Острая ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ

СТАВРОПОЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Методические рекомендации

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА И РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Ставрополь, 2003

Острая ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. Методические рекомендации. Ставрополь. ИЗД. СГМА,2003. С. 25

Консультанты: заведующая кафедрой пропедевтики внутренних

болезней, к.м.н., доцент Н.К. Зорькина;

заведующий кафедрой терапии ФПО, д.м.н.,

профессор В.Д. Пасечников

Составители:

доцент кафедры терапии ФПО, к.м.н. И.Г. Хрипунова;

доцент кафедры ПВБ лечебного факультета, к.м.н. Н.В. Журбина.

Рецензент: доцент кафедры терапии ФПО, к.м.н. Т.В. Глухова

Методические рекомендации предназначены для студентов медицинских ВУЗов, терапевтов, врачей общей практики, врачей-интернов-терапевтов и клинических ординаторов. Посвящены вопросам этиологии, патогенеза, диагностики, современной тактике ведения больных с ревматизмом.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). (В. А. Насонова, 2003).

Эпидемиология.

Острая ревматическая лихорадка встречается во всех странах мира. Однако, распространенность ее зависит от уровня экономического развития стран.

По данным ВОЗ (1989), распространенность ревматической болезни сердца среди детей школьного возраста составляла в разных регионах от 0,3 до 18,6 на 1000 школьников.

В России в течение 1989-1999 г.г. отмечена разнонаправленная динамика эпидемиологических показателей ОРЛ. Так, в 1992--1994 гг. был выявлен рост первичной заболеваемости по всем формам ревматической болезни сердца с 0,15 до 0,19 на 1000 населения. Увеличение этого показателя было обусловлено учащением случаев ОРЛ, т. е. активной фазы ревматизма, с 0,05 до 0,08 на 1000 населения. Изучение этого факта в возрастном аспекте показало, что первичная заболеваемость ОРЛ в целом повысилась за счет роста впервые установленных диагнозов ОРЛ среди детей Северо-Кавказского региона России, где первичная детская заболеваемость в указанный период составила 0,92 на 1000 детей и была в 6 раз выше, чем в среднем по России (0,16 на 1000 детей). Эти данные подтверждали влияние социально-экономических условий на демографические показатели (упомянутый регион России являлся «горячей точкой», где происходили военные действия).

В последующие годы указанные негативные тенденции не повторились. В 1997 году распространенность всех форм ревматической болезни сердца снизилась с 3,25 до 2,7, а первичная заболеваемость -- с 0,19 до 0,14 на 1000 населения. Распространенность ОРЛ или ревматизма в активной фазе, составила 0,18, а первичная заболеваемость по этой форме снизилась с 0,08 до 0,45 на 1000 населения. Таким образом, за 3 года (с 1994 по 1997 г.) распространенность всех форм ревматизма в России снизилась на 10,6%, а первичная заболеваемость всех форм ревматизма и ОРЛ снизились соответственно на 17,6% и 25%. Количество регистрируемых пороков сердца не изменилось и составило по распространенности 1,68, а по первичной заболеваемости -- 0,05 на 1000 населения. Показатель выхода на инвалидность в связи с ревматическими пороками сердца в начале 90-х годов в среднем по России был 0,96 на 10 000 работающих.

По имеющимся статистическим данным на 2003 год, первичная заболеваемость ОРЛ составляет 0,03, а частота впервые выявленных ревматических пороков сердца (РПС) - 0,065 на 1000 населения. Распространенность заболевания среди детей и подростков составляет: 0,5 (ОРЛ) и 1,3 (РПС) на 1000 населения, а среди взрослых - 3 на 1000.

По данным специализированных ревматологических МСЭК Москвы, ревматические пороки сердца являются причиной инвалидности 50% больных. Приведенные показатели свидетельствуют о высокой актуальности проблемы ревматизма и необходимости привлечения к ней внимания врачей-терапевтов и педиатров.

Этиология.

Причиной ОРЛ является бета-гемолитический стрептококк группы А. После окончания инфекционного воспаления верхних дыхательных путей (фарингит, ангина) стрептококкового генеза развивается осложнение в виде ревматического воспаления, т. е. ОРЛ.

Бета-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes, Streptococcus haemolyticus) представлен в природе 80-ю штаммами. Однако не все штаммы стрептококка группы А способны вызвать ОРЛ. Известно, что штаммы, вызывающие импетиго, никогда не вызывают ОРЛ. Чаще других с ревматизмом ассоциируются штаммы М1, МЗ, М5, Мб, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Предполагают, что эти штаммы стрептококка несут «фактор ревматогенности», но четких подтверждений этому предположению пока нет. Бета-гемолитический стрептококк группы А имеет большой набор биологически активных веществ, которые секретируются во внешнюю среду или связаны с клеткой, обеспечивая вирулентность стрептококка. Экзогенные токсины (эритрогенный токсин, гемолизины: стрептолизин-5 и стрептолизин-0, гиалуронидаза, протеиназа) обладают пирогенными, цитотоксическими, иммунореактивными свойствами, обусловливающими деструкцию окружающих тканей, выработку антитоксических антител, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов. Капсула стрептококка, обладая гидрофильностью, экранирует поверхностные белки стрептококка, что затрудняет распознавание их иммунокомпетентными клетками и эффективность опсонизации возбудителя. В клеточную стенку стрептококка входят различные белки, липотейхоевая кислота, петидогликан, полисахарид. Наиболее поверхностно расположен М-протеин (определяющий штамм стрептококка), являющийся важнейшим фактором вирулентности, которая обеспечивается антифагоцитарной активностью М-протеина (отрицательный заряд свободного дистального участка его молекулы, связывание сывороточного фактора Н-системы комплемента, угнетение активности лейкоцитарной АТФазы). Липотейхоевая кислота вместе с М-протеином входит в состав фимбрий стрептококка, с помощью которых возбудитель прикрепляется к эпителию слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Частично липотейхоевая кислота выделяется стрептококком во внешнюю среду в свободном состоянии и оказывает цитотоксическое действие на фибробласты, клетки миокарда и почек. Пептидогликан в комплексе с полисахаридом угнетают миграцию гранулоцитов и макрофагов, оказывают лейкотоксическое и эритротоксическое действие, потенцируют воспалительный процесс в печени, миокарде, синовиальной оболочке.

