Хроническая почечная недостаточность
Показания к гемодиализу при хронической почечной недостаточности. Диагностика и лечение амилоидоза почек. Клинические формы нефротического синдрома. Основные синдромы острого лейкоза. Особенности подагрического артрита в зависимости от пола и возраста.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | шпаргалка |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 26.09.2017 |
| Размер файла | 97,0 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
1. Хроническая почечная недостаточность
Определение
Хроническая почечная недостаточность - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся в результате постепенной гибели нефронов, сопровождающийся неуклонных ухудшением почечных функций, являющийся исходом различных прогрессирующих заболеваний почек.
Классификация по стадиям
· Латентная (начальная): КФ 60-40 мл/мин, креатинин до 180 мкмоль/л
· Консервативная: КФ 40-20 мл/мин, креатинин до 280 мкмоль/л
· Терминальная: КФ меньше 20 мл/мин, креатинин выше 280 мкмоль/л
Клиническая картина
1. Консервативная стадия:
· Слабость, сонливость, апатия
· Диспептический синдром (снижение аппетита, тошнота, рвота)
· Полиурия и никтурия , гипо-, изостенурия
· Анемический синдром (гипопластическая, нормохромная анемия)
· Артериальная гипертензия (при ее наличии на фоне исходной патологии)
1. Терминальная стадия:
· Синдром неврологических нарушений (нарушения сна, сознания, депрессия, тремор, судороги, дистальная периферическая невропатия, миопатия, острое нарушение мозгового кровообращения, отек головного мозга)
· Сердечно-сосудистые нарушения (перикардит [чаще сухой], злокачественная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия [ритм галопа], аритмии, инфаркт миокарда, отек легких)
· Желудочно-кишечные расстройства (глоссит, хейлит, диарея, язвенная болезнь желудка, вирусные гепатиты В и С)
· Кожный синдром (пастозность, геморрагии, зуд, следы расчесов)
· Олигурия, анурия
· Анемический синдром (тромбоцитопения, кровоточивость)
· Инфекционные осложнения (стоматиты, пневмонии)
· Эндокринные расстройства (нарушения менструального цикла, импотенция, псевдодиабет, гиперпаратиреоз)
· Костный синдром (оссалгии, переломы костей на фоне гиперпаратиреоза и почечной остеодистрофии)
Принципы лечения
· Лечение основного заболевания
· Диета
· Адекватный контроль приема жидкости - диуретическая терапия, контроль электролитов
· Уменьшение задержки конечных продуктов белкового обмена
· Антигипертензивная терапия
· Коррекция ацидоза
· Антигиперлипидемическая и антигиперурикемическая терапия
· Лечение уремической остеодистрофии
· Лечение анемии
· Лечение инфекционных осложнений
Показания к гемодиализу при хронической почечной недостаточности
1. Клинические
· Некорригируемые гиперкалиемия и ацидоз
· Выраженная энцефалопатия, тяжелая артериальная гипертензия, полинейропатия, перикардит
· Потенциальные реципиенты почечного трансплантата
2. Лабораторные
· Олигоанурия
· Клубочковая фильтрация менее 5-10 мл/мин
· Креатинин сыворотки более 1 ммоль/л
· Мочевина более 24 ммоль/л
Противопоказания к гемодиализу при хронической почечной недостаточности
· Злокачественные новообразования и метастазы
· Органические заболевания ЦНС, психические расстройства, слабоумие
· ОНМК
· Желудочные и кишечные кровотечения
· Тяжелые нарушения гемодинамики с выраженной гипотонией
Антигипертензивная терапия
· ИАПФ нежелательны при стенозе почечных артерий и гиперкалиемии (в терминальную стадию ХПН)
· Антагонисты кальция нифедипинового ряда и в-адреноблокаторы могут ухудшить почечный кровоток (предпочтительней производные верапамила и селективные в-адреноблокаторы)
· Центральные симпатолитики (допегит) при кризовых подъемах АД
· б-адреноблокаторы (доксазозин) положительно влияют на почечный кровоток
Амилоидоз почек. Нефротический синдром
Типы амилоида и соответствующие формы амилоидоза
|
Типы амилоида |
Обозначение |
Белок-предшественник |
Вид амилоидоза |
|
|
Амилоид из легких цепей Ig |
AL |
Моноклональные легкие цепи (каппа или ламбда) |
1. Идиопатический генерализованный 2. При миеломе 3. Виды локального |
|
|
Амилоид «А» |
АА |
Сывороточный белок ААS |
1. Вторичный 2. Периодическая болезнь 3. Варианты идиопатического |
|
|
Амилоид при семейном амилоидозе |
AFP |
Гомологичный преальбумин |
Португальский и др. типы семейных |
|
|
Амилоид эндокринного происхождения |
AE AEL AEP |
Кальцитонини инсулин глюкагон |
Опухоли APUD-системы, выделяющие гормоны или псевдогормоны |
|
|
Амилоид при старческом амилоидозе |
AS ASc ASb |
Неизвестно |
Старческий амилоидоз, старческая деменция, болезнь Альцгеймера |
|
|
Амилоид у больных, находящихся на диализе |
АН |
b2-микроглобулин |
Амилоидоз больных, длительно находящихся на диализе |
|
|
Амилоид К |
АК |
Кератин |
Кожный: пятна, папулы, лихенификация |
|
|
Амилоид при локальном амилоидозе |
АL |
Неизвестно |
Локальный амилоидоз кожи |
Этиология
· Туберкулез
· Ревматоидный артрит
· Остеомиелит
· Бронхоэктатическая болезнь
· Хронический абсцесс легкого
· Сифилис
· Лимфогранулематоз
· Опухоли паренхимы почек
· Опухоли легких
· Неспецифический язвенный колит
· Болезнь Крона
· Болезнь Уиппля
· Подострый септический эндокардит
· Рак щитовидной железы
· Другие
Классификация амилоидоза
1. Первичный амилоидоз:
· Возникающий без явной причины
· Ассоциированный с множественной миеломой
2. Вторичный амилоидоз:
· При хронических инфекциях
· При ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани
· При онкологических заболеваниях
3. Семейный (наследственный) амилоидоз:
· При периодической болезни
· Португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза
4. Старческий амилоидоз
5. Локальный амилоидоз
Доклиническая стадия
· Клинические проявления основного заболевания (гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т.д)
· Диспротеинемия с гипер-б2- и г-глобулинемией
· Увеличение СОЭ
· Изменения в моче в виде микропротеинурии непостоянны
Протеинурическая (альбуминурическая) стадия
1. Умеренная протеинурия
2. Преходящая протеинурия
3. Стойкой протеинурия (стадия перемежающейся протеинурии не более 2 г/л)
4. Функция почек не нарушена
Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия
Клинически: нефротический синдром
Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия
Клинически: хроническая почечная недостаточность
Диагностика
· Прогрессирование протеинурии (до 40 г/сутки)
· Отечный синдром
· Нефротический синдром
· Хроническая почечная недостаточность при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз
· Пункционная биопсия почек (85%)
· Аспирационная биопсия печени (до 95%)
· Биопсия прямой кишки (приобретенный амилоидоз, наследственные формы)
· Биопсия десны или языка (первичный амилоидоз)
Лечение
1. Лечение основного заболевания
2. Симптоматическое лечение нефротического синдрома и/или ХПН
3. Колхицин - 1-2 мг/сут
4. Унитиол - 3-10 мл/сут 5% раствор
5. Диметилсульфоксид - 1-5% раствор 30-100 мл
6. Делагил - 0,25 мг 2 раза в день 1-2 года
7. Сырая обжаренная печень - 80-120 г/сут
2. Нефротический синдром
Нефротический синдром - это неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, который выражается в массовой протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена.
