздражения, которые проявляются в виде пароксизмальных состояний (кризов и припадков).

Симптомы поражения гипоталамуса разнообразны.

· Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) характеризуется пароксизмально возникающими симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными кри зами с астеническим синдромом.

· Нейроэндокринный синдром характеризуется различными эндокринными расстройствами , которые сочетаются с нервно-трофическими нарушениями и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.

· Среди нейроэндокринных расстройств характерными являются синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, дисфункция половых желез, несахарный диабет, кахексия.

2. Синдромы поражения лобной доли

Поражение лобной доли а правом полушарии может не давать отчетливых явлений выпадения или раздражения функций. Часто ориентирующим в этом отношении является поражение области «произвольного» поворота глаз и головы. Разрушение ее вызывает паралич взора в противоположную сторону.

К числу лобных симптомов, также наблюдающихся одинаково с обеих сторон, относится лобная атаксия, резче всего проявляющаяся в отношении туловища и вызывающа главным образом расстройства стояния и ходьбы. В более легких случаях лобных расстройств походки больной обнаруживает при ходьбе неустойчивость на поворотах и тенденцию к отклонению, чаще в сторону противоположную пораженному полушарию.

Изредка при поражении лобных долей наблюдается своеобразное расстойство-хватательные феномены (непроизвольное стремление захватывать окружающие предметы или следовать рукой за приближаемым и отдаляемым от руки больного предметом с тенденцией к его захвату.

«Феномен сопротивления»- при попытке исследующего вывести ту или иную часть тела больного их существующего положения автоматически напрягаются антагонистические мышцы, в силу чего исследующий испытывает определенное сопротивление.

Расстройства психики: отмечаются апатия, торпидность психики, ослабление памяти и внимания, отсутствие критического отношения к своему состоянию, недооценка тяжести заболевания.

В отдельных случаях при поражении лобной доли наблюдается изолированный центральный парез противоположный очагу лицевой мускулатуры.

Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т.е. заднего отдела третьей лобной извилины. При этом расстройстве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основном способность понимания речи. полинейропатия апраксия энцефаломиелит гипоталамус



3. Синдромы поражения теменной доли. Виды апраксий

Поражение теменной доли вызывает главным образом чувствительные расстройства.

Астереогнозия является результатом поражения как задней центральной извилины, так и области, расположенной кзади от нее. Чистая форма астереогноза наблюдается сравнительно редко, если сохранена функция чувствительного проекционного поля, то больной, ощупывая взятый в противоположную очагу руку предмет, может ощутить и описать отдельныетсвойства его (вес, форму, величину и т.д.), но не может создать общий суммированный чувствительный образ предмета и осуществить его гнозию, узнать его.

Одним из расстройств, возникающих при поражении коры левой теменной доли, является апраксия. Больной теряет способность производить сложные целенаправленные действия при отсутствии параличей и полной сохранности элементарных движений. Больной не может самостоятельно одеться, застегнуться, путает последовательность действий.

При поражении угловой извилины в левой теменной доле у правшей ( и в правой у левшей) наблюдается алексия - утрата способности расшифровки письменных знаков - понимания написанного.

4. Синдромы поражения височной доли

Квадрантная гемианопсия, переходящая постепенно при прогрессирующих процессах в полную одноименную гемианопсию противоположных полей зрения, является иногда одним из ранних симптомов поражения височной доли.

Атаксия, резче выраженная в туловище, вызывает главным образом расстройства стояния и ходьбы. Отмечаются отклонения туловища и наклонность к падению кзади и в сторону, чаще противоположному пораженному полушарию.

Слуховые, обонятельные и вкусовые галлюцинации, являющиеся иногда начальным симптомом эпилептического припадка, суть проявления раздражения соответствующих анализаторов, локализующихся в височных долях.

Довольно характерными для поражения височной доли следует считать приступы вестибуло-коркового головокружения, сопровождающиеся ощущением нарушения пространственных соотношений больного с окружающими предметами.

Сенсорная афазия возникает в результате поражения области Вернике, расположенной в заднем отделе верхней височной извилины. Больной утрачивает способность понимать речь.

Амнестическая афазия - симптом поражения заднего отдела височной и нижнего отдела теменной доли. При данном расстройстве выпадает способность определять «наименование предметов». Дефект обнаруживается сразу, если предложить ему называть предметы: вместо названия он начинает описывать из назначение или свойства.