Не менее важным фактором вирулентности стрептококка являются рецепторы к Fе-фрагменту иммуноглобулина G на его клеточной поверхности, которые способны неспецифически адсорбировать все субклассы иммуноглобулина G человека. Неспецифическая рецепция иммуноглобулина G оказывает антиопсонизирующий эффект. Стрептококк превращается в объект, не распознающийся фагоцитами и иммунокомпетентными клетками. Эффективную опсонизацию возбудителя могут обеспечить лишь антитела, специфически связывающиеся с детерминантами рецептора, или антииммуноглобулины. Поэтому продукция антииммуноглобулинов в инфицированном организме выполняет первоначально защитную роль. С чрезмерным образованием таких антиантител (возможно в результате нарушения супрессорной активности Т-лимфоцитов) связывают негнойные осложнения стрептококковой инфекции, где стрептококк выполняет пусковую роль в развитии аутоиммунных процессов.

Среди лиц, перенесших стрептококковую инфекцию верхних дыхательных путей, ревматизм развивается лишь в 3--4% (в условиях эпидемии) или в 0,3% (при спорадических заболеваниях) случаев. Чаще заболевание возникает в семьях больных ревматизмом (в 3 раза), чем в популяции в целом, что свидетельствует о наличии генетической предрасположенности к ревматизму.

В настоящее время выявлен специфический аллоантиген В-лимфоцитов D 8/17, являющийся генетическим маркером, определяющим наследственную предрасположенность к развитию негнойного осложнения стрептококковой инфекции в виде ОРЛ, т. е. предопределяющий особую реакцию иммунной системы. Исследования, посвященные изучению ассоциации ОРЛ с определенными НLА антигенами, выявили большое разнообразие результатов в зависимости от особенностей изучаемых популяций. Имеются данные об ассоциации ОРЛ с НLА антигенами А11, В35, DR2, DR4, DR.5, DR7. У больных с поражением клапанов чаще выявляется НLА А3, а при поражении аортального клапана -- В15. Кроме генетической предрасположенности, для развития ревматического воспаления необходима сенсибилизация организма к стрептококку, т. е. повторное инфицирование возбудителем. Этим объясняется тот факт, что дети раннего возраста (до 3 лет) ревматизмом не болеют.

Таким образом, в развитии острой ревматической лихорадки принимает участие ряд факторов. Бета-гемолитический стрептококк группы А, обладающий ревматогенными, т.е. перекрестно реагирующими антигенами, запускает процессы иммунного воспаления в сенсибилизированном и предрасположенном к нему организме человека.

Патогенез

В патогенезе ОРЛ важны три аспекта: особенности возбудителя, особенности взаимодействия стрептококка группы А и организма человека и особенности человеческого организма, в котором развивается заболевание.

Развитие ОРЛ определяется:

· Прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» бета-гемолитического стрептокакка А (БГСА) - ферментами;

· Иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу противострептококовых антител. Перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимкрии») (рис. №1).

В сложном патогенезе ОРЛ большая роль отводится иммунному воспалению, а также иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие.

Центральное место в индукции аутоиммунных реакций отводится антигенам стрептококка, перекрестно реагирующим с антигенами тканей человека. В настоящее время известны сходные антигенные структуры -- клеточная стенка стрептококка группы А, мышечная клетка миокарда (кардиальный миозин, сарколемма кардиомиоцитов, фибробласты соединительной ткани сердца) и сосудистая стенка, структурный гликопротеин соединительной ткани клапанов сердца, цитоплазма нейронов субталамического и хвостатого ядер головного мозга, эпителий корковой и медуллярной зон тимуса. Представления о наличии «антигенной мимикрии» между атигенными детерминантами компонентов стрептококка и тканями человеческого организма позволяют объяснить все многообразие клинических проявлений ревматизма, развитие миокардита и вальвулита.

Рис.1. Патогенез ревматизма

В результате токсического воздействия стрептококка развивается вначале сенсибилизация организма антигеном стрептококка. При повторном проникновении инфекции развивается гипериммунный антительный ответ с продукцией противовстрептококковых антител (АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АДНК азы-В), перекрестно реагирующих с антигенными детерминантами кардиомиоцитов. Антитела и образующиеся иммунные комплексы активируют систему комплемента (особенно С1, С4). Иммунные комплексы в соединении с комплементом (ЦИКи) и антитела разносятся циркуляцией и фиксируются в тканях сердца и других органах, вызывая их повреждение и высвобождение фармакологически активных веществ, которые играют важную роль в углублении иммунных нарушений. Важное значение в этих процессах играют клеточные регуляторы цитокины, которые условно подразделяются на иммунорегуляторные (ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ-7, ИЛ-10 и др.) и провоспалительные (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО и пр.). Действие цитокинов реализуется через специфическое высокоаффинное связывание со специализированными клеточными рецепторами.

