Аномалии женских половых органов: систематизация и тактика оперативного лечения
Алгоритм обследования пациенток с аномалиями развития половых органов. Определение наличия форм хромосомных аномалий у больных с врожденными пороками развития гениталий с помощью цитогенетической диагностики. Оптимизация хирургических методов лечения.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | автореферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 29.11.2017 |
| Размер файла | 76,3 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Автореферат
диссертации на соискание ученой степени
Аномалии женских половых органов: систематизация и тактика оперативного лечения
14.01.01 - Акушерство и гинекология
доктора медицинских наук
Макиян Зограб Николаевич
Москва, 2010
Работа выполнена в ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава»
Научный консультант: академик РАМН, профессор, доктор медицинских наук, Лейла Владимировна Адамян
Официальные оппоненты:
профессор, доктор медицинских наук, Амирхан Михайлович Торчинов
профессор, доктор медицинских наук, Наталья Михайловна Подзолкова
профессор, доктор медицинских наук, Владимир Михайлович Зуев
Ведущая организация: «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии» МЗ Московской области.
Защита состоится 16 февраля 2011 года в ____ часов на заседании диссертационного совета Д 208.041.06 при ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава» (127473 Москва, ул. Делегатская 20/1).
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского государственного медико-стоматологического университета (127206, Москва, ул. Вучетича, д. 10а).
Автореферат разослан «___» ___________ 2010 г.
Ученый секретарь Диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор М.М. Умаханова
Актуальность проблемы. Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 14% всех врожденных аномалий развития. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, возможно, как повышением заболеваемости, совершенствованием методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки.
Аномалии развития органов репродуктивной системы являются полиэтиологическими пороками, связанными с хромосомными и генными аномалиями, тератогенным воздействием на плод различных экзогенных и эндогенных факторов, гормональными нарушениями в период органогенеза [Касаткина Э.П. 1979, Федорова Н.Н., 1966; Sadler T.W., 2000] и могут наблюдаться на всех этапах эмбрионального развития полового тракта, включая: аномалии гонад, внутренних и наружных половых органов.
Актуальными остаются: выявление причин возникновения пороков гениталий для определения мер профилактики, совершенствование методов дифференциальной диагностики, оперативного лечения и реабилитации больных, а также качества сексуальной жизни и восстановления репродуктивной функции.
Диагностика аномалий матки и влагалища представляет значительные трудности, в том числе при использовании современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии), что приводит к ошибкам в распознавании характера порока. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных хирургических вмешательств у 24--34% больных, особенно при сложных, сочетанных и атипичных пороках развития матки и влагалища (Адамян Л.В. и соавт., 2008; Fedele L., et al., 2006, Grumbach MM, Hughes IA, Conte FA., 2003).
Выбор наиболее эффективных реконструктивно-пластических операций при пороках развития гениталий остается достаточной сложной проблемой, в связи с многообразием форм аномалий половых органов и сочетаний с врожденными пороками других органов, сопутствующими заболеваниями, сочетанной эндокринной патологией и нарушениями сексуальной и репродуктивной функции [Окулов А.Б., Поддубный И.В., Файзуллин А.К., 2008; Fedele L, Bianchi S 2004, Migeon CJ, 2000].
Недостаточно выяснены клинические особенности при различных пороках гениталий, связанных с нарушением формирования пола (disorders of sex development), особенности проблемы сексуальной и репродуктивной функций, частота и характер сопутствующих заболеваний, и пороков развития других органов и систем. Так, по данным С.Н. Давыдова и соавт. (1992), Mc Shane (1992), Wentz (1996), Rock (1997), бесплодие отмечается у 11--32% пациенток с пороками развития матки (Heinonen P.K., 2001), а частота невынашивания беременности колеблется от 23 до 86% (Fedele L., et al. 2006; Сидельникова В.М., 2006). Остается неясным, являются эти нарушения только следствием морфофункциональной неполноценности органов репродуктивной системы, или изменениями гормональной функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы.
В гинекологической практике отсутствует единая классификация аномалий репродуктивной системы, объединяющая в единую систему: аномалии гонад, аномалии матки и влагалища, хромосомные аномалии, выявляемые в детском возрасте и репродуктивном периоде женщины. [Acien P., Sanchez-Ferrer M., 2008].
Качество жизни больных с врожденными аномалиями половых органов, а также решение проблем сексуальной и репродуктивной функций во многом определяются эффективностью и обоснованностью хирургической коррекции, особенно производимой в детском возрасте. Необходимо совершенствовать методы восстановления сексуальной и детородной функции у пациенток с аномалиями развития гениталий после корригирующих операций в детском и репродуктивном периодах [Azziz R, Jones HW Jr, Rock JA., 2001; Lewis VG, Money J.1983; Wisniewski AB, Migeon CJ, 2000].
Цель исследования. Повышение эффективности хирургической коррекции аномалий женских половых органов путем разработки научно-обоснованной тактики ведения и внедрения высокотехнологичных методов.
Задачи исследования:
Усовершенствовать алгоритм обследования пациенток с аномалиями развития половых органов.
Определить наличие различных форм хромосомных аномалий у больных с врожденными пороками развития гениталий с помощью цитогенетической диагностики.
Провести гистологическое и иммуногистохимическое исследования маточных рудиментов для выявления факторов повреждения морфогенеза.
Изучить корреляцию врожденных аномалий гонад, с аномалиями внутренних и наружных половых органов.
Усовершенствовать тактику ведения и оперативного лечения больных с нарушениями формирования пола, отнесенных к женскому полу.
Оптимизация хирургических методов лечения больных с аномалиями матки и влагалища.
Для оптимизации выбора тактики оперативного лечения усовершенствовать классификацию аномалий женских половых органов, объединяющую различные варианты аномалий развития внутренних и наружных половых органов.
Научная новизна. В диссертации изложены особенности этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения, хирургического лечения и восстановления репродуктивной функции у пациенток с аномалиями половых органов на основании наблюдения и лечения 452 пациенток: с различными интерсексуальными расстройствами (нарушениями формирования пола, disorders of sex development), отнесенных к женскому полу и аномалиями развития матки и влагалища.
Усовершенствован алгоритм обследования и методика диагностики пороков развития гениталий, с использованием магнитно-резонансной томографии.
Оптимизированы и анализированы наиболее эффективные методы хирургической коррекции аномалий матки и влагалища, а также феминизирующей пластики (при бисексуальном строении наружных половых органов), у больных различными вариантами нарушения формирования пола, производимые в детском и репродуктивном возрасте.
Предложена новая клинико-анатомическая систематизация аномалий половых органов у больных, отнесенных к женскому полу, которая объединяет морфологические формы дисгенезии гонад, анатомо-морфологические варианты аномалий матки и влагалища и наружных половых органов.
Выявлены некоторые возможные механизмы дисморфогенеза матки, и причины нарушения пролиферации миоцитов по результатам иммуногистохимических и гистологических исследований маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища.
