Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

На правах рукописи

14.00.28 - нейрохирургия

14.00.35 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание учёной степени доктора медицинских наук

Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей

Еликбаев Г.М.

Санкт-Петербург 2009

Работа выполнена в ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» в отделении нейрохирургии детского возраста

Научные консультанты: доктор медицинских наук, профессор Хачатрян Вильям Арамович

доктор медицинских наук, профессор Осипов Игорь Борисович

Официальные оппоненты: академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор Хилько Виталий Александрович

доктор медицинских наук, профессор Мытников Аркадий Михайлович

доктор медицинских наук, профессор Баиров Владимир Гиреевич

Ведущая организация: ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования»

Защита диссертации состоится « ___ » _________ 2009 г. в ___ час.

на заседании диссертационного совета Д 208.077.01 при ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» (191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Автореферат разослан «___»________________2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

1. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Миелодисплазия представляет собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга, позвоночника и подлежащих тканей (спинномозговые грыжи, рахишизис, дисплазия или агенезия каудальных отделов позвоночника, диастематомиелия, липома, липофиброма, липогемангиома, субдуральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты и т.д.), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией поражения в пояснично-крестцовом отделе (Николаев С.Н., 1996; Зозуля Ю. А., Орлов Ю. А., 2003; Игнатьев Р.О., 2003; Гук М.Ю. и соавт., 2008; French B.N., 1983; Choux M. et al., 1994; Ozek M.M., Cinalli G., Maixner W.J., 2008). Она относится к одному из наиболее частых врожденных пороков развития нервной системы, которые обычно имеют прогрессирующее течение, требующее комплексного подхода к лечению и реабилитации (Притыко А. Г., Бурков И. В., Николаев С. Н., 1999; Николаев С.Н., 2004; Yamada S., Won D. J. et al., 2004).

Дети с миелодисплазиями имеют высокую степень инвалидизации, что заставляет искать новые пути улучшения оказания помощи. Есть основание утверждать, что приоритетным направлением считается совершенствование именно первичного нейрохирургического этапа как определяющего общий успех лечения (Николаев С.Н., 1996; Плавский Н.В, Орлов М.Ю., 1998; Hellstrom W. J. G., Edwards M. S. B., Kogan B. A., 1986; Kaplan W. E., McLone D. G. Richards I., 1988; Houser E. E., Bartholomew T. H., Cookson M. S. et al., 1994; Fone P. D., Vapnek J. M. Litwiller S. E. et al., 1997; Fone P. D., Vapnek J. M., Litwiller S. E. et. al., 1997; Tarcan T., Bauer S., Olmedo E. et. el., 2001).

Тазовые расстройства являются одним из важных аспектов проблемы диагностики и лечения миелодисплазии (Лаптев Л.А., 1998; Салов П.П., 1998; Игнатьев Р.О., 2003; Колесникова Н.Г., 2004; Реnа А., Levitt M., 2002) среди которых урологические проявления занимают особое место (Вишневский Е.Л., 1998; Кольбе О.Б. и соавт., 2003). Расстройства мочеиспускания со временем становятся определяющими тяжесть состояния, прогноз заболевания, продолжительность жизни пациента. Нарушения уродинамики наблюдаются у большинства детей со спинальными дизрафиями, являются наиболее опасными для жизни ребенка и подлежат устранению в первую очередь. Ошибки диагностики урологических осложнений у детей с миелодисплазиями часто приводят к неверному выбору лечебной тактики, прогрессированию обструктивных осложнений и хронической почечной недостаточности (Николаев В.В., Браев А.Т., 2000; Boemers T. M. et al., 1994; Houser E.E. et al., 1994). Разработка эффективных методов коррекции расстройств тазовых органов, вообще, и урологических осложнении, в частности, являются актуальной задачей, к которой прикованы взгляды специалистов различных медицинских дисциплин (Комиссаров И.А., 1996; Притыко А.Г. и соавт., 1997; Воронов В.Г., 2000; Кушель Ю.А., 2003; Полунин В.С. и соавт., 2006; Гусева Н.Б., 2007; Michelson D.J., Ashwal S., 2004).

На сегодняшний день отсутствуют достоверные клинические критерии данных заболеваний спинного мозга, определяющие выбор адекватного метода визуализации (Холин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А., 1995; Трофимова Т.Н. Семич В.Н., 1997; Ахадов Т.А., Панов В.О., Айххорфф У., 2000; Ватолин К.В., Пыков М.И., Биджиев М.И. и соавт., 2003; Pacheco J.E, Ballesteros M.C., Jayakar P. et el., 2003; Medina L.S., Crone K, Kuntz K.M., 2001; Henriques J.G., Pianetti F.G., Costa P.R. et al., 2004). Различная информативность инструментальных методов исследования при разной патологии спинного мозга диктует необходимость выбора адекватного метода или последовательности определенных диагностических методик в каждом конкретном случае в зависимости от нозологии (Олин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А., 1995; Мальченко О.В., Данилевская И.М., Мушкин А.Ю., 2001; Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., 2001; Григорьева Е.В., 2005, Peterson H., Derek C.F., 1982; Frederics B.J. et al., 1989; ChiouSh. M. et al., 1989; Robinson A.J, Russell S, Rimmer S., 2005). Решение этих вопросов позволяет определить дальнейшую тактику лечения и предположить прогноз заболевания (Черникова И.В., 1997; Ульрих Э.В., Елякин Д.В., 2000).