При ОРЛ связывание ИЛ-2 с рецепторами клеток усиливает клониальную пролиферацию Т-лимфоцитов и рост числа В-клеток и естественных киллеров, что приводит к активации макрофагов. Активация макрофагов/моноцитов способствует увеличению синтеза ИЛ-1, ИЛ-1, ФНО, ФНО, обладающих способностью усиливать синтез метаболитов арахидоной кислоты по липооксигеназному пути и повышать образование лейкотриенов, которые, в свою очередь, приводят к увеличению продукции ИЛ-1.

ИЛ-1 и ФНО вызывают не только локальные иммунные, но и системные эффекты: повышение температуры тела, нарушение сна, появление генерализованной миалгии, артралгии, головной боли, похудания, синтез острофазовых белков и т.д. Эти цитокины играют важную роль в развитии иммунного воспаления при ОРЛ, которое само по себе усиливает повреждение тканей.

Условно воспалительная реакция разделяется на 2 фазы: сосудистую и клеточную.

В первую фазу возникает вначале кратковременная вазоконстрикция, сменяющаяся затем расширением венул и капилляров под влиянием фармакологически активных веществ. Это ведет к развитию гиперемии, сосудистого стаза, гипоксии, ацидоза. Через несколько часов эта стадия сменяется коротки периодом транссудации, во время которого плазма крови а счет повышения проницаемости сосудистой стенки проникает в окружающую ткань. Это приводит к полному стазу крови, повышению скопления форменных элементов крови, образованию микротромбов, повышению вязкости крови. Этот период длится от нескольких часов до нескольких суток и сменяется полным восстановлением кровообращения.

Во вторую фазу преобладает клеточная реакция. Она характеризуется скоплением и прилипанием нейтрофильных гранулоцитов к эндотелию сосудов (краевое стояние) с последующим выходом их посредством диапедеза в окружающую ткань, где они фагоцитируют и переваривают чужеродные агенты Погибшие клетки-фагоциты образуют дегенеративный защитный вал и выделяют в очаг воспаления биологически активные вещества: серотонин, гистамин, лейкотоксины, некрозин, ферменты, жирные кислоты, нуклеотиды, пептиды), которые стимулирую активность фагоцитоза и изменяют рН среды на неблагоприятную для микроорганизмов.

Во втором этапе клеточной фазы преобладает диапедез моноцитов, которые превращаются в тканевые макрофаги и осуществляют фагоцитирование различных антигенных субстанций, обломков тканей, погибших лейкоцитов. В результате их переваривания выделяются лизосомальные ферменты, молочная иислота, свободные кислородные радикалы, которые сами по себе обладают повреждающим действием и способствуют усугублению дезорганизации соединительной ткани.

Поврежденная соединительная ткань приобретает антигенные свойства, становясь аутоантигеном, на который начинают вырабатываться так называемые вторичные аутоантитела, более агрессивные нежели первичные. Они поражают не только уже измененную под влиянием первичного антигена соединительную ткань, но и еще неизмененную, усугубляя таким образом патологический процесс.

Повторная инфекция, охлаждение, стрессовые воздействия вызывают образование новых аутоантигенов и аутоантител, закрепляя реакцию нарушенного иммунитета и создают условия для рецидивирующего течения болезни. При этом каждый раз возникает тканевое поражение с исходов в склероз.

Поражение соединительной ткани эндокарда клапанов, в исходе которого развивается склероз и деформация створок, их сращения между собой - самая частая причина пороков сердца. Повторные атаки приводят к утяжелению поражения клапанного аппарата сердца. Развитию многоклапанных пороков способствует неоптерин (пиразинол-пиримидиновое вещество), синтезируемый стимулированными интерферонами макрофагами. Именно с ним коррелируется развитие комбинированных пороков сердца при ОРЛ, т.к. он способствует повреждению кардиомиоцитов за счет усиления цитотоксического действия свободных радикалов кислорода, увеличивая клеточную деструкцию. Определение уровня неоптерина может иметь важное значение в прогнозировании исхода болезни. Помимо неоптерина кардиотоксическим эффектом обладают ИЛ-1 и ФНО. Они уменьшают сократительную способность мышечных клеток желудочков сердца, что сопровождается стимуляцией аденилатциклазы кардиомиоцитами. Кроме этого, ИЛ-1 индуцирует синтез окиси азота (NO), которая также ингибирует адренергическую активность сократимости миокарда. Таким образом, повышенный уровень ИЛ-1 вовремя атаки ОРЛ способствует быстрому формированию сердечной недостаточности и может также использоваться для прогнозирования течения заболевания.

Помимо нарушений клеточного иммунитета при ОРЛ может возникать дисбаланс и гуморального звена, что способствует развитию неспецифические реакции, имеющие выраженный экссудативный характер. Подобные изменения наблюдаются в серозных оболочках (перикарде, суставах, плевре, брюшине), в миокарде, сосудах капилляриты, артерииты, флебиты).

Таким образом, в развитии ОРЛ большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему многогранное воздействие, которое реализуется только в предрасположенном организме. Если преобладают нарушения клеточного иммунитета, то клинически наблюдаются пролиферативные реакции (сердце). При нарушениях гуморального звена - развиваются экссудативные реакции (суставы, серозные оболочки).

Патоморфология.

Развитие патологического процесса в соединительной ткани проходит четыре фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем); 4) склероз и гиалиноз.

В первой фазе отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад гликозаминогликанов основного вещества соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, обладающей гидрофильностью, за счет чего повышается тканевая и сосудистая проницаемость, ведущая к гидратации и набуханию основной межуточной субстанции. Изменения в этой стадии обратимы, и в случае успешного лечения структура соединительной ткани может полностью восстановиться.