Первичный нефротический синдром:
· Все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз
· Мембранозная нефропатия
· Нефропатическая форма первичного амилоидоза
· Врождённый и наследственный нефротический синдром)
Вторичный нефротический синдром
· Коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартрит, системная склеродермия)
· Геморрагический васкулит
· Ревматизм
· Ревматоидный артрит
· Септический эндокардит
· Диабетический гломерулосклероз
· Болезни крови (лимфомы)
· Хронические нагноительные заболевания (абсцессы лёгких, бронхоэктазы и др.)
· Инфекции (туберкулёз), том числе паразитарные (малярия) и вирусные
· Опухоли
· Лекарственная болезнь и аллергия
Диагностика
· Отеки
· Выраженная протеинурия
· Гипо- и диспротеинемия
· Гиперхолестеринемия
Наличие этих компонентов обычно не вызывает сомнения в нефротическом синдроме.
Клинические формы нефротического синдрома
1. Чистый нефротический синдром:
· Без гипертензии и гематурии
2. Смешанная форма:
· Нефротически-гипертоническая форма
· Нефротически-гематурическая форма
Течение
· Эпизодический, или рецидивирующий (20 %)
· Персистирующий
· Прогрессирующий
Лечение
· Ограничение приема поваренной соли
· Диета: белок - 60-70 г/сут
· Режим стационарный без соблюдения строгого постельного режима
· Лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей
· Санация очагов латентной инфекции
1. Кортикостероиды:
· Преднизолон по 0,8-1 мг/кг
2. Цитостатики:
· Азатиоприн 2-4 мг/кг
· Лейкеран - 0,3-0,4 мг/кг
3. Антикоагулянты:
· Гепарин 20000-50000 ЕД в сутки
4. Нестероидные противовоспалительные препараты
5. Диуретическая терапия:
· Тиазидные диуретики
· Петлевые диуретики
· Калийсберегающие диуретики
3. Острые лейкозы
Определение
Острый лейкоз - это первичное опухолевое заболевания костного мозга из группы гемобластозов, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, имеющие общую клетку-предшественницу из ростков кроветворения.
Этиология
1. Наследственные:
· Синдром Дауна
· Синдром Блума
· Анемия Фанкони
· Атаксия-телеангиэктазия
· Синдром Клайнфелтера
· Несовершенный остеогенез
· Синдром Вискотта-Олдрича
· Лейкоз у близнецов
2. Химические:
· Бензол
· Алкилирующие агенты (Хлорамбуцил, Мельфалан)
3. Радиоактивное облучение
4. Предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
5. Вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых
6. Неустановленные (чаще всего)
Классификация
1. Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ), FAB, 1976:
· М0 - острый недифференцированный лейкоз
· М1 - острый миелобластный лейкоз (без созревания)
· М2 - острый миелобластный лейкоз (с созреванием)
· М3 - острый промиелоцитарный лейкоз
· М4 - острый миеломоноцитарный лейкоз
· М5 - острый моноцитарный лейкоз
· М6 - острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо)
· М7 - острый мегакариобластный лейкоз
2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ), FAB, 1976:
· Л1 - острый микролимфобластный лейкоз
· Л2 - острый лимфобластный лейкоз
· Л3 - острый макро- или пролимфобластный лейкоз
3. Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза, FAB, 1976:
· Т-лимфобластный вариант
· В-лимфобластный вариант
· Нуль-лимфобластный вариант (ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз)
Основные синдромы острого лейкоза
1. Гиперпластический синдром
2. Анемический синдром
3. Геморрагический синдром
4. Интоксикационный синдром
5. Инфекционные осложнения
Стадии острого лейкоза
1. Первая стадия. Первая атака заболевания
2. Вторая стадия. Ремиссия
3. Третья стадия. Рецидив
4. Терминальная стадия
Основные методы лечения острого лейкоза
1. Полихимиотерапия
· Сочетание различных препаратов по строго определенной программе - протоколу в зависимости от формы ОЛ
· Этапы цитостатической терапии:
o Индукция ремиссии
o Консолидация ремиссии
o Лечение в ремиссию
o Постиндукционная терапия
· Профилактика и лечение нейролейкемии
· В процессе жесткой цитостатической терапии защита больного от инфекции, последствий геморрагического синдрома.
2. Трансплантация костного мозга
3. Методы иммунотерапии
Классификация цитостатических средств
1. Антиметаболиты:
· Метотрексат
· Тиогуанин
· 6-Меркаптопурин
· Цитозар (цитозинарабинозид)
2. Алкилирующие соединения:
· Циклофосфан
3. Алкалоиды растений:
· Винкристин
· Этопозид
4. Ферментные препараты:
· L-аспарагиназа
5. Противоопухолевые антибиотики:
· Адриамицин
· Рубомицин
6. Гормональные препараты:
· Преднизолон
· Дексаметазон
Протокол I
1. Первая фаза:
· Преднизолон 60 мг/м2 с 1-го по 28 день
· Винкристин 1,5 мг/м2 в/в на 8, 15, 22, 29-й день
· Рубомицин 30 мг/м2 в/в на 8, 15, 22, 29-й день
· L-Аспарагиназа 10000 ед/м2 в/в на 8, 15, 18, 21, 24, 30, 33-й день
2. Вторая фаза:
· Циклофосфан 1000 мг/м2 в/в на 36-й и 64-й день лечения
· 6-Меркаптопурин 60 мг/м2/cутки 36- 63-й дни лечения
· Цитозар по 75 мг/м2 в сутки в/в 38-41 дни, 45-48, 52-55, 59-62 дни
Протокол М
· 6-Меркаптопурин 25 мг/м2 в день (внутрь), в течение 8 недель
· Метотрексат 1 г/м2 в/в на 8, 22, 36, 50 день от начала протокола
· Метотрексат интралюмбально
Протокол II
1. Первая фаза:
· Дексаметазон 10 мг/м2 внутрь с 1 по 21 день
· Винкристин 1,5 мг/м2 - 4 в/в
· Адриамицин 30 мг/м2, инфузия в течение 1 часа
· L-Аспарагиназа 10000 ЕД/м2 на 8, 11, 15, 18 день
2. Вторая фаза:
· Циклофосфан 100 мг/м2, на 36 день от начала протокола
· 6-Тиогуанин 60 мг/м2 в 36-49 дни
· Цитозар 75 мг/м2 в/в 38-41 день, 45-48 дни
· Метотрексат интралюмбально на 38 и 45 день
В конце полихимиотерапии проводится облучение краниальной части головы.