Применение адекватной этиопатогенетической концепции определяет эффективность лечения этого патологического состояния. Именно на представлениях о развитии и течении патологического процесса строятся диагностические программы, разрабатываются и совершенствуются методы лечения, определяется последовательность и длительность их применения (Воронов В.Г., 2000; Орлов Ю.А., Цимейко О.А., Орлов М.Ю., 2000; Дзяк Л.К. и соавт., 2001; Гусева Н.Б., 2007; Humpreys R.P., 1996, Ward P.J, Clarke N.M., Fairhurst J.J., 1998, Michelson D.J., Ashwal S., 2004; Raicevic M. et al., 2004).

Несовершенство существующей патогенетической концепции, неопределенные роли и места как новых, так и традиционных методов диагностики в общей программе обследования детей с миелодисплазиями, отсутствие приемлемой системы оценки полученных данных, неудовлетворенность результатами лечения определяют актуальность нашего исследования. Активное внедрение известных методов диагностики и лечения урологических заболеваний и патологии спинного мозга, а также их усовершенствование должно, по нашему мнению, явиться приоритетным направлением в развитии проблемы оказания помощи детскому населению.

Цель исследования:

Оптимизация диагностики и создание системы дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей на основе использования высокоинформативных методологий и малоинвазивных технологий.

Задачи исследования:

1. Изучить основные клинические симптомокомплексы миелодисплазии с различными вариантами их локализации, форм и возраста для выявления наиболее информативных клинических проявлении миелодисплазии, влияющих на прогноз заболевания и исход лечения.

2. Уточнить на основе выявленных особенностей клинических проявлений и анализа ближайших послеоперационных и отдаленных результатов лечения детей с миелодисплазиями патогенетические механизмы развития стойких и обратимых нарушений.

3. Проанализировать структуру изменений функции тазовых органов при миелодисплазии у детей и разработать способы их коррекции.

4. Усовершенствовать алгоритмы проведения интраоперационного электрофизиологического мониторинга при миелодисплазии с учетом формы, локализации и наличии сочетанных пороков развития.

5. Оптимизировать хирургические методы лечения миелодисплазии посредством применения современных методов исследования с разработкой малоинвазивных способов вмешательств.

6. Предложить новую методику балльной оценки восстановления нарушенных функции спинного мозга после хирургической коррекции с учетом ближайших и отдаленных результатов лечения миелодисплазии у детей

7. Разработать эффективную, патогенетически обоснованную систему диагностики, лечения и реабилитации больных с миелодисплазией на основе использования современных методологий и технологий.

Научная новизна

На большом и адекватно верифицированном клиническом материале впервые изучены особенности нейровизуализации и клинического течения врожденных пороков развития и заболевании позвоночника и спинного мозга у детей, которые дают основания выделить основные симптомокомплексы, свойственные миелодисплазии с различными вариантами нарушения функции спинного мозга, позволяющие уточнить значение каждого симптомокомплекса в клинической картине миелодисплазии, его влияние на тактику лечения и прогноз.

Разработаны и предложены диагностические (клинико-инструментальные) мероприятия для различных групп пороков развития и заболевании спинного мозга, заключающиеся в хорошей визуализации объекта (адекватная увеличительная оптика, эндоскопическая ассистенция), электрофизиологического контроля и уродинамического исследования, которые позволили улучшить исходы хирургического лечения у данной категории больных.

В результате анализа большого клинического материала с использованием современных методов диагностики определена относительная эффективность различных хирургических подходов при лечении миелодисплазии. Установлено, что усовершенствование хирургической техники должно быть направлено на снижение травматичности манипуляций и максимальной сохранности жизнеспособных, активно функционирующих или находящихся в парабиотическом состоянии образований спинного мозга. Требуется обязательно применять интраоперационный мониторинг для оценки функционального состояния спинного мозга и его корешков.

Разработана и научно обоснована концепция основного механизма патогенеза миелодисплазии и определены причины неблагоприятных послеоперационных исходов. Установлено, что в патогенезе проявлений миелодисплазии важную роль играют недостаточность нейрональных элементов, рубцовые изменения спинного мозга, отсутствие или деформация проводников, недоформирование миелиновых оболочек аксонов, сосудистой сети или ее патологические изменение, а также наличие патологических тканей в зоне поражения, что приводит к неблагоприятным послеоперационным исходам, так как нервные проводники останутся патологически измененными и функционально неполноценными в условиях проводимых реабилитационных мероприятий.

Оптимизирована тактика и техника хирургических операций при миелодисплазии, определены прогностические критерии интраоперационного электрофизиологического контроля в хирургии синдрома фиксированного спинного мозга (положительное решение на выдачу патента на изобретение по заявке № 2007143443 от 23.11.2007) и также впервые усовершенствованны способы хирургического лечения сирингомиелии с использованием малоинвазивных технологий (положительное решение на выдачу патента на изобретение по заявке №2008129257 от 16.07.2008).