Во второй фазе процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участки ткани, пораженные мукоидным набуханием, проникают белки плазмы, в том числе фибриноген. Образуется аморфная масса -- фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях, включая коллагеновые волокна. Одновременно увеличивается проницаемость капилляров, появляются местные очаги некроза. Изменения, происходящие во второй фазе, уже необратимы.

В третьей фазе формируются ашофф-талалаевские гранулемы в результате пролиферации местных соединительнотканных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза, которые являются проявлением специфической клеточной реакции на повреждение соединительной ткани. Гранулемы носят резорбтивный характер и направлены на рассасывание продуктов распада соединительной ткани. Цикл развития гранулемы составляет 3--4 мес. Гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородки, эндокарде и адвентиции сосудов. Ревматическая гранулема -- специфический морфологический признак ревмокардита. Однако в последнее время частота их обнаружения значительно снизилась.

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани в результате ревматического воспаления и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз (первичный склероз), т.е. образованием рубца.

Каждая фаза развития ОРЛ в среднем продолжается 1-2 месяца, а весь цикл занимает не менее полугода.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмо- кардите являются неспецифические клеточные реакции в виде гистиолимфоцитарных инфильтратов, аналогичных таковым в серозных оболочках, суставах и других органах. Эти реакции отличаются от гранулем диффузным расположением в межклеточном веществе соединительной ткани.

В основе поражения почек, легких, нервной системы при ревматизме лежат васкулиты и периваскулиты. В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдаются процессы дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит с исходом в умеренный фиброз.

В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток, полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции, лежащие в основе ревматической хореи.

Классификация ревматизма.

Долгое время в нашей стране использовалась классификация ревматизма, предложенная А.И. Нестеровым и утвержденная в 1964 г. на симпозиуме Всесоюзного антиревматического комитета. Она предусматривала выделение клинических проявлений ревматизма, фазы заболевания, степени активности, вариантов течения и осложнений (недостаточность кровообращения).

В настоящее время ревматический процесс имеет ряд особенностей течения: заболевание приобрело более легкий характер, чаще стали наблюдаться умеренная и минимальная степень активности процесса, редко развиваются тяжелый кардит, выраженная застойная недостаточность кровообращения и различные висцериты, снизился процент формирования пороков сердца в исходе ОРЛ, уменьшилась тяжесть ревматических пороков.

В связи с этим в 2003 г. на конгрессе ревматологов России был предложен новый вариант рабочей классификации острой ревматической лихорадки, в котором современные особенности течения ревматизма учтены (табл. 1).

Таблица 1. Рабочая классификация острой ревматической лихорадки (2003)

Клинические формы	Клинические проявления	Исход	Стадия нарушения кровообращения
	Основные	Дополнительные		C-В	NYHA (ФК)
Острая ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Ревматическая болезнь сердца -без порока -порок	0 I IIA II Б III	0 I II III IV
Повторная ревматическая лихорадка

Примеры формулировки диагноза:

1) Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК _I (ФК I);

2) Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК₀;

₃₎ Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца, НК II_A (ФК II);

4) Ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана, Н₀ (ФК 0);

5) Ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально- аортальный порок, НК II_Б (ФК III).

Примечание: При формулировке диагноза по возможности указать: а) число достоверных атак ревматической лихорадки; б) степень тяжести первичного и возвратного без порока сердца кардита; в) тип ревматического порока сердца; г) доказательство предшествующей стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит и др., а также повышение титров стрептококковых антител -- АСЛ-0, АСК, АСГ).

Клиническая картина.

Клиническая картина ревматической лихорадки крайне разнообразна. Она различается по остроте, характеру течения, степени поражения сердечно-сосудистой системы и вовлечению в патологический процесс других органов и систем. В типичных случаях острая ревматическая лихорадка развивается спустя 2--3 недели после ангины или фарингита стрептококковой этиологии. Этот период после стрептококковой инфекции является латентным и протекает либо бессимптомно, либо с признаками затянувшейся реконвалесценции (слабость, недомогание, субфебрильная температура тела).

Затем наступает период клинически развернутой болезни. Острота начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных.

В детском возрасте через 2--3 недели после ангины более чем в половине случаев внезапно повышается температура до фебрильной, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.).

Столь же остро, по типу «вспышки», ОРЛ развивается у школьников среднего возраста, перенесших эпидемическую БГСА -- ангину. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, или (редко) хореи.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита. Исключение составляют солдаты-новобранцы, перенесшие эпидемическую БГСА--ангину, у них наблюдается острое развитие заболевания.

Поражение сердца.

Центральное место в клинической картине ревматической лихорадки занимает поражение сердца, которое определяет нозологическую специфичность процесса и исход болезни в целом. В патологический процесс возможно вовлечение всех трех оболочек сердца: миокарда, эндокарда, перикарда. Сложность распознавания эндокардита и перикардита на фоне острого ревматического миокардита привела к введению в практику понятия ревматический кардит, которое в МКБ Х пересмотра соответствует термину «острая ревматическая болезнь сердца неуточненная». В случае развития повторной острой ревматической лихорадки на фоне уже сформированного порока сердца, явившегося результатом перенесенной ранее ревматической лихорадки, говорят об остром ревмокардите на фоне хронической ревматической болезни сердца.

При первичной ревматической лихорадке у детей кардит развивается в 79--83% случаев, у взрослых -- в 90--93% случаев. При повторной ОРЛ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев.