Поддерживающая терапия
Проводится двумя препаратами сроком до 2-х лет:
· 6-Меркаптопурин 50 мг/м2 внутрь ежедневно
· Метотрексат 20 мг/м2 внутрь 1 раз в неделю
Клинический патоморфоз лейкозов
· Цитопенический синдром
· Синдром разрушения бластов:
o Гиперурикемия,
o Гиперкалиемия,
o Гиперфосфатемия,
o Гипокальциемия
· ДВС-синдром
· Сепсис
· Кровоизлияния
· Поражение сердца, печени, кишечника и др. органов
Сопроводительная (вспомогательная) терапия
1. Трансфузионная терапия
2. Заместительная терапия
3. Дезинтоксикационное лечение
4. Иммунотерапия
5. Лечение инфекционных осложнений
Факторы, обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах
|
Факторы |
Острый лимфобластный лейкоз |
Острый миелобластный лейкоз |
|
|
Возраст |
Менее 1 года или более10 лет |
Более 60 лет |
|
|
Пол |
Мужской |
Мужской или женский |
|
|
Лейкоцитоз |
Более 50*109/л |
Более 50*109/л |
|
|
Поражение ЦНС |
Бласты в ликворе |
Бласты в ликворе |
|
|
Ремиссия |
Не достигнута после индукционной терапии |
Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения |
|
|
Цитогенетика |
Филадельфийская хромосома |
Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии |
|
|
Тип лейкоза |
М3 (промиелоцитарный) М4 (миелоцитарный) |
Л3 (макропролимфобластный) |
4. Хронические лейкозы: миело- и лимфолейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз - это миелоидная опухоль, возникающая из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферирующейся и дифференцирующейся до промежуточных и зрелых форм (в отличие от острого лейкоза). Клеточный субстрат составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.
Классификация хронического миелолейкоза
1. Хронический миелолейкоз с Ph'-хромосомой у взрослых
2. Хронический миелолейкоз с Ph'-хромосомой у лиц старше 60 лет (развивается медленно, большая продолжительность жизни - до 4 лет)
3. Хронический миелолейкоз без Ph'-хромосомы (атипичный вариант) - (12-14%, неблагоприятное течение, малая продолжительность жизни)
4. Хронический миелолейкоз у детей (1,5-3% от всех лейкозов):
· Инфантильная форма (до 3-х лет, нет Ph'-хромосомы, в эритроцитах до 100% фетальный Hb, продолжительность до 8 месяцев)
· Ювенильная форма (после 5 лет, мало отличается от хронический миелолейкоз с Ph'-хромосомой у взрослых)
Стадии:
1. I - развернутая
2. II - переходная
3. III - терминальная
Гематологические показатели при хроническом миелолейкозе
|
I стадия |
II стадия |
III стадия |
||
|
Лейкоциты |
Более 50*109/л, нейтрофилез, эозинофилия, базофилия |
50-500*109/л, все клетки гранулопоэза, незрелых форм, базофилия |
До 50*109/л, много незрелых лейкоцитов |
|
|
Тромбоциты |
Норма или несколько повышены |
Тромбоцитоз, реже пения |
Тромбоцитопения |
|
|
Бласты |
До 1-3% |
До 10% |
Более 10%, появление уродливых бластов |
|
|
Красный костный мозг |
Богат клетками за счет элементов гранулоцитарного ряда |
Сдвиг гранулопоэза влево, бласты до 10% |
Сдвиг гранулопоэза влево, бласты более 10%, эритро-, тромбоцитопоэз угнетены |
Диагностические критерии I-II стадии
· Нарастают слабость, потливость, утомляемость
· Снижение ЩФ в зрелых нейтрофилах (иногда до 0)
· Очень высокий уровень гистамина в сыворотке крови
· Повышение содержания витамина В12 (высокий уровень транскобаламина I)
· Незначительно увеличена (или нормальных размеров) селезенка
· Преобладание миелоидных клеток в пунктате селезенки
· Трудоспособность обычно не нарушается
Диагностические критерии III стадии
· Высокая лихорадка
· Боли в костях, селезенке (инфаркты)
· Сплено-, гепатомегалия
· Появление очагов саркомного роста в коже (лейкемиды), лимфатических узлах и т.д.
· Развитие рефрактерности к ранее эффективной цитостатической терапии
· Анеуплоидия (изменения числа хромосом), псевдодиплоидия (структурные изменения хромосом) могут быть за несколько месяцев до бластного криза
· Бластный криз
Лечение хронического миелолейкоза
1. I-II стадия:
· Гидроксимочевина 10-20 или 40-50 мг/кг/сут до уровня лейкоцитов 20*109/л; поддерживающая терапия дозами 10-15 мг/кг/сут.
· Альфа-интерферон 5-9 млн. ЕД 3 раза в неделю в/м
· При выраженной спленомегалии - лучевая терапия (ранее - с последующим удалением селезенки)
· Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга
2. III стадия:
· Комбинации Винкристина и Преднизолона, Цитозара и Рубомицина (7+3: Цитозар в/в капельно каждые 12 ч по 100 мг/м2 семь дней; Рубомицин 60 мг/м2 в/в через 2 ч после Цитозара в течение трех дней) - как при остром лейкозе
· Блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) - Гливека при бластном кризе 600 мг/м2 в течение 28 дней
Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ)
Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) - это лимфопролиферативная опухоль преимущественно из CD5+-позитивных морфологически зрелых В-лимфоцитов с первичным поражением костного мозга.
