Аномалии женских половых органов: систематизация и тактика оперативного лечения

Для сравнения гистологических препаратов мы провели микроскопическое исследование нормально развитой матки у новорожденной девочки (с летальным исходом на 1 сутки жизни вследствие тяжелого врожденного порока сердца). На микропрепарате матки представлены веретенообразные миоциты, образующие однородную мышечную ткань, миоциты крупные, с мелкими ядрами. Дифференцируется ткань эндометрия, с наличием базального слоя и железистого компонента.

Наличие миоцитов с пикнотизированными ядрами, свидетельствует о гибели их определенной части. Но одновременное присутствие клеток с лентовидными гиперхромными ядрами (вакуолизированной цитоплазмой), включающих метку к ТИМП 1 и 2, указывает на некоторый уровень их синтетической активности, направленную на перестройку матрикса тканей рудиментов. Таким образом, в гладкой мышечной ткани маточных рудиментов совершаются некоторые гистогенетические перестройки и по своему физиологическому статусу она не является абсолютно инертной. В пользу этого свидетельствует также позитивная реакция гладкомышечных клеток рудиментов на белки клеточной пролиферации (PCNA) и регуляции апоптоза (р53). Однако при этом в гладких миоцитах отсутствуют маркеры bcl-2, что, вероятно, означает, что клетки рудиментов лишены универсального набора механизмов, позволяющего им нормально развиваться и выполнять свои функции.

По итогам иммуноцитохимических исследований ткани маточных рудиментов оказались менее активными, чем ткани маточного рога, и это естественно, поскольку аплазия матки является более грубым врожденным пороком. Негативная иммуноцитохимическая реакция на виментин - основной белок цитоскелета гладких миоцитов, который формирует плотные тельца для прикрепления актиновых сократительных миофиламентов, подтверждает глубокий уровень дисморфогенеза гладкомышечных клеток маточных рудиментов.

В исследованном нами материале интенсивность иммуноцитохимического маркирования клеток рудиментов на рецепторы эстрадиола и прогестерона оказалась более низкой, чем в тканях матки новорожденной девочки (принятой за условный контроль), указывает на поражение ведущего звена регуляции эмбриональной половой дифференцировки органов репродуктивного тракта по женскому типу -- становления рецепции женских половых гормонов. Тот факт, что активность специфического маркирования рецепторов эстрадиола и прогестерона у пациенток с однорогой маткой оказалась более высокой, чем при аплазии матки и влагалища, объясняется более глубокими изменениями, имеющими место при формировании аплазии матки и влагалища в эмбриональном развитии органов женского полового тракта и параллельно ключевым значением половых гормонов в эмбриональном развитии женских половых органов.

Проведенное гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптатов яичников при дисгенезии гонад, маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища, рудиментарного рога при однорогой матке, рудиментарной функционирующей матки при полной аплазии влагалища показали: в основе формирования пороков развития матки и влагалища, лежат нарушения физиологического течения процессов пролиферации, дифференцировки и апоптоза клеток, закономерностей васкуляризации и иннервации, приводящие в итоге к глубоким изменениям метаболических и функциональных свойств развивающихся тканей.

Проведен сравнительный анализ клинических вариантов аномалий развития органов женской репродуктивной системы, с современными представлениями эмбриологии относительно закономерностей нормального и аномального развития органов мочеполовой системы.

Мы считаем, что влагалище полностью формируется из парных протоков, об этом свидетельствуют многочисленные клинические случаи полного удвоения влагалища, начиная с преддверия влагалища (vestibulum vaginae) и экспериментальные исследования P.Acien, 2006. Также подтверждается на клиническом материале возможность развития преддверия влагалища из урогенитального синуса (на это указывал И.П.Мюллер): нормальное развитие преддверия влагалища (vestibulum vaginae) мы наблюдали при всех 52-х случаях синдрома Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера, атрезии гимена, дистальной аплазии влагалища, а также при полном удвоении влагалища. По нашему мнению, влагалище является производным мезонефральных (вольфовых) протоков, а не парамезонефральных (мюллеровых).

Такого же мнения придерживаются ряд авторов: P.Acien, M.Sanchez-Ferrer, 2007, доказавшие на клиническом и экспериментальном материале, что источником развития влагалища могут служить производные мезонефральных протоков.