При помощи анализа механизмов возникновения неврологических нарушений при пороках развития спинного мозга впервые уточнены патогенетические механизмы, обусловливающие устойчивость неврологических симптомов и нарушений функции тазовых органов к проведенной хирургической коррекции. Проведенное комплексное изучение объективных, количественных, функциональных критериев улучшает возможности оценки эффективности хирургического метода лечения, позволяющие определить подход к выбору наиболее оптимального варианта реабилитации детей с миелодисплазией и предложить новую систему оценки отдаленных результатов хирургических вмешательств на позвоночнике и спинном мозге.

Практическая значимость

Разработан и внедрен в практику комплекс диагностических мероприятий у детей с миелодисплазиями. На основе анализа большого числа наблюдений определена роль и значимость клинико-неврологического осмотра и магнитно-резонансной томографии в дифференциальной диагностике спинальной патологии. Определены показания, рациональная тактика хирургического вмешательства, послеоперационного лечения больных с миелодисплазиями, позволяющие снизить число неудовлетворительных результатов и повысить качество жизни больных.

Определен оптимальный объем урологических исследовании в нейрохирургических клиниках позволяющий выявить нарушения мочевыделительной функции в раннем периоде, когда клинически они еще не проявляются, в их основе лежит соответствующая структурно-функциональная организация патологического процесса в спинном мозге, что дает возможность прогнозировать течение миелодисплазии и результаты лечебных воздействий.

Применение электрофизиологического мониторинга с идентификацией терминальной нити и нервных корешков каудального отдела спинного мозга для повышения эффективности лечения синдрома фиксированного спинного мозга и широкое использование нового электродного устройства открывают новые возможности при электродиагностике нервных структур в лечении больных со спинальной патологией (положительное решение на выдачу патента на изобретения по заявке № 2008101720 от 16.01.2008).

Для хирургического лечения больных с сирингомиелией предложен и внедрен в практику новый оперативный способ, который направлен на повышение эффективности лечения, надежности и необходимой визуализации, снижающий травматичность вмешательства. Оптимизировано этапное комплексное и дифференцированное до - и послеоперационное лечение больных с разработкой программы коррекции нарушений при миелодисплазии.

Впервые разработана новая методика оценки отдаленных результатов после оперативных вмешательств для больных с миелодисплазиями, позволяющая более адекватно определить их состояние и являющаяся критерием эффективности выполненного хирургического лечения (положительное решение на выдачу патента на изобретение Республики Казахстан по заявке №2008/0730.1 от 16.02.2008).

Основные положения, выносимые на защиту

1. Миелодисплазия характеризуется полиморфностью клинических проявлений, сочетанием разных пороков развития, стойкостью послеоперационного неврологического дефицита и нарушением функции тазовых органов, а также неопределенностью прогноза исходов лечения. Проявления миелодисплазии, течение заболевания и прогноз проводимого лечения таким больным в значительной степени зависит от особенностей структурно-функциональной организации поражения спинного мозга, взаимоотношения патологической ткани с окружающими анатомическими структурами, наличием и выраженностью вертебрально-спинального и/или вертебро-радикулярного конфликта.

2. Хирургическая тактика лечения миелодисплазии у детей должна строиться на микрохирургических принципах с применением интраоперационного мониторинга и стимуляции нервных структур с помощью вызванных соматосенсорных потенциалов, которые направлены на снижение травматичности манипуляций и максимальную сохранность жизнеспособных, активно функционирующих или находящихся в парабиотическом состоянии образований спинного мозга.

3. Эффективность лечения миелодисплазии зависит от рационального комплексного подхода, включающего кроме хирургического вмешательства также лекарственную коррекцию и восстановительные лечебно-профилактические мероприятия.

Внедрение результатов в практику

Результаты работы внедрены в лечебно-диагностический процесс Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л.Поленова, отделения нейрохирургии детского возраста ГУ «Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины», а также в практическую деятельность детского урологического отделения клиники Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии. Основные положения диссертации включены в лекционный курс кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.

Публикации

По теме диссертации автором опубликовано 60 научных работ (12 в журналах, рекомендованных ВАК), в том числе, одна монография и одно учебно-методическое пособие.

В публикациях освещены вопросы оптимизации диагностических мероприятий, особенности клинических проявлений, лечении миелодисплазии с урологическими осложнениями, применения новой методики оценки отдаленных результатов после оперативного лечения детей с пороками развития позвоночника и спинного мозга. Получены положительные решения на выдачу патентов на 4 изобретения.

Апробация работы

Основные положения диссертации были представлены и обсуждались на V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009), IV съезде нейрохирургов Украины (Днепропетровск, 2008), I съезде нейрохирургов Казахстана (Астана, 2009), научно-практических конференциях нейрохирургов (Екатеринбург, 2007, Йошкар-Ола, 2007, Саранск 2008, Марсель (Франция) 2009, Астана 2009) и детских хирургов (Москва, 2007, 2008, Санкт-Петербург, 2007, Екатеринбург, 2007), Поленовских чтениях (2007, 2008, 2009), конференции Украинских нейрохирургов (Коктебель, 2007).

Структура и объем и диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, VI глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложений. Она изложена на 380 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 79 рисунками и 15 таблицами. Указатель литературы содержит 436 источников, из них 126 отечественных и 310 зарубежных.

2. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Основу работы составляют результаты клинического обследования и хирургического лечения 361 ребенка с различными пороками развития и заболеваниями позвоночника и спинного мозга в возрасте от 10 дней до 18 лет, находившихся на лечении в отделении нейрохирургии детского возраста Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова и отделении детской урологии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академий в период с 1991 года по 2008 год.

Мальчиков было 199 (55,1%) среди 361 обследуемых. Наибольшее число больных составили дети школьного возраста (172 пациента - 47,6%) и при этом патология во многих случаях выявлялась в пояснично-крестцовом отделе (170 - 47,1%).

Рис. 1. Распределение больных основной группы по нозологическим вариантам миелодисплазии и возрасту (n = 252)

Больные были распределены на две основные группы в зависимости от генеза заболевания. Пациенты с клиническими проявлениями миелодисплазии врожденного характера в количестве 252 (69,8%) ребенка составили I основную группу, в которую вошли наблюдения со спинномозговой грыжей (95 случая - 37,7%), аномалией Киари (33 - 13,1%), липомой (34 - 13,5%), синдромом фиксированного спинного мозга (50 - 19,8%), нарушением сегментации дужки позвонка (15 - 5,9%), диастематомиелией (13 - 5,2%), дермальным синусом (12 - 4,8%). У детей этой группы часто отмечали патологический процесс с типичной локализацией (чаще в пределах L1- S5) сегментов спинного мозга (156 больных - 61,9%) с широким диапазоном местных изменений (рис. 1).

В II группу (сравнения) вошли 109 (30,2%) больных c заболеваниями спинного мозга опухолеподобного течения, включающие спинальные артериовенозные мальформации (14 наблюдении - 12,8%), сирингомиелию (12 - 11,0%), арохноидальные кисты (8 - 7,4%), посттравматические нарушения позвоночника и спинного мозга (7 - 6,4%), диспластические деформации поясничных или крестцовых позвонков (21 - 19,3%), а также опухолями спинного мозга (47 - 43,1%), которые протекали с неврологическим дефицитом, тазовыми нарушениями, ортопедическими изменениями в разной степени выраженности. Во II группе преобладали лица с опухолевыми заболеваниями спинного мозга (рис. 2).

Рис. 2. Распределение больных контрольной группы по нозологическим вариантам и возрасту (n = 109)

Исследование больных с миелодисплазией сводилось к сопоставлению клинических, интраскопических (рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ), электрофизиологических исследований, а также способов оценки мочевыделительной функции. При этом предпочтение отдавали объективизации и визуализации количественной оценки изучаемых параметров с широким внедрением в диагностический процесс принципов доказательной медицины.

Клинические исследования по-прежнему занимают ведущее место, и именно с их помощью создается профиль применения количественных и качественных методов объективизации проявлений патологического процесса, определение приоритетности и очередности употребления различных способов диагностики (рис. 3).

Рис. 3. Внешний вид радикуломенингоцеле (а) больного А., 3 года 6 мес., и магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отделов позвоночника (б). Отмечается грыжевое выпячивание на уровне Тh 12- L 5 c дефектом дужек на этом уровне. Содержимое грыжевого мешка неоднородное, заполнено мультицикличными полостями с ликвором.

В наши дни в качестве скрининг метода используется ультразвуковая томография, КТ и МРТ со специальными программами (3 Д режим, МРТ-трактография, функциональная МРТ, вазоконтрастная МРТ). При наличии дополнительных показаний применяются классические рентгенологические и рентгеноконтрастные исследования с употреблением водорастворимых рентгеноконтрастных веществ. Для оценки состояния сегментарного аппарата и проводников спинного мозга широкое распространение получили электрофизиологические способы диагностики. При этом использование соматосенсорных вызванных потенциалов позволяло уточнить степень поражения задних отделов спинного мозга и чувствительных корешков, а исследование рефлекторных ответов («Н» рефлекс, «М» ответ) характеризовало сегментарный аппарат. Двигательную систему оценивали сопоставлением результатов клинических показателей двигательных нарушении (мышечная сила, мышечный тонус, атрофия) с данными электромиографии и сегментарных ответов.

Важным дифференциально-диагностическим критерием заболеваний спинного мозга являлись ликворологические и ликвородинамические нарушения, показывающие сочетание порока развития (рис. 4).

Рис. 4. Кривая инфузионно-нагрузочного теста у пациента Н., 5 лет, с сочетанным пороком развития головного и спинного мозга. Стрелками указан момент и объем (4 мл) введенной жидкости, по оси Y отмечено ликворное давление в мм водного столба, по оси X - время в минутах.

Для социальной адаптации ребёнка при определении тактики диагностики и комплексного лечения пациентов с миелодисплазией важно оценить состояние верхних мочевыводящих путей, активность мочевой инфекции, максимальную и эффективную ёмкость мочевого пузыря, состояние сфинктерного аппарата, а также описать возможность самостоятельного мочеиспускания; характер мочевой инконтиненции, возможность трансуретральной самокатетеризации и чувствительность к консервативной терапии. Расстройства функций мочевого пузыря оценивали по 5 параметрам: рефлекторной активности, эвакуаторной и резервуарной функции, адаптированности детрузора, состоянию сфинктерного аппарата.