5. Синдромы поражения затылочной доли

Поражение затылочной доли вызывает зрительные расстройства.

Одноименная гемианопсия. Если поражена не вся область зрительного проекционного поля, а только территория, расположенная выше sulci calcarini-cuneus, то возникает не полная, а лишь квадрантная гемианопсия противоположных нижних квадрантов: в равной мере при поражении gyrus lingualis, выпадают поля противоположных верхних квадрантов.

Зрительная агнозия: больной не является слепым, он все видит, обходит препятствия, но теряет способность узнавать предметы по их виду. При ощупывании предмета он, как слепой, легко узнает их. В тяжелых случаях ориентировка больного в окружающем крайне затруднена: мир представляется ему наполненным рядом незнакомых предметов с неизвестным назначением и применением.

Зрительные галлюцинации: при раздражении проекционного зрительного поля в области sulci calcarini возникают «простые» галлюцинации, т.е. световые, иногда цветовые явления в виде фигур, предметов, иногда движущихся, часто извращенных и устрашающих, что говорит о близости очага к височной доле.

6. Альтернирующие стволовые синдромы

Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия. нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково_ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально_дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра-Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо-Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона-Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского-Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара-Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудино_ключично_сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленберга-Захарченко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара-Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

7. Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях. Синдром Броун Секара

Верхнешейный отдел (С1-С4). В случае его поражения возникает паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич конечностей, утрата всех видов чувствительности с соответствующего уровня книзу, расстройства мочеиспускания центрального типа. Могут быть корешковые боли в шее, отдающие в затылок.

Шейное утолщение (С5-D2) - периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних, утрата всех видов чувствительности, те же расстройтсва мочеиспускания. Возможны корешковые боли, иррадиирующие в верхние конечности.

Грудной отдел (D3-D7) - верхние конечности свободны от поражения, наблюдается спастическая параплегия нижних конечностей с теми же расстройствами мочеиспускания, утрата всех видов чув-ти в нижней половине тела. Корешковые боли носят опоясывающий характер.

Поясничное утолщение (L1-S2) периферический паралич нижних конечностей, анестезия на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания.

Конский хвост - поражение его дает симптомокомплекс, весьма сходный с поражением поясничного утолщения и conus medullaris.Возникает периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания типа задержки или истинного недержания. Характерны жестокие корешковые боли в ногах и для начального и неполного поражения - ассиметрия симптомов.

Синдром Броун Секара-синдром половинного поражения спинного мозга возникает при его ранениях, экстрамедуллярных опухолях и ишемии вследствие нарушения кровообращения по передней бороздчатой артерии. Эта артерия снабжает кровью почти всю боковую половину поперечника спинного мозга.

Ведущими клиническими признаками синдрома Броун-Секара являются:

1. Спастический (центральный) паралич на ипсилатперальной стороне( стороне поражения) ниже уровня повреждения в результате прерывания нисходящего кортикоспинального тракта, который уже совершил переход на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг.

2. Вялый (периферический паралич) или парез на ипсилатеральной стороне вследствие разрушения иннервирующих его периферических мотонейронов.

3. Выпадение глубоких видов чувствительности на стороне поражения, что проявляется симптомами заднестолбовой сенситивной атаксии, за счет поражения одного заднего канатика (лемнисковой системы).

4. Утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне вследствие поражение неоспиноталамического тракта, причем большее значение имеет поражение бокового спино-таламического тракта.

5. Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более.

6. Вегетативные нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответ. сегментов.

7. Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации.



8. Синдромы поражения плечевого сплетения

Самой частой причиной поражения плечевого сплетения является травма, которая, в свою очередь, может быть спортивной, бытовой, дорожно- транспортной, так же синдромы поражения развиваются вследствие компрессии нервов, входящих в состав сплетения, вследствие развития опухолевого процесса, вследствие родовой травмы.

По клинической картине выделяют 2 типа поражения плечевого сплетения: верхний и нижний.

Верхний тип, он же - паралич Дюшена-Эрба:

· Возникает при поражении корешков С5, С6

· Возникает парез дельтовидной, плечевой и плечелучевой мышц

· Парез сочетается с чувствительными расстройствами на коже над дельтовидной мышцей, на наружной поверхности плеча, предплечья, кисти.