Классификация хронического В-клеточного лимфолейкоза
1. Формы:
· Доброкачественная
· Прогрессирующая (классическая)
· Опухолевая
· Абдоминальная
· Селезеночная (спленомегалическая)
· Пролимфоцитарная
· Костномозговая
2. Стадии
· 0 - только лимфоцитоз (клинических проявлений нет)
· I - присоединяется лимфаденопатия (верхней половины туловища) (ст. А)
· II - присоединяется спленомегалия (ст. В)
· III - возникновение аутоиммунной гемолитической анемии (ст. С)
· IV - аутоиммунная тромбоцитопения (ст. С)
Диагностика хронического лимфолейкоза
· Абсолютный лимфоцитоз (за счет зрелых клеток) в периферической крови (5-600*109/л) и в костном мозге (более 30%)
· При увеличении л/у, селезенки или печени - диффузная пролиферация лимфоцитов в них
· Нормохромная нормоцитарная анемия (в далеко зашедших стадиях - аутоиммунная гемолитическая анемия), тени Боткина-Гумпрехта
· Гипогаммаглобулинемия, возможно выявление моноклонального IgM, в моче - белка Бенс-Джонса
· Иммунофенотипирование: экспрессия антигенов CD5 и CD23, возможно выявление поверхностного IgM
· Цитогенетический анализ: трисомия 12, реже др.
· Возможна положительная проба Кумбса , антитромбоцитарные АТ
Лечение хронического лимфолейкоза
· Наблюдение - в нулевую стадию
· Специфическая химиотерапия (Циклофосфамид, Хлорбутин, при устойчивости - комбинированные схемы (с включением ГКС), моноклональные антитела): подавляющими дозами и затем интермиттирующая терапия поддерживающими дозами
· Лучевая терапия (часто сочетают с последующей трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга)
· Спленэктомия (при аутоиммунных осложнениях)
· Сопроводительная терапия (санитарно-дезинфекционный режим, антибиотикотерапия, препараты гранулоцитарного или гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов (Филграстим, Ленограстим, Молграмостим)
5. Лимфогранулематоз и миеломная болезнь
Определение
Лимфогранулематоз - первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём.
Классификация лимфогранулематоза (гистологическая)
Гистологические варианты (могут соответствовать фазам заболевания)
· Лимфогистиоцитарный вариант (с преобладанием лимфоидной ткани);
· Нодулярный склероз;
· Смешанно-клеточный вариант;
· Вариант с лимфоидным истощением
(Окончательный диагноз лимфогранулематоза должен быть всегда подтвержден гистологически!)
Классификация ЛГМ по стадиям (клиническая) по Энн Арбор
Диагностика лимфогранулематоза
Главные критерии: гистологическое исследование биоптатов лимфатических узлов, внелимфатических органов, костного мозга (клетки Березовского-Рид-Штернберга)
· «Малые» признаки активности воспаления (СОЭ, «острофазовые» биохимические тесты), в ранних ст. - умеренный лейкоцитоз, на поздних ст. - лимфоцитопения
· Дополнительные методы: рентгенологические (РКТ) и ультразвуковые исследования
Принципы лечения лимфогранулематоза
· Монохимиотерапия (для ослабленных пациентов)
· Полихимиотерапия
· Лучевая терапия
· Комбинированная терапия
Миеломная болезнь (множественная миелома)
· Самый частый парапротеинемический гемобластоз (макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей)
· Частота встречаемости примерно соответствует частоте лейкозов, лимфогранулематоза
· Полового предпочтения нет
· Пик заболеваемости в 40-70 лет
· Множественные хромосомные аберрации
Классификация миеломной болезни
Клинико-анатомическая
· Солитарная плазмоцитома
· Множественная миелома
Иммунохимические варианты (по типу PIg)
· G-миелома (55-65%)
· A-миелома (20-25%)
· Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) (12-20%)
· Прочие (D-, М-, Е-миелома, несекретирующая миелома, диклоновая миелома) ( 0,5-5%)
Клинико-лабораторные синдромы миеломной болезни
· Костная патология
· Нарушения кроветворения
· Белковая патология
Диагностические критерии миеломной болезни
Основные (достоверные)
· Миеломные клетки в миелограмме
· Моноклональный парапротеин при электрофорезе сыворотки крови или мочи
Вероятные (дополнительные)
· Остеодеструктивные изменения в плоских костях
· Гиперпротеинемия выше 90 г/л
· Стойкая протеинурия (позитивная на белок Бенс-Джонса)
· Гиперкальциемия
Принципы лечения миеломной болезни
1. Химиотерапия:
· Монотерапия (мельфалан, циклофосфамид)
· Ролихимиотерапия (M+P, VAD: винкристин, адриабластин, дексаметазон, т.д.)
· б-интерферон
2. Алло- или аутотрансплантация костного мозга
3. Лучевая терапия (60-70% пациентов с химиотерапией)
4. Хирургическое лечение (солитарная миелома, сдавление жизненно важных органов - спинного мозга и т.д.)
5. Симптоматическая терапия (инфекции, хроническсая почечная недостаточность, геморрагический синдром, гиперкальциемия, патологические переломы): антибиотикотерапия, г-глобулин, плазмаферез, обильное питье, анальгетики, лечебная физическая культура
Ревматоидный артрит
Определение
Ревматоидный артрит - это хроническое воспалительное заболевание с прогрессирующим симметричным эрозивно-деструктивным поражением преимущественно периферических суставов и системным воспалением внутренних органов.
Рабочая классификация
3. Клинико-анатомическая характеристика:
· Ревматоидный артрит (суставная форма): полиартрит, олигоартрит, моноартрит
· Ревматоидный артрит с системными проявлениями (поражение РЭС, серозных оболочек, легких, сердца, почек, глаз, нервной системы, амилоидоз органов); особые формы (синдром Фелти, болезнь Стилла)
4. Клинико-иммунологическая характеристика:
· Серопозитивный
· Серонегативный
Ревматоидный фактор - иммуноглобулины M и G к агрегированному IgG
5. Течение болезни:
· Быстро прогрессирующее
· Медленно прогрессирующее
6. Степень активности по клиническим данным:
· Низкая
· Средняя (умеренная)
· Высокая
7. Рентгенологические стадии:
· Околосуставной остеопороз
· Остеопороз + сужение суставной щели (могут быть единичные узуры)
· Остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры
· То же + костные анкилозы
8. Функциональная способность больного
· 0 - сохранена полностью
· 1- профессиональная способность сохранена
· 2 - профессиональная способность утрачена
· 3 - утрачена способность к самообслуживанию
Диагностические критерии
1. Утренняя скованность
2. Артрит трех или более суставов
3. Артрит суставов кистей
4. Симметричный артрит
5. Ревматоидные узелки
6. Ревматоидный фактор
7. Рентгенологические изменения
Принципы медикаментозной терапии
· Симптоматическая (НПВС)
· Бридж-терапия (ГКС)
· Местная терапия (НПВС, ГКС)
· Пульс-терапия (ГКС, цитостатики)
· Базисная терапия (аминохинолиновые, сульфаниламиды, препараты золота, пеницилламин, цитостатики)
· Исследуемая терапия (ингибиторы IL-1, ингибиторы TNFб)
Остеоартроз
Определение
Остеоартроз - группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими и клиническими проявлениями с поражением всех компонентов сустава.