Относительно структуры, как возможного предшественника развития матки, не исключен такой вариант: по мнению И.П.Мюллера и согласно современным представлениям эмбрионального развития, матка формируется из парамезонефральных (мюллеровых) протоков, мезонефральные (вольфовы) протоки у плода женского пола редуцируются. Наши наблюдения, основанные на анализе и описании многих клинических случаев разных форм патологии морфогенеза матки, позволяют предполагать, что матка формируется при слиянии мезонефральных (вольфовых) протоков с гонадными тяжами (гонады закладываются на вентральной стороне мезонефроса). При всех вариантах нормального и аномального развития - матка или маточные рудименты обнаруживаются в области слияния собственных связок яичников, маточных труб и круглых связок.

Описанные варианты аномалии, не совпадающие с общепринятыми представлениями о закономерностях морфогенеза органов половой системы, свидетельствуют о необходимости продолжения исследований, накопления новых фактов и их обсуждения. Предположения, основанные на сопоставлении морфологических данных, представляются нам наиболее приемлемыми для объяснения наблюдаемых вариантов врожденных форм аномалии развития органов женской репродуктивной системы.

При анализе клинико-морфологических вариантов аномалий развития половых органов, оказалось, что при аномалиях гонад возможны различные варианты анатомии внутренних и наружных половых органов.

У 6.3%(8) больных с различной степенью вирилизации наружных половых органов (всего 72 пациентки), выявлены различные варианты аномалий матки (удвоение матки и влагалища у 2 больных, полная внутриматочная перегородка и удвоение влагалища у 2, удвоение матки и влагалища и дистальная аплазия одного из гемивлагалищ у 1, двурогая матка у 1 пациентки).

У 21 пациенток с кариотипом 46,ХY, и различной степенью вирилизации (бисексуальным строением) наружных половых органов, наблюдалась персистенция Мюллеровых структур: маточные трубы, маточные рудименты (тяжи). У 6 больных с 46,XY дисгенезии гонад (полная форма) при наличии дисгенетичных яичек (тестикул) выявлена однополостная матка и маточные трубы.Указанные сочетания дисгенезии гонад с различными вариантами аномалий внутренних половых органов и наружных гениталий указывают о необходимости комплексного клинического обследования и выявления генных и хромосомных аномалий (хромосомного мозаицизма) у детей с врожденными аномалиями развития гениталий с помощью цитогенетической диагностики.

Усовершенствована клинико-анатомическая классификация аномалий половых органов, объединяющая морфологические варианты аномалий: гонад, матки и влагалища, наружных половых органов, а также данные о кариотипе.

Формулировка диагноза позволяет идентифицировать форму порока развития половой системы, включая данные кариотипа и анатомию наружных и внутренних органов (табл. 4). Отдельно указываются сочетанные аномалии развития мочевой и аноректальной системы, клоакальные и экстрофические пороки. Для идентификации аномалий женских половых органов разработана систематизация (табл. 5), позволяющая провести дифференциальный диагноз и выбрать оптимальную тактику оперативного лечения. Систематизация аномалий женских половых органов (табл. 5), отражающая в полной мере клинико-морфологические особенности аномалий развития внутренних и наружных половых органов у больных, отнесенных к женскому полу, позволяет избирать обоснованную тактику ведения и оперативного лечения.

Аномалии гонад:

1. Агенезия гонад, Streak или фиброзный тяж (кариотип: 45,Х С-м Тернера; 46,XY; 46,XX)

2. Дисгенезия гонад:

· дисгенезия яичников (кариотип: 45,Х/46,ХХ; 46,ХХ)

· дисгенезия тестикул (кариотип: 45,Х/46,ХY; 46,XY с мутацией гена SRY)

3. Овотестис (Ovotestis): возможно при кариотипах 46,ХХ (почти в 80% случаев), 46XY, также при мозаицизме (кариотип: 46,ХХ/46,ХУ; 46,ХХ/47,ХХУ и др.)

Аномалии матки и влагалища

Аплазия матки и влагалища

а) маточные рудименты в виде двух мышечных тяжей или валиков

б) рудимент матки в виде одного мышечного валика в центре (без полости эндометрия)

в) парные маточные рудименты функционирующие, с полостью эндометрия

Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка

а) функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки

б) функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала

Аплазия части влагалища при нормальной матке

а) аплазия дистальной (1/3 или 2/3 влагалища)

б) атрезия гимена (hymen imperforatum)

Однорогая матка

а) Функционирующий рудиментарный рог (с эндометриальной полостью).