Нижний тип, паралич Клюмпке:

· Поражение нервных корешков С8, Тн1

· Может сопровождаться синдромом Горнера

· Сочетается с выраженными трофическими изменениями кистей и пальцев

Еще можно различать 3 типа поражения (по пучкам):

1. Задний тип - дисфункция подмышечного и лучевого нервов

2. Латеральный тип - дисфункция мышечно-кожного и латеральной части срединного нерва

3. Медиальный тип - дисфункция локтевого нерва и медиальной части срединного нерва.



9. Острый рассеянный энцефаломиелит. Этиология, патогенез, клиника и лечение

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - острое воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга, в патогенезе которого большое значение имеют аутоиммунные механизмы.

Этиология. Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянного склероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения. Триггером аутоиммунных реакций, по_видимому, является какой_либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто_воспалительные, токсические факторы, под воздействием которых может развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзя ни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам.

Патоморфология. Основу патологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации, очаговая сосудисто_воспалительная реакция с участием микроглии. Строение очагов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные изменения, отек выражены в большей степени, чем реактивная пролиферация астроглии. Меньше поражаются олигодендроциты. Локализация процесса разнообразна; поражается преимущественно белое вещество полушарий, мозгового ствола, спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферических нервах по типу периаксиального демиелинизирующего процесса.

Клинические проявления. Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. Появляются головная боль, недомогание, подъем температуры (иногда значительный), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На их фоне через 2-3 дня появляются очаговые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика при остром энцефаломиелите разнообразна вследствие рассеянного множественного поражения полушарий и ствола большого мозга, а также спинного мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика проявляется пара- и тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синдром Броун_Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX, X, XII пары), а также нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Характерны мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.

В цереброспинальной жидкости при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, плеоцитоз лимфоцитарного характера (от 20 до 100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Лечение. Препаратами выбора остаются пульс_дозы кортикостероидов и препараты АКТГ, которые вводят внутривенно или внутримышечно. Назначаются антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления пораженных функций проводятся активная метаболическая терапия (ноотропы, церебролизин, аминокислоты, витамины), симптоматическая терапия. В подостром периоде возможны активная нейрореабилитация с привлечением методов лечебной физкультуры.

Прогноз. Рассеянный энцефаломиелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболевание развивается подостро в течение нескольких недель. Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоровление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Возможно и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломиелита с быстрым нарушением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.

10. Нейросифилис. Клинические варианты, лечение

Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10 % случаев заболевания сифилисом. В настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют две формы: ранний и поздний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особенности заболевания.

Ранний нейросифилис

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и периваскулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

Клинические проявления. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты , протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита - менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.

Редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит . На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Базальный сифилитический менингит , локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно_воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис , сифилитические невриты и полиневриты , сифилитический менингомиелит . Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично_крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Диагностика. Вследствие вариабельности клинических проявлений ранние сифилитические менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и ЕСНО, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Диагноз ставят с учетом изменений в цереброспинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50-100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна в 90-100 % случаев. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

Поздний нейросифилис

Клинические проявления позднего нейросифилиса возникают не ранее 7-8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Патоморфология. Изменения имеют воспалительно_дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, проводящие пути и глия спинного и головного мозга, поэтому поздний нейросифилис называют паренхиматозным в отличие от раннего - мезенхимального. Кроме диффузной сосудистой реакции (сифилитический артериит с некрозами внутренней стенки, пролиферацией соединительной ткани и облитерацией сосуда), наблюдаются очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфильтраты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболочках, а затем врастающие в вещество мозга. С течением времени гуммы в виде множественных опухолевых узлов приобретают фиброзный характер с распадом в центре.

Клинические проявления. Проявления позднего нейросифилиса также разнообразны. Выделяют несколько его форм.