Проведен сравнительный анализ клинико-морфологических вариантов аномалий женских половых органов с современными данными эмбриологии для изучения механизмов нарушения эмбрионального морфогенеза половых органов.
Практическая значимость работы. Разработанный алгоритм и методика обследования, с применением современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии и гистероскопии), цитогенетической и молекулярно-генетической диагностики - позволяют достоверно дифференцировать варианты пороков развития женских половых органов, включая нарушения формирования пола, выявляемые в детском и юношеском возрасте, а также аномалии матки и влагалища.
В работе даны практические рекомендации по диагностике и хирургическому лечению аномалий репродуктивной системы у девочек подросткового периода и женщин репродуктивного периода.
Представленная новая систематизация аномалий женских половых органов, объединяющая варианты аномалий матки и влагалища, а также нарушений формирования пола (disorders of sex development), позволяет идентифицировать нозологические варианты, с учетом клинико-морфологических особенностей, и облегчает дифференцированный выбор оптимальной тактики оперативного лечения.
Анализирована тактика оперативного лечения, и наиболее эффективные методы реконструктивно-пластических операции, с применением современных хирургических технологий, позволяющие выбрать наиболее оптимальный: объем, доступ и метод хирургической коррекции больных с врожденными аномалиями женских половых органов.
Основные положения выносимые на защиту:
1. Аномалии развития женских половых органов связаны с нарушением эмбрионального морфогенеза, проявляющегося анатомо-морфологическими, диспластическими изменениями на органном, тканевом, клеточном и молекулярно-рецепторном уровнях, приводящие к формированию дисморфогенеза: гонад, внутренних и наружных половых органов.
2. Для идентификации аномалий женских половых органов необходимо: определение кариотипа, анатомо-морфологической формы внутренних и наружных половых органов, с использованием современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии), цитогенетической и молекулярно-генетической диагностики.
3. Выбор оптимальной тактики (объема, доступа, метода) оперативного лечения основан на оценке: морфологической формы аномалий гонад, анатомии внутренних и наружных половых органов, жалоб пациента, клинических проявлений, характера нарушений сексуальной и репродуктивной функции, с учетом данных расширенного генетического обследования.
4. Усовершенствованные методы реконструктивно-пластических операций (феминизирующая пластика, вагинопластика, метропластика), с использованием современных технических средств (лапароскопии, гистероскопии) позволяют проводить комплексное хирургическое лечение врожденных аномалий внутренних и наружных половых органов у больных (отнесенных к женскому полу) в детском и репродуктивном периодах, что улучшает показатели качества жизни и результаты восстановления репродуктивной функции.
Апробация работы - 15 апреля 2010 на совместном заседании кафедр: репродуктивной медицины и хирургии ФПДО МГМСУ, акушерства и гинекологии лечебного факультета МГМСУ (протокол № 4).
Результаты научной работы доложены на 25 научных конференциях, из них 19 докладов на международных конгрессах в России и 2 доклада за рубежом: Общероссийских форумах «Мать и дитя», международных конгрессах по репродуктивной медицине, а также на конгрессах «Новые технологии в гинекологии» в Москве, на Всемирном конгрессе ассоциации гинекологов - лапароскопистов в США (AAGL), Лас-Вегас.
Личное участие соискателя в разработке проблемы. Автор принимал личное участие в диагностике, хирургическом лечении и реабилитации больных по поводу различных аномалий женских половых органов, с использованием высокотехнологичных методик, преимущественно эндоскопическим доступом (лапароскопия, гистероскопия). В ходе сбора материала для диссертационной работы соискателем были: разработаны методы и критерии дифференциальной диагностики аномалий женских половых органов с использованием магнитно-резонансной томографии; освоены и выполнены новые методики феминизирующей пластики наружных половых органов у больных с нарушениями формирования пола, а также реконструктивно-пластических операций при аномалиях матки. Усовершенствована клинико-анатомическая классификация аномалий женских половых органов, объединяющая аномалии гонад, матки и влагалища, наружных половых органов.
Внедрение результатов в практику. Алгоритм обследования, методы операций и тактика хирургического и восстановительного лечения больных с аномалиями гениталий внедрены в практику гинекологических отделений Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И.Кулакова; гинекологическое отделение Измайловской Детской Городской Клинической Больницы. Разработки клинико-анатомической систематизации и выбора оптимальной тактики оперативного лечения больных с аномалиями половых органов внедрены в учебный процесс кафедры репродуктивной медицины и хирургии ФПДО и используются преподавателями кафедры на теоретических занятиях с курсантами факультета последипломного образования, клиническими ординаторами, в лекционном материале и методических рекомендациях.
Публикации результатов работ. По материалам диссертации опубликовано 45 научных работ, из них 11 статей в рецензируемых журналах центральной печати, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 280 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, клинической характеристики больных, главы результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, содержащего 92 отечественных и 201 работ иностранных авторов. Работа иллюстрирована 13 таблицами и 67 рисунками.
Содержание работы
Материалы и методы исследования. За период 2000-2010 обследовано 452 больных с различными аномалиями женских половых органов: 107 пациенток с нарушением формирования пола (включая аномалии гонад, аномалии наружных половых органов), 345 больных с аномалиями развития маточных труб, матки и влагалища (табл. 1).
Обследование и лечение пациенток проведено на клинических базах кафедры репродуктивной медицины и хирургии ФПДО Московского Государственного Медицинского Университета, в гинекологическом отделении Измайловской Детской Городской Клинической Больнице; в Научном Центре акушерства-гинекологии и перинатологии им.В.И.Кулакова.
Критерии включения в исследование:
· пациентки с нарушением формирования пола, отнесенные к женскому полу;
· пациентки с врожденными аномалиями матки и влагалища
Критерии исключения:
· пациентки с нарушением формирования пола, отнесенные к мужскому полу
· пациентки с аноректальными пороками развития, с экстрофией мочевого пузыря и экстрофией клоаки
Клиническое исследование включало: общий осмотр, оценку телосложения, конституционального типа, характера оволосения, состояния молочных желез, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, нервной, мочевыделительной и эндокринной систем.
Проведен анализ преморбидного фона, перенесенных экстрагенитальных и гинекологических заболеваний. Анализированы особенности менструальной, сексуальной и репродуктивной функций. Проведен анализ влияния возможных тератогенных факторов: возраст, наличие профессиональных вредностей у родителей; наследственность.
У больных с нарушением формирования пола проводили лабораторно-генетическое обследование: цитогенетическое - исследование кариотипа, и молекулярно-генетическое исследование (ДНК-диагностика). Проводили анализ кариотипа по лимфоцитам периферической крови с G-окрашиванием. В случае подозрения на наличие скрытого мозаицизма, верификации сложных хромосомных аберраций использовали методы молекулярно-цитогенетического исследования (FISH-анализ). Результаты генетических исследований консультированы зав. отделением клинической генетики Медико-генетического Научного Центра РАМН, профессором кафедры репродуктивной медицины и хирургии МГМСУ, Л.Ф.Курило.