б) Рудиментарный маточный рог не функционирующий (без эндометриальной полости)

в) Отсутствие рудиментарного рога

Удвоение матки и влагалища

Удвоение матки и влагалища, влагалище единое

Удвоение матки с полным удвоением влагалища

Удвоение матки с удвоением проксимальной (1/3 или 2/3) влагалища

Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем (возможен гематокольпос, гематометра)

Внутриматочная перегородка

1. Полная внутриматочная перегородка, протяженностью до наружного зева шейки матки (в сочетании/или без удвоения влагалища)

2. Неполная внутриматочная перегородка, не доходящая до внутреннего зева

Двурогая матка

1. Полная форма (раздвоение полости на уровне внутреннего зева)

2. Неполная форма (раздвоение полости выше внутреннего зева)

Седловидная матка

Пороки развития маточных труб

1. Аплазия (отсутствие) маточных труб (одной или обоих).

2. Добавочные фимбрии

Анатомия наружных половых органов

1. Женский морфотип строения наружных половых органов при кариотипе 46,ХY:

синдром тестикулярной феминизации (полная форма) (46,ХУ)

46ХУ дисгенезии гонад, полная форма (синдром Свайера)

2. Бисексуальное (гермафродитное) строение наружных гениталий -

Различная степень вирилизации по Prader:

I. Степень вирилизации: гипертрофия клитора, и нормальный вход во влагалище.

II. Степень вирилизации: гипертрофия клитора и частичное сращение больших половых губ (высокая задняя спайка)

III. Степень вирилизации: клитор гипертрофирован и сформирована его головка, сращение половых губ формирует урогенитальный синус (персистирующий урогенитальный синус) - единое отверстие у основания клитора

IV. Степень вирилизации: гипертрофированный клитор напоминает нормальный половой член, однако имеется его искривление (фиксация к промежности), урогенитальный синус открывается на стволе или головке полового члена (пинеальная уретра)

V. Степень вирилизации: мужской тип строения наружных половых органов - «женский» фаллос (исключая 46,ХХ male syndrome при носительстве SRY гена)

· Женская гипоспадия (в сочетании или без - вирилизации наружных половых органов)

· Гипертрофия малых половых губ, гипертрофия больших половых губ

Сочетанные пороки

Ш Экстрофические пороки

· Экстрофия мочевого пузыря, женская эписпадия

· Экстрофия клоаки

Ш Сочетанные аноректальные пороки

1. Клоакальный порок развития: уретра, влагалище и прямая кишка открываются в единый клоакальный канал

2. Ректо-вестибулярный свищ

3. Ректо-промежностный свищ

4. Атрезия ануса без свища (Imperforated anus without fistula)

5. Эктопия ануса

Ш Синдром каудальной регрессии

Ш Сочетанные аномалии мочевой системы:

1. Аплазия почки

2. Удвоение почек (одной или обеих), в сочетании с удвоением мочеточников

3. Эктопия мочеточника (во влагалище, в преддверие влагалища)

4. Дистопия (тазовая) почки (одной или обеих), нефроптоз

Таблица 5. Клинико-анатомическая систематизация и тактика оперативного лечения аномалий женских половых органов