Ревмокардит характеризуется последовательным вовлеченем в патологический процесс миокарда, эндокарда, перикарда. Возможно развитие изолированного диффузного или очагового миокардита, эндомиокардита, панкардита. Клинические проявления ревмокардита определяются преимущественным поражением той или иной оболочки сердца, степенью общей активности ревматического процесса и характером течения заболевания. А. И. Нестеров предложил руководствоваться тремя клиническими градациями ревмокардита: яркий (выраженный), умеренно и слабо выраженный.

Выраженный ревмокардит выявляется в основном у юношей (18--21 года) при первой атаке ОРЛ. Морфологическую основу процесса составляет диффузное, преимущественно экссудативное поражение миокарда, которое у 1/3 больных сопровождается поражением эндокарда, а в 10% -- перикарда.

Больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и в покое, сердцебиение, боли в области сердца. При объективном обследовании отмечается тахикардия, не соответствующая температуре тела, умеренная гипотензия, значительное расширение перкуторной границы сердца влево или во все стороны. При аускультации выявляется значительное приглушение тонов сердца, ослабление I тона, патологические III и IV тоны с развитием ритма галопа. При выраженном ревмокардите возможно обнаружение шума трения перикарда в результате развития перикардита. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляется расширение границ сердца), возможны признаки перикардита. На ЭКГ -- нарушения функции возбудимости и процессов реполяризации, замедление А-В проводимости, удлинение электрической систолы и изменение предсердного комплекса. При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда с нарушением сократительной функции левого желудочка, а при вовлечении в процесс эндокарда -- признаки формирования пороков сердца.

Умеренно выраженный ревмокардит развивается как при впервые воз никшей, так и при повторной ОРЛ. Экссудативный компонент воспаления сердечной мышцы при данной форме кардита выражен незначительно без четкой тенденции к диффузному поражению миокарда. Больные предъявляют жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. Отмечается расширение границ сердца влево на 1,0-1,5 см. При аускультации I тон ослаблен, определяется патологический III тон, систолический и преходящий диастолический шумы. На ЭКГ -- синусовая аритмия, нарушение А-В проводимости и процессов реполяризации. На ЭХОКГ выявляется умеренная дилатация левого желудочка и левого предсердия, изменение сократительной функции левого желудочка.

Слабо выраженный ревмокардит может наблюдаться при любом варианте течения как первой, так и последующих ОРЛ. Эта форма ревмокардита диагностируется в процессе динамического наблюдения за больным и ретроспективного анализа после проведенного лечения. Больные обычно жалоб не предъявляют, а объективные признаки поражения сердца «затушевываются» внесердечными синдромами с высокой активностью ревматического процесса при первой ОРЛ или гемодинамическими нарушениями при повторной ОРЛ на фоне порока сердца.

Возвратный ревмокардит наиболее часто наблюдается у взрослых (90-- 93%) и подростков, реже -- у детей в процессе повторных ОРЛ на фоне миокардитического кардиосклероза и сформировавшегося ранее порока сердца. Поэтому возвратный ревмокардит приводит к усложнению пороков или формированию сочетанных и комбинированных пороков сердца.

По рекомендации АКА, основным критерием ревмокардита является эндокардит, точнее -- вальвулит, достоверным признаком которого является возникновение новых шумов при неизменяющихся размерах сердца или изменение существующих шумов. К шумам, свидетельствующим о кардите, относят:

1) систолический шум на верхушке - длительный, сильный, дующий шум высокого тона, связанный с 1 тоном и занимающий большую часть систолы, являющийся показателем недостаточности митрального клапана. Он лучше всего выслушивается в области верхушки и обычно передается в подмышечную область. Интенсивность этого шума вариабельна, он не изменяется существенно при перемене положения тела и при дыхании.

Этот шум следует отличать от щелчка, связанного с пролапсом митрального клапана, для которого характерен щелчок в середине систолы; от функциональных шумов, занимающих часть систолы, изменяющихся в связи с изменением положения тела и при дыхании. Функциональные шумы бывают двух типов: шум выброса над легочной артерией и низкочастотный шум по левому краю грудины.

2) Мезодиастолический шум на верхушке -- возникает при остром ревмокардите с митральной регургитацией. Выслушивается лучше в положении больного лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе, низкочастотный, часто следует за III тоном или заглушает его. Этот шум следует отличать от низкочастотного нарастающего громкого пресистолического шума на верхушке с последующим усиленным I тоном, свидетельствующими об уже сформировавшемся митральном стенозе, а не об остром кардите.

3) Базальный протодиастолический шум -- это шум, характерный для аортальной регургитации. Он и имеет высокочастотный дующий затухающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха в положении больного с наклоном вперед. Шум может быть непостоянным. Его следует дифференцировать с шумом при врожденном пороке двухстворчатого аортального клапана.

В последние годы разработаны диагностические допплерэхокардиографические (ДЭХОКГ) критерии ревматического эндокардита митрального и аортального клапанов, позволяющие на ранних этапах достоверно диагностировать ревматический вальвулит, развивающийся при первичном ревмокардите.

Диагностические критерии ревматического эндокардита митрального клапана:

· краевое булавовидное утолщение передней митральной створки;

· гипокинсзия задней митральной створки;

· митральная регургитация;

· преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Диагностические критерии ревматического эндокардита аортального клапана:

· ограниченное краевое утолщение аортальных клапанов;

· преходящий пролапс створок;

· аортальная регургитация.

В результате ревматического вальвулита формируются пороки сердца (РПС). Преобладают изолированные РПС:

· митральная недостаточность (наиболее часто);

· недостаточность аортального клапана;

· митральный стеноз;

· митрально-аортальный порок.

Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни.

Частота возникновения пороков и их структура зависят от возраста пациента, в котором развилась первая ОРЛ.

Так, у детей пороки формируются в 18-20% случаев, отличаются медленным темпом возникновения, нерезкой степенью выраженности, стойкой компенсацией. В этом возрасте чаще формируется изолированная митральная и аортальная недостаточность, значительно реже развивается комбинированный порок сердца, а в 6--9% результатом кардита становится пролапс митрального клапана. У части детей обнаруживается митральный стеноз комиссурального типа, который не находит клинического звучания, а определяется только при эхо-сканировании.

У подростков 39% впервые возникших ОРЛ в исходе имеют порок сердца, причем реже формируется изолированная недостаточность митрального клапана, но возрастает доля сочетанных митральных пороков. В юношеском возрасте частота возникновения пороков составляет 20%, среди них половину составляет изолированная недостаточность митрального клапана.

У взрослых первая ОРЛ возникает только у 8--10% пациентов, пороки сердца после этих атак формируются в 39-45% случаев.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА--инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита. С учетом того, что у взрослых чаще (90-93%) развиваются повторные ОРЛ уже на фоне имеющихся пороков сердца, структура пороков у взрослых имеет свои особенности. В 42% наблюдается сочетанный митральный порок, а на изолированную недостаточность митрального и аортального клапанов приходится соответственно 12% и 13%.

Внесердечные проявления ОРЛ.

Поражение суставов.

Ревматический полиартрит -- ведущий симптом 1/3 случаев первой атаки ОРЛ.

Классический ревматический артрит характеризуется острой болью, припухлостью периартикулярных тканей, покраснением и повышением температуры кожи в области пораженных суставов, ограничением их функции из-за болей. В процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы, при этом: « боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному нарушению подвижности или даже полному обездвиживанию». В 10--15% случаев выявляются полиартралгии, которые в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью. Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с мигрирующим, симметричным, вовлечением суставов и полной регрессией воспалительных изменений в них в течение 2--3 недель. Современная противовоспалительная терапия способна сократить этот срок до нескольких дней или даже часов. На фоне лечения происходит быстрое исчезновение симптомов без последствий. Иногда после повторных ОРЛ симптомы поражения суставов проходят неполностью. В этих случаях развивается фиброз капсул суставов, ульнарная девиация пальцев кисти, формируется артрит Жаку.

Классический мигрирующий полиартрит в последние годы встречается редко. Преобладающей формой поражения в современных условиях редуцированный характер, чаще протекает в виде артралгий.считается преходящий олигоартрит и реже -- моноартрит.

Оценка возрастных особенностей течения ревматического артрита показала, что суставной синдром у детей возникает в 2/3 случаев, имеет

У подростков суставы поражаются в 69% случаев, артрит выражен неярко, часто наряду с крупными суставами в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп.

Для юношей характерен классический, ярко выраженный ревматический артрит, возникающий в 98% первых ОРЛ. Суставной синдром у них носит часто генерализованный характер с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп, грудинно-ключичных и крестцово-подвздошных сочленений. У взрослых при первой ОРЛ артрит развивается в 70--75% случаев, а при повторных ОРЛ -- втрое реже. В этом возрасте так же, как и у юношей, нередко поражаются крестцово-подвздошные сочленения.

Ревматический артрит чаще развивается в сочетании с кардитом или хореей. Реже (примерно у 15% больных) он может протекать изолированно, отличаясь более длительным, чем при типичной ОРЛ, течением, слабым ответом на противовоспалительную терапию. В таких случаях по рекомендациям АКА постстрептококковый артрит, при условии исключения артритов другой этиологии, следует рассматривать как вариант ОРЛ, со всеми вытекающими последствиями в тактике проведения лечения, профилактики и диспансерного наблюдения за больными.

Поражение ЦНС.

Ревматическая хорея - типичное проявление ОРЛ, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок).

Развивается у 12--15% детей, подростков (25%), преимущественно девушек раннего пубертантного периода. Для хореи характерна пентада симптомов: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, нарушения психики. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардитом, полиартритом), но у 5--7% больных она может быть единственным признаком заболевания.

Диагноз ревматической хореи может быть поставлен невропатологом после исключения других причин поражения нервной системы (системная красная волчанка, хорея Геттингтона и др.).

Ревматический васкулит.

В основе других форм поражения центральной нервной системы при ревматизме лежит васкулит. Возможно развитие серопродуктивного менингита или энцефалита, но они встречаются очень редко.

Поражения кожи

Наиболее характерными поражениями кожи при ревматизме являются кольцевидная эритема (4-5% среди всех возрастных групп) и ревматические узелки (0,5-1%).

Кольцевидная (аннулярная) эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища (но не на лице!). Высыпания не сопровождаются зудом, не возвышаются над уровнем кожи, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя пигментации, шелушения, атрофических изменений.

Кольцевидная эритема отражает высокую степень сенсибилизации организма к стрептококковой инфекции и поэтому может наблюдаться не только при ревматизме, но и при любых состояниях, обусловленных стрептококком (декомпенсированный тонзиллит, стрептококковый гломерулонефрит и др.).

Ревматические узелки -- это плотные, малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, располагающиеся на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылка и др. Они появляются незаметно для больног, обычно во время первой атаки ОРЛ, и бесследно исчезают через 2--4 недели от начала болезни.

Поражения серозных оболочек.

Ревматический полисерозит -- поражение серозных оболочек наблюдается при тяжелом течении ревматизма и манифестируется явлениями перикардита, плеврита и перитонита.