Из специальных исследований использованы: ультразвуковое исследование (УЗИ), гистеросальпингография (ГСГ), гистероскопия, экскреторная урография, магнитно-резонансная томография (МРТ).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводилось с помощью приборов SSD -1200 и SSD -2000 (Aloka Co,Ltd., Япония) с конвексными датчиками с частотой 5 МГц при трансвагинальном исследовании и 3,5 МГц при трансабдоминальном исследовании; экскреторная урография - с помощью аппарата Sirescop CX (Siemens AG, Германия); гистероскопия - с помощью жестких диагностических гистероскопов типов Hamou I и Hopkins II (Karl Storz GmbH & Co., Германия), и помпы Hamou Endomat (Karl Storz GmbH & Co., Германия).
Для визуализации органов малого таза и брюшной полости при пороках развития внутренних половых органов использован томограф Magnetom Harmony фирмы Siemens (Германия), с напряженностью поля сверхпроводящего магнита 1,0 Т, с напряженностью поля сверхпроводящего магнита 1,5 Т. Получали Т2 взвешенные изображения (Т2ВИ) с помощью импульсной последовательности (ИП) быстрого спинового эхо TSE в сагиттальной, коронарной или фронтальной, косых аксиальной или трансверзальной (вдоль длинника тела матки) и косой коронарной (перпендикулярно длиннику тела матки) проекциях. Толщину среза выбирали от 0,3 до 0,4 см, поле зрения - от 28 до 36 см, с разрешением не более 0,1 см на пиксель.
При проведении хирургических вмешательств использовали: телевизионные системы Telecam SL и Tricam SL, электрохирургические генераторы Autocon 350 и стандартные моно- и биполярные инструменты (Karl Storz GmbH & Co., Германия); ультразвуковую хирургическую установку Ultracision Harmonic Scalpel System (Ethicon Endosurgery Inc., США).
Диагностическую и оперативную лапароскопию выполняли в условиях эндотрахеального наркоза по стандартной закрытой методике. После опорожнения мочевого пузыря, при горизонтальном положении больной на спине в положении для литотомии через разрез в области пупка в брюшную полость вводили иглу Вереша и с помощью инсуффлятора Endoflator или Thermoflator (Karl Storz GmbH & Co., Германия) осуществляли наложение пневмоперитонеума с давлением в 15 мм.рт.ст. Для создания пневмоперитонеума применяли углекислый газ. После наложения пневмоперитонеума через тот же разрез вводили троакар диаметром 10-11мм (Karl Storz GmbH & Co., Германия). После извлечения стилета в гильзу троакара вводили лапароскоп Hopkins II (0) (Karl Storz GmbH & Co., Германия) и больную переводили в положение Тренделенбурга (20-30). Для дополнительных проколов брюшной стенки использовали 5 мм троакары с винтовой нарезкой (Apple Medical Corp., США или Karl Storz GmbH & Co., Германия).
С целью уточнения характера внутриматочной патологии производили жидкостную гистероскопию жестким гистероскопом фирмы “Karl Storz” с наружным диаметром 5 мм, при использовании которого в большинстве случаев не требовалось предварительное расширение цервикального канала. Жидкостной средой для растяжения полости матки при диагностической гистероскопии использовался физиологический раствор (0,9% NaCl). Гистероскопия у всех пациенток сочеталась с диагностическим выскабливанием эндометрия, и последующим гистологическим исследованием соскобов.
Для оценки степени гистогенетических изменений при аплазии матки и влагалища, были использованы микроскопические и иммуногистохимические методы исследования маточных рудиментов.
Произведен гистологический анализ парафиновых срезов маточных рудиментов, окрашенных гематоксилином и эозином;
Иммуноцитохимические реакции проводились на парафиновых срезах рудиментов толщиной 5 микрон, фиксированных в 10% нейтральном формалине с использованием специфических для каждого исследуемого фактора моноклональных антител в разведении 1:100.
Использован метод непрямого иммуноцитохимического анализа с применением моноклональных антител:
§ рецепторов эстрогенов Erб (Monoclonal Mouse Anti-Human Estrogen Receptor б Clone: 1D5, фирмы Dako Cytomation),
§ рецепторов прогестерона (Monoclonal Mouse Anti-Human Progesterone Receptor Clone: PgR636, фирмы Dako Cytomation),
§ тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ 1-го и 2-го типов (ТИМП1 и ТИМП2) - Tissue Inhibitor of Matrix Metalloproteinase,
§ ядерному белку пролиферации PCNA (Monoclonal Mouse Anti-Human proliferating Cell Nuclear Antigen, Clone: PC10, фирмы Dako Cytomation),
§ белкам-регуляторам апоптоза р53 и bcl_2 (Monoclonal Mouse Anti-Human p53 protein, Clone DO7, фирмы Dako Cytomation),
§ виментину (Monoclonal Mouse Anti-Human Vimentin, Clone: V9, фирмы Dako Cytomation).
Клиническая характеристика. Обследовано 149 пациенток детского и юношеского возраста с аномалиями половых органов в возрасте от 1 месяца до 17 лет; 303 пациентки репродуктивного возраста в возрасте от 18 до 42 лет, за период с 2000 по 2010 г.
Интерсексуальное состояние устанавливалось согласно критериям, принятым Европейским консенсусом (2006).
Таблица 1. Распределение обследованных пациенток с различными аномалиями половых органов.
|
Аномалии развития половых органов |
Число больных |
Аномалии мочевой системы |
Аплазия почки |
Удвоение почек |
Тазовая дистопия почек |
|
|
с-м Шерешевского-Тернера |
15 |
|||||
|
с-м Тестикулярной феминизации |
10 |
|||||
|
46,ХХ дисгенезия гонад |
2 |
|||||
|
46, ХY дисгенезия гонад |
10 |
|||||
|
овотестикулярное нарушение формирования пола |
8 |
|||||
|
врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) |
58 |
4(6,9%) |
3 |
1 |
||
|
гипертрофия малых половых губ |
4 |
|||||
|
отсутствие маточной трубы |
1 |
|||||
|
отсутствие придатков |
1 |
|||||
|
аплазия матки и влагалища |
23 |
4(17,4%) |
1 |
2 |
1 |
|
|
дистальная аплазия влагалища |
29 |
|||||
|
атрезия девственной плевы |
10 |
|||||
|
аплазия влагалища с функционирующей рудиментарной матке |
9 |
|||||
|
седловидная матка |
42 |
3(7,1%) |
2 |
1 |
||
|
двурогая матка |
48 |
9(18,8%) |
1 |
7 |
1 |
|
|
неполная внутриматочная перегородка |
87 |
11(12,6%) |
2 |
4 |
||
|
полная внутриматочная перегородка |
23 |
1(4,3%) |
1 |
|||
|
полная внутриматочная перегородка, удвоение влагалища |
16 |
2(12,5%) |
2 |
|||
|
удвоение матки и влагалища, частичная аплазия одного из гемивлагалищ |
26 |
26(100%) |
25(96,2%) |
1(3,8) |
||
|
удвоение матки и влагалища |
10 |
3 |
1 |
2 |
||
|
однорогая матка |
20 |
12(60%) |
11(55%) |
1(5%) |
||
|
всего |
452 |
При выявлении признаков нарушения формирования пола проводилось генетическое и клинико-лабораторное обследование, принимали решение о половой принадлежности ребенка, и, соответственно тактике дальнейшего ведения - хирургической коррекции и гормональной терапии.