Эпидемиология
20% населения земного шара, в основном пожилые, чаще женщины
Факторы риска
1. Генетические: женский пол, дефекты гена коллагена типа II, врождённые заболевания костей и суставов, расовое/этническое происхождение
2. Приобретённые: пожилой возраст, избыточная масса тела, дефицит эстрогенов в постменопаузе у женщин, приобретённые заболевания костей и суставов, операции на суставах (например, менискэктомия).
3. Внешнесредовые (экзогенные): избыточная нагрузка на суставы (профессиональная деятельность), травмы суставов, занятия спортом
Изменения хряща:
Изменение цвета хряща (из голубого в жёлтый) (потеря протеогликанов); появление локальных зон размягчения хряща; вертикальные трещины; эрозирование; истончение хряща; фрагментация и расслоение хряща.
Изменения кости:
Активизация остеобластов и остеокластов; уплотнение и утолщение костной пластинки (эбурнация - образование «слоновой кости»); остеосклероз; пролиферация кости по краям сустава - появление в суставной щели остеофитов (костные выросты); субхондральные кисты (синовиальная жидкость); утолщение синовиальной оболочки (пролиферация клеток и инфильтрация клетками); фиброзирование суставной капсулы и связок.
Клиника
Крепитация - хруст, треск или скрип в суставах при движении (ограничения подвижности, «суставная мышь»)
Увеличение объёма суставов - остеофиты, отёк околосуставных тканей.
Узелки Гебердена - в области дистальных межфаланговых суставов.
Узелки Бушара - в области проксимальных межфаланговых суставов.
Лечение
2 группы лекарственных средств:
1. Симптоматические препараты быстрого действия (ненаркотические анальгетики центрального действия и НПВП).
2. Симптоматические препараты медленного действия (хондроитин сульфат, глюкозамина сульфат, производные гиалуроната).
Производные гиалуроната
Хондроитин сульфат 750 мг 2 раза в сутки первые 3 недели, затем по 500 мг 2 раза в сутки. Курс - 6 мес
Глюкозамина сульфат 1500 мг/сут внутрь или в/м 2-3 раза в неделю, курс 4-12 недель, 2-3 раза в год
Симптоматические препараты медленного действия
· Колхицин 1 мг/сутки.
· Внутрисуставное введение глюкокортикоидов в коленные суставы.
· Препараты, содержащие хондроитин сульфат, глюкозамина сульфат, производные гиалуроната
Хирургическое лечение
Эндопротезирование суставов - показания: при выраженном болевом синдроме, не поддающимся консервативному лечению; при наличии нарушения функции сустава (деформации, нестабильность, контрактуры, мышечная атрофия).
6. Подагра
Определение
Подагра - заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся гиперурикемией и отложением уратов в суставных (околосуставных) тканях, почках и др.
Podos - нога, agra - захват; «подагра - ловушка для стопы»
Патогенез
· Повышение синтеза эндогенных пуринов
· Низкая экскреция пуринов
· Сочетание
1. Гиперпродукция мочевой кислоты
· Первичная гиперпродукция мочевой кислоты: дефекты ферментной системы синтеза (недостаточность гипоксантин-гуанинфосфорибозил трансферазы, повышение активности 5-фофсорибозил-1-синтетазы)
· Вторичная гиперпродукция мочевой кислоты: повышенный распад клеток при гемобластозах, хроническом гемолизе, злоупотреблении алкоголем, противоопухолевой химиотерапии
2. Снижение экскреции мочевой кислоты, выведение уратов - 4 этапа:
· Фильтрация в клубочках почек
· Реабсорбция 95%
· Секреция и повторная реабсорбция 40-44%
· Выделение (400-600 мг/сутки)
3. Уменьшение почечной экскреции уратов:
· При первичной гиперпродукции
· Под действием диуретиков, алкоголя, ацетилсалициловой кислоты, аминофиллина, кофеина, диазепама, дифенгидрамина (димедрола), допамина, витаминов В12 и С.
Перенасыщение плазмы крови мочевой кислотой при уровне > 0,42 ммоль/л. Кристаллизация МК при понижении температуры тела в зонах недостаточного кровоснабжения (связки, хрящи). Скопления кристаллов уратов - образование микротофусов в синовии и хряще (окружены гранулематозной тканью).
Основные клинические проявления
· Суставной синдром - рецидивирующие атаки острого артрита
· Образование тофусов - накопление кристаллов уратов в тканях с образованием тофусов
· Поражение почек - подагрическая нефропатия
Стадии развития подагры
1. Острый подагрический артрит
2. Межприступная подагра
3. Хроническая тофусная подагра
Особенности подагрического артрита в зависимости от пола и возраста
У мужчин - чаще поражаются суставы стоп.
У женщин - чаще суставы кистей, начало с олиго- и полиартрита.
В пожилом возрасте - полиартикулярный вариант: поражение суставов верхних конечностей, быстрое развитие тофусов.
Развитие артрита ассоциируется с приёмом диуретиков
Межприступная подагра
В отсутствие лечения повторный приступ возникает в течение 1 года у 62% больных.
Характерно сокращение продолжительности бессимптомного периода, приступы становятся более тяжёлыми.
Хронический подагрический артрит - финальная стадия подагры
Расположение тофусов: ушная раковина, над суставами, локти, ахилллы, подколенная область - подкожно или внутрикожно
Диагностические критерии подагры
2. Концентрация мочевой кислоты в крови > 0, 42 ммоль (муж), > 0,36ммоль/л (жен.)
3. Подагрические узлы (тофусы)
4. Ураты в синов.жидкости или тканях
5. Типичный острый артрит в анамнезе с внезапным началом и продолжением 1-2 дня.
Достоверный диагноз - 2 любых критерия
Диагностические критерии подагры (Wallace, 1977)
2. Наличие кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости.
3. Наличие тофусов с кристаллами мочевой кислоты, подтверждённое химически или поляризационной микроскопией.
4. Наличие 6 из 12 признаков:
· Более 1 атаки острого артрита в анамнезе.
· Воспаление сустава максимума в 1-й день болезни.
· Моноартрит.
· Гиперемия кожи над пораженный суставом.
· Припухание и боль в первом плюснефал. суставе.
· Одностороннее поражение 1 плюснефал. сустава.
· Одностороннее поражение суставов стопы.
· Подозрение на тофусы.
· Гиперурикемия.
· Асимметричный отёк суставов.
· Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенологически).
· Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости.
Антигиперурикемическая терапия
1. Показания: учащение приступов до 2 и более в год, хроническая тофусная подагра
2. Противопоказания: бессимптомная гиперурикемия, нефролитиаз
Абсолютные показания для назначения аллопуринола (урикостатик)
Частые атаки острого подагрического артрита; клинические и рентгенологические признаки хронического артрита; тофусы в мягких тканях и субхондральной кости; подагра в сочетании с хронической почечной недостаточностью; нефролитиаз; уровень мочевой кислоты в крови более 780 мкмоль/л у мужчин и 600 мкмоль/л у женщин; суточная экскреция мочевой кислоты > 1100 мг.