Результаты исследования

Неблагополучное течение беременности отмечено в 70 (27,8%) случаях в основной группе и 23 (21,1%) наблюдениях в контрольной группе. Большая часть пациентов имели множественные пороки развития и сочетанную патологию, тяжесть состояния которых во многом определялась характером сопутствующих заболеваний и пороков развития. В среднем у каждого больного с миелодисплазией присутствовало 4 различных дизрафических признака, что свидетельствует о сочетании пороков и сложной структурно-функциональной организации спинного мозга, что и отражено в табл. 1.

Признаки развития гидроцефалии отмечены в 120 (47,6%) случаях в основной и в 7 (6,4%) наблюдениях в контрольной группе при опухолях спинного мозга, которая диагностирована в различной степени выраженности.

Таблица 1 Сочетание дизрафических признаков у детей со спинальной патологией (n=361)

При сочетании разных пороков развития с вовлечением в патологическую систему многих отделов нервной системы и отдельных органов организма, то клинические проявления и прогноз миелодисплазии заметно отличаются. Методика диагностики миелодисплазии является определяющим в уточнении структурно-функциональной организации пораженных отделов нервной системы (патологической системы), а также для определения особенностей изменении других органов и систем больного.

Часто клинические признаки проявлялись неврологическим дефицитом, ортопедическими изменениями и тазовыми нарушениями, количественные показатели которых отражены на рис. 5.

Рис. 5. Сравнительная характеристика основных клинических признаков миелодисплазии в анализируемых группах (n=361)

Характерными клиническими признаками миелодисплазии в I группе были разнообразные денервационные изменения со стороны нижних конечностей (74,2%), ортопедические изменения (69,8%), недержание мочи (69,4%), недержание кала (38,9%) и тяжелые трофические нарушения (7,2%). Основные двигательные нарушения в нижних конечностях при миелодисплазии в основной группе представлены в табл. 2.

Степень двигательных расстройств конечностей была различной. При полном отсутствии всех видов движений и всецелой утраты отдельных видов чувствительности наличие паралича не вызывало сомнения (9,1%). Труднее было определить состояние пареза у детей до 1 года, когда двигательные функции еще полностью не сформировались. В таких случаях за критерий оценки пареза нами были приняты вялые движения конечностями в ответ на уколы с различных участков кожи, что составило большую часть больных (24,6%) у которых, тонус мышц был умеренно снижен, а парезов не отмечалось. Обращает на себя внимание, что 132 (52,4%) пациента страдали выраженным нижним парапарезом периферического типа и в большинстве случаев с тазовыми нарушениями.

Таблица 2 Основные двигательные нарушения в нижних конечностях в основной группе (n=252)

Примечание: * - % в строке ** - % в столбце

Тазовые расстройства относятся к одним из важных составляющих клинических проявлении миелодисплазии и являются результатом дисфункции супрасегментарного и сегментарного нервного аппарата спинного мозга. Анатомо-функциональная организация тазовых расстройств, вообще, и нарушение мочеиспускания, в частности, весьма сложна. Поражения на супраспинальном уровне, а также на уровне сегментарного аппарата спинного мозга, спинных и периферических соматических и вегетативных волокон рабочих органов могут привести к полному и частичному нарушению проводимости. Зачастую именно нарушения мочеиспускания и дефекации определяли степень адаптации больного, тяжесть заболевания, а также его прогноз.

Задержка мочи или наоборот недержание, стойкость и выраженность этих расстройств зависели от уровня и глубины поражения супрасегментарной системы, сегментарного или субсегментарного аппарата спинного мозга, а также от типа (полное, частичное) нарушения проводимости нервного импульса. При этом дисфункция могла быть вызванной как структурным поражением (дизрафия), так и функциональными (парабиоз, нарушение взаимоотношений) изменениями в спинальных структурах.

Сходство клинической картины в обеих группах диктовало необходимость выявления наиболее объективных критериев диагностики. К категории высокого дифференциально диагностического метода при спинальной патологии относили клинико-неврологический осмотр и МРТ-исследование, так как они позволяли определить топику поражения, судить о нозологии заболевания и его анатомической структуре (рис. 6).

Рис. 6. Магнитно-резонансная томография у больного Б., 12 лет, с липомиеломенингоцеле, на которой отмечается объемное жировое образование в терминальной цистерне спинного мозга

Множественность поражения вызывала необходимость проводить оценку состояния всего позвоночника. Обзорная спондилография и магнитно-резонансная томография оказывали существенную помощь при выявлении костных признаков порока развития у анализируемых больных. По количеству вовлеченных в дизрафический процесс дужек позвонков пациенты распределены на следующие группы (табл. 3).

Таблица 3 Распределение больных в основной группе в зависимости от протяженности дефекта дужек позвонков (n=192)

Примечание: * - % в строке

** - % в столбце

Незаращение 2-3 дужек выявлено в 39,6% случаев, незаращение 4-5 дужек - 38,0%, незаращение 6-7 дужек - 10,4% незаращение 8 и более дужек - 12,0%. Наше исследование подтвердило, что размеры и протяженность костных дефектов задней стенки позвоночного канала при миелодисплазии в прямую зависят от локализации и патологоанатомической формы порока развития. Чем каудальнее была локализация врожденной патологии, тем обширнее отмечались костные дефекты. При вовлечении спинного мозга и его корешков в патологический процесс всегда определялся более протяженный дефект дужек. Расщепление четырех и более позвонков соответствовало наиболее грубой выраженности неврологической симптоматики.