Анализ становления менструальной функции у пациенток с седловидной (42), двурогой (48), однорогой маткой (20), а также удвоением матки и влагалища (10), с полной (23) и неполной внутриматочной перегородкой (87) показал, что средний возраст начала менструальной функции составлял 13,2±1,1 лет. Раннее наступление менархе в 10 - 11 лет, наблюдалось у 7,4%, с 15 до 18 лет - 9,1% обследованных женщин. Длительность менструации варьировала от 2 до 7 дней, в среднем по 5,2±0,9 дней, продолжительность менструального цикла составила от 24 до 45 дней, в среднем 28,9±1,6 дней.
Из 345 больных с аномалиями матки и влагалища нарушения менструального цикла отмечались у 172(49,86%) больных: первичная аменорея у 44(25,6%), вторичная аменорея у 9(5,2%), олигоменорея у 23 (13,4%), менорагия у 22(12,8%), метрорагия у 18(10,5%), альгоменорея у 56(32,6%).
Из 345 пациенток с аномалиями матки и влагалища, у 247 отмечено нарушение репродуктивной функции: у 26,3%(65) наблюдалось первичное бесплодие, у 23,5%(58) - вторичное бесплодие и у 50,2%(124) привычное невынашивание беременности.
Анализ репродуктивных исходов показал: у 182 пациенток в анамнезе были беременности, из них у 124 женщин были от 2 до 5 самопроизвольных выкидышей. Сравнивая данные репродуктивных исходов у пациенток с различными аномалиями матки, наихудшие показатели наблюдались у женщин с неполной внутриматочной перегородкой. Так, из 80 больных с неполной внутриматочной перегородкой, у 78(97,5%) наблюдались самопроизвольные выкидыши, преимущественно в первом триместре; у 20 (в таблице 12 больных с полной внутриматочной перегородкой и 8 больных с полной внутриматочной перегородкой и удвоением влагалища) женщин с полной внутриматочной перегородке потери беременности выявлены у 9 (соответственно - 6 и 3) больных; при двурогой матке - из 42 пациенток, потери беременности наблюдались у 23. При других вариантах аномалий матки достоверных различий не наблюдалось.
При изучении исходов беременностей у 124 пациенток оказалось: из общего числа 253 желанных беременностей (исключая искусственные аборты), 153(60,5%) - самопроизвольных выкидышей до 12 недель беременности, 63(24,9%) - потери беременности с 13 до 28 недель, преждевременные роды (с 29 до 36 недель) - 15(5,9%) случаев. Своевременные роды живым плодом наблюдались у 22(8,7%) пациенток.
Потери беременности были обусловлены: истмико-цервикальной недостаточностью у 17%, бактериально - вирусной инфекцией у 16%. Хронический ДВС синдром наблюдался у 26,2% беременных, анти-ХГ антитела и волчаночный антикоагулянт (ВА) выявлены у 35.7% больных.
Наследственность была отягощена у 16 больных с нарушением формирования пола: у 4 больных родители были в близко-родственном браке, в 6 случаях у ближайших родственников отмечены случаи крипторхизма, гипоспадии, тестикулярной феминизации, в 6 случаях при генетическом обследовании у родителей выявлен мозаицизм половых хромосом (45,Х/46,ХХ; 45,Х/46,ХХ и др.).
Аномалии мочевой системы наблюдались у 73(16,2%) больных с аномалиями матки и влагалища (табл. 1). При изучении корреляции между формой аномалии мочевой системы и порока развития гениталий, оказалось, что наиболее частым сочетанным пороком развития мочевой системы оказалась аплазия почки, которая выявлена у 39 больных. В большинстве случаев аплазия почки наблюдалась у больных с асимметричной формой аномалии внутренних половых органов. Так, у всех 26(100%) больных с удвоением матки и влагалища, с дистальной аплазией одного из гемивлагалищ, наблюдались аномалии мочевой системы, из них в 25(96,1%) случаях выявлена аплазия почки на стороне частично аплазированного влагалища, и у 1 пациентки тазовая дистопия единственной почки со стороны нормального влагалища. У больных с однорогой маткой и рудиментарным рогом (20), в 11(55%) случаях наблюдалась аплазия почки на стороне рудиментарного маточного рога, в 1 случае наблюдалось удвоение почек.
Врожденные сочетанные (множественные) пороки отмечены у 23 больных: атрезия ануса (2), киста уретры (1), болезнь Гиршпрунга, мегаколон (4), аномалии костно-мышечной системы (8), пороки митрального клапана (7).
Результаты собственных исследований. При обследовании 107 пациенток с нарушениями формирования пола, у 45(42.1%) выявлены различные варианты дисгенезии гонад, при цитогенетическом обследовании получены различные варианты кариотипа (табл. 2): как нормальный женский 46,ХХ; так и мужской кариотип 46,ХY; числовые нарушения хромосом 45,Х, а также различные варианты мозаицизма 45,Х/46,ХХ; 45,Х/46,ХY; 46,ХХ/46,ХY, и структурные аномалии хромосом 46ХdelY(q-).
Таблица 2. Распределение больных с нарушением формирования пола
|
Нозологическая форма |
кариотип |
кол-во больных |
|
|
Синдром Шерешевского-Тернера |
45,Х |
4 |
|
|
Синдром Шерешевского-Тернера |
45,Х/46,ХХ |
8 |
|
|
Синдром Шерешевского-Тернера |
45,Х/46,ХY |
3 |
|
|
46, ХY дисгенезия гонад |
46,ХY |
10 |
|
|
46,ХХ дисгенезия гонад |
46,ХХ |
2 |
|
|
Синдром тестикулярной феминизации |
46,ХY |
10 |
|
|
Овотестикулярное нарушение формирования пола |
46,ХY |
4 |
|
|
Овотестикулярное нарушение формирования пола |
46,ХХ |
2 |
|
|
Овотестикулярное нарушение формирования пола |
46ХdelY(q-) |
1 |
|
|
Овотестикулярное нарушение формирования пола |
46,ХХ/46,ХY |
1 |
|
|
всего 45 |
При этом морфология гонад, полученные в результате биопсии или удаления гонад оказалась различной.
При выборе тактики хирургической коррекции больных с нарушениями формирования пола, мы руководствовались основными положениями Европейского консенсуса 2006 года, принятыми Европейским и Американским обществами детских эндокринологов, по лечению интерсексуальных расстройств.