7. Системная красная волчанка (СКВ)
Определение
СКВ - заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов.
Эпидемиология
4-250 случаев на 100.000 населения в год. Ж : М = 10-20:1
Этиология
1. Факторы окружающей среды
· Вирусная инфекция (триггер)?
· Ульрафиолетовое облучение
2. Генетические факторы
ЛС, индуцирующие СКВ
1. Определённые: Гидралазин, Прокаинамид
2. Возможные: Пеницилламин, Изониазид, Хропромазин (аминазин), Метилдопа, Хинидин, Сульфонамиды, Ацебутолол, Метопролол, Окспренолол, Каптоприл, Хлорталидон, Карбамазепин.
Патогенез
1. Нарушение иммунорегуляции:
· В- и Т- клеточная активация иммунитета
· Дефекты апоптоза лимфоцитов
· Гиперпродукция цитокинов (ИЛ-4, 6, 10)
2. Эффекторные механизмы
3. Половые гормоны
· Избыток эстрогенов (стимуляция синтезаTh2 цитокинов) и пролактина
· Недостаток андрогенов
Классификация
1. Вариант течения: острое, подострое, хроническое
2. Активность: 1, 2, 3 степени
3. Тяжесть - совокупность необратимых изменений, потенциально опасных для жизни больного
Клиника
1. Общие проявления: слабость, похудание, лихорадка, анорексия
2. Поражения: кожи (дискоидные очаги, эритема, фотосенсибилизация, алопеция, панникулит, васкулит, сетчатое ливедо); слизистых; суставов (артралгии, артрит, асептический некроз); мышц; лёгких (плеврит, пневмонит); сердца (миокардит, эндокардит, коронариит); почек; нервной системы; ретикулоэндотелиальной системы; феномен Рейно.
Лабораторная диагностика
1. Анализ крови:
· Увеличение СОЭ
· Лейкопения (менее 4х109/л, лимфопения < 1,5*109/л).
· Гипохромная анемия
· Тромбоцитопения (при АФС) менее 100*109/л.
2. Анализ мочи:
· Протеинурия (более 0,5г/сут)
· Цилиндрурия (эритроцитарные, канальцевые, гранулярные)
· Гематурия
· Лейкоцитурия
3. Иммунологические исследования:
· Антинуклеарный (антиядерный) фактор - АНФ
· LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал)
· Волчаночный антикоагулянт - у 30-40% больных СКВ.
· АТ к кардиолипину (при АФС) - у 40-50% больных с СКВ
Антинуклеарный фактор (АНФ)
· АНФ - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра.
· Метод непрямой иммунофлюоресценции.
· АНФ у 95% больных СКВ в высоком титре
· Отсутствие АНФ - против диагноза СКВ
Критерии диагностики СКВ
Американской ревматологической ассоциации
1. Высыпания на скулах («бабочка»)
2. Дискоидная сыпь
3. Фотосесибилизация
4. Язвы в ротовой полости
5. Артрит
6. Серозит
7. Поражение почек
8. Поражение ЦНС
9. Гематологические нарушения
10. Иммунологические нарушения
11. Повышение титров АНФ
Достоверный диагноз СКВ - 4 и более критерия
Лечение
1. Общие рекомендации:
· Исключить стрессы
· Ограничить инсоляцию
· Лечение сопутствующих инфекций
· Пища с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных ЖК, кальция, витамина Д
· Эффективная контрацепция
2. НПВС: при мышечно-скелетных проявлениях
3. Аминохинолиновые препараты: Гидроксихлорохин 400мг/сутки 3-4 месяцев, затем 200мг/сутки
4. Глюкокортикоиды:
· Короткого действия (Преднизолон)
· При низкой активности - 10 мг/сутки
· При умеренной активности - 20-40 мг/сутки
· При высокой активности - 1мг/кг/сутки
· Пульс-терапия - 1000 мг в/в капельно Метилпреднизолон 30 мин. 3 дня подряд
5. Цитотоксические препараты: Циклофосфоамид 0,5-1 г/м2 в/в 6 месяцев, Азатиоприн 1-4 мг/кг/сутки
6. Плазмаферез: при цитопении, васкулите, поражении ЦНС, криоглобулинемии
7. Гемодиализ
8. Неспецифический язвенный колит
Определение
Неспецифический язвенный колит - это хроническое неспецифическое воспалительное заболевание толстой кишки, которое первично возникает в сигмовидной и прямой кишках, но часто поражает другие отделы ободочной кишки или всю кишку полностью. Характеризуется тяжелым диффузным язвенно-воспалительное поражением ее слизистой оболочки. Заболевание протекает хронически и характеризуется возникновением обострений.