В наших наблюдениях магнитно-резонансная томография проведена у 192 (76,2%) больных в основной и 71 (65,1%) в контрольной группах, что отражено на рис. 7, здесь также представлены показатели других дополнительных методов исследования.

Рис. 7. Сравнительная количественная характеристика данных лучевой диагностики у детей с пороками и заболеваниями спинного мозга (n=361)

Применение вызванных соматосенсорных потенциалов в диагностике спинальной патологии представило новые возможности исследования и использовано как в основной (7,5%), так и контрольной (4,6%) группах. Их применяли при спинномозговых грыжах (13,7%), липомах (8,8%) и синдроме фиксированного спинного мозга (6,1%).

Особенности клинических проявлений миелодисплазии с наличием вегетативных нарушений, высокий коэффициент спинальной дизрафии, клинические и нейрофизиологические признаки поражения головного мозга (по данным электроэнцефалографии), изменения соматосенсорных вызванных потенциалов, данные нейромиографии свидетельствуют не только о локальном поражении сегментарного и проводникового аппарата спинного мозга, но и о наличии функциональных нарушении головного мозга. Избирательность поражения проводникового и сегментарного аппарата спинного мозга позволяет предполагать, что в процессе неправильного эмбриогенеза наиболее устойчивыми к гипоксии и «растяжению» являются филогенетически более старые структуры спинного мозга.

Урологически обследованы 98 (27,1%) больных, у которых диагностированы урологические осложнения разной степени тяжести. Основную часть составили дети со спинномозговыми грыжами (53,2%), что свидетельствует о частом урологическом осложнений у этой категорий пациентов. Исследование мочевыделительной системы, функционального состояния почек, мочеточника, мочевого пузыря, уретры позволяли уточнить патогенез структурно-функциональной организации тазовых расстройств, определить их прогноз и избрать оптимальную тактику лечения данных больных. Поэтому клинические исследования, эндоскопия, функциональные исследования мочевыделительной системы должны быть обязательным диагностическим компонентом спинальных дисплазий. Объем и структуру способов диагностики нейроурологических расстройств, функционального состояния мочевыделительной системы определяли в каждом конкретном случае с учетом особенностей проявления заболевания и конституциальных отличий пациента.

Наше исследование показало, что полиморфизм поражений в виде недоформирования, деформации различных и нередко большинства отделов позвоночника, сегментарного и проводникового аппарата спинного мозга, двигательных, чувствительных, вегетативных корешков спинальных нервов определяет клинические проявления заболевания. Выраженность и распространенность деформации позвоночника всегда присутствуют при спинальных дизрафиях, способствуя развитию вертебрально-спинального и/или вертебро-радикулярого конфликта. Этот фактор входит в патогенез миелодисплазии и является одним из механизмов прогрессирования заболевания, так как анатомическое и функциональное формирование позвоночно-спинальной системы продолжается в течении жизни ребенка, и особенно проявляется в раннем детском возрасте.

Патофизиология миелодисплазии сводится прежде всего к выделению конкретных механизмов формирования клинических проявлении таких пороков. Повреждение или дисгенезия нейронов и их отростков, как структурно-функциональных единиц нервной системы, обусловливает обычно необратимую дисфункцию сегментарного аппарата и/или проводников спинного мозга и приводит к возникновению двигательных, чувствительных и тазовых расстройств. Неврологический дефицит может являться одновременно результатом циркуляторных расстройств, приводящих к ишемии спинного мозга и его корешков. Заметная деформация позвоночника и рубцовая пролиферация позвоночно-спинально-радикулярного комплекса приводят к локальному или системному растяжению проводников и сегментарного аппарата. Эти механизмы образуют структурно-функциональную систему, приводящую к возникновению стойких или обратимых неврологических дефицитов. Локальная деформация, приводящяя к местному растяжению и смещению тех или иных отделов спинного мозга, также оказывает большое влияние на рядом лежащие местные нервные образования.

Таким образом, уточнение функционального состояния спинного мозга и его корешков позволяют не только определить структурно-функциональную организацию спинальной дизрафии, но и прогнозировать течение патологического процесса, а также улучшить результаты лечебных воздействий.

Результаты лечения

Хирургическое лечение при миелодисплазии проведено у 207 (82,1%) больных. Хирургическое лечение включало как манипуляции на спинном мозге и его корешках, так и на оболочках мозга, структурах позвоночного канала и мягких тканях. Операции представляли реконструкцию сосудистых элементов, максимально щадящий миелолиз и радикулолиз, восстановление целости оболочек спинного мозга, устранение нарушений ликворообращения, формирование отдела позвоночника с обеспечением его мобильности и опорной функции.