Наблюдалось 15 больных с синдромом Шерешевского-Тернера (табл. 2). Особенностью всех этих больных являлось наличие в кариотипе 45,Х и дисгенезия гонад. Среди них выделялись как минимум 3 группы больных с различиями в кариотипе, фенотипических особенностей и анатомии половых органов, и, соответственно различной тактикой ведения.
Из 15 больных с синдромом Шерешевского-Тернера:
с кариотипом 45,Х - 4 пациентки
с мозаичным кариотипом 45,Х/46,ХХ - 8 пациенток
с мозаичным кариотипом 45,Х/46,ХY - 3 пациентки.
У пациенток с кариотипом 45,Х (синдром Шерешевского-Тернера) гонады представляли фиброзные тяжи или так называемые Streak гонады. Эти пациенты с характерным фенотипом: низкого роста 145-152 см, с крыловидной шеей, молочные железы развиты умеренно. Наружные половые органы развиты по женскому типу, преддверие влагалища слепо замкнуто.
Пациенткам с синдромом Шерешевского-Тернера, кариотип 45,Х производили лапароскопию, биопсию гонад, кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. Матка и влагалище отсутствовали. В полости малого таза имелись тяжи (аналогично как при аплазии матки и влагалища, синдроме Рокитанского-Кустера-Мейера-Хаузера). Гонады представляли соединительно-тканные тяжи белесоватого цвета длиной около 1.5-2 см, толщиной 2-3 мм. При биопсии гонад определялись фрагменты грубоволокнистой частично гиалинизированной соединительной ткани с толстостенными спавшимися сосудами. Ткани яичников не обнаружено. При гормональном обследовании выявлен гипергонадотропный гипогонадизм. Назначали гормоно-заместительную терапию с 14-16 лет эстрогенами пожизненно.
У (8) больных с мозаицизмом, кариотип 45,Х/46,ХХ (синдром Шерешевского-Тернера, мозаичный вариант), гонады были представлены гипопластичными яичниками, с малым числом ооцитов, нормальной однополостной маткой.
Учитывая вероятность развития преждевременной недостаточности яичников, обусловленные дисгенезией яичников, истощением фолликулярного резерва, назначали гормоно-заместительную эстроген-гестагенную терапию. После проведения гормоно-заместительной терапии возможно рассматривать вопрос о естественном зачатии или экстракорпоральном оплодотворении и подсадке эмбриона в полость матки пациентки при использовании донорских яйцеклеток.
У 3 больных с кариотип 45,Х/46,ХY (синдром Шерешевского-Тернера, мозаичный вариант), наблюдалась дисгенезия гонад. Матка и влагалище отсуствовали. Наружные половые органы бисексуального строения: гипертрофированный клитор, вход во влагалище по типу урогенитального синуса. Степень вирилизации по Prader - II-III.
Учитывая высокий риск развития бластоматозного процесса в гонадах, в связи с наличием в кариотипе Y хромосомы (или Sry - положительным), пациенткам произведена двустороння гонадэктомия: у 10 больных с 46,ХУ, дисгенезией гонад, у 10 больных с синдромом тестикулярной феминизации, у 3 больных с синдромом Шерешевского-Тернера 45,Х/46,ХY и у 4 больных с овотестикулярным нарушением формирования пола.
При наличии вирилизации наружных половых органов, единовременно выполняли первый этап феминизирующей пластики - клитороредукцию, с оставлением головки клитора на сосудисто-нервном пучке.
Вирилизация наружных половых органов различной степени наблюдалась у 72 больных: из них с врожденной гиперплазией коры надпочечников 58 больных, 46,XY дисгенезия гонад 2 больные, с синдромом Шерешевского-Тернера 45,Х/46,ХY - 3, с синдромом тестикулярной феминизации 3, с овотестикулярным нарушением формирования пола 6 больных.
У больных (58) с врожденной гиперплазией коры надпочечников наблюдался женский кариотип 46,ХХ. Из них у 36 пациенток наблюдалась сольтеряющая форма, у 22 - вирильная форма врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Для определения степени вирилизации нами использована классификация Von Prader A., 1974. Хирургическую коррекцию наружных половых органов, производили согласно положениям Европейского консенсуса 2006 (табл. 3).
При I степени вирилизации по Prader, когда наблюдалась гипертрофия клитора и нормальный вход во влагалище, производилась резекция (удаление) кавернозных тел клитора, с оставлением сосудисто-нервного пучка головки клитора.
При II степени вирилизации по Prader, когда наблюдалась гипертрофия клитора, и сужение входа во влагалище за счет сращения малых половых губ; производилась резекция (удаление) кавернозных тел клитора, с оставлением сосудисто-нервного пучка головки клитора, а также рассечение малых половых губ для формирования входа во влагалище.
При III степени вирилизации по Prader: Клитор гипертрофирован и сформирована его головка. Наблюдался персистирующий урогенитальный синус, открывающийся единым отверстием у основания клитора.
При IV степени вирилизации по Prader: гипертрофированный клитор напоминает нормальный половой член. Урогенитальный синус открывался на стволе или головке полового члена.
V степень вирилизации по Prader, так называемый «женский фаллос» у выявлен у 2 пациенток - наблюдалась гипертрофия клитора и два мочеполовых отверстия: одно в конце головки клитора наружное отверстие урогенитального синуса; другое в области промежности - наружное отверстие уретры и вход во влагалище. Задний проход смещен вперед, а сухожильный центр промежности и половые губы развиты не полностью. Клиторальная уретра была очень тонкой и отделяемое проходило полностью через общий урогенитальный свищ.
аномалия половой гениталий хромосомный
Таблица 3. Степень вирилизации наружных половых органов и объем операции
|
Степень вирилизации по Prader |
Гипертрофия клитора |
Вход во влагалище |
Объем операции |
Число больных |
|
|
I степень |
гипертрофия клитора |
нормальный вход во влагалище, раздельное расположение наружного отверстия уретры |
резекция кавернозных тел клитора |
14(19,4%) |
|
|
II степень |
гипертрофия клитора различно выраженная |
частичное сращение малых половых губ |
резекция кавернозных тел, рассечение половых губ |
21(29,2%) |
|
|
III степень |
клитор гипертрофирован |
урогенитальный синус имеет единое отверстие у основания клитора |
удаление кавернозных тел, интроитопластика |
18(25%) |
|
|
IV степень |
гипертрофированный клитор напоминает нормальный половой член |
урогенитальный синус открывается на стволе или головке полового члена |
удаление кавернозных тел, интроитопластика |
17(23,6%) |
|
|
V степень |
мужской тип строения - половой член |
имеется пинеальная уретра, единственное наружное отверстие открывается на головке полового члена |
удаление кавернозных тел, интроитопластика |
2(2,8%) |
|
|
всего |
72(100%) |
Феминизирующая коррекция наружных половых органов объединяла методы резекции гипертрофированного клитора с оставлением сосудисто-нервного пучка и головки клитора (вместо удаления клитора, клиторэктомии), а также влагалищной интроитопластики (создания входа во влагалище) при персистирующем урогенитальном синусе.
Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением головки на вентральной поверхности была использована при II-III степени вирилизации по Prader. Проводился окаймляющий разрез вокруг верхнего края венечной борозды головки гипертрофированного клитора, без рассечения вентральной поверхности. Головка отсекалась вместе с фрагментами кавернозных тел. В проксимальном направлении кавернозные тела освобождались от кожи клитора до бифуркации, на этом уровне прошивались и пересекались. Головка клитора фиксировалась к культе резецированных кавернозных тел. Кожные края разреза ствола клитора симметрично сшивались с кожей головки.
Этапы операции феминизирующей пластики - редукционной клиторопластики с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке.
Производили полулунный дорсальный и латеральный разрезы вокруг отступя 5-7 мм от венца головки, с распространением вентрально на каждую сторону уретральной пластинки и назад к каналу уретры, отодвигая кожу клитора. Уретральную пластинку отсекали от тела полового члена вентрально. Кавернозные тела мобилизовали до уровня их бифуркации у лонных костей, и отсекали на уровне бифуркации ножек. Головку клитора на дорсальном сосудисто-нервном пучке подшивали с внутренней поверхности к культе резецированных кавернозных тел.
Нами усовершенствована и применена операция феминизирующей пластики наружных половых органов у больных с III-IV степенью вирилизации наружных половых органов.
Первый этап - клитороредукцию гипертрофированного клитора мы производили с сохранением дорсального и вентрального сосудисто-нервных пучков. Создание преддверия влагалища (интроитопластика) при персистирующем урогенитальном синусе выполнена с помощью разработанной нами Y-образной интроитопластики.
Этапы операции феминизирующей пластики - редукционной клиторопластики с сохранением головки на дорсальном и вентральном сосудисто-нервном пучке.
Производили полулунный разрез вокруг отступя 8-10 мм от венца головки, с распространением вентрально на каждую сторону до 3 и 9 ч по циферблату. Уретральную пластинку и вентральный сосудисто-нервный пучок не пересекали. Производя разрез по верхнему краю дорсальной поверхности головки гипертрофированного клитора, кавернозные тела мобилизовали до уровня их бифуркации у лонных костей. Острым и тупым путём отделяли кавернозные тела от головки клитора, затем производили рассечение фасции Back, с выделением дорсального сосудисто-нервного пучка и отсекали на уровне их отхождения от лонных костей. После отсечения кавернозных тел, головку клитора подшивали к культе кавернозных тел на уровне лонных костей. Излишки кожных складок отсекали и ушивали вокруг венца головки отдельными швами. Таким образом, сохраняется вентральный и дорсальный сосудисто-нервные пучки, что является оптимальным для иннервации и кровоснабжения головки клитора и эрогенных зон наружных половых органов.
Ход операции Y-образной интроитопластики: В области преддверия влагалища на уровне урогенитального синуса производили продольный разрез и отсепаровывали кожный лоскут. Затем острым и тупым путем отсепаровывали и выделяли внутреннюю стенку урогенитального синуса, производили боковые разрезы на 3 и 9 ч до гименального кольца, увеличивая диаметр преддверия влагалища. Выделенную стенку влагалища вытягивали к области преддверия и подшивали к краям кожи преддверия влагалища, формируя вход во влагалище.
Косметический результат усовершенствованной техники коррекции гипертрофированного клитора мы оценили во всех случаях: наружные половые органы соответствовали гениталиям женского пола, головка создавала впечатление нормального клитора, малые половые губы, сформированные из кожи ствола клитора, выглядели естественно. Головка клитора, которая остаётся чувствительной в связи с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка, косметически напоминает женский клитор. Данная методика позволила сохранить эрогенно-чувствительные ткани клитора.
Создание искусственного влагалища (неовлагалища) у пациенток с аплазией матки и влагалища, синдроме Шерешевского-Тернера, синдроме тестикулярной феминизации, 46,ХY дисгенезии гонад (по показаниям) производили в возрасте 17-18 лет, путем операции - кольпопоэза из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией, по методике разработанной в отделении оперативной гинекологии НЦ АГиП РАМН, академиком Л.В.Адамян.
Операцию выполняли комбинированным лапаро-промежностным доступом, под эндотрахеальным наркозом. Влагалищный этап операции: кожу промежности рассекали длиной 3--3,5 см в поперечном направлении на уровне нижней границе малых половых губ. Острым и тупым путем создавали канал между мочевым пузырем и прямой кишкой. При лапароскопии манипулятором идентифицировали самую мобильную часть брюшины, которую низводили в создаваемый влагалищным доступом уроректальный канал. Края разреза брюшины низводили и подшивали №6-8 отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза преддверия влагалища, формируя вход во влагалище. Формирование купола производили наложением кисетного шва на брюшину дна мочевого пузыря, захватывая мышечные валики (рудиментов матки) и брюшину, покрывающую боковые стенки таза, переднюю стенку нисходящего отдела толстого кишечника. Место для создания купола неовлагалища выбирали на расстоянии 10--12 см от преддверия влагалища.
Основные характеристики неовлагалища (возможность половой жизни, данные вагинального исследования) оценивали через 3--4 мес. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и неовлагалищем отсутствовала, длина неовлагалища колебалась от 10 до 12 см, неовлагалище проходимо для двухпальцевого исследования, стенки хорошо растяжимы.
Послеоперационные осложнения наблюдались: у 2 пациенток, в связи с отсутствием регулярной половой жизни в течение длительного времени после операции возникла стриктура неовлагалища. У 3 пациенток наблюдалась диспареуния - боли, дискомфорт при половых контактах. При контрольном осмотре выявлена стриктура и стеноз неовлагалища, стенки неовлагалища ригидные, трудно-растяжимые; 2 пациентки также отмечали сухость неовлагалища при половых контактах. У больных со стенозом неовлагалища произведено бужирование неовлагалища кольпоэлонгатором Шерстнева, с использованием в дальнейшем фаллоимитаторов - для достижения нормальных размеров неовлагалища - длиной до 11-12 см.
При аномалиях развития матки и влагалища (табл. 1) объем оперативного лечения зависел от анатомической формы порока, жалоб пациентки и клинических проявлений.
Диагностику аномалий внутренних половых органов проводили с использованием УЗИ, магнитно-резонансной томографии, в сочетании с лапароскопией и гистероскопией. Применение МРТ позволило получить максимально достоверное представление о топографо-анатомических особенностях внутренних половых органов до операции, идентификация которых бывает крайне затруднительна при сложных, сочетанных пороках гениталий (особенно у пациенток детского возраста) вследствие их значительной вариабельности, частого сочетания с аномалиями мочевых путей, наличия выраженного спаечного процесса в малом тазу.