Форма аномалии	кариотип	гонады	внутренние половые органы	наружные половые органы	тактика оперативного лечения
аплазия матки и влагалища	46,ХХ	яичники норм. фолликулогенез	матка и влагалище отсутствуют, могут быть маточные рудименты в виде мышечных тяжей или валиков с функционирующим эндометрием	женский тип	LS, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины) Удаление функционирующих маточных рудиментов Возможна донация ооцитов в программе суррогатного материнства
аплазия части влагалища, функционирующая нормальная матка	46,ХХ	яичники	влагалище аплазировано, нормальная матка	женский тип	LS, создание неовлагалища, интроитопластика
аплазия влагалища, функционирующая рудиментарная матка	46,ХХ	яичники норм. фолликулогенез	влагалище аплазировано, матка рудиментарная с аплазией шейки матки и цервикального канала	женский тип	LS, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины) Удаление функционирующей рудиментарной матки Возможна донация ооцитов в программе суррогатного материнства
аплазия влагалища, функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала	46,ХХ	яичники	влагалище аплазировано, матка рудиментарная с аплазией шейки матки и цервикального канала	женский тип	LS, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины) удаление функционирующей рудиментарной матки Возможно произвести реконструктивную операцию - создание маточно-влагалищного, маточно-промежностного соустья
внутриматочная перегородка	46,ХХ	яичники	полная и неполная внутриматочная перегородка	женский тип	LS, HS, рассечение внутриматочной перегородки
удвоение матки (и удвоение влагалища)	46,ХХ	яичники	удвоение матки, шейки матки, влагалища	женский тип	LS, HS, коррекция сопутствующей патологии
двурогая матка	46,ХХ	яичники	двурогая матка, единая шейка и влагалище	женский тип	LS, HS, метропластика по Штрассману (при отсутствии эффекта от терапии)
однорогая матка, с рудиментарным рогом	46,ХХ	яичники	однорогая матка, с рудиментарным рогом (функционирующим или не функционирующим)	женский тип	LS, удаление функционирующего маточного рога
врожденная гиперплазия коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром), ненадпочечниковая вирилизация наружных половых органов	46,ХХ	яичники	матка и влагалище	различная степень вирилизации по Prader	феминизирующая пластика наружных половых органов, интроитопластика
синдром Шерешевского-Тернера, дисгенезия гонад (45,Х)	45,Х	Фиброзный тяж (sreak)	матка и влагалище отсутствуют, могут быть маточные рудименты	женский тип	LS, биопсия гонад, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины)
синдром Шерешевского-Тернера, дисгенезия гонад (45,Х/46,ХХ)	45,Х/46,ХХ	Фиброзный тяж (Streak), дисгенетичные яичники - возможен нормальный фолликулогенез	маточные рудименты (в виде мышечных тяжей, могут быть с функционирующей эндометриальной полостью), возможно наличие нормальной матки и влагалища	женский тип	LS, биопсия гонад, удаление маточных рудиментов, создание неовлагалища по показаниям (кольпопоэз из тазовой брюшины) донация ооцитов в программе суррогатного материнства возможна спонтанная беременность и роды
синдром Шерешевского-Тернера, дисгенезия гонад (45,Х/46,ХY)	45,Х/46,ХY	фиброзный тяж (Streak), дисгенетичные тестикулы	маточные рудименты в виде тяжей	женский тип, бисексуальный тип	LS, удаление гонад, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины) Заместительная гормонотерпия
синдром тестикулярной феминизации, полная форма	46,ХY	тестикулы	маточные рудименты	женский тип	LS, удаление гонад, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины) Заместительная гормонотерпия
синдром тестикулярной феминизации, неполная форма	46,ХY	тестикулы	маточные рудименты	бисексуальный тип	LS, удаление гонад, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины) феминизирующая пластика наружных половых органов Заместительная гормонотерпия
овотестикулярное нарушение формирования пола (прежняя терминология - истинный гермафродитизм)	46,ХХ; 46,ХY; 46,ХХ/46,ХY	овотестис	маточные трубы, тяжи (аналогично маточным рудиментам), семявыносящие протоки	бисексуальный тип	LS, удаление гонад, создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины) Заместительная гормонотерпия
46,ХХ мужчина (46XX male syndrome)	46,ХХ носительство гена SRY	яички (тестикулы)	мужские половые органы	мужской тип	возможен нормальный сперматогенез
46,ХY дисгенезия гонад, полная форма (синдром Свайера)	46,ХY	дисгенезия яичек (тестикул)	маточные трубы, матка возможен вариант персистенции мюллеровых протоков (маточные рудименты)	женский тип	LS, удаление гонад, Возможно ЭКО и подсадка эмбриона в полость матки. Описаны случаи спонтанной беременности создание неовлагалища (кольпопоэз из тазовой брюшины)
46,ХY дисгенезия гонад, неполная форма	46,ХY	дисгенезия яичек (тестикул)	возможен вариант персистенции мюллеровых протоков (маточные рудименты)	бисексуальное строение	LS, удаление гонад, Феминизирующая пластика наружных половых органов

Выводы

1. Обследование больных с аномалиями женских половых органов должно быть комплексным, включающим рентгенологические, эндоскопические, генетические и морфологические методы исследования. Для достоверной идентификации аномалий женских половых органов необходимо уточнение анатомо-морфологической формы порока внутренних и наружных половых органов с использованием современных методов визуализации (УЗИ, МРТ), с верификацией диагноза во время лапароскопии и гистероскопии. У пациенток с нарушениями формирования пола, отнесенных к женскому полу, целесообразно проведение генетического обследования (определение кариотипа, молекулярно-генетическое исследование), а также биопсии гонад.

2. У больных с пороками развития женских половых органов имеются различные варианты генетических нарушений по данным цитогенетического и молекулярно-генетического обследования. Хромосомные числовые и структурные аномалии имеются у 15.9% пациенток с нарушениями формирования пола. У больных с синдромом Шерешевского-Тернера - моносомия Х хромосомы, кариотип 45,Х; а также варианты мозаицизма - 45,Х/46ХХ; 45,Х/46,ХY. У больных с овотестикулярным нарушением формирования пола и бисексуальным строением наружных половых органов определяются различные варианты кариотипа: мужской кариотип (46,ХY), женский кариотип 46,ХХ, мозаицизм - 46,ХХ/46,XY, делеция Y хромосомы - 46,Х del Y(q-).