Ревматический перикардит может быть экссудативным и сухим. Возникает на фоне поражения других оболочек сердца (панкардит). Ревматический перикардит имеет благоприятное течение и на фоне противоревматической терапии экссудат быстро рассасывается. Исходом ревматического перикардита могут быть небольшие спайки между листками перикарда, однако полного их сращения, развития слипчивого перикардита, «панцирного сердца» не возникает, что отличает ревматический перикардит от бактериального (коккового) и туберкулезного.

Клинические симптомы ревматического перикардита включают:

· одышку;

· тахикардию;

· глухость сердечных тонов;

· нестойкий шум трения перикарда;

· нарушения ритма и проводимости на ЭКГ.

При отсутствии вальвулита ревматическую природу перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Ревматический плеврит чаще бывает двусторонним и характеризуется быстрым обратным развитием на фоне противоревматической терапии. Он является одним из наиболее частых проявлений ревматического полисерозита и обычно сочетается с другими проявлениями ревматизма.

Ревматический перитонит (абдоминальный синдром) встречается редко, обычно в детском возрасте, при остром течении ревматизма. Отличительная черта -- разлитой характер болей в животе, которые носят мигрирующий характер. Как правило, абдоминальный синдром сочетается с другими признаками ревматизма.

Поражение легких.

Поражение легких при ревматизме проявляется в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита. Они развиваются главным образом у детей на фоне панкардита при остром течении заболевания. Отличительными признаками ревматических поражений легких являются их резистентность к антибактериальной терапии и хороший эффект противоревматических средств.

Поражение почек.

Поражение почек встречается достаточно часто, однако крайне редко является клинически ведущим синдромом заболевания. Обычно развивается преходящий нефрит, проявляющийся незначительной протеинурией и гематурией. Развитие хронического гломерулонефрита или нефротического синдрома у больных ревматизмом встречается крайне редко.

Острое течение характеризуется длительностью от 2 до 3 мес, яркими клиническими проявлениями (острое начало, высокая до 38--39° лихорадка, полиартрит с выраженным экссудативным компонентом, ревмо-кардит, полисерозит, другие висцериты), хорошо и быстро поддающимися обратной динамике на фоне противоревматической терапии.

Подострое течение характеризуется длительностью от 3 до 6 мес., обычно яркое или умеренно выраженное начало заболевания с подъемом и спадом признаков активности процесса в дальнейшем. Выраженность и подвижность клинических симптомов меньше, чем при остром варианте течения. Активность процесса соответствует чаще II, но может быть и III степени. Часто в клинической картине на первый план выступает тяжелый ревмокардит. Эффект от противоревматической терапии недостаточно четкий и быстрый. В новой рабочей классификации ревматизма 1996 года этот вариант течения отсутствует.

Затяжное течение характеризуется длительностью свыше 6 мес, развитие клинических симптомов постепенное, их признаки нечеткие, малоподвижны, степень активности чаще II, течение монотонное, без спадов и подъемов активности процесса. Ответ на противоревматическую терапию слабо выражен, не стоек.

Латентное течение характеризуется отсутствием явных начальных клинических признаков болезни, лабораторная активность не выявляется, но постепенно прогрессирует продуктивное воспаление, исходом которого является порок сердца. Диагноз устанавливается ретроспективно при обнаружении формирующегося или сформированного порока сердца и при хирургической коррекции порока на основании гистологических данных.

Непрерывно-рецидивирующее течение признается не всеми авторами характеризуется возвратом клинических и лабораторных признаке)) болезни на фоне еще не затухшего ревматического процесса, сопровождается ланкардитом. полисерозитом, васкулитом. олигоартрнтом. лихорадкой, неполным ответом на противоревматическую терапию, плохим прогнозом.

Этот вариант течения встречается очень редко. Из рабочей к. классификации ревматизма, предложен нон на съезде ревматологов России в 1996 году, вариант течения ревматизма исключен.

Степень активности ОРЛ. Клинические проявления болезни зависят от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три степени активности: минимальную (I). умеренную (II). максимальную (III) (табл. 3.3, 3.4).

Умеренная степень активности характеризуется субфебрильной температурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом, полиартралгиями, хореей. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно или незначительно.

Диагностика ОРЛ.

Установление диагноза ОРЛ -- сложная клиническая задача, так как нет ни одного строго специфического теста для этого заболевания. С 1940 года используются диагностические критерии ревматизма, которые постоянно пересматриваются АРА и АКА. Последний пересмотр критериев состоялся в 1992 году, и в этой модификации они рекомендованы ВОЗ для диагностики ОРЛ (табл. 2).

Таблица 2. Критерии Джонса, в модифицикации Американской кардиологической ассоциацией (1992 г.), применяемые для диагностики ОРЛ

Большие критерии	Малые критерии
1. Кардит	1. Клиническая картина: артралгия, лихорадка
2. Полиартрит	2. Лаборатория: повышенное содержание острофазовых белков, СОЭ, С-реактивного протеина
4. Кольцевидная эритема	3. Удлиненный интервал РQ
5. Подкожные узелки

Результаты исследования предшествовавшей инфекции гемолитическим стрептококком группы А:

1. Положительная культура из зева или стрептококковый антиген-тест.

2. Повышенные или повышающиеся стрептококковые антитела.

Наиболее надежным подтверждением предшествовавшей стрептококковой инфекции является обнаружение повышенных титров антистрептококковых антител. В 80% случаев ОРЛ повышены титры АСЛ-О (М 250 АЕ), при оценке титров нескольких типов антистрептококковых антител (АСЛ-0, АСК, АСГ, Анти-ДНКазы В) частота этого признака достигает 95--97%. Важно помнить, что повышение титров антистрептококковых антител происходит в течение первого месяца от начала заболевания и сохраняется в течение 3 месяцев, а через 4--6 месяца происходит их снижение.