При проведении исследования в трех плоскостях сканирования, выбирали наиболее информативные срезы для трактования результатов, в зависимости от анатомии органов малого таза и формы порока. Для дифференциации степени «раздвоения» матки при симметричных пороках наиболее информативными являются фронтальные срезы на которых виден наружно-внутренний контур матки, в зависимости от отклонения матки. При нарушении оттока менструальной крови, гематокольпосе, гематометре - целесообразно рассматривать также сагиттальные срезы, позволяющие оценить протяженность и уровень аплазии влагалища, шейки матки. При наличии парных маточных рудиментов или удвоения матки информативными также являются коронарные срезы. Данные, полученные при проведении МРТ трактовали и анализировали согласно клиническим данным, а также результатов УЗИ, лапароскопии, гистероскопии.
Лечение больных с нарушением оттока менструальной крови: атрезией гимена, полной или частичной аплазией влагалища было исключительно хирургическое. При аплазии дистальной 1/3 или 2/3 влагалища всем больным производилась пластика влагалища методом соединения нижнего полюса частично-аплазированного влагалища со слизистой преддверия влагалища. При аплазии дистальных 2/3 влагалища, пластику влагалища производили с лапароскопической ассистенцией, позволяющей осуществлять профилактику ранения мочевого пузыря и прямой кишки, а также производили опорожнение гематосальпинксов, восстановление ампулярных отделов маточных труб, иссечение и коагуляцию эндометриоидных гетеротопий, санацию брюшной полости при гемоперитонеуме.
Наиболее сложной дилеммой в хирургической коррекции пороков гениталий до сих пор остается тактика ведения больных с функционирующей маткой в сочетании с аплазией влагалища и шейки матки. Основной проблемой является отсутствие цервикального канала, воссоздание которого происходило с наибольшей сложностью. Лечение больных с полной аплазией влагалища и функционирующей рудиментарной маткой является сложной и до конца нерешенной проблемой. Сложность обусловлена юным возрастом больных, тяжестью клинической картины (острые циклические боли) и невозможностью создания адекватного соустья между маткой и вульвой. В 9 случаях удалось произвести органосохраняющую операцию. Произведена ретроградная гистероскопия, идентификация и создание маточно-промежностного соустья с использованием полимерных материалов; в одном из них использована расширенная за счет гематосальпинкса маточная труба.
При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке, учитывая невозможность воссоздания аплазированного цервикального канала, операциями выбора явилась лапароскопическая гистерэктомия и кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. В послеоперационном периоде пациентке до совершеннолетия проводили мероприятия для поддержания неовлагалища с целью профилактики атрезии или возникновения стриктуры неовлагалища.
При двурогой матке, удвоении матки, полной внутриматочной перегородке показанием для оперативного лечения являлось бесплодие или привычное невынашивание.
У 87 больных с неполной внутриматочной перегородке произведено ее рассечение методом гистерорезектоскопии. Рассечение внутриматочной перегородки методом гистерорезектоскопии проводили на фоне терапии агонистами гонадотропин-рилизинг гормона, или в раннюю фазу пролиферации. У 67(77%) больных наступила беременность и роды в течение 5 лет наблюдения после операции.
У больных с полной внутриматочной перегородкой (39), удвоением матки (10) и двурогой маткой (48), седловидной маткой (42) обратившихся с проблемами бесплодия или невынашивания - проведено оперативное лечение сопутствующей гинекологической патологии, терапия гормональных и функциональных нарушений.
У 2 больных с двурогой маткой (из 48) произведена метропластика по Штрассману лапароскопическим доступом. Показанием для операции послужило привычное невынашивание беременности и отсутствие эффекта от проводимой консервативной терапии. Во время беременности проводилось наблюдение состояния рубца на матке, роды вели путем операции Кесарево сечение в 38-39 недель.
При однорогой матке, при наличии функционирующего рудиментарного рога произведено удаление рудиментарного рога лапароскопическим доступом. Операция производилась без вскрытия полости основного рога, соответственно, беременность возможно планировать через 6 месяцев после операции, роды вести через естественные родовые пути.
Табл. 3. Сопутствующая гинекологическая патология и сочетанные операции у больных с аномалиями женских половых органов.
|
Сопутствующая патология |
Объем операции |
Число больных |
|
|
эндометриоидные кисты яичников |
резекция яичников |
16 |
|
|
зрелая тератома |
резекция яичников |
2 |
|
|
серозная цистаденома |
резекция яичников |
6 |
|
|
поликистоз яичников |
каутеризация яичников, drilling |
23 |
|
|
гонадобластома |
двусторонняя аднексэктомия |
1 |
|
|
параовариальные кисты |
удаление параовариальной кисты |
11 |
|
|
гематосальпинксы |
опорожнение гематосальпинксов |
68 |
|
|
пиосальпинксы |
тубэктомия |
2 |
|
|
непроходимость одной или обеих маточных труб |
сальпингоовариолизис, фимбриопластика |
24 |
|
|
миома матки |
миомэктомия |
9 |
|
|
наружно-генитальный эндометриоз |
коагуляция и иссечение очагов эндометриоза |
27 |
|
|
полип эндометрия |
полипэктомия |
12 |
|
|
Гиперплазия эндометрия |
раздельное диагностическое выскабливание |
6 |
|
|
внутриматочные синехии |
разрушение синехий |
9 |
|
|
спаечный процесс в малом тазу |
разделение спаек |
74 |
При обследовании и оперативном лечении больных с различными аномалиями половых органов сопутствующая гинекологическая патология выявлена у 262(58%) больных (табл. 3), соответственно выполнены сочетанные операции во время лапароскопии и гистероскопии по поводу основного заболевания.
По данным анализа репродуктивных исходов у больных с неполной внутриматочной перегородкой потери беременности до операции составили 97,5%, при полной внутриматочной перегородке 50%, а при удвоении матки - 40%. После оперативного лечения и коррекции сопутствующей патологии, у 127(51,8%) больных с аномалиями матки наступила беременность и роды.
Анализ течения беременности и родов показал, что нарушение репродуктивной функции обусловлено не только анатомически аномальной маткой, но и сопутствующими факторами: истмико-цервикальной недостаточностью у 17%, бактериально - вирусной инфекцией у 16%. Хронический ДВС синдром наблюдался у 26,2% беременных, анти-ХГ антитела и волчаночный антикоагулянт (ВА) выявлены у 35.7% больных. Учитывая мультифакториальные нарушения репродуктивной функции, всем больным после хирургической коррекции порока проводилось соответствующее патогенетическое лечение во время беременности, включающее коррекцию гемостаза, гормональных и функциональных нарушений.
Течение беременности характеризовалось: формированием фетоплацентарной недостаточности у 14%, гипотрофии плода у 7,2%; гестозами у 41,2% больных. Патология в родах: неправильные положения и предлежания плода наблюдались в 24,3% случаев; несвоевременное излитие околоплодных вод -- в 22,9%; послеродовое кровотечение в III и раннем послеродовом периодах -- в 8,6% случаев. Показатель оперативного родоразрешения составил 80%. Показаниями для выполнения Кесарева сечения явились не только произведенная ранее метропластика, но и возраст больных, сопутствующие осложнения беременности и родов, перинатальная патология.