Этиология
· Наследственность
· Нарушение питания
· Инфекция
· Аутоиммунное воспаление
Классификация
1. По локализации:
· Неспецифический язвенный проктит и проктосигмоидит
· Неспецифический язвенный левосторонний колит
· Неспецифический язвенный тотальный колит
· Неспецифический язвенный регионарный колит
2. По течению:
· Острый неспецифический язвенный колит
· Хронический неспецифический язвенный колит
· Рецидивирующий неспецифический язвенный колит
3. По тяжести:
· Легкая форма. Стул кашицеобразный, не более 5 раз в сутки, незначительная примесь крови и слизи в стуле, отсутствие лихорадки, тахикардии, анемии, удовлетворительное общее состояние
· Средней тяжести. Жидкий стул, 5-8 раз в сутки, примесь крови и слизи в стуле, умеренная лихорадка, тахикардия, анемия, удовлетворительное общее состояние
· Тяжелая форма. Тяжелая диарея (более 8 раз в сутки); значительная примесь крови, слизи и гноя в каловых массах; лихорадка более 38°С, тахикардия, анемия (гемоглобин < 90 г/л), общее состояние тяжелое или очень тяжелое
Клинические проявления
1. Специфические:
· Ректальные кровотечения
· Понос с примесью крови, гноя и слизи
· Изменение частоты стула (4-20 в сутки)
· Ложные позывы, тенезмы
· Запоры
· Боль в животе (в левой подвздошной области)
2. Общие:
· Лихорадка
· Снижение аппетита
· Потеря веса
Диагностика
1. Пальцевое обследование прямой кишки:
· Перианальные абсцессы
· Свищи прямой кишки
· Трещины анального прохода
· Спазм сфинктера, бугристость и утолщение слизистой
· Ригидность стенки
· Наличие крови, слизи и гноя
2. Эндоскопическое исследование толстой кишки (Ректороманоскопия или сигмоскопия):
· Легкая ранимость слизистой, контактные кровотечения
· Зернистость слизистой оболочки
· Значительное количество слизи, крови, гноя
· Отек и гиперемия слизистой оболочки сигмовидной и прямой кишок
· Нарушение сосудистого рисунка, характерного для нормальной слизистой оболочки толстой кишки
· Исчезновение гаустрации толстой кишки
· Эрозии и язвы, различные по величине и форме с подрытыми краями и дном покрытым гноем и фибрином
· Отек и избыточная регенерация эпителия с образованием псевдополипов
3. Лабораторные анализы:
· Увеличенное СОЭ
· Лейкоцитоз
· Тромбоцитоз
· Гипохромная анемия
· Гипокалиемия
· Гипо- и диспротеинемия
4. Микробиологическое исследование:
· Снижение Lactobacillus bifidus до 61% (у здоровых до 98%)
· Резкое возрастание молочнокислых, кишечных, палочек и энтерококков
· Рост патогенных стафилококков (превышение нормы более чем в 60 раз)
· Дислокация кишечной микрофлоры до желудка включительно
Цели лечения НЯК
· Улучшение качества жизни больных
· Уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания
· Предотвращение возникновения рецидивов
Диета (Стол №4)
Исключаются:
· Молоко и все молочные продукты (кефир, ацидофилин, творог, сыр, сметана)
· Ржаной хлеб, свежие хлебобулочные изделия, пироги, блины, конфеты
· Растительное масло
· Крупы: пшено, овсяная, перловая, ячневая
· Полностью запрещаются сырые овощи и фрукты, особенно томаты, апельсины, мандарины, персики, земляника, малина и другие ягоды, виноград, арбуз
· Соленья, маринады, острая пища, приправы, пряности
· Жареные блюда
Глюкокортикоиды
· Преднизолон 60 мг/ сутки
· Гидрокортизон 100 мг/сутки (клизма или пена)
· Беклометазона дипропионат 200-1600 мкг/сутки
· Будесонид 200-800 мкг/сутки
· Флутиказона дипропионат 100-500 мкг/сутки
Препараты 5-аминосалициловой кислоты. Сульфасалазин
Сульфасалазин 4-6 г в сутки. Побочные эффекты (при дозировках, превышающих 4 г/сут):
· Тошнота
· Боли в животе
· Снижение аппетита
· Кожный зуд
· Диарея
· Слабость
· Лейкоцито- и тромбоцитопения
· Аллергические реакции
Препараты 5-аминосалициловой кислоты. Месалазин
· В свечах (0,5-1,5 г/сут)
· В клизмах (4 г),
· В таблетках (1,5-4 г)
Иммуносупрессоры
· Циклоспорин 4 мг/кг внутривенно или 10 мг/кг перорально
· Азатиоприн
· 6-меркаптопурин
Новые препараты
· Ингибиторы 5-липооксигеназы (Цилейтон, Эйкозапентановая кислота)
· Инфликсимаб (блокатор TNFб)
· Бутират (в клизмах)
· Никотин (трансдермально)
Поддерживающая терапия
Глюкокортикоиды не способны предотвратить обострения
· Преднизолон 40 мг через день
· Сульфасалазин 2 г в сутки
· Месалазин 0,75-1 г в сутки
· Ректальные формы Сульфасалазина и Месалазина
Пирамида терапии при обострении НЯК
9. Алгоритм лечения больных язвенным колитом
|
Дистальное поражение толстой кишки |
Субтотальный или тотальный колит |
||
|
Умеренная активность заболевания |
Сульфасалазин или 5-АСК в виде клизм, свечей или ректальной пены |
Пероральный прием Сульфасалазина или 5-АСК (дополнительно возможно применение ректальных форм этих препаратов) |
|
|
Выраженная активность заболевания |
Кортикостероиды в виде клизм и свечей и/или пероральный прием Сульфасалазина или 5-АСК (возможна пероральная терапия кортикостероидами) |
Кортикостероиды, Сульфасалазин или 5-АСК перорально. При рефрактерности к терапии кортикостероидами - Циклоспорин. При тяжелом септическом течении парентеральное введение кортикостероидов и антибиотиков. Заместительная терапия и парентеральное питание. Обсуждение вопроса об оперативном лечении |
|
|
Профилактика рецидивов |
Препараты 5-АСК или Сульфасалазина в виде форм для ректального введения |
Пероральный прием Сульфасалазина или 5-АСК |
Осложнения
· Перианальные осложнения: парапроктиты, свищи, трещины, перианальные раздражения кожи (4-30%)
· Стриктуры прямой или толстой кишки (3-19 %)
· Перфорация толстой кишки (3-5%)
· Профузное кишечное кровотечение (1-3%)
· Токсический мегаколон (острая токсическая дилатация толстой кишки, 3-5%)
Малигнизация. После 10 лет существования заболевания каждый последующий год риск возникновения рака толстой кишки возрастает на 2-3% амилоидоз почка лейкоз артрит
10. Анемии: B12-дефицитные и гемолитические
Определение
Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 - группа заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и обмена высших жирных кислот вследствие дефицита поступления цианокоболамина или нарушения его метаболизма
Критерии диагноза В12-дефицитной анемии
1. Клинические:
· Анемический синдром (слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузке)
· Желудочно-кишечный синдром (атрофический глоссит, атрофический гастрит со снижением секретообразующей функции)
· Фуникулярный миелоз (парестезии и нарушения чувствительности, начинающиеся с нижних конечностей, мышечная слабость). В тяжелых случаях - нарушения вибрационной и глубокой чувствительности, изменения обоняния, слуха, вкуса, трофические расстройства, параличи нижних конечностей, психические нарушения.
2. Лабораторные:
· Гипер- (реже - нормо-) хромная анемия. Макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (кровоточивости практически не бывает), количество ретикулоцитов в норме или снижено.
· Стернальный пунктат: мегалобласты, полисегментированные нейтрофилы, количество мегакариоцитов снижается лишь в тяжелых случаях, «синий костный мозг» за счет уменьшения числа оксифильных мегалобластов.
Лечение В12-дефицитной анемии
· Цианкобаламин 200-500 мг/сут 1 раз в день в/м (в тяжелых случаях - 2 раза в день) в течение 25 дней (критерий эффективности начальной терапии - ретикулоцитарный криз до 5-8% на 6-12 день лечения).
· Закрепляющая терапия: в течение 2 месяцев препарат вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг (возможно введение в этих дозах ежедневно в течение одного месяца в году).
· Фолиевая кислота (по показаниям) вместе с В12 по 5 мг/сут в течение месяца
· Лечение препаратами железа обычно не требуется (только при доказанном дефиците)
· Дегельминтизация по показаниям (фенасал, экстракт мужского папоротника).