Диагностическое правило:

При положительном результате предшествовавшей стрептококковой инфекции наличие одного большого и двух малых критериев с высокой вероятностью указывают на существование острой ревматической лихорадки.

План обследования больного ОРЛ.

Для подтверждения наличия активного ревматического процесса необходимо проводить комплексное обследование, включающее:

· клинический анализ крови;

· биохимический анализ крови (протеинограмма, фибриноген, СРБ, сиаловые кислоты, церулоплазмин, серомукоид и др.);

· серологическое исследование крови (титры антистрептококковых антител: антистрептолизин-0, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, ан-тидезоксирибонуклеаза В);

· микробиологическое исследование крови (посев на стерильность, с целью исключения инфекционного эндокардита);культивирование материала из зева для выявления -гемолитического стрептококка группы А;

· рентгенографию органов грудной клетки.

· электрокардиографию;

· фонокардиографию;

· эхокардиографию (ЭхоКГ).

При постановке диагноза ОРЛ впервые обязательно необходимо ЭхоКГ проводить 2 раза (с интервалом 10-14 дней).

При остром начале болезни уже в первые дни наблюдаются увеличение СОЭ и положительный СРБ, которые часто сохраняются в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков ОРЛ.

Общий анализ мочи обычно не изменен. Иногда обнаруживают минимальную протеинурию или микрогематурию.

При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают БГСА. Позитивные результаты микробиологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Разнообразные коммерческие наборы для быстрого определения БГСА -- антигена, хотя и высокоспецифичны, но имеют достаточно низкую степень чувствительности.

Серологические исследования, выявляющие повышенные или (что важнее) повышающиеся титры противострептококковых антител, более надежны. При этом повышение титров антистрептолизина-0 (АСЛ-0) наблюдается в 80% случаев ОРЛ, антидезоксирибонуклеазы В и антистрептогиалуронидазы в 95--97%.

Эхокардиография (ЭхоКГ) необходима для выявления клапанной патологии сердца и перикардита.

ЭКГ важна для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости.

Дифференциальный диагноз.

Классические формы ревматизма распознаются довольно просто, особенно в тех случаях, когда уже успели развиться типичные изменения в сердце. Но для успешного лечения и правильной профилактики заболевания важно установить диагноз в начальных фазах, когда симптоматика болезни бедна.

В настоящее время существует проблема гипер- и гиподиагностики ревматизма. Диагноз ревматизма нередко необоснованно ставят больным реактивными артритами, ювенильным ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, саркоидозом, неспецифическими воспалительными и дистрофическими заболеваниями сердечной мышцы, а также при наличии у больных очагов хронической инфекции с вторичными рефлекторными дисциркуляторными и инфекционно-аллергическими проявлениями со стороны сердца и сосудов. Этому способствует наличие только одного из основных критериев (кардит, полиартрит или хорея), поэтому возникает необходимость исключать многие из перечисленных заболеваний.

Обобщение причин гипердиагностики ревматизма у лиц молодого возраста, поступивших в стационар с различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы, позволяет разделить их на две группы:

1. Ошибочная диагностика порока сердца с последующей трактовкой его как безусловного признака ревматизма.

Наиболее часто, особенно в поликлинической практике, встречается гипердиагностика недостаточности митрального клапана. Это связано с большой частотой функциональных систолических шумов, не всегда правильно оцениваемых практическими врачами. В детском и юношеском возрасте порок сердца (недостаточность митрального клапана) ошибочно диагностируется при наличии пролапса митрального клапана. Характерная аускультативная картина (наличие в зоне проекции митрального клапана щелчка в середине систолы и следующего за ним позднего систолического шума митральной регургитации), а также данные эхокардиографии (избыточное движение створок, митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы) позволяют диагностировать пролапс митрального клапана.

2. Нередко наблюдается гипердиагностика ревматизма у лиц молодого возраста с наличием у них неревматического миокардита, миокардиодистрофии, нейроциркуляторной дистонии, инфекционного эндокардита и др.

При нечеткой связи стрептококковой инфекции с кардитом необходимо исключить вирусный миокардит (например, Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при синдроме гипермобильности суставов), инфекционный эндокардит и миксому сердца.

К особенностям синдрома поражения миокарда ревматической природы (синдром первичного ревмокардита) относятся:

· хронологическая связь заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией; существование латентного периода длительностью от 10 дней до 2 недель между окончанием предшествовавшей инфекции и первыми клиническими проявлениями ревмокардита;

· преимущественное возникновение заболевания в детском и юношеском возрасте (7--15 лет);

· острое или подострое начало;

· частое обнаружение полиартрита или полиартралгий как начальных проявлений болезни;

· отсутствие кардиальных жалоб и их констатация только при целенаправленном расспросе больного;

· относительно частое выявление сочетания миокардита, вальвулита, перикардита;

· высокая подвижность симптомов воспалительного поражения сердца;

· четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревматизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.

Для воспалительного поражения миокарда неревматической этиологии (неревматический миокардит) характерны следующие особенности:

· наличие хронологической связи заболевания с острой носоглоточной инфекцией; (чаще всего вирусной этиологии, обострением хронического тонзиллита);

· короткий (менее 5--7 дней) или вообще отсутствующий латентный период между клиническими проявлениями носоглоточной инфекции и началом кардита;

...