Среди всех вариантов врожденных пороков внутренних половых органов, аплазия матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кустер-Хаузера) является крайней степенью врожденного дисморфогенеза. С целью изучения причин нарушения развития матки нами проведено обследование у 25 пациенток с аплазией матки и влагалища и у 15 пациенток с однорогой маткой и рудиментарным маточным рогом. Маточные рудименты при аплазии матки и влагалища были выражены в различной степени: в виде небольших мышечных тяжей, валиков, а также функционирующих образований с полостью эндометрия.
Гистологический анализ микропрепаратов маточных рудиментов выявил следующие общие характеристики, которые могут быть расценены как закономерные для этой формы патологии: гладкомышечный компонент маточных рудиментов не является однородным, часть гладких миоцитов имеют относительно крупные размеры, веретеновидную форму, овальные с нежной структурой хроматина (доминирует эухроматин) ядра; среди массы мышечных волокон в рудиментах встречаются пучки миоцитов с пикнотизированными ядрами - свидетельствами клеточной гибели. В маточных рудиментах присутствовал “эквивалент” эндометрия, с однослойным низкокубическим, или плоским эпителием. Необычным является присутствие межклеточных и паравазальных отложений аморфных, вероятно, гиалиновых масс вокруг сосудов рудимента разного калибра.
...Подобные документы
Классификация аномального развития половых органов. Адреногенитальный синдром - диагностика и лечение. Аномалии развития яичников. Дисгенезия Гонад. Синдром склерокистозных яичников - гормональная и медикаментозная терапия. Неправильные положения матки.
презентация [711,4 K], добавлен 23.06.2012Определение понятия и функций мочеполовой системы. Рассмотрение проблем и болезней почек. Описание особенностей развития мочевых и репродуктивных органов. Аномалии и варианты развития внутренних мужских и женских половых органов; основы их диагностики.
презентация [2,5 M], добавлен 05.05.2015Кровотечение из женских половых органов как основной симптом заболевания и травмы. Причины и признаки циклических и ациклических кровотечений, порядок постановки диагноза и назначения лечения. Первая помощь при травмах и ушибах женских половых органов.
доклад [17,0 K], добавлен 23.07.2009Факторы возникновения нарушения развития половых желез в раннем периоде развития зародыша, вызванного аномалией половых хромосом. Клинические симптомы Шереевского-Тернера. Методы лечения больных с данным заболеванием, способы диагностики и обследования.
презентация [267,3 K], добавлен 21.10.2013Классификация и причины воспалительных заболеваний половых органов у женщин, их симптомы и проявления. Этиология и патогенез, клиническая картина, методы диагностики и лечение воспалительных заболеваний нижних отделов половых путей, органов малого таза.
реферат [37,9 K], добавлен 15.06.2014Понятие доброкачественный опухоли, клиническое проявление, этиология и патогенез. Диагностика и виды оперативного лечения миомы матки. Причины развития и клиника фибромиомы. Признаки и лечение эндометриоза. Симптомы, методы лечения кисты яичника и матки.
реферат [191,6 K], добавлен 16.12.2009Туберкулез мужских половых органов: определение, этиология, патогенез. Эпидидимит, орхит, орхоэпидидимит. Туберкулез предстательной железы и семенных пузырьков. Редкие локализации туберкулеза мужских половых органов. Лучевая диагностика и методы лечения.
презентация [2,0 M], добавлен 25.02.2015Бартолонит как распространенное заболевание женских наружных половых органов, причины его возникновения и меры профилактики, порядок диагностирования и назначение лечения. Возможные причины возникновения болей в заднем проходе и методы их устранения.
реферат [16,6 K], добавлен 20.07.2009Классификация воспалительных заболеваний женских половых органов. Особенности ВЗОМТ на современном этапе. Механизмы биологической защиты. Факторы риска развития ВЗОМТ, пути распространения инфекции. Клиника гонореи, трихомониаза, хламидиоза, герпеса.
презентация [413,1 K], добавлен 02.11.2016Классификация, причины и проявления эндометриоза. Факторы риска развития миомы матки. Доброкачественные опухоли яичников. Предраковые заболевания женских половых органов. Клиника и стадии рака вульвы, влагалища, матки. Диагностика и лечение заболеваний.
презентация [5,0 M], добавлен 03.04.2016Физиотерапия: общая характеристика и механизм действия. Специфические эффекты методов физиотерапии. Условия для обеспечения эффективности физиотерапевтического лечения. Классификация и характеристика методов физиотерапии, применяемых в гинекологии.
презентация [2,7 M], добавлен 28.10.2015Симптомы и последствия воспалительных заболеваний женских половых органов, их этиология и классификация. Клиническая картина, диагностика и лечение бартолинита, кольпита, трихомониаза, бактериального вагиноза, эндометрита. Профилактика данных заболеваний.
презентация [27,0 M], добавлен 02.10.2013Описание протекания предраковых и злокачественных заболеваний наружных половых органов. Общие принципы тактики ведения больных раком вульвы. Наиболее эффективно комбинированное лечение. Клиника и диагностика рака влагалища, компоненты обследования.
реферат [27,0 K], добавлен 20.03.2011Необходимость соблюдения правил гигиены с целью профилактики воспалительных заболеваний женских половых органов. Проведение лабораторных исследований для выявления скрытых инфекций. Негативные последствия сдерживания позывов к мочеиспусканию и дефекации.
презентация [905,8 K], добавлен 29.04.2015Факторы, способствующие развитию трихомониаза, его симптомы. Пути передачи возбудителя. Формы урогенитальной инфекции. Причины развития кандидоза половых органов. Проявления кандидозного вульвита и вульвовагинита. Методы диагностики и лечение заболеваний.
презентация [720,7 K], добавлен 08.02.2017Классификация, диагностика и лечение злокачественных опухолей женских половых органов. Статистика и эпидемиология злокачественных новообразований. Причины, предрасполагающие факторы рака половой сферы. Ранняя диагностика злокачественных новообразований.
презентация [1,1 M], добавлен 19.04.2015Гонорея как специфическое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек мочеполовой системы преимущественно цилиндрического эпителия. Знакомство с основными особенностями диагностики трихомониаза. Способы лечения хламидиоза.
презентация [3,4 M], добавлен 07.04.2019Основные клинические симптомы больных с врожденными пороками развития кисти: синдактилия, полидактилия, дефекты, деформации. Характеристика методов лечения, клиника и диагноз. Хирургическое лечение и использование комбинированной кожной пластики.
реферат [408,6 K], добавлен 27.08.2009Формы гипоспадии как врожденной аномалии развития наружных половых органов у мальчиков. Нарушение гормонального баланса организма матери или ребенка во время беременности – причина возникновения гипоспадии. Современные подходы к лечению гипоспадии.
реферат [39,8 K], добавлен 19.11.2014Исследование характера психических нарушений у больных детей с врожденными пороками сердца. Место прогноза в сознании болезни и переживаниях больных. Описание нервно-психических нарушений у детей с врожденными пороками сердца в разные возрастные периоды.
доклад [20,8 K], добавлен 11.02.2015