3. В маточных рудиментах при аплазии матки и влагалища имеются гистологические признаки дисморфогенеза миометрия, связанные с нарушением эстроген-зависимой пролиферации миоцитов, что подтверждается иммуноцитохимически: предельно низкой интенсивностью маркирования рецепторов эстрадиола (ERб) (на уровне детекции), положительным мечением маркеров клеточного пролиферативного антигена (PCNA) и апоптоза (р53), снижением Bcl-2 зависимой защиты клетки от апоптоза, негативной реакцией на виментин -- основной белок цитоскелета гладких миоцитов.

4. У больных с нарушениями формирования пола в 42.1% определена дисгенезия гонад, при этом имеются различные варианты сочетания анатомо-морфологического строения внутренних и наружных половых органов. У 6.3% больных с вирилизацией наружных половых органов наблюдаются различные варианты аномалий матки и влагалища. У 75% больных с 46,ХY нарушением формирования пола дисгенетичные яички (тестикулы) сочетаются с маточными трубами, маточными рудиментами и бисексуальным строением наружных половых органов, а при полной форме 46,XY дисгенезии гонад - с однополостной маткой.

5. Оперативное лечение больных с нарушениями формирования пола, отнесенных к женскому полу, включает феминизирующую пластику: клитороредукцию путем резекции кавернозных тел, интроитопластику, а также создание неовлагалища из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. Такая методика позволяет достигнуть хорошего косметического эффекта, с сохранением чувствительности наружных половых органов, и возможности полноценной сексуальной функции.

6. Тактика хирургической коррекции у больных с аномалиями матки и влагалища обоснована клиническими проявлениями, характером нарушения менструальной, сексуальной и репродуктивной функций. У больных с частичной аплазией влагалища показана вагинопластика, направленная на восстановление оттока менструальной крови. У больных с однорогой маткой необходимо удаление функционирующего рудиментарного рога лапароскопическим доступом. Метропластика двурогой матки по Штрассману, а также рассечение внутриматочной перегородки выполняются при нарушениях функции репродуктивной системы (бесплодия, невынашивания беременности). Кольпопоэз из тазовой брюшины позволяет обеспечить полноценную сексуальную функцию при аплазии матки и влагалища.

7. Клинико-анатомическая классификация объединяет патологические состояния, проявляющиеся нарушениями формирования пола, аномалиями матки и влагалища, и основана на оценке данных генетического обследования, анатомо-морфологического строения внутренних и наружных половых органов, характера нарушений фертильности, что позволяет проводить достоверную идентификацию аномалий женских половых органов и выбрать оптимальный метод оперативного лечения.

Практические рекомендации

Для успешной и обоснованной хирургической коррекции аномалий органов репродуктивной системы необходима достоверная идентификация и систематизация пороков развития гениталий.

Дифференциальная диагностика аномалий женских половых органов основана на: определении кариотипа, анатомо-морфологической формы внутренних и наружных половых органов, с использованием современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии и т.д.), цитогенетической и молекулярно-генетической диагностики.

При дифференциальной диагностике аплазии матки и влагалища, аплазии влагалища при функционирующей рудиментарной матке, аплазии части влагалища при нормальной матке, наиболее информативными плоскостями сканирования являются фронтальные и сагиттальные. При нарушении оттока менструальной крови, гематокольпосе, гематометре - целесообразно также рассматривать сагиттальные срезы, позволяющие оценить протяженность и уровень аплазии влагалища, шейки матки. При наличии парных маточных рудиментов или удвоения матки информативными являются коронарные срезы, позволяющие оценить размеры и наличие (или отсутствие) в них полости функционирующего эндометрия.

Предложенная новая классификация аномалий женских половых органов, включающая клинико-анатомические варианты пороков развития внутренних и наружных половых органов позволяет выбрать оптимальный метод хирургической коррекции.

Тактика оперативного лечения, и реабилитации больных с пороками развития половых органов зависит от анатомического варианта аномалии половых органов, жалоб и клинических проявлений.

При выборе тактики хирургической коррекции больных с нарушениями формирования пола, целесообразно придерживаться основных положений: у пациентов с 46,ХУ дисгенезией гонад, 46,ХY нарушением формирования пола, 46,ХХ тестикулярным нарушением формирования пола, синдромом тестикулярной феминизации или овотестикулярным нарушением формирования пола, отнесенных к женскому полу, в первые 3 месяца - 3 года жизни, удаляли тестикулярную ткань или рудиментарные гонады.