· Гемотрансфузии (эритроцитная масса по 250-300 мл) проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и/или проявлении симптомов коматозного состояния.
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и методам лечения, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов вследствие их повышенного гемолиза.
Клинические синдромы наследственной гемолитической анемии
(Минковского-Шоффара)
· Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)
· Анемический синдром
· Сплено- и гепатомегалия
· Часто приступы желче-каменной болезни с признаками холецистита
· Возможны аномалии развития скелета
Лабораторные признаки наследственной гемолитической анемии
(Минковского-Шоффара)
· Нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз
· Гипербилирубинемия (непрямой), повышение содержания уробилина в моче и стеркобилина в кале
· Снижение осмотической резистентности эритроцитов
· Проба Кумбса - отрицательная
Лечение наследственной гемолитической анемии (Минковского-Шоффара)
· Холецистэктомия
· Спленэктомия
Клинические синдромы приобретённой гемолитической анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия)
· Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)
· Анемический синдром
· Сплено- и гепатомегалия
· Синдром Рейно (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами)
Лабораторные признаки приобретённой гемолитической анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия)
· Норсо- (реже гипер-) хромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз
· Ускоренное СОЭ
· Гипербилирубинемия (непрямой), увеличение активности лактатдегидрогеназы
· Повышение содержания уробилина в моче, стеркобилина в кале; гемоглобинурия, гемосидеринурия
· Осмотическая резистентность эритроцитов чаще снижена
· Проба Кумбса - положительная
Лечение гемолитической анемии
(аутоиммунная гемолитическая анемия)
· Глюкокортикостероиды (подавляющая доза преднизолона 50-150 мг/сут при гемолитическом кризе, постепенное снижение до поддерживающей - 10-20 мг/сут) - более эффективна при тепловых формах
· Спленэктомия (при недостаточном эффекте глюкокортикостероидов) - более эффективна при агглютининовых формах, чем гемолизиновых
· Иммунодепрессанты (при недостаточном эффекте спленэктомии, невозможности адекватной глюкокортикостероидной терапии) - нецелесообразны у детей и в острую фазу (позднее развитие эффекта)
· Трансфузии эритроцитарной массы и плазмаферез - по строгим показаниям
Геморрагические диатезы
Определение
Геморрагические диатезы - это группа заболеваний, при которых основным клиническим признаком является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.
Классификация
1. Количественная или качественная недостаточность тромбоцитов:
· Тромбоцитопатии:
o Тромбоастения Гланцмана
o Эссенциальная атромбия
o Синдром Вискотта-Олдрича
· Тромбоцитопении:
o Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
2. Нарушения коагуляционного гемостаза:
· Наследственные геморрагические коагулопатии:
o Гемофилия А, болезнь фон Виллебранда
o Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
o Гемофилия С
· Приобретенные геморрагические коагулопатии:
o ДВС синдром
3. нарушение гемостаза сосудистого и смешанного генеза:
· Геморрагические вазопатии
· Аллергические вазопатии
· Инфекционные вазопатии
· Интоксикационные вазопатии
· Гиповитаминозные (С и Р) вазопатии
· Неврогенные вазопатии
· Эндокринные вазопатии
· Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Тромбоцитопеническая пурпура - это геморрагический диатез, обусловленный снижением уровня тромбоцитов ниже 150*109/л.
Этиология
· Наследственные формы
· Приобретенные формы
Провоцирующие факторы:
· Инфекции (вирусные и бактериальные)
· Профилактические прививки
· Введение г-глобулина
· Прием лекарств
· Перегревание на солнце
· Переохлаждение
Клиническая картина
· Мелкоточечные кровоизлияния и синяки на коже и слизистых
· Повышенная кровоточивость десен
· Носовые кровотечения
· Длительные маточные кровотечения у женщин
Дополнительные методы исследования
· Тромбоцитопения (ниже 50*109/л)
· Постгеморрагическая анемия
· Ретикулоцитоз
· Увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз
Оценка гемостаза
· Положительная проба щипка
· Проба со жгутом (более 30 петехий)
· Проба Дьюка (15-20 мин)
· Время кровотечения по методике Ли-Уайта (более 15 мин)
Критерии диагноза
1. Характерная клиническая картина петехиально-пятнистый тип геморрагий
2. Носовые и маточные кровотечения
3. Выраженная тромбоцитопения
4. Повышенная ломкость капилляров и возрастание длительности кровотечения
Лечение
1. Консервативные методы:
· Преднизолон до 4-8 мг/кг/сут
· Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) 2000 мкг/кг в течение 2-5 дней
· Винкристин 1,5 мг/м2 в/в струйно 1 раз в неделю, курс лечения 3-6 недель
· б2-интерферон 1,5-3,0 млн. МЕ 3 раза в неделю в/м 4 недели
2. Хирургические методы (при неэффективности консервативных):
· Спленэктомия (через 6-12 месяцев от начала лечения)
· Рентгеноэндоваскулярная окклюзия (РЭО) селезенки
Геморрагический васкулит
(Геморрагический иммунный микротромбоваскулит,
болезнь Шенлейн-Геноха)
Геморрагический васкулит - это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
Аллергизирующие факторы
· Стрептококковая и респираторная вирусная инфекция
· Прививки
· Пищевая аллергия (цитрусовые, земляника, клубника, шоколад; яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др.)
· Лекарственная аллергия
· Переохлаждение
· Отсутствие видимых причин
Диагностика
· Геморрагические высыпания васкулитно-пурпурного типа
· Артралгии, (отек в области крупных суставов, летучие боли)
· Абдоминальный синдром (боли, вынужденное положение)
· Почечный синдром (микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, нефротический синдром)
· Повышенная ломкость капилляров (положительные пробы щипка и жгута)
· Отсутствие выраженных изменений в системе гемостаза (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нет тромбоцитопении)
Патогенетическая терапия
· Элиминация циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия)
· Подавление иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики)
· Коррекция гемостаза (антикоагулянты прямого и непрямого действия, антиагреганты, активаторы фибринолиза)
Лекарственная терапия
1. Антиагреганты
2. Антикоагулянты
3. Активаторы фибринолиза
4. Глюкокортикостероиды
5. Цитостатики
6. 4-аминохинолиновые производные
7. Антигистаминные препараты
8. Энтеросорбенты
9. Нестероидные противовоспалительные препараты
Гемофилии
Гемофилии - это коагулопатии с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерна изолированная непостоянность одного какого-либо фактора свертывания крови.
Классификация
|
% факторов F VIII или F IX |
Степень проявления гемофилии |
Основные характеристики |
|
|
<1% (<0,01 ед/мл) |
Тяжелая |
Частые спонтанные кровотечения. Тесты на свертываемость крови всегда выявляют патологию |
|