Поздний сифилитический менингит по симптоматике сходен с ранним, однако ему свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми симптомами: приступообразной, весьма интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига) выражены незначительно. Поскольку поздний сифилитический менингит в подавляющем большинстве случаев развивается в области основания мозга, для него характерно поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв. Синдром Аргайла Робертсона встречается в 10 % случаев и представляет собой двустороннее отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет, но сохранение их сужения при конвергенции и аккомодации. Этому сопутствуют миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапывание вегетотропных препаратов. Обычно эти изменения носят необратимый характер. Поражение зрительных нервов также встречается довольно часто и проявляется снижением остроты зрения, концентрическим сужением полей зрения, гемианопсией. При офтальмоскопии обнаруживают застойные диски зрительных нервов, неврит, атрофию зрительных нервов. В процесс могут вовлекаться также V, VI, VIII черепные нервы.

Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является васкулярный сифилис , при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Оболочки остаются интактными. Явления специфического сифилитического артериита могут ограничиваться каким_либо одним сосудом или его ветвями, но могут развиваться и во многих, преимущественно мелких, сосудах. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения мозгового кровообращения. Вследствие множественного поражения сосудов развиваются повторные инсульты с появлением новых очаговых симптомов.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, гемиплегии, нарушений чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ишемии, развивается также при позднем менинговаскулярном сифилисе, которому свойственны как общемозговые, так и менингеальные симптомы.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний зрачковый моносиндром, который в настоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона. Сочетание зрачкового моносиндрома с выпадением пяточных (ахилловых) и коленных рефлексов, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности называется претабесом или зрачково_корешковым синдромом.

Диагностика. При поздних проявлениях нейросифилиса диагностика основывается на множественности очагов и степени выраженности симптомов. Дифференцировать его следует от атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, рассеянного склероза. Однако возможно сочетание атеросклероза и сифилиса, особенно у пожилых больных. В диагностике нейросифилиса имеет значение исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживается умеренное увеличение содержания белка (0,5-1 г/л), небольшой мононуклеарный цитоз (20-70 клеток в 1 мкл). Однако стандартный комплекс серологических реакций (Вассермана, Кана, Закса-Витебского) бывает положительным лишь в 40-50 % случаев. Поэтому наряду с классическими серологическими реакциями большую роль играют реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), реакция иммунофлюоресценции (РИФ) крови и цереброспинальной жидкости и другие более чувствительные и специфичные реакции. Они имеют большую ценность и для исключения заболеваний (коллагенозы, туберкулез, лимфогранулематоз, новообразования, рассеянный склероз, сывороточная болезнь, малярия и др.), при которых периодически или постоянно имеются положительные серологические реакции на сифилис. В некоторых сложных случаях только лечение ex juvantibus окончательно помогает решить вопрос диагностики.

Спинная сухотка. Спинная сухотка или сухотка спинного мозга относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В настоящее время спинная сухотка, или tabes dorsalis, встречается крайне редко. Обычно она развивается через 15-25 лет после заражения.

Патоморфология. Макроскопически обнаруживается атрофия задних канатиков спинного мозга и задних корешков. Мягкая оболочка спинного мозга утолщена, мутна. Микроскопически выявляются дегенеративные изменения в проводящих путях Голля и Бурдаха, в задних корешках, в нервных элементах задних рогов спинного мозга, проводящих импульсы из задних рогов в передние; воспалительные изменения мягкой оболочки спинного мозга локализуются в основном на его задней поверхности. Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых черепных нервах, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.

Клинические проявления. Характерны чувствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально. Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом пяточные (ахилловы). Кожные рефлексы остаются живыми. К типичным проявлениям спинной сухотки относится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает чувство вибрации, затем снижается мышечно_суставная чувствительность. Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно_суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой. К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов.

К частым, ранним и характерным симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте.

Трофические нарушения при спинной сухотке проявляются выраженным общим похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, выпадением волос, зубов.

К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функций.

В последние годы классическая клиническая картина спинной сухотки встречается крайне редко. Заболевание протекает в стертых формах, малосимптомно. Течение длительное, медленно прогрессирующее. Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую, атактическую и паралитическую стадии. Однако заболевание редко проходит все три стадии, а принимает стационарный характер, например, в начальной невралгической стадии.

Диагностика. В ранних стадиях диагностическое значение имеют зрачковые нарушения, стреляющие боли, задержка мочеиспускания, сегментарные опоясывающие парестезии, холодовая гиперестезия в области спины, а также табетические кризы. В более поздние сроки - атактические расстройства. Диагноз подтверждается исследованием цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживаются небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20-30 клеток в 1 мкл). Положительны реакции Вассермана. РИБТ, РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.