Хирургическую коррекцию наружных половых органов, необходимо производить при выраженной вирилизации - III -IV степени по Prader. В нашей стране (Глыбина Т.М., Поддубный И.В., Файзуллин А.К., 2007) и за рубежом (Peter Lee 2006, Grumbach M.M. 2003, Creighton S.M. 2004) чаще всего используется двухэтапная коррекция наружных гениталий в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики. Согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН, первый этап феминизирующей пластики выполняется по достижении компенсации основного заболевания (желательно до трехлетнего возраста), который включает в себя резекцию гипертрофированного клитора и рассечение урогенитального синуса. Вторым этапом формируют преддверие входа во влагалище (интроитопластика), производимое в пубертатном периоде.

Возможны разные варианты операции феминизирующей пластики: резекция гипертрофированного клитора с сохранением головки на вентральной поверхности, редукционная клиторопластика, с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке, а также клиторэктомия. Первый этап феминизирующей пластики наружных половых органов - редукционную клиторопластику, лучше производить резекцию кавернозных тел клитора, с оставлением сосудисто-нервного пучка и головки клитора (вместо удаления клитора). При редукционной пластике клитора необходимо производить интроитопластику (формирование входа во влагалище), при наличии персистирующего урогенитального синуса.

При пороках развития матки и влагалища объем оперативного лечения зависит от анатомической формы порока, жалоб пациентки и клинических проявлений. После хирургической коррекции пороков развития матки и влагалища необходима патогенетическая коррекция сопутствующих гормональных и функциональных нарушений. У пациенток с аплазией матки и влагалища, возможна донация ооцитов в программе суррогатного материнства.

Список публикаций по теме диссертации

1. Адамян Л.В., Макиян З.Н., БогдановА Е.А., Хашукоева А.З. «Роль лапароскопии и гистероскопии в диагностике и коррекции аплазии матки и влагалища при функционирующей матке». Материалы международного конгресса “Эндоскопия в диагностике, лечении и мониторинге женских болезней”, Москва, 2001, с.433-436.

2. Адамян Л.В., Гуртовой Б.Л., Сидельникова В.М., Макиян З.Н. «Методы восстановления репродуктивной функции у женщин с аномалиями матки и влагалища». Сборник статей международного конгресса «Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней», под ред. В.И.Кулакова, Л.В.Адамян, Москва, 2001, с 341-348

3. Адамян Л.В., Макиян З.Н. «Аномалии мочеполовой системы-этапы эмбриогенеза». Материалы международного конгресса «Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней», Москва, 2001, с 329-341.

4. Манухин И.Б., Селиванова Г.Б., Макиян З.Н., Кокая И.Ю. «Причины антенатальной гибели плода». Материалы Общероссийского форума «Мать и дитя», Москва, 2002, с. 141.

5. Манухин И.Б., Селиванова Г.Б., Макиян З.Н. «Течение беременности у женщин с аномалиями матки и влагалища» Материалы I Международной конференции в Российском Университете дружбы народов, Москва, 2002, с. 108-109.

6. Манухин И.Б., Селиванова Г.Б., Макиян З.Н., Кокая И.Ю. «Особенности течения беременности у женщин с аномалиями матки и влагалища после хирургической коррекции». Материалы Общероссийского конгресса «Мать и Дитя», 2002, Москва, с. 47-48.

7. Адамян Л.В., Макиян З.Н. «Диагностика аномалий матки и влагалища с помощью современных методов визуализации: МРТ, лапароскопии и гистероскопии». Сборник статей международного конгресса «Лапароскопия и гистероскопия в акушерстве и гинекологии» под ред. В.И.Кулакова, Л.В.Адамян, Москва, 2002, с. 170-177.

8. Адамян Л.В., Макиян З.Н. «Новый взгляд на эмбриогенез мочеполовой системы с точки зрения клинических данных» //Материалы IV Российского форума «Мать и дитя», - М., 2002, с. 18-20.

9. Макиян З.Н., Адамян Л.В. «Методы хирургической коррекции и восстановление репродуктивной функции у женщин с аномалиями матки и влагалища» //Материалы IV Российского форума «Мать и дитя», - М., 2002, с. 234-238.

10. Адамян Л.В., Макиян З.Н., Ткаченко Э.Р. «Хирургическая коррекция и восстановление репродуктивной функции у женщин с аномалиями матки и влагалища». Сборник статей международного конгресса «Лапароскопия и гистероскопия в акушерстве и гинекологии» под ред. В.И.Кулакова, Л.В.Адамян, Москва, 2002, с. 177-182

11. Адамян Л.В., Макиян З.Н. «Клинический взгляд на эмбриогенез мочеполовой системы». Материалы международного конгресса «Лапароскопия и гистероскопия в акушерстве и гинекологии» Москва, 2002, с. 186-188.