У 75 (36,2%) пациентов отмечали нарушения ликвородинамики в сочетании с ликворошунтирующими операциями, при этом у более половины больных вначале проводили ликворошунтирующие операции (65,2%), а потом устраняли дефект позвоночника и спинного мозга. Ликворошунтирующие операции часто выполняли детям со спинномозговой грыжей (60,5%) и мальформацией Киари (31,8%), что указывает на необходимость коррекции ликвородинамических нарушений при этих заболеваниях. интраоперационный миелодисплазия порок малоинвазивный

Лечение миелодисплазии, несомненно, должно быть комплексным, так как именно таким образом возможно воздействие на все основные патогенетические звенья патологического процесса с использованием существующих лечебных возможностей коррекции заболевания. Хирургический метод необходимо признавать лишь частью этого комплекса мероприятий. В перечень лечебных мероприятий наряду с операцией в 58,9% случаях включали эффективные в таких случаях медикаментозные средства. Лекарственная коррекция проявлений миелодисплазии сопровождалась на всех этапах лечения и наиболее часто применяли нейротрофные, витаминные, медиаторно активные препараты, биостимуляторы, макроэргические соединения, рассасывающие и десенсибилизирующие вещества.

Катетеризация мочевого пузыря в нейрохирургическом стационаре проведена у 60 (28,9%) детей, которую чаще всего выполняли при спинномозговых грыжах (14,5%) и синдроме фиксированного спинного мозга (7,3%). Это было продиктовано выраженными расстройствами функционального состояния мочевыделительной системы у этой категории больных (арефлекторно-дезадаптированный или арефлекторно-нестабильный мочевой пузырь).

В большинстве случаев консервативные мероприятия при урологических осложнениях у детей с миелодисплазией приводят к улучшению уродинамики нижних мочевыводящих путей. В наблюдениях, когда имелись функционально-обструктивные уропатии, после снижения или стабилизации внутрипузырного давления отмечали улучшение отхождения мочи и уменьшение объема верхних мочевых коллекторов.

В случаях отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии при урологических осложнениях выполняли хирургические вмешательства, которые были направлены на увеличение емкости мочевого пузыря, создание механизма адекватного его опорожнения и улучшение удержания мочи. У 87 (88,8%) больных с урологическими осложнениями применяли различные хирургические методы лечения (миеломенингорадикулолиз, урологические операции и эндоскопическое лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса). Выполняли операции на сфинктерном аппарате у 37 (42,5%) обследованных, основную массу их составила гелевая пластика шейки мочевого пузыря (56,8%). При операциях на мочевом пузыре (29 пациентов - 33,4%) включали методику увеличения его емкости (44,8%) и стомирования (37,9%).

У 21 (24,1%) ребенка с урологическими осложнениями проведены нейрохирургические вмешательства, из них в дооперационном периоде уродинамически обследованы 10 (47,6%) детей. Ранняя нейрохирургическая коррекция при миелодисплазии обеспечивала улучшение тазовых расстройств, тормозила дальнейшее вовлечение мочевыделительной системы в патологический процесс и развитие хронической почечной недостаточности. Улучшение тазовых функции после миеломенингорадикулолиза отмечено только в 28,6% случаев (рис. 8).

Рис. 8. Цистотонограммы ребенка до (а) и после (б) нейрохирургического вмешательства. Отмечается улучшение уродинамических признаков

Во время операций применяли увеличительную оптику, микронейрохирургический инструментарий и интраоперационный электрофизиологический мониторинг нервных корешков. Интраоперационный мониторинг использовали у 3,4% больных. Современный интраоперационный комплекс способствует решению кардинальной задачи хирургии миелодисплазии. Очевидной была необходимость разработки способов интраоперационной оценки функционального состояния (функциональной значимости) нервно-сосудистых образований, поэтому наши изыскания были направлены на оптимизацию методов хирургического вмешательства. Так, при миелодисплазии впервые был предложен способ лечения синдрома фиксированного спинного мозга. Его особенность заключалось в том, что интраоперационно осуществляли стимулирующую электромиографию нервных корешков каудального отдела спинного мозга, регистрировали ответ на электрическое раздражение, а при отсутствии ответа исследуемую структуру расценивали, как терминальную нить. Осуществление стимуляционной электромиографии нервных корешков с регистрацией ответа на электрическое раздражение позволяло точно дифференцировать терминальную нить и нервные корешки. Это также давало возможность не ошибиться при выявлении и иссечении функционально активных и не активных нервных корешков.

Также нами разработан новый способ лечения сирингомиелии, направленный на повышение эффективности, надежности лечения за счет снижения травматичности и увеличения необходимой визуализации. Способ осуществляли следующим образом и при этом прежде всего производили ламинэктомию в нижнем отделе обнаруженной сирингомиелитической кисты и под операционным микроскопом с помощью микрохирургического инструментария рассекали твердую мозговую оболочку по средней линии. Края ее разводили в стороны и затем вскрывали сирингомиелитическую полость. В последующем вводили в полость кисты эндоскопическую трубку и осматривали ростральный отдел стенки кисты. Если перемычка была суженной, то ее расширяли с помощью эндоскопа. После осмотра полости подшивали края рассеченной твердой мозговой оболочки и сирингомиелитической кисты к мягкой оболочке спинного мозга тонкой нитью, выворачивая их края. Потом Z - образно выкраивали полоску твердой мозговой оболочки на ножке и помещали ее в глубину вскрытой сирингомиелитической полости. Затем твердую оболочку и мыщцы сшивали послойно. Заявляемый способ прошел клинические испытания в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова при лечении 3 детей с сирингомиелией. При применении данного способа у всех больных результаты были положительными и проявлялись в улучшение двигательных и чувствительных функций.