Дифференцировать спинную сухотку следует от врожденной арефлексии, полиневропатии, синдрома Эйди. Для последнего характерны односторонность, чувствительность к вегетотропным препаратам; при взгляде на ближний предмет зрачок после латентного периода медленно суживается, что более выражено на больном глазе, поэтому зрачок становится уже, чем на здоровом. После прекращения конвергенции и аккомодации зрачок, медленно расширяясь, приобретает прежние размеры. Синдром Эйди наблюдается в подавляющем большинстве случаев у женщин. Этиология этого заболевания неизвестна, патологические изменения дегенеративного характера локализуются в ресничном узле.

Прогноз. В отношении выздоровления плохой. В случаях доброкачественного течения, нерезко выраженной атаксии, стабилизации процесса в невралгической стадии больные могут долго сохранять трудоспособность. Нарастание атаксии, табетической кахексии приводит к инвалидизации. Грубые нарушения функции тазовых органов являются причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты). Смерть обычно наступает в результате интеркуррентных заболеваний.

Прогрессивный паралич. Очень позднее проявление нейросифилиса развивается через 10-20 лет после заражения. Основу клинической картины составляют изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки. В настоящее время классические формы - маниакальная и экспансивная - практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о сочетании прогрессивного паралича и спинной сухотки (табопаралич).

Для дифференцирования прогрессивного паралича от маниакально- депрессивного психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).

Гумма головного и спинного мозга. Гумма головного и спинного мозга встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная ее локализация - основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает таковое при опухоли мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клинической картиной экстрамедуллярной опухоли.

В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.

Лечение позднего нейросифилиса. Проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2-4 нед назначают йодид калия (3 % раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день; 2-5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл внутримышечно через день; на курс 20-30 мл бийохинола или 16-20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 мес назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2-3_месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования больного. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В^ в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно_мышечную проводимость (прозерин). При табетических болях не следует назначать наркотики, так как вероятно развитие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегретолу). Лечение дополняют неспецифическими средствами, оказывающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещения зрением недостающего контроля за движениями.

11. Вторичные ( дисметаболические) полинейропатии

Боль и парестезии в конечностях нередко имеют дисметаболичексое происхождение. Наиболее часто встречается диабетическая полиневропатия. Количество диабетических полиневропатий возрастает пропорционально длительности заб-я и возраста больного.

Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.

Клиническая картина. Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.

Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.

Тяжелым осложнением является (чаше у больных старше 50 лет) поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.

Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии.

Лечение проводится по общим принципам терапии невропатий. Положительное значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Целесообразно введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа_липон).

12. Эпилепсия. Классификация, этиология, клиника и лечение

Эпилепсия - хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.

Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов (около 5000 лет до н.э.), врачей тибетской медицины, арабоязычной медицины и т.д. Эпилепсия в России получила название падучей болезни, или просто падучей Заболевание встречается часто: 3-5 случаев на 1000 населения.

Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки - фебрильные судороги. У 5 % детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков.

В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно_мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6-10 % больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания.

Важно подчеркнуть, что у 2/5 больных причина заболевания не может быть установлена с достаточной очевидностью. В этих случаях эпилепсия расценивается как идиопатическая. Генетическая предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с семейным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развития припадков, чем в популяции в целом. В настоящее время в геноме человека установлена локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии.

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров - аспартата и глутамата - и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки_тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития. Указанные изменения не являются специфическими.

Клинические проявления. В клинической картине эпилепсии выделяют период припадка, или приступа, и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в межприступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно_мозговая травма, инсульт и т.д.). Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок . Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими_либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1-2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У большинства больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно_бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из_за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные.

Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой_либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами.

Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко_красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких_то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро- или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно_височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога - туловище - рука - лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу - при этом развивается вторично_генерализованный припадок.

При первично_генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:

* абсансы и атипичные абсансы;

* миоклонические;

* клонические;

* тонические;

* тонико_клонические;

* атонические.

У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик_волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.

Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки.

Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй - определяется ли в мозге больного (по данным МРТ_, КТ_исследований и др.) какая_либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию.

...