12. Богданова Е.А., Макиян З.Н. «Двухэтапное хирургическое лечение аплазии части влагалища у девочек». Материалы международного конгресса «Новые технологии в гинекологии», Москва, 2003, с. 98-99.

13. Макиян З.Н. «Новый взгляд на эмбриональное развитие и формирование аномалий мочеполовой системы по данным эндоскопии». Материалы международного конгресса «Новые технологии в гинекологии», Москва, 2003, с. 103-104.

14. Макиян З.Н., Чупрынин В.Д. «Роль эндоскопии и вспомогательных методов репродукции в восстановлении фертильности у женщин с аномалиями матки и влагалища». Материалы международного конгресса «Новые технологии в гинекологии» Москва, 2003, с. 104-106.

15. Макиян З.Н. «Анализ данных эндоскопии в изучении эмбрионального развития матки и влагалища». //Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний /Под ред. В.И.Кулакова, Л.В.Адамян. - М.: Пантори, 2004. - 146-147.

16. Макиян З.Н., Осипова А.А., Маилова К.С., Бобкова М.В. «Факторы нарушения фертильности и их коррекция у женщин с аномалиями матки» Материалы международного конгресса «Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний», Москва, 2005, с. 183-185.

17. Окулов А.Б., Боровая Т.Г., Макиян З.Н., Киселев С.И., Степанян А.А., Бобкова М.В. «Клинико-морфологические особенности аномалий матки и влагалища» Материалы международного конгресса «Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний», Москва, 2005, с. 185-187.

18. Боровая ТТ., Адамян Л.В., Макиян З.Н. Гистохимические особенности рудиментов матки у девочек с синдромом Рокитанского-Кюстера-Майера. // Материалы VII Российского форума «Мать и дитя», Москва, 2005, с. 336.

19. Макиян З.Н., Осипова А.А., Степанян А.А. «Причины нарушения фертильности и методы коррекции у женщин с аномалиями матки». // Материалы VII Российского форума «Мать и дитя», Москва, 2005, с. 439-440.

20. Макиян З.Н., Киселев С.И., Чупрынин В.Д., Осипова А.А. « Причины нарушения репродуктивной функции у женщин с аномалиями матки». Материалы международного конгресса «Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний», Москва, 2006, с. 215-216.

21. Боровая Т.Г., Макиян З.Н., Бобкова М.В. «Причины аплазии матки у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстера-Майера». Материалы Первого международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва, 2006, с. 92.

22. Киселев С.И., Макиян З.Н., Осипова А.А. «Факторы нарушения фертильности и их коррекция у женщин с аномалиями матки». Материалы Первого международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва, 2006, с. 93.

23. Окулов А.Б., Макиян З.Н., Боровая Т.Г., Степанян А.А. «Анализ клинико-морфологических вариантов аномалий матки и влагалища в изучении эмбриогенеза». Материалы Первого международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва, 2006, с. 94.

24. Окулов А.Б., Магомедов М.П., Поддубный И.В., Богданова Е.А., Файзулин А.К., Макиян З.Н. «Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера у девочек, его варианты. Органосохраняющая тактика лечения». «Андрология и генитальная хирургия», №4, 2007, с. 45-53.

25. Адамян Л.В., Боровая Т.Г., Макиян З.Н., Бобкова М.В. «Результаты макроскопического и иммуногистохимического исследования маточных рудиментов у пациенток с аплазией матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера)» Проблемы репродукции, 2007, №6, с.71-77.

26. Адамян Л.В., Киселев С.И., Макиян З.Н., Осипова А.А. «причины нарушения репродуктивной функции у женщин с аномалиями матки». Материалы международного конгресса «Технологии XXI века в гинекологии», Москва, 2008, с. 150.

27. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Окулов А.Б., Боровая Т.Г., Макиян З.Н. «Сравнительный анализ клинико-морфологических вариантов аномалий женской репродуктивной системы в изучении эмбриогенеза». Материалы международного конгресса Технологии XXI века в гинекологии, Москва, 2008, с. 151.

28. Адамян Л.В., Боровая Т.Г., Макиян З.Н., Бобкова М.В. «Иммуногистохимические маркеры нарушения морфогенеза при аплазии матки и влагалища». Материалы международного конгресса Технологии XXI века в гинекологии, Москва, 2008, с. 151.