Для снижение травматизации нервов, повышения стабильности воздействия на нерв, увеличения точности электродиагностики нами предложено электродное устройство. Форма электродного устройства в виде разомкнутого кольца, соответствующего диаметру нерва, а также достаточная прочность углеродной нити обеспечивают надежный контакт с нервом. Армирующая нить хирургического назначения предотвращает разрыв части волокон углеродной нити, а плотное расположение хирургической нити в нижнем свободном конце электродного устройства позволяет без лишней травматизации погрузить нерв в контактирующее устройство, к тому же углеродные нити на внутренней поверхности расположены плотно, что создает условия для лучшей регистрации электровозбудимости нерва. Применение предложенного устройства в будущем откроет новые возможности при электродиагностике нервных структур и, в частности, при синдроме фиксированного спинного мозга.

Снижение гипертензионно-гидроцефального синдрома после хирургических вмешатательств имелось в 20,8% случаев (рис. 9), и наибольший регресс наблюдался при мальформации Киари (в 68,2% наблюдений).

Рис. 9. Результаты хирургических вмешательств (n = 207)

Улучшение функции тазовых органов отмечено у 45 (21,7%) больных. Трудно поддавались восстановлению мочевыделительная и каловыделительная функции у пациентов со спинномозговыми грыжами (27,9%) и синдромом фиксированного спинного мозга (27,3%). Уменьшение двигательных нарушении выявлено в 53 (25,6%) случаях. При этом больные с липомой (50,0%) и дети с синдромом фиксированного спинного мозга (27,3%) восстанавливались хуже. Регресс неврологических нарушении у 122 (58,9%) детей начинал проявляться со 2-3 недели после операции.

В послеоперационном периоде прогрессирование неврологического дефицита отмечено в 26 (12,6%) наблюдениях. У детей со спинномозговыми грыжами (13,9%) и с липоматозными спинальными образованиями (13,3%) выявлены более стойкие патологические изменения.

Улучшение результатов в ближайшем послеоперационном периоде достигнуто в 124 (59,9%) случаев, стабилизация состояния - 52 (25,1%), ухудшение - 26 (12,6%). Летальность наступило в 5 (2,4%) наблюдениях (табл. 4).

Таблица 4 Сравнительная характеристика результатов хирургического лечения детей с миелодисплазиями (n = 207)

Примечание: * - % в строке

** - % в столбце

Послеоперационные осложнения проявлялись инфекционно-воспалительными изменениями кожи и нагноением послеоперационной раны (7,2%), ликвореей и ликворным свищем (4,3%) или обострением хронических заболеваний (3,9%) (рис. 10).

Осложнением в виде ликвореи чаще страдали больные со спинальными липоматозными образованиями (10,0%) и спинномозговыми грыжами (9,3%). У пациентов с дермальным синусом (18,2%), диастематомиелией (18,2%) и синдромом фиксированного спинного мозга (13,6%) в послеоперационном периоде больше возникало инфекционно-воспалительных изменений кожи в области операции что, по нашему мнению, связано с избыточным натяжением кожи при этих операциях.

Госпитализированы повторно 117 (56,5%) больных, среди них 26,2% детей для контрольного обследования, 11,1% пациентов - из-за тазовых нарушений, 9,2% оперированных - для следующего этапа оперативной коррекции. Все это показывает важность длительного наблюдения после операции и необходимость последующей коррекции возникающей патологии. На контрольное обследование госпитализировали детей после операции по поводу спинномозговых грыж (23,2%), спинальных липом (23,3%) и фиксированного спинного мозга (31,8%). Часто рубцово-пролиферативный процесс, развившийся в зоне операции, приводил к фиксации спинного мозга (синдром фиксированного спинного мозга). Профилактика данного осложнения сводилась к малотравматичному проведению операции, профилактике послеоперационного воспаления и геморрагий, герметизации ликворной системы и адекватной реконструкции оболочек спинного мозга. При сочетанных пороках развития хирургическая их коррекция может быт одноэтапной или поэтапной и данная проблема решается с учетом конкретных особенностей проявления миелодисплазии.

Рис. 10. Осложнения после хирургических методов лечения у детей с миелодисплазиями (n = 207)

Катамнез от 1 года до 7 лет изучен у 96 (46,4%) детей, что отражено в табл. 5.

Таблица 5 Количество больных обследованных в отдаленном периоде после хирургических вмешательств (n = 96)

Примечание: * - % в строке

** - % в столбце

Большую часть составили пациенты сроком наблюдения до 3 лет (84,4%), от 5-7 лет обследовали всего 3,1% детей. Это показывает, что такие пациенты в большинстве случаев наблюдаются в раннем послеоперационном периоде. Не часто обследовались дети после коррекции диастематомиелии (27,2%), так как, вероятно, они переходили под наблюдение ортопеда, также малый процент изучен катамнез после коррекции мальформации Киари (22,7%) и иссечения дермального синуса (27,2%), что связано с возможным их полным выздоровлением.

В отдаленном послеоперационном периоде регресс неврологических нарушений выявили у 46 (47,9%) обследованных, улучшение урологического статуса - 19 (19,8%). При этом хорошее восстановление наблюдали при спинномозговых грыжах (53,3% и 22,2%) и синдроме фиксированного спинного мозга (45,8% и 20,8% соответственно), что свидетельствует о восстановлении функции у этой категории больных через определенное время после операции. Ухудш...