29. Makiyan Z.N., Bobkova M.V., Stepanian A. Endoscopic Approaches to Diagnosis and Treatment of Malformations of Uterus and Vagina //37 th Global Congress of Minimally Invasive Gynecology Of the AAGL, Oct.-Nov. USA, 2008, p.47-48.

Макиян З.Н., Бобкова М.В., Степанян А. Эндоскопические методы диагностики и лечения аномалий матки и влагалища.// Материалы 37-ого Глобального Конгресса минимально-инвазивной гинекологии Американской Ассоциации гинекологов-лапароскопистов, США, Лас-Вегас, 2008, с. 47-48.

30. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Глыбина Т.М., Окулов А.Б., Поддубный И.В., Макиян З.Н. «Аномалии женской репродуктивной системы: новый взгляд на этиологию, эмбриогенез и классификацию». Материалы III международного конгресса по репродуктивной медицине», Москва, 2009, с. 161.

31. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Курило Л.Ф., Макиян З.Н. «Аномалии развития женских половых органов: вопросы классификации». Материалы XXII Международного конгресса «Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний», Москва, 8-11 июня 2009, с. 121.

32. Макиян З.Н., Бобкова М.В., Адамян Л.В. «Пороки развития матки и влагалища. Новые аспекты диагностики, патогенеза и хирургического лечения». Материалы Общероссийского форума «Мать и дитя», Москва, 2009, с. 34.

33. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Степанян А.А., Панов В.О., Кулабухова Е.А, Макиян З.Н. «Аномалии женских половых органов: вопросы дифференциальной диагностики и систематизации». Материалы IV международного конгресса по репродуктивной медицине», Москва, 2010, с. 33.

34. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б., Глыбина Т.М., Макиян З.Н. «Аномалии развития женских половых органов: новый взгляд на эмбрио-морфогенез». Материалы IV международного конгресса по репродуктивной медицине», Москва, 2010, с. 227.

35. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Глыбина Т.М., Окулов А.Б., Макиян З.Н. «Аномалии развития женских половых органов: новый взгляд на эмбрио-морфогенез» // «Проблемы репродукции», 2009, №4, с.10-19

36. Адамян Л.В., Панов В.О., Макиян З.Н., Панова М.М., Кулабухова Е.А. «Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике аномалий матки и влагалища» // «Проблемы репродукции», 2009, №5, с. 45-52.

37. Адамян Л.В., Панов В.О., Панова М.М., Кулабухова Е.А., Сташук Г.А., Макиян З.Н. «Магнитно-резонансная томография в диагностике пороков развития гениталий: алгоритм исследования и МРТ семиотика».// «Медицинская визуализация» 2009, №6, с. 100-114.

38. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Степанян А.А., Панов О.В., Кулабухова Е.А., Макиян З.Н. «Аномалии женских половых органов: вопросы дифференциальной диагностики и систематизации». Материалы сб. IV международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва, 2010, с. 33-34.

39. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Глыбина Т.М., Окулов А.Б., Макиян З.Н. «Аномалии женских половых органов: вопросы дифференциальной диагностики и систематизации». Материалы сб. IV международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва, 2010, с. 227-229.

40. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б., Степанян А.А., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Аномалии женских половых органов: вопросы идентификации и классификации (обзор литературы).// «Проблемы репродукции», №2, 2010, с. 21-29.

41. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б., Степанян А.А. Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Макиян З.Н. «Систематизация нозологических форм аномалий женских половых органов».// «Проблемы репродукции», №3, 2010, с. 10-14.

42. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Макиян З.Н., Поддубный И.В., Глыбина Т.М., Файзуллин А.К. «Тактика оперативного лечения больных с нарушениями формирования пола (disorders of sex development)».// «Андрология и генитальная хирургия», 2010, №3, с. 56-63.

43. Курило Л.Ф., Макиян З.Н. «Морфогенез половых желез и аномалии их развития (обзор литературы)».// «Андрология и генитальная хирургия», 2010, №4, с. 14-22.

44. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Макиян З.Н., Глыбина Т.М. «Морфологические варианты дисгенезии гонад у больных с различными вариантами нарушений формирования пола».// «Андрология и генитальная хирургия», 2010, №4, с. 72-76.

45. Макиян З.Н., Уварова Е.В., Григоренко Ю.П. «Методы феминизирующей пластики у больных с вирилизацией наружных половых органов».// «Репродуктивное здоровье детей и подростков», 2010, №6, с. 51-56.

Размещено на Allbest.ru

...